Ph Devred - Imagerie de l’urètre du garçon

La pathologie urétrale du garçon est variée, d’origine essentiellement congénitale malformative : les valves de l’urètre postérieur et l’hypospadias sur l’urètre antérieur, mais d’autres affections plus rares ou plus complexes sont possibles. La connaissance de l’aspect normal de l’urètre et de ses variations est essentielle.

Anatomie normale de l’urètre

L'analyse radiologique de l'urètre en cours de miction nécessite une incidence en 3/4 et une bonne connaissance de ses différents segments anatomiques .
L'urètre postérieur se compose de l'urètre prostatique et de l'urètre membraneux. Il s'étend du col vésical au sphincter externe.
Sa portion prostatique est marquée par la lacune postérieure du veru montanum. A ce niveau s'abouchent latéralement les canaux éjaculateurs et au milieu, l'utricule prostatique. Leur opacification spontanée en cours de miction est exceptionnelle. La partie inférieure du veru se prolonge vers l'avant et le bas par des replis muqueux ou freins du veru. Au cours des études mictionnelles normales, dans près de la moitié des cas, il existe une image de repli antérieur en regard de la partie moyenne de l'urètre postérieur correspondant à la jonction entre le muscle lisse en amont et le muscle strié en aval. Ces images (freins du veru et replis antérieur) ne doivent pas être confondues avec une image de valve urétrale.
L'urètre membraneux est court, marqué par l'empreinte du sphincter externe, sa limite supérieure se confond avec la portion prostatique.

L'urètre antérieur a 2 portions: pénienne et bulbaire, séparées par l'empreinte du ligament suspenseur au niveau de la région péno-scrotale.
L'urètre bulbaire présente un renflement postéro-inférieur après l'angulation urétrale. Une empreinte antérieure en relation avec la contraction de l'expansion du muscle bulbo-caverneux (muscle constrictor nudae) est parfois observée. En regard de l'angulation urétrale peuvent s'opacifier au bord inférieur de l'urètre, les glandes Cowper, présentant un trajet horizontal ascendant, pseudo-diverticulaire de longueur et d'aspect variable
L'urètre pénien, au delà de l'empreinte du ligament suspenseur de la verge, est de calibre régulier, fin, jusqu'à un renflement distal, rétro-méatique, la fossette naviculaire. Un diverticule dorsal peut prolonger cette fossette. L'opacification balano- préputiale parfois très volumineuse est observée en cas de phimosis. L'urètre antérieur peut présenter une fausse plicature ou une compression extrinsèque par courbure de la verge lors de la miction ou par application du rebord du pistolet collecteur.

