Publié février 2000
L'épiphysiolyse fémorale supérieure se définit comme un glissement de l'épiphyse fémorale proximale sur le col fémoral. Ce glissement se fait au niveau du cartilage de croissance épiphysaire. Le glissement peut être aigu, chronique, ou aigu survenant sur une forme chronique.
PHYSIOPATHOLOGIE
L'origine exacte de cette fragilité mécanique du cartilage de croissance proximal est inconnue. Certains facteurs favorisant sont cependant régulièrement retrouvés:
- l'âge de survenue durant la période pubertaire
- le morphotype de l'enfant adiposo génital.
- la grande fréquence des formes bilatérales simultanées ou successives.
Ces éléments laissent à penser qu'à cette période très particulière de la croissance osseuse certains facteurs hormonaux induiraient une fragilité mécanique du cartilage de croissance particulièrement sollicité en cisaillement.
Dans de rares cas, une étiologie est retrouvée notamment lors de l'insuffisance rénale. La fermeture des cartilages de croissance à la fin de la période pubertaire signe l'arrêt de la période évolutive.
Il faut souligner que cette pathologie est souvent pauci symptomatique. Les phénomènes douloureux sont peu marqués. La boiterie domine le tableau clinique avec un aspect caractéristique d'adolescent obèse marchant en rotation externe du membre inférieur du fait de la bascule postérieure de la tête fémorale. Le caractère bien supporté des douleurs explique le retard diagnostic fréquent et la constatation de glissements majeurs dès le premier bilan radiographique.
Parfois le diagnostic est fait à l'occasion d'un décollement aigu complet du cartilage de croissance, survenant spontanément ou à l'occasion d'un traumatisme mineur. Ces formes sont alors considérées comme des formes aiguës.
Enfin, il faut signaler la possibilité de survenue au cours de l'évolution de la maladie, d'une complication redoutable, la chondrolyse de hanche ou coxite laminaire. Elle se manifeste par un enraidissement progressif de la hanche avec disparition rapide de l'ensemble du cartilage hyalin de la tête fémorale. L'origine de ce phénomène est également inconnue. La chondrolyse évolue vers l'ankylose précoce de la hanche.
TRAITEMENT
Bases du traitement
Le traitement est théoriquement basé sur deux objectifs :
- Stabiliser le glissement de la tête fémorale,
- Corriger la déformation induite par le glissement.
Cet objectif doit être pondéré par deux notions importantes :
- Un déplacement de la tête fémorale est bien supoporté à moyen et long terme jusqu'à des valeurs très importantes.
- La correction chirurgicale du déplacement est grevée d'un risque de nécrose de la tête fémorale très important pouvant aller jusqu'à 50% des cas dans certaines séries.
Ceci explique que, sauf cas exceptionnels, on se contente d'une simple stabilisation du glissement sans chercher à corriger le déplacement de l'épiphyse.
Methodes
- La stabilisation de la tête fémorale se fait par vissage cervico-céphalique.
Les remaniements importants de l'anatomie du col fémoral du fait du glissement en fait un geste techniquement difficile. L'utilisation d'un vissage percutané sous scanner nous semble une indication interessante dans les formes très déplacées.
- La correction de la déformation peut être corrigée par des ostéotomies cervicales ou cervico-trochantériennes dont la plus classique est l'ostéotomie de Dunn.
Indications
- Un simple vissage est suffisant dans la plupart des cas, associé au vissage de la hanche controlatérale compte-tenu de la fréquence des formes bilatérales.
- Les ostéotomies correctrices sont réservées aux formes pour lesquelles le déplacement est majeur, compte-tenu du haut risque de nécrose iatrogène.
PHYSIOPATHOLOGIE :
L'ostéochondrite primitive de hanche ou maladie de Legg-Perthes-Calvé (L.P.C.) est la conséquence d'une ischémie transitoire de l'épiphyse fémorale supérieure. La cause en est actuellement inconnue. Il semblerait s'agir de plusieurs épisodes d'infarctus ittératifs ; Des facteurs génétiques ; d'environnement, mécaniques, ainsi que des troubles de l'hémostase, ont été évoqués mais jamais démontrés.
