page mise à jour le dimanche 15 octobre 2006

10e SYMPOSIUM D'IMAGERIE
PEDIATRIQUE et PÉRINATALE

15 et 16 septembre 2006

Université Libre de Bruxelles - Pr Avni

Résumés des présentations - après-midi du 15 septembre

DIAGNOSTIC ÉCHOGRAPHIQUE DES ANOMALIES DU SEPTUM PELLUCIDUM FŒTAL

Dr Marc ALTHUSER

I - INTRODUCTION

Compte tenu de sa position médiane et de son caractère liquidien, le cavum septum pellucidum est une structure facilement identifiable lors des examens échographiques de dépistage prénatal. Elle constitue d'ailleurs un des repères fondamentaux de la coupe axiale transverse de référence pour la mesure du diamètre bipariétal et du périmètre crânien. Pourtant, il s'agit d'une formation anatomique cérébrale parmi les moins bien décrites pendant la période prénatale.

L'aspect inhabituel du cavum septal, ou son absence, n'est pas univoque et représente un signe d'appel pour le diagnostic d'anomalies variées du système nerveux central ou d'ensembles polymalformatifs dont le spectre pronostique est large. Cependant, le diagnostic étiologique des affections malformatives incluant une agénésie septale n'est pas toujours facile, parfois il est réputé incertain, voire impossible.


II - LE SEPTUM PELLUCIDUM ET SON CAVUM

a) Anatomie

En regard de la nomenclature internationale, cette structure reçoit la dénomination de « septum pellucidum », du latin : cloison transparente. En anglais, le terme de « septum lucidum » est fréquemment utilisé. La littérature fait état d'autres appellations comme : septum post-commissural, septum supra-commissural ou septum gliosum.
Le septum pellucidum est défini comme une cloison verticale qui s'étend, de haut en bas, de la face inférieure du tronc du corps calleux à la face supérieure du rostre du corps calleux et à la face supérieure des fornix et, d'avant en arrière, de la face postérieure du genou du corps calleux aux corps du fornix (1).
Ce septum est composé de deux feuillets (les laminae) séparés par une cavité : le cavum septi pellucidi, encore appelé 5e ventricule, qui se prolonge vers l'arrière par le cavum vergae. Ce dernier, aussi dénommé cavum fornicis, cavum psalterii, Verga's ventricule ou 6e ventricule, est limité en arrière par le splenium du corps calleux et les piliers des fornix, et ventralement par la commissure du fornix.
Chaque feuillet participe à la paroi médiale des ventricules latéraux. Ils sont bordés de cellules épendymaires sur leur face ventriculaire et de pie mère sur leur face médiale. Chaque lamina est constituée de fibres neurales recouvertes d'une fine couche de substance grise externe, et d'une couche interne de substance blanche. La substance grise laminaire est une extension dorso-caudale du noyau septal latéral (2). Il n'y a pas d'artère dans le septum pellucidum mais il y a des veines qui se drainent dans la veine thalamo-striée au niveau des foramen de Monro(3).
Il était classique de dire que le septum pellucidum n'a pas de rôle fonctionnel particulier. Cette affirmation est à réviser à la lumière d'études récentes qui démontrent que cette petite structure médiane représente un maillon important du système limbique par les relations nerveuses étroites qu'elle entretient avec l'hippocampe et l'hypothalamus. Ceci expliquerait la possibilité de troubles de la mémoire, de retards mentaux ou de démodulation du comportement en présence d'une anomalie du septum pellucidum (4,5,6).

b) Embryologie

Le développement du septum pellucidum est étroitement lié à la mise en place des trois grandes commissures qui ont une origine embryologique commune : le corps calleux, la commissure blanche antérieure et la commissure hippocampale.
Au cours de la cinquième semaine de gestation, la vésicule primitive la plus crâniale, le prosencéphale, se subdivise en deux vésicules qui seront à l'origine du cerveau proprement dit : le télencéphale et le diencéphale. Le télencéphale produira les hémisphères cérébraux et le diencéphale sera à l'origine du 3e ventricule, des thalami, de l'hypothalamus, de la post-hypophyse, des vésicules optiques, du chiasma et de la commissure grise.
Les trois commissures télencéphaliques relient entre elles les parties homologues des deux hémisphères. Elles proviennent de la lame terminale qui correspond à la zone de jonction des deux vésicules télencéphaliques filles et qui est située au niveau de la zone de fermeture du neuropore antérieur (7).
Au cours de la sixième semaine de gestation, la lame terminale s'épaissit et devient la lamina reuniens qui donnera naissance à la commissure antérieure et à la commissure hippocampale (8). A la huitième semaine, la lamina reuniens se creuse pour former un sillon médian qui sera le lieu d'induction de la décussation des fibres nerveuses des hémisphères, à l'origine du corps calleux (9). Les premières fibres calleuses apparaissent au niveau du genou entre la dixième et la douzième semaine, puis prolifèrent dans une progression antéro-postérieure, suivant la formidable croissance des hémisphères cérébraux qui passeront au-dessus du diencéphale pour recouvrir le mésencéphale.
Le fornix, constituant la commissure hippocampale, suit le développement du corps calleux, mais la migration non solidaire de ces deux structures donne naissance au septum lucidum par étirement vertical de la partie intermédiaire de la plaque commissurale (10). Le septum s'amincit puis se creuse d'une cavité : le cavum septum pellucidum.
A l'approche du terme, cette cavité diminue de taille par réabsorption du liquide céphalorachidien qu'elle contient (11). La fusion des deux laminae commence à 36 SA et se fait dans le sens caudo-rostral (12). Si le cavum septum pellucidum est constant chez tous les fœtus (13,14), et très fréquent chez les prématurés (13,15), il n'est retrouvé que chez 50 % des nouveau-nés à terme. A six mois de vie, la prévalence du cavum devient égale à celle de l'adulte (13), elle est variable selon les méthodes diagnostiques et les auteurs : de 0,14 à 18,9 % pour le cavum septum pellucidum et 0 à 1,3 % pour le cavum vergae (16,17,18).


c) Aspect échographique

Chez le fœtus, le cavum septum pellucidum est assez facilement identifiable. Il se présente comme une structure liquidienne à parois fines, flanquée latéralement par les ventricules latéraux.
Sur les coupes axiales transverses, il présente le plus souvent une forme rectangulaire, parfois il apparaît ovoïde. Cette image anéchogène est assise sur la ligne médiane, à l'union du tiers antérieur et du tiers moyen de l'axe fronto-occipital. Elle ne doit pas être confondue avec les colonnes du fornix, situées immédiatement sous le kyste septal : les faces externes de la partie couverte des colonnes du fornix constituent en effet des interfaces qui renvoient des échos linéaires pouvant en imposer pour les parois septales. Cependant dans ce cas, la ligne médiane s'insinue entre ces deux interfaces ce qui produit alors un aspect de triple feuillet. Un plan de coupe légèrement supérieur permet de retrouver le cavum.
En coupe sagittale, le cavum présente une forme triangulaire à base antérieure, légèrement arrondie, et à sommet dorsal se prolongeant avec le cavum septum vergae. Il est bordé, dans sa portion crâniale et dans sa portion supérieure, par le genou puis par le tronc du corps calleux. Sa portion inférieure est limitée en avant par le rostre du corps calleux et en arrière par le toit du troisième ventricule, échographiquement repérable par l'intermédiaire de son plexus choroïde, qui se présente sous la forme d'une petite bande échogène arciforme à concavité inférieure. Il est parfois possible de reconnaître le pilier du fornix immédiatement au-dessus de l'image du plexus choroïde du troisième ventricule.
Sur les coupes coronales antérieures, le cavum est le plus souvent de forme rectangulaire à grand axe vertical, parfois il présente une forme plutôt triangulaire à base supérieure et à cotés légèrement bombés. Les rapports sont constitués en haut par le corps calleux et latéralement, par le bord interne de chacune des cornes frontales des ventricules latéraux.
Lorsque le troisième ventricule fait l'objet d'une dilatation, il convient de distinguer le cavum du troisième ventricule. Ce dernier est situé immédiatement au-dessous de la cavité septale en incidence coronale moyenne. Le repérage anatomique est en revanche plus difficile en cas d'agénésie calleuse car le troisième ventricule est alors ascensionné.

d) Mesures du cavum

La littérature est relativement pauvre en études consacrées à l'évaluation morphométrique prénatale du cavum septum pellucidum et du septum vergae. Sur les 15 dernières années, on dénombre 4 études principales : Bronshtein & Weiner en 1992 (19), Mott, Bodensteiner & Allan en 1992 (20), Jou & al en 1998 (21) et Flaco & al en 2000 (22).
Pour Falco, le cavum septum pellucidum (CSP) est identifié dans 100 % des cas lorsque le diamètre biparétal (BIP) est compris entre 44 & 88 mm (soit entre 18 et 36 SA) et dans 86 % des cas pour un BIP inscrit entre 89 et 99 mm (37 à 41 SA). Ces études s'accordent à montrer que la largeur du CSP augmente lentement avec l'âge gestationnel puis régresse à l'approche du terme. La largeur moyenne est donnée à 5,3 mm ± 1,7 mm.
En 2002, une étude prospective grenobloise portant sur 742 cas (23), montre des résultats similaires avec toutefois une largeur moyenne un peu en retrait puisqu'elle s'établit à 5,12 mm, tout âge confondu. 90 % des valeurs sont comprises entre 3 et 7 mm. Une largeur supérieure à 8 mm correspond à + 2 déviations standard. A 22 SA, la largeur moyenne se situe à 4,2 mm et à 6 mm à 32 SA, puis revient à 4 mm de 36 SA au terme.
Le cavum peut être élargi, mais il n'y a pas d'étude sur la prévalence de cet état dans la population générale, ni sur le devenir des fœtus chez lesquels le cavum est supérieur à 10 mm.