L'obstruction urétrale, quelque soit son type anatomique, entraîne une dilatation de l'urètre postérieur et une lutte vésicale. Suivant le degré d'obstruction, l'altération de l'ensemble de l'appareil urinaire est variable, pouvant conduire à l'insuffisance rénale. Le diagnostic est plus ou moins précoce, 50% dans les 3 premiers mois de vie et 75% avant l'âge de un an. Les formes découvertes in utero ou en période néonatale sont parmi les uropathies les plus graves car l'ensemble de l'appareil urinaire est altéré de façon sévère.
1-Echographie
Dans les formes à révélation néonatale, la vessie est distendue, à développement abdominal. Elle présente des parois épaissies plus ou moins diverticulaires. La béance de l'urètre postérieur peut être visible. Il existe une dilatation pyélo-calicielle bilatérale avec un parenchyme rénal d'aspect souvent anormal, dysplasique, d'épaisseur réduite et d'échostructure anormalement élevée avec possibilité de formations kystiques de petite taille. Il peut exister une ascite urineuse ou un urinome.
Dans les formes à découverte plus tardive, la vessie peut avoir une taille variable: petite et rétractée ou très volumineuse. Dans les formes les moins graves, les modifications vésicales peuvent être discrètes: paroi légèrement épaissie avec éventuellement présence de diverticules. Quelle que soit la forme, le col est en général ouvert en permanence. L'atteinte du haut appareil est variable, il peut apparaître normal.
2-Cystographie
C'est théoriquement l'indication idéale de la voie sus pubienne. En fait, la voie rétrograde est possible, et utilisée en particulier quand le diagnostic n’a pas été évoqué
Les irrégularités pariétales sont évidentes en cours de remplissage et en réplétion. Il existe souvent un RVU uni ou bilatéral important.
Les clichés mictionnels ne sont pas toujours faciles à obtenir, l'urètre est dilaté en amont d'un arrêt cupuliforme, l'urètre d'aval est beaucoup plus fin. Le col vésical forcé est marqué par la saillie permanente de la lèvre postérieure hypertrophiée.
Les signes peuvent être discrets et devant un rétrécissement annulaire de l'urètre postérieur, le diagnostic de valve ne peut être retenu que s'il existe des signes de lutte: vessie irrégulière à paroi épaisse, empreinte postérieure du col en cours de miction, urètre postérieur large.
Le diagnostic différentiel se pose essentiellement chez le nouveau-né ou le petit nourrisson avec les dilatations transitoires de l'urètre postérieur observées chez les garçons porteurs de reflux vésico-urétéral, stigmate d'une obstruction in utero par un mécanisme de plicature entre l'urètre prostatique et l'urètre membraneux. Dans ces cas, l'endoscopie est normale.
3-UIV , IRM et scintigraphie
L'UIV n’est pas indiquée dans ce contexte en période néonatale, l’IRM sans sédation en dehors du biberon est possible à cette période, elle peut apporter des éléments morphologiques intéressants, la scintigraphie permettant de mieux évaluer la fonction rénale.
4-Surveillance après traitement
Le traitement des valves repose sur la résection par voie endoscopique. L'efficacité de cette intervention est évaluée par la cystographie, la dilatation de l'urètre postérieur persiste mais l'obstacle sous montanal a disparu. La dilatation urétrale peut régresser très lentement et au delà de 2 à 3 ans après l'intervention, la dilatation résiduelle est en général définitive, sans obstruction anatomique. Le reflux peut disparaître spontanément après résection de la valve ou nécessiter une prise en charge chirurgicale spécifique. L'échographie évalue le volume des cavités et le parenchyme rénal. La dilatation des cavités régresse en général lentement. L'altération de la fonction rénale, souvent importante dans les valves de diagnostic précoce, s'accompagne d'un défaut de croissance rénale et d'anomalies de la structure parenchymateuse. La scintigraphie est essentielle pour le bilan fonctionnel, plus d’1/3 des valves aboutissent à une insuffisance rénale terminale.

II- Hypospadias

Cette anomalie de fermeture de l'urètre est caractérisée par la position anormale du méat qui s'ouvre à un endroit variable de la face ventrale du pénis (80%), au niveau du scrotum ou même du périnée. Par ordre de fréquence décroissante et de gravité croissante, il existe des formes antérieures ou distales, des formes péniennes et des formes postérieures ou sévères. Il s’y associe souvent une courbure congénitale de la verge. La prévalence est de un cas pour 300 naissances. Toutes formes confondues, il existe 4 à 8% d'anomalies du tractus urinaire associées. La fréquence s'élève rapidement s'il existe une anomalie d'un autre appareil. Ceci justifie un bilan par échographie et cystographie, sauf dans les formes les plus antérieures, complété au besoin par une UIV. Dans les formes périnéales les plus sévères se posent des problèmes de détermination de sexe, d'autant qu'il existe souvent une cryptorchidie associée. L'urétrographie est nécessaire dans ces cas: l'urètre postérieur, même court, présente l'image du veru montanum de la prostate. Il peut être mis en évidence une cavité utriculaire de grande taille, comme un vagin, mais sans empreinte utérine. L'hypospadias peut être associé à des anomalies chromosomiques ou à des syndromes polymalformatifs complexes. L'association hypospade, cavité utriculaire, cryptorchidie, glomérulopathie sévère, et tumeurs de Wilms, constitue le syndrome de DRASH. La reconstruction chirurgicale des formes sévères d'hypospadias est difficile, l'urètre est tortueux, large, et des sténoses et des fuites en compliquent souvent l'évolution.

