En l'an 2000, c'est une absolue évidence, l'échographie cérébrale morphologique doit constamment s'accompagner d'un bilan hémodynamique associant le doppler pulsé et le doppler couleur. Les renseignements diagnostiques et surtout pronostiques apportés par cette technologie sont immenses.
1. Les données hémodynamiques normales
1.1. Quels impératifs ?
Plusieurs conditions doivent être impérativement réunies pour affirmer que l'étude hémodynamique s'effectue chez un nouveau-né normal :
§ Il faut une tension artérielle normale et stable.
§ Les paramètres biologiques (PH, PAO2, PACO2) doivent être connus et normaux au cours de l'exploration vasculaire.
§ Il est indispensable que la vascularisation soit arbitrée par une autorégulation cérébrale de qualité.
§ L'âge gestationnel et l'âge de l'enfant doivent être impérativement précisés : les vélocités artérielles et veineuses, le débit cérébral, les indices de résistance seront différents selon qu'il s'agit d'un prématuré, d'un hypotrophe, d'un nouveau-né ou d'un nourrisson.
§ L'examen clinique doit affirmer l'intégrité cardiaque et il est indispensable, en particulier, d'éliminer un canal artériel.
§ Enfin, tout traitement pouvant modifier l'équilibre hémodynamique (transfusion, photothérapie, ventilation mécanique, Indocid, Aminophiline, Curare, .....) doit être soigneusement noté.
Ce n'est que dans ces conditions que l'interprétation d'une exploration hémodynamique et l'analyse d'une courbe spectrale par doppler pulsé d'un vaisseau cérébral (artère ou veine) prennent toute leur valeur : ceci permet d'affirmer avec rigueur la normalité d'une étude vasculaire.
Si ces conditions ne sont pas respectées, la mise en évidence d'anomalies de l'examen doppler est toujours à l'origine d'une interprétation douteuse, faute de pouvoir déterminer si les désordres observés sont la cause ou la conséquence des troubles systémiques.
1.2.- Quel protocole ?
Il n'est pas possible d'interpréter des données vélocimétriques et d'affirmer leur normalité si elles n'ont pas été définitivement validées. Cette affirmation impose un impératif absolu : il faut multiplier les mesures dans toutes les tranches d'âge, de la période néonatale jusqu'à la fermeture de la fontanelle.
Ces vérités sont à l'origine d'un travail dans le Service entre 1998 et 1999 sur une étude hémodynamique de 419 nouveau-nés et nourrissons. L'étude porte sur 218 prématurés et 201 nouveau-nés à terme et nourrissons entre 32 semaines et 8 mois de vie.
Pour les 419 enfants, le protocole méthodologique a toujours été le même :
§ 4 appareils munis d'un doppler couleur et d'une analyse spectrale doppler pulsé ont été utilisés pendant l'étude : appareil ACUSON, appareils ATL HDI, ATL 3000, ATL 5000.
§ Pour chaque nouveau-né et chaque nourrisson, les vaisseaux analysés ont été les suivants : sur le plan artériel, l'artère cérébrale antérieure, le tronc basilaire, l'artère carotide interne et les vaisseaux lenticulostriés ; sur le plan veineux, la veine cérébrale interne, le sinus droit et le sinus longitudinal supérieur.
§ Chaque vaisseau est repéré par imagerie couleur (doppler couleur conventionnel, doppler énergie) puis, après positionnement du tir doppler et du volume doppler sur le vaisseau à analyser, on réalise une courbe d'analyse spectrale. Tous les examens sont faits par voie transfontanellaire et la correction d'angle est systématique au cours de l'étude du sinus longitudinal supérieur.
§ Sur les courbes d'analyse spectrale, sont systématiquement calculés pour les vaisseaux artériels : la vélocité systolique, la vélocité diastolique et la vélocité moyenne ainsi que l'indice de résistance et l'indice de pulsatilité. Pour les veines, on étudie la moyenne des vélocités.
1.3. Quels résultats ? Faut-il privilégier l'indice de résistance ou les vélocités ?
§ Les courbes d'analyse spectrale sont maintenant de morphologie bien connue. La résistance circulatoire du cerveau est en effet suffisamment faible pour que la pression diastolique assure un important débit continu dans les artères cérébrales. Cette analyse spectrale se décompose de la manière suivante : en systole, il existe un pic ascendant rapide jusqu'à la fréquence systolique maximale, suivie d'une décroissance lente et graduelle en pente douce caractérisant la composante télédiastolique. La présence d'une composante diastolique continue positive est donc un élément spécifique de l'hémodynamique artérielle cérébrale. La morphologie spectrale d'une veine est stéréotypée et c'est l'aspect en bande continue qui représente le pattern le plus fréquent au niveau de l'ensemble des veines étudiées.
