Publié : Janvier 2002
Les tumeurs oro-rhino-laryngées (ORL) malignes de l'enfant sont définies comme les localisations cancéreuses primitives des tissus mous de la face et du cou et des voies aérodigestives supérieures. Sont exclues les tumeurs cutanées, thyroïdiennes, orbitaires, ainsi que les localisations ORL des leucémies ou de l'histiocytose langerhansienne.
Sur le plan topographique, environ la moitié de ces tumeurs se développent au niveau des cavités naso-sinusiennes et du cavum. Les autres localisations impliquées sont l'oropharynx, la cavité buccale, les tissus mous de la face et du cou, l'oreille moyenne et externe, la région parotidienne et exceptionnellement le larynx. Il n'y a pas de tumeur hypopharyngée maligne chez l'enfant.
Sur le plan histologique, les types des tumeurs ORL de l'enfant sont par ordre de fréquence décroissante les rhabdomyosarcomes (RMS), les lymphomes malins non hodgkiniens (LMNH) et les carcinomes indifférenciés (UCNT). Viennent ensuite les fibrosarcomes, les neuroblastomes primitifs et d'autres tumeurs rares.
La prise en charge de ces tumeurs relève d'équipes multidisciplinaires hautement spécialisées, impliquées dans des études coopératives nationales et internationales.
1. Approche topographique
1.1 Tumeurs du rhinopharynx et des cavités naso-sinusiennes
Outre leur fréquence, elles sont remarquables par leur traduction clinique souvent banale au début, qui se confond avec la symptomatologie des infections rhinopharyngées et peut être responsable d'un retard diagnostique en raison d'un faible index de suspicion. Par ailleurs, à l'exception des localisations antérieures (fosses nasales et région ethmoïdomaxillaire antérieure), ces lésions ont une gravité particulière du fait de leur situation para-méningée, qui les rend peu accessibles à une chirurgie large, et expose au risque d'extension intracrânien.
Les signes cliniques sont de siège nasal et auriculaire tels qu'obstruction, écoulement, otite séreuse souvent unilatérale par occlusion de la trompe d'Eustache, puis bilatérale avec voix nasonnée. La relative inaccessibilité des cavités nasopharyngées rend leur examen difficile même avec les fibres optiques. De plus, la muqueuse de recouvrement peut conserver assez longtemps un aspect bénin. Le caractère unilatéral, persistant et progressivement aggravé des signes doit attirer l'attention. Il faut noter que la prescription de corticoïdes pour une otite séromuqueuse ou une &laqno; polypose nasosinusienne » peut brouiller considérablement les cartes en cas de lymphome, en induisant une rémission provisoire ou en négativant le résultat d'une biopsie. Selon le site initial de la tumeur, et le siège de son extension, des signes plus évocateurs apparaissent, tels que masse cervicale, tuméfaction antérieure avec asymétrie faciale, tuméfaction palatine, atteinte des nerfs crâniens (VI, V, VII voire nerfs mixtes), exophtalmie, anosmie ou troubles visuels pour les lésions à point de départ ou développement supérieur. L'extension vers la fosse ptérygo-maxillaire est souvent responsable d'un trismus.
Le bilan radiologique est basé sur la tomodensitométrie (TDM), qui précise mieux l'atteinte osseuse éventuelle, et l'imagerie par résonance magnétique (IRM), qui autorise une étude plus précise de l'envahissement neuroméningé.
Avant l'examen anatomopathologique, les diagnostics différentiels des tumeurs du nasopharynx peuvent être l'hypertrophie adénoïdienne, le polype choanal et l'angiofibrome nasopharyngé. Dans les régions sinusiennes, peuvent se discuter des polypes, un mucocèle ou une forme pseudo-sarcomateuse de dysplasie fibreuse.