III - AGENESIE DU SEPTUM PELLUCIDUM CHEZ LE FŒTUS

L'impossibilité de mettre en évidence le cavum septum pellucidum constitue un signe d'appel échographique pour un certain nombre d'anomalies du développement cérébral. L'agénésie du corps calleux et l'holoprosencéphalie ne sont que des étiologies possibles parmi d'autres. On distingue les agénésies acquises et les agénésies primitives du CSP. La fréquence de l'absence de septum pellucidum est mal connue ; elle est estimée à 1/1000 à 1/3000 chez le nouveau-né (24). Barkovich (25) relève 35 agénésies septales sur 2 000 enfants ayant bénéficié d'une IRM, mais il s'agit d'une population ciblée. Pour sa part, Sarwar (4) estime sa prévalence à 2 ou 3/100 000 dans la population générale.

a) Les agénésies septales secondaires

Il s'agit d'une lésion acquise, constituant l'étiologie la plus fréquente de l'absence de septum. Dans ces circonstances, le développement embryonnaire du septum pellucidum s'est déroulé normalement et les structures de la ligne médiane sont initialement en place. La survenue d'une anomalie environnementale au septum va induire secondairement sa destruction.
Si des lésions clastiques d'origine ischémo-hémorragique ou infectieuse peuvent être à l'origine de l'anéantissement septal, c'est l'hydrocéphalie qui est l'étiologie la plus fréquente de tous les mécanismes conduisant à une destruction septale. L'augmentation de la pression intraventriculaire crée progressivement des fenestrations par nécrose des parois septales qui finissent par se désintégrer (26), conduisant à la mise en continuité totale ou partielle des cornes frontales des ventricules latéraux.

b) Les agénésies septales primitives en dehors de l'holoprosencéphalie

L'absence du cavum septum pellucidum est ici d'origine embryologique et ne constitue volontiers qu'un des éléments d'un ensemble malformatif. Bien qu'il ait été décrit des formes isolées, le pronostic psychomoteur est le plus souvent péjoratif ou, tout au moins, marqué par des déficits (4, 25, 26, 27, 28, 29, 30).

Dysgénésie du corps calleux
Dysplasie septo-optique (de Morsier)
Holoprosencéphalie lobaire
Malformation d'Arnold-Chiari type 2
Hétérotopie de la substance grise
Hypoplasie cérébrale
Hydranencéphalie
Lissencéphalie (Walker-Warburg)
Syndrome d'Apert
Schizencéphalie
Exposition à l'acide valproïque

Anomalies comportant toujours ou occasionnellement une agénésie septale

L'atteinte du septum pellucidun est logique dans les dysgénésies calleuses, compte tenu de leur origine embryologique commune. L'agénésie totale du corps calleux est toujours accompagnée d'une absence du CSP. Cependant, son absence n'est pas toujours facile à préciser car le 3e ventricule, dilaté et ascensionné, s'interpose entre les ventricules latéraux, sur lesquels les bandelettes longitudinales Probst (fibres calleuses ne décussant pas) impriment leur empreinte. Dans les agénésies partielles du corps calleux, le cavum n'est repérable que sous la portion présente du corps calleux.

L'absence de septum pellucidum est décrite en association avec la malformation d'Arnold Chiari de type 2 dans 20 % des cas (31) et une absence partielle est observée dans 55,2 % des myéloméningocèles, sur des séries post-natales (27). La majorité des auteurs estime que c'est la dilatation ventriculaire qui est à l'origine de la disparition secondaire du septum, bien qu'elle soit le plus souvent modérée et à basse pression dans cette situation.

L'hypoplasie cérébrale, les hétérotopies de la substance grise et certaines polygyries sont également des situations dans lesquelles l'absence de septum a été décrite (32).

L'agénésie septale est une manifestation constante du syndrome d'Apert (33), associant une crâniosténose coronale et une syndactylie.

L'absence de septum peut également se rencontrer dans le syndrome de Walker-Warburg, comportant notamment une lissencéphalie, mais aussi dans l'anémie de Fanconi (34) et le syndrome de Wolfram (35).

Enfin, la schizencéphalie, l'hydranencéphalie et l'encéphalocèle basale sont également des circonstances dans lesquelles le septum pellucidum est effacé. Toutefois, il semble que l'absence de cavum soit plutôt secondaire dans ces associations.


IV - LES HOLOPROSENCEPHALIES

Le terme d'holoprosencéphalie regroupe un ensemble de malformations complexes du cerveau et de la face dont le spectre d'expression anatomopathologique est très large. Les anomalies vont de profonds désordres dans la mise en place des dérivés du prosencéphale et dont le diagnostic est habituellement aisé, à des lésions subtiles dont la mise en évidence postnatale, et a fortiori prénatale, est difficile.

a) Embryologie

Le cerveau est issu de l'évolution de la plus crâniale des 3 vésicules primitives : le prosencéphale. Le prosencéphale évolue en se subdivisant transversalement pour produire le télencéphale et le diencéphale, puis par clivage sagittal du télencéphale ; il donne naissance à deux évaginations latérales, précurseurs des hémisphères cérébraux.
Les structures faciales résultent de la convergence de trois sources embryologiques : le tube neural, l'éminence fronto-nasale et les arcs branchiaux.
Les troubles de l'embryogenèse responsables de l'holoprosencéphalie se situent au stade de la diverticulisation de la vésicule télencéphalique. Le processus d'évagination s'interrompt et la cavité télencéphalique reste unique au lieu de se scinder en deux ventricules latéraux symétriques. Les anomalies associées de la face sont en relation avec une hypoplasie ou une aplasie du bourgeon fronto-nasal, lui-même perturbé dans son évolution.

b) Etiopathogénie

On évoque généralement un trouble de l'induction pour expliquer la dysembryopathie holoprosencéphalique. Le développement du prosencéphale est sous la dépendance de l'induction du mésoderme préchordal. Cette activité inductrice serait altérée soit par des agents physiques, médicamenteux (valproate), métaboliques (diabète) et infectieux (rubéole, toxoplasmose), soit par l'influence d'affections géniques ou d'anomalies génétiques. Ainsi, l'holoprosencéphalie est présente dans 77 % des cas de trisomie 13 (36) et dans 15 % des trisomies 18. Il existe également des formes familiales avec un risque de récurrence de 2 à 30% (26) ; certaines formes répondent à un mode de transmission autosomique récessif ou dominant, portant alors le risque de récidive à 50 %. Ceci illustre l'importance du diagnostic prénatal qui se doit d'être le plus complet possible pour un conseil génétique efficient.

c) Classification

DeMyer (37) a proposé une classification établie principalement sur la corrélation entre les anomalies faciales et les malformations cérébrales. Cette classification, critiquée par Probst (38) qui suggère un classement basé sur le degré de différenciation du cerveau, est cependant la plus usitée et comprend trois types :

o L'holoprosencéphalie alobaire est la forme la plus grave avec une cerveau de faible volume, non séparé en hémisphères, comportant une seule cavité ventriculaire, présentant une fusion des thalami et des corps striés, une agénésie du corps calleux, de la faux du cerveau et des bulbes olfactifs. Ces anomalies majeures du cerveau s'accompagnent fréquemment d'anomalies de la face (hypotélorisme, cyclopie, cébocéphalie, proboscis, fente médiane ou bilatérale). Dans cette forme, le retard psychomoteur est sévère, des convulsions et des troubles de la thermorégulation entraînent le décès avant la première année de vie.

o L'holoprosencéphalie semi-lobaire est marquée par un cerveau présentant une division inter-hémisphérique limitée à sa partie postérieure et des structures de la ligne médiane faisant défaut. Le massif facial peut être atteint ou strictement normal (26). Le retard mental est constant et la survie n'excède pas quelques années.

o L'holoprosencéphalie lobaire correspond au stade le moins sévère. Les sujets atteints peuvent vivre jusqu'à l'âge adulte, mais le retard mental est fréquent. Le cerveau est de taille normale. Le clivage du prosencéphale est ici plus abouti ce qui conduit à deux hémisphères complètement séparés sauf dans leur portion antérieure. Le cavum septum lucidum est absent, si bien que les cornes frontales des ventricules latéraux communiquent. En revanche, les cornes occipitales, les cornes temporales et les carrefours sont bien individualisés. Le corps calleux peut être absent, hypoplasique ou présent. Les noyaux gris et les thalami ne sont que rarement fusionnés et les malformations faciales sont généralement absentes.
La dysplasie septo-optique (DSO) décrite par de Morsier (39) constitue une forme mineure de l'holoprosencéphalie lobaire (fréquence 1/50 000). Si le tableau clinique de la forme complète de la dysplasie septo-optique est caractéristique, sa sémiologique échographique prénatale peut être tout à fait superposable à celle de l'holoprosencéphalie lobaire.
Les sujets atteints sont le plus souvent de sexe féminin, ils présentent une hypotonie, des convulsions, une cécité uni ou bilatérale et un retard psychomoteur. Les explorations endocriniennes montrent en outre un hypopituitarisme avec déficit de sécrétion de la GH, de l'ACTH et de l'ADH. Sur le plan neuroradiologique (40), à l'agénésie du septum pellucidum, s'ajoutent une hypoplasie des voies optiques et une hypoplasie plus ou moins marquée du corps calleux. Plus récemment, il a été décrit la possibilité d'anomalies associées du développement cortical (DSO plus).
Il existe cependant des formes anatomopathologiques peu marquées qui rendent le diagnostic encore plus difficile. Ainsi, Billson (41) remarque que sur une série de 10 cas de DSO, l'absence de septum pellucidum n'est retrouvée que dans un seul cas. De plus, Barkovich (25) constate, sur une étude neuroradiologique en IRM de 7 cas de DSO, que 4 fois sur 7 les voies optiques étaient d'aspect normal.


