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1. DEVELOPPEMENT ET FONCTION
Le thymus se développe bilatéralement à partir du 3ème arc branchial au niveau latéro-cervical. Les 2 branches thymiques vont migrer vers le médiastin supérieur autour des 7-8ème semaine et se réunissent au dessus du cœur. Les lobes thymiques entraînent les 2 parathyroïdes supérieures dans leur migration.
La croissance thymique va continuer jusqu'à la puberté (max 30-40 g) puis progressivement la glande va involuer.
Le thymus se compose d’un cortex périphérique contenant essentiellement des lymphocytes (thymocytes) et d’une couche médullaire centrale qui contient des cellules épithéliales et mésenchymateuses ainsi que les corps de Hassal (ces corpuscules sont des cellules épithéliales kératinisées).
Le thymus est l'organe où se développent les lymphocytes T à partir de cellules précurseurs, les préthymocytes dérivés des cellules souches lymphoïdes de la moelle osseuse. Les thymocytes se développent progressivement et se différencient en lymphocytes T compétents.
2. IMAGERIE
L'échographie constitue le mode d’imagerie de choix pour visualiser le thymus tant chez le fœtus que chez le jeune enfant.
Chez le fœtus, l' échostructure thymique est hypoéchogène et finement hétérogène par rapport au poumon. Le thymus fœtal est visualisé aisément dès la fin du second trimestre.
Chez le jeune enfant, le thymus peut être abordé par voie trans- ou sus-sternale. Il est visible au niveau de la région sus aortique Il apparaît hypoéchogène mais présente des travées fibreuses hyperéchogènes.
Chez les plus grands enfants, le thymus peut être difficile à visualiser par échographie et il faut avoir recours à la TDM ou à l'IRM.
3. "VARIANTES" THYMIQUES
Le thymus a des formes et des dimensions extrêmement variables, en particulier chez le nouveau-né. Les lobes peuvent être asymétriques ou encore présenter des extensions postérieures.
Par principe, du tissu thymique normal "épouse" les limites du gril costal et n’entraîne pas de déviation trachéale.
En période de stress, en particulier néonatal, le thymus peut subir une fonte avant de se "regénérer" et retrouver un volume normal (voir ci-après)
4. PATHOLOGIES THYMIQUES
4.1. Agénésie thymique
L'agénésie thymique est une des caractéristiques (fréquente mais non constante) du syndrome de DiGeorges (Catch 22) associant cardiopathie, anomalies vélo-palatines, agénésie thymique ou parathyroïde, troubles immunitaires et hypocalcémie.
4.2. Ectopie thymique
Du tissu thymique ectopique "normal" peut se retrouver chez 15-50% des patients
(= résidus de la migration thymique) dans les régions latéro-cervicales.
L'aspect échographique en est caractéristique et habituellement suffisant pour affirmer le diagnostic. Une surveilance écho-clinique est suffisante. Cependant, dans des cas atypiques, d'autres diagnostics doivent être évoqués (adénopathies, pathologie salivaire, masse parathyroïdienne, myofibromatose,…).
Le thymus peut aussi se présenter sous la forme d'une hernie sus-sternale augmentant au cri. La continuité de la "masse" avec le thymus normal démontrée à l'échographie permet d'affirmer le diagnostic.
4.3. Kystes thymiques cervicaux
Le tissu thymique ectopique peut se présenter sous la forme d'une dégénerescence kystique plus ou moins volumineuse.
Au niveau cervical, il s'agira de différencier cette masse des autres diagnostics potentiels (kystes des autres arcs branchiaux, kystes thyréoglosses latéralisés, abcès…). Les kystes thymiques peuvent aussi s'étendre vers le pharynx et vers le médiastin.
4.4. Masses thymiques
Une hyperplasie thymique massive peut présenter un aspect pseudo-tumoral ; ces hyperplasies peuvent se rencontrer en association avec une maladie de Graves, un syndrome de Beckwith-Wiedemann, une sarcoïdose ou encore une acromégalie. Les tumeuts thymiques vraies sont rares, elles se confondent souvent avec les masses médiastinales antérieures (tératome, lymphangiome, hipoblastome). Leurs caractéristiques sont mixtes. L'évaluation se fait par TDM ou IRM.
Le thymome est rare chez l'enfant. La masse est habituellement solide et peut être maligne. Typiquement, un thymus tumoral déterminera une déformation/compression trachéale.
4.5. Infiltrations thymiques
Le thymus peut être le siège d'infiltrations néoplasiques ou non néoplasiques.
Il est un des sièges privilégiés d'infiltration lymphomateuse ou leucémique. Il peut être le siège d'atteinte diffuse comme dans le cadre d' une Hystiocytose. Une dégénérescence kystique du thymus est caractéristique du SIDA. Il peut aussi être le siège d'hémorragie diffuse.
4.6. Rebond thymique
Diverses circonstances peuvent conduire à une fonte du tissu thymique. Il s’agit souvent de situations de stress (prématurité, chirurgie cardiaque, chimiothérapie ou encore brulure). Une fois que les circonstances de stress disparaissent le thymus retrouve un volume habituel (rebond) qui ne doit pas être interprété comme une récidive tumorale.
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