Objectifs :
L'asphyxie périnatale de l'enfant à terme reste associée à une mortalité élevée et à de lourdes séquelles neurologiques.
Matériel et méthodes :
Pour aborder les mécanismes qui interviennent dans les lésions cérébrales post-hypoxiques, un des modèles expérimentaux utilisés est le rat immature de 7 jours postnatal soumis à une ischémie transitoire (électrocoagulation d'une artère cérébrale moyenne puis occlusion transitoire de la carotide primitive homolatérale).
Résultats et Conclusion :
Ce modèle induit une lésion corticale dont nous avons étudié l'évolution dans le temps. La mort de type " apoptose " y est démontrée par l'activation séquentielle des protéines inductrices (p53), régulatrices (Bax) et effectrices (caspases 9 et 3), ainsi que la condensation et la fragmentation de l'ADN génomique. Cette mort cellulaire induit une réponse inflammatoire, soit successivement l'infiltration de macrophages, de lymphocytes T et de polynucléaires, puis une activation gliale (astrocytes et microglies) qui délimite les contours de la lésion. En pathologie humaine, la sensibilité régionale cérébrale de l'anoxo-ischémie est très dépendante du terme. En nous basant sur les données expérimentales, nous avons vérifié si la constitution des lésions obéissait aux mêmes mécanismes et si le terme intervenait dans l'implication des divers composants cellulaires, sous-tendant ainsi la variabilité observée.
L'encéphalopathie hypoxo-ischémique néonatale représente
encore une cause fréquente de morbidité. L'échographie,
la TDM et l'IRM sont les méthodes d'imagerie utilisées. L'échographie
est de réalisation facile mais manque de sensibilité dans
l'analyse du cortex et des structures profondes. La TDM détecte les
lésions hémorragiques avec une bonne sensibilté mais
les lésions mineures de la substance blanche sont mal explorées.
L'IRM est donc devenue la technique de choix dans le bilan lésionnel
des souffrances hypoxo-ischémiques ; elle permet en plus l'illustration
de la vulnérabilité cérébrale en fonction de
l'age gestationnel. L'IRM est aussi actuellement utilisée en prénatal
en situation d'hypoxo-ischémie (syndrome transfuseur-transfusé,
rupture prolongée des membranes avec ou sans infection maternelle,
anomalies du monitoring) afin d'évaluer le retentissement cérébral
et donc la décision obstétricale.
Les accidents vasculaires cérébraux chez l'enfant ont des sémiologies diverses selon le territoire incriminé mais il s'agit le plus fréquemment d'accidents ischiémiques sylviens (2/3 des cas) sans aucun facteur étiologique retrouvé. Un contexte infectieux sera parfois retrouvé tel qu'une varicelle ou une infection à un virus du groupe herpès qui favorisent les vascularites focales. Les accidents capsulolenticulaires peuvent avoir initialement une sémiologie déficitaire neurologique très frustre mais se compliquer à distance par une séquelle dystonique très invalidante. La topographie vertébrobasilaire incitera fortement à rechercher une dissection artérielle ou une malformation vasculaire. Les causes classiques d'AVC telles que les troubles de la coagulation, les maladies auto-immunes (LEAD, anticorps antiphospholipides), les cardiopathies emboligènes, les maladies métaboliques (homocystinuries, maladies mitochondriales) sont généralement déjà connues du fait de signes cliniques associées avant l'AVC. Le syndrome de Moya Moya est évoqué devant des épisodes d'accidents ischiémiques transitoires à l'effort, avant l'AVC définitif et l'aspect en IRM très évocateur du diagnostic sera confirmé par l'artériographie. L'artériographie ne fait pas partie du bilan étiologique systématique de l'AVC chez l'enfant où l'IRM et l'angioRM suffisent largement sauf si une solution neurochirurgicale est envisagée.
Les infarctus d'origine artérielle, rares chez l'enfant et d'étiologies diverses sont de diagnostic facile, basé sur les critères classiques : en TDM, hypodensités corticosouscorticales dans le territoire concerné, hémorragies et effet de masse possibles, prises de contraste à partir de J5 ; signes plus précoces en IRM : diffusion diminuée puis hypersignal en FLAIR. Une nécrose corticale laminaire peut s'observer (ruban en hypersignal T2). L'angio IRM et les séquences T1 FatSat (dissections) sont indispensables à la recherche d'une cause vasculaire. Il existe peu de diagnostics différentiels : une tumeur est facilement éliminée par laclinique et l'évolution. Les anoxo-ischémies diffuses (" near miss ", noyade) montrent des signes souvent discrets dans les premiers jours en imagerie (scanner et /ou IRM avec diffusion), contrastant avec un état neurologique grave : oedème avec dédifférenciation blanc/gris, effacement des sillons, anomalies des noyaux gris et du cortex pararolandique. Le score pronostique IRM doit toujours être combiné aux scores clinicobiologiques et électrophysiologiques : la présence d'hémorragies, souvent retardées, une nécrose laminaire corticale parfois visible en IRM sont des éléments péjoratifs, l'évolution vers l'atrophie est rarement visible avant 15 jours d'évolution. Enfin, l'association de lésions ischémiques avec des hématomes sous-duraux doit faire évoquer l'hypothèse de " traumatismes non accidentels ".
