Publié  mercredi 7 février 2007

L'ÉPIPHYSIOLYSE DE HANCHE
« Maladie classique mais trop souvent mal connue…… »

F. Diard - M. Brun - JF Chateil

Tout a été dit sur l'épiphysiolyse depuis de longues années et l'ouvrage de POUS et DIMEGLIO [1] écrit il y a 30 ans en est le plus parfait exemple.
Et pourtant, nous constatons dans tous les grands centres français un retard de diagnostic et des erreurs de prise en charge dans environ la moitié des cas. Cette situation n'est pas propre à notre pays puisque dans un très récent article américain paru dans Pediatrics [2] une étude portant sur 196 cas montre un délai moyen de diagnostic de six semaines et constate que la sévérité du glissement est totalement corrélée au retard de diagnostic :
< 30° ‡ 8 semaines (53 %)
30.50° ‡ 14,4 semaines (27 %)
> 50° ‡ 20,6 semaines (20 %)
Nous n'avons donc pas fait beaucoup de progrès dans le diagnostic précoce de l'épiphysiolyse qui en conditionne pourtant le pronostic. Alors que toutes les données sont connues, cette situation est à notre avis secondaire à un défaut de formation, responsable d'un défaut de connaissances générant une absence ou un retard de diagnostic et malheureusement souvent des erreurs de prise en charge responsables de graves complications.
L'objectif de ce cours est donc de rappeler les points essentiels à connaître tant sur le plan du diagnostic que sur celui des indications thérapeutiques.

1 - DEFINITION

L'épiphysiolyse est un accident de fin de croissance survenant chez des enfants en période pré et péri-pubertaire entre 10 et 13 ans chez les filles et 12-15 ans chez les garçons. Cette notion épidémiologique est fondamentale :

TOUTE DOULEUR MECANIQUE DE HANCHE ENTRE 10 ET 15 ANS
DOIT FAIRE EVOQUER UNE EPIPHYSIOLYSE

Cet accident est lié à un double mécanisme :
biologique de vieillissement et de diminution de la résistance du cartilage de conjugaison
mécanique d'augmentation des contraintes par prise rapide de poids et de taille et majoration de l'activité physique et sportive.

Cette maladie reste rare (2 pour 100 000 enfants) expliquant sa mauvaise connaissance.

2 - ANATOMIE PATHOLOGIQUE

La lésion initiale est une fente du cartilage hypertrophique près des bourgeons vasculaires métaphysaires. Cette fente provoque une dystrophie de la plaque conjugale qui devient épaissie et irrégulière. Cette plaque conjugale fragilisée autorise ainsi le glissement épiphysaire sous l'effet des contraintes mécaniques.
Ce déplacement s'accompagne d'un décollement du périoste le plus souvent sans solution de continuité responsable d'une hyperostose secondaire aux points de décollement. La synoviale est oedématiée et épaissie avec une hyperhémie.

3 - ANALYSE DU DEPLACEMENT

3-1 TYPE DU DEPLACEMENT
Le glissement épiphysaire est postérieur pur ou mixte et alors, d'abord postérieur puis inférieur et interne. Le type de glissement conditionne l'aspect ultérieur de la tête :
glissement postérieur : coxa retrorsa
glissement inférieur et interne : coxa vara

Le déplacement a deux composantes :
le glissement qui s'évalue sur le profil en divisant la métaphyse en trois tiers et en regardant la position du bord antérieur de l'épiphyse par rapport au tiers antérieur. Il y a ainsi trois degrés de glissement inférieur, égal ou supérieur à un tiers de la métaphyse (schéma 1)
la bascule qui s'apprécie sur le profil par l'angle formé par l'axe du col et la tangente aux deux extrémités antérieure et postérieure de l'épiphyse. La bascule peut être ainsi inférieure à 30°, entre 30 et 60°, ou supérieure à 60° (schéma 2)

Schéma 1 Schéma 2

3-2 STADIFICATION DU DEPLACEMENT

Trois stades sont définis en fonction de l'importance du glissement et du degré de bascule :

3-3 EVOLUTIVITE DU DEPLACEMENT

Le déplacement peut être progressif ou brutal:
Le déplacement progressif est le plus fréquent.
Il est lent et stable. La pression de l'épiphyse sur le bord postérieur du col provoque une abrasion de celui-ci avec un raccourcissement de la longueur postérieure du col. La continuité périostée est respectée et l'hyperostose périostée réactionnelle aux points de décollement est responsable d'un promontoire antérieur et d'un spicule postérieur aux points de jonction tête-col (Schéma 4).

