SEMIOLOGIE RMN DES LISSENCEPHALIES LIS 1 ET X LIS : A PROPOS DE 5 CAS
I Simon - Paris; P Sonigo - Paris; S Emond - Paris; F Razavi - Paris; G Viot - Paris; N Boddaert - Paris; F Brunelle - Paris
Pédiatrie; Malformation; Encéphale
Objectifs : Décrire la séméiologie RMN des lissencéphalies de type 1 (Lis1) et liées à l'X (Xlis) afin de faciliter le diagnostic antenatal et le conseil génétique.
Matériels et méthodes : Analyse de 6 dossiers de RMN comprenant : 3 cas de lissencéphalie Lis1 (3 anténatales dont 1 vu en postnatal), 2 cas familiaux de lissencéphalie Xlis (1 pédiatrique, 1 anténatal). Confrontation aux résultats foetopathologiques et aux études moléculaires. Les critères retenus sont l'aspect des sillons primaires et secondaires, l'épaisseur corticale, la présence ou non d'une hétérotopie laminaire, le rapport substance blanche/substance grise (SB/SG).
Résultats : Tous les dossiers de Lis 1 présentent : une vallée sylvienne ébauchée, l'absence de sillons secondaires, une large bande d'hétérotopie laminaire, un ruban cortical fin, un rapport SB/SG diminué. Dans les Xlis : une vallée sylvienne en Y, la présence de quelques sillons secondaires, un cortex épais à limite floue, l'absence d'hétérotopie laminaire, un rapport SB/SG inversé.
Conclusion : Certains critères RMN permettent de différencier ces deux types de lissencéphalies.
IRM CEREBRALE FOETALE ET VENTRICULOMEGALIE
S Launay - Lille; N Rocourt - Lille; A-S Valat - Lille; D Thomas - Bruxelles; P Mestdagh - Lille; Y Robert - Lille
Foetus; IRM
Objectifs : Définir l'apport, les limites de l'IRM dans le diagnostic étiologique des ventriculomégalies cérébrales foetales et le conseil parental.
Matériels et méthodes : Etude rétrospective du bilan anténatal (échographie, IRM, bilan infectieux, caryotype) chez 61 foetus présentant une ventriculomégalie. Le diagnostic final était retenu d'après l'examen foetopathologique (n = 24), le suivi > 6 mois (n = 19), le bilan infectieux et le caryotype (n = 8), l'IRM (n = 16) en cas de lésion évidente.
Résultats : L'IRM confirmait le diagnostic échographique de ventriculomégalie isolée dans 28 cas (45,9 %) ou de la malformation dans 14 cas (23 %), apportait des renseignements complémentaires dans 7 cas (11,5 %), et modifiait le diagnostic porté en échographie dans 12 cas (19,7 %) dont 8 (13,1 %) avec des examens paracliniques normaux. Les limites rencontrées étaient la non visibilité des calcifications (n = 2), des nodules d'hétérotopie neuronale cérébelleuse (n = 3), la difficulté d'interprétation des anomalies de la giration (n = 3), illustrant la nécessité de réaliser une IRM ou un contrôle après 28 semaines d'aménorrhée, le diagnostic d'hypoplasie du tronc cérébral (n = 2), la distinction entre agénésie du corps calleux partielle et complète (n = 1).
Conclusion : L'IRM aide à confirmer le diagnostic porté en échographie, apporte des renseignements complémentaires, ou modifie le diagnostic porté en échographie. Le conseil parental a été radicalement modifié dans 13,1 % des cas de notre série.
SYNDROME LYMPHOPROLIFERATIF POST GREFFE CHEZ L'ENFANT : UN CAS
DE LYMPHOME CEREBRAL PRESENTANT UNE IMAGERIE ATYPIQUE
F Ziereisen - Lille; B Adams - Bruxelles; F Janssen - Bruxelles; C Christophe -
Bruxelles
Pédiatrie; Tumeur; Encéphale
Objectifs : Présenter et discuter l'imagerie d'un lymphome cérébral survenant chez un patient immunodéprimé.