§ Sur le plan des vélocités artérielles, plusieurs caractéristiques sont constamment retrouvées :
Ø L'étude des 419 enfants met en évidence une montée progressive des vélocités systoliques et diastoliques depuis 32 semaines jusqu'à l'âge de 8 mois : cette courbe évolue donc parallèlement à l'âge gestationnel et à l'âge de l'enfant. La montée est régulière, homogène, sans à-coup, avec cependant une augmentation plus prononcée au niveau de l'artère cérébrale antérieure, de la carotide interne et du tronc basilaire entre 43 semaines et 1 mois (Schéma 1).
Cette augmentation progressive de la vitesse circulatoire est parfaitement étayée par la moyenne des calculs de chaque tranche d'âge de 32 semaines jusqu'à 8 mois de vie. C'est ainsi, par exemple, qu'au niveau de l'artère cérébrale antérieure, à 32 semaines de vie, les vélocités sont les suivantes : systole 43,1 cm/s, diastole 9,68 cm/s, moyenne 21,9 cm/s. A 40 semaines l'augmentation des vélocités est modérée mais incontestable : systole 52,9 cm/s, diastole 13,19 cm/s, moyenne 28,66 cm/s. Enfin, à l'âge de 6 mois, l'augmentation des vélocités au niveau de l'artère cérébrale antérieure est évidente : systole 91,2 cm/s, diastole 34,25 cm/s, moyenne 59,7 cm/s (Tableau I).
| Artère cérébrale antérieure | Systole Diastole Moyenne |
|||
| Tronc basilaire | Systole Diastole Moyenne |
|||
| Artère carotide interne | Systole Diastole Moyenne |
Ø L'indice de résistance et l'indice de pulsatilité au niveau des artères cérébrales sont à l'évidence moins informatifs que l'étude des vélocités. C'est ainsi que de 32 semaines à 43 semaines, il n'existe pas de modification significative de leur valeur : au niveau de la carotide interne, à titre d'exemple, l'indice de résistance passe de 0,77 à 32 semaines à 0,76 à 43 semaines. Au-delà de 43 semaines, il existe une chute franche de l'indice de résistance (Schéma 2).
Ø Au niveau des vélocités veineuses, le vaisseau le plus représentatif est la veine cérébrale interne où on constate une augmentation modérée mais très homogène et très régulière entre 32 semaines et 8 mois de vie. Ces données sont parfaitement matérialisées par le calcul des vélocités par tranche d'âge des 419 enfants : à titre d'exemple, la vélocité moyenne au niveau de la veine cérébrale interne est de 7,2 cm/s à 32 semaines, de 9,8 cm/s à 40 semaines, et enfin de 15,9 cm/s à 8 mois de vie. Il existe de nombreuses variations dans l'étude hémodynamique du sinus droit et du sinus longitudinal supérieur qui rendent leur étude moins informative.
Ø L'indice de résistance représente la mesure la plus anciennement utilisée et il a constitué pendant de nombreuses années la seule étude possible de la vascularisation cérébrale néonatale. Si sa fiabilité est démontrée et son utilité incontestable dans plusieurs processus pathologiques, on peut dire qu'au cours de l'orage vasculaire de la période néonatale immédiate (fluctuations de la tension artérielle, fermeture du canal artériel, augmentation du métabolisme cérébral et modifications permanentes de la résistance vasculaire d'aval), cet indice est incapable de détecter ces mécanismes néonataux d'adaptation vasculaire et n'apporte que des données très imparfaites sur les modifications physiologiques de la vascularisation cérébrale néonatale ; autrement dit, ces indices (indice de résistante et indice de pulsatilité) ne représentent qu'un reflet très grossier de cette période hémodynamique très complexe. De plus, l'indice de résistance est sans intérêt dans la période allant de 32 semaines à 43 semaines (absence de variations significatives). Enfin, il n'est pas informatif lorsqu'il existe une baisse simultanée de la systole et de la diastole (bas débit).
