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H Moulahi (Orateur), B Letaief, M Mhiri-Souii, N Arifa, H Jemni, H Krifa, K Tlili-Graiess - Sousse - Tunisie
Objectif : Fournir au lecteur, résidents et spécialistes en radiologie, pédiatrie, neurologie et neurochirurgie un outil d'auto-enseignement de l'imagerie des tumeurs cérébrales de l'enfant.
Résultats : Ce travail présenté sous forme d'un CD-ROM comporte 3 parties :; Une constituée de 35 cas radio-cliniques illustrant les aspects typiques et atypiques en imagerie des tumeurs cérébrales les plus fréquentes et de certaines beaucoup plus rares.; Deux modes d'accès aux cas cliniques : par diagnostic inconnu et diagnostic connu. A la fin de chaque cas, nous présentons une discussion sommaire pour une lecture concernant le cas présenté, et pour plus detaillé on adresse le lecteur à la 2ème partie qui comprend une étude théorique avec une revue récente de la littérature. La 3ème partie est une autoévaluation où nous présentons à la fois des cas cliniques à résoudre et des QCM portant sur les données théoriques présentées dans la 2ème partie.
Conclusion : Le mode interactif et l'exemplarité et la variété des cas cliniques offrent un matériel pédagogique très utile à la connaissance de ces pathologies.
N Mnif (Orateur) (1), S Mehiri (1), H Rajhi (1), S Oueslati (2), N Mlika (1), L Kribi (1), M Fredj (1) - (1) Tunis - Tunisie, (2) Ariana - Tunisie
Objectif : Identifier les principales étiologies des épilepsies généralisées chez l'enfant et illustrer sous forme d'un CD-ROM conçu pour auto-enseignement ses différents aspects en IRM.
Résultats : Quatre groupes de pathologie sont impliqués : les dysplasies corticales : agyrie-pachygyrie (n=4), polymicrogyries diffuses ou localisées (n=16), hétérotopie nodulaire (n=5), hémimégalencéphalie (n=1) schizencephalie (n=3) et les dysplasies corticales focales (n=6). Les séquelles d'affections aiguës pré, péri ou post natales : (n=8) ; les phacomatoses : sclérose tubéreuse de Bourneville (n=7), syndrome de Sturge Weber Krabbe (n=1) et enfin les causes métaboliques (n=4).
Conclusion : Ce CD-ROM comporte des cas radio-cliniques présentés sous forme de quiz présentant les pathologies pouvant être responsables d'épilepsies généralisées symptomatiques chez l'enfant et excluant l'origine tumorale. Chaque étiologie présente une sémiologie IRM qu'il convient de reconnaître et d'en identifier les séquences adéquates pour son exploration.
A. El Amri (Orateur), N. Leboucq, B. Viaud-Rivallin, A. Roubertie, C. Elyaou, G. Bourbotte, A. Bonafé - Montpellier - France
Objectif : Nous rapportons un cas de lipomatose encéphalo-crânio-cutanée ECCL, syndrome neuro-cutané rare associant des lipomes intra-crâniens et cutanés à des malformations cérébrales et oculaires, 25 cas sont rapportés dans la littérature mondiale.
Résultats : L'IRM et la TDM montrent une hémiatrophie corticale prédominant en temporo-occipital droit avec ectasie de la corne occipitale du ventricule latéral et des calcifications massives du ruban cortical homolatéral associées à des lipomes latéro-caverneux bilatéraux et d'autres localisations infra-centimétriques temporale droite, au niveau de la citerne péri-pontique droite et au niveau de l'angle ponto-cérébelleux droit avec une hypertrophie graisseuse des régions temporales souscutanées prédominant à gauche.
Conclusion : La lipomatose encéphalo-cranio-cutanée est un syndrome exceptionnel (25 cas rapportés), l'imagerie apporte le diagnostic et déclenche l'enquête génétique.
Z Amous (Orateur), A Liprandi, K Chaumoitre, C Chau, B Bourliere-Najean, C D'ercole, D Figarella-Branger, N Girard, M Panuel - Marseille - France
Objectif : Rapporter l'observation d'un foetus porteur d'une maladie de Caffey avec lésions cérébrales.
Résultats : L'IRM cérébrale a révélé des lésions de nécrose associées à des anomalies de gyration de type micropolygyrie et des calcifications corticales. Les clichés radiographiques témoignaient d'une hyperostose touchant les os des membres et les côtes. L'examen foeto-pathologique a confirmé les anomalies cérébrales et une ossification diaphysaire exubérante dans un environnement inflammatoire. Le diagnostic de maladie de Caffey antenatale a été posé.
