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L Hertz-Pannier (Orateur), I Desguerre, N Boddaert, S Emond, A Mournaud-Bouvier, V Chigot, F Brunelle - Paris - France
Objectif : Les encéphalites aiguës de l'enfant ont un pronostic variable en fonction du type d'atteinte cérébrale (démyélinisation et/ou atteinte neuronale). L'objectif est d'étudier la contribution de l'IRM précoce avec séquence de diffusion pour le diagnostic et l'évaluation pronostique de ces enfants.
Résultats : L'ADC était normal ou augmenté dans les cas d'ADEM avec évolution favorable sous corticoïdes (démyélinisation aigue). L'ADC était fortement diminué (oedème cytotoxique) dans les autres cas (encéphalite herpétique ou nécrosante), avec 1 décès, et 2 cas avec séquelles neurologiques. L'oedème cytotoxique initial était plus étendu que les lésions de nécrose définitive.
Conclusion : L'IRM précoce avec imagerie de diffusion permet d'apprécier le mécanisme de l'atteinte cérébrale. La diminution de l'ADC en phase aiguë semble corrélée à la persistance d'anomalies radiologiques et à la survenue d'un pronostic plus défavorable, pouvant justifier une intensification thérapeutique en phase aiguë.
I Delpierre (Orateur), W Bou Sleiman, B Dan, P David, T Sekhara, C Christophe - Bruxelles - Belgique
Objectif : Déterminer la contribution de l'IRM dans le diagnostic de la SEP, maladie rare chez l'enfant.
Résultats : Initialement, 6/8 présentaient des lésions en hypersignal sous tentorielles en Flair et/ou T2, tous présentaient des lésions périventriculaires et souscorticales, 3/8 des lésions du corps calleux et 5/7 une ou plusieurs lésions se rehaussant après injection de gadolinium. Dès leurs premières IRM, tous nos patients présentaient des lésions répondant aux critères de Barkhof.
Conclusion : Dans un contexte d'apparition de signes déficitaires aspécifiques, l'IRM permet souvent d'orienter rapidement le diagnostic vers une suspicion de sclérose en plaques. Chez 2 patients toutefois le diagnostic d'ADEM avait d'abord été évoqué au vu de la clinique.
M Chelli Bouaziz (Orateur) (1), H Mizouni (1), S Daghfous (1), A Gargouri (1), L Aouidj (1), M-F Ladeb (2) - (1) Tunis - Tunisie, (2) Ksar Said - Tunisie
Objectif : Rapporter 7 cas de tumeurs médullaires diagnostiquées à l'occasion d'exploration de déformation rachidienne a priori "idiopathique" en insistant sur l'intérêt d'un examen neurologique complet et de l'IRM.
Résultats : Ces enfants ont consulté pour une déformation rachidienne douloureuse ou raide : torticolis (1cas), hypercyphose (4 cas) ou une véritable scoliose (2 cas). L'examen neurologique était en apparence normal dans 4 cas. L'étude minutieuse a trouvé des déficits discrets, surtout une abolition des réflexes cutané-abdominaux. Les radiographies standard ont mis en évidence un élargissement du canal médullaire avec scalopping du mur postérieur dans 3 cas. L'IRM a permis le diagnostic de tumeur médullaire. L'examen histologique après exérèse a montré : 4 astrocytomes, 2 épendymomes et un kyste épidermoïde.
Conclusion : Une déformation rachidienne douloureuse et raide avec des signes neurologiques même minimes sont en faveur d'un processus expansif intrarachidien. L'IRM est le meilleur examen diagnostique.
V Chigot (Orateur) (1), S Kurschel (1), H Aref (1), M Delhaye (1), N Boddaert (1), C Sainte Rose (1), M Zerah (1), P Meyer (1), A Pierre-Kahn (1), S Blond (2), F Brunelle (1) - (1) Paris - France, (2) Lille - France
Objectif : Le traitement des MAV cérébrales est multidisciplinaire (radiothérapie stéréotaxique, chirurgie et embolisation). Nous rapportons les résultats préliminaires de notre prise en charge des MAV cérébrales pédiatriques depuis 1994.
Résultats : Age moyen à l'admission : 10 ans. Quatre vingt cinq % des enfants ont été admis pour hémorragie intra-crânienne. Quarante % ont été traités par embolisation, 50 % par radiothérapie et 55 % par chirurgie. Le taux de guérison est de 50 % (résultat préliminaire), mais la moitié des patients ayant saigné ont des séquelles. Huit % des patients sont décédés des suites de leur hémorragie.