d) Signes échographiques prénataux de l'holoprosencéphalie lobaire

Le cavum septum lucidum est un des repères essentiels pour la construction du plan de coupe qui permet la mesure du diamètre bipariétal et du périmètre crânien. Sur cette coupe de référence, la mise en évidence d'une communication plus ou moins large des cornes frontales des ventricules latéraux traduit l'absence du cavum (clichés 1 et 2).
Il s'agit cependant d'un élément sémiologique échographique relativement subtil qui peut échapper au dépistage, en particulier si la communication n'est pas large et s'il n'y a pas de dilatation ventriculaire associée. Mais c'est également un signe non spécifique de l'holoprosencéphalie lobaire (cf. supra).
Il convient donc de rechercher des arguments de présomption plus robustes en se référant aux données acquises de l'imagerie médicale néonatale et de la foetopathologie.
L'étude de la face est le plus souvent non contributive car les manifestations y sont mineures ou absentes.
L'examen attentif de la morphologie des cornes frontales est, en revanche, susceptible d'être informatif. Leur forme est particulière dans l'holoprosencéphalie lobaire (26) : sur les coupes coronales, leur extrémité supérieure présente un aspect carré et leur toit est aplati en raison de l'hypoplasie plus ou moins marquée du corps calleux.
Pilu (42) a décrit la présence d'une image linéaire médiane dans le sens rostro-caudal, courant au sein du 3e ventricule, qui correspondrait à la fusion des fornix. L'auteur fait de ce signe un élément spécifique de l'holoprosencéphalie lobaire.
J.P Bernard (43) décrit plus récemment un signe plus reproductible et de bonne valeur diagnostique (44) : le serpent qui rampe sous la table osseuse - the anterior cerebral artery crawling under the skull. Du fait de l'absence de clivage hémisphérique, l'artère cérébrale antérieure du cerveau holoprosencéphale suit un trajet aberrant : la cartographie doppler montre qu'elle est repoussée en avant, ce qui concourt à allonger son parcours horizontal et à réduire son calibre par étirement.
Blin (44) constate que cette disposition inhabituelle est repérable dans différentes formes d'holoprosencéphalies. Mais les différences attendues, en regard des différents types anatomiques d'holoprosencéphalies, réside dans la longueur du trajet aberrant. Toutefois, l'observation d'une longueur variable du trajet artériel anormal au sein du groupe des holoprosencéphalies lobaires suggère que la classification de DeMyer en trois catégories ne laisse pas de place aux formes intermédiaires, se situant entre l'holoprosencéphalie lobaire et l'holoprosencéphalie semi-lobaire. La classification de Probst prend en compte ces formes intermédiaires et explique mieux la variété d'expression, en relation avec le degré de non-séparation inter-hémisphérique dans les holoprosencéphalies très différenciées.

e) Peut-on envisager une approche étiologique échographique ?

La mise en évidence d'un trajet anormal de l'artère cérébrale antérieure semble être un argument intéressant pour essayer de distinguer l'holoprosencéphalie lobaire de la dysplasie septo-optique.
Cependant, le diagnostic échographique différentiel entre la dysplasie septo-optique et les agénésies septales d'origine non holoprosencéphaliques, dont certaines peuvent être isolées et pauci ou asymptomatiques, reste problématique.
L'holoprosencéphalie lobaire et la DSO ont en commun la possibilité, inconstante in utero, de s'exprimer par un aspect quadrangulaire des cornes frontales, mais elles diffèrent par le trajet de l'artère cérébrale qui est normal dans la DSO. Si cet argument vasculaire est susceptible de faire récuser l'éventualité d'une holoprosencéphalie lobaire, existe-t-il des pistes en mesure de renforcer ou d'éloigner l'hypothèse d'une DSO devant la découverte d'un septum pellucidum absent ?Les éléments qui caractérisent la DSO sont l'hypoplasie des nerfs optiques et le déficit endocrinien.
o L'IRM fœtale permet le plus souvent un repérage assez satisfaisant du chiasma optique. L'échographie est, quant à elle, en difficulté pour identifier cette structure anatomique de faibles dimensions et placée à proximité immédiate d'une interface osseuse très réfléchissante. L'amélioration technologique dont bénéficie l'échographie amène cependant à tenter d'approcher le chiasma à partir de reconstructions volumiques, mais la reproductibilité est actuellement imparfaite. En revanche, le nerf optique est assez aisément accessible à l'échographie (cliché 16) et son étude est certainement une orientation à développer avec, en préalable, l'établissement de courbes de référence du calibre du nerf.
o Sur le plan endocrinien, C. Lépinard a rapporté une observation (45) de diagnostic prénatal de DSO chez un fœtus présentant une fusion des cornes frontales à l'aspect quadrangulaire, un corps calleux normal et un trajet normal de l'artère cérébrale antérieure. L'IRM fœtale montrait une hypoplasie du chiasma optique. Le dosage sanguin et urinaire maternel de l'œstriol objectivait des taux bas, imputés à un déficit en ACTH fœtal (baisse de la sécrétion d'androgènes surrénaliens, convertis en œstriol par le placenta). La grossesse a été conservée et les investigations postnatales confirmaient la DSO avec cécité et l'hypopituitarisme marqué par une déficience en GH, TSH et ACTH.


V - CONCLUSION

Le cavum septum lucidum est une structure sentinelle dans le dépistage prénatal des anomalies de la ligne médiane. Son repérage systématique se justifie par la gravité de certaines malformations dans lesquelles le septum est impliqué. Selon le Comité National Technique pour l'Echographie de Dépistage Prénatal, qui a défini de manière consensuelle le contenu du compte-rendu type minimum, la visualisation du cavum constitue un des items clé à préciser lors des échographies de dépistage de 22 et de 32 semaines d'aménorrhée.
Mais toutes les situations dans lesquelles le cavum septum pellucidum fait défaut ne présentent pas nécessairement un pronostic catastrophique. Un examen de référence doublé d'une IRM fœtale est à prévoir devant toute absence d'image de cavum, à la recherche d'anomalies associées (morphométrie ventriculaire, intégrité du corps calleux, des voies optiques, du cortex et de la face). L'étude du trajet de l'artère cérébrale antérieure, à l'aide du doppler, doit permettre de distinguer l'holoprosencéphalie lobaire des agénésies septales d'origines différentes. Le diagnostic prénatal de la dysplasie septo-optique reste difficile ; il semble que l'étude des nerfs optiques devrait constituer une voie de recherche intéressante pour l'identification des formes caractérisées de cette affection neuro-endocrinienne.

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ABSENCE DE SEPTUM PELLUCIDUM (ASP)

B Bruneau (1),

avec : C Treguier (1), M Rambeau (1), M Ferry (1), D Eurin (2), Y Robert (3), C Durand (4), C Garel (5), C Adamsbaum (5), P Sonigo (5), B Maugey-Laulom (6), M Brun (6), B Richter (7), F Avni (8).
(1) Rennes - France, (2) Rouen - France, (3) Lille - France, (4) Grenoble - France, (5) Paris - France, (6) Bordeaux - France, (7) Caen - France, (8) Bruxelles - Belgique.

INTRODUCTION

L'absence de septum pellucidum est une anomalie rare décrite pour la première fois par Tenchini en 1881 chez un enfant de 2 ans décédé de méningite purulente 1. Elle affecte classiquement 2 à 3 personnes pour 100 000 dans la population générale 2.

Le diagnostic d'agénésie septale repose sur la non visualisation du septum pellucidum, que ce soit en IRM, scanner ou encore échographie quand celle-ci est réalisable. L'IRM est très probablement la technique la plus performante, notamment pour la recherche d'anomalie associée. Certains signes indirects d'ASP, concernant la morphologie ventriculaire et la position du fornix, ont été décrits en IRM 2, 3 : aspect carré des cornes frontales, horizontalization du toit des ventricules latéraux et abaissement du fornix avec horizontalisation de ce dernier dans un plan sagittal (cet abaissement du fornix étant physiologique chez les fœtus et les nouveaux nés qui présentent un cavum vergae 4).

Dans la littérature, l'ASP est considérée comme étant de mauvais pronostic car le plus souvent associée à d'autres anomalies 2,3,5-7 (dysplasie septo-optique (DSO), ventriculomégalie, schizencéphalie, holoprosencéphalie …).

Le but de cette étude est de déterminer si le concept d'agénésie septale isolée existe réellement et si cette anomalie cérébrale est compatible avec un développement psychomoteur normal.


METHODE

Au total, 55 patients présentant une ASP ont été inclus dans cette étude multicentrique, tous ont bénéficié d'une IRM cérébrale (IRM fœtale ou IRM réalisée durant la première année de vie).

37 enfants sont vivants, 16 grossesses ont été interrompues (13 examens foetopathologiques) et 2 enfants sont décédés en période néonatale précoce. Un suivi clinique a pu être recueilli chez 32 des 37 enfants vivants, 5 enfants ont été perdus de vue.

Les patients ont été divisés en 3 groupes différents, suivant la présence ou non d'une ventriculomégalie et le caractère isolé ou non de l'ASP.

