Publié : Janvier 2002

GUIDE DIAGNOSTIQUE EN IMAGERIE DES ANOMALIES CONGENITALES DE L'OREILLE

B Bourlière Najean

 

L'examen clinique d'une part (malformation du pavillon de l'oreille, anomalie du CAE, fistule pré auriculaire, syndrome malformatif) et le résultat des explorations audiométriques orientent le diagnostic du type de malformation. C'est dire l'importance d'une demande d'examen précise, donnant ces éléments, d'un travail d'équipe ORL Radiologue.

Néanmoins les malformations peuvent être associées. Il est donc indispensable de réaliser une exploration complète et une analyse systématique.

 

TECHNIQUE

Sédation

Si la rapidité d'acquisition des scanners permet actuellement de diminuer la nécessité d'une sédation en général, l'importance de l'immobilité absolue afin de pouvoir réaliser des reconstructions multiplanaires dans l'exploration d'une surdité, impose une sédation avant l'âge d'environ 5 ans chez la majorité des enfants.

 

Examen tomodensitométrique

La réalisation de l'examen tomodensitométrique dépend bien évidemment de l'appareillage utilisé. La nécessité d'obtenir des reconstructions multiplanaires, en particulier obliques dans l'axe du tour basal de la cochlée, nous fait préférer la réalisation d'acquisition volumique en coupes fines : pitch 0.6 épaisseur 0.5 reconstruction 0.3.

En ce qui concerne les constantes utilisées, la forte minéralisation, même chez l'enfant jeune, ne permet pas de diminuer les doses. L'irradiation de cet examen justifie donc impérativement une indication précise de ce type d'examen.

 

IRM

L'indication essentielle de l'IRM, devant une surdité est l'exploration de la perméabilité cochléaire avant la mise en place d'un implant, et ce dans les suites d'une surdité apparue après traumatisme ou méningite. En effet le risque de labyrinthite ossifiante dans ces circonstances cliniques est tel qu'il justifie la vérification de l'hypersignal T2 de la cochlée, affirmant la perméabilité cochléaire, permettant ainsi la mise en place de l'électrode.

 

ETUDE ANATOMIQUE

Les malformations de l'os temporal sont classées de façon topographique. Elles peuvent intéresser une ou plusieurs cavités, les malformations de l'oreille externe étant souvent associées à celles de l'oreille moyenne. Les malformations de l'oreille interne sont plus volontiers isolées mais peuvent aussi s'associer à celles de l'oreille moyenne voire des 3 cavités.

 

MALFORMATIONS DE L'OREILLE EXTERNE

Elles résultent d'une anomalie de développement de la 1ère fente branchiale.

Malformations du pavillon

Elles représentent 42% des malformations de l'oreille, plus fréquentes chez le garçon et plus souvent unilatérales. Elles sont souvent associées à une anomalie du CAE, de l'oreille moyenne , plus rarement de l'oreille interne. L'absence de pavillon n'est jamais isolée (absence CAE , membrane tympanique, anomalie ossiculaire).

Malformation du méat acoustique externe

Normalement situé 8mm sous le CAI, en regard de la cochlée, l'exploration nécessite, outre les plans axiaux et frontaux, des reconstructions sagittales .

On distingue 2 types :

Aplasie mineure : hypoplasie de l'os tympanal avec sténose du CAE, avec ou sans anomalie de la membrane tympanique.

Aplasie majeure : ébauche de CAE avec au maximum absence de CAE et absence d'os tympanal.

 

Lésions associées :

anomalie du pavillon (93% des cas)

malformation de l'oreille moyenne en particulier de la chaîne ossiculaire (retrouvée dans 71% des cas)

modification des rapports anatomiques (anomalie de l'ATM, de 3ème portion du Nerf facial)

malformation de la face ou du cou

 

MALFORMATIONS DE L'OREILLE MOYENNE

Ce sont les malformations de l'oreille les plus fréquentes, souvent associées à une anomalie de l'oreille externe .

Malformations de la cavité tympanique

La cavité est le plus souvent hypoplasique, plus rarement cloisonnée (cloisonnement partiel anteropostérieur, joignant le bec de cuiller à la pyramide de l'étrier). Le sinus tympani peut être augmenté de taille. Une procidence jugulaire peut être associée, par déhiscence spontanée de l'hypotympan.