Conclusion : L'association d'anomalies cérébrales à une maladie de Caffey antenatale n'a jamais été rapportée. Elle pose le problème de l'étiologie ; l'existence de lésions cérébrales d'âge différent semble soutenir l'hypothèse d'un processus d'origine inflammatoire et/ou vasculaire.
EK. Alymlahi, R. Dafiri - Rabat - Maroc
Objectif : Rapporter l'observation d'un cas et de mettre le point sur l'apport de l'imagerie dans cette malformation médullaire rare.
Résultats : La diastématomyèlie est une anomalie congénitale rare, d'étiologie inconnue. Elle intéresse le plus souvent le rachis lombaire. Elle est rare au niveau de la région thoracique, alors qu'elle est exceptionnelle au niveau du rachis cervical. Le scanner spiralé, en particulier s'il est couplé à la myélographie, permet l'étude des structures osseuses des espaces sous-arachnoïdiennes et l'étendue de la division médullaire. L'IRM permet une meilleure approche des malformations intrarachidiennes et précise ses rapports avec les anomalies canalaires.
Conclusion : L'apparition du scanner spiralé est d'un apport indéniable par la possibilité de réalisation de reconstructions tridimensionnelles. Elle constitue avec l'IRM les principales moyennes d'exploration de tout rachis malformatif.
T Somon (Orateur) (1), L Spadola (2), Y Sayegh-Martin (2), S Hanquinet (2), K-O Lovblad (2), D Rufenacht (2), J Delavelle (2) - (1) Le Havre - France, (2) Genève - Suisse
Objectif : Le but de ce travail est de déterminer l'aspect radiologique des traumatismes crâniens chez les enfants de moins de 6 mois victimes de maltraitance.
Résultats : Tous nos patients ont présenté une hémorragie sous-durale uni ou bilatérale. Une contusion fronto-temporale ou une fracture de la boite crânienne étaient découverte chez 6 patients sur 8 tandis que l'hémorragie inter-hémisphérique, la lame sous-durale chronique et l'hémorragie de la fosse postérieure n'étaient retrouvées que dans 50 % des cas. Deux patients présentaient un oedème des ganglions de la base. La spécificité de l'IRM de diagnostiquer des saignements en plusieurs temps n'est retrouvée que chez 3 enfants. Ces données ont été corrélés avec celles de la littérature.
Conclusion : L'imagerie, scanner et surtout IRM, est indispensable par sa spécificité au diagnostic du caractère non accidentel d'un traumatisme crânien.
S Nagi (Orateur), H Megdiche, M B Saad, A Kerkeni, W Zouaoui, L Belghith, S Touibi - Tunis - Tunisie
Objectif : Evaluer l'intérêt du DTC dans la prévention des infarctus cérébraux chez les enfants drépanocytaires. En effet, cet examen permet en mesurant les vitesses sanguines au niveau des artères intracrâniennes d'identifier les patients à haut risque et de guider le traitement.
Résultats : L'age des patients varie entre 3 et 16 ans. Un DTC initial a objectivé une accélération des vitesses moyennes au niveau des artères cérébrales moyennes > à 200cm/s chez 24 patients et des vitesses normales chez les 12 autres. Les premiers ont bénéficié de transfusions et d'un doppler de contrôle à 3 mois d'intervalle. Le contrôle a montré une diminution des vitesses après transfusion chez tous les patients sauf chez un garçon, qui a bénéficié d'une angioMR. Celle ci a confirmé la vasculopathie.
Conclusion : Le DTC permet d'identifier les enfants drépanocytaires à haut risque d'infarctus cérébral. Une surveillance par le DTC et le traitement par des transfusions en cas d'accélération des vitesses constituent une prévention primaire des infarctus cérébraux.
B De Bats (Orateur), L Guibaud, J-P Pracros - Lyon - France
Objectif : Etablir une stratégie diagnostique pour le diagnostic anténatal des malformations congénitales kystiques de la fosse cérébrale postérieure (FCP).
Résultats : Six malformations ont été découvertes en anténatal, 4 en post-natal, ayant échappé aux investigations anténatales. Une agénésie vermienne partielle ou complète peut-être diagnostiquée dès 18 S.A.. L'ascension de la tente du cervelet et du torcular n'est visible que dans la malformation de Dandy-Walker, et relève d'un diagnostic précoce. La mesure du diamètre transverse du cervelet permet de diagnostiquer une hypoplasie des hémisphères cérébelleux, parfois de révélation tardive. L'absence de renflement antérieur du pont à l'IRM foetale doit faire suspecter une hypoplasie ponto-cérébelleuse. Enfin, une image kystique avec un volume et une biométrie cérébelleuse normale fait discuter un kyste arachnoïdien, une méga grande citerne ou une poche kystique de Blake persistante. La recherche d'anomalies associées, sus-tentorielles ou extra-neurologiques est systématique.