RESULTATS

Groupe 1 (24 patients):
Ce groupe comprend les agénésies septales isolées sans dilatation ventriculaire (n=18) ou avec ventriculomégalie modérée inférieure à 15 mm (n=6). On entend par isolée l'absence d'anomalie (intra ou extra cérébrale) associée au moment du diagnostic IRM, que ce soit cliniquement, radiologiquement ou biologiquement (en dehors d'une éventuelle ventriculomégalie). Il s'agissait d'une IRM fœtale dans 17 cas et d'une IRM post-natale dans 7 dossiers. Le septum était complètement absent chez 20 patients, dans 4 dossiers il s'agissait d'une agénésie partielle postérieure.
2 grossesses ont été interrompues, avec dans ces 2 dossiers des arguments en faveur d'une forme mineure de DSO à l'examen foetopathologique.
22 enfants sont vivants, avec une moyenne d'âge de 3 ans lors des dernières évaluations cliniques.15 enfants ont un développement psychomoteur normal, mais parmi ces 15 enfants, 2 sont atteints de dysplasie septo-optique (malvoyance isolée pour l'un et déficit endocrinien également isolé pour l'autre). 3 enfants présentent un retard psychomoteur et un autre est autiste. Parmi les 3 enfants avec retard psychomoteur, 2 présentent une ventriculomégalie modérée dont un avec agénésie septale partielle ; l'enfant autiste présente également une agénésie partielle. Il est aussi intéressant de noter que dans les 4 dossiers de DSO, le chiasma était normalement visualisé en IRM fœtale, alors qu'une IRM réalisée chez l'un de ces enfants en période post-natale (8 mois) retrouvait un aspect grêle du chiasma. 3 enfants sont perdus de vue.

Groupe 2 :
Ce groupe comprend les agénésies septales isolées avec dilatation ventriculaire supérieure à 15 mm, il regroupe 4 dossiers, tous avec un diagnostic anténatal. Il y a eu une interruption médicale de grossesse (atrésie de l'aqueduc de Sylvius). Sur les 3 enfants vivants, 2 présentent un retard psychomoteur, avec pour l'un une DSO, le dernier a pour l'instant un développement normal. On retrouvait, comme dans le 1er groupe, un chiasma d'aspect normal en IRM fœtale dans le dossier de DSO.

Groupe 3 :
Ce groupe comprend 27 dossiers dans lesquels l'absence de septum n'était pas isolée au moment du diagnostic (20 IRM fœtales et 7 IRM post-natales). 13 grossesses ont été interrompues et 2 enfants sont décédés en période néonatale précoce. Sur les 12 enfants vivants, 5 enfants présentent pour l'instant un développement psychomoteur normal, 6 ont un retard psychomoteur et un enfant est perdu de vue.
Parmi les 5 enfants qui ne présentent pas de retard psychomoteur, 2 sont atteints de DSO et 2 autres présentent une agénésie partielle postérieure du corps calleux.

CONCLUSION:

L'absence de septum pellucidum est une anomalie rare qui n'est pas toujours le témoin d'une pathologie cérébrale plus complexe, comme l'atteste nos 25 dossiers d'agénésie septale isolée. Ces formes isolées sont, dans notre étude, le plus souvent des découvertes fortuites, ce qui explique que nos résultats diffèrent des données de la littérature dans lesquelles les diagnostics fortuits et donc les ASP isolées sont rares.

L'ASP est également compatible avec un développement psychomoteur normal quand celle-ci est isolée et quand il n'existe pas de dilatation ventriculaire importante. Nous devons toutefois rester prudent car les enfants suivis sont jeunes, d'où la nécessité de confirmer ces résultats par des études à plus long terme. Il est aussi intéressant de noter que dans ces formes isolées, le caractère partiel de l'agénésie et la présence d'une ventriculomégalie même modérée pourraient apparaître comme des facteurs de moins bon pronostic, même si cette étude ne permet pas de l'affirmer.

L'imagerie (IRM +++) a donc un rôle essentiel dans la prise en charge des agénésies septales, mais a aussi ses limites :

4elle permet le diagnostic d'agénésie septale et sa caractérisation (agénésie partielle ou complète).
4elle permet également, avec les données cliniques et paracliniques, de déterminer s'il s'agit d'une AS isolée ou non.
4l'imagerie actuelle ne permet d'exclure le diagnostic de DSO, notamment en période anténatale.
4D'autres pathologies sont également difficiles à dépister en période anténatale, notamment certaines formes d'holoprosencéphalie et dysplasie corticale.


Références:
Tenchini L. Un caso di assenza completa del setto lucido in un bambino di anni due e mezzo colla integrita delle funzioni intellettuali. Bollettino Scientifico, Pavia, 1880,2, 65-68.
Barkovich AJ, Norman D. Absence of the septum pellucidum: a useful sign in the diagnosis of congenital brain malformations. AJR Am J Roentgenol. 1989 Feb; 152(2): 353-60.
Belhocine O, Andre C, Kalifa G, Adamsbaum C. Does asymptomatic septal agenesis exist? A review of 34 cases.
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FOSSETTES SACRO-COCCYGIENNES.

M.LENOIR - hôpital Armand Trousseau (Paris).

La fossette sacro-coccygienne est une dépression cutanée médiane en regard de la région sacro-coccygienne. Sa fréquence varie entre 1.5% [1] et 4.2% [2]. Il peut s'agir d'une variante de la normale ou d'un signe cutané de dysraphisme spinal occulte (tableau 1)[3].

Le dysraphisme spinal occulte (tableau 2) peut être asymptomatique ou à l'inverse évoluer lors de la croissance vers une compression lente de la moelle et de la queue de cheval avec des signes neurologiques : troubles sphinctériens, atteinte des membres inférieurs avec déformation des pieds, déficit sensitivo-moteur avec amyotrophie en cas de moelle attachée basse ou méningites à répétition en cas de sinus dermique. Son diagnostic précoce permet une meilleure prise en charge thérapeutique pour éviter les complications évolutives.
La peau et la moelle épinière ont une origine embryologique ectodermique commune. L'embryologie normale du tube neural commence au stade de plaque neurale au 17ème jour de gestation. Le neuro-ectoderme cutané médian et l'ectoderme sont en continuité avec à la jonction les replis neuraux. La plaque neurale s'élève et se plicature pour former la gouttière neurale, puis le tube neural lors de l'apposition et de l'union des replis neuraux. Des cellules mésenchymateuses migrent vers la ligne médiane entre la notochorde et le tube neural en avant et entre le tube neural et l'ectoderme cutané en arrière. Une disjonction prématurée du neuro-ectoderme et de l'ectoderme cutané serait responsable d'une anomalie de fermeture de la partie caudale du tube neural. Un dysraphisme spinal occulte correspond à l'absence de fusion ou à une fusion incomplète des structures neurales, mésenchymateuses et cutanées.
Le dysraphisme spinal occulte est un terme désignant un groupe hétérogène de pathologies, que sont : la moelle attachée basse, les lipomes spinaux (lipome intra-dural, lipomyéloméningocèle, lipomyélocèle et lipome du filum terminale), le sinus dermique, le kyste neuro-entérique, le syndrome d'épaississement du filum terminale et la diastématomyélie.

L'échographie médullaire est non irradiante. Elle ne nécessite pas de sédation. Sa qualité dépend de la précocité de sa réalisation car la synchondrose postérieure n'est pas encore ossifiée. Elle permet une étude du contenu rachidien de la jonction bulbo-médullaire jusqu'aux racines de la queue de cheval avec étude des mouvements et des tissus sous cutanés. Elle précise l'intégrité du cordon médullaire (position centrale, parallèle au canal rachidien, mobile), son échogénicité, la morphologie en coupes longitudinales et transversales. En coupes transversales, elle est arrondie à l'étage cervico-thoracique avec un renflement cervical puis rectangulaire au niveau de l'intumescence lombaire puis arrondie avec décroissance du diamètre au niveau du cône médullaire. En coupe longitudinale, le cône terminal est triangulaire à sommet caudal. La position du cône médullaire physiologique est entre T12-L1 et L2-L3. La limite inférieure est le plateau supérieur de L3 [4]. Les espaces sous arachnoïdiens et le cul de sac dural sont hypoéchogènes avec visualisation de racines nerveuses ou de ligaments. Les racines de la queue de cheval sont mobiles lors des pleurs et de la respiration. Le filum terminale est échogène. Son épaisseur est de 0.5 à 2mm.

La moelle attachée basse est définie par un cône terminal au dessous du plateau vertébral supérieur de L3, une position postérieure de la moelle, une diminution voire une absence des mouvements médullaires, une diminution du diamètre antéro-postérieur de la moelle lombaire. Elle est fréquemment associée à une masse hyperéchogène (lipome) ou à une syringomyélie.
Le syndrome d'épaississement du filum terminale est une involution incomplète de la moelle distale pendant l'embryogénèse. Le cône médullaire est en position normale mais le filum terminale est épaissi avec une épaisseur de plus de 2 mm en regard de L5-S1 [5]. Au sein du filum terminale, il peut être associé un lipome ou un kyste du filum terminale. Parfois la moelle est attachée basse.
Le lipome spinal inclut la lipomyélocèle ou lipomyéloméningocèle, le lipome du filum, le lipome intradural et le lipome sous-cutané. En échographie, la lipomyéloméningocèle est une moelle attachée, dont les contours sont déformés au contact d'une masse hyperéchogène. Une association avec une syringomyélie est fréquente. Le lipome intra dural est une masse hyperéchogène intra spinale (graisse et tissu fibreux). Le fibrolipome du filum terminale est un filum terminale épaissi et hyperéchogène.
Le sinus dermique est un tractus épithélialisé de la peau à la moelle ou aux espaces sous-arachnoïdiens, avec un petit pertuis cutané, des anomalies osseuses associées et des complications infectieuses. Il peut être associé avec un kyste dermoïde ou épidermoïde intraspinal. En échographie, il existe un trajet hypoéchogène dans la graisse sous cutanée et image échogène dans le LCR se dirigeant vers la moelle.

