publié novembre 2002 

Journées Françaises de Radiologie

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Session de Neuroradio-Pédiatrie : les urgences en neuropédiatrie

 

ROLE ET RESPONSABILITE DU RADIOLOGUE DE GARDE

  E Schouman-Claeys - Paris

Les urgences attendent du radiologue une réponse rapide, fiable, peu opérateur-dépendante, en un temps la plus complète. L'objectif peut être autant d'étayer un diagnostic évoqué et d'en apprécier la gravité, que d'identifier un diagnostic alternatif. L'idée directrice est certes d'accéder aux données nécessaires à l'instauration du traitement adapté (urgence médicale), mais aussi de disposer d'un bilan suffisant pour prendre d'emblée les bonnes décisions, limitant les reconvocations, et de répondre aux urgences de gestion (résultat attendu essentiellement au motif de gérer les flux et désencombrer les structures d'accueil). L'organisation des urgences, souvent mixtes, adultes et enfants, impose à ce radiologue une connaissance transversale étendue, un appui sur des consensus actualisés et le développement d'outils de téléavis. Bien que le radiologue n'ait pas une compétence exclusive en matière d'interprétation, il est réglementairement tenu à un compte-rendu sous 12h, et pratiquement en temps réel chaque fois qu'un préjudice pourrait survenir du fait d'un retard d'interprétation. La recherche de responsabilité distinguera la faute dans l'organisation et le fonctionnement du service, d'une faute individuelle. La radiologie standard reste fortement concernée par les plaintes au motif d'absence, erreur ou retard d'accès à un examen ou à son interprétation. C'est alors que l'on déplore souvent une traçabilité insuffisante et la pauvreté du dialogue entre professionnels ou avec le patient.


TRAUMATISME CRANIEN CHEZ L'ENFANT ET LE NOURRISSON. Y-A-T'IL DES PIEGES ?

  M Zerah - Paris

Les traumatismes crâniens (TC) du tout-petit, rarement accidentels, se voient surtout dans des circonstances particulières : Traumatismes obstétricaux Tout accouchement par voie basse entraîne un TC, en règle mineur. Des IRM systématiques ont montré l'existence de saignements asymptomatiques, souvent postérieurs. Nous rappellerons ici les lésions les plus fréquentes, nécessitant le recours à une équipe de neurochirurgie :

- Embarrures " en balle de ping-pong" bénignes et isolées.

- Hématomes extraduraux, souvent peu symptomatiques, d'excellent pronostic. Fracture et céphalhématome presque toujours présents en regard.

- Hématomes sous-duraux moins fréquents mais beaucoup plus graves, secondaires à des arrachements veineux postérieurs. Indications thérapeutiques difficiles (hydrocéphalie souvent associée). Les hématomes sous-duraux avant l'âge de un an ("Non Accidental Injury ") Dans la quasi-totalité des cas, il s'agit de "bébé secoués" ; dans 95 % des cas, ces hématomes se rencontrent avant un an. Diagnostiqués au scanner, devant un malaise ou une crise d'épilepsie, l'IRM est d'un apport important dans le bilan (lésions polaires sous-corticales ou signes de souffrance hémisphérique). Une hospitalisation en réanimation neurochirurgicale et, dans la moitié des cas, un geste chirurgical, sont nécessaires (risque d'état de mal, parfois retardé de quelques jours). Le pronostic est mauvais : mortalité 10 %, séquelles à 35 %. Il est indispensable d'apprécier le risque encouru afin d'assurer la protection de l'enfant par un signalement :

- Recherche de lésions squelettiques (métaphysaires), présentes dans moins de 10 % des cas.

- Eléments de datation, souvent imprécis au scanner.

- Examen du fond d'oeil, clé de voûte du diagnostic. Les hémorragies rétiniennes ou du vitré signent le traumatisme majeur (secousses ou décélération violente) Même en l'absence de maltraitance, le TC du jeune enfant n'est jamais un événement anodin et impose de s'interroger sur les conditions de prise en charge, la négligence parentale pouvant conduire à la récidive du traumatisme dans des conditions parfois plus graves.