Matériels et méthodes : Une fillette de 10 ans traitée par FK506 suite au rejet immunologique aigu d'un greffon rénal a présenté une détérioration neurologique brutale et rapidement évolutive. Les CT scanners précoces étaient normaux. L'IRM a mis en évidence des lésions diffuses, cérébrales et cérébelleuses atteignant le cortex, la substance blanche et les noyaux gris. Ces lésions ont présenté un caractère spontanément hémorragique mais sans prise de contraste ni d'effet de masse significatifs.
Résultats : L'imagerie nous a fait évoquer en 1er lieu le diagnostic de méningo-encéphalite infectieuse. Secondairement, la PCR est revenue positive pour l'Ebstein Barr et une biopsie cérébrale a révélé un lymphome anaplasique monoclonal.
Conclusion : Avec les progrès de l'immunosuppression, les syndromes lympho-prolifératifs constituent une complication grave plus fréquente des greffes d'organes. Le diagnostic de lymphome cérébral doit faire partie des diagnostics différentiels évoqués en cas de troubles neurologiques chez un patient transplanté. Ce diagnostic ne peut être exclu en cas de CT scanner cérébral normal. L'IRM peut parfois être évocatrice, mais le diagnostic de certitude n'est le plus souvent obtenu que par la biopsie cérébrale.
CAS HISTORIQUE DE KYSTE ARACHNOIDIEN AVEC MENINGOCELE ORBITAIRE
A Ba Ly - Dakar; Y Sakho - Dakar; MC Ba - Dakar; M Badiane - Dakar; S Ba Diop - Dakar; EH Niang - Dakar; A Alfidja - Dakar
Kyste; Encéphale
Objectifs : Rapporter un cas rare de kyste arachnoïdien sur probable anomalie de la ligne médiane. Insister sur la nécessité d'un diagnostic précoce afin d'éviter les phénomènes compressifs.
Matériels et méthodes : Un garçon de 6 ans sans antécédents particuliers consulte pour macrocéphalie et tumeur orbitaire droite évoluant depuis la naissance. L'examen retrouve un retard staturo-pondéral, une macrocrânie prédominant à droite, un exorbitisme et une cécité droits.
Résultats : Le scanner cérébral montre une vaste hypodensité occupant les citernes prébulbaire, prépontique, de l'angle ponto-cérébelleux droit, se continuant dans la région suprasellaire, les deux fosses temporales et les convexités fronto-pariétales surtout à droite. Il existe un effet de masse sur le quatrième ventricule, le tronc cérébral et le ventricule latéral droit. Le ventricule latéral gauche est dilaté. L'hypodensité envahit la cavité orbitaire droite, refoule le globe oculaire, lamine l'os et les sinus adjacents. Une fusion thalamique fait évoquer une anomalie de la ligne médiane.
Conclusion : Ce patient pose le problème des relations de cause à effet entre les kystes arachnoïdiens et les malformations associées. Les phénomènes compressifs qu'ils peuvent induire expliquent la nécessité d'un diagnostic précoce.
APPORT DE L'IRM DANS L'EVALUATION DU DEVELOPPEMENT CEREBRAL FOETAL
J de Laveaucoupet - Clamart; R Ciorascu - Clamart; F Audibert - Clamart; N Aikem - Clamart; A Resten - Clamart
Anatomie; Encéphale; Foetus; IRM
Objectifs : Présenter un atlas IRM de la gyration cérébrale foetale normale en fonction du terme.
Matériels et méthodes : Etude portant sur 221 IRM normales réalisées en séquences HASTE entre 1996 et 1999. Les examens ont été relus avec analyse de la gyration (sillons primaires, sillons secondaires) dans les 3 plans de coupes en fonction de leur chronologie d'apparition anatomique établie par CHI, analyse de la maturation du parenchyme cérébral et de la myélinisation en fonction du terme.