Conclusion : La bonne connaissance de l'anatomie et de l'embryologie, notamment de la chronologie d'apparition des différentes structures de la FCP, est fondamentale pour envisager une approche anténatale et un diagnostic précis de ces malformations kystiques.
J De Laveaucoupet (Orateur), A Coulomb, B Castanedo, F Audibert, N Aikem, D Musset - Clamart - France
Objectif : Illustrer l'apport de l'IRM dans le diagnostic des anomalies corticales du cerveau foetal.
Résultats : Les confrontations IRM-anatomopathologiques portent sur 2 cas de dysplasie sylvienne unilatérale, 1 cas de dysplasie corticale diffuse avec polymicrogyrie et hetérotopie, 2 cas de lissencéphalie de type Miller Dieker, 1 cas de lissencéphalie non étiquetée, 1 cas de nécrose corticale diffuse liée au CMV, 1 cas d'atrophie corticale diffuse (syndrome d'Alpers), 2 cas d'holoproencéphalie lobaire et semi-lobaire. Dans tous las cas, les anomalies corticales diagnostiquées par IRM sont confirmés par l'examen foetopathologique.
Conclusion : Ces observations confirment l'intérêt de l'IRM pour la mise en évidence d'anomalies corticales qui restent de diagnostic difficile en échographie.
P Sonigo (Orateur) (1), I Simon (1), N Ferguson (2), D Mahieu-Caputo (1), F Brunelle (1) - (1) Paris - France, (2) Montréal - Canada
Objectif : Etablir la faisabilité et les limites d'une étude de l'oeil foetal en IRM. Une courbe en fonction du terme des paramètres suivants : distance inter-orbitaire, distance bicanthale interne, distance bicanthale externe, diamètres de l'oeil a été établie.
Résultats : Les séquences pondérées en T2 permettent l'analyse morphologique : des globes oculaires, de la région intraorbitaire, du chiasma, des canaux lacrymaux. Biométrie : des courbes en fonction de l'âge gestationnel ont été établies. Différents paramètres sont mesurés pour définir les microphtalmies, les hypotélorismes et les hypertélorismes. Les pathologies étudiées en IRM ont été : des microphtalmies, une anophtalmie, des hypotélorismes (association à des anomalies de la ligne médiane, holoprosencéphalies) des hypertélorismes (association à des fentes crânio-faciales complexes), des pathologies du système lacrymal, des colobomes et des anomalies associées au Walker-Warburg.
Conclusion : Il existe une croissance linéaire de la biométrie oculaire en fonction du terme. L'IRM foetale permet un excellente étude de l'oeil foetal en complément de l'échographie.
V Prudon (Orateur), B Brandelet, N Damry, C Christophe, F Avni Efraim - Bruxelles - Belgique
Objectif : Souligner l'intérêt de l'approche embryopathique, plurifocale et pluridisciplinaire des anomalies dentaires en mentionnant les syndromes rencontrés dans la pratique radiologique pédiatrique.
Résultats : La TDM devient un outil précieux en chirurgie orthodontique, en localisant les dents incluses et surnuméraires ainsi que les obstacles (odontome ...), en précisant les rapports anatomiques de voisinage et les éventuelles complications (kystes folliculaires). La TDM fait le bilan des malformations du massif facial tandis que l'IRM fait l'étude des lésions cérébrales éventuellement associées.
Conclusion : Les anomalies de nombre du développement dentaire peuvent être isolées mais également associées. Le partenariat clinicien/radiologue est indispensable à la démarche diagnostique, l'évaluation des manifestations à distance devant faire l'objet de techniques radiologiques adaptées.
B Françon-Leloutre (Orateur), S Bessaguet, N Bosson, A Geoffray - Nice - France
Objectif : Le scanner est habituellement préconisé dans le bilan d'extension des éthmoïdites aiguës. Nous souhaitons montrer que l'IRM évalue avec fiabilité l'extension orbitaire et méningée de l'infection éthmoïdale et guide la décision thérapeutique.
Résultats : Quatre abcès collectés intra-orbitaires avec exophtalmie ont été décelés, ainsi qu'une cellulite orbitaire diffuse, une inflammation localisée le long de la lame papyracée et 2 atteintes méningées.
Conclusion : Cet examen a bien apprécié le type d'extension orbitaire, ainsi que l'atteinte cérébrale. Il a permis de guider avec fiabilité le geste chirurgical ou de décider d'un traitement médical, et sans irradiation, notamment oculaire.
