Publié janvier 2002

Les ostéochondromes solitaires et la maladie exostosante

F. Diard, J.F. Chateil, M. Brun, C. Le Manh

 

1 ­ LES OSTEOCHONDROMES

 

1-1. Définition

L'ostéochondrome, ou exostose, ostéocartilagineuse est une excroissance de la surface externe de l'os avec une corticale en continuité avec la corticale et un os spongieux en continuité avec l'os spongieux, de l'os porteur. Sa croissance est enchondrale assurée par une coiffe cartilagineuse.

 

1-2. Fréquence-Sexe-Age

C'est la plus fréquente des tumeurs bénignes de l'os représentant plus de 50% de ces tumeurs osseuses bénignes. Cette fréquence est sous-estimée à cause des cas asymptomatiques ou non répertoriés. Les hommes (60 %) sont plus touchés que les femmes (40 %). L'âge moyen de découverte se situe pendant la deuxième et la troisième décennies (80 %) mais une exostose peut être découverte du début à la fin de la vie.

 

1-3. Topographie

L'ostéochondrome se développe sur tous les os de croissance enchondrale ayant une épiphyse ou une apophyse. La grande majorité siège sur les os longs (80 %) et surtout sur les fémurs (30 %), l'humérus (20 %), le tibia (17 %). Les os du membre inférieur, près du genou, sont plus touchés que les os du membre supérieur. La localisation métaphysaire est la plus fréquente, la localisation diaphysaire est rare et la localisation épiphysaire est exceptionnelle (une telle localisation doit systématiquement faire évoquer une dysplasie épiphysaire hémimélique). Les os plats, bassin, omoplate, côtes sont atteints dans 12 % des cas ; l'atteinte du rachis est très rare et celle du crâne n'est pas décrite.

 

1-4. Pathogénie

L'ostéochondrome naît très tôt. Il commence par une excroissance dysplasique faite de cartilage hyperplasique sur un bord du cartilage de conjugaison à la faveur d'un défect du périoste qui recouvre la virole périchondrale en regard de la zone dégénérative du cartilage (encoche de Ranvier).

 

1-5. Circonstances de découverte

La majorité des ostéochondromes est découverte chez des enfants, des adolescents ou des adultes jeunes, avant 20 ans dans 70 à 80 % des cas.

Une excroissance dure, non douloureuse, à croissance lente, est la manifestation la plus fréquente.

Très souvent la lésion est asymptomatique et découverte à l'occasion d'un examen systématique.

La douleur spontanée relève en général d'une irritation mécanique, mais elle peut être, la traduction d'une complication (voir plus loin)

1-6. Aspect radiologique

L'ostéochondrome se caractérise par une formation osseuse avec une corticale et un spongieux en continuité avec la corticale et le spongieux de l'os sur lequel elle se développe.

L'aspect est variable selon que l'ostéochondrome est pédiculé ou sessile.

- L'ostéochondrome pédiculé est composé d'une tige, avec deux corticales qui se continuent avec celles de l'os adjacent et d'une masse osseuse arrondie ou polycyclique, limitée en dehors par une corticale en continuité avec la corticale de la tige, et contenant de l'os spongieux avec des travées plus épaisses et plus rares que celles de l'os normal, mais harmonieuses. L'ostéochondrome pédiculé se développe en général selon un axe parallèle à celui de l'os et en sens inverse de sa croissance.

- L'ostéochondrome sessile se manifeste comme un renflement de l'os dans la région métaphyso-diaphysaire. Cette &laqno; bosse » à base large a une corticale en continuité avec la corticale osseuse qui s'amincit au sommet et un spongieux en continuité avec le spongieux normal mais avec des travées plus rares, et plus épaisses. Il existe en général un défaut du modelage de l'os en regard de la zone d'implantation.

Sur une seule incidence où le rayon est perpendiculaire à la base d'implantation, celle-ci peut simuler une plage d'ostéolyse géographique à bords nets et condensés. L'incidence orthogonale complémentaire corrige cette impression. Il faut donc toujours deux incidences.

Dans tous les cas, la corticale est interrompue dans la zone d'implantation cartilagineuse ce qui est un élément de diagnostic capital, avec une continuité entre le spongieux de l'os porteur et le spongieux de l'ostéochondrome.

- La coiffe cartilagineuse qui recouvre l'exostose n'est pas visible et se confond avec les tissus mous. Elle peut présenter parfois des calcifications ponctuées ou floconneuses.

