Publié : Janvier 2002

Dyspnée laryngée de l'enfant : orientation diagnostique et traitement d'urgence

R. Nicollas

Points forts à comprendre

La dyspnée laryngée de l'enfant est une urgence pouvant mettre en jeu le pronostic vital immédiat. Il faut savoir en reconnaître les signes de gravité devant lesquels un geste de sauvetage doit souvent être rapidement réalisé. Concernant les étiologies, nous distinguerons les nourrissons de moins de 6 mois des enfants de plus de 6 mois. Chez les premiers, la pathologie est le plus souvent congénitale, dominée par les laryngomalacies et les angiomes sous-glottiques, chez les plus grands, le corps étranger et les laryngites en sont les causes.

Rappel anatomique

Le larynx de l'enfant ne se limite pas à un larynx adulte de volume réduit. La situation n'est en effet pas la même, le larynx de l'enfant étant plus haut que celui de l'adulte et descendant avec les années jusqu'à l'âge de treize ans où il a acquiert sa position définitive. Sur le plan morphololgique, on distingue trois étages :

- L'étage sus-glottique ou vestibule laryngé, qui est relativement souple et spacieux. Nous institerons sur la flaccidité de l'épiglotte, retombant facilement sur le larynx pouvant rendre une exposition glottique difficile soit lors d'une intubation soit lors d'un examen en fibroscopie naso-pharyngée. La base de langue qui est immédiatement sus jacente peut également jouer un rôle car étant très réflexogène, elle peut constituer un facteur d'aggravation brutale de la dyspnée.

- L'étage glottique constitué pour sa part des apophyses vocales, des cartilages aryténoïdes et des cordes vocales. Chez l'enfant, il a un aspect plus ovalaire. Chez le grand enfant comme chez l'adulte le plan glottique représente la partie la plus étroite du larynx.

- L'étage sous glottique, c'est une région névralgique du fait de son étroitesse (c'est en effet la zone la plus étroite du larynx chez le nourrisson et le petit enfant), rigide et inextensible car fermée de tous côtés. Il est en effet cerné par anneau cricoïdien. Le diamètre de ce dernier est de l'ordre de 5 mm chez le nouveau-né pour atteindre 8 à 10 mm à l'âge de 6 à 7 ans. Le tissu conjonctif recouvrant le cricoïde étant extrêmement lâche chez le nourrisson, on y trouve un plan de clivage naturel permettant la constitution d'oedèmes. Notons que l'apparition d'un oedème de 1 mm d'épaisseur diminuera la filière sous glottique de 50 % chez un nouveau-né diminuant ainsi de moitié le débit respiratoire.

Orientation diagnostique

* Diagnostic positif :

a - Les signes fonctionnels : la dyspnée laryngée est en règle générale facile à reconnaitre. Elle se manifeste par une bradypnée inspiratoire à laquelle sont associés un tirage caractérisé par une dépression des parties molles visibles au niveau de creux sus-claviculaires, sus-sternaux et des espaces intercostaux, une toux et une modification de la voix, celle-ci pouvant être rauque où éteinte. Cette dyspnée s'accompagne fréquemment d'un bruit respiratoire anormal appelé stridor correspondant à la vibration des structures laryngées.

b - Examen clinique : en l'absence de signe de gravité, il sera généralement réalisable. L'examen sera pratiqué, l'enfant étant assis sur les genoux de sa mère, en se méfiant toutefois des risques d'aggravation brutale toujours possibles. Il faut en effet éviter absolument tout décubitus dorsal, toute hyperextension de la nuque chez un enfant ayant tendance à rester spontanément assis ou penché en avant. On évitera également un examen brutal à l'abaisse-langue. Nous avons vu en effet précedemment que la base de langue était une zone réflexogène. L'examen clinique permet en général à lui seul une approche étiologique précise. Actuellement la naso-pharyngoscopie au fibroscope souple doit faire partie intégrante de cet examen ; elle est réalisable quel que soit l'âge de l'enfant, et permet de vérifier de façon atraumatique l'ensemble des voies aériennes supérieures. Il est déconseillé de toucher l'épiglotte et de franchir le plan glottique afin d'éviter , par le spasme réflexe, toute aggravation brutale de la dyspnée. En cas de diagnostic incertain et si l'état respiratoire de l'enfant le permet, des radiographies en inspiration et en expiration du carrefour aérodigestif en incidence de face et de profil, permettront une orientation du diagnostic et ainsi de mieux préciser les indications d'une endoscopie sous anesthésie générale.

