Publié novembre 2002
Objectifs :
Rapporter huit cas de méningo-encéphalocèles antérieures, pathologie congénitale rare.
Matériels et méthodes :
De 1987 à 2002, 8 cas de méningo-encéphalocèles antérieures ont été recensés (6 mâles et 2 filles), âgés de 10 jours à 40 ans. Sept de nos patients ont consulté pour une masse de la ligne médiane, un patient était suivi pour retard mental et crises épileptiques. Un cas a été découvert fortuitement. Sept patients ont bénéficié d'un scanner et un patient a été exploré par IRM.
Résultats :
Dans notre série, les méningo-encéphalocèles étaient de type naso-orbitaire dans 3 cas, 3 cas de type naso-frontal dont un était bilatéral et 2 cas de type naso-ethmoïdal. Trois de nos patients sont explorés après récidive de leur méningo-encéphalocèle. Des malformations crâniennes associées ont été relevées chez 2 de nos patients.
Conclusion :
Les méningo-encéphalocèles antérieures sont rares. Elles peuvent être isolées ou associées à d'autres malformations cérébrales. L'imagerie médicale est absolument indispensable pour faire le diagnostic précoce de ces malformations et prévoir le protocole thérapeutique, afin d'éviter des malformations faciales.
Objectifs :
Illustrer grâce à un poster didactique les différents dysraphismes fermés et rappeler la place des techniques d'imagerie.
Matériels et méthodes :
Présentation à partir d'une revue de la littérature et du recrutement de l'hôpital, des aspects embryologiques, cliniques et radiologiques des dysraphismes fermés.
Résultats :
Le terme de dysraphisme spinal fermé désigne un cadre nosologique regroupant les anomalies congénitales de l'axe vertébro-médullaire à revêtement cutané présent. Celles-ci sont en rapport avec des anomalies précoces de l'embryofoetogénèse. On distingue la diastématomyélie, le kyste neuro-entérique, le sinus dermique, le syndrome de moelle attachée, les lipomes lombo-sacrés et les méningocèles ; on y associe les troubles du développement caudal. Fréquemment asymptomatiques à la naissance, ces malformations sont découvertes dans le cadre d'anomalies cutanées médianes ou paramédianes, de syndromes neurologiques, de complications orthopédiques ou de syndrome polymalformatif. Le dépistage précoce repose sur l'échographie médullaire, complétée par une imagerie par résonance magnétique.
Conclusion :
Le couple échographie/IRM s'avère performant dans le dépistage et la caractérisation des dysraphismes fermés.
Objectifs :
La découverte anténatale de kystes intracrânien chez le foetus est une éventualité de plus en plus fréquente avec l'amélioration de la surveillance et de la résolution des échographies prénatales.
Matériels et méthodes :
L'IRM foetale (IRMf), associée aux autres outils du diagnostic anténatal (DAN) (clinique, échographie, biologie, bactériologie, génétique cellulaire et moléculaire, etc...) permet, en précisant le nombre, le contenu, la topographie, les rapports et les lésions associées, d'estimer le pronostic très variable de ces lésions, quant au risque de séquelles neurologiques.
Résultats :
Les différentes observations presentées incluent des kystes arachnoïdiens, périventriculaires, des kystes paraventriculaires et intraventriculaires, des kystes de germinolyse. L'analyse de ces diverses entités, au travers d'explications physiopathologiques, tente de dégager un degré de gravité.
Conclusion :
Le but de ce travail est de dégager les principales conduites pratiques dans le cadre du conseil prénatal.
Objectifs :
Illustrer l'apport de l'IRM anténatale dans le diagnostic des différentes malformations de la fosse postérieure.
Matériels et méthodes :
Des foetus sont référés en IRM anténatale pour mise au point de malformations de la fosse postérieure dépistées par échographie. L'examen est réalisé en général à la fin du 2e trimestre de la grossesse au moyen d'un aimant supraconducteur de 1 Tesla, en utilisant des séquences ultrarapides pondérées T2 (FSE-single shot) et T1. Des coupes sont prélevées dans les trois plans anatomiques. Les données ont été confrontées à l'échographie prénatale et à l'imagerie post-natale.
