Publié Février 2000 

MALADIE DE SCHEUERMANN

Diard F.* - Chateil J.F.** - Brun M.**

 

La maladie de Scheuermann est une DYSTROPHIE RACHIDIENNE TRAUMATIQUE DE CROISSANCE qui provoque une cyphose douloureuse.

De nombreuses autres appellations ont été utilisées : cyphose juvénile, épiphysite vertébrale, ostéochondrose juvénile dorsale, cyphose des adolescents, mais l’usage a imposé le terme de Maladie de Scheuermann en rapport avec sa description initiale en 1921.

 

1. - PATHOGENIE

L’étiologie traumatique est aujourd’hui majoritairement acceptée : la maladie est secondaire à des microtraumatismes répétés (poids du corps, contraintes mécaniques surtout sportives) sur le complexe disco-épiphysaire, et sur un os vertébral fragilisé par une croissance rapide.

Des facteurs génétiques peuvent jouer un rôle compte tenu de l’existence de cas familiaux, vraisemblablement par leur influence sur la résistance mécanique des corps vertébraux.

La nécrose épiphysaire vertébrale initialement évoquée par Scheuermann n’a pas été confirmée par les études anatomopathologiques.

 

2. - RAPPEL ANATOMIQUE DU COMPLEXE DISCO-EPIPHYSAIRE

- Le disque de l’enfant est comme celui de l’adulte composé du nucleus pulposus et de l’annulus, mais il est plus hydrophile car plus riche en polysaccharides. Cette hyperhydratation est responsable d’une certaine " turgescence " du nucleus pulposus et d’une grande adhérence au corps vertébral.

- Avant l’ossification du listel marginal (limbus) le plateau vertébral est totalement recouvert de cartilage avec un épaississement circonférentiel sur ses bords. Les fibres les plus périphériques de l’annulus (fibres de Sharpey) viennent s’ancrer dans ce cartilage périphérique épaissi complétant ainsi la solidarité disco-vertébrale.

- Quand le listel s’ossifie les fibres de Sharpey s’insèrent dans le noyau ossifié qui est ainsi beaucoup plus adhérent à l’annulus qu’au corps vertébral.

- Quand l’ossification périphérique est complète, les fibres de Sharpey s’insèrent dans le corps vertébral et le cartilage n’occupe plus que la partie centrale du corps vertébral.

- L’ensemble est complété par les deux ligaments vertébraux communs antérieur et postérieur. le ligament vertébral commun antérieur très solide, est adhérent au corps et à peu l’annulus. Le ligament vertébral commun postérieur, moins solide est à l’inverse adhérent à l’annulus et peu au corps.

 

3. - BIOMECANIQUE [1]

- Les contraintes axiales exercées sur le nucleus pulposus se transforment en pressions positives exercées sur le plateau cartilagineux et le centre du corps vertébral.

- Cette distraction verticale est équilibrée par une mise en tension horizontale de l’annulus qui provoque chez l’adolescent par l’intermédiaire des fibres de Sharpey, une force de traction sur le point épiphysaire (listel).

Il se crée ainsi un gradient de pression avec une force de compression centrale et une force de traction périphérique sur le limbus qui explique certains troubles du modelage vertébral, la possibilité de protrusion axiale du nucleus et d’arrachement périphérique du listel.

 

4. - ANATOMIE PATHOLOGIQUE

La maladie associe à des degrés divers les lésions suivantes :

 

4.1. - Les irrégularités des corps vertébraux sont secondaires à des lésions microtraumatiques avec arrachement des fibres de l’annulus et multiples petites hernies intra-spongieuses centrales ou latérales contenant du matériel discal (voir plus loin).

Les examens anatomo-pathologiques macroscopiques montrent un amincissement, des fissurations et des ulcérations du plateau cartilagineux avec des inclusions de cartilage ou de matériel discal (fibres de l’annulus ou fragment du nucleus) dans l’os sous chondral. Les examens microscopiques montrent des altérations secondaires des fibres collagènes du cartilage avec une modification de l’arrangement des chondrocytes et un déficit de synthèse du collagène par ces chondrocytes.

 

4.2. - La cunéïformation est le résultat de ces lésions qui ralentissent la croissance enchondrale antérieure et latérale du corps vertébral alors que sa croissance postérieure est respectée.

 

4.3. - La dégénérescence discale se caractérise par une perte d’eau du disque avec secondairement des fissurations du nucleus pulposus et de l’annulus qui peuvent entraîner une perte de hauteur du disque, et des protrusions discales. Différentes études [9, 24, 30] ont montré que ces lésions étaient présentes chez 20 à 25 % d’adolescents asymptomatiques, mais que cette fréquence atteignait 40 à 60 % chez les adolescents avec douleurs.

 

4.4. - Les déplacements de matériel discal :

Le déplacement de matériel discal (nucleus et fibres de l’annulus) peut se faire [22] :

- dans le canal rachidien à la faveur d’une rupture de l’annulus : protrusion et extrusion discales.

- dans le corps vertébral à la faveur d’une rupture de l’annulus et d’une fragilisation du plateau vertébral. Ce sont les HERNIES INTRA-SPONGIEUSES (NODULES CARTILAGINEUX DE SCHMORL) qui peuvent être centrales, antérieures ou postérieures avec arrachement du listel marginal [20].

4.5 - Les complications canalaires sont rares :

- une compression médullaire au sommet de la courbure de la cyphose dorsale.