L'expérience d'une unité comme celle de Bicêtre regroupe
des maladies inhabituelles en dépit du volume de patients explorés
: 60 accidents ischémiques et plus de 500 malformations artérioveineuses
cérébrales (malformations artérioveineuses piales ou
malformations anévrysmales de l'ampoule de Galien). 70 % des étiologies
d'accidents ischémiques ont été réparties en
4 grandes étiologies : - l'artériopathie aigue bénigne
(23 %), la dissection des artères cervicales (17 %), les embols d'origine
cardiaque (15 %) et les affections au sens large, type moya-moya (15 %).
Ces accidents vasculaires ischémiques ont un tropisme marqué
pour la terminaison de la carotide interne, sa division antérieure
et ses branches terminales (A1 et M1). La branche de division postérieure
(communicante postérieure segment P1) est plus rarement touchée.
L'étude de la vulnérabilité segmentaire des artères
vascularisant l'encéphale souligne l'hétérogénéité
segmentaire de l'arbre artériel. Les autres causes sont plus rares
(hémopathie, méningite, HIV, NF1, FMD). Les capacités
angiogénétiques chez l'enfant sont singulières et illustrent
vraisemblablement un phénotype limité dans le temps avec une
capacité à la fois angioectasique (ouverture des anastomoses
lepto-méningées inter territoriales) ou angiogénétiques
par bourgeonnement intra hémisphérique ou trans-dural à
la base du crâne. Le recrutement de territoires non concernés
par les phénomènes ischémiques (méningée
moyenne, artère ethmoïdale, artère occipitale) témoigne
de la nature biologique des signaux émis par le tissu ischémié
et réduit singulièrement le rôle joué par les
facteurs hémodynamiques dans l'explication des phénomènes
de circulation collatérale.
Objectifs :
Resituer la place de la radiographie standard du genou dans la démarche diagnostique face à la pathologie du genou de l'enfant et de l'adolescent.
Matériels, méthodes et résultats :
Contrairement aux pensées subversives de certains jeunes Turcs de l'imagerie médicale, quelques paléoradiologues non totalement archaïques croient encore aux vertus du cliché standard.
Ainsi, cette présentation illustrera à travers les radiographies de genoux cette pensée sublime en montrant que ces clichés peuvent révéler sur des petits signes des pathologies sévères ou à l'inverse sur d'autres images apporter assez d'informations pour apaiser les angoisses et reconnaître quelques variantes du normal.
Conclusion :
Cette présentation combattra la pensée " shadock " qui se demande pourquoi faire simple quand on peut faire compliqué.
Objectifs :
Préciser la place de l'échographie dans les pathologies du genou de l'enfant.
Résultats :
Malgré ses réels avantages (simplicité, absence de iatrogénie, reproductivité) et sa capacité à montrer des structures cartilagineuses non ossifiées, la place de l'échographie du genou reste encore limitée chez l'enfant. La technique repose sur l'utilisation de sondes de haute fréquence. La sémiologie étudie les structures musculaires, tendineuses et ligamentaires, recherche un éventuel épanchement sous quadricipital, dont il précise la nature et l'abondance. Il analyse en outre les structures osseuses et périostées ainsi que d'éventuelles masses des parties molles kystiques ou charnues.
Les indications recouvrent les différentes pathologies pédiatriques : malformatives par l'analyse du volume rotulien et des masses musculaires (aplasies ou hypoplasies patellaires), dysplasiques par l'évaluation de l'angle trochléen cartilagineux et osseux (troubles d'engagement patellaire), traumatiques par la recherche d'hémarthrose, de lipohémarthrose, d'arrachement tendineux, de lésion ligamentaire et d'arrachement osseux (pathologies aiguës) et par l'analyse tendineuse et cartilagineuse (ostéochondroses), inflammatoires par la recherche d'épanchements, d'épaississement synovial ou de kystes synoviaux juxta-articulaires.
