Objectifs :
Rapporter une présentation exceptionnelle, d'atteinte bilatérale de la dysplasie épiphysaire hémimélique, affection rare dont la dénomination explicite la topographie classique, strictement unilatérale.
Matériels et méthodes :
Nous rapportons deux observations d'enfants présentant une atteinte bilatérale des membres inférieurs, dont l'histologie a prouvé qu'il s'agissait bien d'une dysplasie épiphysaire hémimélique. Le premier cas comporte une atteinte des deux chevilles, des deux genoux et des deux hanches avec un recul actuel de 27 ans. L'atteinte a été confirmée sur le plan histologique. Le deuxième cas concerne un enfant de 10 ans avec localisation aux deux hanches et aux deux genoux, avec un recul de 12 ans.
Résultats :
Cette présentation bilatérale n'a été rapportée que deux fois au préalable dans la littérature. Elle pose un certain nombre de problèmes de diagnostic différentiel, de nosologie et de prise en charge thérapeutique qui seront abordés dans la discussion.
Conclusion :
La dysplasie épiphysaire hémimélique contrairement à sa dénomination peut exister sous une forme bilatérale.
Objectifs :
IMAGe signifie : retard de croissance Intra utérin, dysplasie Métaphysaire, insuffisance surrénale congénitale (Adrenale) et anomalies Génitales. Rapporter deux cas familiaux qui s'ajoutent aux trois cas princeps et qui ont l'intérêt de suggérer une possible transmission autosomique récessive.
Matériels et méthodes :
Nous présentons deux patients frère et soeur porteurs d'une insuffisance surrénale congénitale, qui sont actuellement adultes.
Résultats :
Leur développement pubertaire a été précoce est normal. Très tôt, dans les premiers mois de vie, ces deux patients avaient une ostéoporose diffuse, un élargissement diaphysaire progressif avec des corticales amincies, des épiphysaires de petite taille et un évasement métaphysaire fémoral. Le rachis est normal.
Conclusion :
Ce syndrome est à ajouter au vaste groupe des dysplasies métaphysaires
et ces dossiers suggèrent une transmission autosomique récessive
alors que les trois cas princeps n'avaient été décrits
que chez des garçons.
Objectifs :
Rappeler un syndrome paranéoplasique rare pouvant précéder ou accompagner le lymphome de Hodgkin chez l'enfant.
Matériels et méthodes :
2 patients ont présenté un syndrome néphrotique (SN) révélateur d'un lymphome de Hodgkin. Le premier patient présentait en outre une volumineuse masse médiastinale à la radiographie de thorax et une hépatomégalie clinique. Chez la deuxième patiente, il existait des adénopathies sus-claviculaires gauches qui avaient fait suspecter, préalablement, une maladie de la griffe de chat.
Résultats :
L'association d'un SN et d'une néoplasie est rare. Les causes potentielles de SN chez des patients cancéreux sont l'amyloïdose, la thrombose de veine rénale et l'infiltration tumorale rénale. Un SN peut apparaître sans aucune des étiologies et constitue alors un syndrome paranéoplasique. La maladie de Hodgkin est, chez l'enfant, la néoplasie la plus fréquemment associée à un SN. Celui-ci peut évoluer parallèlement au lymphome, constituer un prodrome de celui-ci ou signer une rechute. La biopsie rénale montre des lésions glomérulaires sans atteinte lymphomateuse. L'étiopathogénie de ce syndrome paranéoplasique est vraisemblablement d'origine auto-immune.
Conclusion :
La découverte d'un SN peut constituer le premier signe d'appel
d'un lymphome. Le bilan radiologique d'un SN devrait comprendre, outre l'échographie
rénale, une échographie cervicale et abdominale et une radiographie
de thorax.
Objectifs :
Rapporter deux observations de syndrome hépatopulmonaire chez l'enfant.
Matériels et méthodes :
Deux enfants porteurs d'une désaturation au repos ont été explorés en échographie et en angiographie. Le diagnostic de shunt intrapulmonaire a été porté par scintigraphie et cathéterisme cardiaque.
Résultats :
Les deux enfants sont porteurs d'une anastomose portocave malformative. Le premier a été traité par ligature chirurgicale et est décédé dans les suites. Le second a été traité par embolisation de l'anastomose.
Conclusion :
Le syndrome hépatopulmonaire chez l'enfant peut être secondaire à une anastomose portocave malformative. Son traitement doit tenir compte de l'anatomie du système vasculaire portal.
