Publié janvier 2002
L'étude de l'encéphale est la première indication d'IRM chez l'enfant. Les indications sont largement connues maintenant mais continuent de s'étendre notamment grâce aux nouvelles séquences. Il n'est pas nécessaire de disposer d'une installation particulière. L'antenne tête est parfaitement adaptable à l'enfant et dans quelques cas on a recours à des antennes plus petites type antenne genou pour des prématurés.
Nous ne reviendrons pas dans les détails sur les problèmes de sédation et de prémédication. Avant 6 à 8 semaines de vie, cette sédation n'est pas nécessaire et le biberon suffit souvent. Après nous utilisons de manière régulière l'Hydrate de Chloral, par voie rectale, à la dose de 50mg/kg sans jamais dépasser la dose d'un gramme.
Les principales contre indications à respecter sont l'encombrement respiratoire et l'existence d'une neuropathie périphérique. Cette prémédication nécessite bien entendu une surveillance stricte.
D'autres équipes préfèrent recourir à l'anesthésie générale.
Enfin, chez les enfants plus grands ne réagissant pas suffisamment au chloral il est parfois utile d'utiliser d'autres drogues, telles le Droleptan, l'Hypnovel, etc
1.Technique
1.1. Les séquences de base ou l'examen &laqno; BOF » chez l'enfant
Coupes de 4 ou 5mm d'épaisseur espacées de O, 5 à 1 mm (selon l'âge de l'enfant)
- plan sagittal écho de gradient T1
- plan frontal, parallèle au bord postérieur du tronc cérébral, écho de gradient T1
- plan axial, bi-commissural (CACP), écho de spin rapide T2 et FLAIR (inversion / récupération, pondération T2, effacement de l'eau).
Ce protocole proposé en première intention combine dans les trois plans de l'espace une étude purement anatomique en T1 (justifiant l'écho de gradient), une étude du signal en T2. Il est nécessaire et suffisant dans la plupart des cas.
Il peut être complété :
Þ Par une étude frontale en T2
L'exploration en coupe d'une structure se fait de façon optimale perpendiculairement à cette structure. Par exemple pour une pathologie temporale ou du vertex, effectuer les séquences en T2 et FLAIR dans le plan frontal.
Þ Par des coupes plus fines
Si le volume à explorer est important, par exemple pour une malformation corticale, effectuer une acquisition volumique en écho de gradient T1 (coupes fines et reformatage multiplanaire avec bon rapport signal sur bruit).
Þ Par d'autres plans de coupe : étude des nerfs optiques, du chiasma et de la tige pituitaire (tumeurs, neurofibromatose de type 1, hypophyse cf. infra).
Le plan CA-CP est le plan de référence en stéréotaxie encéphalique (proche du plan orbito-méatal, mais beaucoup plus précis).
Le choix du plan frontal, parallèle au bord postérieur du tronc cérébral est justifié par le caractère perpendiculaire de ce plan au plan de la vallée sylvienne (ou plan chiasmato/commissural postérieur). Certains auteurs utilisent le plan perpendiculaire à CA-CP, légèrement différent.
Þ Par d'autres paramètres d'acquisition
- séquence en spin écho T1, non soumise aux artéfacts de susceptibilité magnétique (étude de l'hypophyse, étude du prématuré cf. infra)
- séquence en écho de gradient T2 révélant, au contraire, les artéfacts de susceptibilité magnétique liés à la présence de substance paramagnétique (produit de dégradation de l'hémoglobine par exemple)
- penser à utiliser une saturation de la graisse pour résoudre certains problèmes en cas de doute : lipome, kyste dermoïde
- penser aux séquences ultrarapides (single shot), parfois suffisantes en cas d'agitation du patient.
1.2. L'injection de Gadolinium
La dose de chélates de Gadolinium est de 0.1µmolgd/kg, ce qui correspond à un volume d'injection de 0.2ml/kg puisque les produits sont concentrés à 0.5mol/l.