Résultats :
Les anomalies suivantes ont été observées : malformation de Dandy-Walker, Dandy-walker variant, kyste sous-arachnoïdien, méga-grande citerne et malformation d'Arnold-Chiari. L'IRM a permis une bonne analyse du cervelet, des espaces sous-arachnoïdiens, des ventricules et de la charnière crânio-cervicale. L'anatomie et la topographie des lésions ainsi précisées a permis leur classification.
Conclusion :
L'IRM s'avère un complément utile à l'échographie anténatale en permettant une caractérisation plus précise de la malformation et sa classification.
Objectifs :
Peu d'études se sont intéressées aux aspects IRM des atteintes cérébrales chez les patients béta thalassémiques majeurs. L'intérêt de ce travail est de préciser la place de l'IRM dans la prise en charge de ces patients.
Matériels et méthodes :
Quatorze patients (5 filles et 9 garçons) béta thalassémiques majeurs ont été explorés par une IRM. L'examen comportait des séquences axiales en pondération T1, T2 et en inversion-récupération, des coupes sagittales pondérées T1 et des séquences angio-MR. Les lésions ont été classées en fonction de leur taille, leur nombre et leur siège.
Résultats :
L'âge moyen de nos patients était 8,3 ans avec des extrêmes allant de 3 à 14 ans. 3 patients avaient des antécédents d'accident vasculaire cérébral et 10 étaient asymptomatiques. 7 patients avaient des lésions ischémiques et/ou une atrophie dont 4 étaient cliniquement asymptomatiques. Les noyaux gris centraux et le cortex étaient atteints chez les patients ayant des antécédents d'AVC, alors que chez les patients cliniquement sains les lésions siègeaient dans la substance blanche périventriculaire frontale ou pariétale. Un cas de Moya Moya était diagnostiqué.
Conclusion :
Ce travail montre que les sujets atteints de béta thalassémie majeure sont sujets à développer des lésions ischémiques asymptomatiques. L'IRM permet d'identifier ces patients à risque et d'améliorer leur prise en charge thérapeutique.
Objectifs :
Nous avons récemment décrit dans l'autisme infantile en tomographie par émission de positon (TEP) une hypoperfusion au repos dans les régions temporales supérieures. Cette hypoperfusion est centrée sur les aires auditives et associatives multimodales temporales. Un dysfonctionnement de ces régions pourrait expliquer les principaux déficits cognitivo-affectifs observés dans l'autisme. La présente étude a été menée afin de rechercher les corrélats anatomiques de ces anomalies fonctionnelles.
Matériels et méthodes :
Une IRM anatomique 3D-T1 FSPGR (GE 1.5 Tesla) a été réalisée chez 21 enfants autistes primaires (9.1 ( 2.6 ans) et 12 enfants normaux (11.9 ans ( 2.1). Les images ont été analysées par la méthode morphométrique voxel-par-voxel (Voxel Based Morphometry) à l'aide du logiciel SPM99.
Résultats :
Une diminution significative bilatérale de la substance grise a été retrouvée au niveau du sillon temporal supérieur chez les enfants autistes (p < 0.001) ainsi qu' une diminution de la substance blanche dans les deux pôles temporaux et au niveau des hémisphères cérébelleux (p < 0.001).
Conclusion :
L'analyse morphométrique des images IRM a permis de mettre en évidence des anomalies structurelles temporales dans l'autisme infantile correspondant aux localisations du dysfonctionnement décrit en TEP. Le site de ces anomalies anatomo-fonctionnelles est en accord avec les déficits de la communication et de la perception sociale typique de l'autisme.
Objectifs :
Rapporter six cas de pneumoblastome chez l'enfant. C'est l'une des plus rares tumeurs du poumon.
Matériels et méthodes :
Six enfants (trois filles et trois garçons), âgés de trois à quatre ans, ont consulté pour toux et dyspnée. Le délai de consultation variait de 15 jours à un mois. Tous nos patients ont bénéficié d'une radiographie et d'une échographie thoraciques avec scanner thoracique dans quatre cas. Tous nos cas ont été confirmés par examen anatomopathologique des pièces opératoires.
Résultats :
La radiographie thoracique a montré une opacité prenant tout un hémithorax chez tous nos patients. A l'échographie thoracique la masse tumorale était hétérogène avec épanchement pleural dans les six cas. La TDM thoracique a objectivé une masse tissulaire, hétérogène occupant un hémithorax dans quatre cas. Tous nos patients ont bénéficié d'un traitement chirurgical avec chimiothérapie. L'évolution a été marquée par la survenue de métastases à distance dans deux cas.
