La pathologie des espaces péri-cérébraux est fréquente chez le petit enfant. Nous limiterons notre exposé à l'enfant de moins de 2 ans. Les circonstances de découverte sont variables : constatation d'une macrocéphalie isolée ou associée à d'autres signes neurologiques, tableau aigu post-traumatique ou non, syndrome infectieux... La mise en évidence d'un processus pathologique à ce niveau pose plusieurs questions :
- Quelle est sa localisation exacte par rapport aux méninges ?
- Quels mécanismes physio-pathologiques faut-il évoquer pour comprendre sa constitution ?
- Quel est le retentissement sur le parenchyme cérébral ?
- Quel est le potentiel évolutif et la conduite thérapeutique qui en découle ?
Plusieurs réponses sont possibles à chaque étape, ce qui rend compte d'une certaine difficulté dans la classification de ces anomalies. Pour bien comprendre les différents mécanismes, il faut tout d'abord faire un rappel anatomique, puis revoir les mécanismes physiologiques à l'origine de la circulation du liquide céphalo-rachidien.
Rappel anatomique
Les méninges sont représentées, de dedans en dehors, par :
- La pie-mère, fin lacis vasculaire très adhérent à la surface du cerveau ;
- L'arachnoïde, membrane lâche en réseau cheminant au-dessus des circonvolutions, à la face profonde de la dure-mère ;
- La dure-mère, tissu conjonctif fibreux épais, adhérent à la table interne du diploë.
Les espaces péri-cérébraux se divisent en :
- Espaces sous-arachnoïdiens, situés entre la pie-mère au contact du cortex et l'arachnoïde qui passe en pont au-dessus des sillons. Ces espaces sont normalement peu dilatés, presque virtuels, sauf au niveau des citernes. Le liquide céphalo-rachidien occupe l'espace sous-arachnoïdien. Des veines corticales le traversent pour aller se jeter au niveau du sinus longitudinal supérieur. Les artères corticales y cheminent également sans traverser le feuillet arachnoïdien.
- L'espace sous-dural est compris entre l'arachnoïde et la dure-mère. C'est normalement un espace virtuel : l'accumulation de liquide à ce niveau correspond à un clivage entre la dure-mère et la face externe de l'arachnoïde.
- L'espace extra-dural se trouve entre la dure-mère et la corticale de la voûte du crâne ; il est rarement concerné chez le nourrisson car la dure-mère est très adhérente à l'os.
Circuit du liquide céphalo-rachidien
Le liquide céphalo-rachidien est sécrété au niveau des plexus choroïdes intra-ventriculaires. Il est réabsorbé au niveau des villosités arachnoïdiennes qui sont des expansions de l'arachnoïde au voisinage des sinus duraux, en particulier le long du sinus longitudinal supérieur. Ces villosités, lorsqu'elles sont plus volumineuses, sont visibles à l'il nu et constituent alors les granulations de Pacchioni. Elles sont retrouvées à partir de l'âge de 18 mois et corespondent à des lacs veineux intra-duraux communiquant avec le sinus voisin (1). La maturation des villosités arachnoïdiennes est mal connue ; il est possible que chez certains sujets, celle-ci soit retardée, ce qui pourrait expliquer une accumulation transitoire de LCR dans les espaces péri cérébraux. Par ailleurs, toute pathologie des méninges peut entraîner un trouble de la résorption du LCR. Enfin, s'il existe un obstacle au retour veineux, ceci peut également retentir sur le secteur d'amont.
1. ASPECTS CLINIQUES
Les circonstances conduisant à mettre en évidence une anomalie des espaces péri cérébraux sont variables. Il peut s'agir de signes constatés lors d'un examen systématique, ou au contraire d'éléments s'intégrant dans un contexte infectieux, traumatique ou plus directement de signes neurologiques (convulsions, signes d'hypertension intracrânienne, troubles de conscience). La découverte d'une augmentation du périmètre crânien (PC) est souvent le premier signe clinique constaté. La macrocrânie (et non pas la macrocéphalie, qui correspond à une augmentation de taille du cerveau) se définit par une mesure supérieure au 97e percentile. Bien qu'il n'existe pas de parallélisme formel entre les courbes de taille, de poids et de périmètre crânien, il est toutefois utile d'apprécier ces 3 données comparativement les unes aux autres. Il est important de préciser l'aspect de la courbe de croissance du PC : celle-ci s'est-elle toujours située à la limite supérieure de la normale depuis la naissance ? Comment étaient les mesures en anténatal ? (on peut confronter le diamètre bipariétal anté natal et la mesure du PC en post-natal). Existe-t-il au contraire une rupture de la courbe avec une accélération secondaire ?
L'étude des antécédents est bien sûr fondamentale :
- Notion de prématurité (qui nécessite alors de comparer la croissance du PC à une courbe spécifique), existence d'une réanimation néonatale, de convulsions.
