Publié Février 2001

Prise en charge chirurgicale des craniosténoses

G. Léna

Neurochirurgie Pédiatrique - La Timone - Marseille

 

Bien que les déformations crâniennes représentent un motif très courant de consultation en Neurochirurgie Pédiâtrique, les craniosténoses vrais par fermeture prématurée d'une ou plusieurs sutures osseuses sont relativement rares. La fréquence estimée dans la littérature varie de 0,05/1000 à 0,4/1000 naissances.

Dans la période périnatale, il peut-être difficile de faire la différence entre une déformation positionnelle et une véritable craniosténose dont l'étiologie est génétique ou métabolique. De nombreuses publications font état d'anomalies chromosomiques (délétion, duplication, triploïdie) retrouvées dans les craniosténoses.

La synostose prématurée d'une suture crânienne est un phénomène dynamique qui commence pendant la vie intra-utérine et se poursuit après la naissance en donnant en fonction de la ou des sutures concernées des aspects morphologiques différents avec des conséquences cliniques variables, purement esthétiques le plus souvent mais pouvant avoir aussi des répercutions ophtalmologiques et neurologiques .

 

Classification Anatomique des Craniosténoses.

Trois paramètres fondamentaux doivent-être pris en compte pour classer les craniosténoses :

- La ou les sutures concernées ;

- La morphologie crânienne ;

- La croissance compensatrice.

Ceci va permettre de les classer en 4 groupes principaux :

Les craniosténoses simples : Scaphocéphalie, Trigonocéphalie et Plagiocéphalie postérieure.

Les craniosténoses complexes : Oxycéphalie, Brachycéphalie et Plagiocéphalie antérieure, Crâne en trèfle et Dyplasie cranio-télencéphalique.

Crâniosténoses syndromiques : Crouzon, Apert, Saethre-Chotzen, etc

Craniosténoses inclassables : association de différents types.

Une classification anatomique se présente donc de la manière suivante :

 

A) Craniosténoses simples :

Nom Suture Morphologie Croissance compensatrice

Scaphocéphalie Sagittale Dolichocéphalie Frontale et/ou Occipitale Crête osseuse palpable

 

Trigonocéphalie Métopique Crête métopique Temporale bilatérale

Hypoplasie frontale Hypotélorisme

 

Plagiocéphalie Lamboïde Aplatissement occipital Occipitale controlatérale

postérieure unilatéral Frontale homolatérale

 

Pachycéphalie lambdoïdes Aplatissement occipital Bitemporal et frontal

bilatéral

 

B) Craniosténoses complexes :

Nom Suture Morphologie Croissance Compensatrice

Oxycéphalie Multiples Angle nasofrontal obtus Bregmatique

(Coronales + Hypoplasie frontale

sagittale et/ou

lambdoïdes)

 

Brachycéphalie Multiples Hypoplasie orbitaire bil. Temporale Bilatérale

(Coronale bil. Diminution du diamètre sagittal

sphéno-frontale)

 

Plagiocéphalie Multiples Aplatissement frontal unilatéral Frontale controlatérale

antétieure (Coronale unilatérale Dystopie orbitaire Temporale homolatérale

+ sphéno-zygomatique) Asymétrie faciale

 

Crâne en trèfle Toutes crâne trilobé bitemporal

(sauf squameuses)

 

Dysplasie Toutes Hernie brégmatique Aucune

crâniotélencephalique

 

 

C) Craniosténoses syndromiques :

Nom Suture Morphologie Croissance Compensatrice

Crouzon Multiples Exorbitisme (voir Oxycéphalie)

Orbites courtes

Rétrusion faciale

Apert Multiples Diminution du diamètre (voir Brachycephalie)

Sagittal

Rétrusion faciale

Anomalies palatales

Spondactylie (mains et pieds)

 

Saethre-Chotzen Multiples Asymétrie craniofaciale Région bregmatique

Hypoplasie maxillaire Région temporale

Ptosis

Anomalies des oreilles

Syndactylie

 

4) Craniosténoses Inclassables : Associations de différents types. Le plus fréquent étant l'association Scaphocéphalie-Plagiocéphalie

 

 

Diagnostic et Manifestations cliniques.

Le diagnostic de Craniosténoses peut le plus souvent être suspecté dès les premiers jours de la vie. L'évolutivité de la déformation dans les premiers mois de la vie permet d'affirmer l'organicité de la déformation.

Le diagnostic de la craniosténose et de son type est avant tout un diagnostic clinique, l'Imagerie radiologique standard et/ou scannographique tridimentionnelle a un intérêt pour la compréhension de l'anatomie, pour la planification du traitement chirurgical et sur le plan médico-légal . Bien évidemment, les Craniofaciosténoses et les formes avec atteinte antérieure sont de diagnostic plus facile. Seule l'oxycéphalie peut à priori être diagnostiquée plus tardivement du fait de l'absence de dysmorphie crânienne évidente.

Sur le plan clinique, l'hypertension intra-crânienne est une manifestation rare retrouvée essentiellement dans les oxycéphalies, les brachycéphalies et dans les syndromes d'Apert et de Crouzon.

Les manifestations ophtalmologiques sont par contre très fréquentes en particulier dans les plagiocéphalies et les trigonocéphalies.

 

 

Chirurgie et Résultats

Les indications chirurgicales dans les Craniosténoses sont de deux types :

Indication esthétique ;

Indication fonctionnelle.

D'une façon générale, les craniosténoses asymétriques antérieures (plagiocéphalies) nécessitent une correction chirurgicale à cause du problème esthétique, mais également des risques ophtalmologiques tout comme les trigonocéphalies.

Les types qui peuvent entrainer une hypertention intra-crânienne (oxycéphalie, brachycéphalie) sont opérés dans presque 100% des cas.

Les résultats esthétiques et fonctionnels sont en général bons, mais il dépendent essentiellement de l'âge du diagnostic et donc du traitement.

A l'exception de l'oxycéphalie, qui du fait de sont caractère progressif est diagnostiquée plus tardivement , de façon général le moment optimal pour une correction chirurgicale se situe dans les 6 premiers mois de la vie .

 

Conclusions

Les Craniosténoses regroupent un ensemble de pathologies ayant des manifestations très variées sur le plan morphologique et clinique. Un effort doit-être fait dans la reconnaissance précoce du diagnostic pour une prise en charge qui dans la plupart des cas doit être réalisée dans les premier mois de la vie.


 


 

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