Publié : Janvier 2002
INTRODUCTION
Le massif facial peut être le siège de tumeurs extrêmement variées. Outre les tumeurs de l'il, on y rencontre notamment la plupart des tumeurs des tissus mous (bénignes ou malignes), des tumeurs osseuses (bénignes ou malignes, primitives ou secondaires), des localisations d'hémopathies malignes et des lésions pseudo-tumorales, malformatives ou infectieuses. Il n'est pas question d'en faire ici l'inventaire exhaustif, mais de rappeler les lésions qu'il est nécessaire de savoir reconnaître en raison de leur fréquence et/ou de leur gravité. Lorsque la présentation clinique n'est pas typique, le rôle diagnostique de l'imagerie est essentiel et permet le plus souvent d'orienter vers la bénignité ou au contraire d'inciter à la biopsie devant une image &laqno; radiologiquement agressive » ou simplement &laqno; de nature indéterminée ». Elle permet en outre un bilan d'extension pré-thérapeutique précis.
LES TUMEURS DU MASSIF FACIAL
Tumeurs malignes :
Tumeurs malignes secondaires :
Neuroblastomes :
Le neuroblastome est la tumeur solide la plus fréquente chez l'enfant de moins de 5 ans. L'âge médian de découverte est de 2 ans. Les stades 4 métastatiques d'emblée représentent 70% des formes de l'enfant de plus de un an. Les sites métastatiques au diagnostic sont crânio-orbitaires ou épiduraux dans 18% des cas (Dubois). Le diagnostic est obtenu par la mise en évidence de la tumeur primitive, la scintigraphie à la mIBG et le dosage des catécholamines. L'aspect radiologique habituel est une ostéolyse hétérogène des os de la base (sphénoïde surtout) et/ou de la voûte, avec infiltration tissulaire sous-périostée touchant le plus souvent la paroi externe des orbites, à l'origine d'une exophtalmie (traduction radiologique du syndrome de Hutchinson). En cas d'exophtalmie, un scanner crânien est toujours réalisé initialement à la recherche d'une compression des nerfs optiques qui représente une indication d'irradiation en urgence à visée décompressive (risque de cécité). Une infiltration épidurale de contiguïté prenant le contraste est également habituelle, prédominant en regard du pôle temporal et le long des sutures (équivalents métaphysaires).
Hémopathies :
Le massif facial est également une localisation classique des hémopathies malignes (leucoses ou plus rarement lymphomes). Les chloromes (ou sarcomes granulocytiques, localisations de leucémie aiguë myéloblastique) sont localisés le plus souvent dans l'orbite et se traduisent par des masses tissulaires en iso-signal au muscle en T1 et T2, rehaussées par l'injection, uni- ou bilatérales et siégeant de façon préférentielle le long de la paroi orbitaire externe (Banna, Pui).
Tumeurs malignes primitives :
Les rhabdomyosarcomes (RMS) :
Les RMS représentent 4 à 8 % des tumeurs malignes pédiatriques, la moitié à 2/3 environ des tumeurs des tissus mous et la première cause de tumeur maligne du massif facial chez l'enfant. 40 % des RMS surviennent sur le massif facial et le cou. Deux pics de fréquence sont observés : entre 2 et 5 ans, puis à l'adolescence (Carli).
Trois formes histologiques sont rencontrées en ORL (Newton) :
- les RMS embryonnaires (80 % des RMS) de pronostic dit &laqno; intermédiaire ». La majorité des RMS orbitaires sont embryonnaires.
- les RMS alvéolaires (15-20 % des RMS), de pronostic plus péjoratif en raison de leur potentiel métastatique et de récidive élevé.
- Les RMS botryoïdes : de bon pronostic, ils sont plus rares mais peuvent survenir sur le cavum ou les sinus
Selon le site primitif, ils sont traditionnellement classés en :
- RMS dits &laqno; para-méningés »(50 % environ), c'est à dire à risque d'extension méningée, issus ou étendus aux structures suivantes : base du crâne, sinus, nasopharynx, fosse infra-temporale, oreille moyenne et mastoïde.
- RMS orbitaires non para-méningés (25 %)
- Et les autres RMS non orbitaires, non para-méningés (25 %)
Le stadage selon l'IRS (International Rhabdomyosarcoma Study) (Lawrence) correspond à un stade post-chirurgical puisque toutes les lésions sont au minimum biopsiées :
- Groupe I : Tumeur localisée et réséquée en totalité et absence d'adénopathie
- Groupe II :
- II A : Exérèse macroscopiquement complète mais microscopiquement incomplète, sans adénopathie
- II B : Extension ganglionnaire ou aux structures de voisinage et exérèse microscopiquement complète
- II C : Adénopathies régionales, exérèse macroscopiquement complète, microscopiquement incomplète
- Groupe III : Reliquat macroscopique (la plupart sont dans ce cas après biopsie diagnostique)
- Groupe IV : Métastase à distance au diagnostic (poumon, os, moelle osseuse), soit environ 20 % des cas
Les principaux critères de bon pronostic sont : le type histologique embryonnaire, la localisation orbitaire non para-méningée et le stade (Lawrence). La survie à 5 ans est de 95 % pour les RMS orbitaires non para-méningés, 78 % pour les non orbitaires non para-méningés et 74% pour les formes para-méningées (Crist).
Le traitement est protocolaire, stratifié sur les critères pronostiques, basé sur une chimiothérapie néo-adjuvante, puis une combinaison de chirurgie, radiothérapie et chimiothérapie.