O Diallo (Orateur), C Ribeiro, S Marguet, J-N Dacher, P Le Dosseur - Rouen - France
Objectif : Illustrer le mode de découverte inhabituel dans ce cas clinique et montrer une iconographie assez riche.
Résultats : La radiographie du thorax révèle une distension diffuse avec un thorax en carène et un petit syndrome interstitiel aux bases. Le scanner thoracique réalisé, est impressionnant avec une atteinte bulleuse diffuse des poumons prédominant aux lobes supérieurs. On évoque le diagnostic d'histiocytose Langerhansienne, qui est confirmée par la biopsie pulmonaire. Le bilan complémentaire radiologique a retrouvé une atteinte de la tige pituitaire, des hémisphères cérébelleux et des cellules mastoïdiennes. le traitement est instauré et dans le suivi, il n'y a pas de modification radiologique notable.
Conclusion : Histiocytose Langerhansienne sans atteinte osseuse de révélation atypique.
I Simon (Orateur), P Sonigo, Y Manach, Y Dumez, F Brunelle - Paris - France
Objectif : Comparaison entre l'échographie et l'IRM dans l'appréciation des facteurs pronostiques des lymphangiomes cervicaux chez le foetus.
Résultats : Envahissement de : - la base de langue: n=6 vu en échographie n=1, en IRM n=6 ;; -l'axe aérien : n=6 vu en échographie n=1, en IRM n=6 ; -du médiastin : n=2 vu en échographie n=0, en IRM n=2 ; -des gros vaisseaux n=4 : vu en échographie n=1, en IRM n=2.
Conclusion : L'IRM apparaît supérieure à l'échographie dans l'appréciation de l'extension en profondeur des lymphangiomes dont dépend le pronostic foetal.
A Souguir (Orateur), H Jemni, I Hasni, N Arifa, S Abroug, K Tlili-Graiess - Sousse - Tunisie
Objectif : Rapporter une observation radio-clinique de BCGite disséminée afin de préciser l'ntérêt de l'imagerie dans cette entité.
Résultats : La tomodensitométrie thoraco-abdominale a objectivé une atteinte diffuse associant atteinte parenchymateuse pulmonaire et médiastinale extensive, fuseau para vertébral bilatéral, extension épidurale et ostéolyse vertébrale cervico-dorsale et costale. ; L'IRM a demontré une atteinte disco vertébrale étendue de D1 àD8 avec extension péri vertébrale collectée, foraminale et épidurale à l'oigine d'une compression médullaire. Une décompression a été réalisée par laminectomie de C7 à D6. Le décès est survenu à J4 post opératoire dans un tableau de détresse respiratoire.L'anatomopathologie confirmait l'atteinte granulomateuse gigantocellulaire.
Conclusion : Les complications de la vaccination au BCG sont rares, 1 % des cas. La dissémination de l'infection survient essentiellement chez des patients ayant un déficit immunitaire. L'atteinte au cours de ces BCGites disséminées est multifocale : osseuse, ganglionnaire, pulmonaire et viscérale abdominale. L'imagerie a un grand intérêt diagnostique en guidant des ponctions biopsies et en établissant le bilan lésionnel.
A Jaziri (Orateur), Z Asefsa, M Chellaoui, L Chat, M Benrami, F Achaabane, D Alami, A Najid, R Dafiri - Rabat - Maroc
Objectif : Montrer les différentes localisations et les aspects variés de la maladie d'Hodgkin de l'enfant.
Résultats : L'atteinte ganglionnaire était cervicale dans 50 cas, médiastinale dans 36 cas et abdominale dans 28 cas avec une prédominance du siège intrapéritonéal. L'atteinte splénique était présente dans 28 cas, hétérogène chez 22 enfants, associée à une atteinte hépatique dans 15 cas. L'atteinte pleuro-pulmonaire a été notée chez 15 enfants à type de nodules et micronodules dans 7 cas, condensation dans 6 cas, lésion excavée dans 1 cas et pleurésie dans 3 cas. Quant à l'atteinte osseuse vertébrale observée chez 3 enfants, elle était associée à une infiltration épidurale et à une ostéolyse iliaque dans 2 cas.
Conclusion : L'atteinte hodgkinienne est surtout ganglionnaire cervico-médiastinale, associée dans moins de la moitié des cas à une atteinte viscérale.
A Jaziri (Orateur), Z Asefsa, M Chellaoui, L Chat, M Benrami, F Achaabane, D Alami, A Najid, R Dafiri - Rabat - Maroc
Objectif : Montrer les différentes localisations et les aspects variés des lymphomes malins non hodgkiniens chez l'enfant.