Le diagnostic repose sur la biopsie, réalisée sous anesthésie générale par endoscopie. Les lésions intrasinusiennes peuvent nécessiter une ouverture du sinus maxillaire par voie endobuccale. Les types histologiques varient selon la topographie. Au niveau du cavum, l'UCNT prédomine du fait de la spécificité de cette localisation, suivi par les LMNH et les RMS. Dans les cavités nasosinusiennes, les RMS représentent près de la moitié des cas, suivis par les LMNH et les fibrosarcomes.
Le bilan d'extension et le stadage sont orientés par la nature de la tumeur.
1.2 Tumeurs de l'oreille moyenne et externe
Les signes cliniques peuvent être au début ceux d'une atteinte infectieuse auriculaire bénigne. La résistance aux antibiotiques, une otorrhée sanglante, des douleurs ou l'apparition d'une paralysie faciale évoquent la malignité. L'examen découvre une masse parfois polypoïde ou botyoïde ou une tuméfaction mastoïdienne qui peut évoquer une mastoïdite si elle est isolée. L'extension peut se faire en avant vers la région parotidienne, avec un trismus par atteinte de l'articulation temporo-mandibulaire.
La TDM montre souvent une destruction osseuse importante et l'IRM précise l'extension méningo-cérébrale. L'examen anatomopathologique du LCR lombaire révèle parfois la présence de cellules malignes.
Le prélèvement de la lésion du conduit auditif permet le diagnostic histologique de la tumeur qui se révèle être un RMS dans 95% des cas.
1.3 Tumeurs de l'oropharynx.
Les localisations les plus fréquentes sont l'amygdale palatine et la base de langue, ce qui explique que la dysphagie et les douleurs à la déglutition, en principe unilatérales, soient les signes révélateurs. L'otalgie réflexe unilatérale est également fréquente. Le trismus est plus tardif. La tumeur est facilement mise en évidence par un examen direct à l'abaisse-langue, de préférence sous anesthésie pour permettre à la fois une palpation, qui donne beaucoup de renseignement sur l'extension profonde, et une biopsie, qui établit le diagnostic de lymphome dans la moitié des cas, et de RMS dans plus de 40% des cas. Les autres diagnostics sont très rares. Des adénopathies sous-angulo-maxillaires et cervicales sont fréquemment palpées au diagnostic, surtout dans les LMNH.
1.4 Tumeurs de la cavité buccale
Cliniquement, des difficultés d'élocution, de déglutition ou la constatation d'une tuméfaction éventuellement ulcérée peuvent être révélatrices. Des adénopathies sous-mento-maxillaires et sous-digastriques sont souvent présentes. La biopsie de toute lésion endobuccale suspecte est obligatoire. Les examens radiologiques sont utiles pour les masses pouvant impliquer une pièce osseuse.
Le diagnostic histologique est dominé par le RMS (environ 50%) et les LMNH (20%). D'autres types histologiques tels que carcinomes, fibrosarcomes sont plus rares. Le diagnostic différentiel avec une fibromatose agressive peut être difficile.
1.5 Tumeurs des tissus mous de la face et du cou
Les tumeurs malignes des tissus mous de la face se manifestent sous la forme de tuméfactions sous-cutanées parfois ulcérées, siégeant sur la joue, l'aile du nez ou le sillon nasogénien. Presque toutes sont des RMS. Le danger est de tarder à réaliser la biopsie-exérèse d'une lésion d'aspect bénin. Le bilan radiologique doit rechercher une érosion osseuse sous-jacente.
Les tumeurs des tissus mous du cou comprennent essentiellement les localisations des lymphomes hodgkiniens et non hodgkiniens, le RMS et le neuroblastome. Ce dernier se manifeste par une tumeur cervicale profonde, ferme, en règle chez un nourrisson. Le signe de Claude Bernard-Horner est constant, parfois associé à l'atteinte des dernières paires crâniennes. Le siège parfois rétropharyngé peut entraîner des troubles de la ventilation ou de la déglutition. Le bilan radiologique peut montrer une extension vers les trous de conjugaison et le canal rachidien. Le diagnostic repose sur l'histologie, le dosage des catécholamines urinaires et la scintigraphie à la MIBG.
