Publié janvier 2002
L'échographie médullaire est un examen simple, efficace et peu onéreux, qui est facile à réaliser chez le nouveau-né, même en unité de soins intensifs. Elle consiste en fait en une analyse canalaire globale, étudiant à la fois les parois ostéo-cartilagineuses du canal, et surtout son contenu (cordon médullaire, racines, LCR).
I - TECHNIQUE
La moelle est une structure superficielle facilement analysable jusqu'à 3 mois au travers d'arcs postérieurs incomplètement ossifiés. Son étude est plus difficile après cette date.
Le nourrisson est placé idéalement en procubitus, en rectitude, avec éventuellement un oreiller sous l'abdomen. Chez des enfants fragiles pour qui le décubitus ventral est impossible, l'abord latéral, bien que plus difficile, permet une analyse suffisante de la moelle. Quant à l'abord antérieur, simple à réaliser au décours d'une échographie abdominale chez un nouveau né, il permet, sur des coupes axiales traversant les disques intervertébraux, de localiser au minimum le cône médullaire terminal, ce qui complète bien un bilan malformatif.
On utilise une sonde linéaire de haute fréquence (au minimum de 7 MHz) permettant de réaliser des coupes axiales et longitudinales depuis l'occiput jusqu'au sacrum.
L'analyse de la jonction bulbo-médullaire est plus difficile ; elle nécessite une flexion du cou ou l'utilisation d'une sonde courbe ou phased-array qui épouse la lordose cervicale physiologique du nourrisson.
II - ANATOMIE
A Le cordon médullaire
1° - Etude morphologique
La moelle est une structure tubulaire hypoéchogène, dont le diamètre varie avec la localisation. Elle est plus épaisse dans la région du cône (environ 5,5 mm) et plus fine dans la région dorsale (environ 4,5 mm). Il existe une différentielle d'environ 1 mm entre la moelle dorsale et le renflement lombaire. Elle est centrée par un écho hyperéchogène appelé " écho central complexe " qui correspond à l'interface accoustique entre la commissure blanche antérieure et la partie centrale de la fissure médiane antérieure. Elle est donc anatomiquement située en avant du canal de l'épendyme.
Latéralement, la moelle est fixée par les ligaments dentelés (duplications arachnoïdiennes) qui apparaissent sous la forme d'échos linéaires fins orientés transversalement.
2° - Etude dynamique
Elle apprécie d'une part la mobilité du cordon médullaire au sein du canal rachidien et d'autre part la variation de répartition du LCR dans ce canal.
Réalisée en 2D, éventuellement complétée par une étude en mode TM, elle met en évidence les mouvements longitudinaux de la moelle lors de la flexion-extension du cou, et ses mouvements antéro-postérieurs lors des cris et des pleurs.
B La charnière cervico-occipitale
La coupe sagittale sous-occipitale permet de rechercher l'existence d'une grande citerne et apprécie la position des amygdales cérébelleuses afin d'éliminer une malformation de Chiari. Elle permet en outre d'analyser le pont, le bulbe et la moelle cervicale au sein des espaces sous-arachnoïdiens.
C Le cône médullaire terminal
Le cône médullaire normal se termine toujours au-dessus de L3. Sa portion terminale est progressivement effilée et se situe en continuité avec le filum terminale dont l'épaisseur varie de 0,5 à 2 mm. Ce cône est entouré par le LCR et par les racines nerveuses, qui apparaissent sous la forme d'échos linéaires souvent indiscernables du filum terminale.
Quelques repères cliniques et échographiques simples permettent, le plus souvent, d'identifier les corps vertébraux, et ainsi de localiser la position du cône terminal.
Repères cliniques palpables :
- La pointe de la dernière côte correspond à L2.
- Le sommet de la crête iliaque correspond à L4.
