Publié : Janvier 2002
Définition :
Inclinaison latérale douloureuse ou non de la tête associée à une rotation controlatérale du menton.
Etiopathogènie :
Ses causes peuvent être neurologiques (centrales ou périphériques), musculaires, osseuses ou ophtalmologiques.
Orientations diagnostiques :
Elles sont fonctions des circonstances de survenue, de la durée des symptômes, des signes associés et de l'âge de l'enfant.
Etiologies :
A - En période néonatale :
1) fibromatosis colli : faussement dénommé pendant de nombreuses années, hématome du sternocleïdomastodien, il est en fait dû à une fibrose de ce muscle. Une malposition intra-utérine est de façon inconstante responsable de sa survenue. Devant cette éventualité, la découverte d'un torticolis impose un bilan systématique à la recherche d'une instabilité de hanche. Le diagnostic de fibromatosis est clinique. En cas de découverte néonatale et parfois dans les premiers mois de vie d'une rétraction du SCM associé à un nodule intramusculaire, il ne nécessite pas d'exploration d'imagerie. En cas de doute, en particulier en cas de rétraction musculaire sans nodule palpable ou dans le simple but de rassurer la famille, l'échographie affirmera le diagnostic en identifiant au sein du SCM une masse hypo-isoéchogène oblongue sans autre anomalie associée. Ce n'est qu'en l'absence de signe d'atteinte musculaire que la découverte d'un torticolis en période néonatale doit mener à la réalisation de clichés du rachis cervical en incidences de face et de profil à la recherche d'anomalies de segmentation osseuse.
2) anomalies de la segmentation osseuse cervicale : elles peuvent se révéler par un torticolis dans cette période mais aussi de façon très différée. Elles intéressent toutes ou le plus souvent que certaines vertèbres cervicales et parfois la charnière occipito-cervicale. Ces anomalies peuvent être de forme et/ou de nombre, isolées ou associées en syndromes (Klippel Feil, Sprengel). Les clichés standard en incidence de face et de profil sont parfois d'interprétation difficile voire ne visualise pas l'anomalie. Un complément d'exploration scanographique en coupe de 3 à 5 mm avec reconstruction en mode MPR permet une analyse de qualité des différentes structures osseuses et de leur relation. Une IRM rachidienne (T1-T2 sagittal +/- axial centré sur l'éventuelle anomalie neurologique) est nécessaire à la recherche d'une malformation médullaire (syringomyélie, diastomatomyélie) ou d'un kyste neurentérique parfois associé.
B - Le torticolis aigu de l'enfant :
Deux éléments cliniques dominent les orientations diagnostiques; ce torticolis est il post traumatique ? existe t'il un contexte infectieux ? L'examen neurologique doit être soigneux, s'il est anormal, éventualité rare, le scanner ou mieux l'IRM sont indispensables en particulier à la recherche d'anomalie médullaire.
1) le torticolis aigu post traumatique : très fréquent, il est secondaire dans la majorité des cas à une contraction réflexe du SCM et des muscles de la nuque. Les clichés standard du rachis réalisés initialement sont d'interprétation délicate (quelle que soit d'ailleurs la cause du torticolis) compte tenu de la position spontanée non réductible de la tête; ces clichés devront être refait quelques jours après mise au repos du hauban musculaire cervical (minerve, traction ). En cas de doute sur une lésion osseuse et/ou une anomalie articulaire sur ces clichés, un scanner cervical sans injection (nous utilisons volontiers des coupes fines de 2,7 mm d'épaisseur reconstruites tous les 1,3 mm) avec reconstructions en mode MPR sera effectué.