- des hernies discales, ou des hernies pré-marginales postérieures avec arrachement du limbus surtout à l’étage lombaire pouvant provoquer des compressions radiculaires ou de la queue de cheval.

- des kystes méningés extra-duraux [3, 5] correspondant à des hernies de la dure mère et de l’arachnoïde (diverticules dure-mériens, ou d’une hernie de l’arachnoïde à travers un diverticule dure-mérien se rencontrent à l’étage thoraco-lombaire en T12-L1.

- des rétrécissements du canal rachidien [28], à plusieurs étages peuvent se voir chez l’adulte, liés à des protrusions discales et à une saillie anormale du bord postérieur des corps vertébraux secondaires à des arrachements anciens du listel pendant l’adolescence.

 

5. CLINIQUE

La fréquence est diversement appréciée selon les critères utilisés pour la définition allant de 0,5 à 10 % ce qui traduit une fréquence élevée. La maladie survient durant la période de croissance pubertaire du rachis entre 13 et 17 ans et il y a une prédominance de garçons. Le sport intensif est un facteur d’aggravation des lésions plus que d’augmentation de leur fréquence.

- La maladie peut être totalement asymptomatique et découverte sur des radiographies de profil du thorax.

- Les signes cliniques habituels prédominent sur le rachis dorsal bas et associent :

- Les signes neurologiques sont rares :

6. - IMAGERIE

 

6.1. - Indication des examens

Dans l’immense majorité des cas le diagnostic repose sur les CLICHES SIMPLES DU RACHIS DE PROFIL.

- Le rachis dorsal doit être exploré par un cliché de profil réalisé debout au Potter pour autoriser une bonne analyse sémiologique.

- En cas de forme symptomatique le cliché simple du rachis dorsal de profil doit être complété par deux clichés du rachis dans son ensemble de face et de profil en position debout pour analyser la statique. Le cliché de face doit intégrer le rachis cervical et les hanches et le cliché de profil les conduits auditifs externes et les hanches afin de pouvoir bien apprécier l’équilibre rachidien :

Quand l’amplitude de la cyphose est supérieure à 50° il peut être réalisé un test de réductibilité par un cliché de profil en décubitus dorsal, à rayon horizontal, le sommet de la cyphose appuyant sur un billot.

Les contrôles de l’évolution reposent sur des radiographies simples de profil.

- En cas de signes neurologiques (ce qui est très rare) ou de signes atypiques, l’IR.M. représente le complément parfait des clichés simples.

L’examen tomodensitométrique n’est indiqué qu’en cas de hernie intra-spongieuse pré-marginale postérieure pour ne pas méconnaître une fracture ostéochondrale du listel.

 

6.2. - Critères de diagnostic

Les critères de diagnostic habituellement retenus ne sont pas satisfaisants [21]. Il faudrait en effet pour poser ce diagnostic :

Ces critères ne sont pas idéaux car ils excluent :

La variabilité des critères utilisés explique les variations de fréquence de la maladie dans la littérature.

 

6. 3. - Résultats

 

7. - FORME CLINIQUE PARTICULIERE

 

L’OSTEOCHONDROSE JUVENILE LOMBAIRE OU MALADIE DE SCHEUERMANN LOMBAIRE

Le rachis lombaire peut présenter des lésions typiques qui peuvent :

- soit être associées à une Maladie de Scheuermann dorsale typique,

- soit être isolées et certains auteurs en font alors dans ce cas une entité particulière appelée ostéochondrose juvénile lombaire ou dystrophie rachidienne de croissance lombaire [21, 28, 32].

Les patients qui sont des adolescent souvent plus âgés, entre 14 et 18 ans, que ceux de la Maladie de Scheuermann classique, pratiquent habituellement le sport, quelquefois de haut niveau et se plaignent de douleurs lombaires basses avec raideur, de sciatique souvent à bascule, ou de signes neurologiques plus sévères : déficit sensitivo-moteur, syndrome de la queue de cheval, claudication intermittente vasculaire.

C’est dans ce groupe que les complications postérieures sont les plus fréquentes : hernies discales postérieures parfois étagées ou hernies pré-marginales postérieures avec fracture du listel au mieux explorées par IRM et/ou TDM.

 

8. - DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

L’association d’une cyphose, d’irrégularités des plateaux vetébraux et des hernies intra-spongieuses (nodules de Schmorl) est quasiment pathognomonique de la maladie de Scheuermann dans la tranche d’âge considérée.

LA FUSION VERTEBRALE ANTERIEURE NON INFECTIEUSE PROGRESSIVE [26] est une maladie qui a été décrite par KNUTSSON en 1949 et qui présente beaucoup de points communs avec la maladie de Scheuermann. Elle apparaît dans la petite enfance et aboutit à un bloc antérieur avec cyphose. Les signes cliniques sont variables, allant d’une simple dorsalgie avec douleur et raideur à des déficits neurologiques alors que d’autres enfants restent asymptomatiques.

Les clichés précoces montrent un pincement antérieur du disque avec une érosion et/ou une condensation de l’angle antérieur du corps vertébral en regard. Le pincement du disque se complète secondairement avec constitution progressive d’un bloc et développement d’une cyphose. L’ensemble évolue sur une période moyenne de 10 ans. La cause est inconnue.

Des cas familiaux ont été décrits.

 

9. - CONCLUSION

 

Les clichés simples sont dans l’immense majorité des cas suffisants pour le diagnostic et la surveillance d’une Maladie de Scheuermann.

Les autres examens (IRM et/ou TDM) sont réservés aux très rares cas avec signes neurologiques ou présentation clinique atypique.

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