Publié lundi 19 juillet 2004

Une fossette sacrococcygienne est une dépression médiane en regard de la région sacro-coccygienne. Selon les séries, sa fréquence varie entre 1,7 % [Gibson] et 4,2 % [Kriss] chez le nouveau-né. Il peut s’agir d’une variante de la normale ou d’un signe cutané de dysraphisme spinal occulte.

Le dysraphisme spinal occulte peut évoluer lors de la croissance vers une compression lente de la moelle et de la queue de cheval avec un tableau neurologique associant des troubles sphinctériens, une atteinte des membres inférieurs avec déformation des pieds, déficit sensitivo-moteur et amyotrophie, dans le cadre de la moelle attachée basse ou vers des méningites à répétition en cas de sinus dermique. Son diagnostic précoce permet d’améliorer la prise en charge thérapeutique avec parfois une cure chirurgicale permettant d’éviter les complications évolutives.

La peau et la moelle épinière ont une origine embryologique ectodermique commune. Une disjonction prématurée du neuro-ectoderme et de l’ectoderme cutané serait responsable d’une anomalie de fermeture de la partie caudale du tube neural. L’embryologie normale du tube neural commence au stade de plaque neurale au 17ème jour de gestation. Le neuro-ectoderme et l’ectoderme cutané sont alors en continuité. A leur jonction se situe des plis neuraux. La plaque neurale s’élève et se plicature pour former la gouttière neurale puis le tube neural lors de l’apposition et l’union des replis neuraux. Des cellules mésenchymateuses migrent vers la ligne médiane entre la notochorde et le tube neural en avant et entre le tube neural et l’ectoderme cutané en arrière. Un dysraphisme spinal correspond à l’absence de fusion ou à la fusion incomplète des structures neurales, mésenchymateuses et cutanées.
Le dysraphisme spinal occulte est un terme commun regroupant : l’attache basse de la moelle, le lipome spinal (lipomyélocèle et lipomyéloméningocèle, fibrolipome du filum terminale, lipome intra dural), le sinus dermique, le syndrome d’épaississement du filum terminale et la diastématomyélie (dédoublement de la moelle au dessous de la 5ème vertèbre thoracique) et le kyste neuro-entérique.
&Mac183; Le lipome spinal résulte de la transformation en graisse des cellules mésenchymateuses induite par la gouttière neurale suite à une séparation prématurée du neuro-ectoderme et de l’ectoderme cutané avec migration des cellules mésenchymateuses avant la fermeture du tube neural.
&Mac183; Le sinus dermique résulte du défaut de séparation du neuro-ectoderme et de l’ectoderme cutané sur la ligne médiane avec adhérence segmentaire et formation d’un tube épithélialisé entre la dépression cutanée et la moelle.

Pour Kriss, Lair-Milan et Korsvik, une fossette sacro-coccygienne simple est superficielle, borgne, d’un diamètre inférieur à 5 mm, situé à moins de 25 mm de l’anus, sans lésion cutanée associée. Il s’agit d’une variante de la normale ne nécessitant aucune investigation complémentaire.

Toute fossette sacro-coccygienne dont la taille est supérieure à 5 mm, avec une distance supérieure à 25 mm par rapport à l’anus et/ou l’existence de signes cutanés associés doit faire rechercher un dysraphisme spinal occulte associé.
Les signes cutanés sont par ordre de fréquence décroissantes, le lipome, l’hypertrichose diffuse ou la touffe de poils, la tache pigmentée (naevus mélanocytaire, macule pigmentée ou hypopigmentation), l’hémangiome, le naevus vasculaire, le kyste dermoïde, l’hamartome complexe et le neurofibrome [Kriss, Unsinn, Drollet].
Le dysraphisme spinal occulte est un groupe hétérogène de malformation dont le diagnostic est possible par échographie médullaire ou IRM médullaire. Les radiographies simples permettent l’étude des structures osseuses.
L’échographie médullaire est non invasive, non irradiante, peu onéreuse. Par ailleurs, sa réalisation ne nécessite pas de sédation, la disponibilité des échographes est grande. Par contre, elle doit être réalisée le plus précocément possible dès les premiers jours de vie. Elle est réalisable tant que les arcs postérieurs ne sont pas ossifiés. Elle permet une étude du contenu rachidien (de la moelle, de ses racines et des espaces sous-duraux) et des tissus sous-cutanés.
La moelle est étudiée de la jonction bulbo-médullaire jusqu’aux racines de la queue de cheval avec étude de ses mouvements. Le cône médullaire change de position durant les premiers mois de vie [Wilson, DiPietro, Rowland]. Sa position est entre T12-L1 et L2-L3. Le filum terminale est échogène d’une épaisseur de 0,5 à 2 mm. Au delà de 2 mm, au niveau de L5-S1, il est pathologique.
La mobilité des racines de la queue de cheval est étudiée ainsi que la présence d’une masse lipomateuse dans le canal rachidien.
En faveur d’une moelle attachée basse il existe une fixation anormale postérieure du cordon médullaire, la perte du renflement lombaire médullaire avec une position du cône médullaire au dessous de L3 et le défaut de mouvement pulsatile du cordon médullaire et des racines nerveuses.
En cas d’anomalie détectée en échographie ou de difficulté d’étude en échographie liée à l’âge ou à l’ossification des arcs postérieurs, l’IRM est indiquée. Elle permet de préciser le type de dysraphisme spinal occulte et de réaliser le bilan pré-opératoire.

Toute fossette d’un diamètre supérieur à 5 mm, située au delà de 25 mm au dessus de l’anus, d’autant plus qu’elle est associée à des signes cutanés (hyper ou hypopigmentation, pilosité, angiome, infiltration cutanée) doit être explorée par échographie avant l’âge d’un mois et demi, et par IRM au delà de cet âge.

Références :
DiPietro MA
The conus medullaris : normal US findings throughout childhood
Radiology, 1993 ; 188 : 149-153

Drolet BA
Cutaneous signs of neural tube dysraphism
Pediatr Clin North Am, 2000, 47 : 813-823

Gibson PJ, Britton J. Hall DMB, Rowland Hill C
Lumbosacral skin markers and identification of occult spinal dysraphism in neonates
Acte Paediatr, 1995, 84 : 208-9

Korsvik HE, Keller MS
Sonography of occult dysraphism in neonates and infants with MR imaging correlation.
RadioGraphics, 1992 ; 12 : 297-306

Korsvik HE
Ultrasound assessment of congenital spinal anomalies presenting in infancy
Seminars in Ultrasound, CT and MRI, 1994 : 15 : 264-274

Kriss VM, Desai NS
Occult spinal dysraphism in neonates : assessment of high-risk cutaneous stigmata on sonography.
AJR, 1998, 171 : 1687-1692

Lair-Milan F, Rolland Y
Echograpie médullaire
Ann Pédiatr, 1995 ; 42 : 373-377

Rowland Hill CA, Gibson PJ
Ultrasound determination of the normal location of the conus medullaris in neonates
AJNR, 1995 ; 16 : 469-472

Unsinn KM, Geley T, Freund MC, Gassner I
US of the spinal cord in newborns : spectrum of normal findings, variants, congenital anomalies, and acquired diseases.
RadioGraphics, 2000, 20 : 923-938

Wilson DA, Prince JR
MR imaging determination of the location of the normal conus medullaris throughout childhood.
AJR, 1989 ; 152 : 1029-1032