Publié lundi 19 juillet 2004

L’imagerie a pris une place fondamentale dans la prise en charge du prématuré, essentiellement dans le diagnostic des lésions cérébrales et si possible pour l’appréciation pronostique du développement neuromoteur de l’enfant. Elle repose actuellement sur 2 examens :
* l’échographie transfontanellaire qui est l’examen fondamental de dépistage, réalisable dans le service de réanimation néonatale, chez l’enfant intubé, ventilé, instable, et qui a montré une grande sensibilité diagnostique et certaines limites que nous discuterons.
* L’IRM qui, depuis plusieurs années, fait l’objet de nombreux travaux prospectifs afin de déterminer sa place exacte.

1. L’exploration néonatale très précoce

L’exploration néonatale très précoce (avant J3) repose sur l’examen échographique. Soit l’examen morphologique montre déjà une lésion intra-crânienne, soit on ne met pas en évidence d’image morphologique anormale, mais l’analyse hémodynamique est pathologique.

1.1. L’examen morphologique est pathologique

1.1.1. L’hémorragie sous épendymaire dont on connaît la corrélation avec un excellent pronostic lorsqu’elle est isolée, mais qu’il est intéressant de signaler lors du premier bilan.

1.1.2. L’hémorragie ventriculaire parfois associée à une dilatation précoce, caractérisée par des images très hyperéchogènes, intraluminales, de description déjà ancienne. Par contre, si l’examen est réalisé très tôt, ou s’il existe un doute sur la réalité de ces images hyperéchogènes intra-luminales, il est important de compléter l’examen par une analyse en Doppler couleur de l’aqueduc de Sylvius : celui-ci montre avec une grande fiabilité l’existence de flux colorés, anté et rétrogrades intermittents, apparaissant soit spontanément, soit lors de la pression fontanellaire (ou abdominale). Cette étude est très utile en pratique quotidienne et apparaît d’une grande fiabilité, même si l’on connaît sa non spécificité.

1.1.3. L’hémorragie intra-ventriculaire associée à une lésion d’infarctus ischémo-hémorragique péri-ventriculaire. Celui-ci se manifeste par une lésion très hyperéchogène, souvent globuleuse, parfois digitiforme, habituellement unilatérale au contact d’une hémorragie ventriculaire massive.

1.1.4. Des images d’hyperéchogénicité périventriculaire, dont il faut préciser :
* l’intensité,
* la morphologie : globuleuse massive, plus souvent spiculée en périphérie avec un aspect digitiforme s’étendant vers la substance blanche sous-corticale, volontiers tachetée avec des nodules plus hyperéchogènes en son sein, très rarement microkystique à cet âge,
* la topographie : uni ou bilatérale, limitée aux régions frontales ou en arrière des carrefours, ou étendue à plusieurs régions y compris temporale.

Dans ce cadre de figures, où l’examen est précoce, il faut rester prudent sur la réalité lésionnelle de ces hyperéchogénicités périventriculaires, mais il est toutefois important de les signaler même si elles vont montrer un caractère transitoire.

1.1.5. L’hyperéchogénicité des noyaux gris ou thalamique, lésion beaucoup plus rare mais pouvant exister chez le prématuré ; ces lésions hyperéchogènes des noyaux gris sont souvent assez évidentes sur le premier examen échographique, alors qu’elles peuvent s’atténuer sur l’examen de contrôle, avant de se confirmer ultérieurement.

Lorsque l’analyse de la région postérieure du cerveau est techniquement difficile, parce que la fontanelle est petite, qu’il existe un chevauchement suturaire, que l’installation de la ventilation rend l’accès à la fontanelle antérieure délicate, ou lorsque l’on a un doute sur la normalité des régions postérieures du cerveau, il est intéressant de compléter l’examen par une analyse de la fontanelle postérieure qui peut donner un accès direct à ces régions en arrière des carrefours et des cornes occipitales. On peut aussi étudier les régions temporales à travers l’écaille temporale.

1.2. L’examen morphologique apparaît normal, mais l’analyse hémodynamique est pathologique.

L’étude en Doppler pulsé de la vascularisation cérébrale fait partie intégrante de l’examen échographique du nouveau-né, notamment du prématuré, puisque l’on sait que les anomalies de la perfusion cérébrale sont le mécanisme préférentiel des lésions ischémo-hémorragiques. La connaissance des normes de vélocité artérielle, en fonction de l’âge gestationnel est, bien entendu, fondamentale pour l’interprétation des données. La nécessité d’étudier des vaisseaux dont les normes sont connues est également importante puisque l’on ne s’intéresse pas uniquement aux indices de résistance, mais aux chiffres absolus des vélocités artérielles. C’est la raison pour laquelle on étudie de façon préférentielle l’artère cérébrale antérieure, éventuellement complétée du tronc basilaire.