Le déplacement brutal véritable décollement épiphysaire non traumatique est beaucoup plus rare. Il est aigu et instable. Le périoste est le plus souvent rompu. Contrairement au précédent il n'y a pas d'altération métaphysaire puisqu'il n'y a pas l'usure progressive du bord postérieur du col. (schéma 5)

4 - EVOLUTION SPONTANEE

L'épiphysiolyse évolue toujours spontanément vers la fusion. Il n'y a jamais de pseudarthrose.
La déformation secondaire acquise est d'autant plus importante que le diagnostic est plus tardif (coxa retrorsa-vara).
L'évolution lointaine vers une coxarthrose secondaire précoce est conditionnée par deux processus :
o Le remodelage progressif du col provoque : (schéma 6)
- une saillie antéro-supérieure du col qui est responsable d'un conflit fémoro-acétabulaire par effet CAME (3)
- une varisation progressive par croissance résiduelle du grand trochanter.

o L'incongruence articulaire secondaire à la déformation de la tête et à la diminution de la diminution de la surface portante.


La nécrose de la tête n'est jamais spontanée, toujours liée à une erreur de prise en charge chirurgicale. Elle aggrave toujours l'incongruence et donc la précocité et la gravité de l'arthrose secondaire.

5 - BILATERALITE

o La maladie est bilatérale dans 30 % des cas.
o L'atteinte peut être synchrone ou asynchrone.
o Une forme bilatérale synchrone d'emblée doit toujours faire rechercher une étiologie dans le cadre des épiphysiolyses secondaires.

6 - ETIOLOGIE

o L'étiologie est inconnue.
o Le rôle des hormones sexuelles est indiscutable :
la testostérone fragilise le cartilage de croissance
l'œstradiol renforce le cartilage de croissance
o Les garçons sont plus touchés que les filles (2,5/1).
o Certains enfants présentent un profil endocrinien avec soit un aspect adiposo génital soit un gigantisme pseudo-hypophysaire. Ceci pose le problème du rôle de l'hormone de croissance.
o Le surpoids et l'obésité de plus en plus fréquents aujourd'hui jouent un rôle mécanique certain.
o Les formes dites « secondaires » surviennent au cours des rachitismes vitamino-résistants, des insuffisances rénales chroniques avec ostéodystrophie, des retards de croissance (cranio-pharyngiome, hypopituitarisme…) avec alors un âge de survenue plus tardif que dans les formes habituelles correspondant à l'âge osseux réel, et enfin après la radiothérapie.
Dans ces cas, il vaut mieux parler de décollement épiphysaire secondaire que d'épiphysiolyse, dénomination qui correspond plutôt aux formes idiopathiques.

Toutes ces connaissances générales sont nécessaires pour comprendre la maladie et permettre un diagnostic précoce et une bonne prise en charge qui sont les seules garanties d'une évolution sans séquelle.

7 - CLINIQUE - IMAGERIE - TRAITEMENT

Il y a trois formes cliniques de présentation : progressive, aiguë et en deux temps.

7-1 FORME PROGRESSIVE

7-1-1 o SYMPTOMATOLOGIE

L'enfant présente une douleur de type mécanique à irradiation inguinale et/ou à la face antérieure de la cuisse. Cette douleur s'accompagne d'une boiterie antalgique.
La douleur peut être projetée au niveau du genou dans 30 % des cas. Bien que très classique, cette notion n'est pas bien assimilée.
Dans le même travail de la revue Pediatrics (2), il est montré qu'en cas de douleur de hanche classique, le délai moyen de diagnostic se situe entre 5 et 10 semaines alors qu'en cas de douleur projetée au niveau du genou, le délai moyen est de 15 semaines. Il faut donc toujours vérifier l'état de la hanche devant une gonalgie mécanique qui ne fait pas sa preuve.
L'examen montre une attitude vicieuse en rotation externe, une limitation de la rotation interne active et passive et une limitation de l'abduction.