Conclusion :
Le pneumoblastome est une tumeur rarement rencontrée en pathologie pédiatrique. Son évolution est souvent mauvaise. L'imagerie joue un rôle important dans le diagnostic de ces tumeurs et dans le bilan d'extension loco-régionale et à distance. Elle représente aussi un moyen de surveillance important pour les malades traités.
Objectifs :
Discuter et illustrer en échographie et tomodensitométrie quatre étiologies rares d'ictère cholestatique chez l'enfant et préciser la place de l'imagerie dans le diagnostic positif et étiologique.
Matériels et méthodes :
Quatre observations d'enfants âgés entre 8 et 12 ans, hospitalisés pour bilan d'ictère cholestatique. L'échographie est réalisée dans tous les cas et complétée par la tomodensitométrie dans trois cas.
Résultats :
Deux cas de tumeurs pancréatiques confirmées par biopsie chirurgicale : un cas d'adénocarcinome pancréatique et un cas de tumeur papillaire du pancréas. Le troisième cas d'ictère cholestatique est dû à une douve hépatique suspectée sur l'image échographique et tomodensitométrique et confirmée en peropératoire. Le dernier cas est en rapport avec un kyste hydatique du foie rompu dans les voies biliaires, diagnostiqué à l'échographie.
Conclusion :
Face à un ictère cholestatique, une analyse méthodique et minutieuse des signes échographiques et tomodensitométriques et leur confrontation au contexte clinique permet une excellente approche étiologique.
Objectifs :
Décrire les anomalies vasculaires abdominales rencontrées dans l'atrésie des voies biliaires (AVB) avec syndrome de polysplénie.
Matériels et méthodes :
Vingt trois enfants, présentant une AVB avec un syndrome de polysplénie, ont été explorés par angiographie lors d'un bilan de pré-transplantation hépatique, avec corrélations échographique et chirurgicale rétrospectives.
Résultats :
Anomalies vasculaires abdominales : 21 anomalies de la veine cave inférieure (VCI) : 18 continuations azygos avec dans 2 cas des hémi-azygos gauches, 3 VCI gauches ; 17 anomalies du tronc porte (TP) : 16 TP pré-duodénaux, 1 thrombose porte. La vascularisation artérielle hépatique était atypique dans tous les cas : 16 artères hépatiques (AH) uniques (5 AH droites et 11 AH gauches foie total) ; 7 AH doubles. Les anomalies viscérales abdominales associées étaient : 22 polysplénies, 7 situs inversus (2 complets et 5 partiels (1 thoracique, 4 abdominaux)) ; 5 mésentères communs.
Conclusion :
Une meilleure connaissance de ces anomalies est importante pour établir un diagnostic échographique précoce de l'AVB et dans le cadre du bilan pré-thérapeutique.
Objectifs :
Rapporter 4 observations de rates drépanocytaires présentant de multiples nodules correspondant à des îlots de parenchyme splénique normal au sein d'une surcharge ferro-calcique.
Matériels et méthodes :
Chez 4 patients drépanocytaires homozygotes, les données de l'échographie, de la TDM et de l'IRM étaient évaluées et comparées à un examen de contrôle par échographie et TDM réalisé après un délai de 6 mois à 1 an.
Résultats :
L'échographie montrait des nodules arrondis, bien limités, hypoéchogènes par rapport au reste de la rate qui paraissait hyperéchogène. Au scanner, ces nodules étaient homogènes et hypodenses. L'IRM révélait des nodules hyperintenses en T1 et T2 par rapport au reste de la rate, fortement hypo-intense. Le contrôle écho-TDM retrouvait un aspect inchangé des lésions.
Conclusion :
Chez les patients drépanocytaires, des nodules intra-spléniques bénins correspondant à du parenchyme sain peuvent être reconnus par l'imagerie. Le diagnostic différentiel est discuté.
Objectifs :
Evaluer l'apport de l'imagerie classique et moderne dans le diagnostic, le bilan d'extension et le suivi des neuroblastomes.
Matériels et méthodes :
Etude rétrospective d'une série de 118 patients (66 garçons et 52 filles), d'âge moyen de 3 ans, colligée entre 1992 et 2001. L'exploration radiologique a été dominée par l'échographie abdominale (n = 115) et la radiographie thoracique (tous les cas). Les autres investigations étaient : l'UIV (n = 52), la TDM abdominale (n = 45), la TDM cérébrale (n = 21), la TDM thoracique (n = 12) et L'IRM rachidienne (n = 10).