L'IRM est réalisée de préférence à partir de 4 mois. Elle nécessite une prémédication. Elle est réalisée plus précocément en cas d'échographie très pathologique, avant l'avis spécialisé neurochirurgical. On réalise des coupes sagittales sur toute la hauteur en pondération T1 et T2 et des coupes axiales centrées sur le cône médullaire et le filum terminale. On réalise des coupes axiales en séquence très pondérée T2, en cas de syringohydromyélie et en pondération T1 après injection de gadolinium et saturation de la graisse en cas de sinus dermique.


Notre expérience
Durant 41 mois, nous avons réalisé 251 échographies médullaires pour fossettes sacro-coccygiennes isolées ou associées à des signes cutanés de dysraphisme spinal occulte (contexte polymalformatif exclu). Elles sont isolées pour 234 patients (93.2%) et associées à un angiome dans 2 cas(0.8%), à une hypertrichose dans 6 cas(2.4%), à un pertuis dans 5 cas(2%), à une masse sous cutanée dans 2 cas (0.8%) et à une excroissance dans 3 cas(1.2%).
4 échographies ont été complétés par une IRM pour anomalies de l'échographie médullaire (1 pour moelle attachée basse associée à une masse lipomateuse et anomalies des tissus sous cutanés, 1 pour une position du cône terminale au dessous du plateau supérieur de L3 sans autre anomalie, 1 pour un canal épendymaire trop bien visible et 1 pour un lipome du filum terminale).
4 IRM ont été réalisée pour une fossette sacrococcygienne atypique adressée après l'âge de 1 mois. 3 examens étaient normaux. Un fibrolipome du filum terminale a été diagnostiqué.
Dans notre série, aucune fossette sacro coccygienne simple n'est révélatrice de dysraphisme spinal occulte. Deux fossettes sacro-coccygiennes atypiques (distance anus-fossette supérieure à 25 mm pour la première et association à un hémangiome médian dorsal dans le 2ème cas) ont permis de diagnostiquer des fibrolipomes du filum terminale. Une moelle attachée basse avec sinus dermique a été révélée par une fossette sacro-coccygienne haute avec pertuis et masse sous cutanée.
Pour Kriss et al[2], les fossette sacro-coccygiennes simples sont des lésions dont le diamètre ne dépasse pas 5mm, situées à une distance de l'anus de moins de 25 mm, sans autre lésion associée médiane. Aucun patient porteur d'une fossette sacro-coccygienne simple n'avait de dysraphisme spinal occulte.

Notre étude confirme les données de Kriss et nous considérons que toute fossette de diamètre supérieur à 5 mm, située au-delà de 25 mm au dessus de l'anus et d'autant plus qu'elle est associée à des signes cutanés de dysraphisme spinal occulte doit être explorée avant 1 mois par une échographie médullaire et au-delà par une IRM médullaire de préférence après 4 mois. Les taches mongoloïdes et les déviations du pli inter-fessier ne sont pas des stigmates cutanés de cette affection.
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HÉMORRAGIES INTRACRÂNIENNES NÉONATALES INHABITUELLES

C. Christophe, A. Johansson, N. Gauquier, M. Ghassémi
Hôpital Universitaire des Enfants Reine Fabiola, ULB, Bruxelles, Belgique

Introduction

Les hémorragies intracrâniennes néonatales comportent les hémorragies extra-axiales (hémorragie sous-arachnoïdienne, hématome sous-dural, hématome extra-dural, hémorragie intra-ventriculaire, hémorragie sous-épendymaire) et les hémorragies intra-parenchymateuses.
Leur symptomatologie est fort variable. Les signes cliniques peuvent être inexistants et l'hémorragie de diagnostic fortuit ou le plus souvent aspécifiques comme : une altération de la conscience, une apathie ou une irritabilité, des convulsions, ou une fontanelle antérieure bombée.

Ces hémorragies néonatales surviennent le plus souvent dans un contexte d'accouchement traumatique par voie basse et/ou d'encéphalopathie hypoxo-ischémique.
D'autres causes, plus rares, sont : l'accident ischémique focal, les thromboses veineuses, les coagulopathies, les malformations vasculaires, les traumatismes accidentels et non-accidentels ou les tumeurs.


Imagerie

L'échographie transfontanellaire (ETF)

L'ETF est la technique d'imagerie de 1ère intention chez un nouveau-né. Elle peut se pratiquer dans la couveuse, sans devoir déplacer ou immobiliser l'enfant. L'ETF décèle certaines hémorragies intracrâniennes et leur répercussions sur le système ventriculaire ou le parenchyme sain avoisinant.
L'ETF est toutefois limitée dans l'espace car elle n'explore que de manière partielle la périphérie de la convexité et la fosse postérieure. Elle est par ailleurs peu spécifique, la plupart des lésions aigues apparaissant hyperéchogènes (œdème, infarcissement, hémorragie …). Elle est aussi peu sensible pour déceler des lésions cérébelleuses en raison de l'aspect déjà normalement hyperéchogène du vermis et des lobes cérébelleux.
Toute discordance entre l'ETF et la situation clinique induira donc la réalisation d'une TDM ou, mieux, d'une IRM.

La tomodensitométrie (TDM)

La TDM cérébrale recherche au stade aigu des lésions à caractère hémorragique et posera l'indication éventuelle d'une intervention chirurgicale urgente. La densité (ou le degré d'atténuation de l'hémorragie aux RX) dépend notamment de l'importance de la rétraction du caillot, de sa concentration en hémoglobine et de l'hématocrite de l'enfant.


L'imagerie par résonance magnétique (IRM)

L'IRM cérébrale est l'examen de choix pour le bilan complet des lésions à caractère hémorragique ou non.
Les séquences utiles comportent la séquence spin écho pondérée T1 et T2 et la séquence d'écho de gradient pondérée T2, très sensible à l'effet para- et hyperpara-magnétique des produits de dégradation de l'hémoglobine. Ceux-ci présentent un signal caractéristique en fonction des séquences utilisées ce qui permet la datation approximative de l'hémorragie (cf plus loin : hémorragie intraparenchymateuse). La séquence FLAIR (Fluid-Attenuate Inversion Recovery) s'avère très performante dans la détection d'hémorragie sous-arachnoïdienne.
La séquence en diffusion différencie un œdème vasogénique, à localisation péri-lésionnelle, d'un œdème cytotoxique avec un risque de mort cellulaire. Elle permettrait aussi de distinguer une hémorragie cérébrale primitive d'un infarcissement cérébral secondairement hémorragique (9).


Localisations des hémorragies

L'hématome sous-dural

L'hématome sous-dural s'observe beaucoup plus fréquemment depuis l'utilisation de l'IRM en période néonatale. Il s'interpose entre l'arachnoïde et la dure-mère tant à l'étage supra-tentoriel qu'à l'étage infra-tentoriel. Il provient généralement d'une lacération de veines « ponts » traversant l'espace sous-arachnoïdien avant de s'aboucher dans les sinus duraux et plus rarement d'une déchirure d'un sinus dural ou de la tente du cervelet. Il forme classiquement un croissant à bord interne concave recouvrant le cortex ou longeant les ramifications de la dure-mère comme la faux du cerveau ou la tente du cervelet. Sa densité à la TDM et son signal à l'IRM dépendent aussi d'un mélange éventuel du sang avec le LCR s'il existe un déchirement concomitant de l'arachnoïde.

L'hémorragie sous-arachnoïdienne

L'hémorragie sous-arachnoïdienne est une accumulation de sang dans les espaces sous-arachnoïdiens. Elle provient soit d'une rupture de vaisseaux corticaux traversant l'espace sous-arachnoïdien soit d'une extravasation de sang du parenchyme cérébral dans cet espace. Elle s'observe à la phase aiguë en TDM et IRM comme une collection hématique adoptant la configuration des espaces sous-arachnoïdiens périphériques ou des citernes de la base. L'accumulation de sang dans la scissure interhémisphérique est parfois confondue avec de petits hématomes sous-duraux ou l'hyperdensité relative, physiologique, des structures dure-mèriennes du nouveau-né.
En TDM, l'hyperdensité de l'hémorragie sous-arachnoïdienne s'atténue rapidement de par sa dilution avec le LCR. En IRM, la séquence FLAIR (Fluid-Attenuate Inversion Recovery) s'avère très performante dans sa détection.

L'hématome extra-dural

L'hématome extra-dural est rare chez le nouveau-né. Il s'interpose entre la dure-mère et la table interne de la boîte crânienne et présente classiquement une forme de lentille bi-convexe. Il est généralement d'origine veineuse chez le jeune enfant et provient d'une déchirure de sinus veineux. Il est beaucoup plus rarement de nature artérielle suite à la rupture d'une branche de l'artère méningée.