C'est une évidence, et pour les raisons précitées, il faut absolument privilégier les vélocités des vaisseaux cérébraux. Leur étude permet en effet de comprendre les mécanismes complexes de régulation des premiers jours de vie et d'apprécier leur croissance progressive, évoluant parallèlement avec l'âge du nouveau-né et du nourrisson. Grâce à notre étude (qui confirme les données de la littérature), les vélocités normales sont dorénavant validées aussi bien sur le plan artériel que veineux. Elles apportent maintenant la base de toute discussion dans une situation clinique pathologique. Enfin, il est fondamental de raisonner non pas sur la vélocité d'un seul vaisseau, mais sur l'étude de multiples vaisseaux artériels et veineux pour essayer de mettre en place progressivement le concept de vascularisation régionale.
2. L'hémorragie
3 axes dominent le bilan hémodynamique d'une hémorragie ventriculaire :
- l'apparition en période néonatale chez un prématuré d'un doppler fluctuant, témoin d'une perte de l'autorégulation cérébrale et reflet des irrégularités de la tension artérielle systémique. Dans ces circonstances, la survenue d'une hémorragie intraventriculaire est imminente et cette perturbation hémodynamique précoce a l'immense intérêt d'alerter le réanimateur néonatologue : il doit modifier la réanimation et atténuer les à-coups tensionnels pour tenter de la prévenir,
- le diagnostic précoce d'une hémorragie intraventriculaire est possible grâce au doppler couleur et se matérialise par un flux coloré dans la filière ventriculaire témoignant de la présence d'hématies,
- la pathogénie de l'infarctus hémorragique du prématuré est dorénavant comprise grâce à l'imagerie couleur. L'apparition d'une hémorragie dans le ventricule et/ou la matrice germinale est responsable d'une congestion veineuse périventriculaire (par compression de la veine terminale sous-épendymaire) à l'origine d'une ischémie périventriculaire puis d'un infarctus veineux hémorragique. La connaissance de cette séquence est essentielle : il n'y a pas d'infarctus veineux lorsque la veine terminale est visible en doppler couleur ; l'infarctus hémorragique est toujours présent lorsque cette veine sous-épendymaire disparaît, comprimée par l'hémorragie sous épendymaire ou intraventriculaire.
3. L'hydrocéphalie
De multiples preuves montrent bien que l'étude des vélocités cérébrales artérielles représente un reflet fidèle et fiable de la pression intracrânienne dont l'augmentation est fréquente au cours de l'évolution d'une hydrocéphalie.
Quelques difficultés et interrogations cependant subsistent :
§ L'interprétation des données chiffrées de l'indice de résistance prête à critique : il peut exister des variations des indices chez le nouveau-né normal et en particulier chez le prématuré. Pour les éviter les erreurs d'interprétation, il faut toujours chez le même enfant privilégier le "follow up" hémodynamique : c'est particulièrement utile dans la surveillance d'une ventriculomégalie évolutive.
§ L'étude doppler et la prise directe de la pression intracrânienne ne donnent qu'à un moment particulier des instantanés de pression et d'hémodynamique. Il existe de nombreuses inconnues dans les variations normales ou pathologiques de ces deux mesures : peut-être est-il nécessaire de réaliser des mesures simultanées sur plusieurs heures du doppler cérébral et de la pression intracrânienne pour mieux apprécier la réalité et la constance des anomalies hémodynamiques au cours des poussées d'hypertension intracrânienne.
Malgré ces difficultés, les neurochirurgiens ont pris progressivement dans notre hôpital l'habitude d'utiliser le bilan hémodynamique pour décider d'un geste thérapeutique : ponction lombaire ou ventriculaire et surtout dérivation ventriculopéritonéale. Cette attitude ne peut se concevoir qu'à la lumière d'un protocole strict de surveillance ultrasonore morphologique et hémodynamique du nouveau-né hydrocéphale.
Ce protocole, dorénavant décisionnel, est le suivant :
Ø En période néonatale et chez le nourrisson, la voie transfontanellaire constitue l'approche vasculaire la mieux adaptée. La voie transcrânienne est utilisée chez l'enfant et nécessite un apprentissage de repérage de l'artère sylvienne actuellement grandement facilité par le doppler couleur.
Ø Les modalités de surveillance de l'enfant hydrocéphale nécessite 3 à 4 explorations hémodynamiques par semaine, en particulier lorsque la ventriculomégalie est évolutive. Le "follow up" doit s'étaler sur les 3 premiers mois de vie, notamment lorsque l'hydrocéphalie est peu évolutive ou stabilisée.
§ Les résultats hémodynamiques permettent d'isoler deux cas de figures :
Ø L'apparition de perturbations hémodynamiques au cours d'une hydrocéphalie évolutive (diastole négative, indice de résistance > 1) nécessitent une dérivation ventriculopéritonéale urgente.
