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L’ischémie périnatale se définit comme une anomalie cérébrovasculaire survenant entre 28 semaines de grossesse et 28 jours de vie (1). Ses facteurs favorisants, son mode de survenue, ses localisations préférentielles, ses conséquences et sa présentation en imagerie sont très différents chez le fœtus, le nouveau-né prématuré et le nouveau-né à terme. Par ailleurs chez ce dernier, on distingue l’encéphalopathie aiguë par asphyxie néonatale et l’accident vasculaire cérébral (le plus souvent d’origine artérielle, mais parfois aussi veineuse) qui surviennent dans des contextes très différents.
Après quelques considérations techniques sur l’usage de l’imagerie de diffusion dans ce type de pathologie, nous envisagerons successivement les différents modes de présentation de l’ischémie périnatale, vus essentiellement du point de vue de l’imagerie.
RAPPEL TECHNIQUE CONCERNANT L’IMAGERIE DE DIFFUSION
L’ intérêt de l’imagerie de diffusion est bien connu chez l’adulte, en particulier dans la pathologie vasculaire. Chez l’enfant, elle permet en outre d’étudier la maturation (prémyélinisation et myélinisation en particulier) et d’explorer les maladies de la substance blanche.
La séquence de diffusion est élaborée à partir d’une séquence T2 echoplanar complétée par l’ajout de gradients dits « de diffusion », placés symétriquement autour de l’impulsion de 180°. Pour produire une image pondérée en diffusion, il suffit d’appliquer ces gradients supplémentaires selon 3 axes perpendiculaires entre eux et de faire une moyenne du signal obtenu. Sur une telle image, un hypersignal ne correspond pas toujours à une anomalie de la diffusion et peut correspondre à la contribution d’un hypersignal T2 . Pour s’affranchir de cet effet de rémanence T2, il est obligatoire de générer une cartographie des coefficients apparents de diffusion (ADC), exprimés en µm2/s.
Dans l’exploration d’un accident vasculaire aigu par exemple, le but de l’imagerie de diffusion est de détecter une restriction globale de la diffusion (diminution de l’ADC)
traduisant un œdème cytotoxique. L’utilisation de trois axes de mesure suffit pour obtenir une imagerie de diffusion.
En revanche, pour l’étude de pathologies de la substance blanche, le calcul du tenseur de diffusion est nécessaire pour étudier les paramètres directionnels.
Dans un milieu isotrope, où la diffusion est égale en toutes directions, le volume de distribution d’une molécule d’eau est une sphère. Dans un milieu anisotrope comme la substance blanche, ce volume est un ellipsoïde. La diffusion de l’eau est en effet restreinte perpendiculairement à l’axone et facilitée parallèlement à lui. L’imagerie du tenseur de diffusion consiste à appliquer les gradients de diffusion le long d’au moins 6 axes non colinéaires pour déterminer les vecteurs et valeurs propres de l’ellipsoïde, relatifs aux directions et coefficients de diffusion le long de ces axes. Le paramètre le plus utilisé est la fraction d’anisotropie (FA). Elle est nulle dans un compartiment parfaitement isotrope et égale à 1 dans un tissu où l’eau ne diffuserait que selon une seule direction.
Par cette technique, on obtient alors des informations concernant la micro-architecture tissulaire et notamment la myélinisation. Cette maturation tissulaire étant en plein développement chez le nouveau-né, il est impératif de connaitre son aspect normal en fonction de l’âge sur les différentes pondérations pour interpréter l’imagerie en tenseur de diffusion (et la carte ADC).
