Publié Juin 2002
Introduction
Les céphalées représentent un des motifs fréquents de consultations en pédiatrie. Une étude a démontré qu'elles se sont manifestées chez près de 40% des enfants âgés de moins de 7 ans et chez près de 75% des enfants de moins de 15 ans (14). 10% des céphaées ont un caractère récurrent. Les céphalées constituent un symptôme commun à de nombreuses pathologies organiques ou non. Les céphalées primaires, incluant la migraine et la céphalée de tension, constituent la majorité des céphalées chez l'enfant. Les céphalées secondaires à une pathologie organique sous-jacente sont beaucoup plus rares.
La tomodensitométrie (TDM) et à fortiori l'imagerie par résonance magnétique (IRM) ne peuvent donc s'envisager comme des examens de "débrouillage" malgré les pressions parfois exercées par l'entourage ou la tendance actuelle à pratiquer une médecine défensive.
L'imagerie doit servir à préciser le diagnostic d'une céphalée secondaire qui repose avant tout sur l'anamnèse et l'examen clinique. Ceux ci sont également indispensables, si l'imagerie s'avère nécessaire, pour que le radiologue oriente la technique d'examen en fonction des questions du clinicien et des hypothèses diagnostiques: IRM versus TDM en fonction notamment de la disponibilité des machines et de l'estimation du degré d'urgence, choix des séquences, de l'incidence et de l'épaisseur des coupes, indication d'une angio-IRM artérielle ou veineuse, d'une injection de produit de contraste...
Types de présentation des céphalées et causes
Une classification simple des principales causes de céphalées peut être proposée comme suit. Elle est basée sur leur mode d'apparition, leur évolution et leur caractère récidivant ou non.
Céphalées aigues:
- fièvre élevée d'origine diverse (pathologies des voies aériennes supérieures...)
- méningite, encéphalite
- hémorragie méningée
- accident vasculaire cérébral
- traumatisme
- intoxication (CO, dissolvant...)
- ...
Céphalées aigues récurrentes:
- migraine, céphalées de tension
- hypertension artérielle
- poussées de sinusite
- algies dentaires ou ophtalmiques, otite,
- névralgie,
- algies vasculaires de la face (ou cluster headache)
- épilepsie occipitale
- ...
Céphalées chroniques progressives:
- hypertension intracrânienne (hydrocéphalie, tumeurs cérébrales, abcès, HSD...)
- hypertension intracrânienne idiopathique (bénigne ou pseudotumor cerebri)
- hypotension intracrânienne
- dysfonctionnement d'un drain de dérivation
- pathologie infiltrante de la base du crâne (histiocytose...)
- thrombose de sinus veineux
- ...
Céphalées chroniques stables:
- céphalées d'accompagnement post-commotionnelles persistantes
- anomalies de la charnière crâniovertébrale
- abus de médicaments (paracétamol ...)
- troubles ophtalmiques (de réfraction, de convergence ...)
- psychogènes
- ..
Physiopathologie des céphalées
L'encéphale, les méninges de la convexité et la boîte crânienne sont insensibles. D'autres structures perçoivent par contre les stimulations mécaniques ou inflammatoires comme: la paroi des gros troncs artériels et veineux, les sinus veineux, la dure-mère de la base du crâne, le périoste, les artères extracrâniennes, le scalp, la muqueuse des cavités sinusiennes et de l'oreille moyenne. Les sensations douloureuses provenant de l'étage supratentoriel et de la face sont véhiculées par le nerf trijumeau et se projettent vers l'avant du crâne. La stimulation des structures sensitives de la fosse postérieure occasionne une douleur se projetant sur la région cervicale postérieure et occipitale via une voie afférente constituée par les trois premières racines cervicales. La topographie des céphalées n'a toutefois qu'une valeur localisatrice limitée.
Les céphalées sont parfois regroupées selon leur origine vasculaire (migraine, céphalées accompagnant une HTA...), leur origine rapportée (de la sphère ORL, ophtalmologique...), leur origine nerveuse (névralgies...) ou selon leur origine due à un phénomène de traction de structures sensibles (hypotension intracrânienne, hypertension intracrânienne ...).
Mise au point d'une céphalée
L'anamnèse
L'anamnèse permet déjà souvent une bonne approche du diagnostic en précisant les caractères de la céphalée: sa sévérité et son retentissement fonctionnel, son siège, son terrain avec les antécédants personnels et familiaux, sa durée, son horaire et son évolution, ses signes d'accompagnement, ses facteurs déclenchants ou aggravants... Elle permet de poser, par exemple, le diagnostic de migraine (avec ou sans aura) et évite les examens complémentaires superflus.