L'hémorragie intra-parenchymateuse

L'hémorragie intra-parenchymateuse, chez le nouveau-né à terme implique la recherche d'une diathèse hémorragique, d'un infarcissement veineux ou artériel hémorragique ou d'une rupture de malformation vasculaire.
Chez le prématuré, son origine de loin la plus fréquente est l'infarcissement veineux associé à une hémorragie sous-épendymaire sévère (cf plus loin).
A l'ETF, d'hyperéchogènes, la plupart des hémorragies intraparenchymateuses deviennent iso- puis hypo-échogènes pour former selon leur taille, soit une cavité porencéphalique, bien visible à l'ETF, soit une zone cicatricielle de gliose dont seuls les répercussions sur le système ventriculaire ou les ESA seront objectivables.
En TDM et IRM, l'hémorragie intra-parenchymateuse est d'aspect similaire à celui rencontré chez l'enfant plus âgé en tenant compte toutefois des différences de densités et de signaux du parenchyme sain avoisinant liées à l'immaturité cérébrale..
A l'IRM, l'hémorragie est classée selon son âge en 5 stades, ce qui peut être intéressant pour une datation approximative de l'hémorragie. L'état d'oxydation du Fer dans les divers produits de dégradation de l'hémoglobine induit des effets dia-magnétiques puis para- (et superpara-) magnétiques avec un signal caractéristique sur des séquences pondérées T1 ou T2. Ces 5 stades sont résumés dans le tableau suivant. L'intensité du signal est exprimée par rapport à celle de la substance grise normale.

La séquence en écho de gradient (EG) T2* est particulièrement sensible aux effets de susceptibilité superpara-(hémosidérine) et para-magnétique (déoxy-Hb et met-Hb). Elle décèle un plus grand nombre d'hémorragie mais n'en fait pas la datation.

L'hémorragie sous-épendymaire

L'hémorragie sous-épendymaire est due à la rupture de capillaires fragiles et nombreux (2) situés dans les zones germinatives périventriculaires chez le prématuré. Sa localisation infratentorielle est la moins connue.

L'hémorragie intra-ventriculaire

L'hémorragie intra-ventriculaire provient généralement de l'extension d'une hémorragie sous-épendymaire, intra-parenchymateuse ou sous-arachnoïdienne. Son origine peut aussi être un obstacle au retour veineux cérébral comme une thrombose de sinus veineux ou de veine cave supérieure (14). Le sang est rapidement dilué avec le LCR et donne lieu à des niveaux de sédimentation dans les parties déclives. Il peut aussi imbiber les plexus choroïdes. Au stade aigu, sa confirmation peut se faire au doppler couleur (ou power) centré sur l'aqueduc de Sylvius ; la couleur témoignant de la présence de globules rouges dans le LCR. Plus tardivement, une hyperéchogénicité à l'ETF de l'épendyme peut constituer « une signature » d'une ancienne hémorragie intra-ventriculaire. Il en est de même pour une hypointensité de l'épendyme à l'IRM en écho de gradient T2* attribuée à des dépôts d'hémosidérine.

L'hémorragie des plexus choroïdes

L'hémorragie des plexus choroïdes est généralement spontanée mais peut aussi être secondaire à une rupture de malformation vasculaire (7).


Etiologies

Traumatismes obstétricaux

Les traumatismes obstétricaux intéressent essentiellement les nouveau-nés à terme mis au monde par voie basse au moyen de ventouses ou forceps (5,12,15,19). Ils comportent principalement les hémorragies sous-arachnoïdiennes et les hématomes sous-duraux, le plus souvent asymptomatiques (19)
L'hématome sous-dural infra-tentoriel était pourtant considéré comme de pronostic sombre. La possibilité d'étudier son évolution naturelle par IRM a démontre le contraire. Seul l'hématome massif, exerçant un effet de masse sur le tronc et la circulation du LCR influe sur le pronostic neurologique et vital de l'enfant. Il se manifeste, classiquement après une latence de 12 h à quelques jours, par des apnées, des bradycardies, un opisthotonos et une diminution de la réactivité.

Encéphalopathie hypoxo-ischémique

- Du prématuré

Les lésions rencontrées chez le prématuré suite à des phénomènes d'hypoxie (mais liés à d'autres causes aussi) sont l'hémorragie sous-épendymaire et la leucomalacie périventriculaire (LPV)

L'hémorragie sous-épendymaire

L'hémorragie sous-épendymaire supra-tentorielle est la lésion hémorragique la plus fréquente chez le prématuré de moins de 34 semaines d'AG. L'hypoxie fragilise les capillaires immatures situés dans la matrice germinative résiduelle située dans le sillon caudo-thalamique. Elle hypothèque encore le système d'autorégulation de la vascularisation cérébrale par rapport à des variations de pression artérielle systémique.
L'hémorragie sous-épendymaire supra-tentorielle est divisée classiquement en 4 grades :

I : Hémorragie limitée à la région sous-épendymaire
II : Irruption de l'hémorragie dans le système ventriculaire
III : Dilatation secondaire du système ventriculaire
IV : Association d'un infarcissement veineux intraparenchymateux, à caractère hémorragique

L'ETF apparaît généralement suffisante pour la mise au point d'une hémorragie sous-épendymaire et de ses complications chez le prématuré. L'infarcissement intra-parenchymateux apparaît comme une plage très échogène, ronde ou « en éventail » associée à une hémorragie intra-ventriculaire ipsilatérale importante. Cet infarcissement est attribué à une compression ou une obstruction de la veine terminale qui draine la substance blanche par l'intermédiaire des veines médullaires. Ce phénomène peut être suivi grâce au doppler couleur (21).

L'IRM est parfois utile à la recherche d'une LPV associée qui aggraverait le pronostic ou pour faire le bilan d'extension d'un infarcissement (1).

L'hémorragie sous-épendymaire infra-tentorielle est de plus en plus reconnue chez le grand prématuré depuis l'investigation ciblée de la fosse postérieure à l'échographie (13) et l'utilisation de l'IRM (1). Elle occupe avant tout la périphérie des lobes cérébelleux mais aussi le vermis. Elle s'expliquerait par une hémorragie au départ de la matrice germinative sous-piale dans la couche granulaire externe pour la localisation cérébelleuse et au départ de la matrice germinative sous-épendymaire dans le toit du 4ième ventricule pour la localisation vermienne.
Elle évolue vers une atrophie ou la formation d'une cavité porencéphalique (13).

La leucomalacie périventriculaire (LPV)

La LPV s'observe le plus souvent chez le prématuré mais parfois aussi chez le nouveau-né à terme. Une complication fréquente, reconnue depuis l'utilisation précoce de l'IRM, est la survenue d'une hémorragie secondaire, habituellement pétéchiale mais parfois plus massive.

- Du nouveau-né à terme

L'encéphalomalacie multikystique

L'encéphalomalacie multikystique intéresse la quasi-totalité de la substance blanche. Les régions infarcies vont se transformer en une multitude de kystes séparés par des bandes de gliose. Une composante hémorragique est fréquente. Le manteau cortical et les noyaux gris sont atteints de manière variable. Cette entité concerne le plus souvent le nouveau-né à terme après une asphyxie relativement modérée ou, plus rarement, le prématuré avec une LPV sévère (4).

Accident ischémique focal secondairement hémorragique

L'accident ischémique focal est généralement rencontré chez le nouveau-né à terme et de sexe masculin. Le territoire vasculaire infarci intéresse classiquement celui irrigué par l'artère sylvienne gauche. Les infarcissements de grande taille ont souvent un caractère secondairement hémorragique.
L'étiologie reste obscure dans près de la moitié des observations. Sinon les facteurs rencontrés, parfois en association (6), sont mentionnés ci après :

D'origine artérielle (thrombo-embolique)

D'origine veineuse

Thrombose (de sinus) veineux

La thrombose du sinus droit est la cause la plus fréquente d'une hémorragie du thalamus et celle du sinus longitudinale d'un infarcissement hémorragique à localisation para-sagittale (20).

Infections

Certains germes ont un tropisme particulier pour la paroi de vaisseau à l'origine d'un AVC. D'autres, comme les virus de l'herpès, donnent des nécroses massives à caractère hémorragique.

Diathèse hémorragique

Certaines coagulopathies sont à l'origine d'hémorragies focalisées de relativement bon pronostic (22) par rapport à celles observées en association avec des lésions plus diffuses dans un contexte d'hypoxie ou d'enfants secoués.
Elles comportent : la déficience en Vitamine K (dans un contexte par exemple de syndrome d'Alagille (22)), le déficit en fibrinogène, en alpha 1 antitrypsine, en facteur VII et VIII.
Une anticoagulation à l'héparine ou dérivés est une cause iatrogène non négligeable d'hémorragie.
Mais la coagulopathie la plus fréquente est la thrombopénie alloimmune.
La thrombopénie alloimmune est la destruction des plaquettes du fœtus et/ou du nouveau-né sensibilisées par les IgG maternelles. La prévalence de cette coagulopathie est de 1/1000 naissances (17). 10% des enfants sont asymptomatiques. Les autres présentent des signes cliniques et para-cliniques comme une thrombopénie, un purpura et des hémorragies. 20% sont de formes graves dont 25 à 50% avec hémorragies anténatales (17). La fréquence et la sévérité des manifestations augmentent lors des grossesses ultérieures. Le traitement préconisé consiste en l'administration d'immunoglobulines par voie intraveineuse chez la mère (éventuellement associée à des corticostéroïdes). Dans certains cas d'hémorragie fœtale importante, la transfusion de plaquettes et d'immunoglobulines au fœtus est pratiquée.

Malformations vasculaires

Les malformations vasculaires ne représentent qu'une cause anecdotique d'hémorragie intracrânienne chez le nouveau-né. Elles comprennent essentiellement les malformations artério-veineuses et les anévrysmes artériels (7,10,18).
Les malformations artério-veineuses sont à l'origine d'hémorragie intra-parenchymateuse mais aussi intra-ventriculaire (7).
L'anévrysme intracrânien chez l'enfant ne représente que près de 1,5% de ceux rencontrés dans l'ensemble de la population. Il se manifeste par une hémorragie sous-arachnoïdienne (10).