Repères échographiques :
- Suivi de la 12ème côte jusqu'à T12
- Visualisation du pédicule rénal situé à hauteur de L2
- Eventuellement repérage de la 1ère vertèbre sacrée (en l'absence d'anomalie transitionnelle).
D La vascularisation médullaire
Le système artériel comprend 3 axes longitudinaux alimentés par des artères radiculo-médullaires :
une artère spinale antérieure située dans la fissure médiane antérieure, bien visible en Doppler couleur.
deux artères spinales postérieures situées à la surface postéro-latérale de la moelle, inconstamment vues.
Ces trois artères naissent des artères vertébrales, et s'anastomosent à la surface de la moelle en un réseau péri-médullaire qui se termine en formant l'anse anastomotique du cône.
Le système veineux se divise en deux voies longitudinales principales :
la veine spinale antérieure et
la veine spinale postérieure encore appelée réseau veineux spinal postérieur, dont la taille et la morphologie varient en mode doppler couleur.
Ces deux voies s'anastomosent à la surface de la moelle en un réseau péri-médullaire qui sort du canal rachidien par les foramens intervertébraux et communiquent ensuite avec le système veineux intra-crânien.
E Les variantes de la normale
Le liquide céphalorachidien :
La quantité de liquide, et donc sa visibilité, varie d'un individu à l'autre et chez un même individu en fonction :
du degré d'hydratation
de circonstances particulières : cris, pleurs
La dilatation du ventricule terminal (rare) :
Elle correspond à une formation anéchogène, ovoïde à limite nette hyperéchogène au niveau du filum ou dans le cône médullaire.
Variantes de l'écho centromédullaire :
L'écho central peut présenter un dédoublement minime, localisé ou étendu, situé en général au niveau du cône terminal mais pouvant s'étendre en amont, qui doit être différencié de la véritable syringomyélie, plus volumineuse et plus étendue pouvant accompagner une " moelle attachée ". Cet aspect correspond-il à la visualisation sur une même coupe du canal de l'épendyme et de la commissure blanche ?
III PATHOLOGIES
Les principales indications de l'échographie médullaire concernent la pathologie malformative, plus rarement les pathologies tumorale et traumatique.
A - Pathologie malformative
1° Indications
a - La myéloméningocèle
Elle est actuellement plus rare car sa découverte en anténatal aboutit souvent à l'interruption de grossesse.
Elle correspond à un défaut de fermeture du tube neural, avec une moelle qui reste à l'état de gouttière neurale réalisant la plaque neurale. Une " hernie " de LCR soulève la plaque neurale et l'arachnoide. Cette malformation est soit ouverte, responsable d'une fuite permanente de LCR, soit secondairement épidermisée, peau et SNC ayant la même origine embryologique, l'ectoblaste.
Myéloméningocèle ouverte
L'intérêt de l'échographie néonatale doit être bien précisé avec le chirurgien du fait du risque infectieux lié à l'interruption cutanée.
Avant la fermeture chirurgicale, l'échographie transfontanellaire recherchera une malformation de charnière, et surtout appréciera la dilatation ventriculaire sus jacente. Elle peut ainsi aider à évaluer le pronostic intellectuel et la nécessité d'un drainage secondaire de l'hydrocéphalie.
Dans notre pratique courante, nous évitons de réaliser l'échographie sur la myéloméningocèle. En revanche, nous étudions le cordon médullaire sus-jacent à la recherche d'une malformation, en particulier d'un lipome intra-canalaire.
Enfin nous ne réalisons pas d'IRM préopératoire compte tenu de l'absence d'incidence thérapeutique immédiate.
Après la fermeture chirurgicale, la conduite à tenir varie selon les équipes et selon la situation clinique :
Outre l'échographie, nous réalisons généralement une IRM cérébrale et médullaire à distance, dans le but de réaliser un bilan intra-canalaire et intra-crânien. Cet examen permet en particulier de rechercher une malformation de Chiari et d'apprécier son évolution locale.