- Présence d'un traumatisme crânien même minime, récent ou ancien.
- Antécédents familiaux +++ : mesure du périmètre crânien des parents et en particulier du père.
L'examen clinique doit apprécier la perméabilité et la tension de la fontanelle, une éventuelle disjonction des sutures. L'existence d'une hypotonie axiale peut être notée. Il faut également rechercher la présence d'autres anomalies neurologiques : déficit moteur, signes de focalisation, signes d'irritation pyramidale, plafonnement du regard ou au contraire aspect en "coucher de soleil", paralysie oculo-motrice. Il faut enfin estimer le niveau du développement neuro-psychique.
2. MOYENS DE DIAGNOSTIC
2.1. Les clichés simples du crâne
Leur intérêt est faible. Ils peuvent retrouver des signes d'hypertension intracrânienne essentiellement marquée chez le nourrisson par une distension des sutures. La limite normalement admise est de 3 mm à 1 an au sommet de la suture coronale, 2 mm jusqu'à 3 ans. Ils sont par contre indispensables si un traumatisme non accidentel est suspecté (2).
2.2. L'échographie transfontanellaire
Elle comprend l'étude de l'ensemble du contenu crânien. Pour pouvoir étudier de façon satisfaisante la superficie du cerveau et son environnement liquidien, elle doit être réalisée à l'aide d'une sonde de haute fréquence, 7.5 ou mieux 10 mHz (3). L'apport du Doppler est intéressant pour reconnaître les structures vasculaires.
Elle permet de faire la preuve d'un épanchement péri-cérébral. La présence d'un élargissement de la scissure inter-hémisphérique supérieur à 5, voire 6 mm est anormale (4). Il faut étudier la visibilité de l'arachnoïde au sein de l'épanchement péri-cérébral. Elle apparaît sous la forme d'une ligne échogène passant en pont au-dessus des sillons, plus ou moins à distance des circonvolutions cérébrales ; la présence de vaisseaux bien visibles au sein de l'épanchement est en faveur de sa localisation sous-arachnoïdienne plutôt que sous-durale (5, 6).
L'échographie permet également d'apprécier la taille du système ventriculaire : celle-ci est souvent modérément augmentée. Il est plus rare de constater la présence d'un collapsus ventriculaire.
Elle doit permettre d'éliminer une autre cause d'augmentation du périmètre crânien : hydrocéphalie importante avec dilatation du système ventriculaire, syndrome de masse intracrânien.
2.3. L'examen tomodensitométrique
La tomodensitométrie complète le bilan réalisé lors de la mise en évidence de cet épanchement : pour certains, elle est indispensable au bilan initial (7), pour d'autres elle est indiquée lorsque l'échographie n'a pas permis de poser de façon formelle un diagnostic (8). L'appréciation de la densité de l'épanchement permet dans une certaine mesure de le "dater", notamment lorsqu'il s'agit d'un hématome sous-dural récent. L'injection de produit de contraste intraveineux n'est pas systématique et dépend du contexte; si elle est réalisée, elle permet d'opacifier les vaisseaux sous-arachnoïdiens au sein de l'épanchement éventuel. Elle permet également de rechercher des signes d'inflammation au niveau des méninges dans le cadre d'une pathologie infectieuse.
La limite supérieure de la taille normale des espaces sous-arachnoïdiens définie par Fukuyama (9) est de 5 mm en région frontale et de 6 mm au niveau de la scissure inter-hémisphérique. Des variations de la taille des espaces sous-arachnoïdiens chez l'enfant normal du même ordre de grandeur sont retrouvées par d'autres auteurs (10). Il faut également apprécier s'il existe ou non une dilatation ventriculaire : le rapport entre la plus grande largeur de la corne frontale du ventricule latéral et le diamètre transversal de l'hémisphère cérébral correspondant doit être inférieur à 30 %.
Baraton et coll. (11) ont étudié, après injection sous-arachnoïdienne de produit de contraste hydrosoluble, la distribution de ce produit de contraste au niveau des espaces péri-cérébraux, afin de mieux préciser la topographie exacte de l'épanchement, sous arachnoïdien ou sous-dural. Ce geste est de réalisation assez lourde en pratique quotidienne. Il faut toutefois retenir, dans la série de patients analysés, la grande proportion de collections sous-durales iso-denses et non pas sous-arachnoïdiennes, ce qui pose d'emblée la question des formes de passage entre ces 2 épanchements de topographie différente.
Le scanner enfin, comme l'échographie, permet d'éliminer les autres causes de macrocéphalie vraie, en étant plus performant pour le diagnostic de certaines leucodystrophies telles que les maladies d'Alexander ou de Canavan qui s'accompagnent d'une croissance excessive du périmètre crânien.