La dose est injectée en IV directe, en quelques secondes, manuellement, dans la grande majorité des cas.
Les contres indications sont rares : antécédent de réaction allergique antérieure au même produit.
Il est toujours préférable d'injecter le produit de contraste 5 à 10mn avant la réalisation de l'IRM afin que celui ci puisse diffuser dans les lésions.
Les indications sont toutes les recherches de rupture de barrière hémato encéphalique, en particulier :
- diagnostic et surveillance d'une tumeur
- pathologie de la substance blanche infectieuse et inflammatoire
- surveillance de traitements particuliers dans les leucodystrophies (exemple : adrénoleucodystrophie).
1.3. Les séquences &laqno; spéciales »
Les séquences de diffusion, d'obtention rapide et facile, sont plus précoces que les séquences FLAIR pour détecter une zone pathologique avec modification du coefficient apparent de diffusion (intérêt pour rechercher des lésions d'ischémie).
En revanche, les séquences de perfusion sont d'obtention plus difficile chez l'enfant, du fait du débit d'injection intraveineuse nécessaire.
L'angio IRM (ARM) :
L'ARM en séquences 3D TOF (Time of Flight) très rapide et sans injection suffit pour l'étude des vaisseaux intracrâniens ;
En cas de suspicion de lésions des vaisseaux cervicaux (contexte d'accident vasculaire cérébral) ; une ARM cervicale doit être effectuée, mais elle nécessite une injection de Gadolinium (de préférence avec injecteur automatique).
La spectroscopie :
La plupart des machines permettent d'effectuer des études en spectroscopie de protons semi quantitatives. Il est nécessaire d'effectuer une étude à TE court et une étude à TE long (pour le pic de lactates). La spectroscopie n'est (actuellement) jamais indispensable mais peut constituer une aide au diagnostic, pour caractériser certaines leucodystrophies (présence de lactate dans les mitochondriopathies, pic de NAcétyl Aspartate dans la maladie de Canavan.) ou pour aider à reconnaître un abcès d'une tumeur.
L'imagerie de transfert d'aimantation n'est pas utilisée dans notre expérience en routine.
1.4. Particularités de l'IRM du prématuré et du nouveau né à terme
Pas de problème de sédation (contention facile)
Si enfant instable, présence d'un réanimateur
Antenne variable (genou, surface.)
Diminuer l'épaisseur de coupe (3 à 4 mm)
- Privilégier le spin écho T1 pour éviter les artéfacts de susceptibilité magnétique de l'écho de gradient
- Séquence FLAIR difficile à analyser au cours des premiers mois de vie du fait de la richesse en eau du cerveau.
- Intérêt des séquences en écho de gradient T2 pour rechercher des lésions hémorragiques intraparenchymateuses en cas de contexte ischémo hémorragique.
- Intérêt de la diffusion certain, mais encore mal évalué (attention, le choix de l'antenne rend parfois impossible la réalisation de ces séquences).
Particularités de l'IRM hypophysaire :
Coupes fines (3 mm au maximum),
- sagittales et frontales spin écho T1, dans le plan de la tige
- frontales spin echo T2
- Injection de Gadolinium nécessaire si recherche d'adénome (Cushing ou prolactinome), si masse ou infiltration de la tige ; parfois utile si doute sur discontinuité de tige.
Nous proposons au lecteur une approche classique par gammes, basée sur une approche anatomique de la voûte jusqu'à la ligne médiane, intégrant à chaque fois les modifications du signal selon les trois séquences principales : T1-T2-FLAIR.
Cette analyse va être décomposée en plusieurs étapes :
1. Vérification du positionnement du patient : symétrie ou asymétrie.
2. En fonction du paramètre ci-dessus, dépistage d'une éventuelle asymétrie des hémisphères, atrophie d'un côté ou hypertrophie de l'autre.
