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les résumés des posters également présentés en communication orale ne sont pas repris ici : voir dans les séances spécifiques.
NRP4 - RECENSEMENT D'UNE POPULATION D'ENFANTS SUIVIS POUR UNE NF1 : COMPARAISON DES DIFFERENTES MODALITES DE RMN ET CONFRONTATION AVEC LA LITTERATURE
X COUTOULY, L BARANTIN, D SIRINELLI, C SEMBELY-TAVEAU, M BOSQ, P CASTELNAU
TOURS - FRANCE
Objectifs : Comparer les différentes modalités de RMN (imagerie et spectroscopie) pour la caractérisation des hamartomes intracérébraux dans une population d'enfants suivis pour une NF1 et comparaison avec les données parfois contradictoires de la littérature.
Matériels et méthodes : L'étude est réalisée sur une population de 20 enfants suivis pour une NF1 sans complication tumorale cérébrale. Une exploration cérébrale est effectuée pour chaque patient à l'aide d'un spectro-imageur GE de 1.5 Tesla. Les séquences suivantes sont réalisées : TSE T2 axiale, T2 FLAIR axiale suivies d'acquisitions spectroscopiques monovoxel de type PRESS avec un VOI de 8 ml placé sur les zones en hypersignal T2 et sur la localisation controlatérale saine. Une imagerie spectroscopique multivoxel est réalisée sur la région thalamo-striée.
Résultats : L'étude a permis le recensement et la caractérisation des hamartomes intra-cérébraux par les différentes modalités de RMN. Les résultats ont été confrontés à ceux de la littérature.
Conclusion : Les techniques de RMN permettent la détection et la caractérisation des hamartomes chez des enfants suivis pour une NF1.
NRP6 - IMAGERIE DU NEURO-BEHÇET CENTRAL : 25 CAS DANS UNE COHORTE DE 150 MALADES
S BOUOMRANI, R BRAHAM, S HAMMAMI, H BDIRI, Z JLASSI, M SAID, A GANNOUNI, M SILVIA
MONASTIR - TUNISIE
Objectifs : Décrire avec illustration les différents aspects radiologiques au cours du neuro-Behçet (NB).
Matériels et méthodes : Etude rétrospective (1990-2005) colligeant 150 patients vérifiant les critères du Groupe International d'Etude sur la MB, suivis aux services de Médecine Interne et de Radiologie du CHU de Monastir.
Résultats : Trente patients (20 %) dont 22 hommes et 8 femmes présentaient des signes neurologiques. Dans 25 cas, l'atteinte était centrale : parenchymateuse pour 21 cas (84 %), thrombose veineuse cérébrale (TVC) dans 7 cas (28 %) et pour 3 patients soit 12 %, l'atteinte était double parenchymateuse et non parenchymateuse. La tomodensitométrie cérébrale était réalisée 16 fois chez 13 patients ; elle était normale dans 25 % des cas. Dans les autres cas, elle notait des lésions hypodenses : n = 8 essentiellement pariétales mal systématisées et capsulaires, une atrophie cortico-sous-corticale : n = 3 et une TVC : n = 1, L'imagerie par résonance magnétique (IRM) demandée 26 fois chez 21 patients, était pathologique dans 84,6 % cas ; les principales lésions notées étaient à type d'anomalies de signal de la substance blanche (59 %) siégeant préférentiellement au niveau du tronc cérébral, les capsules internes et externes et les noyaux gris centraux, la TVC (31,81 %), les séquelles d'AVC ischémique (13,6 %) et un cas de lésion pseudo-tumorale (4,5 %).
Conclusion : Les données de l'imagerie au cours du NB sont bien corrélées aux symptômes cliniques. L'IRM reste le meilleur moyen pour le diagnostic et la surveillance de ces lésions.
NRP7 - PRESENTATION EXCEPTIONNELLE D'UN ANEVRYSME DE LA VEINE DE GALIEN
I KAMAOUI, M MAAROUFI, N SQUALLI HOUSSAINI, S TIZNITI
FÈS - MAROC
Objectifs : Présenter un cas rare d'un anévrysme de la veine de Galien diagnostiqué pour la première fois chez un homme de 30 ans.