Conclusion :
En visualisant les structures non ossifiées, l'échographie peut être un complément aux explorations radiologiques et l'IRM reste en cas de doute diagnostique, l'examen de référence.
La morphologie des membres inférieurs se modifie au cours de la maturation osseuse. La connaissance de la croissance dans le plan frontal et horizontal est indispensable pour apprécier cliniquement et radiologiquement les axes des membres inférieurs. La verticalisation se fait les membres inférieurs en varus. Le varus se corrige progressivement. Vers 3 ans l'axe s'inverse en valgus et à 6, 7 ans, le valgus disparaît et laisse un axe mécanique fémoro-tibial à 0°. Une déviation de plus ou moins 5° doit attirer l'attention et faire rechercher une anomalie. Parallèlement le squelette se modifie dans le plan horizontal. A l'extrémité distale la jambe initialement en rotation interne se fixe progressivement en rotation externe de 20°. Au niveau proximal, l'antéversion, de 30° à la naissance, est parfois sous estimée car le nourrisson n'a pas la possibilité de tourner les hanches en rotation interne avant l'âge de un an. L'acquisition de la rotation interne est responsable de la marche les pieds en dedans, attitude qui ensuite se corrige avec la diminution de l'antéversion fémorale. Il est essentiel pour le clinicien comme pour le radiologiste de connaître cette évolution afin d'interpréter correctement un pangonogramme.
Elément de l'appareil extenseur du genou, la rotule s'ossifie
vers l'âge de 3 ou 4 ans. Les variantes de l'ossification sont fréquentes
(patella bi ou tri-partita, points d'ossification accessoires, dorsal defect),
et peuvent constituer des pièges diagnostiques avec des lésions
macro- ou micro-traumatiques (fracture, fracture ostéochondrale,
maladie de Sinding-Larsen-Johansson, ostéochondrite). Des anomalies
de forme (dysplasie patellaire) ou de topographie au sein de l'appareil
extenseur (patella alta, patella baja) peuvent être à l'origine
d'une symptomatologie douloureuse ou de luxation récidivante pouvant
se manifester durant la période de croissance. L'absence complète
ou l'hypoplasie se rencontre dans des syndromes rares dont le plus connu
est l'ostéo-onycho-dysostose. Enfin, la rotule de l'enfant peut être
le siège d'une ostéomyélite ou d'une tumeur le plus
souvent bénigne (chondroblastome, ostéome ostéoïde).
Le genou est l'articulation la plus fréquemment atteinte en pathologie rhumatismale de l'enfant qu'il s'agisse de l'arthrite chronique juvénile, de l'arthropathie hémophilique, de la synovite villonodulaire ou de l'angiome synovial. Cette atteinte pose des problèmes diagnostiques et conditionne le pronostic fonctionnel en terme de déambulation du fait des attitudes vicieuses et des troubles de la croissance engendrés.
A la phase initiale, les radiographies standards sont le complèment essentiel de l'examen clinique surtout si la présentation n'est pas spécifique.
A la phase évolutive, la radiographie standard participe à la classification des affections rhumatismales chroniques de l'enfant et permet surtout de déterminer le stade évolutif selon des critères radiologiques objectifs différents de l'adulte.
L'échographie-doppler et surtout l'IRM permettent une évaluation précise de la progression de la maladie et de l'efficacité du traitement notamment par synoviorthèse.
Les aspects radiologiques en fonction des affections rhumatismales et
la place relative des explorations radiologiques seront précisés
au cours de cette présentation.
Objectifs :
Décrire les principales lésions traumatiques et microtraumatiques du genou de l'enfant et rappeler leurs étiologies.
Résultats :
Les fractures sont plus fréquentes que les lésions capsulo-ligamentaires chez l'enfant de moins de 10 ans. Les fractures de l'extrémité distale du fémur et proximale du tibia sont principalement épiphyso-métaphysaires. Les fractures apophysaires intéressent la tubérosité tibiale antérieure.
Les lésions des ligaments croisés atteignent préférentiellement le ligament croisé antérieur et intéressent principalement l'adolescent. Elles peuvent s'accompagner de l'avulsion d'une épine tibiale.
Les lésions méniscales avant 10 ans sont rarement isolées et interviennent généralement sur un ménisque malformatif discoïde. Chez l'adolescent elles sont liées à l'activité sportive. Les lésions méniscales sont plus fréquemment verticales qu'horizontales contrairement à l'adulte.
Les lésions microtraumatiques comportent les ostéochondrites disséquantes, la maladie d'Osgood Schlatter, la maladie de Sinding-Larsen.
