Publié Juillet 2000
Les infarctus cérébraux d'origine artérielle chez l'enfant sont rares comparativement à l'adulte. Les causes sont multiples, mais un certain nombre restent idiopathiques, sans que l'on puisse affirmer l'étiologie de façon précise. L'imagerie joue un rôle important pour affirmer le diagnostic et éventuellement pour préciser la cause. Le pronostic en particulier fonctionnel est lié la topographie et à l'étendue à des lésions, mais également à l'âge de l'enfant et à l'étiologie; chez le nouveau-né, il existe des mécanismes de compensation fonctionnelle qui peuvent atténuer les conséquences de l'infarcissement. La prise en charge thérapeutique est avant tout symptomatique, mais de nouveaux traitements visant à réduire la taille de la zone lésée peuvent être proposés, ce qui nécessite un diagnostic le plus précoce possible pour permettre une action efficace.
I. Moyens diagnostiques
Les signes cliniques sont variables en fonction de l'âge de survenue et de la topographie des lésions. Chez le nouveau-né, les crises convulsives partielles sont le premier signe d'appel ; chez l'enfant plus grand, les signes déficitaires aigus sont au premier plan. Les différentes techniques d'imagerie vont contribuer à l'établissement du diagnostic ; la chronologie de ces examens va dépendre de l'âge et des moyens disponibles en urgence. Malgré l'apport des autres techniques, l'IRM constitue l'examen le plus performant. La place de l'angiographie, jamais réalisée dans le cadre des infarctus de la période néonatale, est toujours discutée chez l'enfant plus grand.
A. Echographie
Elle fait appel à plusieurs techniques : échographie transfontanellaire chez le nouveau-né, doppler transcrânien chez le plus grand. L'étude doppler des vaisseaux du cou peut également apporter des renseignements étiologiques.
En échographie transfontanellaire, à la phase initiale, il existe une diminution ou une disparition de la pulsatilité artérielle au niveau du territoire atteint, un effacement des sillons en rapport avec l'dème, une hyperéchogénicité à limites nettes correspondant à un territoire systématisé, le plus souvent sylvien (1).
En Doppler transfontanellaire, il existe une diminution de la vélocité artérielle, voire une interruption du flux au niveau de l'artère responsable (2).
En doppler transcrânien, par approche temporale et sous-occipitale, Il faut rechercher soit une interruption complète du flux vasculaire, soit une accélération des vitesses moyennes en cas de sténose artérielle (3).
L'étude doppler des vaisseaux du cou se justifie pour rechercher une éventuelle dissection, vertébrale ou carotidienne.
B. Tomodensitométrie
L'examen TDM est la modalité d'imagerie le plus souvent disponible en urgence devant toute suspicion d'accident neurologique. Elle est réalisée sans injection de produit de contraste. La sémiologie est parfaitement connue. A la phase initiale, dans les 6 premières heures, elle peut être normale. Elle permet ensuite la mise en évidence d'une hypodensité systématisée dans un territoire vasculaire, avec une perte de la différenciation entre la substance blanche et le cortex. L'dème est plus ou moins marqué selon l'étendue des lésions, avec un éventuel effet de masse sur les structures adjacentes. La présence d'un ramollissement hémorragique est affirmé par la présence d'une hyperdensité spontanée au sein du territoire infarci (4).
C. Imagerie par Résonance Magnétique
En IRM, l'infarctus se traduit par un hyposignal sur les images pondérées en T1, avec perte de la différenciation entre substances blanche et grise ; de même, en T2, il existe un hypersignal au niveau de la zone ischémiée avec disparition du ruban cortical normalement hypointense (5, 6). En cas de ramollissement secondairement hémorragique, la présence de sang se traduit par un hypersignal en T1. Secondairement la présence de dépôts d'hémosidérine devient visible, en particulier sur les séquences en écho de gradient, avec un hyposignal au niveau des zones hémorragiques.
En imagerie de diffusion, dans les accidents ischémiques focaux, à la phase initiale et comme chez l'adulte, il existe un hypersignal plus précoce qu'avec les autres types de séquence, correspondant au territoire ischémié, et confirmé par le contrôle évolutif en IRM conventionnelle (7-9). Les anomalies sont bien visibles à la phase initiale, avec une augmentation du signal, avant J5, mais sont moins évidentes à la phase secondaire. Ceci permet d'envisager une appréciation plus précise du moment auquel survient l'accident ischémique (10).
L'imagerie de perfusion apporte également des renseignements : elle consiste à étudier le premier passage d'un produit de contraste injecté par voie intraveineuse au niveau des différents territoires cérébraux, ce passage se traduisant par une chute de signal. Cette technique est maintenant validée chez l'adulte et l'adolescent (11). Elle est difficile à employer chez le nouveau-né.
La réalisation de séquences d'angio-MR vient compléter l'examen par IRM, pour apprécier les artères issues du polygone de Willis (12). Ceci peut confirmer une occlusion, la présence de sténoses, d'une dissection ou un aspect de Moya-Moya (13, 14).
A distance de l'accident aigu, l'imagerie fonctionnelle par résonance magnétique pourrait permettre de reconnaître les territoires de suppléance.
D. Angiographie
Elle est considérée comme l'examen de référence pour l'étude des vaisseaux intracrâniens et la mise en évidence de sténoses, dissection, irrégularités ou dysplasie à ce niveau. De plus en plus, dans la pratique sa réalisation, invasive, peut être discutée (15). La comparaison avec les résultats des angio-MR montre que l'angiographie classique peut apporter des éléments complémentaires (16), mais il n'est pas certain que ceci modifie la prise en charge des patients.
