Publié Février 1999

ECHOGRAPHIE MEDULLAIRE

B.Bourlière-Najean

 

L'échographie médullaire permet le dépistage des anomalies médullaires congénitales du nouveau né et du nourrisson. Celles-ci sont suspectées sur des signes cliniques évocateurs (sinus dermique à trajet ascendant, hypertrichose localisée, angiome cutané ou lipome médian ou paramédian), dans le cadre de malformations telles que dysraphisme, malformation anorectale, agénésie sacrée. Dès lors qu'existe une anomalie échographique, certaine ou suspectée, une exploration par IRM et/ou tomodensitométrie est indiquée.

 

Technique d'examen

 

L'échographie médullaire n'est possible que lorsque l'arc postérieur des différentes vertèbres n'est pas encore ossifié, c'est à dire en pratique avant l'âge de 3-4 mois. Plus l'examen est réalisé tôt, meilleur sera le champ de vision. Plus tard, une exploration par segment est possible, à travers les espaces interépineux. La flexion du tronc permet d'augmenter le champ de vision entre les épineuses et les lames. La position semi-assise augmente la pression hydrostatique du LCR au niveau lombo-sacré et distend les espaces sous arachnoïdiens et d'éventuelles structures kystiques. Le nourrisson est donc installé en procubitus, le dos rond, en position inclinée.

Les sondes utilisées sont des sondes linéaires de haute fréquence, d'au moins 5 MHz. L'exploration de l'ensemble du rachis est systématique, par des coupes transverses et longitudinales. La localisation précise des vertèbres est indispensable, parfois difficile. Différentes méthodes sont décrites: palpation du sommet des crêtes iliaques déterminant L4

palpation de l'extrémité de la dernière côte en L2

visualisation échographique de la jonction lombosacrée

L'examen est toujours complété par l'étude des reins.

Un complément d'examen par Doppler peut être réalisé.

Aspect normal

La moelle est une structure hypoéchogène, limitée par deux interfaces hyperéchogènes. Au centre est observé un écho linéaire, appelé &laqno; écho central », qui correspond à l'interface entre le fond de la fond de la fissure médiane antérieure et la commissure blanche antérieure. Sa position est plus antérieure à la partie supérieure de la moelle. La moelle présente deux renflements, cervical (C3-D2) et lombaire (D9-L1). En procubitus la position de la moelle est antérieure ou centrale, jamais postérieure. A son extrémité la moelle s'amincit, formant le cône terminal, situé entre le disque de T12 et L2-L3. Un cône sous L3 doit être considéré comme pathologique.

Le filum terminal est visualisé sur la ligne médiane, en arrière des racines. Son épaisseur est normalement égale ou inférieure à 2 mm, cependant 4% des individus normaux ont un filum plus épais, contenant de la graisse.

Les racines lombaires et sacrées (queue de cheval) apparaissent sous formes de traits échogènes, disposées harmonieusement autour et au dessous du cône terminal.

La terminaison du cul de sac dural , limitée par la réflexion de la dure-mère et de l'arachnoïde, se situe en S2. Les parois sont visibles, échogènes, en antérieur et postérieur.

L'espace épidural, situé en dehors de la dure-mère, est hypoéchogène, plus développé en arrière, et contient les veines du plexus intrarachidien.

Divers mouvements peuvent être observés: antéropostérieurs lors des cris, longitudinaux lors de la flexion extension du cou. On note par ailleurs des mouvements pulsatiles vasculaires, à la fois au niveau médullaire et radiculaire.

 

Variantes de la normale

 

L'amélioration technique de l'examen échographique a permis l'observation d'aspects atypiques non pathologiques. Leur connaissance est indispensable, afin de ne pas entraîner la réalisation d'exploration IRM non justifiée.

Ces aspects s'observent chez environ 10% des nouveaux nés.

L'aspect de l'écho central est variable, pouvant être discontinu ou dédoublé. Le dédoublement longitudinal peut être localisé ou étendu, il s'observe plus souvent au niveau du cône terminal. En coupe transversale, la section est arrondi ou ovalaire. Cet aspect ne doit pas être pris à tort pour une cavité syringomyélique, rare chez le nourrisson.

La dilatation du ventricule terminal (cinquième ventricule) peut s'observer, sous la forme d'une formation kystique ovoïde. Le diagnostic différentiel se pose avec une cavité syringomyélique, en fait rarement localisée au cône terminal , et une tumeur kystique. Un complément d'exploration par IRM est nécessaire.

