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Le rôle de l'imagerie dans l'exploration des sinus et de l'oreille de l'enfant reste essentiel bien que les techniques d'exploration aient considérablement évolué. La radiographie simple a vu ses indications diminuer voire disparaître. Les sinus sont encore parfois explorés par des radiographies en incidence de Blondeau et en face haute. Leur interprétation est difficile. De plus la fréquence des opacités des sinus dans une population pédiatrique asymptomatique dépasse 50 %. Les radiographies en incidence de Blondeau sont donc maintenant réalisées plus pour des traumatismes de la face que pour une pathologie infectieuse des sinus.
La tomodensitométrie est l'examen qui est devenu la référence tant dans l'exploration des sinus de la face que du rocher. L'exploration tomodensitométrique est réalisée en mode hélicoïdal avec reconstructions multiplanaires tant au niveau des sinus de la face qu'au niveau des rochers. La collimation choisie est millimétrique pour l'exploration du massif facial et sub-millimétrique (0,6 - 0,7 mm) pour l'exploration du rocher. L'exploration du rocher est une technique irradiante nécessitant une tension et une intensité élevées du tube à rayons X afin d'avoir un rapport signal/bruit satisfaisant. En revanche, l'exploration des sinus de la face peut être faite avec des techniques à basse dose (tension du tube à 90 kV et intensité à 50 mAs par coupe).
L'injection de produit de contraste peut être indiquée en cas de pathologie infectieuse ou tumorale.
L'IRM, quant à elle, est effectuée en cas de pathologie tumorale ou lorsqu'une relation est recherchée avec les espaces cérébraux. L'IRM prend maintenant une place de plus en plus importante dans l'exploration du rocher en particulier dans l'exploration de la morphologie de l'oreille interne. Au niveau de l'oreille moyenne, les indications sont beaucoup plus rares et proviennent des publications adultes démontrant l'intérêt de séquences de diffusion et après injection de produit de contraste pour l'exploration post-opératoire de la pathologie cholestéatomateuse.
PATHOLOGIES SINUSIENNES ET DES FOSSES NASALES
Les malformations congénitales sont rares. Elles peuvent chez le nouveau-né entraîner des détresses respiratoires parmi celles-ci on citera l'atrésie choanale et l'hypoplasie des orifices piriformes. L'atrésie choanale est responsable d'une détresse respiratoire quand elle est bilatérale. L'intérêt de la tomodensitométrie est de préciser la nature osseuse ou membraneuse de l'atrésie, ainsi que la constitution de la plaque atrétique, vomériennne ou ptérygoïdienne, et ses rapports anatomiques (distance du pédicule sphéno-palatin), ce qui a une incidence thérapeutique (traitement chirurgical par voie endonasale le plus souvent ou par laser).
L'hypoplasie des orifices piriformes est une malformation caractérisée par l'étroitesse de la partie toute antérieure des fosses nasales. Classiquement cette malformation s'associe à des anomalies de la ligne médiane (méga incisive unique, anomalie de l'axe hypothalamo-hypophysaire). Elle peut justifier d'un geste chirurgical d'élargissement en particulier chez le nourrisson de moins de trois mois en cas de mauvaise tolérance respiratoire. Dans ce cas, l'appréciation de l'épaisseur osseuse de la sténose et ses rapports anatomiques (voie lacrymale, bourgeons dentaires) est utile au chirurgien.
Les méningoencéphalocèles se traduisent par l'existence d'un effet de masse ou d'une masse dans les fosses nasales associé à une détresse respiratoire.
Le gliome nasal (hétérotopie gliale) constitue un diagnostic différentiel de l'encéphalocèle.
L'imagerie tomodensitométrique et IRM trouvent dans cette indication toute leur place. La précision du bilan radiologique orientera la prise en charge chirurgicale (voie haute ou voie endonasale) en déterminant notamment la largeur du collet de la méningocèle, et du défect osseux à reconstruire.
Parmi les causes malformatives moins dangereuses, chez un enfant plus grand, la déviation de cloison nasale peut justifier d'un bilan tomodensitométrique pré-opératoire, afin de préciser l'extension de la déviation et le type d'atteinte osseuse ou cartilagineuse avant la chirurgie, ou encore d'objectiver une atteinte sinusienne liée au trouble de ventilation nasale.