On notera d'ailleurs que l'appréciation du degré d'attachement de la moelle après l'intervention est parfois difficile. Des études en échographie TM ou en IRM avec des séquences de contraste de phase ont été proposées pour affiner l'analyse mais il est aujourd'hui difficile de proposer une nouvelle intervention uniquement sur cette donnée.
Myéloméningocèle couverte ou épidermisée
L'échographie pourra s'attarder à systématiquement rechercher les anomalies éventuellement associées :
anomalies médullaires :
moelle attachée basse,
hydromyélie ou syringomyélie,
diastématomyélie,
kyste arachnoïdien ou lipome intra-canalaire.
anomalies de charnière : malformation de Chiari
anomalies cérébrales : hydrocéphalie, hypoplasie ou agénésie du corps calleux.
anomalies urinaires liée à l'incontinence, qui est soit complète par béance sphinctérienne, soit faite de mictions par regorgement avec un sphincter spastique. La béance protège le haut appareil urinaire de toute stase et infection. A l'inverse, la spasticité sphinctérienne s'accompagne d'une dilatation des cavités excrétrices.
b - Les dysraphismes occultes
L'échographie médullaire sera réalisée devant la présence, sur la ligne médiane :
D'une anomalie clinique lombo-sacrée
Les stigmates cutanés habituellement à haut risque de dysraphisme incluent la présence :
d'un angiome sur la ligne médiane,
d'une masse sous-cutanée,
d'une touffe de poils ou une tache pigmentée,
d'un appendice caudal,
d'une aplasie ou d'une hypoplasie cutanée, quelle qu'elle soit,
d'un sinus dermique
d'une agénésie sacrée.
Le cas particulier des fossettes sacro-coccygiennes : 2 attitudes peuvent être adoptées. On peut soit :
réaliser une échographie systématiquement devant toute fossette sacro-coccygienne, au risque d'obtenir une faible rentabilité.
poser l'indication de l'échographie en fonction de l'examen clinique de l'enfant :
Ainsi, Kriss et coll distinguent :
les anomalies cutanées à faible risque de dysraphisme :
Présence d'une fossette coccygienne simple, en particulier lorsque celle-ci mesure moins de 5 mm de diamètre et lorsqu'elle se situe à moins de 2,5 cm de la marge anale.
Dans ces situations, aucun dysraphisme n'a jamais été mis en évidence. Il apparaît donc licite de se dispenser d'une échographie.
les fossettes à haut risque :
Présence d'une fossette atypique, de taille > à 5 mm et situées à plus de 2,5 cm de l'anus.
Ces lésions présentent un risque élevé de dysraphisme spinal, ce d'autant qu'elles sont associées à d'autres lésions. Elle justifient donc la pratique systématique d'une échographie.
D'une malformation ano-rectale
L'échographie médullaire réalisée au cours du bilan d'une malformation ano-rectale est un examen simple pour éliminer un dysraphisme médullaire associé. Selon Beck et coll, l'absence de malformation visible à l'échographie rend inutile la réalisation d'une IRM complémentaire.
D'une vessie de lutte, d'un globe vésical inexpliqué, ou d'infections urinaires à répétition du nourrisson..
D'un examen neurologique anormal des membres inférieurs, assez exceptionnel à la période néonatale : en effet, un trouble de la statique des pieds à cet âge est rarement en rapport avec un dysraphisme.
2° Echographie médullaire versus IRM
Compte tenu de la qualité des informations d'ordre anatomique qu'apporte l'échographie, à la double question :
" Une échographie médullaire normale élimine-t'elle un dysraphisme grave et dispense t'elle d'une IRM ? ",
la réponse est OUI, si l'échographie est bien réalisée dans les premières semaines de vie.
L'IRM n' a jamais fait la preuve de sa supériorité dans la détection des dysraphismes médullaires. Selon Rohrschneider et coll., l'IRM n'est pas nécessaire chez un nouveau-né pour lequel l'échographie médullaire est dite normale puisque, dans leur expérience, elle n'a jamais permis de détecter des anomalies qui n 'avaient pas été vues à l'échographie.