Résultats : Dans le LMNH, le site était surtout abdominal, comprenant un épaississement digestif avec des adénopathies mésentériques dans 63 cas. L'atteinte péritonéale a été notée dans 42 cas, hépatique dans 24 cas, suivie de l'atteinte rénale (21 cas), splénique (7 cas), ovarienne (4 cas), surrénalienne et pancréatique dans 2 cas. L'atteinte thoracique a été notée dans 44 cas, à type d'épanchement pleural (32 cas), d'élargissement médiastinal (18 cas), épanchement péricardique (4 cas) et atteinte pulmonaire (1 cas). Les autres sites étaient cérébral dans 1 cas, maxillo-facial (6 cas), orbitaire (3 cas) et adénopathies cervicales (11 cas).
Conclusion : Le lymphome malin non hodgkinien est une tumeur maligne fréquente de l'enfant, généralement de type Burkitt. La localisation abdominale est la plus fréquente, correspond le plus souvent à un épaississement digestif grélique, des adénopathies, une ascite une atteinte hépatique ou rénale. Il s'y associe un épanchement pleural et une atteinte maxillo-faciale. L'atteinte médiastinale est rare et se voit surtout dans le LMNH lymphoblastique.
N Elbenna (Orateur), F Elamraoui, A Skalli, N Chikhaoui - Casablanca - Maroc
Objectif : Rapporter une observation d'histiocytose langerhansienne systémique révélée par un syndrome nephrotique.
Résultats : L'échographie abdominale a retrouvé deux reins globuleux, à cortex hyperéchogène, une splénomégalie hétérogène avec multiples plages hypoéchogènes , des adénopathies du hile hépatique, une pleurésie bilatérale et une ascite de moyenne abondance. Le scanner abdominal a confirmé les résultats de l'échographie et a montré une splénomégalie avec de multiples plages hypodenses non rehaussées par le produit de contraste avec une prise de contraste de la capsule splénique. Cet aspect était compatible avec un abcès ou un infarctus splénique. Une splénectomie a été envisagée vu l'évolution du syndrome infectieux. Une biopsie ganglionnaire et hépatique ont été réalisées. L'étude histologique a conclu à une histiocytose langerhansienne splénique, hépatique et ganglionnaire. La biopsie ostéomédullaire dans le cadre du bilan d'extension a révélé la présence de cellules de Langerhans. Les radiographies du squelette étaient normales.
Conclusion : L'histiocytose dans sa forme multiviscérale est une maladie rare, son pronostic dépend de la gravité des atteintes viscérales.
M Said (Orateur) (1), K Meliani (1), R Braham (1), K Zaag (2), C Hafsa (1), M Golli (1), A Zakhama (1), A Nouri (1), A Gannouni (1) - (1) Monastir - Tunisie, (2) Paris - France
Objectif : Présenter un outil pédagogique interactif qui propose une démarche diagnostique, un rappel sémiologique ainsi que les différents aspects en imagerie conventionnelle et en coupes des masses kystiques pulmonaires de l'enfant congénitales et acquises.
Résultats : La première partie de ce travail comporte un rappel de l'embryologie de l'appareil respiratoire ainsi que l'apport des différents moyens d'imagerie dans l'exploration des masses pulmonaires. La deuxième partie présente d'une façon détaillée les différentes masses kystiques pulmonaires avec confrontation des données de l'imagerie, la chirurgie et l'anatomie pathologique. Les principales masses kystiques congénitales sont les malformations adénomatoïdes kystiques, l'emphysème lobaire congénital, les séquestrations pulmonaires et le kyste bronchogénique. Les principales masses kystiques d'origine acquise sont le kyste hydatique du poumon qui reste de loin le plus fréquent dans les pays d'endémie, l'abcès pulmonaire et la pneumatocèle. La troisième partie est une rubrique d'auto-évaluation avec des QCM concernant chaque chapitre traité et 10 cas cliniques de quiz vérifiés chirurgicalement et histologiquement.
X Hurtevent (Orateur) (1), P Mestdagh (2), L Petyt (3), C Boyer (1), F Albert (1), N Rocourt (4), C Thumerelle (1), A Deschildre (1), Y Robert (1) - (1) Lille - France, (2) Lambersart - France, (3) Béthune - France, (4) Wattignies - France
Objectif : Illustrer les principales malformations thoraciques de l'enfant. Montrer l'apport des différents modes de reconstruction.
