EMBRYOLOGIE DE L'HYPOPHYSE
M Catala - Paris
L'hypophyse est une structure qui dérive de plusieurs feuillets embryonnaires : l'adénohypophyse provient de l'ectoderme de surface, le mésenchyme de cette glande dérive des cellules de la crête neurale, enfin, la neuro-hypophyse provient du tube neural diencéphalique. L'analyse des mutants murins a permis de distinguer plusieurs événements conduisant à la mise en place de cette structure. D'abord, la poche de Rathke se forme à partir de l'ectoderme de surface. On ne connaît pas les gènes qui régulent ce processus morphogénétique. Le deuxième temps est celui de la formation de la poche définitive. Ce processus nécessite la présence de deux facteurs de transcription de la famille Lim (Lhx3 et 4). On a pu montrer que la morphogénèse de la poche de Rathke nécessite une induction de l'ectoderme de surface par le diencéphale. Cette interaction est assurée par la sécrétion de molécules telles BMP4 et FGF8. Enfin, la morphogénèse hypohysaire est assurée par des phénomènes de cytodifférenciation. Les gènes impliqués dans le contrôle de la mise en place de lignages hypophysaires commencent à être connus (Pit-1, PTX-1, SF-1...).
PLACE DE L'IMAGERIE DANS LE DIAGNOSTIC DES HYPOPITUITARISMES
J-C Carel - Paris; C Adamsbaum - Paris
L'imagerie garde une place importante dans la démarche diagnostique et thérapeutique d'un hypopituitarisme. La démarche est dominée par la recherche d'une pathologie malformative ou tumorale de la région hypothalamo-hypophysaire, essentiellement craniopharyngiome, mais également tumeur germinale, gliome, infiltration de la tige pituitaire. Devant un ralentissement net de la vitesse de croissance (< 3 cm/an par exemple) éventuellement associé à un retard ou à une stagnation de la puberté, l'IRM de la région hypothalamo-hypophysaire intervient tôt dans la stratégie diagnostique, souvent avant même la confirmation biologique du déficit ante-hypophysaire. Dans d'autres cas, l'imagerie intervient dans la démarche étiologique d'un hypopituitarisme dont le diagnostic biologique est prouvé ou suspecté. Dans ces circonstances, l'hypoplasie hypophysaire isolée a peu de valeur, mais la triade " interruption de la tige pituitaire, post-hypophyse ectopique et hypoplasie hypophysaire " est associée à des déficits ante-hypophysaires profonds, persistants et multiples. La découverte d'une malformation a donc des conséquences thérapeutiques puisqu'elle amène le clinicien à rechercher de façon répétitive des déficits hypophysaires multiples et puisqu'elle prédit la persistance du déficit en hormone de croissance à l'âge adulte. Dans les hypopituitarismes débutant dans les premières années de vie, des anomalies des facteurs de transcription impliqués dans la différenciation de l'ante-hypophyse (Pit-1, Prop-1) sont reconnues avec une fréquence croissante. Dans la plupart des cas des aspects d'hypoplasie non spécifique s'associent à ces mutations. Cependant, des anomalies de Prop-1 peuvent être à l'origine d'aspects pseudo-tumoraux importants à connaître. Les diabètes insipides centraux posent des problèmes particuliers, dominés par la crainte du germinome de la tige pituitaire parfois indétectable en imagerie lors de l'apparition du déficit. Une surveillance en IRM est donc indispensable dans les années qui suivent le diagnostic.