L'examen clinique
L'examen clinique est un complément indispensable à l'anamnèse. Il évalue la température, la présence de signes méningés, l'évolution de la courbe de croissance et du périmètre crânien. Il mesure la tension artérielle, étudie les téguments (à la recherche de syndromes ou d'anomalies génétiques sous jacentes) et pratique un examen neurologique complet à la recherche de signes déficitaires focalisés, de signes d'hypertension intracrânienne... Quand l'examen clinique oriente vers une origine ophtalmique ou ORL, l'avis d'un spécialiste est demandé.
Lorsque le diagnostic est difficile ou que l'anamnèse et l'examen clinique suggèrent une pathologie organique sous jacente, d'autres investigations sont obligatoires.
L'examen du fond d'oeil recherche un oedème papillaire traduisant une hypertension intracrânienne.
La prise de sang recherche une infection et/ou une pathologie systémique (lupus érythémateux disséminé ...).
La ponction lombaire fait le diagnostic d'une hémorragie sous-arachnoïdienne, d'une méningite/encéphalite, d'une hypotension intracrânienne et d'une hypertension intracrânienne idiopathique (par la mesure de la pression d'ouverture du LCR). Il faut rappeler que la ponction peut elle même être la cause de céphalées et qu'elle est formellement contre-indiquée dans les troubles de la crase sanguine et, sans imagerie préalable, dans les suspicions de processus expansif, en raison du risque d'engagement.
Les examens électrophysiologiques n'ont que peu d'indications (sauf dans les contextes d'épilepsie comme dans l'épilepsie occipitale) .
L'imagerie:
L'imagerie dans les céphalées
Le but de l'imagerie est avant tout de mettre en évidence des lésions pouvant bénéficier d'un acte thérapeutique spécifique (tumeurs, abcès, anomalies vasculaires, Chiari 1, hydrocéphalie, kyste arachnoïdien expansif, thrombose de sinus veineux, hypotension intracrânienne ...) permettant d'améliorer la qualité ou la durée de vie d'un enfant. Un autre avantage de l'imagerie est de rassurer l'enfant et son entourage sur l'absence de lésion organique macroscopique.
Une pratique mal ciblée de l'imagerie présente toutefois des inconvénients.
Elle majore le coût de la mise au point d'une céphalée et comporte certains risques potentiels malgré le caractère peu invasif de la TDM et de l'IRM. Ces risques sont liés à la nature irradiante de la TDM, à la nécessité d'administrer une sédation chez le jeune enfant et à l'injection éventuelle d'un produit de contraste.
Un autre danger relatif de l'imagerie est l'obtention de "fausses images positives" pouvant majorer inutilement l'anxiété de l'enfant ou des parents. La pratique extensive de la TDM et de l'IRM permet effectivement la découverte fortuite de certaines variantes de la normale ou d'anomalies latentes (angiome veineux, kyste arachnoïdien non compressif...), sans rapport direct avec les céphalées. L'interprétation critique de ces images ne peut donc se faire qu'à la lumière d'une confrontation clinique.
Pratiques défendues dans la littérature
L'indication de l'imagerie dans les céphalées chez l'enfant est débattue dans la littérature.
Plusieurs études rétrospectives (4, 12) ont démontré l'apport limité de l'imagerie dans la mise au point des céphalées chez l'enfant.
Chu et al. (4) en 1992, dans une étude rétrospective comportant 104 enfants, dont les céphalées ont débuté avant l'âge de 7 ans, montrent que l'imagerie et les examens paracliniques ne furent d'aucune utilité.
Maytal et al. (12) en 1995, dans leur série rétrospective de 133 enfants admis dans un centre tertiaire avec des céphalées chroniques et dont 59% bénéficièrent d'une imagerie, rapportent 4 lésions, sans relation avec les céphalées et sans incidence thérapeutique.
Medina et al. (14) en 1997, ont étudié le caractère prédictif de certains signes cliniques dans une édude rétrospective portant sur 315 enfants, admis dans un hôpital universitaire avec des céphalées comme plaintes principales. Ces enfants n'avaient pas de pathologie neurologique préalablement connue et ont bénéficié d'une imagerie par IRM (et par TDM dans 20% des cas). L'imagerie a décelé une lésion expansive chez 9% des patients dont un peu moins de la moitié nécessitait une intervention chirurgicale. Cette étude ne montrait pas de supériorité de l'IRM ou de la TDM dans la détection des lésions expansives.