7-1-2 o IMAGERIE

Il faut bien opposer :
le glissement débutant où le diagnostic est difficile malheureusement souvent « raté » mais où le pronostic est excellent
le glissement sévère où le diagnostic est facile mais où le pronostic est plus aléatoire.

7-1-2-1 Glissement débutant (stade I)

o La radiographie du bassin de face n'est pas suffisante : il faut toujours réaliser un profil soit urétral, soit en incidence de Lowenstein car c'est lui qui autorise le diagnostic.

o Sur la face :

Schéma 7 La ligne de Klein est un mauvais repère. C'est la tangente aux deux extrémités du bord supérieur du col qui doit couper un segment épiphysaire symétriquement avec le côté opposé. Bien que très classique et toujours enseigné en priorité, ce repère est mauvais, car le glissement étant postérieur avant d'être interne, il ne permet que des diagnostics tardifs. (schéma 7)

L'augmentation de la flèche basi-capitale (distance séparant le cartilage de conjugaison, du milieu de la tangente à ses deux extrémités supérieure et inférieure) est un meilleur repère mais pas toujours évident à lire. (schéma 8)

Le meilleur signe est la DYSTROPHIE CONJUGALE qu'il faut apprendre à reconnaître :
le cartilage de conjugaison est élargi et irrégulier
la métaphyse est raréfiée avec parfois des images « kystiques ».

o Le profil de hanche est fondamental : c'est lui qui fait le diagnostic.Chez un enfant normal, le bord antérieur et le bord postérieur de l'épiphyse sont parfaitement alignés. (schéma 9)

En cas d'épiphysiolyse débutante, (schéma 9) l'épiphyse amorce son glissement postérieur et il existe :
un retrait du bord antérieur de l'épiphyse par rapport au bord antérieur du col
un débord du bord postérieur de l'épiphyse par rapport au bord postérieur du col plus difficile à voir que le retrait antérieur.

QUE PEUT NOUS APPORTER L'IMAGERIE EN COUPE EN CAS DE GLISSEMENT DEBUTANT ?

o L'ECHOGRAPHIE est peu utilisée. Des travaux allemands (4) ont montré qu'elle serait plus sensible que le cliché simple de profil pour montrer le retrait débutant du bord antérieur de l'épiphyse par rapport au bord antérieur du col. Elle peut en outre mettre en évidence l'épaississement de la synoviale, son hyperhémie (Doppler couleur) et l'épanchement associé.

o LA TOMODENSITOMETRIE n'est pas pratiquée en routine.
Elle a cependant des avantages :
elle évalue mieux la bascule postérieure
elle analyse mieux la dystrophie conjugale en montrant l'élargissement du cartilage de conjugaison et l'aspect irrégulier du bord métaphysaire.

o L'IMAGERIE PAR RESONANCE MAGNETIQUE serait susceptible de suggérer le diagnostic au stade de pré-glissement (5) en montrant l'élargissement de la physe, l'œdème médullaire du col et de l'épiphyse et l'épanchement articulaire.

TRAITEMENT ET EVOLUTION DES GLISSEMENTS DEBUTANTS
Le traitement est chirurgical et doit être immédiat dès le diagnostic posé. Il consiste en une fixation trans-cervicale par voie externe extra articulaire à l'aide de vis ou de broches. L'évolution est toujours favorable avec une restitution ad integrum, sans aucune complication à long terme.

7-1-2-2 Glissement important (épiphysiolyse chronique) - stade II-III

La douleur et la boiterie évoluent depuis plusieurs semaines.
L'attitude vicieuse en flexion rotation externe est nette.
La limitation active et passive de l'abduction et de la rotation interne sont marquées.
L'amyotrophie de la cuisse et de la fesse est évidente.

Le diagnostic est facile sur les radiographies simples :
* Sur la face :
le col est court
la tête est varisée et la ligne de Klein ne coupe pas l'épiphyse
la flèche basi capitale est augmentée
* Sur le profil :
La bascule postérieure et interne est évidente.
Dans ces cas, il faut bien analyser le degré de bascule de la tête et la déformation du col qui sont importantes, à bien évaluer pour la prise en charge chirurgicale.
LA TOMODENSITOMETRIE est d'un très bon apport pour étudier le degré de bascule postérieur et interne, le trouble de modelage et le raccourcissement du bord postérieur du col.