Il est important de bien comprendre l'histoire naturelle de la maladie. L'ischémie du noyau fémoral est transitoire, spontanément régressive en quelques jours ou quelques semaines. Par contre, les conséquences de cet accident déclenchent un processus de réparation qui va s'étendre sur une période de 18 à 24 mois. En effet, l'installation de la nécrose épiphysaire impose ensuite une période de détersion des tissus nécrosés, puis de reconstruction selon un mode d'ossification enchondral. Une nouvelle matrice cartilagineuse s'installe qui va progressivement être remplacée par un tissu osseux spongieux normal. C'est au cours de cette phase de reconstruction que l'épiphyse perd ses propriétés mécaniques et présente un risque important de déformation définitive. La tête fémorale perd alors sa sphéricité avec pour conséquence une diminution de la mobilité et le risque d'apparition d'une coxarthrose précoce.
La présentation clinique n'a rien de spécifique, concernant un enfant de 2 à 12 ans porteur d'une boiterie d'apparition spontanée. La radiographie standard permet généralement de porter le diagnostic. En cas de doute, une scintigraphie osseuse mettra en évidence un trou de fixation épiphysaire. Les autres moyens d'imagerie ont un intérêt essentiellement pronostic. Ils permettent d'évaluer de manière plus précise le degré d'excentration de la tête fémorale, la qualité de la couverture cartilagineuse et permettent ainsi de préciser une éventuelle indication chirurgicale de recentrage. L'IRM semble être un des examens les plus contributifs à cet égard.
De nombreux facteurs pronostic ont été décrits. Trois d'entre eux peuvent être considérés comme particulièrement importants :
- L'âge de l'enfant au début de la maladie. Il a été établi de manière formelle que lorsque l'ostéochondrite débute avant l'âge de 5 ans, le pronostic est meilleur quel que soit le traitement utilisé. En revanche, en cas de survenue d'une ostéochondrite après l'âge de 10 ans, le pronostic est sévère, et les résultats régulièrement mauvais.
- La raideur articulaire et sa persistance malgré la mise au repos de la hanche constituent également un élément de mauvais pronostic dès les premiers stades de la maladie.
- L'importance de la nécrose visible sur les clichés radiographiques standard, est un élément clef de l'évolution. L'atteinte de la partie latérale de l'épiphyse fémorale (pilier latéral) lors de la période de fragmentation conditionne l'avenir de la tète fémorale. Son effondrement signe une forme de mauvais pronostic. Cet élément est la base de la classification radiologique de Herring.
TRAITEMENT
Les bases du traitement
Le traitement est uniquement morphologique. La revascularisation de l'épiphyse fémorale est constante. L'objectif est uniquement de diriger la reconstruction de l'épiphyse fémorale afin de limiter les déformations de la tête lors de sa phase de reconstruction. Ceci peut être obtenu par trois grands principes :
- Décharger la hanche en période de risque afin d'éviter l'écrasement de l'épiphyse fémorale,
- Préserver la mobilité articulaire, afin que l'épiphyse fémorale puisse circuler régulièrement sur le moule cotyloïdien non concerné par la maladie.
- Recentrer la hanche (principe du containment) visant également à conserver la tête sous le moule cotyloïdien. Toute excentration relative de la tête engendrant des déformations majeures.
Méthodes
- La mise en traction de la hanche permet essentiellement de récupérer une bonne mobilité articulaire. Elle se fait par des périodes de traction continue d'environ trois semaines, au terme desquelles la hanche doit avoir retrouvé une mobilité satisfaisante.
- Les orthèses maintiennent le membre en décharge et en légère abduction afin d'obtenir un effet de recentrage de la hanche. De tels appareillages sont encombrants mais généralement bien supportés par l'enfant. Elles permettent un retour à domicile et une reprise de la scolarité de façon normale.
- Le traitement chirurgical est indiqué lorsque l'on observe une excentration relative de la tête fémorale avec un risque d'effondrement de celle-ci. Lorsqu'une telle indication est discutée, une arthrographie ou une IRM permettent de préciser l'importance de l'excentration. L'intervention consiste essentiellement en un recentrage au moyen d'une ostéotomie pelvienne ou d'une ostéotomie fémorale de varisation.
Indications thérapeutiques
Il est difficile d'avoir une attitude univoque en matière d'ostéochondrite. Les différentes indications dépendent de l'âge de l'enfant, de la raideur articulaire ainsi que de l'évolution radiographique. Les conditions sociales de la famille doivent également être prises en considération. Globalement, chez l'enfant de moins de 5 ans présentant une bonne mobilité articulaire et une hanche bien centrée, l'abstention thérapeutique est logique, moyennant une surveillance radiographique régulière. Chez l'enfant plus grand, la mise en décharge est logique, éventuellement associée à une ostéotomie de recentrage au moindre signe d'excentration radiographique.