La disposition des racines de la queue de cheval peut être asymétrique . Les mouvements physiologiques des racines et de la moelle et la position normale du cône terminal permettent d'affirmer le caractère physiologique de cette disposition.

Un aspect de pseudokystes arachnoïdiens peut être retrouvé à l'échographie, sous la formes de petites structures kystiques contenant du LCR et limitées par une fine membrane échogène au sein des racines de la queue de cheval, indépendantes ou associées à une racine nerveuse. Il s'agit de la coalescence de trabécules arachnoïdiens.

 

Anomalies et pathologie

 

Malformations spinomédullaires

Parmi celles-ci, il est bien évident que l'échographie médullaire ne présente un intérêt que pour les dysraphies occultes, permettant alors la découverte d'éléments pathologiques, justifiant l'indication d'une IRM.

Le lipome du filum terminal peut se situer au niveau intra et/ou extradural du filum. Il se caractérise sous la forme d'un filum épais ovoïde hyperéchogène. Cependant des formes hypoéchogènes ont été décrites. Le potentiel évolutif de ces lipomes est inconnu. Sa présence doit faire rechercher une moelle attachée.

Le syndrome de la moelle fixée peut entraîner une myelopathie progressive, caractérisée par l'apparition de symptômes variés: troubles moteurs, anomalies des réflexes, troubles sphynctériens (dysfonctionnement vésical), anomalies orthopédiques ( pieds creux). La moelle fixée peut s'observer dans les lipomyéloméningocèles, les myéloméningocèles ou les défauts de régression du filum terminal . A l'échographie le cône terminal parait étiré ou au contraire globuleux, en position basse et postérieure, le filum terminal est épais, les mouvements pulsatiles des racines et de la moelle ne sont plus observés. La constatation de ces anomalies impose une exploration complémentaire.

La diastématomyélie peut en première intention être explorée par l'échographie, permettant la visualisation de l'éperon osseux ou fibreux et du double cordon médullaire.Un complément d'examen par IRM est indispensable.

Les kystes et fistules dermiques peuvent bénéficier d'une échographie médullaire mais l'IRM est indispensable.

Une malformation loco-régionale, en particulier ano-rectale doit systématiquement bénéficier d'une échographie médullaire, à la recherche d'une anomalie associée.

 

Tumeurs

Le tératome sacrococcygien peut être observé en échographie, présentant un caractère hétérogène, kystique et échogène. La composante pelvienne est étudiée par voie trans vésicale. De toute façon, un complément d'exploration par IRM est indispensable.

 

Traumatismes

Dans le cadre des exceptionnels traumatismes médullaires cervicaux obstétricaux, l'échographie a été décrite pour évaluer l'étendue de l'atteinte médullaire. Cependant l'IRM est indispensable

 

 

En conclusion, l'échographie médullaire est un excellent examen de dépistage des dysraphismes occultes chez le nouveau né. Elle permet de limiter les indications de l'IRM aux seules véritables anomalies, à condition de connaître l'aspect normal et surtout les variantes de la normale. Elle pose cependant le problème des limites de son indication, son innocuité justifiant trop souvent sa prescription devant toute &laqno; fossette sacrée ».

 

Références

 

DiPietro MA The conus medullaris: normal US findings throughout childhood. Radiology 1993;188:149-53

 

Wolf S, Schneble F, Troger J. The conus medullaris: time of ascendence to normal level. Pediatr Radiol 1992; 22:590-2

 

Korsvik HE. Ultrasound assessment of congenital spinal anomalies presenting in infancy. Semin Ultrasound CT MR 1994;15:264-74

 

Schmidt DM, Robinson B, Jones DA. The tethered spinal cord Etioloy and clinical manifestations; Orthop Rev 1990;19:870-6

 

Avni EF, Matos C, Grassart A, Christophe C, Pardou A, Baleriaux D. Sinus pilonidaux neonatals et échographie médullaire de dépistage: résultats préliminaires Pédiatrie 1991; 46:607-11

 

Hill CA, Gibson PJ. Ultrasound determination of the normal location of he conus medullaris in neonates; AJNR 1995;12:469-72

 

Beek FJ, de Vries LS, Gerards LJ, Mali WP. Sonographic determination of the position of the conus medullaris in premature and term infants Neuroradiology 1996; 38:174-7

 

 


 


/ Accueil/ Statuts/ Espace Membres/ Congrès/ EPU/ Prix/ Forum/ Bibliographie/ Ailleurs/