En dehors de l'éthmoïdite, la pathologie sinusienne est exceptionnelle avant l'âge de cinq ans car les sinus frontaux ne sont pas encore bien développés et les sinus maxillaires sont jusqu'à cet âge largement communiquant avec les fosses nasales n'entraînant ainsi aucune pathologie rétentionnelle. Cependant le comblement des cavités sinusiennes est fréquemment observé au cours des infections rhino-sinusiennes. L'exploration des sinusites aiguës ne nécessite le plus souvent aucune imagerie hormis dans des contextes particuliers (aspergillose, immunodépression ou bilan pré-greffe), seules les rhino-sinusites chroniques peuvent parfois être une indication à l'exploration tomodensitométrique. L'exploration des cavités sinusiennes par tomodensitométrie s'avère en revanche indispensable avant une chirurgie endonasale (éthmoïdectomie ou méatotomie moyenne). Cette chirurgie va de plus en plus se développer à l'aide d'instruments de neuronavigation permettant au chirurgien de repérer en temps réel les rapports anatomiques dangereux (orbite, méninge, carotides, sinus caverneux…).
L'éthmoïdite est une urgence thérapeutique. Cliniquement on constate un œdème inflammatoire débutant au niveau du canthus interne de l'œil s'étendant progressivement vers la paupière. Les radiographies simples ne sont que rarement réalisées et n'ont une réelle valeur que lorsqu'elles démontrent une opacité unilatérale des cellules éthmoidales. L'examen tomodensitométrique est demandé lorsqu'une atteinte rétro-septale est suspectée (exophtalmie, ophtalmoplégie, mydriase). L'examen sera lors réalisé en urgence compte tenu du pronostic fonctionnel, avec injection de produit de contraste et recherchera un abcès sous-périosté qui est une indication au drainage chirurgical qui sera réalisé par voie d'orbitotomie interne ou par voie trans-canthale. L'examen tomodensitométrique recherchera également une thrombose de la veine ophtalmique ou des loges caverneuses.
La polypose naso-sinusienne est une pathologie rare chez l'enfant en dehors d'un contexte de mucoviscidose. L'aspect tomodensitométrique est celui d'opacité sinusienne de densité variable, parfois hyperdense, en rapport habituellement avec des phénomènes de dessiccations. L'injection de produit de contraste est parfois réalisée pour rechercher des abcès intra-sinusiens. La mucoviscidose peut également être responsable de pyomucocèle se traduisant par une augmentation de volume progressive des cavités sinusiennes, les mucocèles rencontrées en dehors du contexte de mucoviscidose sont le plus souvent d'origine traumatique, et se développent lentement et de façon séquellaire, sous forme de tuméfactions d'allure kystiques ostéolytiques contenant un mucus épais, et dont le traitement chirurgical repose le plus souvent sur la marsupialisation large de la mucocèle. La prise en charge de la polypose naso-sinusienne comporte une corticothérapie locale permanente, associée à des gestes chirurgicaux réalisés de plus en plus fréquemment au micro-débrideur (polypectomie, ethmoïdectomie antérieure ou totale). Les rapports anatomiques dangereux (orbite, étage antérieur, nerfs optiques, carotides), ainsi que la présence d'autres atteintes comme une concha bullosa, devront être étudiés avec soins sur des coupes millimétriques, axiales et coronales.
Une forme particulière de polype mérite d'être connue pour sa relative fréquence, il s'agit du polype antro-choanal de Killian. Ce polype se développe au sein du sinus maxillaire, franchit le méat moyen et s'étend dans les fosses nasales et le cavum. Il constitue un diagnostic différentiel des masses du cavum. En faveur du diagnostic, on notera souvent un comblement sub-total du sinus maxillaire et une extension postérieure (choanale et cavum), sans image de lyse osseuse.
Les pathologies tumorales sont par ailleurs assez rares. Parmi elles, il faut retenir l'entité particulière que constitue l'angiofibrome naso-pharyngien, tumeur vasculaire bénigne mais dangereuse, responsable d'epistaxis de l'adolescent, centrée sur la région ptérygo-palatine, avec souvent lyse osseuse et prise de contraste massive. La prise en charge comportera systématiquement une artériographie-embolisation pré-opératoire, et une chirurgie réalisée par voie endonasale ou externe selon les circonstances.
