Publié
G Guissard, C Christophe, T Sekhara, I Van Aerschot, F Ziereisen - Bruxelles - Belgique
Objectifs
Les lésions des noyaux gris de la base ont des origines diverses et sont habituellement grevées d'une évolution neurologique sombre. L'objectif de cet exposé est de montrer la contribution de l'IRM dans les diagnostics différentiels et de la séquence diffusion dans l'évaluation pronostique de ces atteintes.
Matériels et méthodes
Deux enfants (de 3 et 5 ans) présentent un tableau d'encéphalopathie aiguë et sévère (coma, signes extrapyramidaux...). La première IRM (réalisée respectivement au J6 et J2) comprend des séquences pondérées T2 (SE et FLAIR), T1 (sans et avec Gadolinium) et diffusion pour le plus âgé. Le diagnostic final est celui d'encéphalomyélite post-infectieuse (ADEM) post-rougeoleuse pour l'un et de germe indéterminé pour l'autre.
Résultats
Les séquences T2 objectivent une tuméfaction et un hypersignal des noyaux caudés et des putamen chez les 2 enfants. L'évolution est progressivement favorable avec récupération intégrale en 2 mois chez un enfant et très rapidement favorable, en 5 jours, chez l'autre. L'imagerie de diffusion n'a jamais montré de diminution du coefficient de diffusion apparent chez ce dernier. La normalisation de l'IRM s'observe après 2 mois chez le plus jeune et qu'après 3 mois chez le plus âgé.
Conclusion
L'évolution clinique est favorable malgré la sévérité des manifestations neurologiques et l'entreprise diffuse des structures striatales à l'IRM. L'étiopathogénie de ces lésions reste mal connue. L'imagerie de diffusion semble pouvoir exclure un oedème cytotoxique qui est généralement de mauvais pronostic. L'IRM ne peut toutefois préjuger de la nature exacte du mécanisme lésionnel des structures striatales dans ces observations.
E Le Bars, N Leboucq, M Bigorre, G Captier, P Montoya, A Bonafé - Montpellier - France
Objectifs
Les plagiocéphalies fonctionnelles postérieures qui restent sévères après un an sont des indications potentielles à la chirurgie. Pour étoffer sa décision, le chirurgien a besoin d'arguments cliniques et radiologiques (scanner 3D, IRM). L'imagerie spectroscopique proton a été réalisée dans le but de rechercher des anomalies du métabolisme cérébral, en particulier au niveau des zones de compression sur l'encéphale.
Matériels et méthodes
L'étude de deux patients de un et deux ans présentant une plagiocéphalie postérieure asymétrique fonctionnelle sévère a compris un scanner 3D et une IRM morphologique comprenant une séquence d'imagerie spectroscopique proton. La technique de sélection de volume dite PRESS a été utilisée (16*16, TR 1500ms, TE 136ms) pour une résolution de 2,08 cm3.
Résultats
Une élévation du lactate a été observée au niveau occipital pour l'un et occipito-frontal pour l'autre. Les valeurs du NAA, de la Choline et de la Créatine sont normales pour leur âge. La signification de cette élévation du lactate nous ait inconnue. Elle témoigne probablement d'une souffrance chronique cérébrale et conforte la décision d'opérer.
Conclusion
L'imagerie spectroscopique proton nous paraît intéressante comme examen d'appui pour porter une indication de chirurgie de l'arrière crâne des plagiocéphalies postérieures fonctionnelles qui restent sévères au delà de un an.
L Hertz-Pannier, S Blanot, M Zerah, C Sainte-Rose, N Boddaert, I Simon, F Brunelle - Paris - France
Objectifs
Décrire l'apport de l'imagerie de diffusion et de la spectroscopie au diagnostic d'abcès cérébral chez l'enfant.