Résultats : Les pathologies illustrées sont des malformations adénomatoïdes kystiques (MAK), une séquestration, une atrésie bronchique segmentaire, des emphysèmes lobaires géants, un kyste bronchogénique, une duplication oesophagienne, des ectopies et agénésies bronchiques, une hypoplasie pulmonaire, des retours veineux pulmonaires anormaux et syndromes de Cimeterre, une maladie de Rendu-Osler et une atrésie artérielle pulmonaire gauche. Les MPR et VRT notamment coronales favorisent la reconnaissance des anomalies de segmentation. Les VRT et surtout Minip améliorent la détection des lésions kystiques, notamment MAK. Les Maxip frontaux épais permettent le bilan anatomique précis des malformations vasculaires.
Conclusion : Le scanner multibarrette facilite la réalisation des scanners du thorax malformatif et permet des reconstructions rendant le diagnostic plus facile et le bilan anatomique plus précis.
F Rypens (Orateur), C Lapierre, L Garel, A Grignon, J Dubois - Montréal - Canada
Objectif : Illustrer les manifestations pré- et post-natales des principales malformations diaphragmatiques. Connaître leur histoire naturelle et les facteurs pronostiques. Discuter leur diagnostic différentiel. Connaître l'intérêt et les limites des principales modalités diagnostiques (US, IRM, TDM, RX).
Résultats : Après un rappel embryologique, nous illustrons les aspects radiologiques des différentes anomalies du diaphragme observées en pratique obstétricale et pédiatrique (hernies diaphragmatiques de Bochdalek gauches, droites et bilatérales, éventrations diaphragmatiques uni et bilatérales, hernies de Morgagni). Nous discutons les principaux diagnostics différentiels et les modalités diagnostiques.
F Albert (Orateur) (1), P Mestdagh (2), C Boyer (1), X Hurtevent (1), A Deschildre (1), C Thumerelle (1), Y Robert (1) - (1) Lille - France, (2) Lambersart - France
Objectif : 1) Revoir la présentation scanographique des différentes lésions aériques pulmonaires de l'enfant,; 2) Illustrer la sémiologie permettant leurs diagnostics,; 3) Montrer les différents outils de reconstruction scanographique utilisable dans cette indication.
Résultats : Les lésions aériques congénitales correspondent le plus souvent aux kystes bronchogéniques et aux malformations adénomatoïdes kystiques. Ceux-ci doivent être distingués des atrésies bronchiques et des emphysèmes congénitaux. Les lésions aériques acquises sont d'origine infectieuse, inflammatoire systémique, traumatique, embolique, tumorale et obstructive.
Conclusion : L'étude scanographique de ces lésions contribue au diagnostic étiologique en s'aidant des reconstructions volumiques.
N Aloui Kasbi (Orateur), Z Fitouri, F Ben Chhida, I Bellagha, S Ben Becher, A Hammou - Tunis - Tunisie
Objectif : Rapporter une observation très rare d'une localisation thyroïdienne de l'histiocytose.
Résultats : L'IRM cérébrale a révélé un épaississement de la tige pituitaire évoquant une histiocytose. Il n'a pas été décelé de lésion parenchymateuse cérébrale. L'évolution a été marquée par l'apparition au bout de 4 mois d'un goitre. L'échographie a montré une thyroïde hypertrophiée, de contours bosselés et d'échostructure hétérogène nodulaire. Le diagnostic d'histiocytose a été confirmé en post-opératoire par l'histologie. Le bilan d'extension par scintigraphie et radiographie standard a révélé une autre localisation au niveau de la première côte droite.
Conclusion : Dix cas de localisation thyroïdienne de l'histiocytose concernant l'âge pédiatrique sont publiés. Elles surviennent dans le cadre d'une atteinte multiviscérale et se manifeste par un goitre associé à une hyperthyroïdie. L'échographie montre des aspects variables, le goitre modéré homogène hypoéchogène en rapport avec une thyroïdite auto-immune est l'aspect le plus fréquent. Le diagnostic positif est histologique.
A-S Pesquet (Orateur), P Pietrera, J-N Dacher - Rouen - France
Objectif : Définir l'urétérocèle et ses différents types. Exposer et illustrer de manière didactique l'imagerie de l'urétérocèle et de ses complications.
Résultats : L'urétérocèle correspond à une dilatation kystique congénitale de la portion sous muqueuse de l'extrémité distale d'un uretère. ; Elle peut être intravésicale (orthotopique), en général associée à un uretère simple, ou extravésicale (ectopique), souvent associée à une duplication urétérale. Chez l'enfant, l'urétérocèle retentit souvent sur le haut appareil (dilatation du pôle supérieur d'une duplication, dysplasie rénale, reflux vésico-urétéral) et/ou sur le bas appareil urinaire (obstruction vésicale, prolapsus, éversion, infection, lithiase).; Les principaux diagnostics différentiels (diverticule para-urétéral, empreinte vésicale d'une boucle urétérale à abouchement ectopique sous-vésical, polype uréthral) sont également évoqués.