COMAS DE L'ENFANT : PLACE DE L'IMAGERIE CEREBRALE

  B Husson - Le Kremlin-Bicêtre; P Durand - Le Kremlin-Bicêtre

Le coma est défini par une altération aiguë et durable de la conscience et reste une urgence pédiatrique fréquente. Comme chez l'adulte, il convient de séparer les comas traumatiques des comas médicaux dont le devenir et la prise en charge sont différents. La démarche étiologique, menée conjointement au traitement symptomatique reste prioritaire ; elle doit toujours privilégier l'identification d'une cause relevant d'un traitement spécifique. Les étiologies non traumatiques les plus fréquentes dans un recrutement de soins intensifs pédiatriques sont par ordre de fréquence décroissant les infections du système nerveux central, les anoxo-ischémies, les épilepsies, les désordres métaboliques et les intoxications. Parallèlement au recueil d'une anamnèse parfois incomplète aidée de quelques examens biologiques simples, l'imagerie occupe une place importante dans l'analyse de la nature et de l'extension d'éventuelles lésions cérébrales. Il y a quelques années le scanner était l'examen le plus informatif. Nous verrons quelle place il conserve aujourd'hui. Nous discuterons des indications de l'IRM, de l'apport des séquences FLAIR et de diffusion et également de la spectroscopie qui permettent de fournir précocement des informations plus spécifiques justifiant auprès des réanimateurs la promotion de cet examen.


CEPHALEES DE L'ENFANT : QUELLE IMAGERIE EN URGENCE ?

  J-F Chateil - Bordeaux; O Brissaud - Bordeaux; M Brun - Bordeaux; J-M Pédespan - Bordeaux

Les céphalées sont très communes en pédiatrie. Chez la plupart ces algies sont banales. La difficulté devant une céphalée aiguë est d'apprécier les éléments évoquant une cause organique et indiquant une imagerie en urgence. Les étiologies les plus fréquentes sont les hypertensions intracrâniennes (processus expansif, hydrocéphalie, infection), les anomalies vasculaires (compliquées ou non d'hémorragie), celles secondaires à un traumatisme. Les signes d'alerte sont les douleurs augmentant en fréquence, voire permanentes, leur survenue nocturne, un changement de comportement, de caractère, une incapacité au jeu, voire une crise épileptique associée, a fortiori des anomalies à l'examen neurologique (déficit, troubles de conscience, signes méningés). Si tous ces signes sont absents, le recours à l'imagerie en urgence n'est pas recommandé. Les radiographies du crâne sont inutiles. La tomodensitométrie en urgence est licite si l'association à un syndrome méningé fait discuter une hémorragie intra-crânienne, lorsqu'il existe un contexte traumatique avec examen neurologique anormal ou des signes cliniques d'hypertension intracrânienne aiguë. Dans les autres cas, la décision d'une imagerie en urgence, de ses modalités doit tenir compte de l'accessibilité d'une IRM, de la nécessité d'une prise en charge spécifique guidée par l'état clinique de l'enfant, pour éviter la redondance d'examens complémentaires à quelques heures d'intervalle.


LES CONVULSIONS FEBRILES DU NOURRISSON

  J-P Pruvo - Lille; L Vallée - Lille; A Martinot - Lille; G Soto Ares - Lille

Chez les nourrissons, les convulsions fébriles représentent la situation clinique de diagnostic et de prise en charge urgente la plus fréquente. L'histoire clinique, familiale et du développement et l'examen clinique, suffisent à leur reconnaissance. Elles ont un caractère bénin et sont provoquées par la fièvre d'origine infectieuse, fréquemment ORL, sans infection du système nerveux. Elles représentent la cause plus fréquente de convulsion du nourrisson aux alentours de la 2ème année. Il s'agit de crises toniques ou tonico-cloniques généralisées, courtes et bilatérales. En l'absence de signes de focalisation neurologique, l'imagerie cérébrale n'est pas indiquée et lorsqu'elle est réalisée, ses résultats influencent peu le suivi du patient. Avant 1 an, la présence de convulsion fébrile non typique ou apparaissant 24 heures après le début de la fièvre et l'association des troubles de la conscience et des signes méningés doivent faire évoquer le diagnostic de méningite ou d'encéphalite herpétique. La ponction lombaire est obligatoire, l'indication du scanner avant ponction lombaire sera discutée. Par contre, chez le nourrisson de plus d'un an, l'absence de signes méningés suffit à écarter le diagnostic. Bien entendu, la survenue de complications neurologiques liées à la pathologie infectieuse associant aux convulsions un déficit neurologique, nécessite la réalisation d'une IRM permettant le diagnostic d'une thrombose veineuse cérébrale, d'un empyème, d'un abcès cérébral ou d'une hydrocéphalie.