Medina et al. (13) en 2001, ont analysé les répercussions cliniques et économiques de 3 stratégies de mise au point d'enfants présentant des céphalées: - IRM, - TDM suivie d'une IRM en cas de lésion objectivée à la TDM et - suivi neurologique sérié sans imagerie). Les enfants étaient divisés en 3 groupes selon leurs critères de risque de présenter une tumeur. La conclusion de cette étude est que l'IRM maximalise la "QALY: quality-adjusted life year" (années de vie pondérées par la qualité) avec un rapport coût/efficacité raisonnable pour le groupe d'enfants à haut risque (probabilité clinique de tumeur estimée à 4%). Le suivi neurologique sans imagerie apparait suffisante et apporte des économies substancielles pour le groupe des enfants à bas risque de tumeurs (probabilité de 0,01%). Le couple TDM-IRM maximalise le QALY, mais au prix d'un coût élevé, pour le groupe à risque intermédiaire (risque estimé à 0,4%).
Facteurs prédictifs de lésions nécessitant une imagerie (d'après la littérature et notre expérience)
Les facteurs prédictifs d'une lésion organique sous jacente (non limitée aux lésions expansives comme dans les études reprises ci dessus) sont les suivants:
- Une céphalée récente (de moins de 6 mois), d'intensité croissante et ne répondant pas aux traitements
- Une majoration de la céphalée dans certaines positions de la tête (suggérant un Chiari 1) ou du corps (céphalées orthostatiques de l'hypotension intracrânienne ...), un torticolis (dans les tumeurs de la moelle et de la fosse postérieure...) ...
- Des signes d'HTIC (céphalées réveillant l'enfant ou d'apparition matinale, augmentation de l'intensité des céphalées, majoration des céphalées par des manoeuvres augmentant la pression veineuse (toux, vasalva...), nausées et vomissements, signes de confusion, somnolence, atteinte du nerf VI, oedème papillaire au FO ...)
- Des signes d'accompagnement (température, cassure de la courbe de croissance, perte de poids, apparition de polyurie/polydipsie, syndrome diencéphalique, anomalies endocriniennes, fatigue, changement de la personnalité, altération des performances scolaires, ...
- Des troubles visuels (chute de l'acuité, amputation des champs visuels ...)
- Une absence d'antécédents personnels et familiaux de migraine (antécédents familiaux présents chez plus de 80% d'enfants migraineux)
- Des signes neurologiques anormaux, à valeur parfois localisatrice (déficit moteur et/ou sensoriel, syndrome néo- et paléo-cérébelleux, syndrome pyramidal, paralysie de nerfs crâniens ...)
- Des crises d'épilepsie d'apparition récente
- des ATCD familiaux ou personnels de pathologies prédisposant à des lésions (sclérose tubéreuse et neurofibromatose pour les tumeurs, lupus érytémateux pour les infarcissements, syndrome néphrotique pour les thromboses de sinus veineux, immunosupression pour les infections opportunistes et le lymphome, cancer pour les métastases et les pathologies iatrogènes ...)
Quelle imagerie?
Une large étude prospective de la sensibilité respective de la TDM et de l'IRM chez des enfants présentant des céphalées n'existe pas. Elle se conçoit d'ailleurs difficilement étant donné son coût, les problèmes éthiques liés aux études randomisées et la prévalence basse des lésions tumorales cérébrales.
L'IRM est, à notre avis, la technique d'imagerie de choix en raison de sa sensibilité supérieure dans la détection de certaines tumeurs (gliome du tronc, tumeur de la fosse postérieure ...), de thrombose veineuse, d'infarcissement aigu, de malformations vasculaires (angiome caverneux...), d'hypotension intracrânienne ou encore de malformations (Chiari 1....), des lésions hypothalamo-hypophysaires ... pouvant être à l'origine de céphalées chez l'enfant.
Son accès reste en général plus difficile que pour la TDM. Son prix est plus élevé aussi. En Belgique, le coût d'une IRM cérébrale avoisine 128 euros (209 euros avec gadolinium) alors que celui d'une TDM cérébrale approche 89 euros (117 euros avec contraste). La participation financière d'une personne affiliée à une mutuelle est par contre la même pour l'IRM et la TDM (10 euros sans et 19,6 euros avec contraste).
Conclusion
Les étiologies des céphalées sont très diverses. Le plus souvent, les céphalées résument la plainte de l'enfant. L'anamnèse et l'examen physique permettent le plus souvent d'exclure une cause organique, d'établir un dialogue avec l'enfant et sa famille, de rassurer et de proposer un traitement. Chez l'enfant, la migraine demeure la cause la cause la plus fréquente de céphalées.
Parfois, les céphalées ne sont qu'un élément du tableau clinique. L'anamnèse et l'examen physique complets évaluent l'indications d'une imagerie. Celle ci précise la localisation, l'étendue et les caractères d'une lésion déjà le plus souvent suspectée cliniquement.