Pour ce qui concerne la pathologie tumorale maligne, notons l'incidence particulière des sarcomes, en particulier rhabdomyosarcomes pour lesquels l'extension locale, en particulier à proximité des méninges a une valeur pronostique.
PATHOLOGIES DE L'OREILLE
Les pathologies malformatives du rocher sont classiquement séparées en malformation de l'oreille externe, malformation de l'oreille moyenne et malformation de l'oreille interne.
Les malformations de l'oreille externe et moyenne sont souvent associées. En effet, l'absence de pavillon n'est jamais isolée. Parmi les aplasies on distingue classiquement les aplasies majeures allant de l'absence d'os tympanal, de conduit auditif externe à l'ébauche d'un conduit auditif externe. L'aplasie mineure associe sténose du conduit auditif externe et hypoplasie de l'os tympanal. L'existence d'une aplasie doit faire rechercher des anomalies de l'oreille moyenne, à savoir une caisse hypoplasique s'accompagnant fréquemment d'anomalie de la chaîne ossiculaire avec des osselets apparaissant souvent malformés et grossiers. L'examen tomodensitométrique devra également préciser avant une chirurgie fonctionnelle qui se déroule généralement vers l'âge de six ans les points suivants : aspect du conduit auditif externe si il existe. S'il n'existe pas il faudra préciser la morphologie de l'articulation temporo-mandibulaire en vue de la création d'un néo-conduit, l'existence ou non d'une pneumatisation de la mastoïde (la création d'un conduit auditif à travers une mastoïde très pneumatisée peut conduire à un écoulement permanent et nécessiter une surveillance annuelle), et le trajet du facial (un raccourcissement de la 2eme portion du facial est souvent constaté, entraînant un déplacement en avant de la 3eme portion qui peut cheminer au pourtour de la fenêtre ovale). La réalisation de ces gestes opératoires de canaloplastie pourra être aidée de l'utilisation d'un système de navigation actuellement à l'étude dans ces indications.
En cas d'aplasie mineure (malformation ossiculaire entraînant une surdité de transmission avec conduit auditif externe perméable, et pavillon normal ou peu malformatif), la tomodensitométrie étudiera la chaîne ossiculaire afin de préciser le site atteint, en sachant que les atteintes platinaires ne sont souvent pas visibles à la différence des lésions que l'on peut observer dans l'otospongiose. Une malformation associée de l'oreille interne bien que rare devra être dépistée afin d'avertir d'un risque de geyser-labyrinthe lors de l'ouverture de la platine.
Ce bilan sera le plus souvent réalisé vers l'âge de 6-7 ans en vue d'une chirurgie fonctionnelle (ossiculoplastie)
Les malformations de l'oreille interne sont le plus souvent recherchées lors des bilans de surdité de perception. Ces surdités ne s'accompagnant que dans 20 % des cas d'anomalies de l'oreille interne. Ce bilan radiologique joue un rôle essentiel dans l'orientation du bilan et conseil génétique des surdités de perception de l'enfant.
Les anomalies qui peuvent être visualisées sont l'absence complète des éléments constitutifs de l'oreille interne (aplasie de Michel). Les autres anomalies sont une cavité cochléo-vestibulaire unique, une cochlée hypoplasique ou incomplète, qui dans le cadre de la malformation de Mondini s'associe à une dilatation de l'aqueduc du vestibule. Il peut également exister, de façon isolée ou associée aux anomalies cochléaires, des anomalies du labyrinthe et en particulier du vestibule et des canaux semi-circulaires. Les malformations peuvent être de tout type, absence de canaux semi-circulaires ou au contraire canaux semi-circulaires trop larges.
L'absence de canal semi-circulaire latéral associée ou non à une hypoplasie du vestibule est évocatrice de l'association CHARGE. Le bilan radiologique de cette association polymalformative comportera, outre la recherche de l'absence de canal semi-circulaire latéral, une exploration des sinus à la recherche d'une atrésie choanale (orienté par la clinique) et une IRM encéphalique à la recherche d'une agénésie des bulbes olfactifs.