III- Polype urétral

Il s'agit d'une anomalie rare, se manifestant par des blocages mictionnels intermittents, une hématurie ou d'autres symptômes urinaires. Le polype, de nature hamartomateuse, présente un long pédicule qui est implanté dans la région du veru. Le polype est très mobile. En échographie il peut apparaître comme une formation échogène et homogène intra vésicale, centrée sur le col vésical ; lors de la cystographie, il apparaît sous forme d'une image lacunaire qui peut se situer en regard du col vésical ou dans l'urètre postérieur et se déplacer vers le bas en cours de la miction.

IV- Anomalies urétrales du syndrome de "prune-belly"

Le syndrome de "prune-belly" est un syndrome rare dont la prévalence est estimée à 1 pour 20.000 naissances associant hypoplasie ou déficience de la musculature abdominale (responsable de l'aspect "frippé" du revêtement cutané), anomalies de l'appareil urinaire et cryptorchidie (bien que ce syndrome soit également décrit chez les filles). Les reins sont dysplasiques, les voies excrétrices considérablement dilatées, la vessie de grand volume avec souvent un diverticule ouraquien et il existe un reflux vésico-urétéral massif. Des anomalies associées digestives, cardio-vasculaires, pulmonaires et squelettiques ont été rapportées. Des formes moins sévères sont possibles.
L'urètre postérieur est large, sans image de veru montanum car la prostate est hypoplasique; un utricule est souvent observé. L'association à une authentique valve de l’urètre postérieur a été rapportée. L'urètre antérieur est anormal dans 70% des cas sous forme de méga-urètre par défaut de développement des corps caverneux et spongieux.
Dans le cadre du diagnostic anténatal, une interruption médicale de grossesse peut se discuter d'autant qu'existent des signes de dysplasie rénale et un oligoamnios.

V- Megalo-urètre

Cette anomalie très rare se traduit par une dilatation fusiforme et globale de l'urètre pénien, elle est due à une absence partielle ou totale des corps spongieux et caverneux, sans obstacle distal. Les formes partielles s'observent dans le syndrome de "prune belly" (cf au dessus).
Quand le défaut de développement ne concerne que le corps spongieux, la portion ventrale de l'urètre où siège l'anomalie se distend en cours de miction.

VI- Images diverticulaires urétrales

Plusieurs topographies de diverticules sont possibles.
-Les diverticules proximaux correspondent à une évagination de l'urètre ventral dans le corps spongieux, à la jonction péno scrotale. Ils se manifestent par une dysurie. Lors des clichés mictionnels, l'urètre en amont du diverticule est distendu alors que l'urètre d'aval est fin.
-Les diverticules distaux, juxta-balaniques, dorsaux ou ventraux, n'ont en général pas de retentissement fonctionnel.
-L'opacification des glandes de Cowper se traduit par une image diverticulaire, dans la portion bulbaire, appendue au bord inférieur, sous forme sacculaire ou d'un pseudo trajet ascendant parallèle à l'urètre.
-L'opacification de l'utricule prostatique peut s'observer, sous forme d'un très fin diverticule de quelques millimètres à un centimètre de longueur.

VII- Urètres multiples

Il s'agit le plus souvent de duplication isolée, avec canal accessoire en épi ou en hypospade. Quelquefois l'anomalie est plus complexe avec duplication pénienne ou vésicale.

VIII- COMPLEXE EXSTROPHIE VESICALE-EPISPADIAS

Schématiquement, ce complexe malformatif et ses variantes, l'exstrophie cloacale, l'exstrophie vésicale et l'épispadias, sont probablement dues à un défaut de migration du mésoderme entre l'endoderme et l'ectoderme dans la membrane cloacale fragilisée. Cette malformation s'accompagne d'un important élargissement de la symphyse pubienne. En raison de leur abouchement perpendiculaire dans la plaque vésicale, les uretères, dans l'exstrophie vésicale, sont pratiquement toujours refluant. L'imagerie intervient au départ pour évaluer les reins qui sont en général normaux, puis pour suivre l'évolution au rythme des étapes de reconstruction chirurgicale pratiquée de façon séquentielle.