Après la période de reconstruction, survient la période de remodelage de la tête fémorale qui va durer jusqu'à la fin de la croissance. Il convient alors d'être très réservé sur d'éventuels traitements chirurgicaux complémentaires à cette période sachant que les déformations de la tête fémorale sont longtemps bien supportées à l'âge adulte.
Le terme de maladie luxante de hanche regroupe l'ensemble des situations cliniques issues d'une pathologie congénitale malformative de l'ensemble de l'articulation coxo fémorale. Ces situations vont de la dysplasie isolée avec hanche en place jusqu'à la luxation complète lorsque la tête fémorale est complètement sortie de la cavité cotyloïdienne. Les conséquences de cette pathologie à l'âge adulte vont de la coxarthrose précoce sur hanche dysplasique jusqu'à la luxation de hanche invétérée.
Quel que soit le stade de la maladie luxante, il existe des anomalies anatomiques constantes plus ou moins marquées. Le col fémoral présente une antétorsion exagérée pouvant atteindre jusqu'à 50°. La cavité cotyloïdienne est également dysplasique, présentant une profondeur diminuée, un toit du cotyle fuyant, une antéversion cotyloïdienne elle aussi augmentée. Ces anomalies concernent l'ensemble de la maquette ostéocartilagineuse mais également en cas de luxation les parties molles, particulièrement la capsule qui est étirée, le ligament rond qui est allongé, le rebord cotyloïdien ou limbus qui peut être absent ou déformé.
Bases du traitement
Que le traitement soit orthopédique ou chirurgical, et quel que soit le stade de la maladie, l'objectif est triple :
Quelle que soit l'option thérapeutique choisie, elle est sous tendue par un risque majeur qui est l'ostéochondrite iatrogène liée à un étirement trop important des vaisseaux épiphysaires fémoraux. Cette complication redoutable est génératrice de séquelles importantes au-delà de toute possibilité thérapeutique. Il convient donc d'avoir recours à des méthodes douces, progressives, et atraumatiques. Ceci explique la longueur des programmes thérapeutiques envisageables.
Méthodes thérapeutiques
Réduction de la tête fémorale :
La réduction de la tête fémorale est basée sur la notion de posture de recentrage. On peut globalement décrire deux postures de recentrage en fonction de l'âge de l'enfant :
Lorsque les hanches sont souples et possèdent un bon degré d'abduction, le nourrisson peut être mis immédiatement en langeage en abduction au moyen d'un lange câlin ou d'une culotte d'abduction. Dès que l'enfant est plus grand globalement à partir de l'âge de 2 mois, un harnais de Pavlick peut alors être mis en place.
L'ensemble de ces méthodes constitue un appareillage léger permettant d'éviter l'hospitalisation. Une surveillance médicale rigoureuse est indispensable durant cette période.
Lorsqu'il existe une limitation articulaire importante et notamment une hypertonie des adducteurs et une abduction limitée, ou lorsqu'après une dizaine de jours de harnais de Pavlick, la hanche ne se réduit pas de façon satisfaisante, un traitement en hospitalisation est nécessaire. Il s'agit de la méthode de Somerville Petit. Elle consiste en une mise en extension progressive des membres inférieurs puis association d'une abduction et d'une rotation. Interne. Il s'agit d'une méthode de réduction lente et atraumatique qui est ensuite suivie d'une immobilisation plâtrée.
Stabilisation de la hanche
Lorsque la hanche est réduite, la stabilisation de celle-ci se fait soit par une immobilisation en position de réduction soit en conservant le harnais de Pavlick, soit en plaçant une immobilisation plâtrée. Un délai de 2 à 4 mois est nécessaire afin d'obtenir une rétraction capsulaire satisfaisante permettant à la tête fémorale de rester en position anatomique.
En cas d'échec de ces différentes méthodes, un traitement chirurgical doit être envisagé. Plusieurs procédures existent. La plus fréquemment indiquée est l'intervention dite de Salter associant une correction de l'antétorsion fémorale par une ostéotomie de dérotation, une correction de la dysplasie cotyloïdienne par une ostéotomie innominée, une capsuloraphie afin de retendre la capsule distendue. Cette intervention se fait généralement à l'âge de 18 à 24 mois lorsque les différentes tentatives de traitement par méthodes orthopédiques ont échoué.
Le traitement d'une dysplasie isolée hanche en place, peut faire l'objet chez le grand enfant d'un traitement chirurgical complémentaire, cette éventualité est cependant rare de nos jours.