Objectifs :
Montrer l'apport de l'IRM dans la paralysie faciale congénitale qui est une pathologie rare dont l'étiologie peut être malformative, infectieuse ou traumatique par compression du nerf facial pendant la grossesse ou lors d'un accouchement avec forceps.
Matériels et méthodes :
Trois enfants (1 mois, 9 mois et 4 ans) ont eu une IRM cérébrale dans le bilan d'une paralysie faciale congénitale unilatérale. Un patient avait eu une naissance avec forceps. Des séquences T1 et T2 sur l'ensemble de l'encéphale ont été complétées par une séquence axiale en écho de gradient 3D en coupes millimétriques (3D TF CISS) centrée sur les conduits auditifs internes.
Résultats :
Il existait une agénésie isolée du nerf facial homolatéral à la paralysie dans un cas. Dans un autre cas, l'agénésie faciale était associée à une aplasie de l'hémi cervelet homolatéral. Le plus jeune enfant avait une hypoplasie du nerf facial du côté de la paralysie.
Conclusion :
La séquence CISS permet de montrer des anomalies variées du nerf facial en cas de paralysie congénitale permettant de mieux comprendre la physio-pathologie de cette infection.`
Objectifs :
Déterminer la fréquence des critères de l'APCC en postnatal pour en fiabiliser le diagnostic anténatal.
Matériels et méthodes :
Etude rétrospective (1988-2001) de 33 enfants (1 mois-12 ans) porteurs d'une ACCP, définie par l'absence en IRM d'au moins le bec et /ou le genou. Analyse en double aveugle selon une grille de lecture détaillée des signes directs, indirects et malformations associées.
Résultats :
Signes directs : absences de bec (100 %), splénium (97 %), genou (21 %), corps (9 %). Longueur du CC : 5-48mm (moyenne : 26), épaisseur du genou : 2-9mm. Signes indirects : ventricules : bord interne des cornes frontales concave (64 %), aspect étiré (67 %), écartés (54 %), cornes temporales dilatées " en clé " (39 %), colpocéphalie (33 %), sillons médians radiaires (36 %), Probst (42 %), trous de Monro horizontalisés (33 %), V3 ascensionné (18 %). Anomalies des commissures antérieure (45 %) et hippocampique (66 %). Anomalies associées : lipomes (15 %), kystes interhémisphériques (6 %), hétérotopies (6 %), vallées sylviennes (6 %), fosse postérieure (10 %), substance blanche (6 %).
Conclusion :
Cette série d'APCC, plus large que la littérature existante,
en confirme les différentes formes : dysgénétiques,
obstructives ou clastiques. L'inconstance des signes indirects impose une
grande prudence dans le diagnostic anténatal.
Objectifs :
Evaluer l'intérêt de l'IRM cérébrale foetale dans le pronostic des infections à cytomégalovirus (CMV) de découverte systématique lorsque l'échographie cérébrale anténatale est normale.
Matériels et méthodes :
Etude rétrospective sur 9 enfants nés de 1995 à 2000, tous infectés par le CMV en anténatal, dont les échographies cérébrales anténatales étaient normales. Il s'agissait de contamination précoce au cours de la grossesse (la moyenne du terme de contamination était de 19 semaine d'aménorrhée) découverte dans le cadre d'un dépistage systématique. Réalisation de 12 IRM cérébrales foetales comportant 3 séquences HASTE dans les 3 plans de l'espace et une séquence SE T1 en axial. A la naissance tous les enfants avaient une échographie transfontanellaire. Suivi clinique des enfants sur en moyenne 21 mois.
Résultats :
Les échographies anténatales montraient, outre un cerveau normal : un grêle hyperéchogène dans 4 cas, un retard de croissance intra-utérin modéré dans 3 cas. L'IRM cérébrale foetale réalisée en moyenne à 31,5 semaines d'aménorrhée était normale dans tous les cas de même que l'échographie transfontanellaire néonatale. Aucune complication neurologique ni auditive n'a été retrouvée lors du suivi clinique.
Conclusion :
Dans le cadre des infections materno-foetales, lorsque l'échographie cérébrale anténatale est normale l'IRM cérébrale foetale apparaît peu contributive.