LE TORTICOLIS, LE RADIOLOGUE ET L'URGENCE

  M Hassan - Paris

Le torticolis aigu est un symptôme relevant d'étiologies multiples, mêlant affections bénignes transitoires, lésions majeures osseuses ou médullaires nécessitant un traitement spécifique, et affections d'ordre psychosomatique. Un symptôme ne se radiographie pas. Un préalable indispensable reste, comme toujours, une évaluation clinique la plus précise possible tenant compte notamment de l'âge, des circonstances de survenue, de l'existence ou non de signes inflammatoires, de l'existence ou non de signes neurologiques objectifs. Toute autre démarche, mettant la charrue avant les boeufs, aboutit immanquablement aux escalades d'images avec leur cortège de nuisances et de fausses interprétations. Il nous semble préférable dans le contexte de l'urgence de passer tout le temps nécessaire à bien réaliser et à bien interpréter l'examen conventionnel du rachis cervical, incluant la charnière crânio-cervicale, et notamment le cliché de profil. La mise en évidence d'une pathologie sur ce premier examen radiologique permet une orientation diagnostique complémentaire à la clinique et une planification raisonnée des explorations complémentaires. A l'inverse, cas beaucoup plus fréquent, la normalité de cette exploration autorise, nous semble t-il, d'attendre que l'enfant soit cliniquement plus soigneusement réévalué en dehors du cadre de l'urgence.



Communications libres

IRM ANTENATALE DES LESIONS HEMORRAGIQUES INTRACRANIENNES

  M Molho - Poissy; A Senasli - Poissy; O Limot - Poissy; J-P Bernard - Poissy; A Paupe - Poissy; Y Ville - Poissy

Objectifs :

Les lésions hémorragiques du cerveau foetal ou de ses enveloppes sont bien connues en post natal, explorées par l'échographie, le scanner ou l'IRM. Ces lésions sont de plus en plus souvent dépistées pendant la grossesse par l'échographie qui se fait de plus en plus précise.

Matériels et méthodes :

L'IRM foetale (IRMf) est demandée dans le cadre du diagnostic prénatal, associé aux autres outils diagnostique (génétique, biologie, etc...) pour préciser la topographie, l'étendue et les lésions associées. L'IRMf aide pour dater l'événement et apprécier le retentissement.

Résultats :

Plusieurs types de lésions hémorragiques sont montrées, de gravité variable en fonction de la localisation : hémorragie sous-cutanée, hématome sous-dural, hémorragie intraventriculaire, hémorragie intra-parenchymateuse. Des lésions hémorragiques d'âge différent permettent de se faire une idée de la sémiologie complexe malgré des possibilités limitées dans le choix des séquences.

Conclusion :

L'IRMf est un outil appréciable pour aider le conseil prénatal dans le cadre très varié des hémorragies intracrâniennes.


CROISSANCE DU TRONC CEREBRAL EN IRM FOETALE : ETUDE BIOMETRIQUE PAR SEGMENTATION SEMI-AUTOMATIQUE

  P Mestdagh - Lille; J-L Daire - Paris; C Garel - Paris; M Elmaleh-Bergès - Paris; I Claude - Paris; Y Robert - Lille; G Sebag - Paris; M Hassan - Paris

Objectifs :

1. Evaluer la croissance absolue et relative du tronc cérébral. 2. Déterminer des normes biométriques foetales.

Matériels et méthodes :

Etude retrospective sur 100 IRM foetales normales, réalisées entre 24 et 40 semaines d'aménorrhée. La mesure des surfaces de la fosse postérieure (FP), du tronc (TC) et du vermis (V) étaient réalisées sur coupe sagittale médiane par un logiciel de segmentation semi-automatique. La qualité de la segmentation, la reproductibilité des mesures, leur variabilité au sein d'une même classe d'âge, les courbes de croissance étaient analysées.