L'IRM est la technique de choix pour apprécier leur extension et évaluer leur réponse (Kim). En imagerie, les RMS ont une densité et un signal tissulaire (iso-signal ou discret hypersignal relativement aux muscles en T1 et relatif hypersignal en T2) non spécifique (Yousem). Ils sont rehaussées par l'injection mais sans hypervascularisation. Ils peuvent être nécrotiques lorsqu'ils sont volumineux et sont rarement calcifiés. Leur agressivité radiologique est variable, parfois bien limités, parfois infiltrants détruisant les structures osseuses. Leur taille n'est pas corrélée à l'histologie et des nodules de quelques mm peuvent correspondre à d'authentiques RMS alvéolaires. Dans l'orbite, leur siège est généralement mixte, intra et extra-cônique.
Carcinome indifférencié du nasopharynx (UCNT) :
En Europe, l'UCNT est une tumeur rare chez l'enfant et observée seulement chez l'adolescent ou l'adulte. Cette tumeur est beaucoup plus fréquente en Asie du Sud-Est et au pourtour du Bassin méditerranéen pour des raisons variées : génétiques, virales (rôle déterminant de l'infection à EBV) et alimentaires (Ho). Cette tumeur est très lymphophile et les adénopathies sont habituellement révélatrices d'une tumeur déjà souvent étendue T3 ou T4.
Le stadage de la tumeur primitive selon l'UICC (1988) est le suivant :
- T1 : Tumeur limitée à un site
- T2 : Tumeur étendue à plus d'un site
- T3 : Extension aux fosses nasales et/ou à l'oropharynx
- T4 : Extension à la base du crâne et/ou atteinte des paires crâniennes
Les localisations ganglionnaires sont classées selon l'uni ou la bilatéralité et selon leur taille.
Les métastases sont rares au diagnostic (< 5%), pulmonaires (parfois révélées par une ostéo-arthropathie hypertrophiante pneumique paranéoplasique) ou osseuses. Cette tumeur est particulièrement radiosensible et chimiosensible.
Lymphomes :
Les lymphomes représentent environ 10% des cancers de l'enfant de moins de 15 ans (Young). Il existe une nette prédominance masculine (sex ratio 2,5 à 3 :1) pour les LNH. La tête et le cou représentent la 3ème localisation primitive des LNH après l'abdomen et le thorax (Bergeron). En dehors des formes ganglionnaires cervicales, ils siègent principalement sur l'anneau de Waldeyer (cavum surtout) et les os de la face. Le risque de survenue de LNH est augmenté chez les enfants présentant un déficit immunitaire congénital (Ataxie-Telangiectasie, Wiscott Aldrich) ou acquis (infection par le VIH, greffe d'organe ou de moelle). Le rôle de l'infection à EBV est déterminant dans l'origine des syndromes lymphoprolifératifs post-greffe et dans les formes endémiques de Burkitt (Afrique équatoriale). Sur le plan histologique les LNH de l'enfant sont souvent diffus de haut grade de malignité. Plus de la moitié sont de type lymphome de Burkitt (phénotype B), très chimiosensibles, de bon pronostic.
L'imagerie recherche une extension à la base du crâne et/ou une extension méningée. En plus des prélèvements de moelle, la ponction lombaire est systématique dans le bilan d'extension. Dans 18% des LNH ORL, une atteinte abdominale ou thoracique est associée.
Les maladies de Hodgkin donnent beaucoup plus rarement des localisations ORL, mais des adénopathies rétropharyngées sont possibles (Moghe).
Neuroblastome rétrostylien :
Les formes cervicales de neuroblastome sont relativement rares (5 % environ). A côté des formes cervicales inférieures développées à partir du ganglion stellaire et des formes para-vertébrales cervico-dorsales, les NB de la région cervicale supérieure se développent typiquement dans l'espace rétrostylien, refoulant en avant et en dehors les vaisseaux jugulo-carotidiens. Leur extension peut se faire en dedans vers l'espace rétropharyngé, avec un risque d'obstruction des VAS, ou vers la base du crâne (Goldberg) vers le canal carotidien et trou déchiré postérieur.
Les NB se présentent comme des masses de densité tissulaire, contenant des calcifications fines et irrégulières dans 79% des cas (Stark), rehaussées de façon homogène ou non par l'injection. En IRM en pondération T1, les NB ont un signal légèrement supérieur à celui du muscle, en T2, un relatif hypersignal (Cohen). Les fines calcifications tumorales ne sont pas identifiées en IRM. Après injection de chélates de gadolinium, les NB sont rehaussés de façon diffuse et souvent hétérogène (Sofka).
Rétinoblastome :
Le rétinoblastome est la tumeur oculaire la plus fréquente de l'enfant (1/15 à 20.000 naissances). Environ 60% des cas correspondent à une atteinte unilatérale : leur âge médian au diagnostic est de 2 ans et la plupart de ces formes unilatérales sont non héréditaires. Le rétinoblastome est bilatéral dans environ 40% des cas : l'âge médian au diagnostic est alors de 1 an (Doz). Les circonstances révélatrices les plus fréquentes sont la leucocorie et le strabisme. Il est devenu rare que le rétinoblastome (Rb) soir révélé par une masse extériorisée, mais dans les formes diagnostiquées tardivement, le Rb peut néanmoins se présenter sous forme d'une buphtalmie.
