Publié Juillet 2000
L'I.R.M. est la méthode d'imagerie de choix de l'hypophyse. Actuellement, l'étude de la région hypothalamohypophysaire ne nécessite aucune autre technique d'imagerie à de rares exceptions près : citons notamment la recherche de calcifications en T.D.M. dans le cadre d'un processus expansif intrasellaire suspect de crâniopharyngiome.
L'ante et la posthypophyse ont des origines embryologiques différentes (1) :
-l'antehypophyse dérive de la poche de Rathke d'origine neuroectodermique et qui naîtrait de la cavité buccale mais ceci est controversé ;
-la posthypophyse est une extension vers le bas de l'hypothalamus embryonnaire.
La réunion de ces deux éléments se fait vers le 30 ème jour de la vie intra-utérine.
. Antehypophyse
Chez le foetus et le nouveau-né, l'hypophyse est convexe vers le haut et l'antehypophyse est spontanément hyperintense en T1 de telle sorte qu'il n'y a pas de réelle différence de signal entre l'ante et la posthypophyse. Cet aspect dure jusqu'à environ 2 mois et est attribué à une activité sécrétoire hormonale intense des cellules hypophysaires à cet âge de la vie (2,3).
La taille de l'antehypophyse augmente progressivement avec l'âge. Sa limite supérieure est rectiligne ou discrètement concave vers le haut. Habituellement, on mesure sa hauteur sur la coupe sagittale médiane et des normes ont été établies (4). Elle varie entre 2 et 6mm.
Il a été également suggéré de mesurer non plus la hauteur mais le volume de l'hypohyse en utilisant des séquences 3D en coupes fines et des normes ont été publiées (5).
A la puberté, la taille de l'antehypophyse augmente nettement, sa hauteur atteignant 10mm chez la fille et 7-8mm chez le garçon (6). Puis l'aspect de l'antehypophyse se rapproche progressivement de celui de l'adulte.
. Posthypophyse
L'origine de l'hypersignal en T1 de la posthypophyse a été très discutée mais il est admis maintenant que cet hypersignal est intimement lié au contenu en vasopressine de la posthypophyse (probablement par le biais des granules neuro-sécrétoires) et que l'I.R.M. permet donc une évaluation fonctionnelle de l'axe hypothalamo-neuro-hypophysaire (7). Il a été rapporté des cas de posthypophyse en position ectopique découvertes fortuitement lors d'I.R.M. réalisées pour céphalées chez des patients présentant une fonction hypophysaire normale (8).
Rappelons l'importance de réaliser des coupes transversales lorsque la post-hypophyse n'est pas visualisée de profil. La disparition de l'hypersignal de la post-hypophyse s'observe bien sûr dans le diabète insipide mais également dans le diabète mal contrôlé, l'anorexie mentale et chez les patients dialysés (7).
. La tige pituitaire
Des normes de taille et de forme de la tige en I.R.M. ont été établies chez l'adulte (9) mais pas chez l'enfant.
Chez ce dernier, on peut toutefois considérer que le diamètre de la tige ne doit pas excéder 2mm et ne doit pas dépasser celui du tronc basilaire (1).
Il n'est pas possible de présenter les aspects en I.R.M. de l'ensemble de la pathologie hypophysaire de l'enfant. Nous nous limiterons à l'apport de l'I.R.M. dans deux types de pathologies (l'insuffisance somatotrope et le diabète insipide) qui ont fait l'objet d'études dans notre établissement.
Le nanisme hypophysaire correspond à un groupe hétérogène de malades dont l'ensemble des critères cliniques ne sont pas toujours réunis (signes morphologiques, déficit statural avec ralentissement de la vitesse de croissance, retard de maturation osseuse, micropénis, anomalie de la ligne médiane associée, voire hypoglycémie néonatale). Par ailleurs, le diagnostic biologique n'est pas toujours aisé, l'insuffisance somatotrope pouvant se révéler transitoire. C'est dire l'importance de l'imagerie cérébrale destinée à analyser la morphologie de la région hypothalamohypophysaire et à rechercher des anomalies de la ligne médiane associées.
La selle turcique est normale ou petite. L'antehypophyse est normale, petite, voire absente dans les cas extrêmes. La posthypophyse est en position normale ou ectopique souvent infundibulaire. La tige pituitaire est normale, filiforme ou absente. L'I.R.M. avec injection de gadolinium a une meilleure sensibilité pour mettre en évidence la tige pituitaire (10).
Il s'agit donc d'un large éventail d'aspects morphologiques dont tous les éléments peuvent être observés. Il y a une corrélation entre la morphologie de l'axe hypothalamohypophysaire et la sévérité de l'atteinte endocrinienne : si une seule anomalie est présente, l'insuffisance somatotrope est en général isolée. Si plusieurs anomalies morphologiques sont présentes, l'insuffisance antehypophysaire est souvent multiple (11). L'absence de visibilité de la tige pituitaire après injection de gadolinium représente une forme plus sévère de la maladie (12).
L'hypersignal de la posthypophyse correspondant au contenu en vasopressine est en principe absent dans le D.I. central. Cependant, quelques cas de D.I. familial avec hypersignal de la posthypophyse ont été rapportés et pourraient s'expliquer par la sécrétion d'une hormone inactive. Par ailleurs, dans l'hypernatrémie neurogène, forme exceptionnelle de D.I. central liée à une altération des osmorécepteurs hypothalamiques, cet hypersignal est présent (13).
Dans un certain nombre de cas de D.I., on observe un épaississement de la tige pituitaire qui peut initialement être très peu marqué et justifie la réalisation systématique d'une injection de gadolinium au cours d'une I.R.M. effectuée pour D.I.
Un germinome n'est retrouvé que chez 15% de ces enfants mais sa gravité justifie la réalisation répétée d'I.R.M. afin de ne pas le méconnaître. L'histiocytose langerhansienne est l'étiologie la plus communément rencontrée (19%). Enfin, le plus souvent, le D.I. reste idiopathique et un processus inflammatoire peut être évoqué.
L'I.R.M. est donc un examen clef dans la pathologie hypophysaire de l'enfant. Cependant, de nombreuses inconnues persistent et l'absence de parallélisme entre les anomalies morphologiques vues en I.R.M., les données biologiques et l'évolution clinique est parfois surprenante.
AJ. BARKOVICH: In Pediatric Neuroimaging Lippincott Williams & Wilkins- chapitres 5 et 13.
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