Résultats :
La localisation abdominale reste prépondérante (n = 90), suivi du siège thoracique (n = 7), thoraco-abdominal (n = 6) et pelvien (n = 4). 75 % des neuroblastomes sont métastatiques au moment du diagnostic avec des localisations osseuses (55 %), ganglionnaires (19 %) et cutanées (11 %). Dix cas de syndrome de Pepper ont été recensés. Dans 11 cas, l'origine primitive des métastases est restée inconnue. Le couple échographie-UIV a été contributif dans 85 % des localisations abdominopelviennes. La TDM thoracique et abdominale a été pratiquée surtout en pré et en post traitement chirurgical.
Conclusion :
Le neuroblastome est la pathologie tumorale la plus fréquente chez le jeune enfant de moins de 5 ans. L'imagerie médicale permet un diagnostic topographique précis, un bilan pré-thérapeutique et un suivi sous traitement médical et/ou chirurgical.
Objectifs :
Evaluer l'apport de l'échographie dans la prise en charge des IOA de l'enfant.
Matériels et méthodes :
Etude rétrospective sur cinq ans, des enfants ayant eu au moins une échographie à la phase diagnostique d'une IOA. La sémiologie échographique est confrontée aux données épidémiologiques, cliniques, bactériologiques, radiographiques et aux gestes chirurgicaux.
Résultats :
L'échographie est réalisée chez 54 enfants soit 46 % des patients pris en charge pour une IOA. Le couple radiographie- échographie est pathologique dans 85 % des cas et l'échographie seule, dans 76 % : 21 épanchements articulaires, 14 abcès sous-périostés, 3 abcès des parties molles, 9 lyses osseuses. Hanche et genou sont les principales localisations (56 %). L'échographie est très sensible et supérieure à la clinique pour détecter épanchements articulaires et collections. Son influence a été positive dans 83 % des cas : rassurante chez 19 patients (35 %), elle a guidé les prélèvements dans 26 cas (48 %). La ponction ostéo-articulaire diagnostique est systématique. Le pourcentage de geste chirurgical thérapeutique triple lorsque l'échographie est pathologique.
Conclusion :
Une échographie normale ne dispense pas d'un prélèvement diagnostique mais évite un geste invasif d'emblée. Elle fait désormais partie intégrante de la prise en charge des IOA.
Objectifs :
Illustrer l'apport de l'IRM dans le diagnostic précoce de la localisation pélvienne de l'ostéomyélite aiguë, a propos de 3 observations.
Matériels et méthodes :
Trois garçons, âgés de 9 à 13 ans, ont été explorés pour douleur fébrile de la hanche droite. L'examen a révélé une impotence fonctionnelle du membre inférieur. La biologie a trouvé un syndrome inflammatoire. Les hémocultures ont isolé un staphylocoque dans un cas. Nos patients ont bénéficié d'une radiographie, d'une échographie et d'une IRM du pelvis en séquences pondérées T2 et T1 avec saturation de graisse sans et après injection de Gadolinium.
Résultats :
Les radiographies standard ont montré un refoulement des lignes graisseuses dans un cas. L'échographie a visualisé un épaississement des parties molles dans tous les cas. L'imagerie par résonance magnétique a révélé un oedème médullaire de la branche ischio-pubienne dans trois cas, associé à un décollement périosté dans deux cas.
Conclusion :
La symptomatologie des localisations pelviennes de l'ostéomyélite aiguë est déroutante. La radiographie standard et l'échographie sont peu contributives au diagnostic. L'IRM pose le diagnostic positif de l'ostéomyélite aiguë, précise le siège de l'atteinte et guide le geste chirurgical.
Objectifs :
Remplacer les examens radiologiques habituels (UIV et scintigraphie) par une uro-IRM pour l'exploration initiale et le suivi des malformations urinaires de l'enfant.
Matériels et méthodes :
Réalisation chez des nourrissons de moins de 6 mois ou de plus de 4 ans, non anesthésiés, d'une IRM de l'appareil urinaire, comprenant des coupes radiaires en SSFSE TE long, des coupes frontales et sagittales en SSFSE TE court associées à des explorations dynamiques et angiographiques après injection de Gadolinium.