I/ ISCHEMIE CEREBRALE FOETALE
Seule l’ischémie survenant au-delà de 28 SA sera prise en compte dans ce paragraphe. Les causes d’ischémie fœtale sont d’origine maternelle (choc hypovolémique, hypoxie, traumatisme abdominal, hypo ou hypertension, prise de drogues, notamment de cocaïne), placentaire (thrombose ou hémorragie) ou fœtale (infection, notamment toxoplasmose et CMV, anasarque). Les maladies métaboliques sont très rarement causes d’ischémie cérébrale fœtale. Par ailleurs, dans les grossesses multiples monochoriales, la mort in utéro d’un des fœtus ou un syndrome transfuseur-transfusé peuvent être responsables de lésions ischémiques par le biais d’anastomoses placentaires, chez le fœtus survivant et chez le fœtus transfuseur comme chez le transfusé.
L’ischémie peut être pure ou associée à une hémorragie liée à une rupture capillaire lors de la reperfusion d’une lésion ischémique, surtout s’il y a augmentation de la pression veineuse (2,3).
Echographie
L’échographie recherche des signes indirects d’ischémie (diminution des mouvements actifs, hydramnios par trouble de la déglutition) dans un contexte évocateur et des signes directs, la zone ischémiée apparaissant hyperéchogène, plus ou moins étendue. La sensibilité et la spécificité de l’échographie en matière d’ischémie sont très mauvaises, certaines zones étant mal analysables (régions temporales ou autres selon la position fœtale, notamment l’hémisphère le plus superficiel), certaines ischémies trop petites passant inaperçues et l’hémorragie ou l’œdème ayant la même échostructure. L’ischémie n’est parfois détectée que tardivement par le biais de signes indirects : mauvaise croissance cérébrale, dilatation ventriculaire a vacuo, cavitations. La découverte d’un ou plusieurs kystes de germinolyse, surtout s’ils se situent en dehors des cornes frontales doit absolument faire rechercher une anomalie associée de la substance blanche (3)
IRM
L’IRM est l’examen clé en matière d’ischémie cérébrale fœtale. En effet, de nombreuses lésions ischémiques, manquées ou sous-estimées par l’échographie peuvent être mises en évidence en IRM. Ceci est lié à la meilleure résolution en contraste de l’IRM qui permet de déceler des petites lésions cavitaires dans des régions mal analysables en échographie (lobes temporaux, hémisphère le plus superficiel) ou de voir des leucomalacies calcifiées ou une hémorragie qui se traduisent en IRM par un hypersignal en T1. Les anomalies corticales (nécrose laminaire en hypersignal T1, polymicrogyrie) sont également beaucoup mieux détectées en IRM, l’échographie ayant une très mauvaise sensibilité diagnostique dans ce domaine.
Le problème des lésions ischémiques diffuses est plus complexe. En effet, la substance blanche du fœtus n’étant pas myélinisée et le cerveau fœtal ayant une forte teneur en eau, la substance blanche a de façon physiologique un hypersignal en T2 qui peut être particulièrement marqué dans certaines régions (lobes temporaux). Il est donc très difficile de détecter une gliose (en hypersignal T2) au sein de cette substance blanche. Il paraît donc intéressant d’avoir recours à de nouveaux développements de la technique d’IRM (diffusion, spectro IRM) adaptés au fœtus. Ces techniques sont pour l’instant en cours d’évaluation mais paraissent prometteuses (3,4).
II. LEUCOMALACIE PERIVENTRICULAIRE DU PREMATURE
La leucomalacie périventriculaire (LPV) constitue la principale cause de lésion cérébrale chez le prématuré (5 à 15% des prématurés de moins de 33 SA, selon les séries rapportées). Ses conséquences sont des troubles moteurs, tels que la classique diplégie spastique de Little, mais aussi des déficits sensoriels et cognitifs (de difficultés d’apprentissage modérées à un retard développemental psychomoteur profond). Les séquelles engendrées étant potentiellement lourdes, un diagnostic précoce est souhaitable, permettant d’orienter les décisions thérapeutiques.