La constatation d'une dilatation de l'aqueduc du vestibule , malformation la plus fréquemment rencontrée, orientera les recherches étiologiques vers un syndrome de Pendred, ou une surdité non syndromique liée au même gêne PDS (SLC 26A4) tandis que l'absence d'anomalie de l'oreille interne fera rechercher dans le cadre d'une surdité de perception une anomalie du gêne de la connexine 26 (GJB2)
Parmi les surdités syndromiques, le syndrome de Gusher lié à l'X, beaucoup plus rare, a un aspect tomodensitométrique caractéristique. Il associe une dilatation du conduit auditif interne qui apparaît ballonnisé particulièrement dans sa partie inférieure. Il existe une large communication entre le conduit auditif interne et le complexe cochléo-vestibulaire dysplasique.
Plus souvent les anomalies de l'oreille interne ne s'associent pas à des anomalies de l'oreille moyenne et externe en dehors de quelques syndromes (CHARGE, le syndrome branchio-oto-rénal, la trisomie 21).
Le bilan tomodensitométrique, et dans certains cas l'IRM, est systématique en cas d'implant cochléaire, à la recherche d'une malformation de l'oreille interne (risque de geyser-labyrinthe lors de la cochléostomie), et pour étudier les rapports anatomiques (tegmen, sinus latéral, nerf facial) afin de préparer le fraisage des cavités et la réalisation de la cochléostomie.
Les otites aiguës de l'enfant sont fréquentes, souvent bénignes, ne nécessitant aucun examen d'imagerie. Seules ses complications peuvent éventuellement nécessiter un examen tomodensitométrique. La principale est constituée par la mastoïdite qui cliniquement associe un syndrome infectieux à une masse rétro-auriculaire soulevant le pavillon de l'oreille.
L'examen tomodensitométrique devra alors être réalisé avec injection de produit de contraste car outre la visualisation de l'abcès, il convient de rechercher une complication intra-crânienne à type de thrombophlébite du sinus latéral ou l'existence d'un empyème.
En dehors de ce contexte il faut être très prudent lors de l'interprétation d'opacités au sein de la mastoïde et de ne pas conclure trop hâtivement à un diagnostic de mastoïdite. En effet, des opacités mastoïdiennes peuvent être concomitantes d'otite séro-muqueuse sans signe de gravité particulière. Le terme de mastoïdite n'a pas d'implication et il ne doit être utilisé que dans un contexte aigu.
Le cholestéatome de l'enfant est une otite chronique évolutive dont le caractère agressif semble plus important que chez l'adulte. Le cholestéatome de l'enfant est plus extensif, plus destructeur que celui de l'adulte. La terminologie doit distinguer la récidive du résiduel. La récidive est un terme clinique correspondant à la survenue d'une nouvelle rétraction d'une zone particulière du tympan dans l'évolution postopératoire. Ce terme ne s'applique donc sur le plan radiologique qu'aux cholestéatomes ayant maintenu un contact avec le tympan. La notion de résiduel est liée au développement d'un résidu épidermique souvent sphérique, en tout lieu de la cavité opératoire (masto-antro-atticotomie ou cavité d'évidement).
Si les cholestéatomes résiduels sont également plus fréquents, les complications méningo-encéphaliques, labyrinthiques et la paralysie faciale sont plus rares. Classiquement le cholestéatome est divisé en deux catégories : le cholestéatome congénital et le cholestéatome acquis. Il peut être difficile de différencier ces deux formes lorsque la pathologie est découverte tardivement. Le mode de révélation le plus fréquent des cholestéatomes acquis est l'apparition d'une otorrhée en rapport avec une surinfection du cholestéatome. Elle traduit la rupture de la matrice et le conflit entre l'épiderme et la muqueuse de l'oreille moyenne.
L'hypoacousie est plus inconstante car bien souvent le cholestéatome ayant détruit les osselets assure en fait une certaine transmission sonore (cholestéatome columelle).
D'autres signes cliniques (vertiges, paralysie faciale, méningite ou abcès cérébral) sont plus exceptionnellement révélateurs chez l'enfant. Ces complications sont classiquement plus rares que chez l'adulte.
Deux aspects particuliers sont à bien connaître :
- le cholestéatome congénital : son diagnostic devrait être effectué lors de l'examen otoscopique systématique devant la présence d'une masse blanchâtre rétro-tympanique notamment située à la partie antérieure ou antéro-supérieure de l'oreille moyenne.