Objectifs :
Le diagnostic biologique d'une infection foetale à CMV est possible. 10 % des enfants développeront des séquelles neurologiques, sans facteur prédictif si l'échographie cérébrale obstétricale est normale. Corréler les données de l'imagerie cérébrale anté et postnatale avec le suivi clinique chez 20 nouveaux-nés viruriques.
Matériels et méthodes :
Etude multicentrique de dépistage systématique du CMV (1993-1998). 20 enfants viruriques inclus ont eu un suivi échographique pré et néonatal, clinique d'au moins 2 ans. Autre imagerie postnatale : 13/20 ; IRM prénatale : 6/20.
Résultats :
Toutes les échographies (et IRM) prénatales étaient normales (un RCIU). 19 enfants sont cliniquement strictement normaux ; leur échographie cérébrale post natale était normale (14) ou montrait des kystes sous épendymaires (KSE) isolés (5). Un enfant présentait en postnatal un KSE avec dilatation ventriculaire (échographie) et une malformation cérébrale (IRM). Il présente un handicap neurologique sévère (pas d'IRM prénatale).
Conclusion :
La présence de KSE (cytotoxicité du CMV sur les cellules endothéliales de la zone germinative) n'a pas de valeur pronostique si elle est isolée. Une IRM cérébrale prénatale systématique en cas de contamination au 2ème trimestre paraît nécessaire à la recherche d'une malformation corticale infra échographique.
Objectifs :
Reporter les résultats IRM des gliomes de bas grade avec dissémination leptoméningée.
Matériels et méthodes :
Etude rétrospective de 24 cas diagnostiqués entre 1975 et 2000 chez des enfants d'âge moyen 7 ans (6 mois-13 ans). Tous les patients ont bénéficié d'au moins 3 examens IRM.
Résultats :
16 cas d'astrocytomes de bas grade, 2 astrocytomes de grade II, 3 oligodendrogliomes bien différenciés, et 3 gliomes des voies optiques associés à une NFI non biopsés. Ces tumeurs étaient chiasmatiques (11 cas), bulbomédullaires (11 cas), au niveau du corps calleux (1 cas) et du carrefour ventriculaire (1 cas).13 ont été initalement opérées et une biopsie d'un nodule leptoméningé a été réalisée chez 13 patients confirmant la bénignité. La dissémination leptoméningée était présente au diagnostic chez 10 patients et ultérieurement, dans un délai moyen de 4 ans (6 mois-8 ans). 5 patients ont présenté en IRM des lésions kystiques. La stabilité tumorale a été obtenue par chimiothérapie (15 patients) et radiothérapie (7 patients) et 1 cas de régression spontanée. 12 décès sont survenus dans un délai moyen de 6 ans (3-10 ans).
Conclusion :
Une dissémination leptoméningée peut être
découverte fortuitement sur les IRM de contrôle des gliomes
de bas grade et peut être progressive. Le radiologue doit connaître
cette évolution et la signaler permettant ainsi une prise en charge
thérapeutique rapide.
Objectifs :
Rapporter et discuter des anomalies de la fosse postérieure détectées en IRM chez quatre patients atteints d'une dystrophie musculaire congénitale pure mésorine.
Matériels et méthodes :
Etude IRM de quatre patients âgés de deux à seize ans, dont un frère et une soeur, atteints d'une dystrophie musculaire congénitale mésorine. Un a un retard mental sévère, les trois autres ont un développement mental sub-normal.
Résultats :
L'IRM a mis en évidence trois Dandy-Walker complexes, une dysplasie corticale cérébelleuse avec une hypoplasie du tronc. La substance blanche supra-tentorielle est normale. Absence d'anomalie de la gyration des hémisphères cérébraux.
Conclusion :
Ces observations soulignent l'hétérogénécité des dystrophies musculaires congénitales et la difficulté de les intégrer dans un des groupes de la classification de Barkovitch. Les progrès de la biologie moléculaire et de la génétique permettront d'attribuer à ces formes radio-cliniques, des anomalies moléculaires autres que la mérosine qui agissent à la fois sur la contraction musculaire et le développement cérébral.
Objectifs :
Evaluer le devenir des foetus présentant en IRM une ventriculomégalie modérée isolée.
