IRM FOETALE ET MALFORMATIONS FACIALES
C Durand - Grenoble; S Chapuy - Dijon; T Rousseau - Dijon; P Sagot - Dijon; D Krausé - Dijon
Malformation; Foetus; IRM; Massif facial
Objectifs : Démontrer l'intérêt de l'IRM après échographie dans le bilan anatomique des anomalies faciales.
Matériels et méthodes : Depuis octobre 1997, 12 foetus porteurs de malformations faciales dépistées à l'échographie du 2e trimestre ont été explorés en IRM. Il s'agissait de fentes labio-narinaires isolées (9), de microrétrognatisme sévère avec microcéphalie (2), ou d'hypotélorisme associé à une microcéphalie (1). Les examens ont été pratiqués au terme moyen de 28 SA par des séquences HASTE T2 dans les 3 plans anatomiques de la face foetale, coupes de 3 mm jointives ou 5 mm entrelacées, avec une antenne réseau phasé.
Résultats : Dans les fentes labiales, l'IRM a permis de préciser le type de fente (atteinte palatine, alvéolaire, structures nasales). L'étude des structures mandibulaire, buccale et du profil foetal a permis d'évoquer le diagnostic de nanisme à tête d'oiseau (1) et d'hypoplasie mandibulaire avec glossoptose (1), confirmés par la suite. Enfin l'IRM a permis d'infirmer le diagnostic d'hypotélorisme (1) et de vérifier l'intégrité des structures oculaires et cérébrales.
Conclusion : Dans les malformations faciales dépistées à l'échographie au cours du 2e trimestre de la grossesse, l'IRM foetale permet d'optimiser le bilan anatomique précis des anomalies et la prise en charge post-natale.
L'ANGLE ILIAQUE EST UN SIGNE D'APPEL ECHOGRAPHIQUE DE TRISOMIE 21
A Massez - Bruxelles; F Rypens - Bruxelles; C Donner - Bruxelles; M Cassart - Bruxelles; V de Maertelaere - Bruxelles; F Avni - Bruxelles
Foetus; Quantification; Génétique; Bassin; Echographie; Normes
Objectifs : Intérêts de la mesure de l'angle iliaque chez le foetus au deuxième trimestre de la grossesse
Matériels et méthodes : Etude prospective de 820 grossesses à risques pour la trisomie 21. Une échographie morphométrique complète ainsi qu'une mesure de l'angle iliaque est
réalisée entre 15 et 25 semaines d'aménorrhée. Ces résultats sont corrélés avec les résultats de l'amniocentèse.
Résultats : L'angle iliaque est significativement plus grand chez les foetus atteints de la trisomie 21 (90°-120°, moyenne : 105°) par rapport aux enfants euploïdes (50°-100° ; moyenne : 73°). Il n'y a pas de différences significatives observées entre les foetus masculins et féminins. Un grand angle iliaque est le seul signe d'appel échographique observé chez 4 des 9 foetus trisomiques.
Conclusion : L'angle iliaque est un signe d'appel échographique utile pour la trisomie 21.
APPORT DE L'IMAGERIE DANS LE DIAGNOSTIC DES IMAGES KYSTIQUES ATYPIQUES DU FLANC DROIT DE DECOUVERTE ANTE-NATALE
S Emond - Paris; I Simon - Paris; P Sonigo - Paris; L Hert-Pannier - Paris; N Boddaert - Paris; F Auber - Paris; C Nihoul-Fekete - Paris; F Jaubert - Lyon; F Brunelle - Paris
Technique d'exploration; Kyste; Abdomen; Nouveau-né
Objectifs : Décrire les caractéristiques post-natales des images kystiques atypiques du flanc droit diagnostiquées en anté-natal, en particulier dans les cas où un diagnostic de certitude n'a pas été obtenu en prénatal.
Matériels et méthodes : 14 nouveau-nés explorés pour bilan post-natal d'une image kystique du flanc droit de découverte anté-natale (6 garçons et 8 filles).
Résultats : Tous les nouveau-nés sauf un ont bénéficié d'une échographie qui a permis le diagnostic dans tous les cas : 6 duplications digestives (1 oesophagienne, 1 antro-pylorique, 3 jéjunales, et 1 iléale), 6 " pseudo-kystes " du cholédoque (2 atrésies des voies biliaires et 4 kystes du cholédoque) et 2 kystes de l'ovaire. Un scanner ou une IRM ont parfois été réalisés. Le diagnostic prénatal a été confirmé dans 6 cas et rectifié dans 8. Ces enfants ont bénéficié d'un geste orienté, chirurgie rapide ou différée ou ponction à visée thérapeutique, confirmant le diagnostic.