Résultats :
Les IRM réalisées ont permis l'exploration de l'appareil urinaire, de son environnement et de sa vascularisation pour l'exploration initiale et le suivi d'enfants porteurs de pathologies obstructives (hydronéphrose, méga-uretère, urétérocèle), de malformations rénales (ectopie, fusion ou dysplasie) et de reflux vésico-rénal. La réalisation de séquences dynamiques permet, en outre, une approche de la fonction rénale.
Conclusion :
L'exploration IRM de l'appareil urinaire, selon ce protocole, permet une étude morphologique, vasculaire et fonctionnelle de l'appareil urinaire sans irradiation ni injection de produit de contraste iodé pour le diagnostic et le suivi des pathologies urinaires de l'enfant.
Objectifs :
Apprécier la fiabilité de cette méthode sur une population actuelle.
Matériels et méthodes :
Cette méthode a été appliquée sur les clichés du coude réalisés pour traumatisme de 75 patients (38 filles, 37 garçons), âgés de 8 ans 11 mois à 15 ans 3 mois par trois lecteurs. L'inclusion dans l'étude imposait l'absence de pathologie pouvant retentir sur la maturation osseuse et un consentement parental. Les variations intra et interobservateurs et les différences âge chronologique-âge osseux ont été analysées.
Résultats :
Il n'y avait pas de différence significative entre les trois lecteurs. Pour les garçons, il existait une avance de l'âge osseux dans 70 % des cas avec moyenne de 6 mois, médiane de 8 mois, écart-type de 12 mois. Pour les filles dont l'âge civil était supérieur à 13 ans 6 mois (n = 8), l'âge osseux était au moins égal à cette valeur. Pour les filles d'un âge civil inférieur, 80 % avait un âge osseux supérieur à l'âge civil avec moyenne de 5 mois, médiane de 4 mois, écart-type de 9 mois.
Conclusion :
La méthode de Sauvegrain et Nahum est une méthode de réalisation facile. Cependant, ses résultats semblent surestimer la réalité chronologique.
Objectifs :
Présenter l'apport de l'imagerie dans le diagnostic positif, le bilan d'extension et la surveillance des tumeurs rénales.
Matériels et méthodes :
Etude rétrospective de 50 observations colligées de 1991 à 2001 : 20 garçons et 30 filles âgés de 3 mois à 14 ans. Tous nos enfants ont bénéficié d'une échographie et d'un uro-scanner. La ponction-biopsie percutanée est réalisée dans 12 cas.
Résultats :
Ces 50 enfants se répartissent comme suit : 45 néphroblastomes, 2 tumeurs rhabdoïdes, 1 sarcome à cellules claires, 1 lymphome de Burkitt,1 adénocarcinome. L'échographie et la TDM ont montré une masse rétropéritonéale d'origine rénale, avec une compression ou une thrombose de la veine rénale et/ou de la VCI dans 5 cas. Des métastases pulmonaires sont retrouvées dans 5 cas, hépatiques dans 3 cas et cérébrales dans 1 cas.
Conclusion :
L'imagerie occupe une place prépondérante dans le diagnostic
positif, le bilan lésionnel préthérapeutique et la
surveillance. La ponction biopsie sous contrôle échographique
ou TDM permet une certitude diagnostique.
Objectifs :
L'hydatidose est une pathologie parasitaire endémique, constitue un problème de santé publique dans notre pays. On propose de présenter les aspects radiologiques du kyste hydatique rétro-vésical chez l'enfant.
Matériels et méthodes :
Etude rétrospective colligée de 1991 à 2001 de 4 observations de kyste hydatique rétro-vésical.Il s'agit de 4 filles âgées de 5 à 8 ans. Nos enfants ont bénéficié d'un cliché de radio thorax et d'une échographie. La TDM a été réalisée dans 3 cas.
Résultats :
Le couple écho/TDM a objectivé une masse kystique rétro-vésicale à paroi propre dans 4 cas, associée à une localisation hépatique dans 2 cas, thoracique dans 1 cas et à un épanchement intrapéritonéal dans 1 cas. Tous nos patients ont eu une confirmation sérélogique hydatique.
Conclusion :
L'hydatidose infantile, bien que bénigne représente un grand problème de santé publique. Elle impose une prophylaxie de grande envergure. L'imagerie permet de poser le diagnostic positif. Toutefois, les examens immunologiques constituent un complément diagnostique de grande valeur surtout dans les formes atypiques.