Lorsque la cavité tympanique est totalement absente, la platine de l'étrier, la membrane de la fenêtre ronde ne sont pas présentes, la jonction 2ème 3ème portion du nerf facial se faisant en avant de la fenêtre ovale.

 

Malformations de la chaîne ossiculaire

Elles sont rarement isolées (associées à des anomalies de l'oreille externe, d'autres anomalies de l'oreille moyenne, voire des anomalies de l'oreille interne) et représentent 51% des anomalies de l'oreille. Elles sont responsables d'une surdité de transmission.

Enclume

Osselet le plus fréquemment atteint, en particulier hypo ou aplasie de la longue apophyse (parfois non ossifiée, simple tendon fibreux) , fusion uncudo malléaire (reconstruction dans l'axe de la chaine ossiculaire) , fixation au canal du facial ou au mur de l'attique

Marteau

55% des anomalies ossiculaire: malformation, fixation (aux parois de l'attique), déplacement ( en avant et en dehors).

Etrier et fenêtre ovale

Hypoplasie ou absence d'étrier avec fenêtre intacte ou hypoplasique

Absence de pyramide et tendon du muscle de l'étrier

Fixation stapédienne (stapédo-vestibulaire)

Anomalies vasculaires

Persistance de l'artère stapédo-hyoïdienne , qui nait de la carotide interne intrapétreuse, chemine dans le canal tympanique inférieur de Jacobson jusqu'au promontoire en avant du recessus de la fenêtre ronde, passe entre les branches de l'étrier, puis rejoint le canal du facial jusqu'au ganglion géniculé (risque hémorragique+++ car vascularise le territoire de l' artère méningée moyenne)

Persistance de l'artère pharyngo-stapédienne, qui nait de l'artère pharyngienne ascendante et suit le même trajet que l'artère stapédo-hyoïdienne.

Malformations de la fenêtre ronde

Rares, souvent associées à une autre anomalie de l'oreille moyenne : hypoplasie, aplasie, fenêtre double.

Anomalies musculaires

En général associées à une malformation de la cavité tympanique : muscle ectopique ou absent.

 

MALFORMATIONS DE L'OREILLE INTERNE

Les malformations de l'oreille interne se traduisent par une surdité mixte ou de perception. Elles ne s'accompagnent de signes radiologiques que dans 20% des cas. Elles sont le plus souvent isolées.

 

Anomalies de la cochlée

Elles représentent 26% des anomalies de l'oreille interne, 13% de toutes les malformations de l'oreille.

Aplasie totale de l'oreille interne ( type Michel)

Absence totale de labyrinthe. Très rare.

Aplasie cochléaire

Absence de cochlée, vestibule et canaux semi-circulaires normaux ou malformés avec parfois cavité unique cochléo-vestibulaire.

Hypoplasie cochléaire

Cochlée de petite taille , inférieure à 3mm, tour basal hypoplasique. Vestibule et canaux semi-circulaires normaux ou malformés.

Dysplasie cochléaire (type Mondini)

Uni ou bilatérale, se manifestant par une surdité de perception endocochléaire congénitale d'évolution progressive (par perturbation de la dynamique du liquide endolymphatique), avec respect de l'audition des hautes fréquences (tour basal). Il s'agit d'une partition incomplète de la cochlée (rampe tympano-vestibulaire commune) : cochlée aplatie avec réduction du nombre de tours de spire, dilatation du vestibule, associée ou non à une anomalie des canaux semi-circulaire et/ou une dilatation de l'aqueduc du vestibule.

L'examen tomodensitométrique permet d'apprécier la taille de la cochlée et le nombre de spires, en particulier par des reconstructions obliques dans l'axe du tour basal.

 

Anomalies du vestibule et des canaux semi-circulaires

Le vestibule est élargi de même que les canaux semi-circulaires (par ordre de fréquence le canal semi-circulaire latéral, supérieur, plus rarement postérieur)

 

Anomalies du méat acoustique interne

Anomalie du méat acoustique interne

Le CAI peut être hypo ou hyperplasique, peut présenter une orientation anormale ( persistance de l'orientation ftale, oblique en arrière à 45°) . L'IRM peut préciser l'aspect des structures nerveuses.