c - Appréciation de la gravité : c'est une étape importante car elle permet de conditionner l'urgence du traitement. Les signes de dyspnée précedemment décrits sont généralement présents dans les formes aigües de dyspnée laryngée et sont associés à des degrés divers, à des sueurs, une tachycardie, une cyanose (souvent précédée d'une pâleur intense) des troubles du rythme respiratoire et enfin de troubles de la conscience annonçant l'imminence d'un arrêt cardio-respiratoire. Ces signes, à eux seuls, imposent une attitude d'urgence qui en fonction de l'environnement du praticien fera appel à une oxygénation au masque avant une intubation, voire à une trachéotomie d'emblée.

Diagnostic positif et examen clinique.

Une dyspnée laryngée est une bradypnée inspiratoire souvent associée à un tirage, à une toux, à une dysphonie. Un stridor est fréquemment associé.

L'examen clinique d'un enfant porteur d'une dyspnée laryngée s'effectue le patient assis, de préférence sur les genoux de sa mère. Soulignons la grande importance de la nasopharyngoscopie au fibroscope souple.

Il faut toujours rechercher l'existence de signes de gravité que sont les sueurs, une tachycardie, une cyanose, ou une pâleur intense, des troubles du rythme respiratoire, des troubles de la conscience. S'ils sont présents un geste d'urgence s'impose.

Diagnostic étiologique

Les étiologies sont envisagées selon que l'enfant a plus ou moins de six mois. Par ailleurs avec chacune d'entre elles, le traitement spécifique ainsi que la conduite à tenir en urgence y seront précisés.

A - Chez le nourrisson de moins de six mois.

Outre la dyspnée obstructive un deuxième symptôme est fréquemment présent. Il s'agit du stridor qui est un bruit inspiratoire aigu faisant évoquer un gloussement dont l'origine est plus souvent laryngée. Plusieurs causes devront être recherchées.

1 . Stridor laryngé congénital essentiel ou laryngomalacie.

Il s'agit de l'anomalie laryngée la plus fréquente du nouveau-né. Elle correspond à une anomalie isolée du larynx dont l'origine n'est pas toujours précisée, soit une trop grande souplesse des cartilages et ligaments du larynx, soit des troubles de la motricité d'origine neurologique. Le signe d'appel essentiel est un bruit inspiratoire le plus souvent aigu, isolé, sans modification du cri ni de la toux, sans dyspnée importante ni trouble de la déglutition. Ce stridor apparait très précocement dès les premiers jours de la vie. Il est rattaché à sa cause lors de la réalisation de la fibroscopie naso-pharyngée en notant l'existence d'un collapsus inspiratoire des structures supraglottiques par bascule postérieure de l'épiglotte et bascule antérieure des aryténoïdes. L'abstention thérapeutique et, donc la surveillance, est de mise dans la plupart des cas, le " bruit " disparaissant au cours des 16 premiers mois. Quelques rares cas présentent une symptomatologie digestive ou respiratoire nécessitant alors une intervention chirurgicale qui consiste en la résection endoscopique des replis ary-épiglottiques et du bord libre de l'épiglotte. Il est exceptionnel qu'un enfant porteur de laryngomalacie présente un tableau de détresse respiratoire aigüe liée à sa pathologie. Le traitement ne s'effectue donc pas dans le cadre de l'urgence.

2 . Angiome sous glottique.

Il existe souvent un intervalle libre entre la période néonatale et l'apparition des premiers épisodes de la dyspnée laryngée. Ceci est un élément important en faveur de ce diagnostic qui, de tout façon, sera confirmé après bilan endoscopique et radiologique. L'évolution naturelle de l'angiome sous glottique est favorable car généralement marquée par son habituelle involution spontanée, notion qui déterminera son traitement. La stratégie thérapeutique parait essentiellement liée à la corticosensibilité de l'angiome. Un traitement par bétaméthasone (Célestène) à la dose 10 à 20 gouttes/kg/jour pendant quinze jours puis à doses dégréssives sera instauré. En cas d'amélioration insuffisante de la dyspnée pourront être justifiées dans l'escalade thérapeutique visant à rétablir la perméabilité laryngée, la place de l'intubation, du laser, de la trachéotomie, voire de la chirurgir d'exérèse.