IX- Anomalies urétrales dans les malformations anorectales

Les fistules recto-urétrales sont fréquentes dans les malformations ano-rectales hautes ou intermédiaires. Leur extrémité se situe au dessus ou au dessous du sphincter externe.

TRAUMATISME URÉTRAL

Moins fréquent que chez l’adulte, le traumatisme urétral peut être accidentel ou iatrogène. Le traumatisme est dit antérieur lorsqu'il est distal par rapport au diaphragme uro-génital, postérieur s'il atteint le diaphragme uro-génital et l'urètre proximal. Le traumatisme urétral antérieur est du à un écrasement de l'urètre sur la symphyse pubienne par choc direct ou plus rarement iatrogène, alors que les lésions postérieures sont secondaires à une fracture du bassin. L'exploration radiologique repose sur une urétrographie rétrograde et la cystographie par sus pubienne. On distingue la rupture partielle de la rupture complète selon qu'à l'extravasation pénienne ou périnéale est associée ou non une opacification vésicale. L'attitude thérapeutique varie selon les équipes: mise en place d'un drainage vésical percutané ou cathétérisme prudent si la rupture est incomplète, réparation chirurgicale précoce ou retardée si la rupture est complète. Les complications et les séquelles sont fréquentes et font la gravité de ces lésions: sténose résiduelle, incontinence, impuissance.
Il faut citer les sténoses iatrogènes de l'urètre antérieur d'origine traumatique, elles sont rares, secondaires à des sondages, à une circoncision, à une endoscopie ou post-opératoire après cure d'hypospadias.

Dysfonctionnements du sphincter externe

Cette anomalie est liée à un renforcement paradoxal de l'activité du sphincter externe lors de la miction. Plus fréquente chez la fille, elle peut s’observer chez le garçon et en particulier elle pourrait être une explication à la plus grande fréquence du reflux vésico-urétéral néonatal grave chez celui ci. Les conséquences de ce phénomène sur l'appareil urinaire peuvent être équivalentes à celles d'une véritable vessie neurologique. La symptomatologie d'appel est variée: infections urinaires, pollakiurie, mauvais contrôle des urines, voire épisodes de rétention d'urine. L'échographie peut montrer une grande vessie à paroi épaisse, le retentissement sur le haut appareil est variable. Le diagnostic est établi en couplant à l'examen cystomanométrique une électromyographie du sphincter externe qui objective l'absence de relâchement du sphincter externe lors de la miction. Un RVU est fréquent, les contours vésicaux sont irréguliers. En cours de miction il persiste un spasme du sphincter externe marquant une empreinte sur l'urètre.

Différentes situations peuvent conduire à un dysfonctionnement du sphincter externe. Il peut s'agir d'une dysynergie vésico-sphinctérienne (renforcement paradoxal de l'activité du sphincter externe en cours de miction, d'étiologie inconnue) ou de formes spastiques de vessie neurologique (myéloméningocèle, dysraphie occulte, hypoplasie ou agénésie sacrée, lésions acquises). Dans tous les cas, une étude manométrique et une évaluation de la vessie et du haut appareil sont indispensables.

Compressions extrinsèques par une masse périnéale

Tout syndrome de masse du plancher vésical ou du bas appareil urinaire est susceptible d'entraîner une compression voire un envahissement de l'urètre postérieur. La cause la plus fréquente est le rhabdomyosarcome dont l'origine peut être prostatique, vésicale ou périnéale. Il s'agit d'une tumeur maligne responsable d'un envahissement local et de métastases. Le pronostic est variable selon le degré d'extension: de 32 à 88 % de cas de survie à cinq ans grâce à l'association chimiothérapie-chirurgie. Hématurie et troubles mictionnels en sont les signes d'appel. L'échographie met en évidence une masse bourgeonnante sous et/ou intravésicale. L'urétrographie n'est pas utile en général. L'IRM apporte les meilleurs renseignements sur l'extension locale.

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Imagerie de l’urètre du garçon

Ph Devred, B Bourlère Najean