TRAITEMENT DES GLISSEMENTS IMPORTANTS
o STADE II (30-60°)
Les formes les moins marquées (30°) peuvent être traitées par une fixation externe trans-articulaire.
Pour les formes plus marquées, l'indication est celle d'une épiphysiodèse trans-articulaire par voie antérieure (opération de Howorth) plus ou moins associée à un remodelage du col avec suppression de la saillie antéro-supérieure (opération de Heymann), ce qui correspond au traitement chirurgical actuel de l'effet CAME.
Ces interventions sont simples et dénuées de complications. Par contre, elles sont uniquement stabilisatrices sans capacité correctrice.

o STADE III (>60°)
Ces déformations importantes relèvent d'ostéotomies difficiles à réaliser. La plus classique est l'ostéotomie de DUNN qui consiste après un abord postérieur à isoler soigneusement le pédicule circonflexe postérieur dans son trajet sous périosté et à réaliser une ostéotomie cervicale cunéiforme à base antérieure. L'ensemble est stabilisé par voie extra-articulaire avec une vis.
Cette technique corrige les déformations au prix d'un raccourcissement du col responsable d'une inégalité modérée (1 à 2 cm) de longueurs des membres inférieurs. Par contre, elle présente un risque vasculaire important et donc un pourcentage non négligeable de nécrose de la tête fémorale.

7-2 EPIPHYSIOLYSE AIGUE

A la suite d'une activité physique modérée ou d'un geste brusque sans élément traumatique majeur (seul élément de diagnostic différentiel avec un décollement épiphysaire traumatique), l'enfant présente une douleur intense et brutale « fracturaire » avec une impotence fonctionnelle totale. L'examen montre une attitude vicieuse en adduction et surtout rotation externe.
Les radiographies simples font le diagnostic en montrant un glissement et une bascule importants. Contrairement aux formes progressives, la métaphyse est normale sans trouble du modelage du col.

TRAITEMENT DES FORMES AIGUES
Il ne faut jamais faire de réduction brutale, ni de stabilisation en urgence.
Le principe du traitement est le suivant :
réduction douce sur 3 à 6 jours par extension d'abord en rectitude puis avec mise en abduction progressive
stabilisation en fin de réduction par ostéosynthèse extra articulaire trans-cervicale avec vis ou broches.

7-3 EPIPHYSIOLYSE EN DEUX TEMPS

La présentation clinique se fait en deux phases :
une phase progressive avec une douleur de hanche mécanique négligée, ou un défaut de diagnostic radiologique. Cette phase est habituellement retrouvée par l'interrogatoire
une phase aiguë brutale après quelques semaines ou 1 à 3 mois.


Le diagnostic est facile à la phase aiguë. Il faut soigneusement analyser la métaphyse et le modelage du col :
une métaphyse normale est en faveur d'une forme récente
un trouble du modelage du col est en faveur d'une forme négligée plus ancienne.

TRAITEMENT DES FORMES EN DEUX TEMPS
Il faut dans un premier temps réduire de façon progressive comme dans les épiphysiolyses aiguës.
Dans un deuxième temps, les indications stabilisatrices et correctrices dépendent de l'aspect du col :
s'il y a peu ou pas de déformation du col, l'indication est celle d'une stabilisation simple par ostéosynthèse extra articulaire
s'il y a une déformation du col en faveur d'un processus ancien, l'indication est celle d'une ostéotomie intra-articulaire complétée par une stabilisation extra articulaire.

8 - FORMES CLINIQUES

8-1 LES EPIPHYSIOLYSES EXTERNES (CAPUT VALGA)

Elles sont rares (7). Elles surviennent :
soit sur une coxa valga congénitale
soit une coxa valga acquise (pathologie neurogène).
Dans ces cas, le col est verticalisé et la plaque conjugale est horizontalisée ou légèrement oblique en bas et en dehors. Lorsque l'épiphysiolyse survient, les contraintes mécaniques font, à la faveur de cette orientation anormale, glisser al tête en dehors.
Le diagnostic différentiel est la caput valga par épiphysiodèse externe qui peut se rencontrer dans les séquelles de traumatisme ou de purpura fulminans.
Le traitement est le même que celui des autres épiphysiolyses.