La leucomalacie périventriculaire, même si elle peut s’exprimer durant la période anténatale, a plus fréquemment une révélation néonatale. Elle survient chez le prématuré du fait d’une vulnérabilité cérébrale, plus précisément des précurseurs des oligodendrocytes (hypothèse la plus communément admise). Les mécanismes lésionnels sont encore incomplètement élucidés, malgré la conduite de nombreuses modélisations chez l’animal. Ils interviennent durant la période périnatale et sont probablement multiples, exogènes et endogènes : anoxo-ischémie, infection maternofoetale (chorioamniotite), déficit en facteurs de croissance ou de coagulation, inflammation conduisant à la libération de cytokines et d’acides aminés excitotoxiques et à la production de radicaux libres (5). Ils conduisent d’une part à une destruction tissulaire focale ( nécrose de coagulation, infiltration microgliale, apoptose) et d’autre part à des anomalies diffuses de développement de la substance blanche non primitivement atteinte et du cortex. Ces deux dernières consistent en un défaut de prolifération et de migration astrocytaire et de mise en place des circuits neuronaux.
L’examen neurologique du prématuré étant peu informatif, il est nécessaire de disposer d’outils paracliniques diagnostiques et pronostiques.
L’électro-encéphalogamme, lorsqu’il est anormal, met le plus fréquemment en évidence la présence de pointes-ondes rolandiques mais il ne permet pas d’apprécier l’étendue des lésions et n’a que peu de valeur pronostique.
Le scanner n’a pas de place dans l’exploration de la LPV à la période néonatale compte tenu du faible contraste tissulaire lié au contenu hydrique élevé dans le cerveau immature.
L’échographie trans-fontanellaire (ETF), réalisable au lit du patient, est une technique d’accès aisé, permettant un suivi rapproché à la phase aiguë (6). Elle n’autorise toutefois pas l’exploration fiable de la totalité du cerveau, les régions périphériques étant peu accessibles du fait de l’étroitesse de la fontanelle antérieure. Les anomalies rencontrées initialement sont des hyperéchogénicités de la substance blanche périventriculaire, typiquement hétérogènes, asymétriques et plus marquées que l’échogénicité des plexus choroïdes des ventriculaires latéraux. Ces anomalies doivent être distinguées de l’hyperéchogénicité fine et radiaire, physiologique chez un prématuré sans atteinte de la substance blanche. Quand l’hyperéchogénicité est particulièrement intense et étendue, une composante hémorragique doit être envisagée. Après 2 à 4 semaines d’évolution, on observe inconstamment des cavitations (images arrondies anéchogènes). Ces images d’allure liquidienne sont à différencier des kystes de la matrice germinale.
L’ETF est l’examen de première intention chez le prématuré mais a une faible sensibilité et spécificité (7,8) et nécessite, en cas de forte suspicion clinique non confirmée ou pour préciser la gravité de l’atteinte objectivée, la réalisation d’une IRM.
L’IRM : Les séquences conventionnelles pondérées T1 et T2 détectent des lésions aiguës (a), subaiguës (b) et chroniques (c) avec une excellente corrélation neuropathologique (9).
a) Initialement, les lésions se présentent sous la forme d’hypersignaux T2 en plage, situés dans les radiations optiques, la substance blanche pariétale périventriculaire, les régions péritrigonales, les lobes temporaux, la corona radiata et les centres semi-ovales. Elles sont moins fréquemment retrouvées dans les lobes frontaux. Ces hypersignaux correspondent à une infiltration gliale, astrocytaire et microgliale. On peut également mettre en évidence des hypersignaux T1 / hyposignaux T2, en rapport avec des lésions hémorragiques ou une infiltration macrophagique (lipides membranaires phagocytés).
b) A la phase sub-aiguë, 3 semaines après le début de la maladie, les cavitations apparaissent. Elles ont un signal superposable à celui du liquide céphalorachidien.
c) Tardivement, à la phase séquellaire, on observe un amincissement de la substance blanche, les parois ventriculaires et le cortex s’affrontant presque. On note également un élargissement des ventricules latéraux qui ont alors une forme « carrée » ou ondulée. Il peut persister des hypersignaux T2 et FLAIR témoignant de la cicatrice gliale.