Plusieurs examens radiologiques peuvent contribuer au diagnostic (Smirniotopoulos) : l'échographie effectuée lors de l'examen du fond d'il sous anesthésie générale, met en évidence une masse plus échogène que le vitré, comportant des zones très hyperéchogènes avec cône d'ombre postérieur témoignant de calcifications, et le décollement de rétine éventuellement associé, sous forme d'un fin liseré échogène. La TDM met typiquement en évidence une masse endo-oculaire de densité supérieure au vitré, calcifiée dans 90% des cas, se rehaussant modérément après injection de produit de contraste iodé. L'IRM montre une masse de signal équivalent ou discrètement supérieur à celui du vitré sur les séquences de pondération T1, en relatif hyposignal sur les séquences de pondération T2, et un rehaussement variable sur les séquences après injection de chélates de gadolinium. Les fines calcifications ne sont pas visibles en IRM. Le diagnostic est en règle posé dès l'examen du fond d'il. Bien que non pathognomonique, le meilleur critère diagnostique en imagerie en faveur du rétinoblastome est l'existence de calcifications intra-tumorales.
Le bilan d'extension repose sur l'imagerie TDM ou IRM. Bien que devenue rare aujourd'hui, l'extension au nerf optique rétro-laminaire est attentivement recherchée, notamment en cas de tumeur touchant la papille, car elle conditionne la voie d'abord chirurgicale pour l'énucléation (section pré-chiasmatique par voie sous-frontale en cas d'atteinte du nerf optique). L'extension extra-sclérale peut être individualisée, mais l'imagerie est par contre insuffisante pour prédire l'envahissement choroïdien (Barkhof).
L'examen anatomopathologique permet ainsi de définir des groupes de risque :
- Risque élevé : exérèse microscopiquement incomplète (envahissement de la tranche de section du nerf optique, envahissement extra-scléral) ou envahissement des gaines méningées, imposant un traitement adjuvant (irradiation et chimiothérapie conventionnelle)
- Risque moyen : envahissement choroïdien massif, envahissement rétro-laminaire du nerf optique, envahissement du segment antérieur de l'il.
- Risque faible : envahissement choroïdien absent ou minime, envahissement du nerf optique absent ou limité à sa portion pré-laminaire (Khelfaoui)
De rares cas de rétinoblastome "trilatéral" sont rapportés, c'est à dire des PNET intra-crâniennes, de topographie pinéale ou plus rarement supra-sellaire, associées à un rétinoblastome héréditaire uni- ou bilatéral (Kivelä 1999).
Le rétinoblastome, quand il est héréditaire, fait partie des syndromes de prédisposition aux cancers : un sujet porteur de façon constitutionnelle d'une mutation du gène Rb1 est à risque de développer d'autres types de cancers, les plus fréquents étant des sarcomes osseux ou des tissus mous. Leur survenue est favorisée par une éventuelle irradiation orbitaire.
Tumeurs malignes rares :
Tumeurs osseuses primitives malignes :
Les localisations crânio-faciale des tumeurs de la famille PNET/Ewing sont rares (3%). La séméiologie n'est pas différente des autres localisations, avec notamment une extension fréquente aux tissus mous. Certaines sont purement extra-osseuses.
L'ostéosarcome est la plus fréquente des tumeurs osseuses malignes de l'enfant. Le crâne est une topographie exceptionnelle en dehors de terrains prédisposant particuliers, tels que les rétinoblastomes génétiques irradiés ou la dysplasie fibreuse. L'atteinte mandibulaire est la plus fréquente et correspond à des formes de bas grade ou intermédiaire de relativement bon pronostic (Gadwal).
Esthésioneuroblastome :
C'est une tumeur rare chez l'enfant. C'est une tumeur neuro-ectodermique développée aux dépens des fibres olfactives et dont le point de départ est l'ethmoïde et pouvant s'étendre en endo-crânien à travers la lame criblée.
Tumeurs bénignes du massif facial :
Tumeurs vasculaires :
Hémangiome capillaire immature :
C'est la plus fréquente des tumeurs des tissus mous de l'enfant. Absente à la naissance, la lésion apparaît dans les premiers mois de vie, croît entre 6 et 10 mois puis régresse spontanément. Elle est trois plus fréquente chez la fille. Les localisations cervico-faciales représentent 60 % des cas et peuvent être dangereuses pendant la phase de croissance (amblyopie, obstruction des VAS). Les localisations faciales les plus fréquentes sont la parotide et l'orbite. Les formes profondes, sans anomalie cutanée, sont celles pour lesquelles l'imagerie est diagnostique. L'échographie couplée au Doppler est la méthode diagnostique de choix (Dubois). L'échogénicité est variable, les contours sont lobulés. En mode Doppler, la densité de vaisseaux est élevée (> 5 vaisseaux/cm2), les flux sont rapides (pic systolique > 2 kHz) et on individualise des artères à basse résistance et des veines à flux monophasique (Dubois). En TDM, le rehaussement est intense. En IRM, les lésions ont un signal intermédiaire en T1 et un hypersignal en T2, et contiennent des images vasculaires vides de signal (vaisseaux à haut débit).
Malformations veineuses (angiomes caverneux) :
Elles sont présentes dès la naissance. 40% sont de topographie cervico-faciale. Ce sont des masses dépressibles, non pulsatiles augmentant de volume en Valsalva. En imagerie, la présence de phlébolithes est évocatrice mais inconstante (16%). Leur échogénicité est mixte. En mode Doppler, on peut enregistrer un flux veineux monophasique (ou aucun flux). En TDM ces lésions se rehaussent lentement en périphérie. Leur bilan d'extension est au mieux réalisé en IRM. Leur signal est variable (phénomènes de thrombose et d'hémorragie), souvent intermédiaire en T1 et intense en T2.