Trois techniques sont préconisées pour analyser la coiffe cartilagineuse et en mesurer l'épaisseur :

- L'Echographie montre une bande hypoéchogène située entre la corticale sous-jacente hyperéchogène et les muscles adjacents de structure fibrillaire.

- La Tomodensitométrie permet de bien analyser la morphologie de l'exostose et son développement spatial. La coiffe cartilagineuse est mal visible, sans injection, se confondant avec le muscle. Elle est analysable après injection grâce au rehaussement du muscle. Elle apparaît comme une bande hypodense entre l'os sous chondral et le muscle rehausé.

- L'I.R.M. montre bien la coiffe qui apparaît comme une bande de signal intermédiaire sur les images pondérées en T1 et en hypersignal sur les images pondérées en T2.

L'échographie paraît la meilleure technique pour toutes les exostoses superficielles qui sont les plus fréquentes.

La tomodensitométrie et surtout l'IRM sont réservées aux exostoses profondes inabordables par l'échographie.

Quelle que soit la technique utilisée, la coiffe apparaît régulière avec une épaisseur moyenne inférieure à 10 mm. Chez l'enfant en croissance, cette épaisseur peut aller jusqu'à 20 mm sans être pathologique. Chez le grand adolescent après la fin de la croissance, elle est normale en dessous de 10 mm, douteuse entre 10 et 15 mm et pathologique au-dessus de

15 mm.

 

1-7. Evolution

L'ostéochondrome augmente de volume lentement avec la croissance enchondrale. La croissance cesse en période péri-pubertaire avec la fermeture des cartilages de conjugaison. Une persistance ou une reprise de la croissance au-delà de cette période est toujours suspecte.

Pendant cette croissance, la partie osseuse s'ossifie lentement avec des travées plus rares et plus épaisses que celles de spongieux normal mais disposées harmonieusement. Des calcifications peuvent se rencontrer dans la coiffe mais jamais au-delà de celle-ci.

En fin de croissance, l'ostéochondrome est ossifié, et sa coiffe cartilagineuse s'atrophie avec une épaisseur souvent inférieure à 5 mm.

Des disparitions spontanées (ostéochondrome évanescent) ont été décrites sans que l'on en connaisse bien l'étiologie : assimilation par la métaphyse en croissance ? fracture occulte de la tige ?

Après résection chirurgicale, les récidives sont très rares et doivent faire suspecter une dégénérescence.

 

1-8. Les Complications

 

1-8-1. La fracture peut compliquer une exostose volumineuse ou pédiculée. Elle a été invoquée pour expliquer certaines disparitions spontanées.

 

1-8-2. Une déformation osseuse accompagne souvent une exostose sessile avec un trouble de la tubulation et une incurvation. Ceci est particulièrement fréquent pour l'humérus.

 

1-8-3. Une érosion d'un os de voisinage peut se voir en cas d'exostose volumineuse venant au contact de cet os. Elle provoque une érosion corticale, bordée d'un liseré épais de condensation. Ceci se voit au niveau de la jambe (tibia-péroné) de l'avant-bras (radius-cubitus) ou du thorax (omoplate-côtes).

 

1-8-4. Une synostose peut survenir à la faveur d'une telle érosion avec fusion secondaire des 2 os.

 

1-8-5. La compression d'un nerf est possible. Elle se voit surtout au niveau du nerf poplité et des nerfs intercostaux.

 

1-8-6. La formation de pseudo-anévrysmes artériels résulte de la compression d'une artère qui s'érode en battant contre l'exostose. Cette complication est surtout fréquente au niveau de l'artère poplitée à sa naissance après le passage dans l'anneau du 3ème adducteur. Le pseudo-anévrysme se manifeste par une masse du creux poplité qui peut être pulsatile et douloureuse, associée à une diminution des pouls périphériques. Ce diagnostic, facile par les clichés simples et l'échographie avec doppler couleur, doit en général être confirmée par une artériographie en préopératoire.

