I / Quelques notions simples d’embryologie
Pour ceux qui souhaitent comprendre l’embryologie de l’œil, nous leur conseillons de se reporter aux excellents ouvrages existants, nous ne développerons ici que quelques notions schématiques qui permettent une meilleure compréhension des anomalies malformatives rencontrées.
Les vésicules optiques surgissent de part et d’autre du tube neural à la fin de la 2ème semaine. Ce sont des évaginations du tube neural, formées comme lui d’une seule couche cellulaire. Les vésicules optiques sortent vers la surface ectodermique et induisent la formation de la placode cristalline.
Il se produit alors une invagination de la placode cristalline et de la vésicule optique et vont se former le globe oculaire avec le cristallin. Le nerf optique provient du pédoncule reliant la vésicule optique à la plaque neurale.
Parallèlement à la formation de la vésicule optique, se produit une invagination à la partie inférieure de cette vésicule, futur globe oculaire, sur toute sa face inférieure. Dans cette invagination se trouve l’artère hyaloïdienne et ses branches.
Au cours des 5è et 6è semaines, cette artère hyaloïdienne régresse, il ne persiste qu’un fin canal non vascularisé, le canal de Cloquet, c’est l’œil définitif. La vascularisation est alors assurée par les artères de la rétine.
La non régression de l’artère hyaloïdienne aboutit à la persistance du vitré primitif.
La fente située à la partie inférieure de la vésicule optique qui contient l’artère
hyaloïdienne se ferme progressivement à la fin du 1er mois à partir de la zone médiane. La non fermeture de cette fente est à l’origine des colobomes. Un colobome est donc une persistance, plus ou moins localisée de la fente. Il peut être très localisé et antérieur : colobome pupillaire ou au contraire étendu : colobome papillo-rétinien.
En l’absence de fermeture de la fente colobomique la couche cellulaire bordant la fente peut continuer son développement, se retourner, ce qui entraîne la formation d’un ou plusieurs kystes : kystes colobomateux.
II / Technique
Radiologie conventionnelle
Peu de clichés sont demandés en pratique courante ophtalmologique pédiatrique.
Cliché du crâne, face et profil et cliché de face centré sur les orbites
Intérêt :voir les contours orbitaires et s’assurer de leur symétrie
Indication : strabisme associé à un torticolis et/ou une déformation de la boite cranienne
Résultats :l’intérêt est d’éliminer une craniosténose passée inaperçue. Le plus souvent, il s’agit en fait d’une plagiocéphalie posturale, les sutures sont normales, les pourtours orbitaires sont symétriques. Le strabisme est secondaire à une paralysie du muscle petit oblique, il entraîne une diplopie, pour ne pas subir cette diplopie, l’enfant adopte une attitude vicieuse qui lui permet de voir normalement (il incline sa tête, ce qui remet les 2 yeux dans le même plan).
Echographie associée éventuellement au mode Doppler couleur ou Energie
C’est l’examen de choix pour l’œil puis que le milieu examiné est essentiellement liquidien, l’échographie étudie essentiellement l’œil en arrière du cristallin, elle a peu d’intérêt pour la pathologie du segment antérieur accessible à l’examen ophtalmologique.
Technique
L’examen s’effectue en posant la sonde sur la paupière. Il est relativement bien toléré mais doit se faire rapidement. Certains utilisent une pommade anesthésiante, nous n’en avons pas l’habitude.
Résultats : Il faut voir :
Limites de l’examen
Tomodensitométrie
La technique n’est pas différente de l’adulte : plan orbito-méatal, coupes fines maximum 3 mm. Une prémédication peut être nécessaire chez l’enfant de moins de 4 ans, nous utilisons l’association Atarax- Chloral. L’injection de contraste est effectuée en fonction de la pathologie.
IRM
Même technique que chez l’adulte :
III / Indications des examens d’imagerie
Echographie
Premier examen dans tous les cas à l’exception de la plaie pénétrante de l’œil
Tomodensitométrie, IRM
Les indications de ces 2 examens sont sensiblement superposables et le choix se portera plutôt sur l’un ou l’autre en fonction des habitudes et des disponibilités locales de chaque technique.
L’IRM est bien évidemment formellement contre-indiquée en cas de présence de corps étranger métallique.
Le plus souvent, examens de seconde intention, effectué après une échographie première
Plus rarement d’emblée
IV – Pathologie
Anomalies congénitales
Les anomalies congénitales sont reconnues à la naissance, parfois diagnostiquées à l’échographie antenatale.