Traumatismes accidentels

Les traumatismes accidentels du nouveau-né sont rares en dehors des traumatismes obstétricaux.
Ceux, accidentels ou non, de la femme enceinte peuvent avoir des répercussions cérébrales chez le fœtus comme des hémorragies sous-arachnoïdiennes, des hématomes sous-duraux, des lésions ischémiques, des hémorragies et contusions parenchymateuses (3).

Traumatismes non-accidentels

Chez le nouveau-né et le nourrisson, les lésions cérébrales sont induites le plus fréquemment par des secousses violentes parfois accompagnées d'un impact direct ou d'une strangulation. Des particularités anatomiques et physiologiques rendent compte du type de lésions rencontrées. La rupture des veines ponts occasionne des hémorragies sous-arachnoïdiennes et des hématomes sous-duraux souvent bilatéraux. Le processus de myélinisation, la localisation des récepteurs de substances excitotoxiques ou des régions à métabolisme élevé et l'immaturité du processus d'autorégulation de la vascularisation cérébrale expliqueraient une similarité des lésions avec celles rencontrées dans les encéphalopathies hypoxo-ischémiques.

Tumeurs

Les rares tumeurs congénitales comme les tumeurs dérivées des cellules germinales peuvent être une cause d'hémorragie intracrânienne.


Conclusion

L'imagerie fera le bilan des lésions hémorragiques et orientera la mise au point complémentaire afin d'en préciser la cause pour mettre en œuvre les moyens thérapeutiques adaptés le plus précocement possible.

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VENTRICULOMÉGALIES FŒTALES- SUIVI POST-NATAL

Céline Falip (1), Nathalie Blanc (2), Isabelle Zaccaria (3), Catherine Garel (1)
Service d'Imagerie Pédiatrique
Service de Neurologie Pédiatrique
Service d'Epidémiologie Clinique
Hôpital Robert Debré, Paris

Le but de ce travail a été d'étudier le suivi, tant sur le plan de l'imagerie que du développement neurologique, d'une cohorte d'enfants chez lesquels avait été diagnostiquée en période ante natale une dilatation ventriculaire (DV) modérée et isolée.

La DV est l'anomalie cérébrale la plus fréquemment diagnostiquée chez le fœtus. Sa définition est précise : on parle de DV quand le diamètre atrial excède 10 mm. Cette mesure peut être réalisée dans le plan axial ou le plan coronal, ce dernier permettant de mesurer le ventricule le plus superficiel contrairement au plan axial pour lequel l'hémisphère le plus superficiel est en général mal analysé du fait d'artéfacts. Il a été montré que ces deux types de mesure sont comparables et que la mesure dans le plan coronal en échographie est superposable à une mesure réalisée selon les mêmes critères en IRM.
La découverte d'une DV conduit à un certain nombre d'examens : échographies répétées à la recherche d'anomalies associées, cérébrales ou extra cérébrales, amniocentèse dans le but de rechercher une anomalie chromosomique ou des stigmates d'infection virale. Par ailleurs, dans de nombreux centres, une IRM est proposée afin de rechercher des anomalies cérébrales non décelées par l'échographie.
La DV est dite modérée entre 10 et 15 mm et sévère au-delà. On parle de DV asymétrique quand la différence de mesure entre les deux ventricules excède 2mm. Par ailleurs, la DV peut être résolutive si l'atrium est mesuré lors d'un contrôle en dessous de 10mm, régressive si l'atrium a diminué d'au moins 2 mm au cours de la grossesse, évolutive si elle s'est majorée de plus de 2mm, ou stable.
Il existe dans la littérature un certain nombre de consensus concernant le devenir des DV : il est généralement admis que si la DV est sévère ou rapidement évolutive ou s'il existe des anomalies associées, le pronostic est mauvais.
Par contre, de nombreuses interrogations subsistent :
y a-t-il un pronostic différent pour les DV comprises entre 10 et 12 mm et celles comprises entre 12 et 15 mm ?
le pronostic des DV entre 10 et 12 mm est-il meilleur pour les garçons que pour les filles ?
les dilatations unilatérales ou régressives voire résolutives ont-elles un meilleur pronostic ?
le terme de découverte de la DV influence-t-il le pronostic ?
Par ailleurs, jusqu'à présent, aucune étude n'a porté sur un suivi systématique post-natal en imagerie et à fortiori sur les corrélations entre d'éventuelles anomalies en imagerie et une mauvaise évolution clinique.

Nous avons donc étudié une cohorte de 101 enfants. Les critères d'inclusion de l'étude étaient : la présence d'une DV modérée diagnostiquée en échographie, et isolée (échographies et IRM fœtales normales en dehors de la DV, caryotype normal et recherche de virus négative), un suivi clinique post-natal selon des modalités bien précises et la réalisation d'une imagerie post-natale incluant une ETF dans les premiers jours de vie, une IRM avant 1 an et une autre entre 2 et 3 ans.

Les résultats sont les suivants :

La population d'enfants étudiés comprend 68 garçons et 33 filles. Ce sexe ratio de 2.1 en faveur des garçons correspond aux données de la littérature.
L'âge gestationnel au diagnostic est en moyenne de 27SA + 6jours.

Imagerie : 51 DV sont unilatérales, 34 sont bilatérales (symétriques pour 29 et asymétriques pour 5). Dans 16 cas, l'IRM fœtale n'a pas retrouvé de DV.
Deux tiers des DV sont inférieurs à 12mm et un tiers est supérieur.
Le suivi échographique a montré que 55% des DV étaient stables, 16% évolutives, 24% résolutives et 5% régressives.
L'ETF post-natale avant J3 (réalisée chez 64 enfants) n'a retrouvé la DV que dans 37,5 % des cas et ceci s'explique par la diminution physiologique, connue, des ventricules latéraux en post-partum immédiat. La plupart de ces enfants dont l'ETF était normale avaient en fait par la suite une DV. Chez 6 des 7 enfants qui ont eu une ETF plus tardivement, la DV a été retrouvée.
Chez 56 enfants, une IRM a été réalisée dans la première année de vie. Elle a retrouvé une DV dans 70% des cas et par ailleurs, a mis en évidence chez 4 enfants des petits kystes sous-épendymaires isolés et chez 4 autres enfants, des anomalies de signal de la substance blanche. De plus, un de ces 4 enfants avait une agénésie vermienne partielle et une dysplasie cérébelleuse.
Une IRM a été réalisée entre 12 et 36 mois chez 30 enfants. Elle a retrouvé une DV dans 90% des cas et a mis en évidence des anomalies associées chez 15 enfants : 3 kystes arachnoïdiens, 1 pseudo kyste sous-épendymaire et 11 anomalies de signal de la substance blanche associées à des cavitations periventriculaires chez 1 enfant et aux anomalies cérébelleuses déjà signalées chez un autre. Parmi les 11 enfants présentant une anomalie de la substance blanche, 5 avaient eu une IRM dans la première année de vie. Chez trois d'entre eux, l'IRM ne montrait pas alors de substance blanche pathologique. Le quatrième et le cinquième présentaient déjà des anomalies, associées pour l'un, à une dysplasie cérébelleuse et pour l'autre, à des signes de leucomalacie periventriculaire déjà nets.
Une IRM a été réalisée après 3 ans chez 5 enfants et a montré des anomalies de la substance blanche chez deux d'entre eux, déjà observées chez un enfant sur une IRM réalisée entre 1 et 3 ans. L'autre n'avait pas eu d'IRM auparavant.

Au total, 76 enfants ont eu au moins une IRM qui a retrouvé une DV dans 58 cas et des anomalies de la substance blanche chez 14 enfants.

Suivi neurologique
Neuf enfants ont été perdus de vue. La durée moyenne du suivi neurologique est de 2 ans et 1 mois (2 mois à 6 ans). Chez 19 enfants, une anomalie neurologique a été décelée : dix enfants ont présenté une anomalie transitoire (retard moteur et hypo ou hypertonie essentiellement) ayant disparu après kinésithérapie. Neuf enfants ont présenté une pathologie neurologique fixée : 4 retards de langage, associé dans 1 cas à des troubles du comportement, 1 apraxie oculo-motrice, 1 encéphalopathie sévère avec décès à 4 mois, 1 autisme, 1 infirmité motrice cérébrale et 1 épilepsie. Dans les cas de pathologie neurologique fixée, le diagnostic de pathologie avérée a été établi à l'âge de 2 ans et demi en moyenne. Par ailleurs, parmi ces 9 enfants, il y a 6 garçons et 3 filles, ce qui respecte le sex ratio de la population initiale (2 garçons pour une fille).

Il n'a pas été retrouvé de corrélation entre l'âge gestationnel au diagnostic et le devenir neurologique.

Corrélations imagerie - suivi neurologique :

Importance de la dilatation ventriculaire et devenir neurologique
Dans le groupe 10-11,9mm, 94% des enfants (48/51) ont un développement neurologique normal versus 85% (29/34) dans le groupe 12-15mm. Cette différence n'est pas statistiquement significative.

Evolutivité de la dilatation et devenir neurologique
Parmi les 9 enfants qui présentent des anomalies neurologiques fixées, l'évolution de la dilatation pendant la grossesse se répartit comme suit : dans 5 cas la dilatation était stable, dans 2 cas elle était régressive et dans 2 cas elle était résolutive.
Dans cette étude le caractère évolutif ou régressif de la dilatation au cours de la grossesse ne constitue pas un facteur pronostique significatif quant au devenir neurologique.
Par ailleurs, le caractère résolutif de la DV ne paraît pas totalement rassurant puisque deux enfants avec DV résolutive présentent des anomalies neurologiques.
On note une corrélation entre la présence d'anomalies de la substance blanche et un devenir neurologique péjoratif. Parmi les 9 enfants qui présentent des anomalies neurologiques, 6 ont des anomalies de la substance blanche. Parmi les 14 enfants présentant des anomalies de la substance blanche, 6 ont une pathologie neurologique fixée et 3 ont eu une anomalie neurologique transitoire.