Objectifs :
Comparer sur le plan dosimétrique et qualitatif l'utilisation de 2 systèmes de radiographies pour l'étude des scolioses en radiopédiatrie.
Matériels et méthodes :
Les clichés d'ensemble du rachis ont été réalisés dans le cadre du diagnostic ou de la surveillance des scolioses, à l'aide de 2 techniques : films radiographiques 30 x 90 (classe 400) et grande cassette, système d'acquisition numérique avec expositions étagées sur amplificateur de luminance et reconstruction secondaire sur console. Ce système a été calibré pour une utilisation pédiatrique. La dosimétrie a été mesurée à l'aide d'une chambre de ionisation et exprimée en produit dose-surface. La qualité a été appréciée par deux lecteurs avec des critères morphologiques osseux. 50 patients ont été étudiés, répartis selon différentes catégories de poids.
Résultats :
Selon les classes de poids, la réduction en dose délivrée par le système numérique varie de 20 à 50 % pour l'incidence de face, de 15 à 35 % pour l'incidence de profil. Sur le plan qualitatif, la technique numérique est au moins équivalente à la méthode traditionnelle.
Conclusion :
Compte tenu de l'absence de perte de qualité diagnostique, la
technique numérique apporte un gain modéré pour la
dose délivrée, avec une meilleure constance sur le plan qualitatif.
Objectifs :
Déterminer la dose utilisée pour la méthode en balayage et la comparer à la radiologie conventionnelle.
Matériels et méthodes :
22 patients de 5 ans à 19 ans ont eu une radiographie de face en balayage. Le balayage consiste à faire l'acquisition du rachis en numérisation d'amplificateur de luminance par des images élémentaires chevauchées. La dose dans l'air (EAD) à l'entrée a été évaluée pour chaque exposition individuelle. Pour la radiologie conventionnelle, l'EAD a été également mesurée. Les doses efficaces ont été calculées selon la méthode de Monte Carlo.
Résultats :
La dose efficace en radiologie convenionnelle est d'environ 500 (Sv ; elle varie en balayage de 160 à 260 (Sv en fonction du recouvrement.
Conclusion :
Le balayage est moins irradiant que la radiologie conventionnelle. Il peut être optimisé en diminuant le recouvrement.
Objectifs :
La directive Euratom 97/43 relative à la radioprotection impose une optimisation des doses délivrées en tomodensitométrie. Les données dosimétriques sont parcellaires en pédiatrie et doivent être réévaluées à la lumière des avancées technologiques. L'objectif de cette étude est de mesurer les doses délivrées lors d'examens pédiatriques réalisés sur un scanner multidétecteur (CT Light Speed Advantage, GEMS).
Matériels et méthodes :
Une étude préliminaire nous a permis de définir l'Indice de Dose de Scanographie Pondéré (IDSP = CTDIw) pour un scanner multidétecteur, de sélectionner des fantômes pédiatriques, d'analyser les variations dosimétriques induites par les paramètres d'acquisition et de comparer les mesures par chambre d'ionisation et par thermoluminescence.
Résultats :
Les mesures sont actuellement en cours de réalisation. Elles consistent en la détermination des niveaux de dose pour les protocoles standardisés (crâne, thorax, abdomen, pelvis) définis par le groupe des experts radiopédiatres de la Société Française de Radiologie. Les valeurs de dose mesurées seront également comparées aux chiffres calculés par le constructeur et affichés à la console.
Conclusion :
La dosimétrie en TDM pédiatrique permet d'optimiser les protocoles d'examen et de déterminer les niveaux de référence qui serviront à la rédaction de Recommandations pour la Pratique du Radiodiagnostic chez l'enfant.
Objectifs :
Analyser les résultats de la radiographie du squelette foetal, préciser la place de cet examen et ses indications dans l'exploration des interruptions de grossesse spontanées ou IMG.
Matériels et méthodes :
1193 radiographies de foetus de 12 à 41SA ont été analysées dans le cadre d'un protocole d'étude systématique de tératovigilance, en séparant la population en 3 groupes (I : anomalie dépistée en antenatal, II : pathologie maternelle et obstétricale, IIIa : fausse couche spontanée, IIIb : mort in utero inexpliquée). Deux incidences, face et profil de l'ensemble du squelette étaient réalisées.
Résultats :
Dans 34 % des cas il exitait une anomalie squelettique, dont 23 % mineure (anomalie costale, os propres du nez, brachymésophalangie), 14,5 % majeure. La répartition des anomalies majeures était la suivante : groupe I : 29,6 %, groupe II : 1.7 %, groupe IIIa : 0 %, groupe IIIb : 2.1 %.