2) la subluxation rotatoire atloido-axoidienne : il s'agit d'un &laqno; accrochage » entre les facettes articulaires homolatérales de C1 et C2 empêchant une rotation de la tête dans un sens et responsable du torticolis. Son étiologie reste incertaine. Un épanchement intra-articulaire responsable d'une élongation des ligaments alaires et/ou du ligament transverse, des franges synoviales inflammatoires, une rupture ligamentaire, une contracture musculaire sont tout autant de causes potentielles proposées par différents auteurs. De nombreuses situations représentent des facteurs favorisants à cette affection (infections ORL ou stomatologiques, malformation osseuse, malposition de la tête durant une anesthésie générale, traumatique,......), comme si cette subluxation correspondait à une forme plus avancée, plus &laqno; fixée » des différentes causes de torticolis. Ce dernier ne présente pas de caractéristique clinique particulière permettant d'orienter initialement vers ce diagnostic. C'est souvent quand il résiste au traitement symptomatique habituel ou récidive rapidement que le diagnostic est suspecté. En clair, si son mode de présentation est aigu son diagnostic est souvent évoqué dans sa forme chronique. Cette pathologie est rare mais beaucoup plus fréquente en pédiatrie que chez l'adulte, peut être du fait de la morphologie plus horizontale des surfaces articulaires des masses latérales de C1-C2, favorisant l'accrochage. Plusieurs paramètres physiologiques de la mécanique rachidienne sont importants à connaître pour diagnostiquer correctement une subluxation :
- au début de la rotation de la tête, l'atlas tourne indépendamment de l'axis puis quand cette rotation dépasse 15°, l'axis suit le mouvement de l'atlas.
- la rotation cervicale normale chez le sujet jeune est d'environ 75°, assurée pour plus de 50% par le couple C1-C2.
- l'excentration des masses latérales de C1 par rapport à celles de C2 lors de la rotation est physiologique. Cette &laqno; décoaptation » naturelle confirmée par des études anatomopathologiques peut atteindre jusqu'à 85% et ne peut donc être retenu comme un signe pathologique sur une exploration scanographique.
- la dent de l'odontoïde est naturellement retenue en arrière par le ligament transverse. Si une augmentation de distance > à 5 mm de la dent par rapport au tubercule antérieur de l'atlas doit alerter vers une rupture ou distension ligamentaire transverse son excentration n'est pas forcément pathologique.
Le diagnostic est scanographique. Des coupes de 5 mm jointives de C0 à C2 réalisées en rotation maximale du coté algique permettent de faire le diagnostic. La superposition de deux ou trois coupes passant par la mandibule, C1 et C2 aident au diagnostic. Elles sont généralement complétées pour faciliter la compréhension par des coupes en position neutre et en rotation spontanée du coté du torticolis. Chez les enfants de moins de 5 ans endormis la rotation effectuée du coté opposée au torticolis doit être douce et prudente, 15°-20° suffisent. Chez les enfants plus grands, rassurer et expliquer la manuvre qui va être faite est le meilleur garant de réussite de cet examen très rapide. Pour optimiser cet examen, il faudra veiller à ce que les épaules de l'enfant ne décollent pas du plan de la table et limiter au maximum la flexion de la tête en mettant un coussin sous ses épaules. Normalement, lorsque la tête (et donc la mandibule) est tournée d'un côté, l'apophyse épineuse de C2 se déplace du côté opposé. Par contre, en présence d'une subluxation rotatoire, l'accrochage des massifs articulaires C1-C2 du coté du torticolis empêche la &laqno; contre-rotation » de C2; l'apophyse épineuse de C2 se projette alors du même côté que la pointe de la mandibule. Les patients présentant un long passé de subluxation rotatoire ou un facteur déclenchant malformatif sont à risque de récidive et un traitement chirurgical s'avère souvent nécessaire pour corriger cette subluxation. Les autres patients guérissent généralement grâce à un traitement orthopédique adapté.
3) le syndrome de Grisel :
Relativement fréquent il correspond à un torticolis aigu fébrile secondaire à un épisode infectieux ORL (angine, otite,...) ou stomatologique. Son mécanisme de déclenchement est mal connu. Un cliché de rachis en incidence de profil recherchera un épaississement des parties molles pré-vertébrales d'interprétation délicate surtout si l'incidence n'est pas effectuée en inspiration profonde le cou en extension (difficile à obtenir lors d'un torticolis..). Plus rarement, une clarté aérique correspondant à un abcès sera visualisée au sein de cette région. En cas de doute sur la présence d'abcès rétropharyngien on réalisera rapidement un scanner injecté ou mieux une IRM avec injection qui permettra sans irradiation cervicale un excellent bilan diagnostic et d'extension.
4) Spondylodiscite cervicale :
Rare, elle correspond à une véritable urgence thérapeutique en raison du risque septique et neurologique (empyème, abcès intra-canalaire,..) mais aussi orthopédique (cyphose majeure d'apparition rapide). Les clichés standard peuvent être normaux, la symptomatologie fruste et les signes biologiques parfois absents. Au moindre doute le bilan diagnostic et d'extension discale, osseux, canalaire et des parties molles se fera en IRM (T2, T1 sans et avec injection, au moins deux plans d'acquisition orthogonaux).
