Introduction
La découverte pendant la grossesse d’une dilatation de la voie urinaire a modifiée la prise en charge des uropathies. En effet, le chirurgien n’est plus confronté à une malformation symptomatique (infection, syndrome de masse) mais à une image liquidienne intéressant la voie urinaire. Parmi l’ensemble de ces anomalies, la pyélectasie ou « petite dilatation du bassinet rénal » dont la fréquence se situe entre 4,5 et 7% des grossesses [1,2] est un signe d’appel de malformations de l’appareil urinaire. Cependant 88% des pyélectasies dépistées avant la naissance disparaissent spontanément [3].
Ces constatations soulèvent plusieurs questions :
cette pyélectasie n’est-elle pas une variante de la normale ?
doit-on considérer une dilatation isolée du bassinet comme pathologique et dans ce cas réaliser une exploration complète ?
Cela est-il suffisant puisque certaines pyélectasies non pathologiques chez un nourrisson seront symptomatiques chez le grand enfant ou l’adulte ( rétention pyélique par un vaisseau polaire) ?
Ces quelques interrogations soulignent nos incertitudes actuelles sur la prise en charge des pyélectasies.
En fait plusieurs situations peuvent dégager en pratique clinique :
la pyélectasie est un des éléments d’une malformation de la voie urinaire. Elle est présente dans l’ensemble des anomalies d’écoulement des urinaires (obstruction de la jonction pyélo-urétérale, urétéro-vésicale ou urétrale) ou dans le cadre d’un reflux vésico-urétéral.
Cette « petite » dilatation du bassinet est isolée. Son champs nosologique se réduit puisque cette image peut être en rapport avec
soit une rétention pyélique de grade 1et 2 de la Society for Fetal Urology [3]
soit une duplicité rénale (rarement) ou plus fréquemment un reflux vésico-urétéral [1,4].
voir une valve de l’urètre postérieur ( situation très rare).
En fait, la découverte d’une dilatation pyélique isolée peut se limiter à deux entités : le reflux vésico-urétéral néonatal et la rétention pyélique de grade 1-2 de la Society for Fetal Urology.
Le reflux vésico-urétéral néonatal.
Durant ces 20 dernières années, la généralisation de l'échographie anténatale a permis de détecter un nombre croissant d'uropathies fœtales ainsi que la découverte précoce de 20 à 38 % de RVU en période néonatale [5,6].
Ce pourcentage varie selon l’appréciation de la limite inférieure du diamètre antéro-postérieur (DAP) du bassinet considéré comme pathologique. La pratique ou non systématique d’une cystographie après dépistage anténatal d’une dilatation modifie aussi l’incidence du RVU selon que l’on inclue des RVU secondaires, sur obstacle associés à une autre uropathie.
Aspect Anténatal
En effet, s’il existe un consensus sur la valeur à mesurer (DAP du bassinet) pour apprécier une dilatation du haut appareil urinaire, le seuil à partir duquel on parle de dilatation varie selon les équipes et selon le terme de la grossesse [7-11].
La plupart des auteurs retiennent comme valeur discriminante un DAP du bassinet de 10 mm ; d’autres se contentent d’un diamètre moins important et prennent en compte le terme de la grossesse. Anderson [11] propose une formule pratique selon laquelle, à partir de 24 semaines de gestation, le DAP du bassinet ne doit pas dépasser de plus de 1mm le mois de grossesse dans lequel est faite la mesure.
Ce problème de seuil est important, car plus on le réduit, plus on augmente la sensibilité du test, mais on diminue de fait sa spécificité. Ainsi Anderson [11] n’aurait dépisté que trois des 33 reflux s’il n’avait exploré que les pyélectasies fœtales mesurant 10 mm de DAP du bassinet au lieu des 4 mm préalablement fixés. De même pour Stocks [12] qui retient comme valeur anormale, un DAP supérieur à 4 mm avant 33 semaines et supérieur à 7 mm après 33 semaines. Cet auteur constate que seuls 15 % des RVU mis en évidence dans sa série auraient été décelés si le seuil avait été fixé à 10 mm.
La date de réalisation de l’échographie est un paramètre également très important à prendre en compte. Selon les différentes séries, une échographie réalisée avant 28 SA ne détecte aucune anomalie de l’écoulement des urines et il devient donc indispensable d’en réaliser une autre ultérieurement [13, 14]. Pour d’autres auteurs, la limite se situe à 24 SA [9].
Dans notre expérience [27], nous avons retenu et considéré comme anormales les dilatations définies par un diamètre antéro-postérieur du bassinet supérieur ou égal à 5 mm à 22 semaines d’aménorrhée ( SA) ou à 8 mm à 32 SA.