Un reflet blanc dans la pupille (leucocorie) fait évoquer le diagnostic de persistance du vitré primitif ou PVP ou PHVP (persistance hypertrophique du vitré primitif)
Pathologie le plus souvent unilatérale, elle correspond à un arrêt d’évolution de l’œil en cours du développement embryonnaire : l’artère hyaloïdienne ne régresse pas normalement, l’œil primitif ou vitré primitif persiste. Tous les stades sont possibles depuis un simple résidu embryologique insignifiant associé ou non à une petite opacité du cristallin jusqu’à la persistance complète de l’artère qui correspond alors à la persistance du vitré primitif. Cliniquement, l’œil est petit, il existe une leucocorie et souvent une cataracte associée(reflet blanc dans la pupille). La vision est mauvaise mais peut s’améliorer après intervention.
A l’échographie, l’aspect est caractéristique :
il existe une image linéaire échogène partant de la papille et se dirigeant en avant vers le cristallin, grossièrement triangulaire à sommet postérieur en bas sur le cristallin et base antérieure vers le cristallin. Ceci correspond à la persistance du canal de Cloquet, vestige dans lequel circule l’artère hyaloïdienne. Le Doppler couleur permet d’affirmer le diagnostic : il existe une artère au sein de cette structure, c’est l’artère hyaloïdienne qui n’a pas régressé. L’échographie est suffisante pour porter le diagnostic de PVP.
On rencontre parfois des aspects moins évidents car le résidu du canal de Cloquet peut être plus ou moins important, parfois minime. Le Doppler couleur est alors particulièrement utile.
Une microphtalmie unilatérale peut s’associer à un colobome ou défaut de fermeture de l’œil. Le colobome peut se situer n’importe où sur l’œil, il présente donc plusieurs degré de gravité. Le colobome pupillaire correspond à une simple fente visible sur la pupille sans conséquence pathologique. Un colobome postérieur atteint la papille, il existe alors une excavation au niveau de la papille au lieu de l’aspect plan habituel. Un décollement de rétine peut s’y associer. On a ainsi l’impression que les vaisseaux rétiniens émergent d’un creux, c’est le Morning Glory syndrome ou aspect en "fleur de liseron ".
A l’échographie, il existe une cavité liquidienne en prolongement du globe au niveau de l’émergence du nerf optique. L’intérêt de l’échographie est de confirmer le diagnostic clinique mais surtout de rechercher des kystes malformatifs associés, de siège rétro-oculaire, non vus à l’examen ophtalmologique. Ces kystes n’entraînent pas de complication particulière, ils ont au contraire le mérite d’occuper de la place dans l’orbite et de limiter les conséquences inesthétiques de la microphtalmie sur la croissance de l’orbite ils peuvent grossir et poser des problèmes diagnostiques. Ces kystes sont bien explorés également en TDM ou IRM.
Quand la microphtalmie est sévère, des techniques plastiques sont nécessaires pour corriger le préjudice esthétique. C’est dans cette indication que la TDM avec reconstruction 3 D peut être utile.
La fibroplasie rétro-lentale n’est pas une anomalie congénitale, c’est également une cause de microphtalmie. Pathologie du prématuré secondaire à une ventilation assistée prolongée en période néonatale avec excès d’oxygène mais se rencontre également en l’absence d’antécédents néonataux. Il existe une prolifération fibrovasculaire en avant de la rétine, avec un aspect fibreux très hétérogène du vitré. A l’échographie, l’œil apparaît échogène de façon hétérogène. Cette prolifération peut entraîner un décollement de rétine par traction. La rétine est alors difficilement reconnaissable, venant au contact du cristallin en avant et l’échographie permet d’apprécier la morphologie du tunnel par où va passer le geste chirurgical
La maladie de Coats est une angiomatose rétinienne. La malformation vasculaire touche les petits vaisseaux rétiniens, la rétine est soulevée et peut se décoller. L’échographie met en évidence un épaississement de la rétine avec parfois des calcifications ou le décollement.
Le Doppler couleur confirme qu’il s’agit de lésions vasculaires.
Pathologie infectieuse
L’échographie peut mettre en évidence un refoulement des muscles de l’orbite par l’infection ou une diminution de l’hyperéchogénicité habituelle de la graisse orbitaire traduisant alors une atteinte intra-conique. La tomodensitométrie est également un bon examen dans ce cas car elle visualise les structures osseuses objectivant une éventuelle lyse.