Résultats :

Réussite de la segmentation : 80 %. Mesures : La surface moyenne du tronc est de 344 mm2 pendant la grossesse, croissant de 190 à 510 mm2 entre 24 et 40 semaines d'aménorrhée. Le rapport TC/V moyen est de 2.29 diminuant de 2.94 à 1.69.

Conclusion :

1. L'IRM foetale couplée à la segmentation permet l'étude de la croissance du tronc cérébral. 2. Entre 30 et 40 semaines d'aménorrhée, le tronc et le cervelet présentent une croissance rapide. Toutefois, celle du tronc est plus lente que celle du vermis. 3. L'index TC/V semble promotteur pour le diagnostic des pathologies de la fosse postérieure.


APPORT DE L'IRM CEREBRALE DANS LE BILAN ETIOLOGIQUE DU RETARD MENTAL (RM) FIXE DE L'ENFANT

  F Decobert - Paris; V Des Portes - Paris; S Panisset - Paris; G Kalifa - Paris; G Ponsot - Paris; C Adamsbaum - Paris

Objectifs :

Etudier l'apport de l'IRM dans le RM fixé inexpliqué de l'enfant.

Matériels et méthodes :

Evaluation rétrospective clinique/IRM en aveugle chez 100 patients (1-18 ans) avec RM fixé (QI < 70) comparé à un groupe témoin (n = 98).

Résultats :

Fréquence des anomalies IRM : 53 % groupe RM versus 15 % (p =.001) : substance blanche (p =.00009), corps calleux (CC) (p =.0036), ventricules (p =.005), espaces de Virchow (p =.016), cervelet (p =.0033). Spécificité des anomalies IRM : Excellente : 6 % (1 Alexander, 1 malformation corticale étendue, 1 LPV, 2 agénésies vermiennes, 1 agénésie complète du CC) ; Moyenne 12 % (1 anomalie corticale focale, 7 atrophies cérébelleuses modérées, 3 CC courts) ; Médiocre : 35 %. Corrélations cliniques prédictives : Examen neurologique anormal/anomalies IRM : 82 % vs 46 % (p =.036), retard moteur/anomalies du cervelet (p =.0025), anomalies morphologiques ou neurologiques/anomalies du CC (p =.04).

Conclusion :

Cette étude démontre la valeur diagnostique de l'IRM dans l'exploration d'un RM fixé et met en évidence des " marqueurs " non spécifiques du RM dont la signification reste à découvrir. Ces résultats confrontés aux données de la littérature suggèrent des critères cliniques simples permettant d'améliorer le rendement diagnostique de l'IRM.


IMAGERIE TDM ET IRM DES PARALYSIES FACIALES CONGENITALES

  A Kheniche - Neuilly-sur-Marne; M Elmaleh-Bergès - Paris; M François - Paris; S Dorgeret - Paris; M Hassan - Paris

Objectifs :

Intérêt de l'imagerie TDM et IRM dans la paralysie faciale congénitale. Les étiologies les plus fréquentes sont malformative, traumatique. Cette dernière est secondaire à la compression du nerf facial durant la grossesse ou lors d'un accouchement difficile avec ou sans forceps.

Matériels et méthodes :

Dix neuf enfants ont eu leur imagerie entre 10 jours et 5 ans (âge moyen : 15,5 mois). 3 enfants sont nés avec forceps, 1 par césarienne pour hématome rétro-placentaire. 12 patients ont eu une TDM (acquisition volumique de coupes fines de 1 mm d'épaisseur, reconstruites tous les 0.5 mm), 6 patients ont eu une TDM IRM (3 DFT de 0.5 mm d'épaisseur) et 1 patient a eu une IRM.

Résultats :

Douze patients présentaient une hypoplasie du nerf facial, dont 1 avait en association une hypoplasie du tronc cérébral et du vermis, 6 patients avaient un traumatisme obstétrical dont un présentait une pointe de mastoïde opaque, suggestive de fracture, et 1 patient avait un neurinome.

Conclusion :

La TDM visualise une hypoplasie du canal facial ou une fracture. L'IRM visualise directement le nerf, explore la fosse postérieure et sera à l'avenir l'examen de choix dans l'exploration des paralysies faciales en dehors du traumatisme.