Résultats : Les examens été réalisés entre 24 et 37 SA : 13 avant 28 SA (6 %), 20 entre 28 et 30 SA (9 %), 82 entre 30 et 32 SA (37 %), 97 entre 32 et 36 SA (44 %), 9 après 36 SA (4 %) ; il s'agissait d'une grossesse gémellaire dans 30 cas, d'une grossesse triple dans 1 cas. La visualisation des sillons par IRM est décrite en fonction du terme et du plan de coupe. L'évolution de la matrice germinative, de la maturation du manteau cortical, de la myélinisation est rapportéee en fonction du terme. Des repères anatomiques pour dater la grossesse en IRM et des exemples de gyration pathologique sont rapportés.
Conclusion : L'IRM apparaît une excellente technique proche de l'anatomie pour l'étude du cerveau en développement et notamment de la gyration. Elle permet de dater la grossesse et de dépister les troubles de la gyration et les anomalies corticales.
SUIVI SOUS TRANSFUSION DES VITESSES INTRACRANIENNES ELEVEES CHEZ LES ENFANTS DREPANOCYTAIRES
S Verlhac - Créteil; F Bernaudin - Créteil; P Brugières - Paris; M Just - Créteil
Doppler; Encéphale
Objectifs : En présence de vitesses anormales au Doppler transcrânien chez un enfant drépanocytaire, distinguer celles qui correspondent à une sténose artérielle et qui induisent donc la mise en route d'un traitement agressif (programme transfusionnel ou greffe de moelle) et celles qui sont liées uniquement à l'intensité de l'anémie.
Matériels et méthodes : 256 enfants drépanocytaires ont été explorés par DTC à Créteil depuis 1992. Parmi ceux sans antécédent d'AVC clinique, 13 avaient une ou plusieurs vitesses moyennes supérieures à 2 m/sec à plusieurs reprises et ont été mis sous programme transfusionnel. 11 enfants ont été revus au bout de 3 mois.
Résultats : Deux populations ont été individualisées. Pour 6 enfants sur 11, les vitesses sont restées supérieures à 2 m/sec. L'artériographie a confirmé la vasculopathie chez 4 d'entre eux, n'a pas été faite chez 2. Pour les 5 autres les vitesses se sont normalisées ou ont baissé jusqu'à devenir limites, permettant l'arrêt du programme transfusionnel et la mise sous Hydrea.
Conclusion : La persistance de vitesses intracrâniennes élevées chez les enfants sous programme transfusionnel permet d'affirmer la réalité d'une vasculopathie cérébrale et donc de dépister les sujets à risque d'AVC, alors que l'ARM est souvent d'interprétation douteuse chez ces enfants jeunes et très anémiques.
ASPECT ATYPIQUE EN IRM DES TUMEURS DYSEMBRYOPLASIQUES NEUROEPITHELIALES DE L'ENFANT
L Herzt-Pannier - Paris; A Lellouc-Tubiana - Paris; J Baraton - Paris; N Boddaert - Paris; S Emond - Paris; I Simon - Paris; F Brunelle - Paris
Pédiatrie; Tumeur bénigne; Encéphale
Objectifs : Décrire les aspects radiologiques atypiques des tumeurs dysembryoplasiques neuroépithéliales (DNT) de l'enfant, ainsi que leur potentiel évolutif.
Matériels et méthodes : Revue rétrospective de 18 cas de DNT histologiquement prouvées. Suivi post-opératoire moyen = 5 ans. Age moyen au diagnostic = 8 ans. Epilepsie partielle (15 cas), découverte fortuite (2 cas, traumatisme), hypertension intra-crânienne (1 cas).
Résultats : Localisation frontale ou centrale (7), temporale (6), pariéto-occipitale (2), multi-focale (1), du noyau caudé (1), du cervelet (1). Seuls 6 cas présentaient les caractéristiques classiques des DNT (cortico-sous corticale, hypointense en T1, hyperintense en T2, sans effet de masse, prise de contraste absente ou modérée, et parfois calcifications). Les autres étaient atypiques par leur localisation (atteinte isolée du noyau caudé, de la substance blanche, du vermis), leur présentation (atrophie hippocampique isolée, lésion hémorragique, forte prise de contraste), leur caractère multi-focal (dans le cadre d'une NF1), ou leur potentiel évolutif (3 cas dont 1DNT " pure ", et 2 formes associées à des foyers de gangliogliome ou de tumeur gliale).