Cette atteinte infectieuse peut prêter confusion avec une pathologie tumorale donnant un faux aspect de tumeur : pseudo-tumeur inflammatoire.
La rétention de sécrétions dans une cavité et en particulier au niveau d’une cellule ethmoïdale au décours d’une infection peut aboutir à la formation d’une mucocèle. C’est une rétention enkystée de liquide non obligatoirement septique qui a tendance à augmenter de volume en refoulant les structures osseuses et notamment la paroi interne de l’orbite qui est fine. Le traitement est chirurgical.
Pathologie tumorale
Le bilan d’extension nécessite d’autres examens, TDM ou IRM, pour apprécier l’extension postérieure qui conditionne les modalités thérapeutiques et le pronostic.
L’échographie est utile à la surveillance sous traitement chimiothérapique, une diminution de la vascularisation est un critère d’efficacité thérapeutique
Les lésions superficielles telles les hémangiomes capillaires ou les kystes dermoïdes bien limités ne nécessitent pas d’investigation complémentaire. L’échographie et les autres examens trouvent leur intérêt quand la limite postérieure de la lésion est incertaine.
L’angiome apparaît comme une masse relativement échogène, vascularisée au Doppler mais il faut régler les vitesses très basses car les flux peuvent être lents.
En TDM, la prise de contraste est d’ailleurs souvent peu importante mais ceci n’élimine pas le diagnostic : en effet, les flux sont lents, il est en règle difficile d’obtenir une injection rapide du contraste chez ces enfants jeunes difficiles à piquer, l’absence de prise de contraste nette n’est donc pas un élément contre le diagnostic d’angiome. Il peut exister des calcifications.
En IRM, la masse est iso échogène en T1, hyperéchogène en T2, elle refoule harmonieusement les structures de voisinage, elle prend le contraste, les calcifications peuvent être vues en hyposignal.
Le lymphangiome est plus rare et apparaît kystique (anéchogène à l’échographie, hypodense en TDM, hypo T1 en IRM), il est souvent polylobé.
*Le gliome du nerf optique et/ou du chiasma est diagnostiqué devant une exophtalmie clinique ou dans un contexte de neurofibromatose connue. Il est exploré en TDM ou IRM. C’est une tumeur qui suit les voies optiques mais qui peut les dépasser et devenir très volumineuse. Elle prend le contraste de façon intense et homogène, l’IRM a l’avantage de l’exploration multiplanaire en particulier dans l’axe du nerf optique.
*Le rhabdomyosarcome est une tumeur agressive, ne respectant pas l’anatomie, développée aux dépens des muscles de l’orbite mais très rapidement invasive avec destruction osseuse voire envahissement intracrânien. Le bilan est fait en IRM et TDM, la TDM a l’avantage de mieux préciser l’envahissement éventuel de la base du crâne, l’examen doit comporter une incidence coronale.
L’imagerie a un rôle fondamental dans la surveillance sous traitement de ces tumeurs.
*Le lymphome peut atteindre l’orbite soit lymphome primitif, soit atteinte secondaire dans le cadre d’un lymphome disséminé. C’est une masse relativement homogène, envahissante mais plutôt moins destructrice que le rhabdomyosarcome.
Pathologie traumatique
L’échographie recherche un corps étranger intra-oculaire. Elle met en évidence l’hémorragie intravitréenne sous forme de fins échos, elle permet le diagnostic de décollement rétinien qui n’est pas toujours facile cliniquement du fait de l’opacité des milieux aqueux. La rétine décollée donne un aspect en V, elle reste attachée au pôle postérieur de l’œil, et flotte de part et d’autre de son attache.
La pathologie traumatique de la face et des pourtours orbitaires ne sera pas envisagée ici.
Conclusion
Tout radiopédiatre ou radiologue qui s'intéresse à la pédiatrie peut rendre service à l'ophtalmopédiatre. L'examen essentiel dans ce domaine est l'échographie, de réalisation relativement simple , à condition de connaître la pathologie recherchée.
Microphtalmie : Existe t’il une leucocorie ?
Leucocorie : quelle est la taille de l’œil ?
Atteinte infectieuse péri-orbitaire
L’échographie peut aider à situer les limites de l’infection en particulier dans les ethmoïdites.
Pathologie tumorale
Le bilan doit être d'emblée complet, ce qui nécessite souvent un centre spécialisé.