Objectifs :
La génitographie opaque représente l'examen de référence dans l'exploration des malformations uro-génitales de l'enfant (sinus urogénital, cloaque, ambiguïté sexuelle). Le but de ce travail est d'apprécier l'apport de l' IRM dans l'exploration de ces malformations.
Matériels et méthodes :
Revue rétrospective de 4 cas de malformations du tractus uro-génital âgés de 6 mois à 7 ans, explorés grâce à des séquences d'IRM sagittales, coronales et axiales T2 coupes fines.
Résultats :
Les résultats obtenus ont pu être comparés aux données opératoires et à la génitographie opaque dans certains cas. L'IRM a pu définir dans tous les cas les malformations en évaluant l'anatomie de l'utérus, du vagin et déterminer leur relations avec la vessie et le rectum.
Conclusion :
La génitographie-IRM nous apparaît comme la méthode de choix dans l'exploration des malformations urogénitales de l'enfant, car moins irradiante et permettant une exploration dans les trois plans de l'espace.
Objectifs :
Rappeler le contexte étiologique, les circonstances de découverte, les signes échographiques ainsi que l'évolution à court et long terme.
Matériels et méthodes :
Etude rétrospective portant sur 10 cas (7 garçons, 8 prématurés : moyenne de 30 SA, poids moyen : 1400 g) de thrombose aortique de découverte échographique motivée par l'apparition d'une HTA (4 cas), d'une ischémie périphérique (4 cas), de signes rénaux (2), et d'une ascite.
Résultats :
Localisation aortique pure (4), aorto-iliaque (6). Contexte étiologique iatrogène prédominant (8 cathéters artériels ombilicaux et 3 cas d'origine médicamenteuse), insuffisance cardiaque (7), syndrome infectieux (2), déshydration (1). Aucune étiologie dans 2 cas. Régression du thrombus dans tous les cas traités (8) ou spontanément (2). Evolution à court terme : 2 cas d'ischémie rénale ; à long terme : atrophie rénale (2 cas) et HTA (2 cas).
Conclusion :
Chez l'enfant, la thrombose aortique est une pathologie rare, qui s'observe surtout en période néonatale, majoritairement chez le prématuré. Elle est de cause iatrogénique dans la plupart des cas, le principal facteur étiologique étant la mise en place de cathéter artériel ombilical. Les auteurs proposent un contrôle échographique systématique de la perméabilité aortique dans les 5 jours suivant la pose.
Objectifs :
Présenter l'aspect IRM d'une maladie de LEIGH juvénile avec aspects évolutifs d'une forme infantile tardive avec épisode aigu à l'âge adulte.
Matériels et méthodes :
Suivi d'une jeune fille de l'âge de 4 ans début des symptômes à celui de 19 ans à l'occasion d'une crise aiguë nécessitant la réalisation d'IRM cérébrales répétées avec injection de Gadolinium. Le diagnostic est conforté par un autre cas familial et par la confirmation du déficit en pyruvate deshydrogénase des lymphocytes, la biopsie musculaire montrant une atrophie neurogène sans anomalie des complexes de la chaine respiratoire.
Résultats :
Si la prise en charge par TDM cérébrale lors des épisodes neurologiques de l'enfance fut négative, l'IRM réalisée à l'âge de 17 ans au décours d'un épisode de diplopie et de paralysie faciale montrait des lésions de nécroses des globus pâles. Les IRM successives lors de l'épisode aigu objectivaient des lésions caractéristiques et multificales (cervelet, noyaux gris, tronc cérébral, cortex) avec rehaussement après Gadolinium différent selon les localisations témoignant de lésions d'âge différent.
Conclusion :
La maladie de LEIGH est une maladie rare au tableau clinique souvent trompeur. L'IRM en montrant des anomalies caractéristiques doit faire évoquer le diagnostic et rechercher une enzymopathie.
Objectifs :
Présentation d'un cas de sténose congénitale de la bronche souche droite. Apport de l'imagerie.
Matériels et méthodes :
Un bébé né à terme hospitalisé en réanimation pour détresse respiratoire aiguë immédiate néonatale ayant nécessité une intubation. Sont réalisés des RP, échocardiographie, scanner thoracique, bronchographie, bronchoscopie.