Les éléments à rechercher sont :
* des fluctuations de la courbe Doppler, habituellement contemporaines d’une instabilité de l’hémodynamique systémique,
* un bas débit, caractérisé par des vitesses systoliques et moyennes nettement inférieures à la normale,
* un haut débit, avec des vitesses systoliques et moyennes très élevées,
* des anomalies de la résistance vasculaire qui peuvent s’associer à un bas débit ou à un haut débit, mais peuvent être isolées, et que l’on doit bien entendu intégrer aux données gazométriques du moment ou des minutes précédentes (par exemple si l’enfant a fait une bradycardie, s’il vient de subir une aspiration trachéale, …). L’analyse de cette réponse hémodynamique à un incident récent, peut être un reflet du niveau de l’autorégulation cérébrale.
* Enfin, lorsqu’il existe une hémorragie sous épendymaire de gros volume ou une hémorragie intra-ventriculaire, il est intéressant de visualiser en Doppler couleur la perméabilité des veines terminales ; lorsque celles-ci ne montrent pas de flux coloré, la survenue secondaire d’un infarctus ischémo-hémorragique doit être suspectée.

2. La surveillance précoce

La surveillance précoce (avant J10) repose également sur l’échographie. Cet examen a pour intérêt de :

* Dépister la survenue d’une hémorragie ventriculaire chez un enfant dont l’examen morphologique est normal, mais dont l’hémodynamique était pathologique ou dont la survenue secondaire de complications cliniques (complications respiratoires, canal artériel persistant délétère, entérocolite) a pu induire la survenue d’une hémorragie,
* Dépister l’apparition d’un infarctus ischémo-hémorragique chez un enfant dont seule l’hémorragie ventriculaire avait été diagnostiquée,
* Confirmer l’existence et la persistance d’une hyperéchogénicité périventriculaire, dépister l’apparition d’hétérogénéïté au sein de l’échogénicité périventriculaire qui peut rester accentuée ou s’être normalisée,
* Confirmer l’existence d’une autre lésion (noyaux gris centraux par exemple).

3. Surveillance d’une lésion hémorragique authentifiée

Cette surveillance repose là encore sur l’échographie qui va montrer l’évolution classique d’un caillot intra ventriculaire mais surtout dépister l’apparition d’une dilatation ventriculaire et apprécier son évolutivité morphologique.
Le Doppler pulsé apporte bien entendu des éléments de complément : mise en évidence d’une augmentation de l’indice de résistance, corrélée avec l’existence d’une hypertension intra-crânienne. La sensibilisation de la technique par la compression fontanellaire avec la détermination d’un D (IR après compression moins IR basal divisé par IR basal), est une aide à l’appréciation du caractère évolutif de la dilatation ventriculaire.
Cette analyse Doppler est particulièrement utile lorsque des gestes de soustraction de liquide céphalorachidien sont discutés et réalisés, car elle peut apprécier l’efficacité du geste thérapeutique et guider le rythme des ponctions soustractives.

4. La surveillance à court terme (entre 3 semaines post-natal et le terme théorique)

4.1. La réalisation séquentielle d’examens échographiques est fondamentale, car elle permet, en dehors de la pathologie hémorragique ventriculaire déjà décrite, de préciser :
* l’apparition de kystes au sein de la substance blanche : Il peut s’agir de macrokystes, rapidement confluents, situation rare actuellement, ou, plus fréquemment, de microkystes. Il peut être alors difficile de faire la part entre de véritables microkystes et la réapparition d’une échogénicité normale au sein d’un parenchyme encore hyperéchogène. L’utilisation des sondes de haute fréquence ainsi que de voies d’abord de complément, telle que la fontanelle postérieure si cela est possible, est une aide importante au diagnostic.
* la persistance d’une hyperéchogénicité périventriculaire très prolongée,
* l’apparition d’une ventriculomégalie qui ne se manifeste souvent que par un aspect arrondi des cornes frontales sur les coupes coronales et fait suspecter l’existence d’une lésion de la substance blanche non dépistée jusqu’à présent. Cette ventriculomégalie est stable, et peut s’accompagner d’un élargissement acquis des espaces péricérébraux.

4.2. C’est dans cette période que de nombreuses équipes décrivent actuellement l’intérêt de l’IRM (dite précoce).

Les anomalies rencontrées en IRM sont :
- des aspects résolutifs d’une hémorragie ventriculaire ou de la matrice germinale,
- des anomalies de la substance blanche qui se répartissent en : images kystiques de leucomalacie péri-ventriculaire, lésions ponctuées en hypersignal T1, hypersignal diffus de la substance blanche, et lésions d’infarcissement hémorragique.
- des lésions des noyaux gris, ainsi que des hémorragies de la fosse postérieure (hémorragies cérébelleuses ou extra-axiales, volontiers unilatérales).