Conclusion : En cas de suspicion de MAV cérébrale, l'angio-IRM est réalisée pour établir le diagnostic, préciser la topographie et l'angio-architecture de la MAV. La stratégie thérapeutique dépend ensuite de sa localisation et de sa taille. L'artériographie est réalisée si une embolisation est envisagée ou si un doute diagnostique persiste après l'angio-IRM. Avec une approche multidisciplinaire, 50 % des MAV cérébrales pédiatriques sont guéries, mais le pronostic vital et fonctionnel dépend de la survenue d'une hémorragie intra crânienne.
L Combescure (Orateur), A Lellouch-Tubiana, F Heran, O Delalande, O Dulac, M Fohlen, C Adamsbaum - Paris - France
Objectif : Etudier l'apport de l'IRM dans le diagnostic des épilepsies temporales réfractaires de l'enfant.
Résultats : L'IRM était anormale chez 31patients avec diagnostic neuropathologique dans 27 cas. Dans 4 cas le prélèvement était normal ou insuffisant (2).; Scléroses hippocampiques ( 8) : L'âge moyen à l'intervention était de 13 ans. Dans tous les cas, il existait un hypersignal de l'hippocampe (8) avec dans 5 cas une « dual pathology » marquée par des anomalies temporales externes : dédifférenciation et hétérotopies.; Dysplasies corticales (7) type Taylor (6) , atypique (1) : L'âge moyen à l'intervention était de 8 ans. Le signe le plus fréquent en IRM était une dédifférenciation blanc/gris avec limites floues (6) et épaississement cortical (5).; Dans 2 cas, le lobe temporal était atrophique.; Tumeurs (7) : 3 DNET, 3 oligodendrogliomes, 1 glioneuronale. L'âge moyen à l'intervention était de 7 ans. Il existait un hypersignal franc en T2 (6) à limites nettes (5), une absence d'effet de masse ( 3) et de rehaussement après injection (5/5).; Séquelles ischémiques(3) : en IRM, les anomalies étaient temporales internes (3) avec présence de zones liquidiennes (2). Le lobe n'était atrophique que dans 1 cas. ; Cavernome (1), microgyrie (1).; Localisation variable; Séquelles ischémiques(3) ; Temporales internes (3) ; Zones liquidiennes (2) ; Atrophie (1 ); Cavernome (1), microgyrie (1).
Conclusion : Bien que certains signes évoquent la nature d'une lésion temporale, l'IRM n'est pas spécifique.
F Chalard (Orateur), J-L Daire, F Plaisant, P Gressens, G Sebag - Paris - France
Objectif : Mise au point d'une technique de microscopie par résonance magnétique in vivo sur un modèle murin de leucomalacie périventriculaire.
Résultats : La combinaison des différentes séquences assure la détection, dès la première heure, de lésions de taille voisine de 700 microns. L'analyse histologique conventionnelle utilisant des marqueurs de l'apoptose et de la prolifération gliale montre une très bonne corrélation avec l'IRM.
Conclusion : La détection IRM précoce à une phase de potentielle réversibilité des lésions de leucomalacie ouvre la voie à l'évaluation in vivo de traitements neuroprotecteurs.
T Bui (Orateur), J-L Daire, C Alberti, M Elmaleh-Berges, C Garel, D Luton, M Hassan, G Sebag - Paris - France
Objectif : Etudier in utero les modifications micro-architecturales de la substance blanche du cerveau foetal liées à la maturation cérébrale, grâce à l'imagerie du tenseur de diffusion.
Résultats : L'ADC est significativement différent dans la substance blanche frontale (1,8 µm2/ms), le genou du corps calleux (1,3 µm2/ms) et le faisceau pyramidal au niveau du pédoncule cérébral (1,2 µm2/ms). Il existe une diminution significative de l'ADC et une augmentation significative de la FA avec le terme au niveau du faisceau pyramidal et du corps calleux.
Conclusion : L'imagerie du tenseur de diffusion permet in utero une étude quantitative du développement micro-architectural de la substance blanche du cerveau foetal.
H Brunel (Orateur), A Viola, N Girard, S Confort-Gouny, P Viout, J-P Ranjeva, Y Le Fur, C Raybaud, P Cozzone - Marseille - France
Objectif : Le but de ce travail est d'établir les caractéristiques métaboliques normales du cerveau fœtal et leur évolution au cours de la vie fœtale par SRM-1H monovoxel.
Résultats : Notre étude montre une diminution significative du myo-inositol (TE=30 ms) avec l'âge (R2 = 0,525). Les taux de N-acétylaspartate et de créatine ont tendance à augmenter avec l'âge fœtal, alors que la choline diminue.