Ø La décision thérapeutique est plus difficile à prendre en présence d'une hydrocéphalie lentement évolutive ou stabilisée. Le bilan hémodynamique (vélocités et indices) est habituellement normal. Il faut un test de sensibilisation par la compression fontanellaire (indice de résistance avant puis après compression, vélocités, D RI). S'il existe un trouble évident de la compliance cérébrale, il faut dériver.
§ Le bilan hémodynamique est le garant de l'efficacité d'un geste thérapeutique et doit être systématiquement réalisé dans les heures suivant une ponction lombaire, une ponction ventriculaire ou une dérivation ventriculopéritonéale.
§ Enfin, le "follow up" hémodynamique d'un shunt est indispensable. En cas de suspicion de blocage du shunt, il faut sensibiliser l'exploration doppler par une compression fontanellaire et un test de pompage du réservoir de la dérivation.
4. L'ischémie cérébrale
Plusieurs conclusions peuvent et doivent être tirées concernant les troubles hémodynamiques de la période néonatale :
§ Le diagnostic des lésions ischémiques (nécrose corticale, infarcissement parasagittal, leucomalacie périventriculaire et sous-corticale, infarctus artériel, porencéphalie, encéphalomalacie multikystique, hydranencéphalie) repose sur l'exploration échographique et l'IRM : c'est une évidence.
§ Le bilan hémodynamique (doppler et courbes d'analyse spectrale) impose la modestie, c'est une évidence. Il s'agit d'un instantané vasculaire dans une évolution où les perturbations hémodynamiques sont variables d'un moment à l'autre. Néanmoins, malgré cet handicap évident, les conclusions restent extrêmement intéressantes et amènent à se poser le problème de la mise à disposition d'un médecin imageur à temps plein dans l'unité de réanimation néonatale.
§ Un certain nombre de constatations hémodynamiques peuvent être actuellement validées : c'est en particulier le cas de la perfusion de luxe postischémique dont on connaît le pronostic constamment péjoratif. C'est en particulier aussi le cas de l'intérêt du doppler couleur dans la mise en évidence intime des perturbations vasculaires de l'ischémie néonatale et dans les explications physiopathologiques qu'il apporte.
§ Les axes de recherche sont nombreux : la mise en évidence d'une hypoperfusion tissulaire au niveau des capillaires (harmonique et produit de contraste) paraît être une orientation très intéressante. Il faut affiner et multiplier les références hémodynamiques pour différencier les souffrances ischémiques de grade II des souffrances ischémiques de grade III. Dépister un bas débit précoce néonatal est une découverte essentielle quant on connaît son pronostic très péjoratif. Enfin, la porte est ouverte pour de nombreux progrès dans l'exploration hémodynamique des vaisseaux foetaux.
§ L'exploration hémodynamique du prématuré et en particulier de la leucomalacie périventriculaire constitue actuellement une déception incontestable. Les résultats sont disparates et actuellement on ne peut jamais, aider dans la prévention de cette pathologie motrice sévère.
5. Les malformations cérébrales
Utiliser les techniques doppler pour l'étude de la vascularisation cérébrale apporte des solutions diagnostiques et pronostiques très novatrices pour l'évaluation des malformations cérébrales :
§ Le doppler couleur et le doppler pulsé sont devenus indispensables au diagnostic et au pronostic de l'anévrysme de la veine de Galien : c'est maintenant une certitude. Dans l'idéal, ils doivent être utilisés au cours de la période foetale et tous les arguments séméiologiques de l'échographie postnatale peuvent s'appliquer chez le foetus lors de la découverte d'un anévrysme de la veine de Galien : diagnostic par le doppler couleur ; évaluation pronostique par le doppler couleur et le doppler pulsé (vaisseaux afférents, veine de drainage, évaluation du degré d'une insuffisance cardiaque). Le concept d'artère voleuse et d'artère volée semble extrêmement intéressant et il parait dès à présent indispensable d'étudier en doppler pulsé l'ensemble du système artériel intracérébral afin de définir au mieux le risque de lésions cérébrales ischémiques. Ce n'est qu'au prix d'une étude parfaitement protocolée (donc longue et difficile) de l'ensemble du système artériel et veineux foetal que l'on pourra définir les formes de bon pronostic et isoler les anévrysmes de mauvais pronostic (shunt large et insuffisance cardiaque, lésions ischémiques cérébrales).
