Publié Juillet 2000
Un diagnostic de surdité doit être évoqué :
systématiquement chez des enfants ayant certains facteurs de risque (grande prématurité, infection foetale, malformation cranio-faciale, antécédent de méningite)
devant certains signes cliniques variables avec l'âge (désinterêt du monde sonore, retard de langage, difficultés scolaires).
Il est confirmé par des examens audiométriques subjectifs et objectifs adaptés à l'âge de l'enfant, qui permettent de préciser le caractère unilatéral ou bilatéral de la surdité, son mécanisme :
surdité de transmission dûe à une pathologie de l'oreille externe et/ou moyenne,
surdité de perception en cas d'atteinte de l'oreille interne, du nerf cochléaire ou du tronc cérébral (dans ce dernier cas, la surdité est souvent associée à l'atteinte d'autres nerfs crâniens).
Selon le cas, l'imagerie a pour but :
l'évaluation des possibilités chirurgicales
l'approche du diagnostic étiologique
Nous excluerons ici la pathologie inflammatoire et infectieuse de l'oreille moyenne, qui présente peu de particularités par rapport à celle de l'adulte.
. Les aplasies majeures d'oreille.
Elles sont définies par l'absence de conduit auditif externe. L'enregistrement des PEA et l'audiométrie au casque, avec assourdissement permettent de s'assurer que l'oreille interne a une fonction normale.
L'imagerie a pour but d'apprécier la faisabilité d'une intervention chirurgicale à visée fonctionnelle. Cette chirurgie fonctionnelle n'est indiquée que si l'aplasie est bilatérale, et à partir de 5-6 ans.
L'imagerie fait appel exclusivement au scanner qui doit être réalisé en haute resolution, en incidence axiale et coronale (directe ou par reconstruction à partir d'une acquisition spiralée). L'examen permet d'évaluer la taille de la mastoïde, les malformations de l'oreille moyenne associées (osselets, nerf facial, tegmen), la position de l'articulation temporo-mandibulaire pour la création d'un néo-conduit, et de rechercher une malformation associée de l'oreille interne.
1.2. Les surdités de transmission à tympanogramme normal.
Chez l'enfant, elles évoquent :
soit une malformation ossiculaire isolée (aplasie mineure)
soit une ankylose stapédo-vestibulaire qui peut être congénitale et doit faire rechercher une malformation de l'oreille interne, exposant au risque de "gusher" en cas de stapédectomie (oreille "gusher" ou "geyser" : où il existe une communication entre les espaces périlymphatiques de l'oreille interne et les espaces sous-arachnoidiens, le LCR ayant une pression plus élevée, il y a un risque de communication avec l'oreille moyenne par la fenêtre ovale, essentiellement, spontanée (hyperpression et luxation de la platine) ou iatrogène (stapédectomie) à l'origine d'aggravation de la surdité ou d'une méningite.
soit une malposition du facial, devant la fenêtre ovale
soit une luxation ossiculaire par traumatisme passé inaperçu (trauma perforant)
Le scanner haute résolution permet de rechercher toutes ces anomalies. Seule une ankylose stapédo-vestibulaire isolée peut échapper à l'imagerie quelqu'elle soit.
L'imagerie recherche une malformation de l'oreille interne (cf. paragraphe 3), qui est retrouvée dans 20 à 30% des cas, au scanner. Cet examen suffit le plus souvent à l'étude du labyrinthe.
En cas d'antécédent de méningite, le scanner permet de visualiser les ossifications du labyrinthe, le plus souvent de la cochlée.
Lorsque la pose d'implant cochléaire est envisagé, les deux examens TDM et IRM sont réalisés avec, pour rôles respectifs d'apprécier:
- TDM
aspect de la mastoïde
situation du facial
aspect de la fenêtre ronde
aspect de la cochlée (tours de spire, ossification post-méningitique)
- IRM
aspect de la lumière cochléaire (fibrose post-méningitique)
aspect du nerf cochléaire
tronc cérébral
parenchyme cérébral (séquelles de méningites)
Les tumeurs de l'angle ponto-cérébelleux sont rares chez l'enfant (elles peuvent témoigner d'une Neurofibromatose de type II, dont les manifestations sont rares avant la deuxième décade).
Le scanner en haute résolution, sans injection permet de rechercher une malformation, qui peut être bilatérale, alors que la surdité est encore unilatérale, permettant de prendre des mesures préventives (éviter les trauma sonores, les sports violents).
L'IRM reste indiquée chez le grand enfant quand le scanner est normal, pour éliminer une lésion expansive lorsque la date de survenue de la surdité ne peut être précisée.
La sévérité d'une malformation de l'oreille interne ne reflète pas le degré de la surdité, elle est plus corrélée à un stade d'arrêt dans l'embryogenèse (cf tableau 1) qu'à un agent causal spécifique (génétique, foetopathies,).
-Avant j25 : malformation de Michel : absence complète de labyrinthe -De j25 à j47 : cochlée-vésicule unique*, dilatation des CSC et du vestibule -De j47 à j70 : cochlée insuffisamment enroulée* ( 2,5 tours) et dilatation de l'aqueduc du vestibule -Après j70 : dilatation isolée de l'aqueduc du vestibule * : outre l'insuffisance d'enroulement, on peut avoir aussi des microcochlées( 3mm).
|