2.4. L'imagerie par résonance magnétique
L'IRM est rarement un examen de première intention, mais son apport est capital dans plusieurs cadres. Elle nécessite souvent une sédation chez le nourrisson. La réalisation de coupes dans les différents plans de l'espace, en particulier en coronal, est nécessaire pour bien étudier les espaces péri cérébraux. La combinaison de coupes pondérées en T1, en T2 et en FLAIR permet de mieux connaître la nature des collections éventuelles (12); de façon plus précise qu'en tomodensitométrie, il est possible de distinguer des saignements ou des collections d'âge différent. Les séquences en écho de gradient sont performantes pour mettre en évidence les dépôts d'hémosidérine témoignant d'un saignement déjà ancien, qu'il soit sous arachnoïdien ou intra-parenchymateux. L'injection de chélate de gadolinium permet également de rechercher des signes de méningite ou d'empyème.
L'IRM est plus performante que la tomodensitométrie pour l'analyse du parenchyme cérébral soit pour rechercher des lésions associées, soit pour faire la preuve d'une autre pathologie.
3. DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
De multiples étiologies peuvent s'accompagner d'une anomalie des espaces péri-cérébraux. Les éléments qui vont permettre de poser un diagnostic plus précis sont les suivants :
- Le contexte clinique : traumatisme, infection, anomalie de la courbe du PC, autres signes neurologiques.
- La topographie exacte de l'épanchement.
- Sa nature : liquidienne pure, hématique, purulente.
3.1. Contexte traumatique
3.1.1. L'hémorragie sous-arachnoïdienne
L'hémorragie sous-arachnoïdienne est fréquente en cas de traumatisme crânien et en général asymptomatique sur le plan clinique si elle est isolée.
En échographie, le diagnostic est difficile et il peut être méconnu. Lorsque l'hémorragie est abondante, il existe une hyperéchogénicité des espaces sous-arachnoïdiens.
En tomodensitométrie, il existe une hyperdensité spontanée et déclive, visible au niveau de la partie postérieure de la faux du cerveau, au-dessus de la tente du cervelet, dans les sillons les plus postérieurs. Il ne faut pas porter par excès de diagnostic chez le nouveau-né (dont le parenchyme cérébral non myélinisé est plus riche en eau, avec une augmentation relative du gradient de densité entre la faux et le cerveau), ainsi que lorsqu'il existe un dème cérébral diffus.
En IRM, le diagnostic peut être difficile à la phase initiale : les images en densité de proton seraient les plus sensibles dans les 72 premières heures pour mettre en évidence un hypersignal des espaces sous arachnoïdiens, plus sensibles que les séquences pondérées en T1 (13). Secondairement, quand l'hémorragie a été abondante, les séquences pondérées en T2 montrent un liseré hypointense au niveau des citernes, correspondant à de l'hémosidérine.
Le pronostic de l'hémorragie méningée isolée est à priori favorable. Si elle est très abondante, elle peut secondairement entraîner un blocage à l'écoulement du LCR. Nous y reviendrons.
3.1.2. L'hématome sous-dural
Il correspond à la présence de sang dans l'espace sous-dural. La principale étiologie est traumatique, mais le traumatisme initial n'est pas retrouvé au moins une fois sur deux. La recherche d'un traumatisme non accidentel est classique, mais peut être prise en défaut.
Il faut distinguer l'hématome vu à la phase aiguë où le diagnostic est en principe assez aisé et la collection mise en évidence à distance de tout traumatisme ou facteur déclenchant.
L'hématome sous-dural aigu
La clinique est souvent parlante, avec des convulsions, des vomissements, une somnolence ; il peut exister des troubles graves de la conscience. À l'examen, la fontanelle est tendue.
Les explorations montrent la présence d'une collection péri-cérébrale :
- En échographie, cette collection peut être asymétrique ou unilatérale, parfois compressive mais il existe rarement un collapsus ventriculaire car la perméabilité des sutures absorbe une partie de l'hyperpression intra-crânienne. L'élargissement en "V" de la scissure inter-hémisphérique est classique, mais n'est pas retrouvé de façon formelle d'une part, n'est pas absolument spécifique d'autre part (14). Les sillons entre les circonvolutions cérébrales ne sont pas élargis. L'arachnoïde limite la face profonde de l'épanchement, elle peut être plaquée sur les circonvolutions cérébrales. Il peut être utile de compléter l'exploration échographique par une coupe trans-osseuse à travers l'écaille tympanale ou l'astérion si celle-ci est encore perméable, pour apprécier l'étendue de la collection sur tout l'hémisphère. Si l'exploration échographique a lieu au décours immédiat du saignement, l'épanchement est volontiers échogène plutôt que transonique.