Conclusion :
Les radiographies ont été utiles au diagnostic étiologique
dans 7,4 % des cas. L'indication sytématique ne paraît plus
justifiée, en particulier la radiographie n'a jamais été
contributive en cas d'avortement spontané survenant au cours d'une
grossesse normale ou dans un contexte maternel pathologique (à l'exception
du diabète maternel et des anomalies du liquide amniotique) ou lorsqu'une
anomalie chromosomique était diagnostiquée in utero.
Objectifs :
Illustrer l'aspect radiologique des TIM, tumeurs bénignes associant proliférations myofibroblastiques et inflammatoires.
Matériels et méthodes :
Cinq TIM de siège abdominal et pulmonaire ont été explorées par imagerie comprenant échographie, scanner et IRM. Nous présentons les données d'imagerie et des corrélations anatomo-pathologiques.
Résultats et conclusion :
Les TIM, rares, possibles à tout âge, prédominent
lors de la deuxième décade. De siège ubiquitaire, parfois
multifocales, plus fréquentes au niveau du poumon, leur aspect enimagerie
est peu spécifique. Le diagnostic peut être évoqué
dans un contexte de syndrome inflammatoire biologique marqué. Une
biopsie doit alors être réalisée à titre diagnostique
en vue d'un traitement chirurgical. Une surveillance ultérieure de
type cancérologique doit être instituée devant la possibilité
de récidive et de potentiel évolutif malin indéterminé.
Objectifs :
Une étude menée en 1987 par H. Chan a montré l'existence d'un anneau hypoéchogène péritumoral dans le néphrome mésoblastique typique ; ce signe serait absent dans la forme atypique, proche du sarcome à cellules claires et dans le néphroblastome. L'étude de nos observations confirme-t-elle cette sémiologie et peut-elle en préciser la signification ?
Matériels et méthodes :
Une néphromégalie unilatérale de type tumoral a été diagnostiquée chez deux foetus au cours d'une échographie obstétricale à 26 et 27 S.A., complétée par une exploration doppler. A la naissance, les deux enfants ont été contrôlés par échographie, complétée pour l'un d'eux par une tomodensitométrie avec injection. Tous deux ont subi une néphrectomie avec étude histologique de la tumeur qui a confirmé le diagnostic de néphrome mésoblastique (tumeur de Bolande), dans sa forme typique.
Résultats :
Dans chaque cas, l'échographie a mis en évidence un anneau hypoéchogène péritumoral et l'exploration doppler a prouvé sa nature vasculaire. L'examen anatomo-pathologique confirme la présence de lacs vasculaires périphériques.
Conclusion :
Le signe de l'anneau vasculaire péritumoral semble être assez spécifique du néphrome mésoblastique dans sa forme typique, bénigne, habituelle et doit être sytématiquement recherché devant toute tumeur rénale du foetus ou du nouveau-né.
Objectifs :
Les auteurs rapportent les aspects en imagerie des lésions secondaires encéphaliques du choriocarcinome placentaire chez le nouveau-né.
Matériels et méthodes :
Les anomalies cérébrales ont été détectées à l'échographie anté-natale. A la naissance, l'enfant était asymptomatique. Ont été effectuées échographie transfontannellaire, TDM et IRM.
Résultats :
Deux lésions hyperéchogènes sont visibles en échographie. Trois sont hyperdenses et prennent le contraste en TDM. En IRM, les mêmes sont hétérogènes, en hypersignal en T1 et en hyposignal en T2. Sous chimiothérapie, le taux des Bêta HCG diminue. Les deux lésions augmentent de taille. Ceci est rapporté à leur aspect hémorragique.
Conclusion :
Chez le nouveau-né, les lésions secondaires du choriocarcinome placentaire sont rares. Elles sont le plus souvent hépatiques. Les localisations encéphaliques sont exceptionnelles. Le caractère vascularisé et hémorragique rend compte de leur aspect en imagerie ainsi que de leur évolution. La découverte chez le foetus de lésions multiples hyperéchogènes hépatiques, pulmonaires ou cérébrales doit faire examiner le placenta à la recherche d'un choriocarcinome.
Objectifs :
Préciser l'intérêt de l'IRM dans la prise en charge des Lymphangiomes Kystiques Rétropéritonéaux (LKR) du foetus et du nouveau-né, ce diagnostic devant être suspecté en présence d'une masse kystique pariétale abdominale et/ou lombaire.
Matériels et méthodes :
Analyse rétrospective de 5 dossiers dépistés en anténatal (5 échographies, 2 IRM) confirmés en post-natal (5 IRM).