Aspect Postnatal
La découverte d’une dilatation des voies urinaires foetales même minime (pyélectasie) impose un contrôle échographique postnatal qui ne doit pas être réalisé avant le 3ème jour de vie pour éviter de minimiser une dilatation due à l’oligurie physiologique du nouveau-né [15, 16]. Cet examen permet une première approche diagnostique. Cependant, se fier à cette échographie pour poser l’indication d’une cystographie à la recherche d’un RVU n’est qu’illusoire lorsqu’on sait que la majorité des enfants qui ont un RVU ont une échographie rénale normale [17]. Ainsi, l’indication d’une cystographie rétrograde (CRG) en présence d’une pyélectasie n’est pas unanimement admise mais reste obligatoire pour certains [6 ,12, 18]. D’autre part, la cystographie permet un diagnostic de reflux, mais celui-ci est-il pathogène et modifie-t-il l'attitude thérapeutique ?
Ainsi, certains auteurs ne prescrivent de CGR qu’en présence d’une anomalie sur l’échographie néonatale : persistance d’une dilatation pyélique mais aussi d’un rein de petite taille ou d’une anomalie parenchymateuse faisant suspecter une dysplasie rénale[ 5, 19, 11]. Dans ce cas de figure, ils choisissent d’une part de négliger certains reflux, en mettant en balance l’histoire naturelle de nombreux reflux néonataux qui disparaissent sans jamais avoir entraîné d’épisodes infectieux. D’autre part, le risque infectieux, minime mais non nul, que comporte la réalisation d’une CGR en période néonatale ne doit pas être négligé.
Pour notre part, nous fixons à 10 mm la taille du DAP du bassinet à partir de laquelle nous programmons une cystographie après la naissance. On accepte alors le risque de méconnaître les reflux de bas grade et sans doute quelques reflux de haut grade. Ceci implique de rappeler aux parents que devant toute fièvre inexpliquée chez un nourrisson porteur d’une pyélectasie, la pratique d’une bandelette urinaire permet de rattacher cette fièvre à une éventuelle infection urinaire et que toute infection urinaire fébrile est une indication à effectuer une cystographie rétrograde à la recherche d’un RVU, quel que soit l’aspect des reins à l’échographie.
En ce qui concerne le bilan fonctionnel, la scintigraphie tend à remplacer l’UIV en raison de son caractère facilement reproductible et surtout de son irradiation moindre. De plus en plus d’auteurs préconisent l’utilisation de l’uro-IRM, pour l’évaluation de l’appareil urinaire, qui représente une perspective technologique d’avenir [20].
La fréquence et la nature des examens à réaliser dans le cadre du suivi de ces enfants sont nettement moins standardisés que pour le bilan néonatal. Il semblerait qu’il faille adapter le rythme de surveillance au cas par cas, et ce d’autant que plusieurs uropathies différentes coexistent souvent chez le même enfant. Pour les RVU isolé, Avni [21] propose un suivi pendant deux ans par échographie tous les deux ou trois mois, scintigraphie tous les six mois et cystographie une fois par an ce que nous partageons. Tam [22] propose une simple cystographie à l’âge de deux ans. Toutefois tous les auteurs sont d’accord pour instaurer une antibioprophylaxie jusqu’à la disparition du RVU.
Caractéristiques du RVU néonatal
- Le sex-ratio : La prépondérance masculine est nette et représente 75 à 80 % des cas [6,23]. Cette prédominance masculine est d’autant plus marquée que la limite inférieure retenue pour le DAP du bassinet, en anténatal, est plus élevée [11].
En effet, pour un DAP supérieur à 10 mm, le ratio est de quatre garçons pour une fille, alors que le ratio tombe à 1/1 pour un DAP supérieur ou égal à 4 mm. Ceci s’explique par la nette prédominance des reflux de grade élevé chez le garçon.
- Le grade : Le RVU primitif lorsqu’il est dépisté en anténatal sur l’existence d’une dilatation pyélique, correspond dans 75 à 80 % des cas à un stade évolué supérieur ou égal à III : 50 à 60 % sont des grades IV et V.
Les reflux de bas grade sont découverts fortuitement du coté controlatéral à une dilatation due à un reflux de haut grade ou associés à une uropathie obstructive.
Le sex-ratio passe de 1,8 pour l’ensemble des grades I, II et III à 4,1 pour les grades IV et à 25,5 pour les grades V, qui représente, une quasi-exclusivité masculine [6 4].
- Le reflux intra-parenchymateux est très fréquent à cette période de la vie, il est classiquement considéré comme un facteur de gravité justifiant une intervention chirurgicale correctrice d’emblée. Cette notion est actuellement discutée et à l’étude.
- Le reflux de diagnostic anténatal est bilatéral dans à peu plus de la moitié des cas : 52 % pour Bouachrine [24] et Yeung [6] contre 31,5 % dans notre série.
- Les lésions rénales : la pratique systématique de scintigraphie DMSA avant toute infection pour des reflux dépistés sur l’échographie prénatale montre une atteinte de la fonction rénale dans prés d’un tiers des cas, essentiellement des garçons avec des reflux de grade IV et V [5, 6, 24].