1.6 Tumeurs de la région parotidienne
Le premier signe est une tuméfaction jugale sous-cutanée et/ou sous muqueuse postérieure, indolore. L'existence d'une paralysie faciale est pratiquement toujours le signe de la malignité de la masse, de même que la destruction de la branche montante de la mandibule que recherchent les fenêtres osseuses de la TDM.
Sur le plan histologique, il s'agit 2 fois sur 3 de RMS, les autres tumeurs étant soit des LMNH, soit des adénocarcinome. Le diagnostic des adénomes pléomorphes bénins est fait en per-opératoire.
1.7.1 Tumeurs laryngées
Les tumeurs malignes du larynx sont exceptionnelles chez l'enfant, et le plus souvent révélées par une dysphonie rebelle. La biopsie est effectuée par laryngoscopie directe sous AG et diagnostique le plus souvent un RMS. Les carcinomes sont très rares.
2. Données thérapeutiques
2.1 Rhabdomyosarcomes et tumeurs mésenchymateuses malignes non RMS
Les RMS représentent 90 % des tumeurs mésenchymateuses malignes ORL de l'enfant. L'âge moyen des enfants est de 6 ans environ, mais les RMS peuvent se voir chez le nouveau-né. Les tumeurs non RMS telles que les fibrosarcomes, synovialosarcomes, hémangio-péricytomes, fibrohistiocytome malin et angiosarcomes sont très rares dans ces localisations, et sont traitées de la même façon lorsqu'elles sont chimiosensibles.
L'extension tumorale se fait localement par invasion des tissus avoisinants. Les métastases à distance sont pulmonaires, ganglionnaires, ostéomédullaires et cérébrales.
Traitement
La chirurgie a une place limitée notamment dans les sites paraméningées, qui sont traitées localement par la radiothérapie. Une chirurgie d'exérèse complète est difficile à réaliser mais il est parfois possible d'envisager des résections avec reconstruction comme une alternative à la radiothérapie chez les patients porteurs de tumeurs de la tête et du cou non paraméningées.
Les RMS sont des tumeurs radio et chimiosensibles. Les études internationales conduites depuis 25 ans ont permis d'augmenter les taux survie et de limiter l'agressivité du traitement local en utilisant une chimiothérapie première. Les médicaments efficaces sont la vincristine, les alkylants (cyclophosphamide, ifosfamide, sels de platine), l'actinomycine D, les anthracyclines (épirubicine, doxorubicine) et les épipodophyllotoxines (VM 26, VP 16). La combinaison d'une polychimiothérapie suivie d'un traitement local permet d'obtenir une rémission complète chez 9 malades sur 10. Une rémission complète est observée chez près d'un malade sur deux par la chimiothérapie seule, qui peut alors être le seul traitement de première intention des tumeurs non paraméningées. Les patients qui récidivent localement après un traitement initial n'ayant pas comporté de radiothérapie peuvent être guéris après rechute.
Une radiothérapie à la dose de 45 Gy sur le volume tumoral initial avec une marge de sécurité de 2 cm doit être donnée à tous les enfants de plus de 3 ans porteurs d'une tumeur paraméningée. Ce traitement est si possible évité chez les enfants de moins de 3 ans en raison des séquelles graves esthétiques, neurocognitives et endocriniennes qu'il peut entraîner. Néanmoins un traitement local (généralement de la radiothérapie) doit être donné aux porteurs de tumeurs paraméningées dont la réponse est incomplète après 4 mois de chimiothérapie. La radiothérapie est réalisée dans les tumeurs non paraméningées en cas de résidu inopérable après 4 mois de chimiothérapie.
La maladie résiduelle après traitement est difficile à évaluer. La plupart des enfants porteurs d'une tumeur paraméningée ont une destruction osseuse locale qui va se réparer lentement et incomplètement. La persistance d'une tumeur des parties molles est importante à considérer.
