Publié : Janvier 2002
I Considérations épidémiologiques
La déficience auditive touche en France prés de 7% de la population, soit environ 4 M. de personnes. Parmi eux, 500 000, soit 12%, sont porteurs d'une surdité de perception bilatérale sévère et profonde. L'immense majorité est appareillée à l'aide de prothèse auditive conventionnelle et 100 000 utilise la LSF. La prévalence de la surdité chez l'enfant est de 1.2 à 3.2/1000 naissances faisant de cette pathologies et de ses conséquences un véritable problème de santé publique.
II - Notion de plasticité cérébrale et de période critique : retentissement de la surdité :
L'audition est une fonction corticalisée. Le langage, y compris les fonctions cognitives, et l'audition sont des fonctions inséparables. L'audition est indispensable à l'acquisition de la parole et du langage, au développement des capacités cognitives et à l'intégration sociale (scolarisation normale pour acquérir un degré d'autonomie sociale identique à celle du sujet normoentendant).
L'entrée en fonction de la cochlée se situerait vers 18-20 SA bien qu'elle présente encore une certaine immaturité cellulaire. La maturation fonctionnelle de la cochlée s'achèverait vers 28-30 SA. Les voies nerveuses auditives sont fonctionnelles jusqu'au cortex dès 24-25 SA, bien avant d'avoir achevé leur myelinisation qui commence dans la seconde moitié de la gestation et se poursuit jusque vers l'âge de 2 ans ou plus
Le cerveau auditif, sous l'influence capitale des stimulations cochléaires, achèvera sa maturation vers 4 à 6 ans. Durant toute cette période, la cochlée en lui envoyant des stimulations appropriées jouera un rôle majeur dans le développement du cerveau.
La prise en compte de cette notion est particulièrement importante pour tout ce qui concerne la réhabilitation précoce de la surdité de l'enfant.
III. Aspects cliniques et diagnostiques
Le dépistage et le diagnostic de la surdité passent au préalable par l'identification de facteurs de risque et la recherche de signes audio-linguistiques évocateurs. Parmi lesquels:
Les antécédents familiaux de surdité ou d'autres malformations ou anomalies, éventuellement la consanguinité ;
La pathologie ; les thérapeutiques, les incidents pendant la grossesse en insistant sur la rubéole, le CMV, les traitements ototoxiques, l'incompatibilité foeto-maternelle ;
Les difficultés de l'accouchement notamment le terme, le long travail, les forceps, l'anoxie avec toutes ses causes, le poids de naissance , l'APGAR, la réanimation et sa durée, les infections néonatales et leurs traitements (particulièrement le CMV, les méningites néonatales) etc
Les anomalies de l'enfant visibles dés la naissance particulièrement les aplasies d'oreille uni ou bilatérales, les fentes labio-vélo-palatines, de la tête et du cou, mais aussi toute autre malformation ;
Les pathologies depuis la naissance, notamment les méningites, mais aussi toutes les pathologies ORL ;
Les traumatismes acoustiques (walkman, concerts traumatisants etc .).
Par la suite, il s'agit de diagnostiquer la surdité et d'en caractériser la profondeur, le type (perceptif, transmissionnel ou mixte), la date de survenue et l'ancienneté. Dans tous les cas, l'évaluation sera précédée ,ou suivie d'un examen otoscopique minutieux.
Parmi les examens réalisables, on distingue les tests subjectifs et les tests dits objectifs. La concordance de ces deux types de tests sera toujours de règle chez le jeune enfant.
Les tests subjectifs comprennent l'audiométrie tonale liminaire. Elle est l'examen de référence. Toutefois, sa réalisation fiable est obtenue vers l'âge de 5 à 6 ans justifiant l'adaptation des techniques d'audiométrie avant cet âge.
Avant d'envisager la réhabilitation d'une surdité, l'évaluation de l'audiométrie vocale afin de déterminer l'intelligibilité de la parole sera réalisée.
Les tests objectifs comprennent notamment les otoémissions acoustiques provoquées. L'enregistrement de ces sons générées par l'oreille interne est simple, rapide fiable et atraumatique. Des OEAP présentes signifient que l'audition est normale.
Enfin les potentiels évoqués auditifs précoces du tronc cérébral permettent de déterminer chez un enfant endormi ou éveillé son seuil auditif sur les fréquences aiguës.
Ainsi l'ensemble de l'arsenal diagnostic dont on dispose autorise une évaluation de toutes les surdités de l'enfant et ce quelque soit l'âge et les éventuels handicaps associés.
IV. La prise en charge thérapeutique
Elle est basée sur l'appareillage auditif, l'éducation
précoce et la guidance parentale. Bien entendu, certaines surdités
transmissionnelles et mixtes pourront bénéficier d'une prise
en charge chirurgicale et/ou médicale.