Lymphangiomes kystiques
70 à 80% siègent dans le cou (triangle cervical postérieur). Les localisations faciales les plus fréquentes sont la parotide et le plancher buccal (Orvidas). Dans cette dernière topographie, le franchissement du plancher, sous forme d'une extension sus-mylo-hyoïdienne est pronostique (difficultés d'exérèse, risque de récidive) (Garel). Les atteintes orbitaires sont également observées. La lésion peut présenter des poussées inflammatoires. L'échographie individualise des masses kystiques cloisonnées, d'échogénicités parfois variables en cas de phénomènes hémorragiques. Les formes microkystiques peuvent apparaître hyperéchogènes. En TDM, les cloisons peuvent être rehaussées par l'injection. Le bilan d'extension est au mieux réalisé par l'IRM. Les zones kystiques ont un signal liquidien, parfois modifié par les phénomènes hémorragiques. Des malformations mixtes (veino-lymphatiques) étant possibles, l'injection est nécessaire pour rechercher l'éventuelle composante veineuse associée.
Angiofibrome nasopharyngien
Cette tumeur vasculaire atteint exclusivement le garçon, essentiellement entre 7 et 21 ans, révélée par une obstruction nasale ou un épistaxis. Le risque hémorragique est élevé. La tumeur est implantée sur le bord postéro-externe et supérieur de la fosse nasale, au contact du trou sphéno-palatin (en dedans de la fosse ptérygo-palatine). La lésion est localement agressive et détruit l'os adjacent. A partir d'une extension à la fosse ptérygo-palatine, elle peut s'étendre aux espaces profonds de la face et à la base du crâne. En TDM, la lésion est caractérisée par son rehaussement intense et homogène. En IRM, la lésion est isointense aux muscles en T1 et iso- ou hyperintense en T2. Elle contient typiquement des images vasculaires vides de signal. L'imagerie suffit au diagnostic lorsqu'elle est caractéristique, la biopsie comportant un risque hémorragique. Le traitement repose sur l'embolisation sélective et la chirurgie (Schick).
Tumeurs fibreuses :
Les fibromatoses infantiles desmoïdes surviennent surtout avant l'âge de 8 ans avec une prédominance masculine (Kingston). La localisation cervico-faciale est la plus fréquente (35% des localisations). La lésion est issue des tissus mous (muscles, aponévroses, fascia), sa croissance est lente mais elle est localement agressive, infiltrant les tissus adjacents et lysant les structures osseuses de contiguïté. En TDM elle apparaît comme une masse tissulaire sans spécificité. En IRM, leur signal est variable, souvent hétérogène ; un hyposignal en T1 et en T2 est évocateur mais inconstant, correspondant aux contingents les moins cellulaires et les plus riches en collagène. Le rehaussement après injection est variable. L'exérèse chirurgicale complète est difficile et les récidives sont fréquentes (60%). La chimiothérapie peut ralentir leur évolution.
Tumeurs osseuses bénignes et dysplasies osseuses:
Le granulome éosinophile :
L'histiocytose à cellules de Langherans est la principale cause de lacune osseuse du crâne chez l'enfant. La voûte frontale est une localisation classique. Les lésions peuvent être uniques ou multiples. L'atteinte temporale est observée avec une fréquence comprise entre 15 et 61% (Fernandez-Latorre). L'écaille est fréquemment touchée mais l'atteinte du rocher, parfois bilatérale, prédomine habituellement. L'autre localisation crânio-faciale habituelle est la mandibule (&laqno; dents flottantes »). Les granulomes sont intra-diploïques et détruisent progressivement les tables internes et externes. Sur le crâne, une prise de contraste épidurale est habituelle si la table interne est lésée. La présence d'un petit séquestre au sein de la lésion est évocateur, mais non spécifique. L'absence d'ostéocondensation périphérique est classique pour les lésions récentes. L'atteinte des parties molles est habituelle dans les atteintes temporales.
La dysplasie fibreuse :
Le sphénoïde est une localisation classique de la DF avec l'ethmoïde, l'os frontal et le maxillaire. L'aspect TDM caractéristique est une lésion expansive, condensée &laqno; en verre dépoli » ou mixte, de répartition typiquement hémifaciale ou médiobasale sur le sphénoïde (Diard).
Tumeurs nerveuses :
Gliome des voies optiques
Névromes plexiformes
Une NF1 doit être systématiquement recherchée
Pathologie malformative :
Kyste dermoïde :
C'est la plus fréquente des tumeurs orbitaires. La topographie classique est le rebord orbitaire supéro-externe, parfois supéro-interne. Elle contient fréquemment des calcifications et un contingent graisseux. Elle peut éroder l'os adjacent.
Malformations de la ligne médiane :
Les hétérotopies neurogliales (gliome nasal)
Les dermoïdes nasaux
Les méningocèles et méningo-encéphalocèles frontales ou nasopharyngées
Pseudo-tumeurs :
Pseudo-tumeur inflammatoire de l'orbite
Elle survient plus volontiers chez l'adulte mais 1 cas sur 6 survient chez l'enfant. La pathogénie reste inexpliquée. Elle correspond histologiquement à un infiltrat lympho-plasmocytaire. La bilatéralité est possible. L'atteinte porte sur la glande lacrymale, la sclère postérieure ou l'aire rétro-bulbaire. L'atteinte des muscles oculomoteurs est plus rare. Elle se traduit en TDM par une hyperdensité de la graisse orbitaire et un rehaussement anormal après injection. Les lésions sont relativement hypointenses à la graisse orbitaire en T1 et isointenses en T2. Le traitement repose sur la corticothérapie.