- l'otorrhée intarissable : après l'âge de 2 ou 3 ans lorsque cette ''otite'' ne guérit pas, il faut systématiquement évoquer la possibilité d'une cholestéatome.
l'imagerie repose principalement sur la tomodensitométrie et éventuellement sur l'IRM.
L'aspect classique d'une opacité régulière à bords convexe en tomodensitométrie est beaucoup plus rare dans les cholestéatomes acquis que dans les congénitaux, en raison de la présence fréquente dans ces derniers d'un épanchement associé des cavités de l'oreille moyenne. Le lissage des travées antrales et mastoïdiennes, la lyse osseuse du tegmen, du tympanal, du mur de la logette ou des canaux (facial ou canaux semi-circulaires) sont des signes radiologiques très évocateurs. La tomodensitométrie a pour but principal d'évaluer l'extension du cholestéatome et d'évaluer son retentissement sur les parois de la caisse, notamment au niveau du tegmen tympani, du mur de la logette, du canal semi-circulaire latéral. Le scanner permet également de préciser s'il existe ou non une atteinte ossiculaire et d'évaluer les difficultés opératoires notamment lorsque le cholestéatome s'étend à la partie postéro-interne ou postérieure, en particulier dans la région postéro-supérieure de la caisse (sinus tympani, récessus du facial). Ces localisations d'accès chirurgical difficile peuvent être la cause de cholestéatomes résiduels. Ils sont également plus fréquents en cas de destruction ossiculaire. La fréquence des cholestéatomes résiduels se situe autour de 20%. C'est la raison pour laquelle il est effectué 12 à 18 mois après la première intervention soit un scanner, soit un deuxième temps de révision. Le scanner ne permet de différer ou d'annuler une réintervention que s'il montre une aération normale de l'ensemble des cavités de l'oreille moyenne et que l'aspect fonctionnel est satisfaisant.
Il faut également connaître le risque de récidive du cholestéatome qui correspond à la formation d'une nouvelle poche de rétraction envahissant de nouveau les cavités de l'oreille moyenne. Il s'agit avant tout répétons-le d'un diagnostic clinique.
Il faut ici préciser que la tomodensitométrie demandée en préopératoire d'une tympanoplastie pour poche de rétraction ne retrouve souvent aucune opacité suspecte de cholestéatome alors même que le contexte clinique est évocateur. Ceci s'explique par le caractère parfois très insidieux des poches de rétraction tympaniques, qui peuvent s'étendre loin au sein des cavités de l'oreille moyenne, sans que l'accumulation épidermique en leur sein ne soit source d'une opacité radiologique. Le but de la tomodensitométrie dans ce cas est de préciser les caractéristiques anatomiques des cavités de l'oreille moyenne afin d'orienter un fraisage éventuel de celles-ci pendant la chirurgie. Une procidence du tegmen, du golfe de la jugulaire, du sinus latéral ou du nerf facial doivent alors être signalées.
L'IRM a un rôle limité en pré-opératoire, n'ayant comme principal intérêt que de mettre en évidence une extension dans l'espace extra-dural lorsqu'il existe une lyse du tegmen tympani.
En IRM le cholestéatome est en hyposignal en séquences pondérées T1, en signal intermédiaire en séquences pondérées T2, et ne se rehausse pas après injection de produit de contraste.
L'intérêt de l'IRM résiderait plus dans la détection d'un cholestéatome résiduel ou d'une récidive de cholestéatome en post-opératoire. En effet des articles récents suggèrent que l'IRM réalisée 30 mn après injection de produit de contraste permettrait de mettre en évidence des cholestéatomes résiduels dont la taille est supérieure à 3 mm. Le cholestéatome ne se rehausserait pas sur les séquences tardives alors que le tissu cicatriciel augmenterait de signal.
Les pathologies tumorales du rocher sont rares. Le diagnostics cependant le plus fréquent est celui de l'histiocytose langerhansienne qui devra être suspecté devant une otorrhée chronique associée à un syndrome de masse provoquant une ostéolyse rapide du rocher. Le diagnostic différentiel est le rhabdomyosarcome temporal. D'autres tumeurs peuvent être visualisées, mais elles sont tout à fait exceptionnelles.