II. Principaux tableaux cliniques selon l'âge et l'étiologie
A. Accident ischémique focal chez le nouveau-né
Il est plus fréquent chez l'enfant à terme, en particulier le garçon. Il se traduit par un infarctus artériel dans un territoire vasculaire, le plus souvent celui de l'artère sylvienne, en particulier du coté gauche. L'étiologie reste très discutée, multifactorielle. Il n'existe pas nécessairement de signes cliniques initiaux en faveur d'un encéphalopathie anoxo-ischémique. Les éléments les plus fréquemment retrouvés sont l'existence d'une souffrance périnatale, d'un traumatisme, d'une polyglobulie, d'une méningite, ou de troubles dans les facteurs de la coagulation. Malgré toutes ces étiologies, dans la moitié des cas aucune cause précise n'est retrouvée.
Sur le plan histologique, il y a une nécrose de toutes les lignées cellulaires. Une réaction astrogliale intervient ensuite. Des calcifications peuvent apparaître, ainsi qu'une cavitation, responsable d'un aspect de porencéphalie.
Les arguments diagnostiques, devant la présence d'une hypotonie, de crises partielles plus fréquentes qu'un déficit véritable, sont les données de l'échographie transfontanellaire, dont la sensibilité à la phase initiale est d'environ 65%, mais surtout de la TDM ou, mieux, de l'IRM, en particulier avec la réalisation d'une imagerie de diffusion (17). A la phase secondaire, devant une hémiplégie cérébrale infantile, l'IRM est également plus performante pour affirmer à posteriori le diagnostic (18).
Sur le plan évolutif, la traduction clinique est variable : hémiparésie ou hémiplégie, inconstante, crises convulsives, troubles du tonus (19). Certains enfants ont peu ou pas de séquelles apparentes, en particulier quand les lésions affectent seulement une partie du territoire vasculaire. L'association de plusieurs territoires vasculaires ischémiés est de moins bon pronostic, de même qu'une atteinte concomitante, pour l'artère cérébrale moyenne, du territoire superficiel, des noyaux gris centraux et de la capsule interne (10).
B. Accident vasculaire cérébral (AVC) de l'enfant
Il est le plus souvent d'origine thrombotique plutôt qu'embolique, en dehors des enfants présentant une cardiopathie congénitale, elle-même emboligène ou nécessitant une chirurgie correctrice, source d'accident ischémique cérébral potentiel.
Sur le plan clinique, l'hémiplégie aiguë est le mode de révélation le plus fréquent ; les crises convulsives sont plus rares qu'à la période néonatale.
Le diagnostic repose sur l'examen TDM, réalisé le plus souvent en urgence devant un tel tableau clinique. Il faut essayer de lui substituer le plus rapidement possible l'IRM, qui est plus sensible, plus précoce sur le plan sémiologique et qui apporte éventuellement des arguments étiologiques par la réalisation systématique d'une angio-MR dans ce contexte.
Le diagnostic étiologique n'est pas toujours aisé et de multiples causes peuvent être évoquées ; parfois le contexte clinique est évident ; ailleurs, une enquête plus large est nécessaire.
Les cardiopathies congénitales représentent une des causes les plus communes ; lorsque le diagnostic n'est pas connu, la réalisation d'une échocardiographie fait partie du bilan initial systématique.
Parmi les hémopathies, la drépanocytose représente la cause la plus fréquente d'AVC. Ils peuvent être la conséquence de l'occlusion d'un gros vaisseau ou d'une obstruction capillaire plus distale. Le doppler transcrânien est important dans ce contexte pour aider le diagnostic (3, 20-23).
Une atteinte vasculaire primitive peut être rencontrée dans la dysplasie fibromusculaire, parfois composante d'une neurofibromatose. L'aspect irrégulier et diffus des vaisseaux est affirmé par l'angiographie, mais l'IRM peut permettre de suspecter le diagnostic. La " maladie de Moya-Moya " se caractérise par la constitution progressive de sténoses artérielles proximales au niveau intracrânien, avec développement d'une réseau de suppléance filiforme (" petite fumée "). Cette affection peut être primitive, ou se rencontrer dans d'autres affections : drépanocytose, neurofibromatose, radiothérapie, trisomie 21, anomalie artérielle congénitale (24) L'angio-MR permet là encore de proposer le diagnostic.
Les anomalies de la coagulation (déficit en antithrombine III, protéines C ou S) doivent être également systématiquement recherchées. De même, les anticoagulants lupiques, les anticorps antiphospholipides font partie des étiologies parfois mise en évidence.
Un traumatisme peut être à l'origine d'un AVC, que ce soit dans le cadre d'une dissection au niveau des vaisseaux du cou (étude Doppler, angiographie MR (25-27)) ou d'une lésion vasculaire intracrânienne, parfois à l'occasion d'un choc modéré.
Un contexte infectieux est présent dans certains observations et fait discuter une vascularite spécifique. C'est le cas au cours du SIDA (28), mais aussi dans les méningites (hémophilus), les infections virales (rubéole, herpes, varicelle, maladie de Lyme (29), syndrome de Kawasaki)
Le syndrome HHE (hémiconvulsion-hémiplégie-épilepsie) se caractérise par des crises hémicorporelles prolongées, suivies d'un déficit, puis d'une épilepsie résiduelle. En imagerie, il existe un accident ischémique hémisphérique complet évoluant secondairement vers une hémiatrophie cérébrale (30).
Parmi les maladies métaboliques il faut citer l'homocystinurie, l'hyperlipémie, les maladies de Fabry, de Menkes, MELAS
Malgré ces étiologies variées, le bilan étiologique
reste négatif dans près de la moitié des cas. Le pronostic
reste toutefois lié à cette étiologie, avec une risque
de récidive en fonction de chaque contexte (4, 31).
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