Conclusion : L'imagerie de l'urétérocèle a été largement décrite en radiologie conventionnelle et en échographie. En 2003, l'IRM morphologique (et demain fonctionnelle) doit être intégrée à la stratégie diagnostique. Le bilan en échographie de contraste du reflux vésico-urétéral associé, dès aujourd'hui envisageable, permettrait une évaluation complète sans aucune irradiation.
A Massez (Orateur), F Avni Efraim - Bruxelles - Belgique
Objectif : Décrire l'apport de l'IRM dans l'évaluation des duplications rénales compliquées.
Résultats : De nombreuses complications peuvent être associées aux duplications rénales. Chaque pÖle, parfois les 2, peuve être le siège d'une obstruction, l'uretère du pyélon supérieur peut avoir une insertion ectopique, extra-vésicale, enfin le reflux vésico-urétéral peut être présent au niveau d'un ou des deux pôles. L'IRM est capable de démontrer chaque type de dilatation compliquant une duplication rénale et une urétérocèle vésicale. Et plus important, l'uro-MR est également capable de démontrer une insertion urétérale extra-vésicale. Les séquences avec contraste pourront donner des informations complémentaires au chirurgien concernant l'état du parenchyme restant.
Conclusion : Comparée à l'échographie, l'IRM permet une évaluation plus globale de l'uropathie, la démonstration de toute insertion ectopique et comparée à l'urographie intraveineuse peut démontrer un système excréteur très dilaté peu fonctionnel. Les séquences dynamiques donnent des informations sur l'excrétion urinaire mais également sur la fonction du rein. L'avantage particulier est la possibilité de corrélation directe entre la morphologie pathologique et l'altération de fonction.
M Benrami (Orateur), L Chat, D Alami, R Dafiri - Rabat - Maroc
Objectif : Illustrer l'intérêt de l'imagerie, notamment de l'échographie et la tomodensitométrie dans le diagnostic et la surveillance post-thérapeutique de la néphroblastomatose dans sa forme perilobaire diffuse.
Résultats : L'échographie abdominale a mis en évidence une néphromégalie bilatérale avec des zones expansives périphériques hypoéchogènes, homogènes déformant les contours rénaux. Le sinus central ne présente aucune anomalie échographique. Le diagnostic évoqué est celui de néphroblastomatose bilatérale. Celui-ci est confirmé par La TDM qui met en évidence une gangue tissulaire sous-capsulaire homogène, hypodense non rehaussée par le produit de contraste. L'étude histologique établit définitivement le diagnostic de néphroblastomatose bilatérale dans sa forme périlobaire diffuse.
Conclusion : Le diagnostic de néphroblastomatose n'est pas toujours aisé, et la distinction avec le néphroblastome s'avère souvent difficile. L'échographie et la TDM apportent des informations décisives lorsqu'il s'agit de nephroblastomatose perilobaire diffuse. En revanche, l'IRM est supérieure dans les formes intralobaire et perilobaire multifocale.
F Curros (Orateur) (1), S Franchi-Abella (1), E Urvoas (2), S Branchereau (1), E Jacquemin (1), M Fabre (1), D Pariente (1) - (1) Le Kremlin-Bicêtre - France, (2) Fontenay/Eure - France
Objectif : Présenter deux cas d'une association d'un diabète non insulino-dépendant (DNID) avec une adénomatose hépatique.
Résultats : Les deux patientes présentaient une masse de 12 cm de diamètre et des multiples micro-nodules disséminés visibles dans un seul cas à l'imagerie. Le BHC et l'AFP était normaux. L'histologie a confirmé le diagnostic d'adénomatose par exerèse de la masse principale. Dans un cas une intolérance glucidique transitoire a été constatée et dans le deuxième un DNID est apparu secondairement. Dans les 2 cas il existait un contexte familial de DNID associé à des adénomes asymptomatiques chez deux sœurs dans un cas. Les deux présentaient une mutation constitutionnelle du facteur HNF-1 ? associée au DNID type MODY 3 comme rapporté récemment.
Conclusion : L'adénomatose hépatique peut être associée à un DNID à transmission autosomique dominante touchant le sujet jeune. Cette association doit être connue et recherchée.
X Hurtevent (Orateur) (1), P Mestdagh (2), C Boyer (1), R Sfeir (1), M-D Lamblin (1), Y Robert (1) - (1) Lille - France, (2) Lambersart - France
Objectif : Décrire comment bien conduire un lavement opaque pour optimiser le diagnostic radiologique d'une maladie de Hirschsprung et insister sur son analyse sémiologique ainsi que sur ses diagnostics différentiels.