Conclusion : La diminution du taux de myo-inositol (un osmolyte cérébral) est l'événement métabolique important entre 24 et 39 SA. Les tendances observées non encore significatives devront être validées par l'augmentation de la taille de notre échantillon, ce qui permettra secondairement la détection d'anomalies métaboliques chez des fœtus pathologiques.
A Mournaud-Bouvier (Orateur), P Sonigo, F Razavi, I Simon, A Benachi, F Brunelle - Paris - France
Objectif : Evaluer l'apport de l'IRM anténatale dans l'étude des anomalies de la fosse postérieure, non rattachables à des malformations connues, mais ayant des analogies avec les lésions clastiques sustentorielles.
Résultats : Les anomalies morphologiques observées à l'IRM anténatale orientant vers une lésion clastique cérébelleuse sont : une hypoplasie hémisphérique unilatérale, une fente hémisphérique unilatérale, une hétérogénéité de signal et des contours irréguliers. L'examen foetopathologique a confirmé l'étiologie vasculaire dans tous les cas où il a pu être réalisé.
Conclusion : Certaines anomalies morphologiques cérébelleuses à l'IRM anténatale permettent d'évoquer un processus clastique, pour lequel on recherchera des facteurs favorisants (anomalies placentaires, souffrance foetale aiguë, thrombophilie).
I Simon (Orateur), P Sonigo, A Benachi, F Jacquemard, F Brunelle - Paris - France
Objectif : Préciser l'apport de l'IRM foetale dans les infections à CMV.
Résultats : En cas de suivi échographique normal, l'IRM est normale. En cas de signes cérébraux à l'échographie, l'IRM apprécie la gravité de l'atteinte (anomalie de la gyration et de la substance blanche). En cas d'atteinte viscérale isolée à l'échographie (n=15), l'IRM cérébrale est anormale dans 6 cas. Issues des grossesses : on note la difficulté de visualiser en IRM des lésions d'encéphalite et de prévoir le handicap neurosensoriel (1 enfant présentant une 1 surdité avec échographie et IRM normales.)
Conclusion : L'IRM n'a pas confirmé son intérêt en cas de surveillance échographique normale chez les patientes avec séroconversion (dépistage systématique). En cas de foetopathie avec signes viscéraux, l'IRM aide à apprécier la gravité de l'atteinte cérébrale mais peut sous-estimé des lésions de type encéphalite.
C Garel (Orateur), A-L Delezoide, M Elmaleh-Berges, D Luton, G Sebag - Paris - France
Objectif : Evaluer l'apport de l'IRM foetale dans la pathologie cérébrale ischémique.
Résultats : L'IRM a apporté des données supplémentaires dans 24 cas : ; - 15 anomalies parenchymateuses avec échographie normale (n=9), ou ne montrant qu'une dilatation ventriculaire (n=6), ; - 9 lésions plus étendues associées chez un foetus à des anomalies de gyration. ; Les lésions ischémiques étaient hyperintenses en T2 (n=21), ou isointenses en T2 avec hypersignal T1 (correspondant le plus souvent à des microcalcifications) (n=8) ou hypointenses en T2* (hémosidérine) (n=2).; L'IRM : ; - avait une concordance parfaite avec la foetopathologie dans 14 cas; - a sous-estimé les lésions dans 10 cas.
Conclusion : L'IRM foetale (avec T1) paraît obligatoire dans cette indication que l'échographie soit pathologique ou qu'elle soit normale dans un contexte à risque d'ischémie.
F Nugues (Orateur), C Durand, M Sangenis, P Baudain - Grenoble - France
Objectif : Etudier les Espaces Sous Arachnoïdiens (ESA) de foetus porteurs d'un défaut de fermeture du tube neural (DFTN).
Résultats : L'IRM montre 2 groupes de foetus. Dans le premier, il existe une disparition des ESA avec disparition de l'hypersignal T2 péricérébral, certains de ces foetus n'ont pas de malformation de Chiari. Sur les radiographies de crâne pratiquées, il existe un crâne "lacunaire". Dans le second groupe, les ESA sont normalement visibles, 2 foetus ont bénéficié d'une chirurgie montrant une céphalocèle atrétique.
Conclusion : Certains foetus porteurs d'un DFTN (crânien ou rachidien) présentent une disparition des ESA cérébraux. Dans notre expérience, la disparition des ESA en IRM foetale cérébrale est un signe important qui doit faire rechercher un DFTN. La réduction des ESA peut expliquer la séméiologie du crâne "lacunaire". L'analyse des ESA pourrait contribuer à une meilleure approche pronostique des DFTN.