Résultats :
En anténatal, l'échographie sous-estimait la malformation, alors que dans les 2 cas où l'IRM était réalisée, le diagnostic de LKR était évoqué, permettant une prise en charge néo-natale plus rapide et adaptée. Les 5 IRM post-natales permettaient de confirmer le diagnostic de LKR et d'analyser la structure : en plus des macro-kystes vus en échographie, l'IRM démontrait une structure microkystique et dans 2 cas des composantes graisseuses et angiomateuses. L'IRM précisait l'extension : en plus de la malformation pariétale décelée par la clinique et l'échographie, il existait dans tous les cas une extension endopelvienne, rétropéritonéale et périrénale.
Conclusion :
L'IRM paraît indispensable chez le foetus ou le nouveau-né
porteur d'une masse kystique pariétale abdominale et/ou lombaire
pour rechercher une extension pelvienne et rétropéritonéale.
Objectifs :
Les angiomes pancréatiques sont rares chez le nourrisson, avec 7 cas retrouvés dans la littérature. Leur diagnostic est difficile, nécessitant une biopsie chirurgicale et leur traitement est discuté. Nous rapportons 3 observations.
Matériels et méthodes :
Trois nourrissons de un à deux mois porteurs de cette pathologie ont été explorés par échographie, TDM (2), angiographie (2), cholangiographie (1).
Résultats :
Le premier s'est présenté avec vomissements, masse et thrombopénie. Après échec du traitement médical, l'embolisation a permis la régression de la thrompénie. Le deuxième s'est présenté avec une cholestase. La TDM montrait une masse hypervascularisée de la tête du pancréas. L'enfant a été traité par drainage biliaire externe puis anastomose hépatico-jéjunale. Le troisième a été de découverte anténatale et a présenté à un mois une hématémèse. L'imagerie a montré une thrombose du confluent splénomésentérique. L'évolution se fait vers la guérison spontanée. Le diagnostic a été fait par biopsie chirurgicale pour le premier cas et par biopsie percutanée échoguidée pour les deux derniers cas.
Conclusion :
Les angiomes pancréatiques du nourrisson sont de présentation
clinique variée. L'imagerie permet de suspecter le diagnostic et
de guider la biopsie percutanée. L'involution de la lésion
peut être obtenue sans traitement.
Objectifs :
Rapporter 4 observations de prématurés traités dans la même unité, pour détresse respiratoire, par ventilation mécanique et Curosurf R, et comportant l'apparition d'une pneumatocèle en période néonatale.
Matériels et méthodes :
Le terme était compris entre 29 et 34 semaines d'aménorrhée et le poids de naissance variait de 1430 à 2340 grammes. L'administration de surfactant (Curosurf R) s'était faite entre 3 minutes et 4 heures après l'accouchement. Les dossiers cliniques et toutes les radiographies on été revus.
Résultats :
Les pneumatocèles se manifestaient comme de volumineuses images radioclaires (20-30 mm), toutes situées à droite et dans les régions postérieures. Le délai d'apparition variait de 2 à 40 jours et la régression fut constatée en moyenne 4 mois après. Chez un des nouveau-nés, l'examen anatomo-pathologique, sur pièce chirurgicale, était compatible avec une " origine traumatique ". Les pneumatocèles n'ont pas paru avoir d'incidence sur le statut pulmonaire de chacun des enfants. Notre hypothèse est que ces lésions, toutes apparues de novo, ont un lien de causalité directe avec le surfactant et son mode d'administration.
Conclusion :
Les faits que nous présentons n'ont à notre connaissance jamais été décrits dans les nouveaux aspects radiologiques des détresses respiratoires du prématuré traitées par surfactant. De tels aspects méritent d'être connus des néonatologistes et des radiopédiatres.
Objectifs :
Etudier l'aspect IRM normal du rein foetal
Matériels et méthodes :
Etude rétrospective de 78 IRM foetales réalisées entre 23 et 37 semaines d'aménorrhée pour bilan d'une anomalie extra-abdominale. Examens réalisés en séquences Haste T2 sans sédation. Analyse des reins du foetus en corrélation avec l'âge gestationnel : position, contours, signal et taille.
Résultats :
Dans tous les cas et quel que soit l'âge, l'IRM permet de visualiser les reins. Les contours sont lobulés, le signal comparé à celui du foie est plus intense avec une différenciation cortico-médullaire visible. La taille évolue avec l'âge : de 30 mm à 23 semaines d'aménorrhée à 40 mm à 37 semaines.