Ceci montre bien, que dans les reflux les plus sévères, des lésions importantes sont présentes dés la naissance, conditionnant de façon déterminante le mauvais pronostic rénal, quelle que soit la précocité du diagnostic.
L’étude des reflux de diagnostic anténatal a donc permis de prouver l’existence de lésions primitives congénitales, hypo- ou dysplasiques, à distinguer des séquelles ultérieures infectieuses.
Dans la plus part des cas opérés, la reimplantation urétérale pratiquée secondairement n’a pour but que de pouvoir supprimer la nécessité de l’antibioprophylaxie ; les lésions rénales primitives de néphropathie de reflux sont ainsi stabilisées, mais les "cicatrices" ultérieures sont imprévisibles.
Il apparaît à travers notre expérience et l’analyse de la littérature que l’intérêt du diagnostic anténatal est de permettre une prise en charge précoce de ces enfants, d’instaurer une antibioprophylaxie à visée urinaire et d’attendre une résolution spontanée de ces reflux, rapportée de 35 à 75 % selon les séries. En cas d’échec, ce traitement aura permis de différer l’intervention et d’éviter des séquelles ultérieures supplémentaires.
La rétention pyélique de faible grade.
La prise en charge de ces anomalies à l’écoulement des urines de la jonction pyélo-urétérale est sujette à de nombreuses interrogations. La prise en charge initiale postnatale ne change pas, la confirmation échographique postnatale à 4-5 jours puis à un mois paraît licite.
Par contre l’exploration fonctionnelle d’une pyélectasie isolée est discutable puisque lorsque le diamètre antéropostérieur du bassinet mesure moins de 12 mm, aucune intervention n’est nécessaire pour certain auteur[25].
Existe-t-il un seuil ( DAP du bassinet) à partir duquel une pyélectasie isolée doit être considérer comme pathologique. Nous savons qu’une dilatation de l’arbre urinaire ne signifie pas un obstacle qui seul est nocif pour le parenchyme rénal.
Pour simplifier la démarche diagnostique et thérapeutique, deux prises en charge peuvent retenues :
démarche diagnostique exhaustive qui consiste à pratique une scintigraphie rénale à partir de 1 mois de vie ( Mag3 ou DTPA lasilix). Cet examen permettra d’apprécier la fonction relative du rein en cas d’une rétention unilatérale, d’évaluer la vidange du bassinet.
Si la fonction relative du rein porteur de la pyélectasie est supérieure ou égale à 40%, on peut estimer que la fonction rénale est conservée. Dans ce cas, une surveillance est la règle sous couvert ou non d’une antibioprophylaxie. Mais quelle surveillance doit-on proposer ? Lorsque la dilatation ( DAP du bassinet) est inférieure à 12 mm une surveillance échographique simple est recommandée à 6 mois ou 1 an. Par contre, dans le cas contraire (DAP>12 mm), une surveillance échographique et scintigraphique est souhaitable pour apprécier une dégradation fonctionnelle. L’aggravation de la dilatation, l’altération fonctionnelle et obstructive font poser une indication opératoire.
Si la fonction relative est inférieure à 40%, une indication opératoire précoce dans le premier trimestre peut se discuter. Toutefois, il faut souligner que les liens entre la dilatation, l’obstacle et le pronostic fonctionne ne sont pas clairement établis d’où les difficultés rencontrées pour poser une indication opératoire argumentée.
démarche simplifiée que nous réalisons consiste à penser qu’une pyélectasie isolée ( sans dilatation des calices, avec un cortex rénal normal) de moins de 12mm correspond à une dilatation transitoire du bassinet qui se résorbera spontanément. Dans ce cas de figure, nous réalisons une simple surveillance échographique à 6 mois et 1 an. L’aggravation de la dilatation ou la notion d’une infection urinaire nous fera reconsidérer cette démarche en recherchant un reflux vésico-urétéral ou en considérant cette pyélectasie comme un authentique syndrome de la jonction pyélo-urétérale.
A l’opposé, nous ne savons pas si une pyélectasie transitoire prénatale ou postnatale ne sera pas à l’origine d’une rétention pyélique par vaisseau polaire qui deviendra symptomatique à l’adolescence ou plus tard. En effet, il semblerait que cette dernière pathologie soit plus fréquemment rencontrés chez le grand enfant et échapperait à la prise en charge périnatale [26].
Conclusion
La découverte d’une pyélectasie est une situation de plus en plus fréquente. Deux étiologies sont habituellement retrouvées : le reflux vésico-urétéral ou une retention pyélique à minima. Le chirurgien pédiatre est confronté à une situation clinique délicate puisque la majorité de ces bassinets « joufflus » vont disparaître dans les 12 premiers mois. Dès lors une prise en charge basée sur le bon sens permet de ne pas médicaliser à outrance une « variante de la normale » sans négliger une malformation potentiellement grave.
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