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I – Introduction
La mise en évidence d’une distension du haut appareil urinaire en échographie fait partie de notre quotidien. Un des objectifs majeurs de l’échographie sera de préciser si cette distension intéresse ou non les uretères. Très schématiquement, l’absence de visualisation de ces derniers, en particulier sur la coupe transversale rétrovésicale, fait rechercher un problème supra-urétéral et en particulier une jonction pyélo-urétérale, alors que la présence d’une dilatation de l’uretère pelvien fait évoquer un méga-uretère soit congénital soit par reflux.
Le but de ce travail est de faire une synthèse des informations disponibles dans la littérature et de notre expérience pour tenter de définir la place de l’écho-Doppler dans le diagnostic d’une obstruction du haut appareil urinaire, principalement dans le cadre du syndrome de la jonction pyélo-urétérale et du méga-uretère congénital.
II - Syndrome de la jonction pyélo-urétérale :
C’est en pratique pédiatrique la cause la plus fréquente d’obstacle du haut appareil urinaire. Il est secondaire à la présence de tissu dysplasique apéristaltique entre le bassinet et l’uretère sous-jacent ; cette cause intrinsèque peut parfois être associée à un facteur favorisant représentée par la présence d’un vaisseau polaire inférieur comprimant cette jonction. Certaines anomalies congénitales comme les ectopies et les malrotations rénales représentent les autres facteurs favorisants de cette pathologie.
II – 1 – Signes directs de l’obstacle
- Les anomalies pariétales responsables du syndrome de la jonction ne sont pas visibles en échographie.
- Les compressions vasculaires : cette compression est retenue comme un facteur aggravant de la pathologie intrinsèque sous-jacente voir pour certains auteurs comme la cause même de la pathologie. Le type de vaisseaux peut aussi bien être une veine qu’une artère voir les deux (1). En fait sa responsabilité apparaît variable dans le temps, faible dans les jonctions de découverte anténatale, nettement plus importante plus tardivement (2). Sa fréquence sur une série de 206 enfants opérés est rapportée de 31% (3). La fiabilité de l’échographie pour visualiser ce croisement vasculaire a été très récemment décrit dans la littérature pédiatrique (4). Sur une série de 50 reins opérés d’une jonction, 14 d’entre eux présentaient en per-opératoire un vaisseau au contact de la jonction ; dans tous les cas sauf un l’échographie-Doppler les avaient identifiés. La sensibilité, spécificité, VPP, VPN et précision diagnostique étaient de 92.8%, 76.5%, 62%, 96.3% et 78%, respectivement. Cette fiabilité diagnostique progressait très significativement avec l’expérience de l’opérateur (100%, 87.5%, 81.8%, 100%, 88.5% sur les 26 derniers reins explorés).
III – Signes indirects de l’obstacle
- Distension pyélo-calicielle :
S’il est couramment admis qu’il n’y a pas de relation directe entre la présence et surtout l’importance d’une dilatation du haut appareil et la présence et le degré de l’obstacle (5-7) et son retentissement sur la fonction rénale de nombreuses publications contradictoires doivent faire nuancer ce dogme.
La distension des calices est rapportée comme un facteur prédictif du caractère obstructif d’une dilatation ; la sensibilité de l’échographie pour le diagnostic d’obstacle serait de 88%, sa spécificité de 95% (8). Cette dilatation calicielle n’apparaît que pour de pression intrapyélique élevée (25 cm d’eau pour une pression pyélique dont la limite supérieure de la normale est de 14 cm d’eau) (9).
La distension, en tentant de limiter l’augmentation de pression intra-cavitaire, apparaît logiquement comme une excellente protection contre une détérioration de la fonction rénale ; cela a été contredit par des études animales (10) mais aussi cliniques ; une étude récente comparant la scintigraphie au DMSA et l’importance de la distension pyélo-calicielle a décrit une bonne corrélation entre l’importance de la distension et de l’altération de la fonction rénale (11). Une étude multicentrique de la Society for Fetal Urology plaide dans ce sens où la réduction de l’hydronéphrose à distance, parfois prolongée, de la pyéloplastie est corrélée à une amélioration de la fonction rénale (12).
Rôle de l’hydratation : une charge hydrique au biberon permettrait de diminuer le nombre conséquent de faux positifs de diagnostics d’obstacle évoqué devant l’association d’une dilatation pyélique et calicielle associée (13). A contrario une diète hydrique pourrait être responsable de faux négatifs si la distension calicielle est retenue comme signe prédictif.
- épanchement péri-rénal :
Il témoigne d’une rupture calicielle secondaire à un obstacle d’apparition brutale responsable d’une hyperpression aiguë; ce signe classique est classique mais rare au cours du syndrome de la jonction.