Ces seules séquences morphologiques sont déjà plus sensibles que l’ETF puisqu’elles démasquent plus tôt des lésions par ailleurs plus étendues. En outre, elles fournissent un élément pronostique : le volume des ventricules latéraux, mesuré sur les séquences pondérées T2 ,est corrélé significativement aux séquelles motrices et cognitives (10), de même que l’amincissement du corps calleux (11).
Mais ces séquences classiques ne permettent pas de porter un diagnostic précoce ou de prédire l’évolution clinique à la phase de réversibilité lésionnelle potentielle. Pour l’heure, aucun traitement neuroprotecteur performant n’est cependant disponible. D’autres techniques sont donc requises, d’autant plus que les formes kystiques de LPV sont moins fréquentes depuis l’avènement des techniques de réanimation néonatale modernes :
L’imagerie de diffusion, incluant le tenseur de diffusion, détecte les lésions de LPV à leur stade tout à fait initial. Les modèles animaux d’atteinte de la substance blanche du cerveau immature, qui emploient des agents lésionnels différents, mettent toutes en évidence des anomalies dès les premières minutes ou les premières heures. Ces anomalies consistent en une diminution de l’ADC, qui traduit l’œdème intracellulaire (cytotoxique), la réduction de volume du compartiment extracellulaire et / ou le dysfonctionnement de la pompe Na+/K+ ATPase. Ces mêmes anomalies sont retrouvées dans l’anoxo-ischémie et l’ischémie pure mais sont univoques dans un contexte de prématurité. Après un délai variable après la mise en place du mécanisme lésionnel (48 à 72 heures environ), l’ADC se normalise puis s’élève ensuite durant plusieurs semaines pour se fixer définitivement à une valeur haute. Il ne s’agit pas d’un retour à la normale suivi d’une altération tissulaire secondaire mais du passage d’un oedème intracellulaire à un œdème extracellulaire (lyse cellulaire) et à une désorganisation des faisceaux de substance blanche, via une une courte période ou l’ADC a une valeur normale. Ce profil biphasique est bien connu en pathologie ischémique, bien qu’il s’effectue avec une cinétique plus longue.
Ces données concernant le profil évolutif de l’ADC dans la LPV proviennent de travaux chez l’animal. La cinétique de l’ADC chez l’homme peut s’en écarter quelque peu. Par ailleurs, à l’inverse de l’AVC et de l’anoxo-ischémie chez le nouveau-né à terme, la LPV à un début qu’il est souvent difficile de dater précisément. Il y a donc un risque de méconnaître ou de sous-estimer les lésions à la lecture de la seule carte ADC, si l’examen est effectué durant la courte phase de normalisation de ce coefficient.
L’imagerie de diffusion est précieuse pour sa grande sensibilité à un stade de réversibilité potentielle (12), sa meilleure corrélation avec les lésions constatées en IRM conventionnelle à la phase chronique (13) et les données histopathologiques (14) mais aussi pour la mise à disposition de facteurs pronostiques. En effet, Hüppi et al. ont montré en 2001 que la faible valeur de la fraction d’anisotropie dans la substance blanche et notamment dans le bras postérieur de la capsule interne, était prédictif du déficit moteur ultérieur (15,16). L’auteur a mis en évidence une baisse significative de la FA dans cette région (20%), alors que même l’image pondérée en diffusion « standard » ne décelait aucune anomalie ! Ceci exprime les conséquences mécaniques sur l’organisation microstructurelle de la substance blanche en aval de lésions destructrices : diminution du nombres de faisceaux axonaux +/- myélinisation altérée.
Ces conclusions sont à rapprocher de celles de Inder (17) qui montrait en 1999 qu’une lésion focale de la substance blanche induisait non seulement un défaut de myélinisation (donc d’organisation) dans la substance blanche périphérique, mais aussi une perte de volume cortical, par défaillance dans l’installation du réseau neuronal. Il a de plus observé des dysplasies corticales focales dans les régions où la substance blanche était lésée.