La confrontation des données de l’IRM et de l’échographie montre une bonne corrélation pour les lésions sévères (85 à 95 % pour les hémorragies de la matrice germinale ou/et intra-ventriculaire et 96 % pour les hyperéchogénicités périventriculaires majeures), une moins bonne corrélation, variant entre 55 et 72 %, pour les lésions de gravité modérée à moyenne.

Enfin, les techniques de diffusion permettent de mettre en évidence des anomalies de la substance blanche plus étendues que l’IRM conventionnelle avec, semble t’il, une bonne corrélation avec le devenir neurologique ultérieur.

Pour de nombreux auteurs cette IRM précoce paraît donc utile lorsque l’imagerie échographique montre des anomalies modérées, douteuses, ou qu’elle est normale mais discordante avec la présentation clinique ou électrique de l’enfant.


5. La surveillance à long terme (4 mois - 1 an)

Elle apparaît pour beaucoup indispensable et repose sur l’IRM. L’importance de cette surveillance repose sur la corrélation entre les anomalies du développement neuromoteur et les lésions péri ou postnatales de la substance blanche. Ceci est évident chez les prématurés avec lésion parenchymateuse isolée, mais également dans la population des hémorragies ventriculaires, où les anomalies cliniques sont étroitement corrélées avec l’existence d’une lésion parenchymateuse associée à l’hémorragie. L’IRM est alors très performante pour apprécier une ventriculomégalie, un aspect quadrangulaire des ventricules, une anomalie de signal de la substance blanche périventriculaire, mais surtout un retard de myélinisation, une hypoplasie calleuse, une diminution du volume cérébral.

6. Le problème de la graduation des lésions

Qu’il s’agisse d’échographie ou d’IRM, il est important d’essayer de classer les lésions cérébrales observées.
Personnellement en échographie nous différencions :
* La pathologie hémorragique :
- hémorragie sous épendymaire isolée (grade I)
- hémorragie intraventriculaire d’abondance modérée (grade II)
- hémorragie intraventriculaire de grande abondance, souvent avec dilatation (grade III)
- hémorragie intraventriculaire associée à une lésion d’infarcissement ischémo-hémorragique (grade IV)
* Les lésions parenchymateuses :
- les hyperéchogénicités périventriculaires localisées (grade I) : soit frontales ou pariétales, soit localisées aux régions post-trigonales, soit punctiformes,
- les hyperéchogénicités étendues (grade II) : soit limitées à la substance blanche périventriculaire et unilatérales, soit limitées à la substance blanche périventriculaire et bilatérales, soit étendues à la substance blanche sous corticale,
- les lésions cavitaires de petite taille, inférieures à 5 mm (grade III),
- les lésions cavitaires de grande taille, supérieurs à 5 mm (grade IV) : soit limitées à la substance blanche périventriculaire, soit étendues à la substance blanche sous corticale.
* Les lésions des noyaux gris.
* Enfin, la ventriculomégalie isolée d’apparition secondaire.

En IRM :

* les lésions hémorragiques : de la matrice germinale, ou intraventriculaires, ou intraventriculaires avec infarctus ischémo-hémorragique,
* les lésions de la substance blanche périventriculaire : focales (du grade I où elles sont peu nombreuses et de petite taille, au grade IV, où elles sont nombreuses, étendues et kystiques),
* l’hypersignal diffus de la substance blanche,
* les lésions des noyaux gris,
* les anomalies tardives : ventriculomégalie, retard de myélinisation, diminution du volume cérébral.

7. Au total

L’imagerie cérébrale du prématuré repose sur l’examen échographique réalisé avant J3, répété avant J10, une semaine plus tard et au terme corrigé. Bien entendu si des lésions d’allure évolutive sont détectées, la surveillance échographique est plus rapprochée. Par contre, si les 2 premiers examens échographiques sont normaux, et si aucun évènement nouveau n’intervient, il est légitime de ne pas multiplier les contrôles.
L’indication d’une IRM (précoce) est discutée en fonction de l’examen échographique et des éventuelles discordances clinico-électriques. Une IRM à distance (à 4 mois pour certains, à 1 an très probablement) apparaît justifiée chez tous les prématurés ayant subi une souffrance périnatale.

Bibliographie

Arthur R, Cornette L, Miall LS and Al. (2002). MRI and cranial US scanning in the assessment of perinatal brain injury : an interim report. 39th Congress of ESPR. Bergen (Ab).