Matériels et méthodes : Patient âgé de 30 ans, ayant comme antécédents un retard modéré des acquisitions psychomotrices, qui consulte pour des céphalées chroniques et dont l'examen clinique montre une diminution du coefficient intellectuel et un retard staturo-pondéral.
Résultats : Le scanner et l'IRM cérébral montrent une énorme dilatation de la veine de Galien ainsi que les autres sinus dûre-mériens et des veines parenchymateuses associant une hydrocéphalie active.
Conclusion : L'anévrysme de la veine de Galien est une malformation diagnostiquée. En anténatal ou plus tard chez le nourrisson. Aucun cas n'a été rapporté dans la littérature chez l'adulte. L'hémodétournement est responsable d'une atrophie cérébrale et d'un retard psychomoteur d'autant plus important que le diagnostic est fait tardivement. La particularité de notre observation tient du retard très important du diagnostic paradoxalement associé à un retentissement neurologique modéré.
NRP9 - APPORT DIAGNOSTIQUE DE L'IRM DANS DEUX CAS RARES D'ENCEPHALOPATHIE DEMYELINISANTE PROGRESSIVE DU NOURRISSON
KV NGUYEN, A KULSKI, M SERHAL, M DORDEA, R LESCURE, P TALON, M CYMBALISTA
MONTFERMEIL - FRANCE
Objectifs : Montrer l'apport diagnostique de l'IRM dans 2 pathologies démyélinisantes progressives rares du nourrisson.
Matériels et méthodes : Deux IRM réalisées respectivement chez un nourrisson de un an et de deux ans sont discutées. La démarche de l'interprétation et les gammes diagnostiques évoquées sont discutées.
Résultats : La clinique neurologique oriente le diagnostic : encéphalopathie survenant chez les deux enfants après une naissance normale et un intervalle libre et accompagné chez l'un d'une macrocéphalie et l'autre d'un nystagmus. L'IRM permet d'évoquer respectivement le diagnostic de maladie de Canavan dans une forme exceptionnelle chez l'enfant maghrebin et celui de Pelizaeus-Merzbacher. Dans les 2 cas l'IRM a conduit aux investigations complémentaires nécessaires au diagnostic.
Conclusion : L'interprétation rationnelle des images IRM dans les affections cérébrales démyélinisantes de l'enfant peut permettre d'obtenir une gamme diagnostique ciblée et d'aider le clinicien dans sa démarche étiologique.
NRP11 - APPORT DE L'IRM DANS LES ATTEINTES CEREBRO-MEDULLAIRES DES MUCOPOLYSACCHARIDOSES. A PROPOS DE 3 CAS
A MIAOUI, K NOUIRA, S BACCAR, K BOUZAIDI, E MENIF, M BEN MESSAOUD, I TURKI, R SLIM
TUNIS - TUNISIE
Objectifs : Les mucopolysaccharidoses (MPS) sont des maladies héréditaires récessives, dues à l'accumulation d'une variété de sucres (les glycoaminoglycanes) provoquée par le déficit d'une enzyme lysosomiale. Le but de notre travail est de montrer l'aspect en imagerie par résonance magnétique (IRM) des lésions cérébro-médullaires de ces maladies métaboliques rares.
Matériels et méthodes : Trois patients (2 filles et un garçon) âgés entre 6 et 12 ans connus porteurs d'une MPS type IH (n = 2) et type III (n = 1) et présentant tous un retard psychomoteur. L'IRM cérébro-médullaire a été réalisée dans le cadre d'un bilan systématique, à la recherche de localisations neurologiques de la maladie.
Résultats : A l'étage cérébral, l'IRM a montré un hypersignal T2 de la substance blanche périventriculaire avec des zones de cavitation, une atrophie cortico-sous-corticale et une ventriculomégalie chez tous les patients. Au niveau vertébro-médullaire, l'IRM a montré des déformations des corps vertébraux avec troubles statiques (n = 2), un élargissement avec un hypersignal T2 de la moelle cervicale (n = 1) et une hypoplasie de l'apophyse odontoïde avec hypertrophie du ligament transverse (n = 1).
Conclusion : La MPS est une maladie métabolique rare. L'atteinte neurologique est grave. Les lésions cérébrales et médullaires sont variées. L'IRM est l'examen de choix permettant un bilan lésionnel et un suivi évolutif.