- parenchyme rénal :
Une diminution de son épaisseur secondaire à une hydronéphrose n’est pas dans notre pratique quotidienne considérée comme un signe de dysfonctionnement rénal cependant d’après Sibai (14), une forme localisée de compression ainsi qu’une dilatation pyélo-calicielle sans retentissement sur le parenchyme auraient une meilleure fonction rénale qu’une forme généralisée (où l’épaisseur du parenchyme du rein pathologique est au moins moitié moindre que celle du rein controlatéral).
- vascularisation rénale :
artérielle : depuis une décennie de nombreux travaux ont été effectués sur les modifications de perfusion rénale secondaire à un obstacle sur les voies excrétrices. L’index de résistivité (IR) qui correspond au ratio entre le pic systolique moins le pic de fin de diastole sur le pic systolique, apparaît la mesure la plus utilisée pour dépister cet obstacle. Le facteur principal concourant à son augmentation est la majoration de la pression pyélique, entraînant une diminution plus marquée du flux diastolique que systolique. L’enregistrement du signal artériel pour obtenir cet index est indifféremment réalisé sur une artère arquée ou interlobaire voir hilaire (15). Cet index est indépendant de l’angle de tir Doppler utilisé et son calcul est souvent automatisé sur les machines actuelles. Le rôle potentiel de cette mesure dans la caractérisation d’un obstacle reste cependant controversé.
Etudes animales : l’occlusion complète et aiguë d’un bassinet est responsable d’une augmentation significative de l’IR, corrélée à l’augmentation de pression intra-cavitaire et inversement corrélée à la filtration glomérulaire (16). Mais la spécificité et la sensibilité de l ‘IR n’est respectivement d’après Dodd (17) que de 77% et 74%. Par contre Cole (18) écrit que l’IR n’est pas un indicateur d’obstruction partielle (ce qui correspond à la situation classique d’une jonction pyélo-uréterale). La limite de ces études est qu’elles ne peuvent pas être comparées les unes aux autres en raison de la différence d’obstruction réalisée (complète vs partielle) et d’espèces animales utilisées.
Cette discordance de résultats se retrouve à plusieurs niveaux en pratique clinique pédiatrique :
Les valeurs normales de l’IR sont variables en fonction de l’âge. Bude (19) rapporte qu’entre 0 et 4 ans un IR normal peut être supérieur à 0,7, valeur considérée comme normale chez l’adulte ; au-delà de 4 ans les valeurs normales sont identiques à celle de l’adulte. Cette variation en fonction de l’âge est confirmée sur une courte série de 9 enfants de moins de 1 an présentant une hydronéphrose ; une valeur égale ou supérieure à 0.8 étant systématiquement retrouvée dans les hydronéphroses présentant une pression intracavitaire supérieure ou égale à 14 cm d’eau , synonyme d’obstacle (20). Pour augmenter la spécificité de cette mesure certains auteurs ont proposé de prendre en compte non pas l’IR du rein pathologique mais la différence d’IR entre les deux reins et ou le ratio de ces deux mesures (21,22). Cette mesure a entre autre l’avantage de devenir indépendante de l’âge; une différence supérieure ou égale à 8% de l’IR du rein pathologique avec le rein considéré sain serait très en faveur d’un obstacle. Un ratio supérieur ou égal à 10% aurait une spécificité de 83% et une sensibilité de 90% (23) et de 97% et 92% respectivement pour Lim (21). L’intérêt de cet index semble outre de poser le diagnostic d’obstacle celui de confirmer sa disparition après pyéloplastie (24).
Ces très encourageants résultats ne sont cependant pas unanimement reconnus. Gill sur une étude portant sur 93 reins non dilatés d’enfants de plus de un an jette un pavé dans la mare en retrouvant 37% de reins présentant un IR < à 0,7 et 41% de ratio < à 1,1 (25). Shokeir (26) et Akata (27) confirment ces résultats en rapportant l’inefficacité de l’IR pour diagnostiquer un obstacle sauf quand une épreuve au Lasilix y est associée.
Plusieurs explications peuvent être avancées pour expliquer ces discordances : Les facteurs influençant la quantification de l’IR sont multiples (5) et probablement pas tous identifiés ou compris. Outre l’âge, la tension artérielle, la fréquence cardiaque et la compliance des artères rénales, des facteurs plus « urologiques » comme l’hydratation (modifiant la pression pyélique), la présence de lésions parenchymateuses de pyélonéphrite et l’existence d’un reflux (modifiant la pression interstitielle) peuvent influencer sa valeur. Ceci est confirmé par les travaux de Radmayr (28) sur une population de 46 enfants, d’un âge moyen de 6 ans: les reflux de grade 1 à 3 ne sont pas responsables d’une augmentation de l’IR au-delà de 0,7 mais les reflux de grade 4 et 5, par l’intermédiaire des lésions parenchymateuses induites semble t’il, ont des IR nettement supérieurs à cette valeur. Cette perte de spécificité de l’IR en cas de lésion rénale fut confirmée par Patti (24). Le jeun (29) et l’absence de repos prolongé avant l’examen (30) ont été de même rapportés comme causes de variations de l’IR chez les adultes. Enfin la dysplasie multikystique qui représente un diagnostic différentiel potentiel à une hydronéphrose est responsable d’une modification très significative de l’IR (0,9 à 1) sur les reins des enfants dont la vascularisation intra-rénale est enregistrable (31).