Autres lésions pseudo-tumorales:
Adénophlegmons, abcès rétro-pharyngé
Sialadénites
Ethmoïdites
Mucocèles
BONNES PRATIQUES D'IMAGERIE
Devant une tumeur du massif facial, quels sont les objectifs de l'imagerie ?
Diagnostic lésionnel :
L'imagerie suffit parfois au diagnostic en reconnaissant une lésion pseudo-tumorale ou en mettant en évidence des caractéristiques topographiques, de densité ou de signal très évocatrices. Mais le plus souvent, devant une masse tissulaire, la nature de la lésion ne peut être déterminée. Le premier intérêt de l'imagerie est donc de porter un diagnostic topographique et d'agressivité locale qui fera ou non porter l'indication d'un geste biopsique.
Le diagnostic de certitude repose en effet sur les prélèvements. En dehors des lésions métastatiques, la caractérisation tumorale est le plus souvent obtenue par biopsie (chirurgicale le plus souvent). Lorsqu'on suspecte un lymphome, la ponction ou l'exérèse d'un éventuel ganglion périphérique ou un prélèvement de moelle peut suffire au diagnostic et évite de recourir à un prélèvement plus risqué, notamment sur le cavum. La biologie moléculaire a apporté une aide considérable au diagnostic. Elle permet en effet, au besoin à partir de simples aspirations cellulaires en cytoponction, de caractériser certains types histologiques en mettant en évidence une translocation spécifique. Elle identifie notamment les formes alvéolaires de RMS t(1 ou 2 :13), les tumeurs de la famille PNET/Ewing t(2, 11, 17 ou 21 ;22) et les lymphomes de Burkitt t(8 ; 2, 14 ou 22).
Bilan d'extension :
Un bilan d'extension local précis permet de guider les gestes de prélèvement et en cas de lésion maligne, d'établir le stade (dont dépend le traitement), de mesurer le volume tumoral (donc la réponse au traitement), de guider le chirurgien pour l'exérèse d'un reliquat et d'aider le radiothérapeute à &laqno; conformer » sur le site tumoral initial, tout en évitant au maximum les organes critiques. Ces notions, classiques en oncologie, prennent une importance capitale pour les lésions du massif facial en raison de la proximité des organes critiques, qui limite les possibilités thérapeutiques et augmente le risque de séquelles.
Quand pratiquer les examens d'imagerie ?
Il est nécessaire de rappeler l'importance de disposer d'une imagerie initiale avant tout geste biopsique et a fortiori avant tout geste chirurgical, même devant une lésion de petite taille.
La prise en charge des tumeurs malignes opérées d'emblée est particulièrement délicate puisque la chimiosensibilité de la lésion n'est plus évaluable, parce que les modifications post-opératoires rendent souvent impossible l'individualisation d'un éventuel petit reliquat et parce que les radiothérapeutes, ignorant les limites du volume tumoral initial peuvent être obligés de prendre des marges de sécurité risquant de majorer les séquelles locales.
Rappelons qu'en cas de lésion maligne bénéficiant d'une chimiothérapie première, l'examen de référence préthérapeutique doit être réalisé peu avant la mise en route du traitement, car la progression rapide du volume tumoral entre la première imagerie et le début du traitement peut être à l'origine d'une sous-estimation de la réponse.
Comment orienter l'exploration ?
Les signes cliniques orientent parfois d'emblée sur la localisation tumorale. Les lésions de l'orbite sont à l'origine de ptosis, exophtalmies, paralysies oculomotrices ; les lésions du nasopharynx se révèlent par une voix nasonnée, une otite séreuse, une obstruction nasale, un épistaxis ou une dysphagie ; les lésions sinusiennes entraînent des douleurs, une obstruction nasale, un épistaxis ; l'atteinte du rocher, une otite chronique, une paralysie faciale. Les masses pré-tragiennes témoignent de lésions parotidiennes ou parfois de métastases ganglionnaires (premier relais de drainage de l'orbite). Selon les nerfs atteints, les signes des paires crâniennes constituent bien sûr un signe de localisation. A l'inverse, certains aspects sont trompeurs : il faut se méfier notamment des &laqno; polypes » des fosses nasales ou du CAE, devant systématiquement faire évoquer l'extension d'une tumeur profonde et notamment d'un RMS.
Certains éléments orientent parfois sur la nature des lésions : l'origine géographique de l'enfant (lymphome de Burkitt, UCNT). Toute tuméfaction du massif facial chez un patient porteur d'un Rb génétique doit faire évoquer un sarcome.
TECHNIQUES D'IMAGERIE
Radiographies standards :
Elles conservent une valeur diagnostique dans quelques situations : la reconnaissance de certaines lésions osseuses (DF, NF1, ostéome sinusien) et la mise en évidence de phlébolithes (malformations veineuses). Elles n'ont cependant plus d'intérêt aujourd'hui en première intention dans le diagnostic ou la surveillance des tumeurs malignes ou bénignes.