3 . Les paralysies laryngées.

Elles surviennent souvent dans un contexte évocateur :

- soit d'une pathologie acquise en période périnatale (traumatisme obstétrical, anoxie cérébrale) ou post-natale s'inscrivant dans un traumatisme chirurgical des nerfs récurrents (chirurgie néonatale cervicale ou thoracique)

- soit d'une malformation congénitale et la paralysie laryngée existe alors , le plus souvent dans un tableau de malformations neurologiques (hydrocéphalie, malforamtion d'Arnold-Chiari)

- soit d'une compression extrinsèque du nerf récurrent gauche dans le cadre d'une cardiopathie congénitale.

Si la reconnaissance de l'étiologie permet d'envisager le pronostic et d'adapter le traitement initial, force est de reconnaitre que bien souvent cette étiologie reste inconnue. La paralysie laryngée peut être uni ou bilatérale. Généralement unilatérale, elle est bien supportée après une période d'adaptation respiratoire. Dans les formes bilatérales en fermeture, la dyspnée et le stridor sont permanents, tandis que la dysphonie et les troubles de la déglutition sont rares. Dans la majorité des cas la détresse respiratoire respiratoire est telle qu'elle nécessite une intubation, généralement suivie d'une trachéotomie. En l'absence d'une récupération spontanée, un traitement chirurgical d'élargissement glottique doit être envisagé soit par voie endoscopique soit par voie externe. Il pourra s'agir soit d'une aryténoïdectomie soit d'une aryténoïdopexie.

4 . Les sténoses laryngées.

Différentes lésions anatomiques peuvent se voir, mais qu'elles sont congénitales ou acquises; leur prise en charge dépend du dégré d'obstruction de la lumière aérienne.

Une simple surveillance régulière est à instituer si l'obstruction est inférieure à 50 %. Dans le cas contraire ces sténoses doivent bénéficier soit d'un traitement chirurgical par voie externe soit d'un traitement endoscopique.

a - L'atrésie laryngée est une anomalie congénitale précoce du développement laryngé. Habituellement associée à d'autres malformations congénitales, elle est toujours responsable d'une grande détresse respiratoire dès la naissance car la filière laryngée est réduite à un fin pertuis postérieur. La survie de l'enfant ne peut être assurée que par une trachéotomie d'urgence, la décision d'un traitement ultérieur dépend essentiellement du nombre et de la sévérité des malformations congénitales associées.

b - La sténose glottique membraneuse se caractérise soit par l'existence d'une membrane très fine, translucide, unissant le tiers ou la moitié antérieure des cordes vocales, soit d'une membrane épaisse où le bord interne des cordes vocales, n'est pas nettement individualisé. Si, dans le premier cas, la simple section à la faux permet une amélioration immédiate de la respiration, dans les formes épaisses la crainte d'une sténose cricoïdienne sous jacente doit faire envisager un agrandissement laryngé par voie externe.

c - La sténose sous glottique peut être classée selon différents types histologiques de lésions. Au plan clinique, la dyspnée est d'autant plus précoce et marquée que la sténose est plus sérrée. Son degré exact ne peut être réellement établi que par une endoscopie, mais celle-ci constitue une exploration dangereuse car le traumatisme instrumental risque d'aggraver la dyspnée par survenue d'un oedème de la muqueuse. C'est pourquoi il est conseillé avant d'endormir l'enfant, de préparer le matériel nécessaire pour une intubation ou une trachéotomie sur bronchoscope si l'intubation n'est pas possible.

5 . Kystes laryngés et juxta-laryngés.

Il s'agit d'entités pathologiques beaucoup plus rares : ce sont les kystes épiglottiques, ary-épiglottiques et sous-glottiques. Ils se révèlent généralement de façon précoce dans les premiers jours de la vie pour s'aggraver rapidement. Le diagnostic ne peut être efficacement porté que par la fibrscopie nasopharyngée qui permettra de situer le niveau exact du kyste et son importance. La hiérarchie thérapeutique va de la simple ponction pour confirmer le diagnostic et affaisser le kyste volumineux et qui ne suffit pas à assurer la guérison, jusqu'à l'exérèse de la poche kystique qui est le plus souvent possible par voie endoscopie et à l'aide du laser. L'exèrèse chirurgicale par cervicotomie n'est généralement indiquée qu'en cas de récidive après traitement endoscopique.