Conclusion :
Les fractures peuvent être visualisées à tout âge. Les lésions ligamentaires et méniscales sont retrouvées principalement chez l'adolescent.
Objectifs :
Dégager quelques stratégies d'imagerie en pratique quotidienne en cas de genoux douloureux chez l'enfant ou l'adolescent. Eviter l'utilisation de protocoles d'imagerie ostéo-articulaire de l'adulte inadaptés à la pédiatrie.
Discussion :
L'examen clinique du médecin, du pédiatre, de l'orthopédiste mais aussi du radiologue guide le choix.
En dehors du contexte traumatique, quelques éléments peuvent orienter :
- la tranche d'âge :
- chez le petit enfant, la symptomatologie peut être projetée et l'étude du bassin est souvent faite
- chez l'adolescent, on recherche une pathologie en rapport avec la croissance.
- les caractéristiques de la douleur en insistant sur une symptomatologie unilatérale associée à une douleur importante et localisée évocatrice d'infection ou de tumeur.
- certaines localisations évocatrices : TTA et maladie d'Osgood-Schlatter chez l'adolescent qui ne nécessitent aucun examen d'imagerie, compartiment externe et ménisque discoïde congénital avec IRM d'emblée.
Conclusion :
Les examens d'imagerie d'un genou douloureux chez l'enfant ne sont pas
systématiques. Le choix des examens dépend des données
de l'examen clinique préalable que le radiologue doit faire en tenant
compte des pathologies rencontrées en pédiatrie qui varient
selon la tranche d'âge.
Traditionnellement les pièges d'interprétation étaient liés à la radiographie conventionnelle et sont bien connus (développement, superpositions*). Après un bref rappel de ceux-ci, l'accent sera mis sur les " nouveaux pièges " dus à la TDM et à l'IRM, ces examens étant de plus en plus pratiqués chez l'enfant, que ce soit pour une pathologie propre des sinus, ou, plus souvent, pour une pathologie de l'encéphale. Ces pièges sont liés pour certains, au développement ; la TDM montre la pneumatisation sinusienne plus tôt, mais également une opacité des cavités liée à la coalescence de la muqueuse, l'IRM permet de visualiser la transformation de la moelle osseuse hématopoïétique en moelle graisseuse avant la pneumatisation. Les pathologies malformatives, les hémopathies, la réanimation néonatale influent également sur la pneumatisation et la croissance des sinus.
L'observation de l'enfant et l'examen clinique permettent d'affirmer l'origine de la gêne respiratoire devant une dyspnée inspiratoire avec tirage sous-mandibulaire. La cause la plus fréquente de l'obstruction nasale chez le nouveau-né et le nourrisson est la rhinite. Mais ce n'est qu'un diagnostic d'élimination. Elle peut être favorisée par une étroitesse constitutionnelle des fosses nasales, en particulier une sténose des orifices piriformes. La déviation de la cloison nasale par compression in utero ou luxation lors de l'expulsion est de diagnostic clinique. L'atrésie choanale ne donne une gêne respiratoire que lorsqu'elle est bilatérale. Le diagnostic est suspecté par l'absence de buée sous les narines et la butée d'un stylet dans la fosse nasale a moins de 3 cm de l'orifice narinaire, il est confirmé par le scanner. Dans la moitié des cas, l'atrésie fait partie d'un syndrome polymalformatif. Il est important de faire dès la période néonatale, les examens à la recherche d'une association CHARGE. Les tumeurs (gliomes) et pseudo-tumeurs (kyste lacrymo-nasal) endo-nasales sont rares. Elles sont suspectées à l'examen des fosses nasales à l'optique. L'imagerie est indispensable pour confirmer le diagnostic avant d'envisager un geste chirurgical.
Objectifs :
Rappeler les étiologies et la technique de réalisation des examens d'imagerie lors de l'exploration d'une obstruction nasale uni ou bilatérale chez un nouveau-né ou un nourrisson.
Matériels, méthodes et résultats :
Les lésions malformatives et tumorales sont les étiologies les plus fréquentes. L'atrésie choanale est explorée par la TDM, qui précise la nature membraneuse ou osseuse de l'obstruction. Les hypoplasies congénitales des orifices piriformes peuvent être associées dans des formes majeures à d'autres anomalies (incisive maxillaire centrale unique, agénésie hypophysaire). L'imperforation des voies lacrymo-nasales peut être uni- ou bilatérale et provoquer une dilatation kystique de l'extrémité inférieure du canal lacrymo-nasal responsable de l'obstruction nasale. Certaines malformations de la face (fente palatine, craniosténose coronale, syndrome de Treacher-Collins peuvent également être responsables d'obstruction nasale. Les lésions tumorales sont responsables d'une obstruction nasale le plus souvent unilatérale. Une méningocèle ou méningo-encéphalocèle doit être évoquée de principe et recherchée par la TDM ou l'IRM. Tératomes et hétérotopies neuro-gliales doivent être également suspectés.