L'échographie :
Elle représente l'examen de première intention pour l'étude du globe oculaire. Pour les nourrissons, elle est généralement réalisée au cours de l'anesthésie générale nécessaire à la réalisation du fond d'il. La place de l'échographie n'est plus à démontrer pour l'évaluation des lésions superficielles (masses sous-cutanées, intra-musculaires, glandes salivaires) et l'étude Doppler couplée permet d'apprécier la vascularisation tumorale. Lorsque la présentation clinico-radiologique est évocatrice, l'échographie peut suffire au diagnostic de certaines lésions pseudo-tumorales (sialadénite) ou tumorales bénignes ou malformatives (malformations vasculaires). Le diagnostic de lésion &laqno; hypervascularisée » doit reposer sur des critères objectifs (Dubois). En effet, des lésions tumorales peuvent aussi apparaître relativement vascularisées et ne doivent pas être confondues avec un angiome. Lorsque la présentation clinique ou radiologique est atypique, lorsque la lésion apparaît mal limitée ou lorsque l'analyse en profondeur est insuffisante, il faut systématiquement recourir à une technique complémentaire : la TDM ou l'IRM.
TDM ou IRM en première intention ?
Depuis l'introduction des scanners spiralés multicoupes et des techniques de post-traitement, la TDM du massif facial présente des fonctionnalités très intéressantes : elle est rapide, donc moins sensible aux artéfacts de mouvement, elle permet une étude sur un champ d'exploration plus large pouvant aisément couvrir le crâne et le cou si besoin. Sa résolution spatiale est excellente. Elle permet une étude très précise des fines structures osseuses et l'étude multiplanaire est facilement réalisable en reconstruction secondaire. L'IRM reste beaucoup moins accessible que le scanner et elle nécessite une sédation chez le jeune enfant. Ses avantages sont toutefois incontestables : l'absence d'irradiation et un excellent contraste tissulaire. L'IRM permet mieux que le scanner de différencier, au sein des structures aériques éventuellement comblées (sinus, mastoïde), les territoires purement rétentionnels (de signal liquidien) et ce qui revient à la tumeur (rehaussé par l'injection et de signal moindre en T2). L'étude de la base du crâne est longtemps restée le domaine &laqno; réservé » du scanner, mais l'IRM est également performante et peut être plus précocement sensible que la TDM, pouvant individualiser une infiltration tumorale avant le stade d'ostéolyse (Tomura).
Dans notre expérience, et lorsque le choix est possible, l'IRM apparaît comme le meilleur examen de première intention pour les tumeurs du massif facial de l'enfant. Toutefois, le scanner permet également de réaliser un bilan initial d'excellente qualité. En cas de tumeur maligne, la TDM sera parfois complétée par une IRM en centre spécialisé, à visée de stadage, de volumétrie ou de balistique avant irradiation (techniques de fusion d'images dédiées aux études dosimétriques). Inversement, en cas de doute sur la nature agressive de la lésion en IRM, la TDM pourra apporter des renseignements complémentaires sur la structure osseuse.
La préparation des enfants :
Elle est capitale, comme pour tous les examens de pédiatrie. Une prémédication est le plus souvent nécessaire pour les enfants de moins de 3 ans. La contention est importante, au minimum avec une têtière pour les plus grands. Même si le post-traitement des images permet de corriger certains décalages, l'installation doit être aussi symétrique que possible. En cas d'obstruction importante des voies aériennes supérieures, rappelons que la sédation est contre-indiquée et il est préférable de recourir au scanner, la technique la plus rapide, sous contrôle de la saturation en oxygène.
Technique IRM :
Une antenne &laqno; tête » est utilisée dans la majorité des cas. L'emploi d'une antenne de surface doit être réservé à des études ciblées pour des pathologies nécessitant une haute résolution comme le diagnostic différentiel d'une lésion du globe oculaire.
On réalise des coupes dans les trois plans : sagittal , axial parallèle au palais osseux (proche du plan neuro-oculaire) et frontal (défini non pas sur la coupe sagittale médiane, mais sur une coupe axiale afin d'obtenir une parfaite symétrie), de 3 à 5 mm d'épaisseur, avec une matrice de 512 x 256 pour un champ de vue asymétrique (1 x 0.75) de 200 à 250 mm
Les séquences réalisées sont des séquences de pondération T1 avant injection (jamais d'injection d'emblée), T1 après injection (0.2 ml/kg de chélates de gadolinium) et T2. Bien qu'elles allongent la durée des séquences, les techniques de saturation de graisse sont fortement recommandées pour renforcer le contraste en T2 et T1 après injection. La durée de l'immobilité étant aléatoire en pédiatrie, pour l'évaluation initiale des lésions tumorales malignes du massif facial, nous réalisons en pratique la combinaison suivante : 3 plans T1, Axiale T2 FS (&laqno; fat saturation »), Axiale et coronale T1 Gd FS et au besoin une coronale T2 FS complémentaire. Les séquences d'écho de spin (ou Fast SE) sont préférées aux séquences d'écho de gradient qui génèrent des artéfacts en regard des interfaces aériques. Les séquences 3D ont l'avantage de pouvoir réaliser rapidement des coupes fines jointives sur l'ensemble du volume et de permettre de réaliser des reconstructions multiplanaires et des mesures de volume tumoral. Leur résolution spatiale est toutefois inférieure du fait des matrices habituellement utilisées.
Une séquence axiale couvrant l'ensemble de l'encéphale en T1 après injection est nécessaire en cas de prolongement tumoral endocrânien et souhaitable à titre systématique lors du premier bilan d'une tumeur de topographie &laqno; para-méningée ».