3° Les pathologies recherchées
LA MOELLE ATTACHEE
Il s'agit d'une involution incomplète de l'extrémité caudale de la moelle. Le cône médullaire paraît fixé dans la partie basse du canal rachidien par un filum court et épais ou un accolement dure-mérien.
L'échographie permet d'apprécier l'intensité de la malformation : dans les formes sévères, la moelle lombaire est mince. Elle garde un calibre identique à celui de la moelle dorsale, sans renflement individualisable. Anormalement attirée en arrière, elle occupe la partie postérieure du canal, se rétrécissant progressivement. Elle se termine par un gros filum appliqué étroitement contre la paroi postérieure de l'étui méningé, à peu près au niveau de L5. La mobilité antéro-postérieure et surtout longitudinale de la moelle diminue ou disparaît.
Elle peut être isolée mais elle est le plus souvent associée à un dysraphisme plus complexe : lipome, myéloméningocèle ou diastématomyélie.
L'attachement chronique provoque une traction de l'axe médullaire et une distorsion vasculaire entrainant une détérioration fonctionnelle des cellules nerveuses.
LE FILUM COURT ET EPAIS
Il traduit une régression incomplète de la portion distale de la moelle durant la vie intra-utérine. Il est constamment associé à une moelle attachée bas, au moins en L2-L3. En échographie, le filum est trop épais, avec un diamètre supérieur à 2 mm à l'étage L5-S1. De plus, les mouvements de la moelle attachée bas, sont limités en mode TM au sein du cul-de-sac dural.
LE LIPOME SPINAL
Il correspond à la présence de tissu adipeux au niveau du canal médullaire.
Il peut être isolé, localisé en intra-dural (4 %), siéger au niveau du filum terminale (fibrolipome) ou être associé dans le cadre d'une lipomyéloméningocèle.
A l'échographie, il existe une masse échogène qui est soit strictement intra-canalaire, soit en continuité avec les tissus graisseux sous-cutanés.
L'association avec une moelle attachée ou une syringomyélie est fréquente.
LE SINUS DERMIQUE
C'est un trajet épidermisé qui va de la surface cutanée jusqu'au canal médullaire. Il peut être isolé ou associé à un kyste dermoïde ou épidermoïde intra-canalaire.
Cette association doit être recherchée devant tout sinus dermique, mais surtout lorsqu'il est de localisation dorsale, et para-médian.
Cliniquement, il existe un petit pertuis médian ou plus rarement para-médian, éventuellement associé à un petit angiome, une hyperpigmentation, une hypertrichose ou une asymétrie des parties molles. Ce sinus dermique peut se retrouver sur la totalité de la ligne médiane, c'est à dire des os propres du nez jusqu'à la pointe du coccyx. La communication entre le canal médullaire et la peau doit faire craindre des complications infectieuses à type de méningite ou d'abcès intra-canalaire. Il faudra donc savoir le rechercher devant une méningite à staphylocoque et/ou récidivante, en particulier au niveau du cuir chevelu (détection très difficile).
A l'échographie, le trajet fistuleux apparaît au sein de la graisse sous-cutanée comme un trajet rectiligne hypoéchogène alors qu'au niveau des espaces sous-arachnoïdiens, il existe une image échogène cernée de LCR. Ce sinus est souvent borgne. Il n'est que très rarement associé à un kyste faisant communiquer le canal médullaire et la peau.
LA DIMYELIE et DIASTEMATOMYELIE
La dimyélie correspond à une fente médullaire sagittale qui sépare deux hémi-moelles, le plus souvent asymétriques. Chaque moelle possède un canal centro-médullaire excentré, chacune donnant les racines nerveuses homolatérales.
Elle est accessible au diagnostic anténatal.