- En tomodensitométrie, l'épanchement est spontanément hyperdense, hémisphérique ou bilatéral. Les espaces sous-arachnoïdiens peuvent être visibles sous la forme d'un liseré hypodense cernant la convexité du parenchyme cérébral. Cette collection peut également siéger au niveau de la fosse postérieure, contre la faux du cerveau ou au niveau de la tente du cervelet. Le scanner par rapport à l'échographie permet une meilleure appréciation du retentissement de l'hématome sur le cerveau ainsi que la recherche d'éventuelles lésions associées.
Si l'hématome n'est pas évacué à ce stade, l'évolution se fait ensuite vers une diminution progressive de la densité de la collection qui tend vers celui de liquide céphalo-rachidien pour finalement devenir isodense : c'est le passage au stade subaigu ou chronique.
- L'IRM est rarement réalisée à cette phase aiguë : elle confirme la présence d'une collection en dehors des espaces arachnoïdiens ; cette collection peut être iso-intense par rapport au parenchyme cérébral sur les coupes pondérées en T1. L'injection de produit de contraste à la phase initiale peut aider le diagnostic, en particulier pour les collections plaquées contre la faux du cerveau (15).
La collection sous-durale sub-aiguë ou chronique
Cliniquement, en dehors de l'augmentation du périmètre crânien, il existe souvent des anomalies neurologiques, avec un retentissement éventuel sur le développement neuro-psychomoteur. À ce stade, l'antécédent traumatique éventuel n'est pas toujours retrouvé. La collection sous-durale peut également être secondaire à une déshydratation sévère, à une méningite. L'étude du fond d'il peut montrer l'existence d'hémorragies rétiniennes ou des signes d'hypertension intracrânienne.
Les explorations complémentaires montrent les signes suivants :
- Il peut exister une disjonction des sutures sur les radiographies du crâne.
- L'échographie retrouve les mêmes données que précédemment et ne permet pas de dater l'épanchement. Les ventricules ont à ce stade une taille variable. Ils peuvent être bien visibles sinon discrètement dilatés, ou au contraire collabés.
- En tomodensitométrie, l'épanchement devient isodense, prédomine en région frontale et la question de sa localisation par rapport aux enveloppes méningées se pose alors.
- En IRM, ces collections sont plus faciles à individualiser, à localiser par rapport aux espaces sous-arachnoïdiens, souvent comprimés contre le cortex, à dater du fait des modifications de signal observées au niveau du sang (16). Il peut exister une sédimentation au sein de ces collections, avec différentes phases bien visibles en IRM. Le signal évolue en fonction de l'âge de l'épanchement. À la phase chronique, il est en signal intermédiaire sur les séquences pondérées en T1, hyper-intense en séquences pondérées en T2, un fenêtrage étroit permettant de bien le différencier du liquide céphalo-rachidien adjacent. Les membranes le délimitant sont hypo-intenses. Il peut exister plusieurs collections concentriques, les plus périphériques étant les plus récentes et les plus hyper-intenses. Un rehaussement retardé (une heure) après injection de produit de contraste intra-veineux peut être observé au sein de cette collection (17).
En fonction du retentissement et de l'aspect du parenchyme sous-jacent, on peut discuter soit d'un simple drainage ponctuel, soit de la mise en place d'une dérivation temporaire ou définitive.
Le diagnostic étiologique lorsque le diagnostic est porté à ce stade comprend la recherche d'un traumatisme non accidentel. Sur le plan physiopathologique, les lésions intracrâniennes peuvent être secondaires à un violent choc direct avec fracture et lésions sous-jacentes, à des traumatismes répétés, voire à une strangulation. Le "bébé secoué", décrit initialement par Caffey correspond à un tableau spécifique : la faiblesse relative des muscles du cou comparée au poids de la tête ne permet pas de s'opposer à des mouvements brusques de va et vient, parfois accompagnés d'un choc final. Ils entraînent une mise en tension et une rupture des veines corticales, étirées entre les mouvements du cerveau et la fixité du sinus longitudinal dans lequel elles se drainent. Ceci provoque une hémorragie sous-arachnoïdienne, des hématomes sous-duraux, volontiers bilatéraux. Au niveau du parenchyme du fait de la différence de densité entre substance blanche et substance grise et du peu de mobilité de la partie supérieure du tronc cérébral (fixé par la tente du cervelet) ce type de traumatisme expose aux lésions axonales d'étirement, en particulier à la jonction substance blanche- substance grise et au niveau du mésencéphale. Les secousses provoquent également des hémorragies rétiniennes et leur recherche doit être systématique par l'étude du fond d'il.