Matériels et méthodes
Six enfants consécutifs (Septembre 2003- Mars 2004), d'âge moyen = 6,5 ans (1 cardiopathie cyanogène avec thrombose carotidienne, 1 déficit immunitaire), présentant un abcès cérébral prouvé (pas de syndrome inflammatoire dans 3 cas, streptocoque n = 4, staphylocoque n = 1, aspergillus n = 1). IRM entre J7 et J30 avec séquence pondérée en diffusion (n = 6) et spectroscopie PRESS (n = 5).
Résultats
Le coefficient apparent de diffusion (ADC) était toujours très diminué dans les abcès collectés, de façon homogène (n = 5) ou hétérogène (n = 1). La spectroscopie avant traitement montrait la présence d'acides aminés, de lactate, d'alanine, d'acétate et de succinate dans des proportions variables (n = 4). Chez une enfant traitée depuis 1 mois, la spectroscopie n'était pas spécifique.
Conclusion
Un ADC diminué confirme le diagnostic d'abcès cérébral devant une image en cocarde. La spectroscopie IRM est spécifique lorsqu'elle montre la présence d'AA, de succinate et d'acétate. Ces aspects permettent d'éliminer une tumeur neurogène nécrotique (ADC augmenté, NAA, choline, créatine et lactate dans des proportions variables), permettant une prise en charge précoce appropriée.
N Boddaert (1), H de Leersnyder (1), M Bourgeois (1), A Munnich (1), F Brunelle (1), M Zilbovicius (2) - (1) Paris - France, (2) Orsay - France
Objectifs
Le syndrome de Smith-Magenis (SMS), délétion 17p11,2, associe une dysmorphie faciale, un retard mental, des troubles du sommeil et du comportement, une hyperactivité, une insensibilité à la douleur et des automutilations. Nous avons recherché des anomalies cérébrales localisées en IRM anatomique statistique (Voxel-Based-Morphometry VBM) et en imagerie fonctionnelle (TEP, Débit sanguin cérébral) chez des enfants SMS.
Matériels et méthodes
En IRM-VBM, nous avons comparé 5 enfants SMS à 12 enfants normaux et à 5 enfants appariés pour le retard mental. En TEP, les enfants SMS ont été comparés aux 5 enfants appariés pour le retard mental. Les images IRM et TEP ont été analysées avec SPM99.
Résultats
Chez les enfants SMS, une diminution significative de la substance grise a été retrouvée au niveau des régions lenticulaire et insulaire de façon bilatérale. De plus, une diminution significative du débit sanguin cérébral a été retrouvée dans les mêmes régions.
Conclusion
Ces anomalies lenticulo-insulaires sont cohérentes avec la clinique. L'hyperactivité peut être liée une atteinte lenticulaire ; l'insensibilité à la douleur et les automutilations à une atteinte insulaire. L'identification d'anomalies cérébrales localisées dans le SMS permet de mieux comprendre les liens entre un syndrome génétique et des troubles comportementaux sous-jacents.
R Azoulay, C Fallet-Bianco, C Garel, G Kalifa, C Adamsbaum - Paris - France
Objectifs
Evaluer la performance de l'IRM fœtale pour l'analyse des sillons et des bulbes olfactifs.
Matériels et méthodes
Etude rétrospective bicentrique incluant 88 IRM foetales normales réalisées entre 1998 et 2003 dans 2 centres de diagnostic anténatal. Toutes les IRM comportaient une étude en T2 dans les 3 plans (épaisseur des coupes entre 3 et 5 mm) et, dans la plupart des cas, un plan étudié en T1. La relecture a été double, avec une cotation standardisée dans les plans axial et frontal. Les résultats ont été corrélés avec les données neuropathologiques (littérature et collection personnelle).