Pour Volpe, les lésions destructrices provoqueraient plutôt des déficits moteurs et l’atteinte diffuse périphérique des troubles des fonctions cognitives (18).
Ainsi, la diffusion et son corrolaire, l’imagerie du tenseur de diffusion rendent possible un diagnostic précoce de LPV, à un stade encore réversible (ce qui permettra à l’avenir la mise en place d’un traitement neuroprotecteur) et concourt à une meilleure compréhension du développement cérébral normal et pathologique.
On peut également citer les résultats relatifs à la spectroscopie-IRM (16). Ceux-ci révèlent, autour de 40 SA, une élévation des rapports lactate/créatine et myo-inositol/créatine et une baisse du taux de N-acétyl-aspartate (perte neuronale, non spécifique).
III. ISCHEMIE DU NOUVEAU-NE A TERME
La substance grise (cortex et noyaux gris centraux) du nouveau-né à terme est plus sensible à une atteinte cérébrale que la substance grise du nouveau-né prématuré. Chez ce dernier, des anastomoses méningées protégent le cortex. Chez le nouveau-né à terme, ces anastomoses régressent ; parallèlement, une consommation élevée en oxygène, la maturation des neurones et des récepteurs des neuro-transmetteurs ainsi que la prédominance des synapses excitatrices par rapport aux synapses inhibitrices contribuent à la vulnérabilité de la substance grise.
1. SOUFFRANCE FŒTALE AIGUE
L’encéphalopathie hypoxo-ischémique (EHI) est une des principales causes d’encéphalopathie néonatale.
L’imagerie, avec la clinique et l’EEG, joue un rôle fondamental dans l’évaluation pronostique de l’EHI. (19-22)
L’EHI est définie par l’association d’une souffrance fœtale, d’une encéphalopathie néonatale responsable d’une hémiplégie cérébrale infantile, sans autre cause retrouvée.
L’examen clinique permet de distinguer 3 stades de gravité selon la classification de Sarnat et celle peu différente d’Amiel-Tison :
- le grade I : troubles du tonus et hyperexitabilité durant moins de 48 heures, est corrélé à un très bon pronostic.
- le grade II : (dite encéphalopathie « modérée ») : troubles du tonus et de la conscience, altération des réflexes, mouvements anormaux et convulsions, est corrélé à un mauvais pronostic dans 40 à 60% des cas.
- le grade III (ou encéphalopathie « sévère ») : coma, aréactivité, absence de réflexes du tronc, signes de décérébration parfois, est corrélé à un pronostic extrêmement péjoratif dans quasi 100 % des cas (décès ou séquelles majeures).
L’examen EEG est un bon indicateur pronostic, mais peut méconnaître les lésions isolées des noyaux gris centraux.
L’imagerie a une place de plus en plus importante (23,24). Les lésions sont visibles de plus en plus tôt grâce à l’imagerie de diffusion en particulier, l’IRM contribue actuellement à l’évaluation pronostique mais pourra également avoir sa place dans la mise en œuvre de protocoles de neuroprotection (25).
Les lésions
- Au stade aigu
Chez le nouveau-né à terme, les régions à risque sont celles à haute demande énergétique. Dans le cas d’une hypoperfusion modérée, les régions atteintes sont les zones frontières entre les territoires de l’ACA et de l’ACM d’une part et de l’ACM et de l’ACP d’autre part, ces zones sont dites « parasagittales ». L’atteinte est cortico-sous-corticale.
En cas d’hypoperfusion sévère, l’atteinte des noyaux gris centraux est au premier plan, associée à une atteinte du tronc cérébral parfois et à celle du cortex périrolandique et hippocampique.