Orientation diagnostique et conduite à tenir.

Chez l'enfant de moins de six mois cinq types de pathologies peuvent être responsables de dyspnée laryngée. Il s'agit premièrement de la laryngomalacie, deuxièmement d'un angiome sous glottique, troisièmement des paralysies laryngées, quatrièmement des sténoses laryngées, cinquièmement des kystes laryngés ou juxta-laryngés. La laryngomalacie est esssentiellement à l'origine des dyspnées laryngées aigües. L'angiome sous glottique relève initialement d'une corticothérapie par voie générale. Les paralysies laryngées ne sont qu'exceptionnellement responsables d'une situation de détresse en urgence, certaines d'entre elles lorsqu'elles sont bilatérales peuvent cependant nécessiter une intubation et une trachéotomie. Les sténoses laryngées lorsqu'elles sont de type atrésie laryngée peuvent nécessiter une trachéotomie d'urgence. Le diagnostic exact des kystes laryngés juxta-laryngé est porté par la fibroscopie nasopharyngée. Le traitement de ces pathologies est en règle générale assez simple.

B - Chez l'enfant de plus de six mois.

Les étiologies principales sont dominées par les corps étranger et les laryngites. Dans un cas comme dans l'autre il y a très souvent urgence vitale.

1 . Les corps étrangers.

Fréquents chez l'enfant de six mois à six ans, ils sont un maximum de fréquence dans la deuxième année. Ils sont caractérisés par le syndrome de pénétration qui associe toux, agitation, accès de suffocation, cyanose et on apprend rétrospectivement que l'enfant a avalé " de travers ", mangé des cacahuétes ou autre friandise. Habituellement tout rentre dans l'ordre en quelques minutes mais une hospitalisation sera de toute façon nécessaire pour vérifier l'axe trachéo-bronchique avec une instrumentation adaptée. Parfois, un tableau d'asphyxie peut survenir en présence de corps étranger volumineux ou enclavé dans le larynx ou la trachée. Il faudra se méfier, dans cette éventualité de gestes à l'aveugle comme la mise ne place de doigts dans la bouche qui peut enfoncer le corps étranger, la suspension de l'enfant par les pieds qui pourra rendre un corps étranger complètement obstructif s'il s'enclave dans la région sous-glottique. Le traitement initial consiste à administrer un corticoïde injectable pour lutter contre l'oedème et prévoir le transport de l'enfant en urgence en milieu spécialisé habitué à l'endoscopie pédiatrique . Si l'asphyxie est menaçante, la manoeuvre de Heimlich, qui réalise la brusque compression de la région épigastrique de bas en haut peut être tentée pour désenclaver le corps étranger. La trachéotomie d'extrême urgence ou la ponction trachéale avec un trocart sont aussi parfois les seules solutions. De toute façon le traitement repose sur une endoscopie, sera à la fois un intérêt diagnostic et thérapeutique permettant l'extraction du corps étranger. En cas de doute sur l'existence ou non d'un corps étranger une endoscopie devra de toute façon être pratiquée, le doute ne devant pas avoir sa place en matière de corps étranger des voies aériennes.

2 . Les laryngites.

S'incrivant généralement dans un contexte fébrile, elles peuvent toucher les trois étages du larynx. En dehoes de l'épiglottite, grave mais rare, les formes les plus fréquentes sont les laryngites " striduleuses " spasmodiques d'évolution bénigne et les laryngites " oedémateuses " plus sévères.