3. Harmonie des volumes étage sustentoriel / fosse postérieure / massif facial.
4. Approche anatomique telle qu'elle est décrite ci-dessous, décomposée en :
A. Contenant : voûte, cuir chevelu, massif facial
B. Fosse postérieure et la charnière occipito vertébrale
C. Ligne médiane centrée sur le corps calleux
D. Etage sus-tentoriel
E. Ce qu'il ne faut jamais oublier : la charnière occipito vertébrale, les amygdales cérébelleuses et la grande citerne, la forme du 4ème ventricule, les lobes temporaux notamment en plan coronal, la limite entre le blanc et le gris.
GAMMES
ANOMALIES DE TAILLE DES HEMISPHERES CEREBRAUX
Diminution par atrophie
- séquelles d'ischémie
- syndrome HH (Hémiconvulsion hémiplégie)
- séquelles de Sturge Weber
Augmentation par hypertrophie
- processus expansif (syndrome tumoral infiltrant)
- porencéphalie soufflante et autres kystes
- hémimégalencéphalie
EPAISSISSEMENT DU CORPS CALLEUX
- neurofibromatose de type I
- lissencéphalie
- exceptionnellement processus tumoral infiltrant (lymphome, gliome).
ABSENCE DE SEPTUM PELLUCIDUM
Agénésie calleuse avec cavité ventriculaire unique
- holoprosencéphalie
- dysplasie septo optique
- syndrome de Gruner avec schizencéphalie
- hydrocéphalie chronique sévère
- porencéphalie
ELARGISSEMENT DES ESPACES PERI-CEREBRAUX
a.diffus
Si PC augmenté : hydrocéphalie &laqno; externe »
Si PC diminué : atrophie cérébrale (rechercher signes d'appoint : cortex, S.B., taille des ventricules)
Atrophie diffuse
- souffrance cérébrale néonatale ischémique
- traumatisme
- radiothérapie
- drogues (., stéroïdes, Métothrexate, chimiothérapie, alcoolisme, etc)
- maladies démyélinisantes (leucodystrophie, SEP, encéphalite)
maladies dégénératives (Creuzfeld Jacob)
b. localisés
® Collection péri-cérébrale surtout chez l'enfant HSD selon signal :
- hématome (signal selon âge),
- empyème (prise de Gadolinium, signal hétérogène),
- hygrome (signal hydrique)
® Rétraction du cortex en regard (essentiellement lésions séquellaires d'accidents ischémiques ou cicatrices chirurgicales, très rarement malformations corticales localisées)
AMINCISSEMENT DES ESPACES PERI-CEREBRAUX
a. Diffus
- dème
b. Localisé
. Processus expansif, (tumeurs, abcès. porencéphalies soufflantes)
DISPARITION OU RAREFACTION DES SILLONS A LA SURFACE DU CORTEX (toujours bien vérifier la limite substance blanche / substance grise)
- lissencéphalie
- hémimégalencéphalie (sur un hémicerveau)
- dysplasie corticale (raréfaction plus localisée)
EPAISSISSEMENT DU RUBAN CORTICAL
- lissencéphalie
- hémimégalencéphalie (unilatérale)
- dysplasie corticale (forme localisée)
- pseudopachygyrie constituée par les polymicrogyries (avec ou sans fente) (faux épaississement du ruban).
LIMITE BLANC/GRIS ANORMALE (FLOUE, ABSENTE OU RECTILIGNE)
- troubles de la migration neuronale : dysplasie focale, hétérotopies
- maladies inflammatoires
- processus infiltrant tumoral
- atteinte vasculaire
PROCESSUS DE MYELINISATION NORMALE (T1)
A la naissance, enfant à terme
- partie postérieure du tronc cérébral
- pédoncule cérébelleux inférieur et supérieur
- bras postérieur des capsules internes
- thalamus
A 1 mois
- substance blanche cérébelleuse profonde
- voie cortico spinale
- gyri pré et post centraux
- voies optiques
A 3 mois
- substance blanche cérébelleuse périphérique
- partie ventrale du tronc cérébral
- radiations optiques
- bras antérieurs des capsules internes
- fibres en U sous corticales en occipital
- splénium du corps calleux
A 6 mois
- genou du corps calleux
- fibres en U sous corticales et para centrales
- centre semi ovale
A 8 mois
- centre semi ovale en totalité
- fibres en U sous corticales, pratiquement partout sauf dans les zones antérieures frontales
A 18-24 mois aspect comparable à l'adulte.