Les hématomes sous-duraux lorsqu'ils sont d'âge différent, constituent un argument important en faveur de traumatismes multiples. Dans le cadre de sévices, ils sont volontiers bilatéraux. Les épanchements sous-duraux en regard de la faux du cerveau sont très évocateurs de mauvais traitements, Il peut également exister un saignement dans l'épaisseur de la faux elle-même. Les collections de petite taille sont mieux vues en IRM, ce qui peut avoir une incidence diagnostique décisive. Enfin, les collections sous-durales de la fosse postérieure, en dehors de la période néonatale, sont plus fréquentes dans ce contexte. Les lésions associées doivent être recherchées au niveau du parenchyme :
- les contusions intra-parenchymateuses, en particulier à la jonction substance blanche-cortex, sont mieux visibles secondairement en IRM, du fait de la présence de produits de dégradation de l'hémoglobine, avec un hypersignal en T1, à la phase intermédiaire, puis un hyposignal en T2 à la phase tardive. Les séquences en écho de gradient sont plus sensibles. Il peut être toutefois difficile de procéder à une datation précise.
- les lésions de cisaillement sont recherchées en région sous-corticale, au niveau du centre ovale, du corps calleux, des pédoncules cérébraux. Elles peuvent être hémorragiques, et alors visibles initialement en TDM, ou non hémorragiques: l'IRM est alors essentielle pour en faire la preuve.
L'association de lésions ischémiques, soit avec de multiples localisations, soit dans le territoire sylvien avec une hémorragie sous-arachnoïdienne est très évocatrice de sévices. Les lésions ischémiques peuvent atteindre de façon préférentielle les noyaux gris centraux. Ailleurs, les lésions sont plus diffuses, épargnant seulement la fosse postérieure, en particulier dans les lésions par strangulation, parfois associées aux signes spécifiques de secousses.
3.1.3. L'hématome extra-dural
Il est proportionnellement plus rare chez l'enfant que chez l'adulte: en effet, la dure-mère est plus adhérente à l'os, les lésions des artères méningées sont rares. Il peut être secondaire à une plaie d'une veine durale. L'existence d'une fracture de la voûte du crâne en regard est inconstante. Le traumatisme peut être modéré.
Le tableau clinique associant une perte de connaissance initiale, une récupération clinique et une aggravation secondaire est loin d'être constant chez l'enfant. Parfois, il existe simplement une dégradation secondaire de la conscience, avec apparition de signes de localisation. (anisocorie, hémiparésie, paralysie de la 3ème paire crânienne). Ces derniers signes peuvent être isolés, sans trouble de la conscience. La surveillance clinique reste capitale, lorsqu'un examen TDM n'a pas été réalisé.
En échographie, le diagnostic dépend de la topographie de la collection, et il existe des &laqno; zones muettes » où l'examen peut être pris en défaut ; Si dans un contexte traumatique aigu il existe une discordance entre un tableau clinique inquiétant et une échographie normale, il ne faut pas hésiter à réaliser un examen TDM.
En tomodensitométrie, l'hématome extra-dural se manifeste par une zone spontanément hyperdense, périphérique, en lentille bi-convexe. L'aspect peu être hétérogène en présence de caillots au sein de l'hématome. L'effet de masse est variable et doit guider la rapidité d'intervention. L'association à des lésions intra-parenchymateuses sous jacentes est possible.
Le pronostic est bon si l'hématome extra-dural est isolé et opéré avant que ne survienne un engagement intra-crânien. Certains hématomes de petite taille sont parfois simplement surveillés et peuvent se résorber secondairement (18).
3.2. Contexte infectieux
3.2.1. Les méningites aiguës à pyogène
Trois germes sont le plus souvent en cause : l'Hæmophilus influenzae, le méningocoque, le pneumocoque. La vaccination a sensiblement diminué la fréquence de ces infections, en particulier pour l'Hæmophilus. Chez le nouveau-né, la fréquence des infections à streptocoque et à E.coli est plus grande. Ces méningites surviennent essentiellement dans les deux premières années de la vie pour décroître secondairement. La contamination se fait essentiellement par voie hématogène. La recherche d'une brèche ostéo-méningée est impérative dans les méningites récidivantes à pneumocoque. Initialement, il existe une hyperhémie de la pie mère, avec congestion vasculaire. Un exsudat se fait au niveau des espaces sous-arachnoïdiens. L'dème cérébral s'y associe. La suppuration apparaît secondairement dans les espaces méningés, avec une atteinte vasculaire prédominante. Cette vascularite peut entraîner des lésions non spécifiques du parenchyme, par dème, micro hémorragies ou stase veineuse. Il peut exister des thromboses vasculaires et secondairement une inoculation directe du parenchyme cérébral.
Sur le plan clinique, chez le nourrisson, les signes peuvent être atypiques : troubles du comportement, avec somnolence ou irritabilité, gémissements, refus du biberon. La fièvre n'est pas toujours très élevée. Les signes neurologiques sont inconstants : convulsions, troubles de conscience. À l'examen, la tension de la fontanelle est classique. La raideur méningée n'est pas toujours évidente. Il peut exister des troubles vaso-moteurs. L'existence d'un purpura est rare, mais impose la ponction lombaire, qui est le geste diagnostique essentiel.