a - L'épiglottite ou laryngite supraglottique est beaucoup plus rare que les autres formes mais elle est aussi beaucoup plus dangereuse. D'origine bactérienne (Haemophilus influenzae), son début est très brutal avec une fièvre élevée (plus de 39°C), une dyspnée s'aggravant rapidement et une dysphagie importante. L'attitude de l'enfant est évocatrice , assis, tête penchée en avant, bouche ouverte d'où suinte une salive claire qu'il ne peut déglutir et refusant de s'allonger sur le dos. On note également une altération importante de l'état général de l'enfant. Si la dyspnée réagit mal à l'antibio-corticothérapie, l'enfant doit être transféré d'urgence dans un service de réanimation en évitant l'examen oropharyngé et le décubitus, ces manoeuvres pouvant provoquer une apnée mortelle. En milieu spécialisé, l'intubation s'avère le plus souvent nécessaire prenant la précaution dans ce cas là de préparer le matériel pour une trachéotomie de sauvetage.

b - La laryngite striduleuse. C'est une laryngite congestive dont le début est brutal, nocturne, fait de quintes de toux suivies d'accès de suffocation et d'une grande dyspnée inspiratoire pouvant être accompagnée d'un cornage. Ces épisodes, survenant dans un contexte de rhinite ou de rhinopharyngite, sont généralement de courte durée ; la dyspnée disparait alors que la voix reste rauque. Le traitement repose sur l'humidification de l'atmosphère et la désinfection rhinopharyngée.

C - La laryngite oedémateuse. Elle est la plus fréquente des laryngites sous glottiques. D'origine virale, comme la rhinopharyngite qui l'accompagne, son début souvent nocturne, marqué par une dyspnée laryngée typique avec tirage et cornage. Il n'y a pas de caractère spasmodique , le cri et la toux sont rauques, l'expiration est libre. Le traitement doit être instauré rapidement associant une corticothérapie injectable (1mg/kg/j de solumédrol), à renouveler une demi-heure après si les signes dyspnéiques persistent et une humidification de l'air ambiant. Le médecin doit rester avec l'enfant jusqu'à cessation des signes. En l'absence d'amélioration rapide, l'enfant devra être hospitalisé car l'évolution vers une forme grave peut imposer une intubation voire une trachéotomie d'urgence.

Tout enfant en âge de se déplacer présentant une dyspnée laryngée doit être suspect d'inhalation de corps étranger, ce d'autant que l'on retrouve à l'anamnèse un syndrome de pénétration.

L'absence de ce dernier ne doit pas pour autant faire éliminer formellement le diagnostic. En cas de suspicion d'inhalation de corps étranger une endoscopie sera réalisée au bloc opératoire. Dans un contexte fébrile c'est le diagnostic des laryngites qui sera évoqué. La forme grave est représentée par l'épiglottite : altération de l'état général, position spontanée de l'enfant assise ou en antéflexion , dyspnée importante. La laryngite striduleuse brutale et nocturne, la grande dyspnée initiale disparaissant spontanément. Enfin la laryngite oedémateuse qui est la plus fréquente survient dans un contexte de rhinopharyngite, la dyspnée laryngée y est typique. Le cri et la toux sont rauques. Une corticothérapie injectable doit être commencée immédiatement. En cas d'échec une hospitalisation s'impose.

3 . Les autres causes de dyspnée laryngée.

a - La papillomatose laryngée.

Il s'agit d'une lésion tumorale bénigne d'origine virale (papillomavirus) qui ne devient qu'exceptionnellement dyspnéisante. Lorsqu'elle le devient ce n'est qu'après une longue période de dysphonie.

b - Les traumatismes laryngés.

Ils sont suspectés devant un emphysème sous-cutané, témoin d'une communication entre l'arbre aérien et les espaces sous cutanés. L'anamnèse est là aussi importante.

c - L'ingestion de liquide caustique ou bouillant survient généralement dans un contexte évocateur avec la présence de lésions buccales.

d - L'oedème laryngé allergique par piqûre d'insecte survient lui aussi dans un contexte évocateur. Il réagit bien en général au traitement d'adrénaline sous-cutanée (1/4 de mg) ou soludécadron injectable (4 mg).

CONCLUSION

La dyspnée laryngée chez l'enfant constitue une urgence pouvant mettre en jeu le pronostic vital immédiat. Elle impose de surveiller l'enfant et de prévoir, en l'absence d'amélioration rapide de la symptomatologie, son transfert dans une structure adaptée. Quelquefois, l'évolution peut être grave, nécessitant un geste de sauvatage, ce qui suppose de la part du praticien un diagnostic rapide et des réflexes bien adaptés.