Figures 1 et 2 : dilatations pyéliques bilatérales isolées
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Les pyélectasies sont des dilatations anormales des bassinets ; elles peuvent être uni ou bilatérales.
Le dépistage de ces pyélectasies est effectué par une mesure du diamètre antéro-postérieur du bassinet sur une coupe transverse stricte de l’abdomen fœtal.
La définition de la dilatation pyélique fœtale n’est pas consensuelle. Les valeurs souvent retenues comme limites supérieures de la normale sont : 4 mm avant 20 semaines d’aménorrhée (SA), 5 mm entre 20 et 30 SA et 7 mm après 30 SA (1). Il s’agit cependant d’un continuum et pas d’un seuil absolu. Langer, par exemple, (2) propose une valeur seuil supérieure ou égale à 10 mm à 28 SA ; Il préconise pour des valeurs entre 5 et 10 mm, mesurées au 2è trimestre, une confirmation par un contrôle échographique ultérieur. En effet, en prenant des chiffres entre 4 et 10 mm, la prévalence des pyélectasies serait de 5,5 % dans la population pour une valeur prédictive de pathologie de 13,7%.
L’uropathie fœtale est une des pathologies les accessibles au dépistage échographique anténatal étant donné qu’elle va se traduire par la présence d’images anéchogènes inhabituelles au niveau de l’abdomen fœtal (sensibilité de 88,5% dans l’étude Eurofoetus (3)). Cependant le diagnostic précis du type d’uropathie et le pronostic fonctionnel sont plus aléatoires en anténatal.
Lors de la découverte d’un dilatation pyélique fœtale, les questions qui se posent sont les suivantes :
Existe il d’autres anomalies fœtales et quel est le pronostic global de l’enfant ?
Existe-t-il d’autre anomalies urinaires associées ?
Peut on approcher le diagnostic du type d’uropathie ?
Si la pathologie urinaire est isolée, peut on prédire le pronostic fonctionnel rénal ?
S’agit t il d’une pathologie urinaire isolée ?
Cette question ne pourra jamais être résolue à 100% en anténatal. Seule une approche de probabilité est possible. Un examen échographique méticuleux des autres organes du fœtus et des annexes fœtales doit être réalisé et éventuellement répété. La découverte d’une autre malformation fait basculer le pronostic car il devient alors peu probable qu’il s’agisse d’une association fortuite. Il est nécessaire qu’une consultation d’un conseil génétique soit réalisée étant donné le risque élevé de syndrome malformatif plus complexe et d’anomalie chromosomique.
Les risques d’anomalies chromosomiques seront d’autant plus élevée qu’il existe des malformations associées. Cependant, ce risque mérite d’être discuté même en cas de pyélectasie isolée. Il est alors nécessaire d’analyser les autres examens de dépistage d’anomalies chromosomiques réalisés antérieurement au cours de la grossesse (âge maternel, mesure de la clarté nucale et tests biochimiques). La découverte d’un pyélectasie bilatérale en apparence isolée multiplie le risque de trisomie 21 par un facteur approximatif de 1,5.
Il est nécessaire de fournir à la patiente son risque personnel de trisomie 21 le plus objectif possible afin qu’elle décide si elle souhaite la réalisation d’un prélèvement ovulaire invasif (amniocentèse par exemple). Le prélèvement ovulaire est actuellement le seul examen qui permet d’écarter de façon formelle une anomalie chromosomique mais sa réalisation entraîne un risque de perte fœtale de 1% environ.
Existe-t-il d’autre anomalies urinaires associées ? Peut on approcher le diagnostic du type d’uropathie ?
Les pyélectasies isolées représentes 20 à 30% des anomalies congénitales du rein et des voies excrétrices.
Figures 1 et 2 : dilatations pyéliques bilatérales isolées
Les hydronéphroses correspondent à des dilatations des bassinets et des calices. La dilatation des calices doit être considérée comme anormale lorsqu’elle est visible.
Figure 3 : dilatation pyélocalicielle
Le méga-uretère est défini par une dilatation anormale de l’uretère
L’uretère normal n’est pas visible. L’uretère visible est donc pathologique. Cette dilatation peut être classée en 3 degrés (1)
dilatation modérée : l’uretère a un diamètre < 5 mm. Son trajet est rectiligne.
dilatation moyenne : le diamètre urétéral est de l’ordre de 10 mm. Le trajet urétéral est sinueux sur les coupes sagittales.
dilatation sévère : le diamètre urétéral est > 15 mm. L’uretère dilaté prend l’aspect de volumineuses images arrondies anéchogènes, plus ou moins jointives et franchissant la ligne médiane.