L'échographie transfontanellaire peut montrer un élargissement modéré des espaces péri-cérébraux, qui peuvent devenir échogènes, avec un aspect également plus échogène, mais sans véritable épaississement, à la périphérie du cerveau, qui peut traduire la congestion vasculaire au niveau des méninges (19). Lorsque la méningite est traitée à temps avec une antibiothérapie adaptée, l'évolution est en général favorable. Chez le nourrisson, un suivi échographique par voie transfontanellaire est habituel, pour s'assurer de l'absence de complications.
Complications :
Si la régression des signes est insuffisante, s'il persiste des anomalies au niveau du liquide céphalo-rachidien, l'imagerie doit en permettre le diagnostic étiologique et fait appel à l'échographie, à la tomodensitométrie ou à l'IRM.
L'apparition d'une hypertension intracrânienne aiguë peut correspondre à plusieurs mécanismes :
- L'dème cérébral se traduit par l'aggravation du tableau clinique, l'apparition de troubles de la conscience. En échographie, il existe un effacement des sillons. L'étude du parenchyme peut montrer une perte de la différenciation entre la substance blanche et le cortex. La mesure des index de résistance vasculaire en Doppler peut retrouver une baisse du flux diastolique. En tomodensitométrie, la présence d'une hypodensité diffuse de la substance blanche s'accompagne d'une disparition des espaces péri-cérébraux, de ventricules très fins. Cet dème peut provoquer un engagement cérébral, de sombre pronostic.
- La constatation d'une hydrocéphalie aiguë survient surtout chez le nourrisson. Il peut s'agir d'une hydrocéphalie dite communicante, par trouble de la résorption du liquide céphalo-rachidien, ou non communicante, par blocage de l'écoulement du liquide céphalo-rachidien au niveau de l'aqueduc de Sylvius. L'échographie permet de poser facilement le diagnostic chez le nourrisson. L'étude Doppler aide à apprécier le retentissement cérébral. L'existence d'un liseré hyper-échogène péri-ventriculaire fait discuter la possibilité d'une ventriculite : celle-ci est certaine s'il existe un aspect cloisonné des cavités. En tomodensitométrie, l'hydrocéphalie est également évidente. Il peut exister une hypodensité parenchymateuse en regard des cornes frontales et occipitales, témoignant de l'hyper pression. Une ventriculite se manifeste par une prise de contraste épendymaire. Il peut exister un sédiment dans les cavités ventriculaires.
- La constitution d'un véritable abcès est également rare. Chez le nourrisson, le Protéus mirabilis est le plus souvent en cause. L'échographie et la tomodensitométrie en permettent le diagnostic. Les autres complications sont représentées par la survenue d'un accident ischémique ou d'une thrombose veineuse. Le diagnostic de thrombophlébite cérébrale peut parfois être évoqué en Doppler et doppler couleur, qui montre l'interruption du flux veineux au niveau du sinus longitudinal supérieur. En tomodensitométrie, à la phase initiale, il existe une hyperdensité spontanée des structures veineuses. Secondairement, l'absence de rehaussement après injection est également habituelle. L'IRM permet de confirmer ce diagnostic : il existe un hypersignal spontané en T1 des vaisseaux thrombosés, une absence de circulation vasculaire sur les séquences de flux. Les ramollissements cérébraux, également rares, peuvent être en rapport avec la vascularite artérielle ou être d'origine veineuse. La tomodensitométrie ou l'IRM, en particulier avec les séquences de diffusion, doivent en permettre le diagnostic précoce.
- L'apparition d'un véritable épanchement péri-cérébral pose de nouveau le question de sa topographie exacte : accumulation de LCR dans les espaces sous-arachnoïdiens, collection sous durale stérile ou véritable empyème septique.
3.2.2. L'empyème sous-dural
Il est plus rare. Il correspond à une collection septique développée dans l'espace sous-dural. Il peut être périphérique ou s'insinuer contre la faux du cerveau, la tente du cervelet. Sur le plan étiologique, il peut compliquer une méningite ou être secondaire à une infection de voisinage, en particulier au contact des cavités aériques de la face.
Sur le plan clinique, lorsque l'infection méningée ou sinusienne est connue, il doit être suspecté devant une réapparition de la fièvre, la persistance de signes inflammatoires biologiques. Il est plus rare que l'empyème soit révélateur de la pathologie infectieuse.
En imagerie, en fonction de la topographie, l'échographie peut être performante ou au contraire prise en défaut. Elle montre une collection sous-durale qui peut être transonique ou plus échogène et hétérogène. Les autres arguments en faveur d'un véritable empyème plutôt que d'une simple collection réactionnelle sont la présence d'une limite profonde avec une membrane échogène, l'existence d'un effet de masse, une hyperéchogénicité de la pie mère (20). En tomodensitométrie, l'existence d'une prise de contraste en périphérie de la collection est caractéristique ; elle est également bien visible en IRM (20, 21). Le drainage est le plus souvent indiqué.