8-2 LES EPIPHYSIOLYSES BILATERALES

L'épiphysiolyse est bilatérale dans 30 % des cas. L'atteinte peut être synchrone ou asynchrone, symétrique ou asymétrique, progressive, aiguë, ou en deux temps.
Les épiphysiolyses bilatérales synchrones doivent toujours faire rechercher une cause.

FIXATION PREVENTIVE BILATERALE ?
La fréquence de la bilatéralité pose le problème de la fixation préventive contro-latérale. Certaines écoles préconisent une fixation contro-latérale systématique alors que d'autres réfléchissent à des indications plus pondérées.

Deux éléments peuvent être pris en compte :
o La maturation du cartilage en Y
Diméglio (8) propose de stadifier la puberté en évaluant le potentiel de croissance et en s'aidant de l'âge osseux et du test de Risser. Il conseille de bien analyser le cartilage en Y sur la radiographie du bassin :
si le cartilage est ouvert, le potentiel de croissance est encore important et le risque de glissement est grand ; il faut faire une fixation préventive
si l'épiphysiodèse est acquise, il y a très peu de risque de glissement (4 %) et la fixation peut ne pas être réalisée.

o L'apport de l'IRM
L'IRM, nous l'avons vu (5), montre bien la dystrophie conjugale au stade de pré-glissement. Celle-ci est une indication formelle de la fixation préventive quand elle existe sur la hanche contro-latérale à une épiphysiolyse.


8-3 LES EPIPHYSIOLYSES BILATERALES CHRONIQUES

Ce sont des cas extrêmes d'épiphysiolyse progressive bilatérale négligées qui sont vus après l'épiphysiodèse. les enfants présentent une boiterie douloureuse bilatérale avec une démarche dandinante. Le diagnostic est facile sur les radiographies simples.
La prise en charge chirurgicale est très complexe ! ostéotomie bilatérale de DUNN ? arthroplastie d'emblée ?.
Ces formes sont l'exemple le plus criant de la gravité des formes négligées.

9 - COMPLICATIONS DES EPIPHYSIOLYSES

Les épiphysiolyses peuvent présenter deux types de complications :
des complications spontanées liées à l'évolution naturelle de la maladie avec une complication précoce rare, la COXITE LAMINAIRE (1%) et une complication tardive fréquente, la COXARTHROSE SECONDAIRE (15 %)
une complication iatrogène liée à une erreur technique de prise en charge chirurgicale ; l'OSTEONECROSE DE LA TETE FEMORALE.

9-1 LA COXITE LAMINAIRE

La coxite laminaire ou chondrolyse est une complication précoce très grave mais heureusement rare (1 %) de l'épiphysiolyse (9). Elle correspond à une nécrose du cartilage.
L'enfant présente un enraidissement progressif de la hanche dans le semestre ou parfois l'année qui suit la prise en charge d'une épiphysiolyse, ou spontanément quand l'épiphysiolyse a été méconnue. L'interrogatoire retrouve alors l'antécédent douloureux correspondant à l'épiphysiolyse. Cet enraidissement est peu ou pas douloureux et ne s'accompagne d'aucun signe clinique et biologique de la série inflammatoire ou infectieuse.
Une mobilité franche réapparaît sous anesthésie générale témoignant d'un élément important de contracture musculaire associée.
Les radiographies simples montrent un pincement global de l'interligne avec un estompage des plaques sous chondrales et une raréfaction osseuse. L'épiphysiodèse est souvent acquise quand la coxite s'installe.
La tomodensitométrie analyse mieux que les radiographies simples la chondrolyse et les anomalies de l'os sous chondral.
L'apport de l'IRM n'est pas encore décrit dans la littérature (rareté des cas), mais il est probable qu'elle mettrait en évidence un œdème médullaire et des anomalies synoviales.
L'évolution se fait vers un blocage complet avec une attitude vicieuse en flessum, rotation externe, adduction ou abduction avec une amyotrophie importante.
Le traitement est très long. Il associe la traction suspension longue (4 à 12 mois) et la rééducation.
Les résultats sont très aléatoires. Ils sont considérés comme bons (30 à 40 %) quand le patient est indolore, peut marcher avec une flexion minimale de 50° et une absence d'attitude vicieuse. Dans la majorité des cas (60-70 %) les résultats sont médiocres ou mauvais avec une coxarthrose secondaire précoce dont le seul traitement est l'arthroplastie chez des sujets qui sont jeunes (20-30 ans).