Ne jamais oublier que le virage en T1 précède le virage en T2.
ANOMALIES DE SIGNAL
En général hypo T1, hyper T2, hyper FLAIR
a. Au niveau du cortex
- lésions post ischémie ou post saignement (possibilité d'hypo T2 en cas de dépôt d'hémosidérine)
- lésions infectieuses
- lésions traumatiques et post opératoires
- gliome de bas grade (prise de contraste)
- dysplasie corticale
b. Atteinte du blanc et du gris
- lésions inflammatoires et infectieuses
- lésions vasculaires
- plus rarement : gliome infiltrant et lymphome
- très rarement : maladie métabolique, notamment mitochondriale.
c. Atteinte localisée à la substance blanche
- espaces de Virchow Robin (lésions radiaires à partir des cornes ventriculaires), peut être hypertrophie dans certaines circonstances
- séquelles d'ischémie
- leucodystrophie constitutionnelle
- atteinte toxique notamment exogène (chimiothérapie, etc)
- maladie inflammatoire et /ou infectieuse (SEP, encéphalite)
d. Lésions de la substance blanche en isosignal par rapport au cortex
- hétérotopies laminaires
- atteinte des noyaux gris centraux chez l'enfant, 3 étiologies à envisager en priorité : l'ischémie, les infections métaboliques et l'atteinte inflammatoire.
ATTEINTES DE LA SUBSTANCE BLANCHE (hypo T1 , hyper T2/ flair)
Maladies métaboliques congénitales
- leucodystrophie q.s.
Maladies acquises
- S E P
- Encéphalite
- Séquelles vasculaires
- Toxiques (Méthotrexate, Cyclosporine, métaux lourds, etc)
Lésions disséminées de la substance blanche non confluentes
Causes fréquentes
- espaces de Virchow Robin (variante du normal)
- séquelles vasculaires (hypoxie, AVC)
- inflammatoires, non infectieuses (SEP, Schilder)
- inflammatoires infectieuses (encéphalite, cysticercose)
Causes plus rares
- phacomatoses (NF1, Bourneville, syndrome neuro cutané, gliome multifocaux ou gliomatose)
- rarement leucodystrophie congénitale
- lymphome
MALADIES CONGENITALES DE LA SUBSTANCE BLANCHE : LEUCODYSTROPHIES
Absence complète ou quasi complète de myélinisation
- Pelizaeus-Merzbacher
- Canavan
Atteinte prédominant en frontal
- maladie d'Alexander
Atteinte prédominant en occipital
- adrénoleucodystrophie avec atteinte du corps calleux
Avec macrocéphalie
- maladie d'Alexander
- maladie de Canavan
- mucopolysaccharidose I et II
Avec atteinte méningée
- maladie de Hurler
Avec hyperdensité des noyaux gris
- maladie de Krabbe
Avec prise de contraste
- maladie d'Alexander
- ALD
Avec accidents vasculaires cérébraux
- syndrome de Leigh
- MELAS
- MERRF
- Homocystinurie
ANOMALIES DE SIGNAL DES NOYAUX GRIS, HYPO T1, HYPER T2 :
Variantes du normal (dilatation des espaces péri vasculaires)
- post infarctus
- post ischémo anoxique notamment à la période péri natale
- - mort subite manquée, etc
Encéphalopathies toxiques
- intoxication au CO
Autres étiologies plus rares :
- intoxication à l'éthylène glycol
- métabolique (hypoglycémie, myélinolyse osmotique)
- infections (toxoplasmose, cryptococose, etc)
- infections congénitales (Leigh, Wilson, acidémie méthymalonique, maladie de Huntington, d'Alexander et de Canavan)