3.3. Augmentation du périmètre crânien
3.3.1. La macrocrânie bénigne
Elle correspond à une accumulation de LCR dans les espaces sous arachnoïdiens. La physiopathologie exacte reste mal connue : immaturité transitoire des mécanismes de résorption du LCR ? Autre anomalie ? Sur le plan clinique, le signe principal est l'augmentation du périmètre crânien avec une fontanelle large. Cette augmentation peut être présente dès la naissance ou apparaître secondairement. L'examen peut retrouver une hypotonie axiale. Le développement psychomoteur est souvent normal ou peu perturbé.
L'étude des antécédents familiaux retrouve fréquemment l'existence d'une "grosse tête" en particulier chez le père (22).
L'imagerie retrouve la présence d'un épanchement qui prédomine en région frontale, le plus souvent bilatéral.
- En échographie, l'arachnoïde est à distance du cortex avec des vaisseaux battants, artériels, au sein de l'épanchement. Les berges des sillons corticaux peuvent avoir un aspect discrètement écarté par l'épanchement. L'aspect en "U" de la scissure inter-hémisphérique n'est pas constant et non réellement spécifique. Les ventricules latéraux sont discrètement élargis (23).
- La tomodensitométrie n'est pas systématique si tous les autres éléments cliniques et échographiques sont rassurants (24, 25). Les coupes retrouvent un épanchement isodense au liquide céphalo-rachidien. L'arachnoïde n'est pas individualisable spontanément. Nous n'avons personnellement jamais réalisé d'injection sous-arachnoïdienne de produit de contraste iodé pour vérifier la diffusion du produit au sein de l'épanchement. En effet, les données cliniques qui sont capitales à obtenir ont toujours été rassurantes, ce qui ne nous a pas incité à des explorations complémentaires plus lourdes.
- En IRM, rarement pratiquée dans ce contexte, les mêmes constatations sont faites, avec une collection de LCR circonscrivant un cerveau normal, un système ventriculaire un peu large, un parenchyme cérébral normal tant sur le plan morphologique qu'au niveau de la progression de la myélinisation (26).
L'évolution est en principe favorable à long terme sous simple surveillance clinique (27). Le périmètre crânien reste élevé de façon harmonieuse. L'épanchement péri-cérébral a une tendance régressive, mais il peut persister un décollement crânio-cortical modéré. Nous manquons toutefois de recul à long terme pour pouvoir affirmer que le développement psycho-intellectuel de ces enfants est toujours normal .
Plus rarement, des complications peuvent survenir : apparition de signes cliniques de mauvaise tolérance ou accident aigu avec survenue d'un saignement, car la mise en tension des veines corticales par l'épanchement peut être un facteur favorisant. Les parents doivent être avertis de ce risque évolutif, afin d'éviter toute secousse un peu brusque mais non mal intentionnée. Ceci impose une surveillance clinique et nécessite de refaire des explorations complémentaires afin de comprendre les raisons de toute modification éventuelle de l'état clinique. Devant l'apparition d'une telle complication, une sanction neuro-chirurgicale peut alors être nécessaire : drainage ou mise en place d'une dérivation, éventuellement après prise des pressions intra-crâniennes (28).
La survenue d'un hématome sous-dural dans ce contexte ne traduit pas nécessairement un syndrome des enfants battus : La recherche de lésions intra-parenchymateuses associées est alors essentielle pour apporter des éléments distinctifs et ne pas poser ce diagnostic par excès.
3.3.2. Les collections sous-arachnoïdiennes "secondaires" : l'hydrocéphalie externe existe-t-elle ?
L'hydrocéphalie externe a été définie par l'accumulation de liquide céphalo-rachidien au niveau de l'espace sous-arachnoïdien en amont d'un obstacle. Dans sa forme "classique", décrite par Dandy en 1914, cette accumulation se fait sous pression. Le modèle physiopathologique est représenté par la thrombose cave supérieure, ou encore la sténose des trous déchirés postérieurs rencontrée dans l'achondroplasie qui en élevant la pression veineuse intracrânienne empêche la résorption normale du LCR. En fait, le terme d'hydrocéphalie externe recouvre des étiologies diverses. Elle constitue un groupe hétérogène où il faut distinguer ces causes mécaniques primitives et les épanchements dûs à un trouble véritable et éventuellement transitoire de la réabsorption du LCR (post-méningite, post-traumatique, post-hémorragique, voire séquelles de souffrance neurologique néonatale) (7, 29).
Cliniquement, l'augmentation du périmètre crânien est de nouveau notée, mais elle s'accompagne parfois de signes neurologiques comme une hypotonie marquée, un retard psychomoteur qui sont autant en rapport avec l'affection initiale qu'avec l'augmentation de taille des espaces sous arachnoïdiens.