Résultats :
Les RP initiales ont montré une condensation parenchymateuse des bases, une hyperinflation du LM, avec hernie médiastinale supérieure du poumon droit, un déplacement cardiomédiastinal du côté gauche, à l'origine d'un petit poumon gauche. Lobectomie moyenne au 5e jour de vie pour emphysème lobaire géant. Au scanner, déplacement important du bloc cardiomédiastinal du côté gauche, petit poumon gauche, condensation parenchymateuse basale bilatérale, emphysème du LSD et du LM, et verre dépoli du LSG et de la lingula. Une sténose de la bouche souche est suspectée, confirmée par la bronchographie qui retrouve une impression de torsion que de compression de l'origine de la BSD avec dilatation modérée immédiatement en aval. A distance, disparition du déplacement médiastinal et surinfections pulmonaires. Echocardiographie : petite CIA et CIV.
Conclusion :
La sténose congénitale de la bronche souche est une anomalie très rare de diagnostic TDM difficile chez le nouveau-né en raison de l'absence d'apnée.
Objectifs :
Rapporter une atteinte épidurale métastatique d'un néphroblastome. Elle peut être révélatrice ou survenir au cours de l'évolution.
Matériels et méthodes :
Nous rapportons l'observation d'une patiente âgée de 8 ans qui a été hospitalisée pour un néphroblastome gauche traité par chirurgie et chimiothérapie. L'évolution a été marquée par la survenue d'une paraplégie 10 mois après l'arrêt du traitement. Une myéloTDM a été réalisée.
Résultats :
La myélotomodensitométrie permet de retrouver le processus tissulaire intrarachidien extradural refoulant et comprimant la moelle en regard de D9 avec des lésions osseuses adjacentes. Le bilan d'extension ne révélait aucun autre site métastatique.
Conclusion :
La compression médullaire métastatique des tumeurs du rein de l'enfant est rarement rapportée dans la littérature, particulièrement en cas de néphroblastome. Cette localisation métastatique est rarement isolée, habituellement concomitante à un autre site métastatique. Le traitement doit être institué d'urgence, combinant la chirurgie, la radiothérapie et une chimiothérapie, pour une bonne évolution.
Objectifs :
Rapporter un cas d'aspergillose invasive observée chez un sujet immunocompétent.
Matériels et méthodes :
Nous rapportons une observation assez particulière d'un jeune patient âgé de 9 ans, admis pour une tuméfaction dorsale droite, ayant comme antécédent des broncho-pneumopathies à répétition et qui ne présente pas de facteurs d'immunodépression. Une radiographie pulmonaire et une tomodensitométrie sont réalisées ainsi qu'une ponction-biopsie scanoguidée.
Résultats :
Diagnostic d'une aspergillose pulmonaire apicale droite, étendue au différentes structures de voisinage, à savoir le médiastin, le canal rachidien et la paroi thoracique. Le scanner thoracique a permis de faire le bilan lésionnel mais surtout de réaliser une biopsie scano-guidée, faisant ainsi le diagnostic. Le patient a été mis sous traitement médical à base d'antifongique, mais sans nette amélioration.
Conclusion :
L'aspergillose invasive est rare chez le sujet immunocompétent, et l'extension vers les différents sites décrits chez notre patient est exceptionnelle. L'imagerie permet une étude précise des lésions et surtout une biopsie des lésions donnant ainsi un diagnostic et permettant d'instaurer rapidement le traitement.
Objectifs :
Les méningo-encéphalocèles sont des anomalies congénitales dues a une hernie de méninges et de tissu nerveux à travers une déhiscence du crâne. Elles peuvent être classées en quatre groupes : occipitales, pariétales, antérieures et basales. Nous rapportons trois cas de méningo-encéphalocèles représentant les trois derniers groupes qui sont rares, explorées par IRM, toute en montrant l'intérêt et l'apport de cette technique dans ces malformations.
Matériels et méthodes :
Trois patients dont 2 enfants âgés de 1 et 2 ans consultent pour masse crânienne depuis la naissance. Le troisième cas concerne une jeune femme âgée de 21 ans qui a bénéficié d'une IRM hypophysaire pour aménorrhée primaire.
Résultats :
L'IRM a objectivé une méningo-encéphalocèle naso-fronto-orbitaire bilatérale, dans le première cas, une méningo-encéphalocèle pariétale (entre bregma et lumbda) dans le deuxième cas et une méningo-encéphalocèle transethmoïdale, dans le troisième cas.