 

1-8-7. Les bursites

Un conflit peut apparaître avec une bourse (bursite), mais plus souvent il s'agit du développement d'une bourse néo-formée dans une zone de conflit mécanique, qui s'enflamme secondairement (bursite de novo). Ceci est particulièrement fréquent en cas d'exostose de la face sub-scapulaire de l'omoplate provoquant un conflit mécanique avec la paroi thoracique. On en rencontre également au niveau des grosses articulations (hanche, genou)

La bursite simple ou de novo est alors responsable d'une douleur, avec augmentation du volume de la masse et des signes inflammatoires peuvent simuler une dégénérescence. Cette bourse enflammée peut présenter une chondrométaplasie synoviale avec formation de corps étrangers. Les clichés simples montrent alors une masse des tissus mous à la périphérie de l'exostose, avec parfois des calcifications (corps étrangers) qui peuvent en imposer pour une transformation maligne. L''échographie est le meilleur examen quand elle montre une formation transsonique, compressible, qui peut contenir des corps étrangers échogènes.

L'IRM peut également confirmer la nature liquidienne de la lésion et bien faire le bilan d'extension de la bursite.

 

1-8-9. La transformation maligne est la complication majeure. Elle est rare

(1 %). Elle est en général tardive survenant toujours après 20 ans, en général autour de 40-50 ans. Elle est plus fréquente sur l'extrémité supérieure du fémur. Contrairement à la maladie exostosante, elle survient plus souvent sur les os longs que sur le squelette axial. La manifestation clinique la plus classique est la reprise évolutive d'une exostose jusque là stable, qui devient douloureuse et qui grossit. Les signes radiologiques qui doivent faire suspecter la dégénérescence sont :

- l'existence d'une masse des tissus mous entourant l'exostose

- des calcifications irrégulières, hétérogènes dépassant les limites de l'exostose, plus nombreuses et plus grosses d'un cliché à l'autre.

- un épaississement de la coiffe cartilagineuse. Ce signe est le plus précoce, et il faut le dépister par échographie ou par IRM, la tomodensitométrie tant moins fiable en raison de la possible confusion entre cartilage et tissus mous :

. une coiffe cartilagineuse de moins de 1 cm est normale

. une coiffe entre 1 et 1,5 cm est douteuse

. une coiffe dont l'épaisseur est supérieure à 2 cm plaide fortement en faveur de la transformation chondro-sarcomateuse.

La scintigraphie élimine une transformation maligne s'il n'y a pas d'hyperfixation mais elle n'est pas discriminative en cas d'hyperfixation.

Des travaux sont en cours pour évaluer l'apport de l'RIM dynamique dans le diagnostic différentiel entre ostéochondrome bénin et ostéochondrome dégénéré mais ils ne sont pas encore validés sur des séries importantes.

En fait, aucun critère n'est absolu et toute exostose qui fait secondairement parler d'elle et qui est douteuse sur le plan radiologique doit être enlevée. C'est l'examen anatomopathologique de l'ensemble de la pièce qui apportera la preuve définitive du diagnostic.

 

1-9. Formes particulières en fonction du site

- Les ostéochondromes du rachis se développent surtout sur l'arc postérieur, et en particulier sur l'apophyse épineuse. Les exostoses latérales de l'arc postérieur (pédicule, lame articulaire, costo-vertébrale) peuvent :

- induire les troubles de la statique : scoliose et cyphose

- comprimer les racines nerveuses avec apparition d'un syndrome de compression radiculaire.

- se développer dans le canal rachidien et comprimer la moelle. La tomodensitométrie permet alors de bien analyser la composante endocanalaire de l'exostose et l'IRM le retentissement sur la moelle.

- L'ostéochondrome de la face antérieure de l'omoplate peut simuler un nodule pulmonaire sur la radio de face du thorax. Il entraîne une malposition de l'omoplate et des érosions des côtes. Les bursites de novo sont fréquentes.

- Les ostéochondromes des petits os de la main et du pied sont relativement rares. L'exostose sous unguéale du gros orteil se développe à la face dorsale de la deuxième phalange. Elle soulève l'ongle en créant un conflit très douloureux avec la chaussure, responsable de lésions unguéales qui amènent souvent ces patients en consultation de dermatologie. La coiffe cartilagineuse, contrairement aux autres exostoses, est faite de fibrocartilage.

- Les exostoses sessiles du conduit auditif externe se développent surtout chez des nageurs en eau froide.

 

1-10. Une formation particulière : l'ostéochondrome radio-induit : une irradiation chez l'enfant peut provoquer l'apparition d'un ostéochondrome. La dose va de 1 500 à 6 500 rads. Ces ostéochondromes sont susceptibles de dégénérer comme les formes habituelles.