DEVELOPPEMENT DES ROCHERS FOETAUX EN TDM ET APPLICATIONS CLINIQUES

  Y Sayegh-Martin - Marseille; N Girard - Marseille; J Giustiniani - Marseille; G Léonetti - Marseille; J Magnan - Marseille; M Panuel - Marseille

Objectifs :

Analyser le développement du rocher foetal en TDM et apprécier ses applications cliniques.

Matériels et méthodes :

Cinquante cinq foetus morts âgés de 18 à 41 semaines d'aménorrhée (SA) ont été explorés par une TDM hélicoïdale de la base du crâne. L'aspect de l'ossification du rocher a été évalué et différentes mesures ont été effectuées sur le labyrinthe, le vestibule, la cochlée et le crâne.

Résultats :

A 18 SA, l'ossification du rocher ne concerne que la région périlabyrinthique. Elle progresse ensuite en avant puis vers l'intérieur. A 41 SA, l'apex pétreux reste plus dense que la mastoïde. Le vestibule garde un aspect globuleux jusqu'à 37 SA alors que les tours de spires de la cochlée sont déjà bien individualisés à partir de 26 SA. Le modiulus est bien individualisable dès 24 SA. De très nombreuses sutures sont visibles jusqu'à 32 SA dont une suture sphénoïdo-temporale se trouvant autour du ganglion géniculé à l'endroit où se développe le cholestéatome primitif.

Conclusion :

L'étude qualitative du développement du rocher permet une meilleure compréhension des malformations du rocher et de certaines pathologies de l'oreille.


IRM FONCTIONNELLE DE LA PLASTICITE CEREBRALE CHEZ L'ENFANT : ROLE DE L'HEMISPHERE CONTRO-LATERAL

  L Hertz-Pannier - Paris; C Chiron - Orsay; M Bourgeois - Paris; M Fohlen - Paris; C Sainte-Rose - Paris; O Delalande - Paris; O Dulac - Paris; F Brunelle - Paris; D Le Bihan - Orsay

Objectifs :

La récupération fonctionnelle après lésion cérébrale est meilleure chez l'enfant que chez l'adulte. Le but de ce travail est de démontrer l'implication de l'hémisphère controlatéral comme caractéristique importante, voire prédominante, de la plasticité du langage chez les enfants porteurs de lésions hémisphériques précoces.

Matériels et méthodes :

A partir de notre expérience en IRM fonctionnelle du langage chez une cinquantaine d'enfants, nous avons étudié la réorganisation corticale de l'activation cérébrale au cours de tâches de langage chez des enfants porteurs de lésions hémisphériques épileptogènes dans les régions péri-sylviennes.

Résultats :

Le développement d'une lésion précoce dans les régions péri-sylviennes gauches (réseaux du langage) s'accompagne le plus souvent d'une activation dans les régions homologues de l'hémisphère contro-latéral (cortex frontal inférieur, régions temporales postérieures et pariétales inférieures). La relation entre l'activation contro-latérale et la qualité du développement ou de la récupération des fonctions langagières reste toutefois imparfaitement comprise.

Conclusion :

L'observation d'une activation contro-latérale dans des régions homologues à celles normalement observées à gauche au cours de tâches de langage suggère l'existence de réseaux contro-latéraux, " inhibés " chez le sujet normal, mais susceptibles de sous-tendre le développement ou la récupération du langage en cas de lésion hémisphérique précoce. Les implications cliniques de cette observation seront discutées.


DYSLEXIE DEVELOPPEMENTALE ET PROCESSUS PHONOLOGIQUES : ETUDE CHEZ L'ENFANT EN IRM FONCTIONNELLE

  M Brun - Bordeaux; M Bouvard - Bordeaux; M Bordessoules - Bordeaux; G Bénichou - Bordeaux; I Hesling - Bordeaux; J-F Chateil - Bordeaux; M Allard - Bordeaux

Objectifs :

Comparer les cartes d'activation en IRM fonctionnelle (IRMf) d'enfants dyslexiques et de sujets témoins lors de la réalisation de tâches phonologiques.

Matériels et méthodes :

Seize enfants droitiers (9 présentant une dyslexie développementale et 7 enfants témoins) sans trouble du langage oral, retard mental ou trouble de l'attention ont été explorés en IRMf, avec réalisation de deux tâches phonologiques : discrimination auditivo-phonémique (reconnaissance de paires de mots ou de logatomes identiques présentés oralement) et identification phonémique (reconnaissance d'un phonème dans le mot de l'image présentée). Les données ont été traitées avec le logiciel SPM 99 en analyse individuelle et de groupe.