Matériels et méthodes :
Etude rétrospective portant sur 15 foetus. La ventriculomégalie est jugée modérée devant un carrefour ventriculaire mesurant 10 à 13 mm (moyenne 11 mm). Elle est isolée devant la normalité du caryotype, du bilan infectieux, de l'échographie morphologique, et de l'IRM cérébrale. 17 IRM cérébrales foetales ont été réalisées entre janvier 1997 et janvier 2001, à un terme moyen de 30 SA (27 à 34 SA). L'indication est échographique (ventriculomégalie) à la recherche d'anomalies cérébrales associées. Le suivi postnatal est clinique, le développement psycho-moteur étant considéré comme normal ou retardé.
Résultats :
Le terme moyen à la naissance est de 38 SA (31 à 40 SA). Le suivi est inférieur à 1 an pour 6 enfants, de 1 à 4 ans pour les 9 autres. Seul 1 enfant a un important retard psychomoteur, mais il s'agit d'un ancien prématuré présentant des lésions de leucomalacie. Les 14 autres ont un développement normal.
Conclusion :
La majorité des enfants pour lesquels une ventriculomégalie
isolée modérée (10 à 13 mm) a été
diagnostiquée en anténatal ont un devenir psychomoteur normal.
L'intérêt de l'IRM anténatale est de démontrer
l'absence d'autres anomalies cérébrales associées susceptibles
de modifier ce pronostic.
Objectifs :
La malformation de Dandy-Walker (DW) est une malformation kystique de la fosse postérieure, s'accompagnant ou non d'un retard mental. Le but de ce travail est de tester l'hypothèse selon laquelle le retard mental de cette pathologie pourrait être lié à une agénésie du vermis cérébelleux plutôt qu'à l'hydrocéphalie.
Matériels et méthodes :
Etude rétrospective en double aveugle (deux radiologues et un neurochirurgien) à partir des 20 dossiers de DW étudiés en IRM. Le vermis était considéré entier lorsqu'il existait deux scissures et trois lobes sur une coupe sagittale médiane. Un lien a été recherché entre le quotient de développement (QD), les anomalies vermiennes, les anomalies des hémisphères cérébelleux, l'hydrocéphalie et les malformations cérébrales ou extra cérébrales associées.
Résultats :
52 % des enfants étudiés avaient un QD normal et tous ont un vermis entier. Un QD inférieur à 70 était associé à une agénésie vermienne dans 40 % des cas. La présence d'une hydrocéphalie était retrouvée en proportion identique (74 % des cas) chez les enfants sans ou avec retard.
Conclusion :
Les résultats de cette étude préliminaire suggèrent que le retard mental associé au DW pourrait être lié, au moins en partie, à l'agénésie vermienne. Ceci justifie l'étude d'un plus grand nombre de dossiers. Afin de mieux caractériser l'anomalie cérébelleuse, des études prospectives comparant IRM anténatales et résultats foetopathologiques devront être réalisées.
Objectifs :
Etablir un protocole IRM haute résolution, morphologique et de diffusion, sur un modèle lésionnel de type leucomalacie périventriculaire chez le lapereau.
Matériels et méthodes :
Une injection excitotoxique glutamatergique a été réalisée dans l'hémisphère droit sur 20 lapereaux, de 6, 10 et 12 jours de vie. Des séquences morphologiques et de diffusion ont été réalisées sur une IRM Philips 1,5T, avec une antenne haute résolution de 2 cm. La durée totale de l'examen était de l'ordre de 15 mn.
Résultats :
La haute résolution des images (500 (m pour le T1 et la diffusion, 250 (m pour le T2) a permis de détecter toutes lésions induites par l'agent glutamatergique aux différents âges étudiés. Les mesures du coefficient de diffusion apparent au niveau du cortex et de la substance blanche dans les deux hémisphères démontrent une modification significative des valeurs de diffusion du côté lésionnel par rapport au côté opposé.
Conclusion :
Ce protocole expérimental montre la faisabilité de la détection
et de la surveillance de lésions cérébrales millimétriques
en IRM de diffusion. Ce modèle est prometteur pour l'évaluation
de stratégies de neuroprotection en période néonatale.
