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M Tardieu (Orateur) - Le Kremlin Bicêtre - France
Les nouvelles associations d'antirétroviraux ont considérablement modifiées les données. Durant l'histoire naturelle de l'infection, la transmission du virus de la mère à l'enfant survenait dans 20 % des cas, les signes neurologiques cliniques s'observaient chez 9.9 % des enfants infectés durant la première année, 4.4 % de plus la deuxième année puis environ 1 % par an. L'expression clinique initiale était une tétraparésie spastique associée à des troubles cognitifs. Des calcifications des noyaux gris étaient constatées en tomodensitométrie chez la moitié des enfants, associées chez certains à des signes d'atrophies et d'atteinte de la substance blanche. L'expression clinique plus tardive était moins intense souvent réduite à des troubles cognitifs. Les nouvelles associations de traitements antiviraux permettent de prévenir les signes neurologiques et de les améliorer s'ils sont récents. Elles réduisent aussi la fréquence de la transmission verticale qui est désormais inférieure à 2 %. Cette remarquable victoire est associée à une inquiétude sur une possible toxicité. Nous avons constaté chez des enfants non infectés, dont la mère avait été traitée durant la gestation, un excès de signes neurologiques analogues à ceux observés au cours des cytopathies mitochondriales génétiques. En imagerie par résonance magnétique nucléaire, il existe probablement une augmentation de fréquence de détection d'anomalies de signal de la myéline dans les hémisphères et le tronc cérébral, y compris chez des enfants asymptomatiques.
Y Mikaeloff (Orateur) - Angers - France
La SEP de l'enfant (début avant 16 ans) a ses particularités. La dissémination temporelle et spatiale donne les critères diagnostiques de certitude. La prévalence de la SEP chez l'enfant, avant 16 ans, est estimée entre 2 et 4 % de l'ensemble des SEP. Le sex ratio fille/garçon est de 3/1 après 12 ans et de 1/1 avant 10 ans. Il n'y a pas de relation de causalité démontrée entre vaccination (dont celle contre l'hépatite B) et poussée de SEP ainsi qu'entre infection et SEP, cependant certains agents infectieux pourraient participer au déclenchement d'une poussée. La SEP est une maladie multifactorielle. L'âge moyen de début est de 13 ans, un début avant 10 ans est plus rare. La SEP de l'enfant a des spécificités. Les présentations avec troubles de la conscience suggérant une encéphalopathie aigüe semblent plus fréquentes chez l'enfant. Dans le LCR, une hyperlymphocytose est fréquente, jusqu'à 50 cellules/mm3. L'augmentation oligoclonale des IgG peut contribuer au diagnostic. Il y a plus de problèmes de diagnostics différentiels chez l'enfant. La SEP est moins fréquente que les encéphalomyélites aiguës disséminées (EMAD). L'apport de l'imagerie cérébrale est fondamental. La prise en charge doit être multidisciplinaire.
B Husson (Orateur) - Le Kremlin Bicêtre - France
L'IRM est l'imagerie de référence des différentes pathologies de la substance blanche cérébrale. Chez l'enfant, le choix des séquences est adapté à l'immaturité cérébrale des plus petits rendant délicate l'interprétation des séquences FLAIR. La lecture des images tient compte de la myélinisation, des aspects trompeurs réalisés par des zones de myélinisation tardive, des espaces de Virchow Robin voire des artéfacts d'appareil dentaire. Des diagnostics différentiels simples tels des hétérotopies nodulaires de substance grise ou des petites lésions porencéphaliques isolées sans signification pathologique évidente doivent être connus.
L'orientation diagnostique reste délicate car les lésions peuvent être peu spécifiques et de causes variées, ne se limitant pas à la pathologie inflammatoire. Elle est importante en cas d'atteinte post infectieuse d'origine virale compte tenu de la fréquence de ces infections chez l'enfant. Il faut préciser la localisation des anomalies (pariéto-occipitale dans l'encéphalopathie hypertensive, au niveau du tronc cérébral dans une thrombencéphalite), l'aspect des lésions (en nappe avec atteinte des noyaux gris centraux dans l'encéphalite post infectieuse), leur type prédominant (hypersignaux T2 nodulaires perpendiculaires aux ventricules latéraux dans la SEP), l'existence d'anomalies vasculaires (vascularite), une prise de contraste particulière (adrénoleucodystrophie). Ces éléments, confrontés à la clinique et à la biologie améliorent les performances diagnostiques de l'imagerie.
J-F Chateil (Orateur), O Brissaud, M Brun, J-M Pedespan - Bordeaux - France
Le pronostic vital et fonctionnel des infections du SNC chez le nourrisson est lié à la rapidité du diagnostic bactériologique ou virologique et au traitement. Dans les méningites purulentes, l'imagerie n'est pas l'élément essentiel du diagnostic initial. Elle intervient si le tableau neurologique est atypique, si l'évolution est défavorable : signes d'hypertension intracrânienne, convulsions, déficit. L'échographie peut être prise en défaut à la phase initiale. En fonction de l'urgence, de la disponibilité des appareils, il faut réaliser une TDM avec injection ou une IRM. La mise en évidence d'une vascularite est aidée par les séquences de diffusion. Secondairement, hydrocéphalie, ventriculite, abcès, empyème, thrombophlébite et accidents vasculaires constitués peuvent être diagnostiqués. La méningite tuberculeuse est rare, mais les éléments du diagnostic doivent être connus. Les encéphalites virales sont d'origine anténatale, néonatale, ou plus tardives chez le petit enfant. En fonction des signes cliniques, (troubles de conscience, état de mal), une imagerie est licite dans des délais brefs. Les lésions sont dues à l'action virale directe ou à une réaction immunitaire secondaire. L'IRM (séquences FLAIR, imagerie de diffusion et après injection) est la plus sensible pour distinguer ces différentes atteintes et orienter le traitement (antiviraux, corticoïdes). L'évaluation secondaire et à distance se fait également par IRM.
J-L Sarrazin (Orateur) (1), G Cosnard (2), Y-S Cordoliani (3) - (1) Boulogne-Billancourt - France, (2) Bruxelles - Belgique, (3) Paris - France
La pathologie médicale de la moelle chez l'enfant est rare. La symptomatologie peut être aiguë, subaiguë ou récurrente. L'examen neurologique peut avoir une valeur localisatrice mais il est souvent difficile, surtout chez le petit enfant. L'IRM est donc l'exploration clé de cette pathologie. Techniquement, l'IRM doit être complète avec une étude de l'ensemble de la moelle quel que soit le niveau clinique supposé, de la charnière bulbo médullaire au cône. Deux plans de coupes orthogonaux au moins doivent être acquis (sagittal et axial le plus souvent). Deux pondérations doivent être réalisées (T1 et T2) en adaptant les paramètres à la recherche de petites lésions médullaires. L'exploration encéphalique est très souvent associée à l'étude médullaire. L'injection n'est pas systématique. Sur un plan étiologique, les infections médullaires de l'enfant sont le plus souvent virales avec atteinte préférentielle de la corne antérieure. L'origine bactérienne est exceptionnelle. Les myélites aiguës peuvent également être d'origine inflammatoire (sclérose en plaques), auto-immune (atteintes post-vaccinales) ou s'intégrer dans le cadre d'une maladie générale comme le lupus érythémateux disséminé. Les principaux diagnostics différentiels sont les étiologies tumorales, beaucoup plus rarement l'atteinte ischémique.