Oreille geyser

Elle représente 5 à 8% des malformations de l'oreille. Le passage anormal de LCR dans l'oreille interne (par le CAI, plus rarement par l'aqueduc de la cochlée) entraîne une hyperpression labyrinthique avec écoulement de LCR dans la cavité tympanique ( par la fenêtre ovale plus que par la fenêtre ronde ou le nerf facial). L'hyperpression sur la platine de l'étrier est à l'origine d'une diminution de mobilité de la chaîne ossiculaire et donc d'une surdité de transmission. Les signes tomodensitométriques sont l'aspect dilaté inconstant du CAI, la largeur anormale du canal cochléaire (normalement inférieur à 3mm), vestibulaire supérieur et facial ( portion labyrinthique), l'écartement anormal entre canal facial et canal vestibulaire supérieur.

 

Dilatation des aqueducs

Dilatation de l'aqueduc du vestibule ( conduit endolymphatique)

Elle représente 58% des anomalies de l'oreille interne, 29% de toutes les malformations de l'oreille. Elle est souvent bilatérale, peut être isolée ou associée à une autre anomalie de l'oreille interne, alors plus fréquemment du labyrinthe postérieur.

Elle est définie par une dimension supérieure à 2mm dans sa moitié initiale ( largeur normale < 1.5mm) et s'apprécie bien sur une reconstruction oblique entre la partie postero-supérieure du vestibule et origine de l'aqueduc (1cm en arrière du CAI) et frontale ( hypodensité en dedans du canal semi-circulaire postérieur et plus volumineuse que celui-ci).

Dilatation de l'aqueduc de la cochlée (conduit périlymphatique)

Anomalie très rare, avec risque de d'intervention sur l'étrier et complications infectieuses par communication des espaces sous-arachnoïdiens avec l'oreille interne. Situé 5mm sous le CAI, il est considéré comme élargi lorsqu'il est visible sur l'ensemble de son trajet.

 

SYNDROMES ASSOCIANT UNE MALFORMATION DE L'OREILLE

De multiples syndromes présentent une atteinte de l'oreille. Il ne peuvent tous être énumérés dans cet exposé et nous conseillons de se reporter à divers ouvrages, dont celui de Taybi.

Syndromes associant atteinte de la face , de l'oreille et du crâne

Dysostose mandibulo-faciale de Franschetti (1er arc)

Syndrome de Franschetti- Goldenhar

Microsomie cranio-faciale

Dysostose cranio-faciale (syndrome de Crouzon, d'Apert)

 

Syndromes associant atteinte de l'oreille, de l'épaule et du rachis cervical

Syndrome de Klippel-Feil

Syndrome de Wildervanck

Syndrome de Goldenhar (oculo-auriculo-vertébral)

Dysostose cleido-cranienne

Malformation de Sprengel

 

Références récentes : En ce qui concerne la surdité de l'enfant, sur 300 références en 2001, seules 6 publications concernent l'imagerie.

Congenital malformations of the inner ear and the vestibulocochlear nerve in children with sensorineural hearing loss: evaluation with CT and MRI. Westerhof JP, Rademaker J, Weber BP, Becker H. J Comput Assist Tomogr 2001 Sep-Oct;25(5):719-26

Auditory abnormalities associated with unilateral renal agenesis. Huang HM, Yeh RM, Tan CT, Chao MM, Lin KN. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2001 Aug 20;60(2):113-8

-Syndromic ear anomalies and renal ultrasounds. Wang RY, Earl DL, Ruder RO, Graham JM Jr. Pediatrics 2001 Aug;108(2):E32

Cochlear implantation in children with large vestibular aqueduct syndrome and a review of the syndrome. Fahy CP, Carney AS, Nikolopoulos TP, Ludman CN, Gibbin KP. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2001 Jul 2;59(3):207-15

Large vestibular aqueduct in distal renal tubular acidosis. High-resolution MR in three cases. Berrettini S, Neri E, Forli F, Panconi M, Massimetti M, Ravecca F, Sellari-Franceschini S, Bartolozzi C.Acta Radiol 2001 May;42(3):320-2

Magnetic resonance imaging in the investigation of sensorineural hearing loss: is contrast enhancement still necessary? Annesley-Williams DJ, Laitt RD, Jenkins JP, Ramsden RT, Gillespie JE. J Laryngol Otol 2001 Jan;115(1):14-21


 

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