HYPOPHYSE CHEZ L'ENFANT ET SES MALFORMATIONS
C Christophe - Bruxelles; C Heinrich - Bruxelles
Les séquences pondérées T1 constituent la pierre angulaire de l'analyse morphologique de l'hypophyse. L'hypophyse jusqu'à l'âge de 2 mois présente une surface supérieure convexe ainsi qu'un hypersignal relatif par rapport au parenchyme cérébral immature. Après 2 mois, l'antéhypophyse possède un bord supérieur concave et un signal similaire à celui de la substance grise. Elle se différencie bien de l'hypersignal physiologique de la posthypophyse. L'hypophyse, après 1 an, croît de manière linéaire jusqu'à l'adolescence. Sa hauteur varie de 2 à 6 mm. A la puberté, il existe une hypertrophie physiologique de la glande. Cette tuméfaction prédomine chez la fille où elle occasionne une convexité supérieure. La hauteur de l'hypophyse peut atteindre 7 mm chez le garçon et 8-10 mm chez la fille. Les anomalies hypophysaires congénitales sont représentées essentiellement par différents degrés d'hypoplasie de l'antéhypophyse se manifestant par un hypopituitarisme. Ces hypoplasies peuvent être associées à la néoformation en position ectopique d'une posthypophyse. L'aplasie de l'antéhypophyse est rare et d'origine parfois familiale. L'absence de l'hypersignal normal de la posthypophyse traduit une perte de l'intégrité fonctionnelle de la neurohypophyse. Elle peut être " idiopathique ", ou peut précéder la survenue d'une infiltration histiocytaire ou tumorale (germinome, tératome...). Une malformation fort rare est la duplication hypophysaire. Ces anomalies fonctionnelles ou morphologiques de l'hypophyse peuvent se présenter en association avec diverses malformations cérébrales ou cranio-faciales comme la dysplasie septo-optique, l'holoprosencéphalie, l'agénésie du corps calleux, la malformation de Kallmann, le méningoencéphalocèle transphénoïdal, les fentes palatines. L'hamartome du tuber cinéréum, le kyste arachnoïdien suprasellaire, le kyste de la poche de Rathke, le lipome... constituent des lésions expansives à localisation parasellaire, d'origine malformative.
CRANIOPHARYNGIOMES ET KYSTES DE LA POCHE DE RATHKE, DE L'ENFANT A L'ADULTE
J-F Bonneville - Besançon; F Cattin - Besançon
Les craniopharyngiomes sont des tumeurs épithéliales intracrâniennes qui évoluent dans la région sellaire aussi bien chez l'enfant que chez l'adulte. L'imagerie doit faire le diagnostic et préciser le pronostic en différenciant la forme adamantineuse de la forme squamopapillaire. L'imagerie par résonance magnétique cherche en pré-opératoire à localiser précisément les structures régionales à respecter : hypophyse saine, tige pituitaire, chiasma optique, hypothalamus. Après chirurgie, les IRM séquentielles, réalisées dans les mêmes conditions techniques, rechercheront d'éventuelles récidives kystiques ou solides. Les kystes de la poche de Rathke en localisation suprasellaire sont caractéristiques par leur caractère homogène et la finesse de leur paroi qui ne prend pas ou peu le contraste ; leur pronostic est favorable. En intrasellaire, les kystes de la poche de Rathke sont très fréquents, en général asymptomatiques et facilement reconnus sur les coupes axiales.
IMAGERIE DU DIABETE INSIPIDE CENTRAL DE L'ENFANT
C Garel - Paris; J Léger - Paris; P Czernichow - Paris
L'imagerie ne participe pas au diagnostic positif de diabète insipide (D.I.) qui repose sur l'étude biologique. Elle joue par contre un rôle important dans la recherche d'une étiologie. Chez l'enfant, les causes de D.I. sont relativement superposables à celles qu'on observe chez l'adulte en dehors des métastases qui sont exceptionnelles. L'IRM est l'examen clef et doit être pratiquée avec injection systématique de Gadolinium. La généralisation de la pratique d'IRM chez les enfants présentant un D.I. sans cause évidente a permis d'isoler un certain nombre de patients dont le D.I. était considéré naguère comme idiopathique et chez lesquels on met en évidence un épaississement de la tige pituitaire. Dans notre série, cet épaississement correspondait dans 19 % des cas à une localisation d'histiocytose langerhansienne (le D.I. a précédé la maladie ou plus souvent est survenu alors que d'autres localisations étaient déjà présentes). L'épaississement de la tige pituitaire correspondait dans 15 % des cas à un germinome dont la gravité justifie la réalisation répétée d'I.R.M. afin de ne pas le méconnaître. Enfin, dans la majeure partie des cas (65 %), le D.I. est resté idiopathique et peut alors faire discuter un processus inflammatoire.