Résultats :

L'IRMf est interprétable 15 fois sur 16. L'activation, globalement plus importante chez les sujets dyslexiques que chez les témoins, est frontale inférieure et temporale gauche dans cette population alors qu'elle est bilatérale chez les enfants dyslexiques. L'analyse séparée, mots ou logatomes, types de phonème, indique des cartes d'activation spécifiques pour chaque stimulus. Ces cartes sont différentes chez les dyslexiques et chez les témoins.

Conclusion :

L'IRMf révèle un recrutement fronto-temporal droit chez les dyslexiques lors de processus phonologiques qui peut traduire soit la persistance d'un réseau préexistant soit la mise en place adaptative d'un nouveau réseau.


EXISTE T-IL DES AGENESIES SEPTALES PRIMITIVES ASYMPTOMATIQUES ?

  O Belhocine - Paris; C André - Paris; S Ferey - Paris; M-L Moutard - Paris; A Gelot - Paris; C Adamsbaum - Paris

Objectifs :

Etudier et corréler aux données cliniques les aspects en IRM des agénésies septales primitives afin d'améliorer la prise en charge anténatale, actuellement difficile.

Matériels et méthodes :

Etude rétrospective clinique/IRM de 33 patients atteints d'agénésie septale primitive (0 à 20 ans, moyenne : 5 ans) ; 23 patients suivis en neuropédiatrie, 8 en endocrinologie, 2 en pédiatrie.

Résultats :

Imagerie : 11 schizencéphalies ou dysplasies corticales uni ou bilatérales (33,5 %), 9 holoprosencéphalies (27,5 %), 7 anomalies posthypophysaires (21 %), 5 agénésies septales isolées (15 %), 1 agénésie postérieure du corps calleux (3 %). Clinique : 69 % déficits moteurs, 66 % retards psychomoteurs, 24 % dysplasies septo-optiques dont 6/8 cécités, 21 % déficits endocriniens, 15 % sans déficit neurologique. Agénésies septales isolées : déficit moteur grave avec retard (2/5), déficit en GH (1/5), scoliose (1/5), 1 asymptomatique à 13 mois (découverte anténatale). Les holoprosencéphalies et les anomalies corticales ont le pronostic neurologique le plus grave avec 11/14 des retards sévères, 19/22 des atteintes motrices et 4/6 cécités.

Conclusion :

L'agénésie septale est rarement isolée et son pronostic neurologique apparaît sévère dans notre série.


VENTRICULOMEGALIE CEREBRALE FOETALE

  N Girard - Marseille; Y Sayegh-Martin - Marseille; A Ozanne - Le Kremlin-Bicêtre; K Chaumoître - Marseille; C Gire - Marseille; V Millet - Marseille; C Raybaud - Marseille; M Panuel - Marseille

Objectifs :

Evaluer le type des ventriculomégalies foetales et la fréquence des anomalies cérébrales associées en IRM.

Matériels et méthodes :

Sur un ensemble de 1043 IRM foetales cérébrales, 315 cas de ventriculomégalies foetales ont été analysés.

Résultats :

La ventriculomégalie cérébrale est isolée en IRM dans 45 % des cas contre 85 % à l'échographie. Elle est associée à une malformation cérébrale dans 30 % des cas et à une ou des lésions destructives dans 26 % des cas. Elle est souvent bilatérale dans les malformations et unilatérale dans les origines destructives. Il n'y a pas de différence statistiquement significative entre les 2 groupes concernant le degré de dilatation. Les ventriculomégalies mineures (< 15 mm) isolées sont de bon pronostic quand elles sont unilatérales comparées au groupe des ventriculomégalies bilatérales isolées. Cependant, il n'y a pas de corrélation stricte entre le degré de dilatation et le pronostic post-natal.

Conclusion :

L'IRM cérébrale foetale est d'une importance majeure pour mettre en évidence les anomalies associées aux ventriculomégalies qu'elles soient d'origine malformative ou destructive changeant ainsi le pronostic clinique.


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