- infarctus veineux
- syndrome hémolytique et urémique
LESIONS DES NOYAUX GRIS CENTRAUX
Hypersignal T1
- dégénérescence hépato cellulaire (Wilson)
- calcifications (neurofibromatose, nutrition parentérale : toxicité d'oligo éléments, manganèse en particulier)
Hyposignal T1
- maladie de Leigh
- infarctus veineux
- encéphalopathie hypoxo ischémique
- toxiques
Hyposignal T2
- lésions hypoxo ischémiques chez l'enfant
- S E P très évoluée
Hypersignal T2
- atteinte hypoxo ischémique
- maladie mitochondriale
- maladie inflammatoire
OEDEMES DIFFUS DES HEMISPHERES CEREBRAUX
Vasculaires
- encéphalopathie hypertensive
- thrombose du sinus longitudinal
- traumatisme crânien
- pseudo tumor cerebri
Métaboliques
- encéphalopathie métabolique
- acidocétose
- syndrome de Reye
- anoxie (quelle que soit la cause)
Maladies inflammatoires
En particulier
- CMV
- Toxoplasmose
ASPECTS IRREGULIERS DES PAROIS VENTRICULAIRES
a. Soit par rétraction
- leucomalacie péri-ventriculaire
- accident ischémique
b. Soit par image d'addition
- nodule sous-épendymaire souvent calcifié (Bourneville).
- hétérotopie nodulaire, sous épendymaire.
PRISE DE CONTRASTE DU REVETEMENT EPENDYMAIRE DES VENTRICULES, DEUX ETIOLOGIES
- Infections (ventriculite dans le cadre d'une méningite)
- Processus tumoral avec infiltration leptoméningée
PROCESSUS EXPANSIF INTRA VENTRICULAIRE
Principales tumeurs
- épendymome
- papillome des plexus choroïdes
- méningiome
- kystes colloïdes
Rarement
- astrocytome
- autres tumeurs très rares
PRISES DE CONTRASTE EN ANNEAU
Surtout :
- tumeur primitive ou secondaire
- abcès +++
- granulome
- hématome à la phase tardive
- infarctus
Plus rarement :
- malformation vasculaire thrombosée
- processus démyélinisant type SEP
LESIONS KYSTIQUES OU TUMORALES EN HYPER T1
- kyste épidermoïde
- granulome à cholestérol
- lésion épidermoïde de l'oreille moyenne
- cholestéatomes congénitaux
- craniopharyngiome +++
LESIONS KYSTIQUES AVEC UN NODULE MURAL (prise de contraste)
- astrocytome pilocytique +++
- gangliogliome
- autres astrocytomes
- glioblastomes multiformes
- hémangioblastomes
LESIONS HYPO T1, HYPER T2 DU TRONC CEREBRAL (avec ou sans effet de masse)
- gliome infiltrant du tronc
- syringobulbie
- atteinte métabolique, inflammatoire
- infarctus du tronc
- myélinolyse centropontique
- granulome (tuberculose, sarcoïdose)
- histiocytose X
LESIONS HYPER T2 DU CERVELET (avec ou sans effet de masse)
- tumeur : médulloblastome, médian, astrocytome hémisphérique
- atteinte métabolique (maladie de Krabbe, de Pelizaeus : iso T 1)
- atteinte inflammatoire (encéphalite aiguë disséminée, SEP)
- atteinte infectieuse : cérébellite, (varicelle, angio-strongylose)
- intoxication au plomb
- &laqno; OBNI » (NF1) (hyper T1 possible)
- histiocytose à cellules de Langerhans
- rarement, atteinte ischémique
ANOMALIE MORPHOLOGIQUE DE LA FOSSE POSTERIEURE
- Y a t'il des espaces liquidiens anormaux dans la fosse postérieure ? Où sont-ils situés ?