L'établissement d'un algorythme peut aider le clinicien dans ses critères de recours à l'imagerie. Cet algorythme ne doit toutefois pas mener à une attitude stéréotypée.
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Quelques causes particulières de céphalées
La migraine et la céphalée de tension sont les céphalées les plus fréquentes (4,12,). La première peut par ailleurs se transformer en l'autre et donner un tableau mixte.
La migraine
La migraine représente la cause majeure des céphalées récurrentes de l'enfant. La prévalence des migraines avoisine chez les adolescents 56% pour les garçons et 74% pour les filles et chez les enfants de moins de 7 ans: 2% (14). la migraine est une céphalée due à des modifications du flux sanguin au niveau du cerveau et du scalp mais sa physiopathologie fine garde des inconnues. Son diagnostic est plus difficile chez le jeune enfant dont la migraine dure moins longtemps et présente moins classiquement un caractère unilatéral.. Les critères diagnostiques, établis par Prensky, pour la migraine chez l'enfant sont: une hémicrânie, l'existence d'une aura visuelle, sensorielle ou motrice, des troubles digestifs associés (douleurs, nausées, vomissements), la guérison sans séquelle et l'intervalle libre entre les accès de migraine, des antécédents familiaux (retrouvés dans près de 80% des cas). L'évolution des migraines chez le jeune enfant est bénigne. Les examens complémentaires sont inutiles au diagnostic qui reste avant tout clinique dans la majorité des migraines pédiatriques. Ils ne sont indiqués, pour exclure d'autres pathologies, que dans les rares migraines accompagnées de déficits moteurs ou sensoriels ou troubles de la conscience (migraine hémiplégique familiale, migraine ophtalmoplégique, migraine basilaire, migraine avec trouble de la conscience et migraine avec convulsions).
Les tumeurs cérébrales
La crainte d'une tumeur motive le plus souvent la demande d'une imagerie cérébrale. Bien que les tumeurs cérébrales sont les tumeurs solides les plus fréquentes chez l'enfant, leur incidence annuelle n'avoisine que 3/100.000. Leur détection précoce est toutefois importante car elle améliore leur pronostic et la qualité de vie de l'enfant.
L'hypotension intracrânienne
L'hypotension intracrânienne se manifeste dès que la pression du LCR est inférieure à 50-60 mm d'H2O. Cette pression se situe même souvent entre 0 et 30 mm d'H2O et est donc difficilement mesurable. Le LCR présente en outre habituellement une pléocytose et une hyperprotéinorachie modérées. La symptomatologie comprend une céphalée orthostatique sévère accompagnée fréquemment de nausées et de vomissements et plus rarement de vertiges, d'une diplopie, d'une photophobie et d'une raideur de nuque, d'une paralysie du nerf VI (16) ou d'autres nerfs crâniens, de signes de compression du tronc cérébral. L'origine de cette hypotension intracrânienne secondaire à une perte de LCR est le plus souvent connue (PL, fonctionnement trop important d'un drain de dérivation ventriculopéritonéal (18), traumatisme de la base ...). Cette origine peut aussi rester inconnue et l'hypotension qualifiée d'idiopathique. Les facteurs alors incriminés sont un traumatisme mineur, un exercice intensif, une toux ou un éternuement violent ... L'étiopathogénie de la céphalée est encore hypothétique (anomalie de gradient de la pression de la vascularisation intracrânienne (16), étirement de structures innervées 2)...).
Les manifestations radiologiques sont (2,3,15,16):
- le rehaussement du signal des pachyméninges après injection de gadolinium (vraisemblablement du à l'engorgement veineux),
- l'engorgement des sinus caverneux,
- la formation de collections sous-durales à composante hémorragique ou non dans 50 (15) à 69% des cas,
- l'hypertrophie de l'hypophyse (),
- l'affaissement vers le bas du cerveau bien traduit à l'IRM sur les incidences sagittales par un déplacement caudal des amygdales cérébelleuses et du chiasma ainsi que par un applatissement de la protubérance contre le clivus et l'effacement des citernes de la base (15),
- l'élargissement de la veine ophtalmique supérieure et l'augmentation de la vélocité de son flux au doppler couleur et pulsé (2),
- le collapsus du sac dural, la dilatation des plexus veineux épiduraux et la formation de collections épidurales objectivés à l'IRM de la colonne (3).
La résolution des symptomes peut être spontanée mais nécessite souvent un repos allongé, une réhydratation PO et/ou IV, des analgésiques et des antiémétiques. Lorsque ces traitements sont insuffisants, l'injection épidurale de sang autologue s'avère parfois nécessaire après éventuellement un repérage de la fuite du LCR par cisternographie isotopique pour la colmater.