Les examens montrent les mêmes anomalies que précédemment mais l'existence d'une dilatation ventriculaire un peu marquée doit être un signe d'alarme, car le pronostic est alors moins favorable que dans le cadre des macrocrânies bénignes. Il dépend également bien sûr du retentissement de l'affection initiale sur le parenchyme cérébral.
Enfin, les épanchements sous-arachnoïdiens rencontrés dans le cadre des syndromes dysmorphiques ou polymalformatifs doivent avoir un pronostic neurologique plus réservé.
3.4. Les épanchements péri cérébraux survenant dans certaines affections ou contexte particuliers
Un élargissement des espaces sous-arachnoïdiens peut être observé en cas de malnutrition, de traitement par corticothérapie ou lors de chimiothérapie anti-mitotique (30). Parmi les autres affections qui s'accompagnent également de collections péri cérébrales, on peut citer :
- L'élargissement des espaces sous arachnoïdiens de l'acidurie glutarique, en particulier en regard des fosses temporales ;
- Les collections sous-durales parfois observées dans la maladie de Menkes ;
3.5. L'atrophie corticale
Ce diagnostic doit être porté avec prudence car le pronostic est plus péjoratif : tout élargissement des espaces sous-arachnoïdiens n'est pas synonyme d'atrophie cérébrale, comme certains auteurs l'ont écrit (31) : nous venons en effet de voir les autres étiologies. Des antécédents neurologiques sévères (souffrance néonatale, traumatisme grave ...) sont en principe retrouvés.
Cliniquement, il existe un retard psychomoteur certain ; la courbe de périmètre crânien montre un défaut de croissance, mais il peut exister initialement une macrocrânie paradoxale avec un épanchement sous tension. Parfois, ce n'est que secondairement, après dérivation, que l'atrophie devient évidente, la macrocrânie évoluant vers la microcrânie.
Les examens retrouvent l'épanchement péri-cérébral circonférentiel, sous-arachnoïdien. Il peut également prédominer en région bi-frontale. Il existe un élargissement des sillons corticaux qui deviennent individualisables sur toute la convexité, ce qui est mieux montré par l'examen tomodensitométrique et l'IRM. Le système ventriculaire est augmenté de volume, mais sans aucun signe de résorption trans-épendymaire. Il peut exister, en fonction de l'affection causale, des séquelles de lésions intra parenchymateuses cérébrales.
4. INTERFERENCES ENTRE LES COLLECTIONS SOUS-ARACHNOÏDIENNES, LES HÉMATOMES SOUS-DURAUX ET L'ATROPHIE CEREBRALE
Sur le plan évolutif, il faut rappeler que :
- Un hématome sous-dural, par la dissection qu'il entraîne entre la dure-mère et l'arachnoïde, peut entraîner secondairement un trouble de la résorption du liquide céphalo-rachidien et ainsi provoquer un épanchement sous arachnoïdien secondaire, qui va régresser plus tardivement (32).
- Un épanchement sous-arachnoïdien met en tension les veines corticales qui se drainent normalement dans les sinus veineux : ceci accroît leur vulnérabilité, et un saignement sous-dural ou sous-arachnoïdien peut survenir au décours d'un traumatisme minime (22, 33, 34).
- Lorsque 2 épanchements, sous-dural et sous-arachnoïdien, coexistent, une communication peut se faire entre les 2 compartiments, car l'analyse du liquide de drainage d'un hématome sous-dural montre parfois sa transformation progressive en liquide céphalo-rachidien (28); cette brèche est responsable de la constitution d'un hygrome, terme qu'à dessein nous n'avons pas encore employé pour ne pas ajouter à la confusion Certains auteurs (11) ont évoqué un phénomène de "valve" au niveau d'une brèche de l'arachnoïde pour expliquer la persistance de certains épanchements sous-duraux.
- Quand il existe des lésions cérébrales associées soit à un hématome sous-dural, soit à une hydrocéphalie externe secondaire, une atrophie cérébrale peut secondairement apparaître, en rapport avec l'affection causale.
- En présence d'une atrophie cérébrale majeure, des hématomes sous duraux peuvent se constituer, soit spontanément, soit pour un traumatisme minime,soit &laqno; a vacuo » lorsqu'une dérivation a été mise en place.
Il est donc capital de rappeler la valeur des signes cliniques et du contexte qui ont permis de faire le diagnostic de l'épanchement péri-cérébral, ou qui apparaissent au cours du suivi évolutif. Tout signe de mauvaise tolérance ou d'aggravation secondaire nécessite de refaire le point, sans hésiter pour réaliser une nouvelle exploration en imagerie, plus rarement de faire une mesure des pressions intra-crâniennes, afin de poser le cas échéant l'indication d'un drainage neuro-chirurgical, temporaire ou définitif.
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