Conclusion :
L'imagerie permet de préciser la nature malformative ou tumorale de l'obstruction nasale ainsi que d'en prévoir le traitement.
Il faut distinguer les rhino-sinusites aiguës et chroniques. Le diagnostic d'une rhino-sinusite aiguë banale est clinique devant un tableau de rhino-pharyngite évoluant depuis plus de 10 jours, et ne justifie aucune imagerie. Par contre, dans les formes graves de rhino-sinusites aiguës, l'imagerie est indispensable. Dans les éthmoïdites aiguës extériorisées, l'imagerie a pour but de faire la différence entre une cellulite pré-septale et une cellulite rétro-septale (échographie ou scanner) et, en cas de cellulite rétro-septale, de rechercher des complications intra-orbitaires ou intra-crâniennes (scanner). En cas de cellulite frontale ou maxillaire extériorisée, le scanner permet defaire le bilan des lésions et de rechercher les complications endocrâniennes. Les sphénoïdites, suspectées sur la clinique, seront diagnostiquées grâce à l'imagerie (scanner). Au cours des rhino-sinusites chroniques, l'imagerie (scanner) est indiquée pour rechercher un facteur anatomique favorisant et pour guider un éventuel geste chirurgical.
Objectifs :
Préciser les indications de la radiographie standard (RX) et de la tomodensitométrie (TDM) dans les pathologies inflammatoires des sinus paranasaux. Optimiser la technique de réalisation et d'interprétation de la TDM.
Matériels et méthodes :
La compréhension du drainage des sinus et les progrès de l'endoscopie des fosses nasales font que la prise en charge des inflammations sinusiennes a fort évolué ces dernières années. Par conséquent, il nous a semblé utile de revoir les indications de l'imagerie des sinus (RX, TDM) au sein de notre institution. La population étudiée comporte des enfants de tout âge et présentant des symptômes d'atteinte sinusienne. Nous revoyons les différents types d'atteinte inflammatoire des sinus (allergie, polypose, mucoviscidose) et nous précisons les indications de la RX, les aspects techniques de la TDM y compris l'endoscopie virtuelle ainsi que son interprétation.
Résultats :
Un grand nombre de RX des sinus reste injustifié et est souvent mis sur le compte de " bilans ". Pour qu'elle soit utile, la TDM doit être réalisée et interprétée de manière optimale.
Conclusion :
L'indication de la RX dans les inflammations sinusiennes reste très
limitée. Par contre la TDM apporte beaucoup plus, pour autant que
l'indication soit bien posée.
La sinuso-navigation est actuellement de plus en plus utilisée en complément du guidage endoscopique pour la chirurgie fonctionnelle endonasale. Le système BrainLab à marqueurs infra-rouges passifs a ici été utilisé dans certaines indications de chirurgie endonasale pédiatrique : polyposes naso-sinusiennes chez des enfants porteurs de mucoviscidose, atrésies choanales, reprises chirurgicales d'ethmoïdectomie, pathologies focalisées au sinus frontal ou au sphénoïde, biopsies de lésion tumorale.
Résultats :
La sinuso-navigation apparaît comme une aide chirurgicale en complément de la vision endoscopique : elle permet de repérer la position de l'extrémité des instruments par rapport à la méninge et à l'orbite, elle est un guide supplémentaire lorsque la vision endoscopique est perturbée par la présence de sang ou de pus, elle permet dans certains cas de réaliser une ethmoïdectomie plus complète, ou au contraire de réaliser une chirurgie minimale conservatrice limitée strictement à la zone pathologique pour les lésions focalisées. La sinuso-navigation ne remplace cependant pas une parfaite connaissance des repères anatomiques endoscopiques, il n'a pas été prouvé que la sinuso-navigation réduit les risques de complication orbitaire ou méningée, et elle ne constitue pas une obligation médico-légale de moyen.
Conclusion :
La sinuso-navigation est une technique intéressante pour la chirurgie
fonctionnelle endonasale pédiatrique qui s'effectue de plus en plus
par guidage mixte : endoscopie et sinuso-navigation. La sinuso- navigation
ne se substitue cependant pas au guidage endoscopique classique.