En échographie trans-fontanellaire, l’atteinte des noyaux gris est détectable dès 3-4 jours pour un examinateur exercé, mais le plus souvent à partir de J7, où l’hyperéchogénicité des NGC devient manifeste. L’écho-doppler est un bon indicateur du devenir neurologique (diminution des résistances vasculaires cérébrales et accélération des vitesses moyennes de flux) (26)
En IRM, la visibilité des lésions en T1 et en T2 peut être retardée jusqu’à 3-4 jours post-natal, par contre, les régions atteintes seront détectées en séquence de diffusion dès les 12 premières heures.
Les lésions parasagittales apparaissent sous forme d’un hypersignal cortico-sous-cortical en T2, elles peuvent être mieux visibles sur le premier écho du T2.
En T1, l’atteinte corticale se manifeste par un hypersignal cortical marqué (« cortical highlightening ») (27). A l’extrême, on peut voir une perte de la dédifférenciation substance blanche-substance grise.
L’atteinte des noyaux gris se manifeste en T1, par un hypersignal de ceux-ci et surtout une perte de l’hypersignal, normal à terme, des bras postérieurs des capsules internes (BPCI) (28). En T2, les noyaux gris peuvent apparaître hétérogènes et/ou hyperintenses.
L’atteinte corticale des régions périrolandiques et hippocampiques suit les mêmes modifications de signal.
En séquence de diffusion, la restriction de la diffusion (baisse de l’ADC) permet de détecter les régions atteintes dès les 12 premières heures (mais au stade hyperaigu -3 premières heures- l’étendue des lésions peut être sous-estimée) (29). L’ADC se normalise à la première semaine et ne doit alors plus être utilisé dans ce but. La présence d’une restriction régionale de la diffusion ne préjuge pas toujours de l’irréversibilité des lésions.
La spectroscopie par résonance magnétique (SRM) réalisée dans la première semaine de vie a été corrélée au devenir à 6 mois et à 12 mois dans 2 études : une importante augmentation des lactates et baisse du NAA sont de mauvais pronostic ; Barkovich retrouve une bonne corrélation du rapport Lac/Choline avec le devenir à 12 mois. Un rapport normal peut cependant se voir quand les lésions sont anciennes (anténatales) (30,31).
- Au stade séquellaire
Alors que jusqu’au deuxième trimestre, la réponse tissulaire à l’anoxie est « la liquéfaction », à partir du 6-7ème mois apparaît la réponse gliale à l’agression anoxique. Les aspects IRM au stade séquellaire reflètent bien cette réponse.
Les atteintes parasagittales sont visibles au stade séquellaire sous forme de lésions d’encéphalomalacie kystique ou d’ulégyrie (32). Cette dernière reflète la plus grande sensibilité des fonds de sillons que des « sommets » des circonvolutions à l’ischémie et apparaît comme une pseudopolymicrogyrie mais celle-ci est soulignée de gliose sous forme d’un hypersignal T2 ou T2FLAIR.
L’atteinte des noyaux gris évolue vers l’atrophie de ceux-ci, avec souvent une atrophie plus diffuse sus et sous-tentorielle.
2. ACCIDENT VASCULAIRE CEREBRAL (AVC)
Quelques considérations cliniques et physiopathologiques
L’AVC du nouveau-né à terme touche environ 1 nouveau-né sur 4000 mais ce chiffre est probablement sous-estimé du fait du caractère possiblement asymptomatique de l’AVC et de la mauvaise sensibilité de certains examens d’imagerie (1). Les convulsions constituent le principal et souvent le seul signe clinique révélateur mais peuvent manquer ou être très fugaces. Une hypotonie, une apnée peuvent s’observer.
En période périnatale, un certain nombre de facteurs favorisants, physiologiques ou pathologiques peuvent contribuer à la survenue d’un AVC (qui est 4 à 5 fois plus fréquent dans cette tranche d’âge que chez l’enfant plus âgé) (1,33,34)
- Activation physiologique de la coagulation chez la mère
- Chez le nouveau-né, présence de façon physiologique d’hémoglobine et de protéines fœtales, d’un hématocrite élevé et activation de la coagulation.