Conclusion : Les formes typiques de DNT semblent minoritaires chez l'enfant. Il existe des associations lésionnelles (gangliogliome, astrocytome bénin). Les rares formes évolutives confirment le caractère tumoral de la lésion qui reste bénigne à l'histologie.
DYSFONCTIONNEMENT BITEMPORAL DANS L'AUTISME INFANTILE : ETUDE EN TOMOGRAPHIE PAR EMISSION DE POSITONS
N Boddaert - Paris; C Barthelemy - Tours; J-B Poline - Orsay; J-F Mangin - Paris; M-J Ribeiro - Orsay; Y Samson - Paris; M Zilbovicius - Orsay
Pédiatrie; Encéphale
Objectifs : L'autisme infantile, trouble précoce, global et sévère du développement de l'enfant, est actuellement considéré comme l'expression d'un dysfonctionnement cérébral. Néanmoins, on ignore encore les causes et les principaux mécanismes neurobiologiques qui sous-tendent cette pathologie.
Matériels et méthodes : Dans le but de rechercher des anomalies fonctionnelles localisés, le débit sanguin cérébral (DSc) a été mesuré à l'aide de la tomographie par émission de positons (TEP) à haute résolution spatiale et de l'eau marquée (H2 O15) chez 21 enfants autistes et 10 enfants non-autistes.
Résultats : L'analyse des données par la méthode dite " voxel par voxel " (SPM 96) a révélé chez les enfants autistes une hypoperfusion bilatérale significative (p < 0,001) localisée au niveau du gyrus temporal supérieur. Cette anomalie a pu être détectée individuellement chez 77 % des enfants autistes. De plus, une étude de réplication réalisée dans un groupe indépendant de 12 enfants autistes a permis de confirmer ces résultats aussi bien en groupe qu'individuels.
Conclusion : Un dysfonctionnement bitemporal a été détecté dans l'autisme primaire à l'aide de l'imagerie fonctionnelle à haute résolution, ce qui permet d'envisager l'utilisation de la TEP comme un outil diagnostique de l'autisme.
SEMIOLOGIE IRM DES CEREBELLITES DE L'ENFANT
B Husson - Le Kremlin Bicêtre; V Soussan - Le Kremlin Bicêtre; S Tammam - Le Kremlin Bicêtre; M Tardieu - Fayence; D Pariente - Le Kremlin-Bicêtre
Pédiatrie; Cervelet
Objectifs : A partir d'une série de cérébellites, montrer la sémiologie IRM mal connue de cette pathologie au stade aigu et tardif.
Matériels et méthodes : 8 enfants (5F, 3G) âgés de 14 mois à 8 ans ont été hospitalisés entre 1992 et 2000 pour apparition aiguë d'un syndrome cérébelleux. Sept enfants ont eu une TDM cérébrale précoce, tous ont eu une IRM cérébrale dont 7 en période aiguë, 5 ont eu une IRM tardive. Les IRM comportaient des séquences T1 et T2 et 5 étaient injectées.
Résultats : Une seule TDM était anormale avec augmentation de volume du cervelet. 5 IRM étaient pathologiques dont 4 précocement montrant des hypersignaux T2 localisées au niveau du pédoncule cérébelleux moyen prenant le contraste (1), aux noyaux dentelés (1), dans le cortex des hémisphères cérébelleux (2), et dans ces derniers cas associés 1 fois à une augmentation majeure du cervelet avec hypertension intra-crânienne, et 1 fois à l'apparition secondaire de lésions sus-tentorielles. Une étiologie virale a été retrouvée 3 fois. 3 des IRM tardives ont montré des lésions d'atrophie cérébelleuse. 2 enfants ont gardé des séquelles neurologiques.
Conclusion : L'IRM des cérébellites, pathologie réputée bénigne, peut en fait montrer des lésions variées pouvant évoluer vers l'atrophie cérébelleuse.
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