Technique TDM
L'étude du massif facial ne se conçoit qu'en mode spiralé qui seul permet une exploration rapide avec injection en bolus. Le patient est installé dans le plan neuro-oculaire. Le champ d'acquisition est adapté à l'âge, inférieur ou égal à 25 cm, mais ni l'acquisition ni le zoom ne doivent &laqno; couper » les structures postérieures ou l'encéphale. Le volume exploré doit couvrir l'ensemble du massif facial en dépassant en haut le toit des orbites. Lorsqu'on s'oriente d'emblée vers une lésion agressive, il est nécessaire de compléter l'exploration sur le cou et de compléter l'étude cérébrale par des coupes jusqu'au vertex. Afin de diminuer l'irradiation, une seule acquisition est réalisée dans le plan axial, sans inclinaison du statif, parallèle au palais osseux, les autres plans étant obtenus par reconstruction secondaire. L'épaisseur de coupe nominale recommandée pour obtenir de bonnes reconstructions est de 2 à 3 mm, et l'incrément de reconstruction d'au moins la moitié (1 à 1,5 mm). Une tension de 120 kV nous paraît suffisante pour l'analyse de la base du crâne. Le réglage de la charge est à optimiser sur chaque machine en faisant jouer les mAs et le pitch, mais un pitch inférieur ou égal à 1 est recommandé pour une qualité d'image optimale.
Les protocoles utilisés pour l'imagerie des sinus en basse dose n'ont ici aucune indication. Une réduction de dose n'est concevable que pour évaluer les contours des structures osseuses et aérées dont le contraste spontané est très élevé. En cas d'évaluation diagnostique d'une lésion tumeur du massif facial, le protocole doit comporter une charge plus élevée pour évaluer également le faible contraste des tissus mous.
Dans notre expérience en multicoupes, une qualité d'image satisfaisante est obtenue à 120 kV, 200 mA, Tps rot. 0,8 sec, en 4x2,5 mm, pitch 0,75. Deux algorithmes de reconstruction sont nécessaires, filtre moyen &laqno; standard » pour l'étude des tissus mous et filtre &laqno; dur » pour l'étude en fenêtres osseuses.
La réalisation d'une première acquisition de quelques coupes sans injection, centrées sur la lésion, peut être utile à visée diagnostique (calcifications). L'injection de produit de contraste est systématique, en bolus (injecteur automatique recommandé). Un volume de 2 ml/kg de poids (mais il est inutile de dépasser 100 cc) de produit iodé dosé entre 300 et 350 mg/l est injecté à un débit de 0,7 à 1.5 ml/sec, en démarrant la séquence en fin d'injection de façon à ce que l'imprégnation tissulaire soit suffisante.
Analyse de l'imagerie :
Le diagnostic topographique est essentiel et oriente souvent le diagnostic :
- Orbites :
- Tumeur intra-oculaire : la plus fréquente est le rétinoblastome
- Tumeur du nerf optique : la plus fréquente est le gliome et les signes de NF1 doivent être attentivement recherchés
- Tumeurs de la graisse intra- et/ou extra-cônique : kyste dermoïde, tumeurs vasculaires, pseudo-tumeurs inflammatoires, RMS, localisations d'hémopathies
- Tumeur des parois osseuses : métastase de neuroblastome (sphénoïde), localisation d'hémopathie
- Nasopharynx : RMS, UCNT, lymphome
- Loge amygdalienne : RMS, lymphome
- Espace parapharyngé : RMS, fibromatoses
- L'espace rétrostylien : Neuroblastome principalement
- Parotide : tumeurs vasculaires, sialadénites
- Pathologie sous-mandibulaire : lymphangiome kystique, kyste dermoïde, kyste du tractus thyréoglosse, sialadénite, ranula, adénopathies
- Un point de départ osseux doit systématiquement faire évoquer une localisation secondaire (neuroblastome, hémopathie maligne) même si l'atteinte paraît unifocale
- La ligne médiane : Aucune biopsie ne doit être pratiquée avant d'avoir effectué l'imagerie. On doit en effet systématiquement évoquer une pathologie malformative donc une éventuelle communication avec les espaces méningés. Une fossette nasale (sinus dermique) et un hypertélorisme doivent être recherchés. L'IRM est la technique la plus performante pour le diagnostic.
Les caractéristiques tissulaires :
Les lésions purement liquidiennes sont rencontrées dans la pathologie infectieuse (abcès), inflammatoire (mucocèle), vasculaire (lymphangiomes), mais certaines tumeurs malignes sont parfois très nécrotiques et l'attention est alors orientée par une paroi épaisse et nodulaire rehaussée par l'injection. Le diagnostic différentiel entre un abcès &laqno; refroidi » et une tumeur est parfois difficile et toute &laqno; collection » ne répondant pas aux antibiotiques doit être biopsiée.
Les fines calcifications (rétinoblastome, neuroblastome, kyste dermoïdes) ne sont bien vues qu'en TDM. Les phlébolithes signent le diagnostic de malformation veineuse.
Un contingent graisseux est rare, observé dans les kystes dermoïdes, les lipomes et les exceptionnels tératomes (nouveau-né).
Un hyposignal T1 et T2 oriente vers une tumeur fibreuse (fibromatoses desmoïdes, tumeurs myofibroblastiques inflammatoires). Un relatif hyposignal en T2 (iso-signal au cortex) a également été rapporté dans les lymphomes (Han).