- Comment est le volume de la FP ? Le liquide entraîne t'il un élargissement ou est il d'origine passive ?
- Le V4 est il ouvert ou fermé ? Y a t-il une membrane ?
- Comment sont le tronc cérébral, le vermis et les hémisphères cérébelleux ?
Atrophie cérébelleuse
Petite fosse postérieure et espaces péricérébelleux passivement élargis, IVè ventricule large :
- atteinte métabolique (maladie mitochondriale, syndrome d'hypoglycosylation des protéines)
- maladie dégénérative (Creutzfeld Jacob)
- séquelles vasculaires, infectieuses, post chirurgicales, post radiques
Atrophie du cervelet et du pont (atrophie ponto cérébelleuse)
- anomalie chromosomique
- hypoplasie ponto néo cérébelleuse (atteinte importante des hémisphères cérébelleux)
- dysplasie ponto cérébelleuse malformative (rare)
Anomalie du cervelet, avec ou sans kyste de la fosse postérieure
- défaut de formation : agénésie partielle
- absence de formation : agénésie totale
- anomalie de formation, rarement détectable : polymicrogyrie ou dysplasie du cervelet
- hypertrophie diffuse du cortex cérébelleux rare (Lhermitte-Duclos)
Déformation du IVè ventricule
- Compression : tumeur
- élargissement : atrophie
- rechercher une agénésie partielle du vermis
REGION SELLAIRE
a. Diminution de taille de l'hypophyse
- hypopituitarisme congénital
- plus rarement post radiothérapie ou post chirurgical
b. Hypertrophie hypophysaire
- physiologique (au moment de la puberté)
- réactionnelle (hypothyroïdie périphérique par ex ou syndrome de Nelson)
- tumorale (adénome, craniopharyngiome intra sellaire, syndrome Prop 1)
c. Infiltration de la tige pituitaire (épaississement, renflement)
- histiocytose X
- lésions de granulomatose (sarcoïdose, rarement tuberculose)
- hypophysite inflammatoire
- tératome (prise de contraste)
d. masse intra et/ou supra sellaire
- craniopharyngiome ++
- volumineux adénome
- gliome
- hamartome (pas de prise de contraste, isosignal par rapport au cortex)
- dysgerminome (prise de contraste, marqueurs biologiques)
- hypophysite, abcès
PRINCIPALES TUMEURS DU SYSTEME NERVEUX CENTRAL CHEZ L'ENFANT
Un peu plus de la moitié en supra tentoriel avec pic vers 2-3 ans :
Les enveloppes
- sarcome
- schwannome
- méningiome
Hémisphères cérébraux
- astrocytome +++
- oligodendrogliome
3ème ventricule
- kystes colloïdes
- épendymomes
Région opto chiasmatique et sellaire
- craniopharyngiome
- gliome des voies optiques
- tératome
- adénome
- hamartome
- différents types de dysgerminomes
Région épiphysaire
- germinome
- pinéalome
- tératome
En sous tentoriel, pic entre 4 et 11 ans :
Cervelet
- astrocytome
- médulloblastome
Tronc cérébral
- gliome
4ème ventricule
- épendymome
- papillome des plexus choroïdes
Bibliographie
Barkovitch Pediatric Neuroimaging By Lippincott Williams & Wilkins Philadelphia , 3ème édition, 2000
Dähnert W Radiology Review Manual, By Lippincott Williams & Wilkins Philadelphia, 4th edition, 2000
De Kerviler E IRM pratique Journées Françaises de Radiologie 2001, publié par la Société Française de Radiologie, Octobre 2001
Osborn AG Diagnostic neuroradiology By Mosby Year Book, Inc. Missouri 1994