On parle de diastématomyélie lorsqu'il existe un septum sagittal fibreux cartilagineux ou osseux séparant le canal rachidien en deux parties. Chaque hémi-moelle possède une arachnoïde et une dure-mère qui lui est propre. A l'échographie, l'étude du cordon médullaire est pratiquement impossible au niveau du septum lorsque celui-ci est osseux à cause de l'atténuation acoustique qu'il produit derrière lui.
Lorsqu'il n'existe aucun septum, une seule enveloppe entoure chaque hémi-moelle. Dans la plupart des cas, les deux hémi-moelles se réunissent au-dessous de la fente pour donner un cône médullaire unique. Parfois, lorsque la fente est bas située, les hémi-moelles restent distinctes et donnent deux cônes médullaires.
Le cône médullaire est souvent trop bas, le filum terminale peut être épaissi et une syringomyélie est fréquemment associée.
Il existe fréquemment des stigmates cutanés (naevus, touffe de poils, hémangiome) ou osseux (hémivertèbres, déhiscence de l'arc postérieur) pouvant faire suspecter un dysraphisme.
LE SYNDROME DE REGRESSION CAUDALE
Il se définit par un ensemble d'anomalies malformatives de la partie terminale du tronc qui va de l'agénésie partielle du sacrum à la sirénomélie. Il touche 1 enfant sur 7500 naissances et semble favorisée, soit par l'existence d'une hyperglycémie chez une mère diabétique durant la grossesse, soit par des agents tératogènes.
Les malformations associées sont les malformations ano-rectales et génito-urinaires.
L'échographie permet de différencier deux groupes de patients selon la morphologie et le niveau du cône médullaire terminal.
Dans le premier groupe, le cône médullaire est en place (L1) ou même un peu plus haut que normalement (T12), avec un aspect caractéristique tronqué, coupé " au carré ". Il est parfois associé à une dilatation du canal central ou à un kyste de LCR à la partie terminale du cône.
Ce groupe définit l'aspect classiquement décrit à l'échographie. Les patients ont généralement des déformations sacrées importantes.
Dans le deuxième groupe, le cône médullaire est étiré et attaché par un filum terminale épaissi ou un lipome intra-spinal. Il se termine au-dessous de L1.
Les patients ont généralement des troubles neurologiques plus sévères.
B - Pathologie tumorale
L'échographie peut être utile chez le nouveau né pour :
rechercher une tumeur intracanalaire primitive (exceptionnelle)
apprécier l'extension intracanalaire d'une tumeur d'autre origine (neuroblastome, ostéosarcome, rhabdomyosarcome, lymphome, sarcome d'Ewing, hémangiome).
Les coupes traditionnelles réalisées sur le canal médullaire recherchent :
un refoulement du cordon médullaire,
une formation échogène occupant le canal rachidien, en précisant la topographie et l'extension en hauteur.
L'examen sera complété par une échographie abdominale à la recherche d'une tumeur rétropéritonéale. Des coupes axiales et coronales permettront en particulier d'apprécier les rapports de la tumeur avec la loge surrénalienne et son extension vers les trous de conjuguaison.
C - Pathologie traumatique
L'échographie, réalisable au lit du malade, peut être intéressante pour explorer les exceptionnels traumatismes médullaires obstétricaux, Ce d'autant que l'IRM, l'examen de référence, n'est pas toujours réalisable en urgence chez ces enfants fragiles :
Une hématomyélie récente se traduit par une zone hyperéchogène intramédullaire déformant les contours du cordon.
Un saignement périmédullaire se traduit par une hyperéchogénicité hétérogène des espaces sous arachnoidiens.
Au maximum, une solution de continuité est décelable, correspondant à une rupture traumatique complète de la moelle.
Cependant, la jonction bulbomédullaire est difficilement accessible chez les nouveaux nés intubés et ventilés.
IV QUELQUES REFERENCES BIBLIOGRAPHIQUES
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