Les vaisseaux à haut débit (vides de signal en IRM) sont observés dans les hémangiomes capillaires, les angiofibromes et les malformations artério-veineuses. L'association d'un aspect lobulé, de septa et d'images punctiformes en hyposignal en T2 aide à la différenciation entre lésions vasculaires et tumeur maligne des tissus mous. En dehors des vaisseaux à haut débit, ces images hypointenses en T2 peuvent correspondre à des zones de hyalinisation ou de thrombose ou à des septa fibreux (Eu-Leong).
Les signes radiologiques d'agressivité :
Outre les tumeurs malignes, certaines tumeurs histologiquement bénignes peuvent présenter des signes d'agressivité radiologique : les plus fréquentes sont les fibromatoses desmoïdes, les angiofibromes nasopharyngiens et les granulomes éosinophiles.
L'ostéolyse induite par une tumeur maligne est parfois évidente, parfois elle ne concerne que les structures osseuses les plus fines (lame papyracée, cellules ethmoïdales) et ne seront identifiables qu'en TDM.
Sur la base du crâne, l'extension de contiguïté se traduit en TDM par une ostéolyse, ou parfois au contraire, au cours des RMS et UCNT, par une ostéocondensation. En IRM, les séquences T1 avant injection sont les plus sensibles, en individualisant un remplacement de l'hypersignal graisseux par un hyposignal (Tomura). En T2 et en T1 après injection, la détection doit être sensibilisée avec la saturation de graisse.
Une infiltration débutante des trous de la base doit être attentivement recherchée, notamment dans les lésions de la fosse infra-temporale (foramen ovale), du cavum (canal vidien) et de l'espace rétrostylien (canal carotidien, trou déchiré postérieur).
Bilan d'extension :
Le bilan d'extension local doit préciser les extensions éventuelles aux espaces profonds (espace parapharyngé, nasopharynx, fosse ptérygo-palatine, fosse infra-temporale), aux cavités sinusiennes, aux parois orbitaires, à la base du crâne et au massif pétreux, ainsi que les rapports vasculaires (carotide interne et la veine jugulaire interne) et les rapports avec les nerfs optiques.
Rappelons que la fosse ptérygo-palatine est un carrefour anatomique communiquant avec la fosse infra-temporale (par la fissure ptérygo-maxillaire), la fosse nasale (par le trou sphéno-palatin), le trou déchiré antérieur (par le canal ptérygoïdien), l'orbite (par la fissure orbitaire inférieure) et la loge caverneuse (par le foramen rond).
L'ensemble des territoires ganglionnaires doivent être étudiés, sans oublier les ganglions pré-tragiens (drainage orbitaire).
Que rechercher en endo-crânien ?
- Une extension épidurale de contiguïté
- Une autre localisation métastatique osseuse et épidurale d'un éventuel neuroblastome stade 4
- Une métastase lepto-méningée (RMS alvéolaire)
- Une PNET de la ligne médiane associée à un rétinoblastome génétique
- Des signes de NF1 : dysplasie sphéno-orbitaire, pseudo-hamartomes
- Une atteinte hypothalamo-hypophysaire d'histiocytose
Mensurations et volumétrie :
Les mensurations tumorales des lésions étendues du massif facial ont une importance capitale en oncologie, pour le stadage et l'évaluation de la réponse au traitement. On réalise en pratique en axial une mesure du plus grand diamètre lésionnel (au besoin oblique) et du plus grand diamètre perpendiculaire, et une mesure de la hauteur sur une reconstruction verticale.
Dans les lésions infiltrantes de morphologie complexe, les études volumétriques sont mieux corrélées à la fonte tumorale. Ces volumes sont obtenus en post-traitement par contourage manuel coupe à coupe avec des logiciels de mesures 3D.
Lorsque les patients sont inclus dans des protocoles de traitement en oncologie, une sauvegarde des images au format DICOM sur CDROM est souhaitable pour faciliter les relectures protocolaires et la reconstitution au besoin a posteriori des volumes tumoraux.
Examens d'imagerie complémentaires :
Certains examens simples d'imagerie peuvent être déterminant au stade du diagnostic :
- la radiographie thoracique : elle recherchera notamment des adénopathies (lymphomes, RMS alvéolaires, UCNT), des nodules métastatiques (RMS, PNET, UNCT, lymphomes)
- l'échographie abdominale : elle recherchera un neuroblastome primitif en cas de suspicion de localisation orbitaire, ou une deuxième localisation en cas de suspicion de lymphome de Burkitt (pariétale digestive, mésentérique ou viscérale).
D'autres examens ne seront réalisés qu'en deuxième intention :
- scanner thoracique pour les tumeurs malignes :
- IRM crânio-spinale (et ponction lombaire) pour les RMS paraméningés
- Scintigraphie osseuse pour les RMS, UCNT et PNET ou scintigraphie mIBG pour les neuroblastomes
CONCLUSION :
L'approche diagnostique d'une tumeur du massif facial de l'enfant repose donc sur un faisceau d'arguments clinico-radiologiques. La réalisation d'une échographie devant une masse superficielle permet le plus souvent de faire le diagnostic des lésions vasculaires bénignes ou des pseudo-tumeurs. Dans les autres cas, il faut recourir à l'IRM ou la TDM avant tout geste biopsique ou chirurgical. Par une analyse séméiologique attentive, il est possible d'orienter précisément l'anatomopathologiste et les thérapeutes sur la nature bénigne ou agressive de la tumeur, de guider les prélèvements et d'orienter le traitement tout en évaluant son efficacité.
REMERCIEMENTS
Remerciements au Dr Daniel Orbach, Département d'Oncologie Pédiatrique, Institut Curie, pour son aide pécieuse.
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