Résultats
L'âge gestationnel des foetus était réparti entre 24 et 39 SA, avec un pic de fréquence à 32 SA. La séquence coronale T2 était la mieux adaptée pour la détection des sillons et des bulbes olfactifs. Les sillons étaient détectés dans 92% des cas (127/138) après 30 SA et seulement dans 39% des cas (15/38) avant 30 SA. L'IRM rendait compte du développement des sillons olfactifs dans un sens postéro-antérieur. Les bulbes étaient également plus souvent détectés après 30 SA (79%, 109/138) et moins souvent détectés avant 30SA (47%, 18/38). La visualisation des sillons et des bulbes olfactifs est donc apparue très retardée par rapport aux constatations macroscopiques puisque les bulbes sont en place à partir de 8-10 SA et les sillons à partir de 16 SA.
Conclusion
La détection retardée des sillons et des bulbes olfactifs par rapport aux données macroscopiques est importante à connaître dans le cadre du diagnostic des malformations congénitales (arhinencéphalie...).
V Merzoug (1), C Sambelli (2), M Bintner (3), G Grangé (1), S Ferey (1), C Adamsbaum (1) - (1) Paris - France, (2) Tours - France, (3) Saint Pierre (réunion) - France
Objectifs
Rapporter 3 cas de malformation artérioveineuse durale découverte en anténatal.
Matériels et méthodes
Une IRM foetale a été effectuée à 32SA chez 3 patientes pour une masse « liquidienne » de la fosse postérieure découverte en échographie (avec doppler dans 1 cas). Des coupes dans les 3 plans de l'espace ont été effectuées, sans prémédication maternelle, en séquence T2 FSE single shot ainsi qu'un plan, au moins, en T1 FSPGR.
Résultats
Chez les 3 foetus, l'IRM anténatale a montré une masse postérieure et médiane, de localisation intracrânienne, extracérébrale, durale, comprimant le cervelet en avant et incluant le torcular. Dans les 3 cas, la masse a le même signal : hyposignal T2 et signal hétérogène T1. Le sinus droit et l'ampoule de Galien n'étaient pas dilatés. Il n'existait pas de dilatation ventriculaire. Le diagnostic a été confirmé dans 1 cas par l'examen neuropathologique du foetus (IMG à 35SA) et par une imagerie postnatale chez 2 enfants. L'un d'entre eux est décédé à l'âge de 5 mois. L'autre a été valvé à la naissance pour hydrocéphalie majeure.
Conclusion
Les malformations artérioveineuses durales sont rares et de mauvais pronostic. Elles méritent d'être connues car elles doivent être différenciées chez le foetus d'un kyste ou d'une autre masse de la fosse postérieure.
C Garel, M Azarian, E Vuillard, P Lajausnias, D Luton, G Sebag - Paris - France
Objectifs
Analyser à propos de 3 cas, les problèmes posés par une situation exceptionnelle, la révélation anténatale d'une malformation artério-veineuse (MAV) piale.
Matériels et méthodes
Trois MAV piales à révélation anténatale.
Résultats
Cas n°1 : cardiomégalie inexpliquée à 34SA avec fonction cardiaque normale. A la naissance (40SA), insuffisance cardiaque et souffle intra-crânien. MAV piale (ETF et IRM) dans la vallée sylvienne droite. Embolisation partielle. Ischémie du territoire sylvien droit avec hémiplégie gauche séquellaire. Cas n° 2 : à 40SA, suspicion de malformation anévrysmale de la veine de Galien (MAVG). Accouchement immédiat après transfert. A J1, MAV piale frontale interne gauche se drainant dans la veine de Galien. Evolution favorable après embolisation de la MAV. Cas n° 3 : transfert à 32SA pour suspicion de MAVG ; à l'échographie et l'IRM, MAV piale de la scissure hippocampique droite confirmée en postnatal à 40SA, sans insuffisance cardiaque anténatale mais avec un retentissement cardiaque en postnatal. Embolisation partielle à J8, suivie d'une ischémie majeure des territoires sylvien et cérébral postérieur droits. Décès de l'enfant à J20.
Conclusion
Les MAV piales à révélation anténatale posent un problème diagnostique (y penser devant une cardiomégalie inexpliquée et ne pas confondre avec une MAVG), pronostique (lésions ischémiques, rôle de l'IRM) et thérapeutique (réalisation technique très difficile de l'embolisation à cet âge).