Les survies globale et sans récidive de l'ensemble des RMS non métastatiques de l'étude MMT 89 de la Société Internationale d'Oncologie Pédiatrique (SIOP) sont respectivement de 75 et 58 % à 4 ans. Les facteurs pronostiques des RMS ORL sont le stade local et le site para-méningé ou non, l'âge, l'histologie alvéolaire et la présence de métastases.
2.2 Lymphomes malins non hodgkiniens (LMNH)
Quinze à 20 % des enfants atteints de LMNH ont une localisation ORL, en général au niveau de l'anneau de Waldeyer (cavum, amygdale), qui peut être révélatrice ou découverte par le bilan d'extension. L'âge moyen est de 7-8 ans.
Le diagnostic est fait par examen cytologique ou histologique de la tumeur ou d'un ganglion satellite, mais aussi sur un myélogramme ou un examen anatomopathologique du LCR lombaire en cas d'envahissement médullaire ou méningé.
La description princeps du lymphome de Burkitt africain était une localisation au niveau du massif facial supérieur avec aspect de grosse joue, refoulement du globe oculaire vers le haut. Une lyse de la base du crâne est possible.
Sur le plan immuno-histologique, 2/3 sont de type Burkitt, et 1/3 ni T ni B. Les lymphomes lymphoblastiques T ou pré-B sont très rares.
Le traitement des LMNH est une urgence oncologique étant donné la rapidité de la
prolifération tumorale. Il repose sur une polychimiothérapie intensive relevant de services spécialisés. Les résultats en sont excellents puisque dans le protocole LMB 89 de la SFOP, qui est la référence internationale actuelle, 100 % des stades 2, 91% des stades 3 et 81% des stades 4 guérissent au terme d'un traitement d'une durée de 4,5 à 8 mois.
2.3 Carcinome indifférencié (UCNT)
L'UCNT (&laqno; undifferentiated carcinoma of nasopharyngeal type ») survient dans la deuxième décennie de la vie, avec une prédilection particulière chez les sujets originaires d'Afrique du Nord ou de Chine du Sud-Est.
L'évolution de cette tumeur est longtemps locorégionale, les adénopathies cervicales étant souvent révélatrices. L'envahissement de la base du crâne est également possible, à travers les trous déchirés. Les métastases pulmonaires et/ou osseuses sont plus tardives.
Le bilan de la maladie doit donc comprendre une évaluation locale précise par TDM et/ou IRM, une TDM pulmonaire et une scintigraphie osseuse.
Le diagnostic repose sur l'histologie et sur la sérologie EBV.
Le traitement fait appel à la radiothérapie et à la chimiothérapie. La chirurgie se limite à la biopsie et à l'exérèse de reliquats ganglionnaires éventuels.
La radiothérapie a longtemps été le seul traitement de référence. Des doses élevées sont nécessaires pour être curatives : 60 à 70 Gy sur la tumeur primitive et 45 à 65 Gy sur les ganglions, exposant à des séquelles importantes chez l'enfant.
L'UCNT est une tumeur chimiosensible. Les médicaments efficaces sont la doxo et l'épirubicine, la bléomycine, le cisplatine, le 5-fluorouracile, la cyclophosphamide, la vinblastine et le méthotrexate à haute dose.
Les polychimiothérapies permettent d'obtenir une réduction de plus de 50% du volume tumoral chez environ 2/3 des patients. Des essais pédiatriques ont montré qu'il est possible de réduire la dose d'irradiation à 50 Gy sur la tumeur primitive et 40 Gy sur les aires ganglionnaires chez les malades bons répondeurs à la chimiothérapie. Les taux de survie sans récidive vont de 45 à 70% selon les séries. La chimiothérapie permet de guérir certaines maladies métastatiques.
Références
Flamant F, Luboinski B, Boilletot A. Tumeurs malignes cervico-faciales. In : Encyclopédie des cancers - Les cancers de l'enfant, Flammarion Médecine-Sciences, 1989,pp 516-537.
Schwaab G., Bouzoutta K, Janot F et al. Les cancers ORL de l'enfant. Bull. cancer 1989 ;76 :757-62.
ORL de l'enfant. Flammarion Médecine-Sciences, 1997.