Figure 4 : dilatation urétérale
La recherche d’une urétérocèle doit être systématique. Elle se traduit par l’existence d’une image arrondie, anéchogène, de petite taille et finement cerclée au sein de la cavité vésicale. Elle correspond à une dilatation de la portion intra-murale de l’uretère en poche pseudo-kystique avec un méat punctiforme. En période anténatale, elle s’intègre dans le cadre des duplicités urétéro-pyélo-calicielles.
Figure 5 : urétérocèle
La méga-vessie est définie selon un critère morphologique d’augmentation du volume vésical. Elle regroupe essentiellement les valves de l’uréthre postérieur et le syndrome de Prune-Belly.
Valves de l’urèthre postérieur : l’importance de la dilatation vésicale va dépendre du caractère complet ou incomplet de la valve uréthrale. Une vessie de lutte à paroi épaisse peut être visible. Un cul de sac urethral est parfois visible en cul de sac au dessus de l’obstacle uréthral. Sont en général associées des dilatation urétéro-pyélocalicielles variables
Syndrome de Prune-Belly : la dilatation vésicale est ici majeure et peut occuper tout l’abdomen fœtal. Les uretères apparaissent plus ou moins dilatés et la dilatation pyélocalicielle est relativement peu importante par rapport au volume vésical.
Figures 6 et 7 : mégavessies
Dans ce type de pathologie, il est parfois possible d’observer la survenue d’une ascite urinaire
Figure 8 : ascite urinaire à 28 SA
Enfin, l’étude de la morphologie du rein peut nous renseigner sur l’existence d’une anomalie morphologique telles qu’un pyélon double ou existence d’un rein en fer à cheval.
Figure 9 : Pyélon double Figure 10 : rein en fer à cheval
Eléments du pronostic des uropathies fœtales
En dehors des cas extrêmes, il n’existe pas d’élément de certitude échographique pour apprécier le pronostic post-natal sur le plan rénal ou sur le plan pulmonaire lorsqu’il existe une oligoamnios.
Les critères échographiques de gravité potentielle sont les suivants (1):
le caractère uni ou bilatéral des lésions
la quantité de liquide amniotique qui reflète la diurèse fœtale. Un oligoamnios est de mauvais pronostic d’autant plus qu’il est sévère et que son apparition est précoce. Il reflète une altération des fonctions glomérulaires. Lorsqu’il survient avant 22-23 SA, le risque d’hypoplasie pulmonaire fœtal est important. Inversement, une quantité normale de liquide amniotique au cours du 3è trimestre est plutôt de bon pronostic.
L’importance de la dilatation pyélocalicielle et surtout l’aspect du parenchyme rénal sont des facteurs majeurs du pronostic. Une altération du parenchyme rénal avec aspect hyperéchogène ou présence de kystes corticaux évoquent la survenue d’une dystrophie multikystique de mauvais pronostic.
Figure 11 rein hyperéchogène (sur système double)
Figure 12 : dystrophie multikystique
Dans les cas difficiles, la biochimie urinaire et sanguine fœtale peut aider à évaluer le pronostic de la fonction rénale post-natale.
Les paramètres les plus étudiés sont la beta2micro-globuline et le sodium dans les urines fœtales (4) et surtout actuellement la beta2micro-globuline sérique fœtale (5)
Références
Deschamps F, Faure JM. Atlas échographique des malformations congénitales du fœtus. 1998. Sauramps Madical, Montpellier.
Langer B. Pronostic criteria for pyelectasis. Ultrasound Obstet Gynecol, 1998,11 :82-83.
Grandjean H, Larroque H, Levi S and the EUROFETUS Study Group. The performance of routine ultrasonographic screening of pregnancies in the Eurofetus study. Am J Obstet Gynecol 1999, 181, 446-454
Muller F, Dommergues M, Mandelbrot L, Aubry MC, Nihoul-Fekete C, Dumez Y. Fetal urinary biochemistry predicts postnatal renal function in children with bilateral obstructive uropathies. Obstet Gynecol. 1993 Nov;82(5):813-20.
Dommergues M, Muller F, Ngo S, Hohlfeld P, Oury JF, Bidat L, Mahieu-Caputo D, Sagot P, Body G, Favre R, Dumez Y. Fetal serum beta2-microglobulin predicts postnatal renal function in bilateral uropathies. Kidney Int. 2000 Jul;58(1):312-6.