Conclusion :
L'étude de l'aspect normal du rein foetal en IRM paraît
un préalable indispensable à l'étude du rein pathologique
et à la discussion des indications d'IRM pour les bilans d'uronéphropathies
anténatales.
Objectifs :
Rapporter 8 cas de malformations urinaires du foetus explorées par IRM anté-natale.
Matériels et méthodes :
8 foetus présentant une uropathie malformative unie ou bilatérale diagnostiquée à l'échographie du 2é T ont été explorés sur un appareil GE 1,5 Tesla, en séquence SS FSE T2 coupes de 5 mm dans les trois axes du foetus. 4 foetus avaient une dysplasie rénale multi-kystique, avec un méga-uretère et une urétérocèle dans 3 cas, sans urétérocèle dans 1 cas ; 2 foetus avaient une duplicité avec urétérocèle dans 1 cas, sans urétérocèle dans 1 cas, un méga-uretère isolé et un urinome sous capsulaire.
Résultats :
L'IRM foetale en séquence SS FSE T2 a toujours permis une bonne analyse des reins, des cavités rénales, des voies urinaires dilatées, de la vessie et du pelvis en particulier sur les coupes sagittales et frontales. Elle a apporté des informations morphologiques complémentaires à l'échographie dans tous les cas, modifiant le diagnostic échographique dans 4 cas.
Conclusion :
L'IRM foetale permet un bilan complémentaire utile dans certaines
uropathies malformatives complexes. Elle est facilement corrélée
au bilan néo-natal et l'URO-IRM post-natale.
Objectifs :
L'hypothyroïdie congénitale (HC) en rapport avec une dysgénésie thyroïdienne a une pathogénie inconnue et est considérée comme sporadique. Cependant 2 % des cas sont familiaux et ceci suggère l'existence de facteurs génétiques. Le but de cette étude est de rechercher si des anomalies asymptomatiques de développement de la thyroïde peuvent être retrouvées dans les familles d'enfants présentant une HC.
Matériels et méthodes :
Une échographie cervicale et linguale a été réalisée chez les parents et la fratrie (241) de 84 enfants présentant une HC, liée à une ectopie thyroïdienne (10), une athyréose (7) ou une hémiagénésie thyroïdienne (1). La fonction thyroïdienne a été évaluée dans tous les cas. Par ailleurs, une échographie a été réalisée dans une population témoin (217).
Résultats :
Chez 19 individus (8 %), soit 18 familles (21 %), nous avons détecté 21 anomalies : 14 kystes du tractus thyréoglosse (KTG) (10 dans la base de la langue et 4 ad-hyoïdiens) et 7 malformations thyroïdiennes (3 hémiagénésies, 1 thyroïde cervicale ectopique et 3 tissus thyroïdiens surnuméraires ectopiques confirmés par la scintigraphie). Tous ces individus ont une fonction thyroïdienne normale. Dans la population témoin, seuls 2 kystes basilinguaux ont été retrouvés.
Conclusion :
Cette étude retrouve une proportion significativement élevée d'anomalies asymptomatiques de développement de la thyroïde et de KTG dans les familles nucléaires d'enfants atteints d'HC. Ceci constitue un argument supplémentaire en faveur d'une composante génétique de cette maladie, les anomalies phénotypiques étant variables.
Objectifs :
Rappeler la fréquence et la gravité potentielle des anomalies de la thyroïde chez l'enfant au décours du traitement de pathologies malignes.
Matériels et méthodes :
Une échographie de la thyroïde est effectuée à titre systématique dans la surveillance d'enfants guéris de pathologie maligne (autre que thyroïdienne). Les résultats de nos échographies sont confrontés à une revue de la littérature.
Résultats :
Chez 6 enfants, l'échographie de la thyroïde de surveillance a mis en évidence une ou plusieurs images nodulaires non palpables. La ponction biopsie à l'aiguille fine a permis le diagnostic de lésions bénignes 5 fois, maligne 1 fois. Des anomalies du bilan thyroïdien, hypothyroïdie, étaient fréquemment associées. Les enfants avaient été traités pour des pathologies variées qui comportaient toutes une chimiothérapie et une irradiation cervicale ou corporelle totale dans le cadre d'une chimiothérapie lourde.
Conclusion :
La découverte d'anomalies thyroïdiennes potentiellement graves est fréquente au décours de pathologies malignes. La ponction biopsie à l'aiguille fine peut contribuer au diagnostic. Il nous semble qu'une étude multicentrique pourrait être proposée dans ce type de pathologie.