Arzoumanian Y, Mirmiran M, Barnes PD and Al. (2003). Diffusion tensor brain imaging findings at term. equivalent age may predict neurologic abnormalities in low birth weight preterm infants. Am J Neuroradiol. 24 : 1646-1653.

Childs AM, Cornette L, Ramenghi LC and Al. (2001). Magnetic resonance and cranial ultrasound characteristics of periventricular white matter abnormalities in newborn infants. Clin Radiol. 56 : 647-655.

Couture A, Veyrac C. (2001). Transfontanellar Doppler imaging in neonates. Medical radiology – Diagnostic imaging. Ed. Baert AL, Sartor K, Youker JE. Springer-Verlag Ed. Berlin.

Debillon R, N’Guyen S, Muet A and Al. (2003). Limitations of ultrasonography for diagnosing white matter damage in preterm infants. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. 88 : F275-F279.

de Vries LS, Eken P, Groenendaal F. and Al. (1993). Correlation between the degree of periventricular leucomalacia diagnosed using cranial ultrasound and MRI later in infancy in children with cerebral palsy. Neuropediatrics. 24 : 263-268.

de Vries LS, Groenendaal F, Van Haastert IC and Al. (1999). Asymmetrical myelination of the posterior limb of the internal capsule in infants with periventricular haemorrhagic infarction : an early predictor of hemiplegia. Neuropediatrics. 30 : 314-319.

de Vries LS, Rademaker KJ, Groenendaal F, and Al. (1998). Correlation between neonatal cranial ultrasound, MRI in infancy and neurodevelopmental outcome in infants with a large intraventricular haemorrhage with or without unilateral parenchymal involvement. Neuropediatrics. 29 : 180-188.

Girard N, Chaumoitre K, Millet V and Al. (2003). Imaging of neonatal neurological disorders. J Radiol. 84 : 547-578.

Gold F., DeMontgolfier-Aubron I, Chavet MS and Al. (2000). Qu’est-ce que le néonatalogiste attend de l’imageur ? XXIIème Journées de Radiologie Pédiatrique de l’Hôpital Trousseau. Paris.

Inder T, Huppi PS, Zientara GP and Al. (1999). Early detection of periventricular leukomalacia by diffusion-weighted magnetic resonance imaging techniques. J Pediatr. 134 : 631-634.

Kuban K, Sanocka U, Leviton A and Al. (1999). White matter disorders of prematurity : association with intraventricular hemorrhage and ventriculomegaly. The developmental epidemiology network. J Pediatr. 134 : 539-546.

Maalouf EF, Duggan PJ, Counsell SJ and Al. (2001). Comparison of findings on cranial ultrasound and magnetic resonance imaging in preterm infants. Pediatrics. 107 : 719-727.

Marret S, Zupan-Simunek V. (2003). Neurologie périnatale. Progrès en pédiatrie. N°14. Doin Ed. Paris.

Miall LS, Cornette LG, Tanner SF and Al. (2003). Posterior fossa abnormalities seen on magnetic resonance brain imaging in a cohort of newborn infants. J Perinatol. 23 : 396-403.

Nwafor-Anene VN, De Cristofaro JD, Baumgart S. (2003). Serial head ultrasound studies in preterm infants : how many normal studies does one infant need to exclude significant abnormalities ? J Perinatol. 23 : 104-110.

Sie LT, van der Knaap MS, Van Wezel-Meijler G, Valk J. (1997). MRI assessment of myelinisation of motor and sensory pathways of the brain of preterm and term-born infants. Neuropediatrics. 28 : 97-105.

Sie LT, van der Knaap MS, Van Wezel-Meijler R and Al. (2000). Early MR features of hypoxic-ischemic brain injury in neonates with periventricular densities on sonograms. Am J Neuroradiol. 21 : 852-861.

Taylor GA. (1995). Effect of germinal matrix hemorrhage on terminal vein position and patency. Pediatr. Radiol. 25 : S37-S40.

Townsend SF, Rumack CM, Thilo EH and Al. (1999). Late neurosonographic screening is important to the diagnosis of periventricular leukomalacia and ventricular enlargement in preterm infants. Pediatr Radiol. 29 : 347-352.

van Wezel-Meijler G, van der Knaap MS, Oosting J and Al. (1999). Predictive value of neonatal MRI as compared to ultrasound in premature infants with mild periventricular white matter changes. Neuropediatrics. 30 : 231-238.

Volpe JJ. (1995). Neurology of the newborn. 3rd Ed. Saunders. Philadelphia.

Winkler P. (1992). Color-coded echographic flow imaging and spectral analysis of CSF in meningitis and hemorrhage. Pediatr Radiol. 22 : 24-30.