 

1-11. Diagnostic différentiel

Les ostéochondromes ont un aspect caractéristique sur les clichés simples et il n'y a que peu de diagnostic différentiel à discuter. Nous en retiendrons quatre :

 

1-11-1. Le chondrome sous périosté vieilli

Le chondrome sous périosté se développe entre le périoste et la corticale externe. Il touche les petits os de la main et du pied où il est facilement reconnaissable (ecchondrome) et la métaphyse des os longs, en particulier le bord inférieur du col du fémur. Au début de leur évolution, ils se présentent sous forme d'une érosion de la corticale avec un soulèvement du périoste qui peut être ossifié avec un aspect de coque fine, et de calcifications matricielles inconstante. En I.R.M., la lésion présente une matrice lobulée avec un hypersignal intense sur les séquences fortement pondérées en T2. En vieillissant, le chondrome grossit lentement avec sa base d'implantation qui présente un épaississement cortico-périosté &laqno; encastrant » avec possibilité d'arc boutant. Plus tard, le chondrome s'ossifie et peut présenter un aspect impossible à distinguer d'un ostéochondrome sessile. Quand le diagnostic est difficile, celui-ci repose sur l'analyse de la corticale en regard de la base de la formation anormale :

- en cas de chondrome sous périosté, la continuité de la corticale est respectée avec un épaississement et une condensation en regard de la base

- en cas d'ostéochondrome la corticale est interrompue en regard de la base avec une continuité de la corticale et de l'os spongieux de l'os porteur, et de l'ostéochondrome

 

1-11-2. Le sarcome parostéal à forme ronde de l'extrémité inférieure du fémur

Les exostoses sessiles développées à la face postérieure de l'extrémité inférieure du fémur ont souvent un aspect arrondi :

. En cas d'ostéochondrome :

- la topographie est plutôt latérale,

- la corticale est en continuité avec la corticale de l'os,

- le spongieux est en continuité avec le spongieux de l'os,

- les contours sont réguliers et arrondis,

- le développement à tendance à être parallèle au grand axe de l'os.

. En cas de sarcome parostéal :

- la topographie est plutôt postérieure,

- la corticale de l'os est épaissie en regard de la lésion et se poursuit au niveau de toute sa base, séparant le spongieux de l'os de la lésion,

- un liseré clair total ou partiel peut séparer la lésion de la corticale épaissie,

- l'ossification est maximale à la base,

- les contours sont lobulés et irréguliers,

- le développement est perpendiculaire au grand axe de l'os.

Cependant, certaines variantes anatomopathologiques du sarcome parostéal avec des caractéristiques tissulaires simulant l'ostéochondrome peuvent poser de difficiles problèmes diagnostiques.

1-11-3. Proliférations ostéochondromateuses bizarres des mains et des pieds (lésions de Nora)

Ce sont des lésions qui ressemblent aux ostéochondromes mais qui en diffèrent radiologiquement et histologiquement.

Les patients peuvent avoir tous les âges et il n'y a pas de prédominance de sexe.

Les lésions se développent sur les phalanges et les métacarpes des os, des mains et des pieds avec une taille qui va de 0,5 à 3 cm.

Les symptômes en sont une tuméfaction quelquefois rapidement croissante et une douleur modérée.

Les radiographies montrent une lésion ronde, lobulée, lourdement ossifiée, rattachée à la surface externe de l'os adjacent par un pédicule. Contrairement à l'ostéochondrome la corticale est strictement normale en regard du pédicule. Contrairement à l'ostéosarcome parostéal la lésion est ossifiée en totalité et a une corticale périphérique bien dessinée.

La lésion ressemble à une exostose sous unguéale mais est située au niveau d'une phalange.

Le traitement est chirurgical (résection). La récidive est fréquente.

 

1-11-4. La dysplasie épiphysaire hémimélique

Cette maladie liée à une prolifération anormale du tissu cartilagineux a la particularité d'associer des lésions de type chondromateux et ostéochondromateux. C'est une maladie qui touche un seul membre inférieur avec une atteinte prédominante des os du tarse. Elle apparaît toujours isolément sans aucun caractère familial.

Le signe clinique d'appel est une déformation du membre inférieur sans raccourcissement prédominant sur le pied avec parfois douleur et claudication.

L'exploration radiologique montre des noyaux cartilagineux hétérogènes et irréguliers siégeant dans les épiphyses et les déformations, avec une ossification irrégulière du talus, de l'os trabéculaire et du premier cunéïforme responsable de tarsomégalie avec des aspects pseudo-exostosants et pseudo-enchondromateux.