NRP12 - ASPECT TDM ET IRM D'UNE MALFORMATION SPINALE RARE : LA DIASTEMATOMYELIE
K TALBY, F GHADOUANI, I KAMAOUI, M LAMHADRI, S TIZNITI
FÈS - MAROC
Objectifs : Rapporter le cas d'une diastématomyélie et montrer l'apport de l'imagerie dans cette malformation.
Matériels et méthodes : Fillette de 3 ans présentant des signes d'hypertension intracrânienne, une faiblesse musculaire d'un membre inférieur et une incontinence urinaire. L'examen note une masse lombosacrée. Les radiographies standard montrent un élargissement du diamètre transverse du canal vertébral, une déhiscence des arcs postérieurs lombaires et une scoliose. L'échographie rachidienne montre une formation échogène séparant deux hémi-mœlles disposées l'une à côté de l'autre. Le scanner et l'IRM confirment le diagnostic de diastématomyélie, précisent son siége lombaire, son étendue sur trois vertèbres et son type (type II).
Résultats : La diastématomyélie est une anomalie congénitale rare et d'étiologie inconnue. Elle intéresse le plus souvent le rachis lombaire. Les radiographies standard et surtout le scanner spiralé avec reconstruction permettent une bonne étude des anomalies osseuses. L'IRM permet une meilleure approche des malformations médullaires et les rapports avec les enveloppes ainsi qu'une classification de l'anomalie.
Conclusion : L'imagerie est d'un apport indéniable dans l'exploration de tout rachis malformatif.
RP18 - APPORT DE L'IRM DANS LA PATHOLOGIE SELLAIRE ET SUPRASELLAIRE DE L'ENFANT
L LAHMAR, M SAYED, C JEDDI, M MAAROUF, W DOUIRA, N ALOUI, A HAMMOU, I BELLAGHA
TUNIS - TUNISIE
Objectifs : Illustrer le rôle de l'IRM dans l'exploration de la pathologie sellaire et suprasellaire de l'enfant.
Matériels et méthodes : Etude rétrospective de 237 IRM hypophysaires sur une période de 10 ans. Les patients sont âgés entre 9 mois et 16 ans. L'IRM a été indiquée devant un retard staturo-pondéral ou pubertaire, une puberté précoce, un syndrome polyuro-polydipsique ou de Cushing ou une hypertension intracrânienne. L'IRM a été réalisée à l'aide d'une machine 1 Tesla avec une antenne tête.
Résultats : L'IRM a montré une hypophyse normale (n = 96), une hypoplasie anté hypophysaire (n = 69), une lésion tumorale (n = 19), un syndrome de la tige interrompue (n = 15), une tige épaissie (n = 15), une posthypophyse ectopique isolée ou de signal anormal (n = 7), une antéhypophyse augmentée de volume en rapport avec une crise pubertaire (n = 6), une selle turcique vide (n = 5), une arachnoïdocèle (n = 2), une anomalie de la selle turcique (n = 2), et enfin une antéhypophyse hétérogène (n = 1).
Conclusion : L'IRM hypophysaire est la méthode d'imagerie idéale dans l'exploration de la pathologie, elle est seule suffisante à de rares exceptions près.
RP23 - PERSISTANCE HYPERPLASIQUE DU VITRE PRIMITIF. A PROPOS D'UN CAS
B EL ABDI, A EL QUESSAR, MR HASSANI, N CHAKIR, N BOUKHRISSI, M JIDDANE
RABAT - MAROC
Objectifs : Description de l'aspect échographique et tomodensitométrique de la persistance hyperplasique du vitré primitif.
Matériels et méthodes : Patient âgé de 3 mois, sans antécédent pathologique notable, présentant depuis la naissance une leucocorie.
Résultats : L'échographie oculaire montre, au niveau de l'œil droit la présence, d'une membrane, immobile, épaisse, partant de la papille et se dirigeant vers le cristallin, sans hémorragie vitréenne ni décollement rétinien. La longueur axiale est de 17 mm. La TDM confirme la microphtalmie avec la présence d'une membrane hyperdense témoignant de la persistance du vitré primitif.
Conclusion : La persistance hyperplasique du vitré primitif est une pathologie malformative très rare. Son diagnostic doit être précoce afin de préserver la vision. L'imagerie permet de poser le diagnostic positif.