- Possibilité chez le nouveau-né de facteurs de risques prothrombotiques (retrouvés dans 40 % des AVC) : hyperplaquettose, déficit en protéine C, en protéine S, augmentation de la lipoprotéine Lp (a), mutation hétérozygote du facteur V. Leiden, mutation de la prothrombine, déficit en antithrombine III, anticorps antiphospholipides.
- Facteurs placentaires : chorioamniotite favorisant des embols d’origine placentaire.
- Facteurs cardio-vasculaires : embols d’origine cardiaque (cardiopathie) ou vasculaire (cathéter).
- Facteurs infectieux : les méningites, surtout bactériennes, peuvent être causes d’AVC par le biais d’une vasculopathie inflammatoire.
- L’asphyxie périnatale a été considérée comme un facteur de risque d’AVC mais ce lien n’est pas prouvé.
D’un point de vue métabolique, des facteurs de risques tels que l’hypoxo-ischémie, l’hypoglycémie ou une maladie infectieuse peuvent aggraver les conséquences neuronales d’un AVC par le biais de la cascade excitotoxique responsable de la mort neuronale (34).
La plupart des AVC du nouveau-né à terme sont des lésions ischémiques dans le territoire d’un gros tronc d’une artère cérébrale, principalement l’artère cérébrale moyenne, 3 à 4 fois plus souvent à gauche qu’à droite (il est possible que le nombre des accidents des artères cérébrales antérieures et postérieures soit sous-estimé du fait qu’ils sont plus souvent asymptomatiques et moins bien vus en échographie). Parfois, seule une branche corticale est concernée. Chez le nouveau-né prématuré, les lésions sont plus souvent multifocales aux dépens des branches corticales ou lenticulo-striées de l’artère cérébrale moyenne (1,35). Dans ce dernier cas, une composante hémorragique est souvent observée.
Les thromboses veineuses cérébrales peuvent aussi s’observer en période néonatale, le plus souvent dans le cadre d’une déshydratation avec hypernatrémie, d’un sepsis, d’une pré-eclampsie ou d’un choc, plus rarement en cas de déficit en antithrombine III ou protéine C ou de traumatisme (33).
Apport de l’échographie
Typiquement, l’AVC se traduit par une hyperéchogénicité dans le territoire concerné et un effacement des sillons. Un effet de masse est possible avec compression du ventricule adjacent et déplacement de la ligne médiane. Le plus souvent l’anomalie du flux sanguin dans le vaisseau concerné ne peut être mise en évidence en échographie. On peut par contre observer une perfusion de luxe résultant de la rupture de la barrière hématoméningée ou d’une vasodilatation locale liée à des substances vasoactives en rapport avec le perte neuronale. L’ étude en doppler permet par ailleurs de s’assurer de la perméabilité du sinus longitudinal supérieur.
Ces anomalies peuvent être très discrètes à la phase aiguë, voire manquer totalement. Par ailleurs, certaines régions sont particulièrement mal vues en échographie : les régions très antérieures, postérieures ou périphériques, le tronc cérébral. Même quand l’infarctus est vu, l’échographie a tendance à sous-estimer l’étendue de la lésion. La sensibilité de l’échographie dans ce domaine est donc faible. Par ailleurs, l’échographie ne peut pas faire la part entre une lésion purement ischémique et une composante hémorragique associée (33,36,37).
La tomodensitométrie
Son rôle dans le diagnostic d’AVC néonatal est très largement passé au second plan devant l’IRM. En l’absence d’accès à l’IRM, on peut réaliser une TDM en sachant qu’un examen trop précoce (dans les premières heures suivant les convulsions) peut être faussement négatif du fait de la mauvaise résolution en densité à cet âge. L’utilisation de produit de contraste n’a d’intérêt que dans les suspicions de thrombose veineuse et dans un contexte de méningite. La séméiologie de l’ AVC en TDM est la même que chez l’enfant plus âgé ou l’adulte. La TDM permet de rechercher une composante hémorragique associée à l’ischémie.