Au niveau des épiphyses, l'hypertrophie du noyau cartilagineux pathologique peut simuler un ostéochondrome.

Il faut se rappeler qu'un ostéochondrome est exceptionnellement épiphysaire et il faut systématiquement discuter la dysplasie épiphysaire hémimélique devant une exostose épiphysaire qui pourrait en être la forme mineure.

 

 

2- LA MALADIE EXOSTOSANTE

 

C'est une ostéochondrodysplasie avec prolifération anormale de tissu ostéocartilagineux caractérisé par la présence d'ostéochondromes multiples.

 

2-1. Génétique

La transmission est de type autosomique dominant. Son expression est plus fréquente chez l'homme (70 % des cas). La maladie est transmise par les femmes indemnes alors qu'il est exceptionnel qu'un homme indemne transmette la maladie. Environ 50 % des enfants d'un parent porteur expriment la maladie, mais celle-ci ne s'accentue pas dans les générations successives.

Le chromosome responsable n'est pas définitivement identifié (11 p ­ 19 p) et la maladie apparaît très hétérogène.

Des exostoses multiples peuvent être associées :

. au Syndrome Tricho-Rhino-Phalangien à transmission habituellement autosomique dominante.

. au Syndrome de Langer-Giedion (dysplasie tricho-rhino-phalangienne de type 2) associant des exostoses et un retard mental, qui a une expression familiale moins précise.

 

2-2. Clinique

Bien que des cas soient reconnaissables dans les premiers mois, la maladie se manifeste rarement au début de la vie. Les lésions apparaissent en général entre 2 et 3 ans et deviennent évidentes avec la croissance.

Les symptômes sont variés : apparition d'excroissances dures et non douloureuses, au niveau du genou, et de la région scapulaire surtout, insuffisance de développement statural, déviation d'un membre avec valgus du genou ou de la cheville et déformation de l'avant-bras par inégalité de croissance du radius et du cubitus. Toutes les complications décrites pour les ostéochondromes solitaires peuvent se voir et être des circonstances de découverte.

 

2-3. Localisations de la lésion

Les exostoses multiples sont habituellement réparties de façon bilatérale, et grossièrement symétrique.

Les sites atteints sont :

- les os longs du membre supérieur et inférieur

- les métacarpiens, métatarsiens et phalanges qui étaient très rarement atteints en cas d'ostéochondrome solitaire sont fréquemment touchés, alors que le carpe et le tarse sont respectés.

- le squelette axial, omoplates, côtes, bassin sont les plus touchés alors que les vertèbres sont habituelles respectées.

 

2-4. Aspect radiologique

Individuellement chaque exostose présente les aspects typiques sessile ou pédiculé d'un ostéochondrome solitaire. C'est leur nombre, et surtout les anomalies associées du développement des os qui font la particularité de cette maladie.

. Les exostoses ont un aspect qui diffère selon leur localisation. Celles du genou sont pédiculées, dirigées vers le haut pour le fémur et vers le bas pour le tibia. Celles du péroné et de l'humérus sont sessiles

. Les anomalies du développement des os atteints associent un retard de croissance, des troubles de la tubulation, des raccourcissements et des angulations :

- Le retard de croissance aboutit à une petite taille à l'âge adulte (1,50-1,60m) rendue parfois dysharmonieuse par les anomalies associées suivantes.

- Les troubles de la tubulation sont surtout visibles au niveau des grosses métaphyses (hanches, genoux, chevilles) avec un aspect élargi, cylindrique, massif. Cet aspect est particulièrement marqué au niveau des tibias et au niveau des fémurs avec des cols courts, très élargis et verticalisés et une métaphyse inférieure très trapue.

- Les raccourcissements touchent surtout le cubitus et le péroné :

- L'anomalie de l'avant-bras, appelée malformation de Bessel-Hagen consiste en un raccourcissement du cubitus avec arrêt de la croissance de l'extrémité inférieure qui prend un aspect &laqno; en pointe d'asperge ». Ce raccourcissement est responsable d'une incurvation du radius à concavité interne (radius curvus) avec verticalisation de la plaque radiale et translation interne du carpe qui est découvert (main en baïonnette). Cette incurvation radiale s'accompagne souvent d'une luxation secondaire de la tête radiale.

- Le raccourcissement du péroné est responsable d'un valgus de la cheville.