Conclusion :
L'IRM permet d'objectiver la masse et son prolongement intracrânien à travers un défect osseux, facilitant ainsi l'approche du traitement chirurgical. Elle analyse le contenu liquidien et parenchymateux de la méningo-encéphalocèle. Elle permet aussi de préciser l'existence d'autres malformations cérébrales associées dont le diagnostic est plus facile qu'en TDM.
Objectifs :
Rapporter un cas d'une forme rare de nanisme : l'ostéocraniosténose.
Matériels et méthodes :
Découverte à l'échographie morphologique à 22 SA, d'un nanisme important avec déformation du crâne faisant suspecter une craniosténose. La patiente, âgée de 25 ans, primipare, qui a par ailleurs des antécédents familiaux de petite taille, refuse l'interruption de grossesse proposée.
Résultats :
Des contrôles échographiques sont réalisés régulièrement ainsi que des radiographies du contenu utérin à 28 et 32 SA jusqu'à la mort in utero du foetus survenue à 33 SA. Les radiographies du squelette après expulsion ont orienté vers le diagnostic d'ostéocraniosténose. L'examen foetopathologique, en particulier l'histologie osseuse, a montré des modifications du cartilage de croissance et des diaphyses correspondant à la description récente d'A.VERLOES.
Conclusion :
L'ostéocraniosténose est une pathologie récemment
décrite, létale en fin de grossesse ou dans la période
néonatale précoce. Il se caractérise par des os graciles,
tubulisés, sans déminéralisation vraie, une craniosténose
et dans certains cas une aplasie ou une hypoplasie splénique. L'ostéogénèse
imparfaite, le syndrome d'Hallermann-Streiff-Francois, l'hypophosphatasie
sont les principaux diagnostics différentiels.
Objectifs :
Rapporter les aspects en imagerie d'un uro-hématome secondaire à une valve de l'urètre postérieur.
Matériels et méthodes :
Il s'agit de l'observation d'un nouveau-né de sexe masculin né par voie basse à la suite d'une grossesse non suivie. Deux jours avant l'accouchement, une dilatation marquée des voies urinaires gauches et une très volumineuse formation liquidienne du flanc droit ont été détectées à l'échographie. Après la naissance, un bilan échographique, radiologique et IRM a été pratiqué.
Résultats :
Le bilan post-natal a confirmé la dilatation des voies excrétrices gauches et à révélé la présence d'une valve de l'urètre postérieur. Le flanc droit était occupé par une masse hétérogène en échographie, non vascularisée, présentant un hypersignal T1 en IRM et déplaçant le rein droit vers le pelvis. La ponction-drainage a confirmé l'hypothèse d'un uro-hématome.
Conclusion :
La survenue d'un urinome antenatal est une éventualité non rare en présence d'une valve de l'urètre postérieur. Le traumatisme de l'accouchement par voie basse peut entraîner des modifications de l'aspect de la collection péri-rénale.
Objectifs :
Montrer les conséquences thrombo-emboliques d'un syndrome catastrophique des antiphospholipides et rappeler son substratum physiopathologique.
Matériels et méthodes :
Une fillette de 27 mois sans antécédent a été adressée pour un équivalent de syndrome de Volkman du membre supérieur droit rapporté à des thromboses veineuses. Plusieurs embolies pulmonaires ont émaillé l'évolution, la dernière ayant été fatale. Le suivi des thromboses a reposé sur l'échographie cardiaque, l'écho doppler des vaisseaux périphériques et une adaptation pédiatrique du protocole adulte d'angio scanner pulmonaire. Un bilan approfondi de la coagulation était réalisé.
Résultats :
Les auto anticorps présents dans le syndrome des antiphospholipides inhibent l'activité anticoagulante de la béta 2 microglobuline liée aux phospholipides membranaires et peuvent conduire à une maladie thrombo-embolique. Le diagnostic de syndrome catastrophique des antiphospholipides repose sur la co-existence d'une maladie thrombo embolique rapidement évolutive et d'un taux élevé d'IgG anti-phospholipide.
Conclusion :
Cette affection rare chez l'enfant peut être évoquée en cas de thromboses à répétition sans cause évidente. L'imagerie très spectaculaire de cette observation contrastait avec la faible efficacité des nombreuses thérapeutiques engagées.