Conclusion : L'échographie anté-natale est de plus en plus performante pour détecter des images kystiques intra-abdominales, mais le diagnostic précis reste difficile, notamment dans les cas de kystes du cholédoque ou de duplications digestives (malformations rares). La prise en charge précoce est justifiée afin d'éviter d'éventuelles complications et de conduire à la chirurgie dans des délais appropriés.
UN CAS DE NEUROBLASTOME KYSTIQUE THORACIQUE
N Meyer - Paris; S Flunker - Paris; T Benharrats - Paris; J Landmann-Parker - Paris; G Audry - Paris
Technique d'exploration; Kyste; Médiastin; Pédiatrie
Objectifs : Rappeler la possibilité de formes kystiques des neuroblastomes thoraciques et décrire leurs principales caractéristiques.
Matériels et méthodes : Nous rapportons une observation de neuroblastome kystique thoracique de découverte fortuite chez un nourrisson.
Résultats : Un nourrisson de 5 mois était adressé aux urgences pour bronchiolite. La radiographie thoracique révélait une masse du médiastin postérieur droit. L'échographie et la tomodensitométrie montraient une lésion kystique à coque épaisse de la gouttière costo-vertébrale droite avec de fines calcifications. La scintigraphie à la MIBG et le dosage des catécholamines urinaires étaient normaux. Après exérèse, l'examen anatomopathologique retrouvait une forme kystique de neuroblastome. A l'étage thoracique, les neuroblastomes kystiques sont exceptionnels. Ils semblent partager les caractéristiques des formes kystiques surrénaliennes : bon pronostic, métastases rares, scintigraphie à la MIBG souvent normale et catécholamines urinaires augmentées dans 30 % des cas seulement.
Conclusion : Il existe des formes kystiques de neuroblastomes thoraciques. Le diagnostic différentiel pouvant être discuté est le kyste bronchogénique et la duplication digestive mais la topographie postérieure (dans la gouttière costo-vertébrale), l'existence de calcifications ou d'une paroi épaisse et/ou irrégulière doivent faire évoquer un neuroblastome.
REFLUX SECONDAIRE A DES TROUBLES MICTIONNELS FONCTIONNELS (TMF) : EVALUATION, TRAITEMENT ET DEVENIR
Y Badachi - Rouen; A Liard - Rouen; C Pfister - Rouen; J-N Dacher - Rouen
Pédiatrie; Thérapeutique; Génito-urinaire
Objectifs : Le reflux vésico-urétéral (RVU) complique souvent la dyssynergie vésico-sphinctérienne (DVS) non neurogène (obstruction sous vésicale fonctionnelle). Notre but était d'analyser l'efficacité des différents traitements du reflux.
Matériels et méthodes : 33 enfants (4-12 ans, 28 filles) avaient une DVS (diagnostic urodynamique) et un RVU (cystographie). Le signe d'appel le plus fréquent était l'infection urinaire. Les TMF étaient une dysurie, des fuites urinaires, une énurésie, une impériosité souvent associés à une constipation. Le RVU était souvent de bas grade et unilatéral. 3 types de traitements ont été utilisés : réimplantation, rééducation, traitement médical (hygiéno-diététique, antibioprophylaxie, anticholinergiques).
Résultats : 16 enfants ont eu un traitement médical exclusif (13 avec rééducation) ; 8 ont guéri, 6 ont amélioré leurs TMF mais gardent un RVU, 1 garde des TMF sans reflux, 1 garde un RVU sans TMF. Huit ont d'abord eu une rééducation mais ont dû être ensuite réimplantés. Neuf ont eu une réimplantation précoce efficace sur le RVU (2 cas de rein unique) mais 3 d'entre eux ont eu une aggravation post-opératoire des TMF.
Conclusion : La prise en charge des RVU associés aux DVS est complexe. La chirurgie n'est sûrement pas indiquée en première intention. Néanmoins, elle reste fréquemment indispensable pour obtenir une disparition complète du RVU.