- Les angulations sont surtout marquées au niveau de l'humérus qui est raccourci avec une angulation à sommet externe centrée par une exostose sessile, responsable d'un humérus valgus.

 

2-5. Evolution ­ Complication :

La maladie exostosante est compatible avec une vie normale.

Toutes les complications décrites avec les ostéochondromes solitaires sont possibles avec la maladie exostosante.

La présence d'exostoses multiples et souvent volumineuses expose plus particulièrement à des complications mécaniques à type de compressions nerveuses ou vasculaires et d'inflammation. Les anomalies du bassin peuvent être une cause de dystocie chez la femme.

La dégénérescence maligne reste la complication majeure. Celle-ci survient à l'âge adulte avec une fréquence dont l'estimation moyenne est de 10 % mais qui augmente en fonction des tranches d'âge supérieures jusqu'à 20-25 %. Cette fréquence apparaît variable d'une famille à l'autre.

La fréquence de la dégénérescence pour une exostose donnée n'est pas différente de celle d'une exostose solitaire. Mais globalement, elle est plus importante pour un sujet donné compte-tenu du nombre élevé des exostoses et de la masse secondaire de tissu cartilagineux.

Contrairement à l'ostéochondrome solitaire dont la dégénérescence touche surtout les os longs et en particulier le fémur, la maladie exostosante se complique de chondrosarcomes secondaires qui touchent surtout le bassin et la ceinture scapulaire.

Les signes d'appel et les signes radiologiques sont les mêmes que pour un ostéochondrome solitaire.

Le problème principal est celui de la surveillance de ce sujet. L'examen clinique régulier par le patient qui connaît ses propres exostoses est sûrement ce qu'il faut préconiser. Toute modification d'une exostose connue : apparition de douleur, reprise de la croissance doit entraîner une consultation et une exploration avec probablement une indication de résection. Cet auto-examen peut cependant méconnaître des exostoses à développement intrathoracique ou intra-abdomimal profond. Il est donc logique de compléter l'auto-examen par un cliché de thorax prenant la ceinture scapulaire et un cliché de l'abdomen prenant le bassin une fois par an.

Certains préconisent des surveillances plus lourdes par :

- la scintigraphie répétée tous les ans qui, quand elle montre une hyperfixation nette, plus marquée que dans les autres sites, plaide pour une dégénérescence ce qui n'est pas en formel car il peut s'agir d'une complication bénigne.

- l'examen TDM corps entier également tous les ans.

Ces techniques sont coûteuses et irradiantes et rien n'a fait la preuve de leur supériorité par rapport à la surveillance habituelle.

Quelles que soient les modalités, il faut bien retenir la donnée fondamentale selon laquelle :

DANS LE CADRE D'UNE MALADIE EXOSTOSANTE TOUTE EXOSTOSE QUI FAIT PARLER D'ELLE DOIT ETRE ENLEVEE

 

2-6 Diagnostic différentiel

- La métachondromatose a été longtemps confondue avec la maladie exostosante.

Il s'agit là aussi d'une maladie familiale à transmission autosomique dominante.

Le tableau est différent, associant des exostoses et des lésions calcifiées des parties molles.

. Les exostoses ont une topographie différente touchant préférentiellement la main et le pied

. Des masses calcifiées, irrégulières, hétérogènes se développent près des articulations (chevilles, genoux) souvent à distance et indépendamment des exostoses. Elles sont séparées de l'épiphyse ou de la métaphyse voisine par un espace clair correspondant probablement à du tissu cartilagineux radiotransparent.

L'évolution est variable. La maladie est souvent bien tolérée avec parfois des douleurs de type mécanique et des déformations. La résolution spontanée, partielle ou totale a été décrite.

 

CONCLUSION

 

Les ostéochondromes sont des lésions fréquentes. Ils subissent une croissance enchondrale qui s'arrête après la puberté. Toute reprise de la croissance, ou tout symptôme anormal (douleur) doit suggérer une complication et impose exploration et traitement. La complication la plus grave est la transformation maligne. Son diagnostic précoce est souvent difficile et c'est la raison pour laquelle il faut enlever toute exostose qui fait parler d'elle après la fin de la croissance. Ceci est également vrai pour la maladie exostosante où le risque plus élevé de transformation maligne nécessite une information du patient qui doit se surveiller pour faire enlever toute exostose symptomatique.

 

BIBLIOGRAPHIE : Ce cours a été réalisé :

* à partir des 8 ouvrages suivants :

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