5) Calcification discale idiopathique : cette pathologie rare est de survenue parfois très symptomatique. En plus du torticolis, une névralgie cervico-brachiale voire une compression médullaire peuvent être au premier plan. Par analogie aux calcifications de l'épaule, sa révélation sur le mode hyperalgique traduit sa disparition prochaine. L'abstention thérapeutique est la règle en dehors du traitement antalgique oral et local. Les clichés standard permettent d'affirmer le diagnostic.
B - Le torticolis chronique de l'enfant :
Situation peu fréquente, elle correspond à une attitude vicieuse de la tête durant depuis plusieurs semaines avec ou sans épisode aigu révélateur. L'examen neurologique doit être très vigilant à la rechercher du moindre signe d'alerte vers une pathologie médullaire ou cérébrale.
Les clichés standard font parti du bilan initial.
- Soit il existe des signes radiographiques évocateurs d'une pathologie malformative vertébrale ou tumorale (granulome éosinophile, ostéome ostéoïde, kyste anévrismal, ) et pour lesquelles un complément scanographique et/ou IRM est nécessaire.
- Soit les clichés standard sont normaux et l'imagerie complémentaire est guidée par les éléments cliniques et biologiques :
- En fonction des antécédents et si une subluxation rotatoire est recherchée, un scanner sera effectué (cf. supra.)
- Dans les autres cas, une scintigraphie osseuse est souvent effectuée en bilan de débrouillage. Positive elle orientera vers une pathologie ostéo-articulaire. Dans ce cadre l'arthrite chronique juvénile se révélant par une atteinte cervicale et un torticolis est une éventualité non exceptionnelle. L'IRM confirmera l'atteinte synoviale en particulier grâce au coupes T1 injectées.
- En cas de négativité de la scintigraphie, une cause ophtalmologique doit être recherchée. Une fois cette dernière exclue il faudra alors rechercher en IRM une lésion médullaire (malformative ou tumorale) ou de la fosse postérieure.
C - L'attitude scoliotique de cause haute :
Cette entité, de fréquence non négligeable, de dénomination propre au Pr Bollini correspond à une inflexion rachidienne dorsale créée par le patient pour compenser un torticolis. La correction de cette attitude scoliotique dorsale démasque alors ce dernier dont l'origine peut correspondre à toutes celle mentionnées dans le torticolis chronique.
Bibliographie :
ORL de l'enfant. Garabédian EN, Bobin S, Monteil JP, Triglia JM. 1996 Médecine-Sciences, Flammarion Paris, pp154
ORL pédiatrique, pathologie cervico maxillo faciale. Ph. Narcy; MJ.Ployet et col. 1991 DOIN éditeur Paris, pp778-788
Ablin DS, Jain K, Howell L, West DC. Ultrasound and MR imaging of fibromatosis colli (sternomastoid tumor of infancy). Pediatr Radiol 1998;28:230-3
Drigo P, Carli G, Laverda AM. Benign paroxysmal torticollis of infancy. Brain Dev 2000;22(3): 169-72
Harries PG. Retropharyngeal abscess and acute torticollis. J Laryngol Otol 1997 ;111(12) :1183-5
Hladky JP, Lejeune JP, Singer B, Lecomte-Houcke M, Herbaux B, Dhellemmes P. Osteoblastoma of the odontoid process. Pediatr Neurosurg 1994 ;21(4):260-2
Dubrana F, Fenoll B, Dartoy C, Person H, Le Nen D, Courtois B. Luxation traumatique atloido-axoidienne chez l'enfant: a propos de 7 cas. Acta Orthop Belg 1994 ;60(1):65-71
Villas C, Arriagada C, Zubieta JL. Preliminary CT study of C1-C2 rotational mobility in normal subjects. Eur Spine J 1999;8(3):223-8
Panuel M, Girard N, Petit P, Faure F, Jouve JL, Bourlière-Najean
B, Faure F, Raybaud C, Devred Ph. Particularité des traumatismes
du rachis de l'enfant. Rachis.Encycl Méd Chir, Pédiatrie,
4-090-C-10,1998,10p.