§ La connaissance débutante des anomalies morphologiques des vaisseaux cérébraux par doppler couleur dans le cadre de la pathologie malformative cérébrale néonatale représente une orientation novatrice pleine de promesses en particulier dans l'évaluation diagnostique précise d'une malformation foetale.
ð Il est important de savoir confirmer, par l'anomalie de direction de l'artère péricalleuse en doppler couleur, une agénésie du corps calleux ; il est aussi très utile de savoir différencier une agénésie totale et une agénésie partielle postérieure. De même, apprécier par l'imagerie couleur le moment de survenue d'une agression calleuse (avant ou après 20 semaines) paraît très utile pour comprendre la physiopathologie lésionnelle.
ð Savoir reconnaître chez un foetus (ou un nouveau-né) une holoprosencéphalie lobaire sur des arguments échographiques vasculaires est d'une grande utilité quand on connaît toutes les difficultés d'un diagnostic morphologique. Ce raisonnement s'applique également tout à fait à la schizencéphalie à fente fermée.
ð Le doppler couleur en période foetale ou néonatale, prend toute sa valeur pour reconnaître la localisation extracranienne d'une lésion et orienter au mieux le diagnostic étiologique : angiome, sinus péricranien,.....
Il faut enfin que les professionnels du diagnostic anténatal comprenne toute l'importance d'un screening systématique des vaisseaux foetaux non seulement par doppler couleur mais également par doppler pulsé. Ceci permettra à l'évidence de dépister très précocement des lésions vasculaires rares (anévrysme artérioveineux, angiome caverneux, anévrysme de la veine de Galien) mais potentiellement évolutives.
6. Les thromboses veineuses
La nouvelle séméiologie échographique dans le diagnostic d'une thrombose veineuse cérébrale est très intéressante et incite à discuter plusieurs axes dans la stratégie diagnostique et la stratégie thérapeutique.
§ En période néonatale, la thrombose veineuse reste une pathologie souvent méconnue en particulier dans les formes asymptomatiques. L'idée de réaliser systématiquement un doppler couleur pour apprécier l'état du système veineux cérébral au cours d'une échographie néonatale paraît judicieux pour connaître la vraie fréquence de cette pathologie. Cette indication devient formelle en présence de convulsions inexpliquées.
§ Le diagnostic échographique d'une thrombose au niveau du sinus longitudinal supérieur ou des sinus transverse est facile. Le diagnostic d'une thrombose extensive ou initiale au niveau de la veine cérébrale interne, de la veine de Galien ou du sinus droit en période néonatale est possible. Au-delà de 1 mois, le sinus droit n'étant pas normalement visible en doppler couleur, l'IRM s'impose pour faire un bilan complet.
§ Bien qu'il existe une grande incertitude évolutive, certains facteurs sont importants pour cerner le pronostic : si le type et la sévérité des crises convulsives ne sont pas des éléments discriminatifs, on sait que l'évolution est d'autant plus sévère que l'enfant est jeune et que la thrombose veineuse est secondaire. Ce sont en fait les données de l'imagerie (résonance magnétique et échographie), qui constituent les principaux arguments pronostiques : l'ischémie veineuse est péjorative ; la mise en évidence d'une thrombose extensive dans le système veineux profond fait courir le risque qu'une atteinte ischémique d'un noyau gris et nécessite à notre avis un traitement spécifique.
§ La surveillance, la recherche de complications (hypertension intracrânienne aiguë, collection péricérébrale) et l'affirmation de la guérison par reperméabilisation du sinus sont du seul domaine de l'échographie.
§ Au total, le dépistage néonatal d'une thrombose veineuse se fait par l'échographie utilement complétée si nécessaire par la résonance magnétique.
Enfin, les ultrasons prennent en charge sans difficulté la surveillance et la guérison d'une thrombose veineuse cérébrale.
7. L'infection
Chez un nouveau-né porteur d'une méningite purulente, l'échographie cérébrale doit comporter une étude hémodynamique en doppler pulsé à la recherche de signes :
- de grande hypertension intracrânienne (indice de résistance élevé),
- d'hypoperfusion cérébrale (vitesse systolique et moyenne basses),
- de perte d'autorégulation cérébrale (fluctuation de la courbe).
L'analyse en doppler couleur doit étudier les artères de la base (thrombose), les réseaux veineux sinusaux et profonds (thrombose du sinus longitudinal supérieur en particulier) et la filière ventriculaire (flux coloré dans les ventricules).