- veineuse :
L’analyse du signal doppler de la veine rénale au cours des obstructions rénales n’a été publiée à notre connaissance qu’en pratique adulte ; elle aurait une meilleure sensibilité que l’IR artériel (32).
- Score multivarié :
Enfin, une équipe à proposé l’utilisation d’un score multivarié (33) prenant en compte les résultats morphologiques de l’échographie et vélocimétriques du Doppler qui permettrait chez l’enfant de séparer les obstructions mineures des obstructions significatives avec une grande fiabilité ; ce travail rétrospectif est resté jusqu’à ce jour sans écho dans la littérature.
Analyse du jet urétéral :
En dehors des quelques travaux sans suites du jet urétéral au cours du reflux (34,35), une seule publication pédiatrique à notre connaissance a recherché à évaluer ses modifications en cas d’obstruction (36). Les auteurs concluent que la présence d’un jet n’exclue pas une obstruction mais que la fréquence des jets est nettement inférieure au coté controlatéral sain. Quand l’asymétrie d’éjaculation est franche ou qu’aucun jet n’est visible (mais sur quelle durée ?) alors la jonction est vraisemblablement obstructive.
III – Méga-uretère obstructif :
L’obstruction siège à la jonction urétéro-vésicale. Elle peut être :
soit congénitale, secondaire à une anomalie intrinsèque de la paroi urétérale juxtavésicale avec dysfonctionnement du péristaltisme.
soit secondaire, par épaississement pariétal vésical primitif ou chirurgical, d’origine lithiasique, ou en rapport avec un abouchement ectopique.
II – 1 – Signes indirects de l’obstacle
L’importance de la dilatation urétérale est classifiée en trois formes :
une forme mineure où seul l’uretère pelvien est dilaté.
une forme modérée où l’ensemble de la voie excrétrice est dilatée mais la dilatation prédomine au tiers inférieur de l’uretère.
une forme majeure ou la dilatation est globale intéressant le système pyélo-caliciel avec un trajet urétéral très sinueux.
Cette description, purement morphologique ne présente pas de concordance directe avec l’importance voire même la présence d’un obstacle ; un reflux vésico-urétéral pouvant présenter le même aspect voire rarement être associé à un méga-uretère obstructif. La visualisation de mouvements de va et vient de l’urine au sein de l’uretère dilaté n’apparaît non plus un argument pour signer ou quantifier l’obstruction (37). Seul un article pédiatrique décrit une relation directe entre l’importance de l’urétro-hydronéphrose et le degré d’obstruction, données confirmées par la scintigraphie et / ou l’urographie (8).
L’analyse du jet urétéral : alors que cette analyse a trouvé un certain écho dans la pathologie d’adulte rien à notre connaissance n’a été publié concernant le MUC.
Commentaires :
Si la littérature décrit abondamment les bénéfices plus que les déficits des résultats du Doppler pulsé en pratique pédiatrique elle ne tient pas compte du paramètre fondamental qu’est sa faisabilité en pratique quotidienne. L’agitation, les pleurs, l’absence d’apnée sont des paramètres qui n’apparaissent pas dans les articles publiés alors qu’ils modifient les valeurs de l’IR et surtout rendent souvent sa réalisation impossible. Le calcul d’un IR nécessite l’obtention de trois à cinq spectres de qualité pour obtenir une moyenne interprétable (7,16). Si le calcul du ratio entre le rein sain et pathologique a probablement une sensibilité et une spécificité supérieure à la mesure isolée du rein pathologique elle augmente d’autant la complexité de l’examen. De plus si la prise d’un biberon pourrait théoriquement potentialiser les résultats de l’échogaphie-Doppler rénal, le caractère variable du volume ingéré, la longueur de l’examen surtout s’il doit être couplé à une injection IV de Lasilix, rendent les résultats aléatoires et la réalisation courante improbable.
Conclusion :
- A la lumière de cette revue de la littérature il apparaît que le caractère obstructif d’une jonction peut être avancée devant une dilatation pyélo-calicielle isolée. L’apport du Doppler, et en particulier du ratio d’index de résistivité, mérite d’être pris en compte si sa réalisation au cours de l’examen est facilement obtenue, compatible avec une activité de pratique courante. Aucun critère vérifié sur des séries conséquentes ne permet de connaître le degré d’obstruction d’un MUC sur les simples données de l’écho-Doppler. Ces résultats ne semblent donc pas pouvoir actuellement remplacer ceux fournis par la scintigraphie qui reste l’examen de référence dans la recherche d’un obstacle et de son importance au cours d’une uropathie.
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