9-2 LA COXARTHROSE SECONDAIRE

Les éléments qui favorisent la survenue de l'arthrose sont nombreux :
l'importance du déplacement qui est proportionnelle au retard du diagnostic
la présence du butoir antéro-supérieur du col (schéma 6) responsable d'un conflit fémoro-acétabulaire (effet CAME)
le raccourcissement du col
l'inégalité de hauteur des têtes fémorales (1 à 2 ans) responsable d'un bassin oblique
la modification du bras de levier
la réduction de la surface portante.
L'arthrose apparaît dans des délais variables, d'autant plus courts que les séquelles sont plus graves.
Cette coxarthrose secondaire s'installe toujours plus tôt qu'une coxarthrose primitive généralement entre 40 et 50 ans.
Le point d'appel est la douleur et le diagnostic repose sur les radiographies simples.

Attention à ne pas confondre les troubles secondaires du modelage de l'extrémité supérieure du fémur avec des signes de coxarthrose débutante :
la protubérance du bord antéro-supérieur du col ne doit pas être confondue avec un ostéophyte (schéma 6)
la projection du bord postérieur de la tête sur le col et le spicule cervico-céphalique inférieur (schéma 6) secondaire à l'hyperostose corticopériostée en regard du décollement initial, ne doivent pas être confondus avec un ostéophyte en collerette.

Le signe fondamental est le pincement progressif de l'interligne et les modifications de l'os sous chondral en regard diagnostiqués sur des radiographies de contrôle à l'occasion d'une survenue ou d'une modification de la douleur.
L'indication de la prothèse dépend de l'échelle de la douleur et du handicap fonctionnel.

9-3 L'OSTEONECROSE DE LA HANCHE

L'ostéonécrose n'est jamais spontanée.
Elle est toujours secondaire à des erreurs de prise en charge et de techniques chirurgicales :
réduction en urgence dans les glissements aigus ou en deux temps
matériel trop gros ou trop long pour la stabilisation
montage insuffisant en solidité avec mobilité post-opératoire
ostéotomie mal dirigée
avulsion articulaire.

L'ostéonécrose est secondaire à une lésion de l'artère circonflexe postérieure dans son trajet cervical sous périosté.
La nécrose est le plus souvent totale. Elle aboutit à un effondrement important. Il en résulte une incongruence tête cotyle majeure responsable d'une coxarthrose secondaire grave et très précoce évoluant sans intervalle libre justifiant le plus souvent la réalisation d'une prothèse totale de hanche chez des patients plus jeunes que les patients présentant une coxarthrose secondaire classique (20-30 ans).

CONCLUSION

Comment améliorer le diagnostic précoce et la qualité de la prise en charge chirurgicale de l'épiphysiolyse, seules garanties d'une évolution sans séquelle ?
Il faut :
améliorer l'enseignement des étudiants en médecine, et des étudiants de spécialité en pédiatrie, en radiodiagnostic et imagerie médicale et en orthopédie traumatologie
insister sur des messages simples.

MESSAGES SIMPLES A ENSEIGNER

o Toute douleur mécanique de hanche entre 10 et 15 ans doit faire évoquer le diagnostic d'épiphysiolyse et explorer l'enfant sans attendre.
o Toute douleur mécanique du genou qui ne fait pas sa preuve doit faire vérifier l'intégrité de la hanche.
o Il faut toujours réaliser une radiographie du bassin de face et de la hanche douloureuse de profil en première intention.
o Il faut bien apprendre la séméiologie du glissement débutant sur ces deux clichés, aux radiologistes et aux chirurgiens orthopédistes en formation.
o Il ne faut pas faire d'erreur de prise en charge et confier l'enfant en urgence à un chirurgien orthopédiste pédiatrique familiarisé avec cette pathologie.

Références

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