C Garel, J Ouahba, E Vuillard, P Gressens, A-L Delezoide, D Luton, J-F Oury, G Sebag - Paris - France
Objectifs
Préciser l'apport de l'échographie et de l'IRM anténatale dans le suivi des dilatations ventriculaires (DV) isolées et modérées. La présence d'anomalies associées à la DV en grève le pronostic.
Matériels et méthodes
Etude rétrospective et prospective sur 154 foetus chez lesquels la première échographie pathologique (à 26,9 + 4,56 SA, médiane : 26 SA) a retrouvé une DV isolée et modérée (10 - 15 mm), uni ou bilatérale, symétrique ou non. Cent onze IRM foetales ont été réalisées à 32,46 + 2,66 SA (médiane : 32 SA). 18 interruptions de grossesse (IMG) ont été proposées, 13 réalisées avec corrélations foetopathologiques.
Résultats
L'IRM a montré des anomalies périventriculaires (6,4%) et d'autres anomalies cérébrales dans 11,8% des cas ; ces anomalies n'étaient pas vues à l'échographie initiale. L'échographie lors du suivi a retrouvé des anomalies intra-cérébrales (4,54%) ou extra-cérébrales (11,69%). Les dilatations bilatérales et asymétriques ont été observées dans 10,4% de la population étudiée et dans 50% de la population pour laquelle une IMG a été proposée.
Conclusion
Le suivi échographique des foetus présentant une DV initialement isolée et modérée permet de rechercher des anomalies cérébrales ou extra-cérébrales d'apparition secondaire. L'IRM foetale est un complément indispensable puisqu'elle conduit à dépister des anomalies cérébrales non vues par l'échographie dans 13,6% des cas.
B Bruneau (1), C Treguier (1), D Eurin (2), Y Robert (3), C Durand (4), C Garel (5), C Adamsbaum (5), P Sonigo (5), B Maugey-Laulom (6), M Brun (6), F Avni (7) - (1) Rennes - France, (2) Rouen - France, (3) Lille - France, (4) Grenoble - France, (5) Paris - France, (6) Bordeaux - France, (7) Bruxelles - Belgique
Objectifs
Devant une découverte fortuite anté ou néonatale d'une agénésie du septum pellucidum (AS), rechercher des critères de gravité à partir de l'analyse radiologique, des corrélations foeto-pathologiques et du suivi neurologique pédiatrique.
Matériels et méthodes
L'étude multicentrique du Groupe de Recherche en Imagerie Foetale (GRIF) regroupe 47 dossiers d'AS avec comme critères d'inclusions une IRM foetale (36 cas) ou une IRM dans la première année de vie (11 cas).
Résultats
Trois groupes différents ont pu être individualisés ; AS totalement isolée, AS isolée avec dilatation ventriculaire, AS non isolée associée à une anomalie cérébrale ou extra-cérébrale au moment du diagnostic. Dans le groupe des 16 patients présentant une AS isolée sans dilatation, 14 ont pour l'instant un développement psychomoteur normal (9 étant âgés de moins de 2 ans), 2 patients sont porteurs d'une dysplasie septo-optique (DSO). Dans le groupe des 23 AS non isolées (holoprosencéphalie, schizencéphalie, syndrome polymalformatif...) le pronostic s'avère péjoratif. Quant au groupe des 8 AS isolées avec dilatation, le pronostic apparaît plus variable (5 enfants ont un développement normal). Sur 15 ITG, 13 corrélations foetopathologiques ont pu être réalisées.
Conclusion
L'AS est considérée comme un marqueur de gravité car le plus souvent associée à d'autres anomalies cérébrales, cependant l'étude multicentrique dont le recrutement est anté ou néonatal fait apparaître une proportion non négligeable d'AS isolée de pronostic favorable ; une des limites actuelles de l'IRM anténatale restant le diagnostic de DSO.