MALFORMATIONS VASCULAIRES CÉRÉBRALES FŒTALES

1. Catherine Adamsbaum, 1. Valérie Merzoug, 2. Catherine Garel, 3. Catherine Fallet-Bianco

1. Université Paris-Descartes, Faculté de Médecine, AP-HP, Service de Radiologie, Hôpital St Vincent de Paul, Paris, France
2. Service de Radiologie, Hôpital Trousseau, Paris, France
3. Service d'Anatomopathologie, Hôpital Ste Anne, Paris, France

Les malformations vasculaires cérébrales foetales sont particulières car le cerveau fœtal immature a des possibilités de souffrance et de récupération tissulaires qui lui sont propres. En effet, certains éléments sont importants à rappeler dans ce contexte :
La vulnérabilité spécifique du cerveau fœtal
L'adaptation fœtale du système cardio-vasculaire
L'immaturité des granulations de Pacchioni expliquant la résorption du liquide cérébrospinal dans les veines cérébrales chez le fœtus et le jeune enfant. Cet élément explique que toute hyperpression dans le système veineux (thrombose ou shunt artérioveineux) représente un obstacle à la résorption liquidienne avec risque d'hypertension intracrânienne
La nécessité d'un équilibre hydroveineux pour la synaptogenèse, myélinogenèse et à la maturation des granulations. Une atrophie cérébrale, peut accompagner les shunts artérioveineux cérébraux actifs ( fonte cérébrale, « melting brain »). Cette cérébromalacie est bilatérale et symétrique lorsque le drainage veineux siège dans la ligne médiane ; elle est plus volontiers focale lorsque le drainage est latéralisé sur les veines corticales d'un seul hémisphère.

Toutes les lésions vasculaires dites « malformatives » ne peuvent pas se diagnostiquer dans la période fœtale puisqu'un certain nombre d'entre elles ne seront exprimées qu'à l'âge adulte.
En pratique, 3 types de malformations peuvent se révéler in utero : la malformation anévrysmale de l'ampoule ou de la veine de Galien (MAVG), la malformation des sinus duraux (MSD), la malformation artério veineuse piale (MAVP).


1- La malformation anévrysmale de l'ampoule ou de la veine de Galien (MAVG)
La MAVG représente moins de 1% de l'ensemble des malformations vasculaires, mais il s'agit de la malformation vasculaire la plus fréquente de la période néonatale.
Cette malformation se développe entre la 6è et la 11è semaine de grossesse, avant la formation de la veine de Galien définitive et du sinus droit. C'est une malformation artério veineuse choroïdienne embryonnaire constituée de shunt artério-veineux entre les artères choroïdiennes, surtout postérieures, et la veine médiane du prosencéphale, précurseur embryologique de la veine de Galien. Cette malformation se draine ensuite par un sinus falcoriel vers le sinus sagittal supérieur. On peut distinguer plusieurs types de MAVG selon que le shunt se fait par une fistule unique dans la paroi de la poche veineuse ou par l'intermédiaire d'un réseau vasculaire complexe (forme murale/forme choroïdienne). Environ la moitié des MAVG n'est pas diagnostiquée in utero, malgré des échographies de qualité et le diagnostic n'est fait qu'à la naissance.
La MAVG peut se diagnostiquer dès le 2è trimestre par échographie doppler, éventuellement complétée d'une IRM. Elle se présente sous la forme d'une masse arrondie médiane, en forme de « raquette » sur les coupes axiales, située en arrière du IIIè ventricule, présentant un flux turbulent de type shunt artério-veineux. L'évolution et le traitement sont bien codifiés. Comme en postnatal, la présence de lésions parenchymateuses cérébrales, une architecture complexe de la MAVG, des signes de mauvaise tolérance cardiaque, sont des éléments de mauvais pronostic contre indiquant le traitement endovasculaire (score de Lasjaunias) et conduisant à discuter une IMG.
Au cours des six premiers mois de vie, un traitement endovasculaire n'est envisagé que si le traitement médical ne permet pas de contrôler l'insuffisance cardiaque ou si la croissance pondérale de l'enfant est mauvaise. Dans tous les autres cas, l'artériographie et le traitement ne sont proposés qu'après l'âge de 6 mois. La prise en charge de l'hydrocéphalie constitue une difficulté thérapeutique. Les séquelles neurologiques les plus fréquentes sont cognitives avec retard intellectuel de gravité variable.

La malformation des sinus duraux (MSD)
L'origine de cette malformation est probablement au moment de la période fœtale où les sinus sagittaux et transverses se différencient, après une phase de dilatation physiologique importante autour du torcular. A l'état normal, ces sinus diminuent spontanément de volume avant la naissance. Les malformations des sinus duraux laissent persister des lacs veineux géants sur la ligne médiane. Ces sinus malformés et immatures, peuvent évoluer vers une thrombose spontanée. En fonction de la localisation et de l'extension de cette thrombose, ils peuvent se compliquer d'infarctus cérébraux veineux hémorragiques ou d'hypertension intracrânienne.
La fréquence du diagnostic de MSD est en augmentation, car les signes en sont maintenant connus. L'aspect est caractéristique, avec une masse bien limitée de la fosse postérieure, de localisation durale comme en témoigne la visibilité de la grande citerne et la compression du vermis en avant. Les signes de thrombose (echo Doppler, couches concentriques de signal différent en IRM) sont fréquents au moment du diagnostic et caractéristiques.
Les diagnostics différentiels (kyste de la fosse postérieure, hématome extradural, exceptionnelle tumeur méningée ou osseuse..) sont facilement éliminés.
La MSD entraîne des perturbations hémodynamiques modérées. Au stade de thrombose, les répercussions cérébrales peuvent être variables et dépendent des capacités du cerveau à maintenir l'équilibre de la pression intracrânienne face à l'hyperpression veineuse provoquée par la thrombose. L'évolution peut se faire vers la régression complète spontanée de la MSD sans séquelles ou vers l'hypertension intracranienne et/ou vers des zones d'infarcissement hémorragique, d'origine veineuse. Le pronostic de cette malformation est discuté ; Considéré classiquement comme réservé sur le plan neurologique (hydrocéphalie, signes neurocognitifs), une série multicentrique récente du GRRIF tend à prouver l'inverse : Sur 10 enfants nés avec une MSD diagnostiquée en prénatal, 1 est décédé par hydrocéphalie suraigüe à 5 mois de vie, 1 a développé une atrophie des lobes frontaux ; Les 8 autres enfants vont bien (recul moyen d'environ 1 an), 2 d'entre eux ayant été traité pour une hydrocéphalie ( 1 dérivation chirurgicale, 1 embolisation). Au total, la régression spontanée de la MSD a été observée sans traitement et sans complication dans 60% des cas (3).
Ainsi, les facteurs de bon pronostic sont constitués par l'absence de lésion parenchymateuse et l'absence de ventriculomégalie. Une cardiomégalie est exceptionnelle car les éventuels shunts n'ont pas un haut débit.
Enfin, la localisation au torcular classiquement considérée comme un facteur de mauvais pronostic, est constante sur cette série récemment rapportée.

Les malformations artérioveineuses piales (MAVP)
Ces lésions sont rarement découvertes en période anténatales et semblent se révéler plus volontiers après la naissance. A titre indicatif, les MAVP représentent moins de 20 % de toutes les malformations artérioveineuses intracrâniennes chez l'enfant. Les MAVP sont souvent sus tentorielles, superficielles, caractérisées par la présence d'artères nourricières piales s'ouvrant majoritairement dans une seule veine de drainage, anormalement large. Ces fistules peuvent s'observer dans le cadre d'une maladie de Rendu Osler.
Les signes échographiques conduisant à la suspicion de MAVP sont une cardiomégalie, une dilatation de la veine de Galien (signe indirect) ou la visibilité directe de la fistule artérioveineuse piale.
Il est important de différencier la MAVP de l'anévrysme de l'ampoule de Galien car le moment de la prise en charge thérapeutique est différent : Dans la MAVG, la première artériographie n'est proposée qu'à partir du 6è mois de vie alors que la prise en charge des fistules artérioveineuses est précoce après la naissance.
Là encore, la recherche d'une ischémie parenchymateuse est fondamentale.

Points essentiels :
* La dilatation de la veine de Galien peut correspondre à différentes malformations vasculaires dont le moment de prise en charge thérapeutique est différent.
* La malformation d'un sinus dural peut régresser spontanément par thrombose in utero.
* La surveillance du parenchyme cérébral et du volume ventriculaire sont des éléments pronostiques communs à toutes les malformations vasculaires cérébrales.
* Les signes d'insuffisance cardiaque (shunts à haut débit) sont toujours de mauvais pronostic.


Bibliographie
1. Couture A, Baud Cathy, Saguintaah M, Veyrac C. Les malformations congénitales. Diagnostic anténatal et devenir. Sauramps médical, Montpellier, Tome 3, 2005, 411 pages.
2. Lasjaunias P. Vascular diseases in neonates, infants and children. Springer Verlag, Heideilberg, 1997, 707 pages.
3. Merzoug V et al. Dural sinus malformations. Prenatal diagnosis and follow-up. Soumis à Pediatric Radiology, 2006


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