CONCEPTION ET APPLICATION DES BONNES PRATIQUES : ENTRE DEVOIR ET POUVOIR
H Brisse - Paris
Pédiatrie; Bonnes pratiques
L'objectif est de définir les principes, les modalités de conception et de mise en oeuvre des "bonnes pratiques" en Radiopédiatrie. La nécessité de réaliser des "Guides de Bonnes Pratiques" devient aujourd'hui une évidence. L'éventail des modalités techniques à notre disposition et la complexité croissante des schémas thérapeutiques imposent une redéfinition régulière des objectifs diagnostiques. Ces guides permettent avant tout une réévaluation régulière du rapport risque/bénéfice pour l'enfant. Ils justifient également nos pratiques d'un point de vue médico-légal et pourront devenir opposables. Selon l'incidence des pathologies, leurs implications budgétaires représentent une justification supplémentaire. Enfin, l'essor des techniques de communication électronique entraînera une inéluctable transparence des procédures et imposera vraisemblablement une remise en question de nos pratiques. Ces guides doivent impliquer, dans leur conception et leurs objectifs, non seulement les radiologues, mais également tous les intervenants de la chaîne diagnostique et thérapeutique. Leur rédaction nécessite la constitution de groupes de travail dédiés par pathologie. Ils peuvent concerner les pratiques de dépistage et de diagnostic individuel et doivent s'appuyer sur une analyse rigoureuse de la littérature, pour individualiser les acquis scientifiques des simples recommandations. Un juste milieu doit être trouvé entre la nécessité de respecter des protocoles rigoureux et l'obligatoire adaptabilité aux différents plateaux techniques. Une stratégie de diffusion de ces protocoles est souhaitable, et leur contenu, comme leur application, devront faire l'objet d'évaluations régulières.
FICHES D'INFORMATIONS : ACTION, REACTION
P Le Dosseur - Rouen; P Schmit - L'Hay les Roses; G Sebag - Paris
Pédiatrie; Bonnes pratiques
L'information du patient sur les risques encourus lors d'un acte médical est une obligation légale. Depuis quelques années elle a pris en France une tournure plus formelle en raison des textes et jurisprudences ayant conduit le Conseil de l'Ordre et les Sociétés Savantes à mettre en garde les praticiens contre les conséquences possibles d'un défaut d'information. Les fiches d'informations pédiatriques s'adressent non pas à l'enfant mais à ses parents. Elles sont donc différentes des fiches d'adulte sur plusieurs points. Ainsi, si le parent "éclairé" peut s'opposer à la réalisation d'un examen sur son enfant, mais il peut aussi être secondairement inquiété pour avoir entravé une démarche diagnostique ou thérapeutique qui s'avérait indispensable. Il convient de l'en prévenir clairement. L'impact des fiches est aussi différent, parce que l'inquiétude n'est pas la même et n'est pas exprimée de la même façon. L'angoisse est projetée, souvent amplifiée, compliquée par un sentiment de responsabilité plus ou moins assumé. Les fiches peuvent s'avérer trop informatives, inquiétantes au point de perturber la réalisation de l'examen. Il convient donc d'être prudent dans leur rédaction, dans leur mise en forme et aussi dans le commentaire oral qui doit systématiquement les accompagner. Chacun s'accorde à reconnaître que la fiche ne peut remplacer l'information orale, le dialogue avec les parents et l'explication pas à pas de toutes les phases de l'examen. La meilleure façon de se prémunir d'une plainte des parents reste de faire en sorte qu'ils soient les témoins directs de l'acte et puissent juger de visu de la compétence de l'opérateur, du respect des règles d'hygiène, de l'utilisation de tous les moyens de contention, de sédation qui font les particularités de l'exercice pédiatrique.
GESTION DU RISQUE ET PRINCIPE DE PRECAUTION EN RADIOPEDIATRIE
G Kalifa - Paris; J Cohen-Boulakia - Paris
Pédiatrie; Bonnes pratiques
Objectifs : Mettre en évidence les problèmes posés par l'application du principe de précaution en imagerie pédiatrique et proposer une gestion du risque compatible avec un exercice satisfaisant de notre spécialité dont le but ultime reste le soin aux patients.
Matériels et méthodes : La méthode consistera en une confrontation d'idées et un débat entre une juriste et un praticien sur quelques exemples pratiques de la vie quotidienne où la notion de risque est un facteur décisionnel important : prémédication, utilisation des rayonnements ionisants, injection de produit de contraste, type d'informations à délivrer.
Conclusion : Le souhait est de ne pas illustrer le fameux poème de Jacques Prévert qui contait l'histoire de ce gardien de phare pris entre le souci de ne pas voir les oiseaux s'écraser sur son phare allumé et le risque d'éteindre le phare et de voir les bateaux se fracasser sur les rochers, bateaux qui transportaient plein d'oiseaux des Iles...