Résultats : Examen toujours justifié actuellement en complément des autres techniques diagnostiques, surtout depuis l'apparition des techniques chirurgicales mini-invasives. Nécessité d'une méthodologie correcte : hiérarchisation des examens pour que le lavement soit réalisé avant toute préparation ; choix adapté des canules, des produits de contraste, de la vitesse d'opacification et de la prise des clichés pour ne pas masquer la zone de transition. Illustration des signes positifs et différentiels fondamentaux : la zone de transition, l'index rectosigmoïdien, les anomalies pariétales, la rétention barytée, le microcôlon et le bouchon méconial.
Conclusion : Bien réalisé, le lavement opaque est toujours en 2003 d'un grand apport diagnostique dans la Maladie de Hirschsprung.
L Mizouni (Orateur), C Garel, F Menez, D Luton, G Sebag - Paris - France
Objectif : L'absence de visibilité du méconium dans le rectum chez un foetus de sexe féminin présentant une masse kystique pelvienne médiane est classiquement un signe de cloaque. Nous rapportons un cas de tératome sacro-coccygien simulant ce diagnostic.
Résultats : Les différentes hypothèses diagnostiques sont discutées, celle d'un tératome sacro-coccygien laminant le rectum est retenue et une interruption de grossesse est proposée, les racines sacrées étant probablement incluses dans la paroi du rectum et le pronostic fonctionnel sphinctérien très mauvais. L'interruption de grossesse réalisée à 30 SA confirme ces craintes.
Conclusion : L'absence de visibilité du rectum chez un foetus de sexe féminin présentant une masse kystique pelvienne médiane ne signifie pas nécessairement qu'il s'agit d'un cloaque. D'autres diagnostics sont à envisager, tel celui de tératome sacro-coccygien.
D Elia (Orateur), L Nader, S Haddad-Zebouni, N Aoun, M Ghossain - Beyrouth - Liban
Objectif : Présenter un cas rare de dislocation cervicale C5-C6 grave mais peu symptomatique documenté par radiographie standard, scanner et IRM.
Résultats : La radiographie cervicale pratiquée au huitième mois montre une dislocation complète C5-C6. Le scanner confirme le diagnostic et élimine la présence d'anomalies vertébrales congénitales. L'IRM montre un étirement et une compression importants de la moelle épinière.
Conclusion : Les lésions cervicales du nouveau-né sont rares et graves. Notre cas se caractérise par une dislocation vertébrale complète associée à un étirement et une compression médullaire avec peu de symptômes compte tenu de la gravité de la lésion.
L Leflot (Orateur), H Ducou Le Pointe, P Mary, M Lenoir, S Ariche, J-P Montagne - Paris - France
Objectif : Poster didactique sur les indications, la technique et les résultats de l'IRM du genou de l'enfant.
Résultats : L'aspect IRM du genou de l'enfant en fonction de l'âge est rappelé car il ne doit pas être source d'erreur diagnostique. Une technique d'examen en fonction de l'indication est proposée. La séméiologie des lésions congénitales, traumatiques (cartilagineuses, ménisco-ligamentaires et osseuses), microtraumatiques (ostéochondrite disséquante, maladie de Blount, ostéochondrose), infectieuses (ostéomyélite, arthrite), des maladies de la synoviale (arthrite juvénile idiopathique, angiome de la synoviale, synovite villonodulaire), des lésions tumorales bénignes et malignes est développée.
Conclusion : L'IRM du genou est le plus souvent un examen de deuxième intention en pédiatrie dont les indications et les particularités séméiologiques méritent d'être connues.
C Hafsa (Orateur), M Boukoucha, M Golli, M Belguith, M Said, R Braham, A Nouri, A Gannouni - Monastir - Tunisie
Objectif : L'abcès primitif du psoas est une pathologie très rare chez l'enfant. Il pose souvent un problème de diagnostic différentiel avec les tableaux d'abdomen chirurgical. Le but de ce travail est de déterminer l'apport de l'imagerie médicale et; interventionnelle dans le diagnostic et le traitement de l'abcès primitif du psoas chez l'enfant.
Résultats : Les signes cliniques retrouvés sont : la fièvre, un psoitis et une masse abdominale. L'échographie et la TDM ont permis de poser le diagnostic d'abcès et de guider la ponction et/ou le drainage percutané dans tous les cas. La durée moyenne; du drainage était de 6 jours. Un germe a été isolé dans 15 cas. L'évolution était favorable dans tous les cas.
Conclusion : L'imagerie joue un rôle important dans le diagnostic, le traitement et le suivi évolutif des abcès primitifs du psoas chez l'enfant.