L’IRM
L’IRM constitue l’examen-clé en matière de diagnostic d’AVC néonatal. Dans le territoire concerné, le parenchyme cérébral est hypointense en T1 et hyperintense en T2 avec une perte de la différenciation substance blanche-substance grise. Il est important d’apprécier l’extension de la lésion hémisphérique et de rechercher une atteinte des noyaux gris centraux et de la capsule interne, la présence de ces trois lésions indiquant un mauvais pronostic moteur. Par contre, l’atteinte des voies visuelles ne préjuge pas d’un mauvais pronostic visuel du fait de la plasticité cérébrale du nouveau-né. Il faut rechercher également une lésion controlatérale (38).
Les anomalies de signal décrites ci-dessus peuvent être discrètes les premiers jours et difficiles à détecter au sein de la substance blanche non myélinisée du nouveau-né, d’où l’intérêt de réaliser une étude en diffusion. L’ischémie est responsable d’une diminution de la diffusion avec redistribution de l’eau de l’espace extra-cellulaire au compartiment intra- cellulaire. On observe donc une chute du coefficient de diffusion au sein de la zone infarcie traduisant l’œdème cytotoxique. Le maximum des signes en diffusion est atteint entre le 2° et le 3° jour suivant l’AVC. Secondairement, l’accentuation de la perméabilité capillaire est responsable d’une augmentation des compartiments intra-cellulaire et interstitiel et donc d’un œdème vasogénique expliquant, du fait de l’augmentation des coefficients de diffusion le phénomène de pseudo-normalisation de la diffusion qui est observé chez le nouveau-né entre le 7° et le 8° jour. Au-delà de cette date, la diffusion a tendance à augmenter (29). Donc après une semaine, l’étude en diffusion n’est plus contributive et les séquences conventionnelles en T1 et T2 sont souvent plus informatives. L’étude de la diffusion permet donc de faire la part entre un œdème vasogénique et un œdème cytotoxique, correspondant à une atteinte neuronale (39).
Les anomalies de diffusion dans la zone infarcie peuvent s’observer également à distance dans les faisceaux moteurs dont les corps cellulaires sont situés dans la zone infarcie. Ces anomalies doivent être recherchées car elles précèdent et annoncent la dégénérescence wallérienne et ont donc une incidence pronostique. La chronologie des anomalies de la diffusion n’est pas nécessairement identique dans les deux territoires et peut être retardée dans le faisceau de substance blanche par rapport à la zone infarcie (40).
L’AVC peut également se traduire par des anomalies en SRM. Il a été décrit dans les AVC du nouveau-né une diminution du rapport NAA / Cho et une élévation des lactates au sein de la zone infarcie. A distance de l’AVC (3 mois) le rapport NAA / Cho augmente mais reste anormalement bas et les lactates peuvent persister. NAA est un marqueur de neurones normaux et les lactates ne sont pas présents dans du tissu cérébral normal. Leur présence est un signe d’atteinte tissulaire. (41).
CONCLUSION
Le type des lésions observées dans l’ischémie périnatale dépend du stade de maturation cérébrale et obéit à une chronologie bien précise, ce qui explique que l’imagerie puisse être sollicitée pour dater un événement lésionnel.
L’imagerie joue un rôle fondamental dans cette pathologie où la clinique peut être très pauvre. Elle permet en effet de détecter précocément les lésions et ceci constituera un enjeu fondamental dans un avenir proche avec l’avènement des substances neuroprotectrices. L’imagerie contribue aussi à l’évaluation du pronostic et son rôle n’a fait que croître dans les éventuelles discussions éthiques à ce sujet.
L’ETF garde toute sa place comme examen de première intention, du fait de sa facilité d’accès au lit du malade mais elle présente des limites. Les nouvelles techniques d’IRM, principalement l’imagerie de diffusion permettant une détection de plus en plus précoce des lésions ischémiques.
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