mise à jour dimanche 12 novembre 2006

JFR'06
CNIT, Paris,
21 au 25 Octobre 2006

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Communications de pédiatrie générale 1

HÉMARTHROSE POST-TRAUMATIQUE DU COUDE CHEZ L'ENFANT : URGENCE ÉCHOGRAPHIQUE
I Zuazo (1), O Bonnefoy (2), C Tauzin (2), A Borocco (2), A Lippa (2), JF Chateil (1)
(1) Bordeaux - France, (2) Pau - France

Objectifs : Evaluer l'intérêt diagnostique de l'échographie en urgence dans les épanchements traumatiques du coude de l'enfant sans fracture visible.
Matériels et méthodes : Etude prospective portant sur 10 enfants âgés de 4 à 15 ans présentant un traumatisme du coude avec épanchement sur les clichés standard sans fracture visible. Chaque patient a bénéficié en urgence (<48h) de 2 autres examens traités en double aveugle : une échographie visant surtout à rechercher un niveau graisseux dans l'épanchement (lipohémarthrose, signe indirect d'une fracture corticale), et une IRM considéré comme « gold standard », recherchant des signes directs et indirects de fracture.
Résultats : Sur les 10 patients, on trouve 5 lipohémarthroses en échographie associées à 5 fractures occultes intéressant la corticale en IRM. On trouve d'autre part 5 hémarthroses simples associées à des lésions restant sous-chondrales (contusions, fractures trabéculaires) en IRM.
Conclusion : Une hémarthrose post-traumatique du coude chez l'enfant n'est pas spécifique d'une fracture. L'échographie est une technique facile, rapide, reproductible et non irradiante pour étudier les récessus articulaires à la recherche d'une lipohémarthrose. Elle permet donc d'orienter d'emblée vers la présence ou l'absence de fracture, modifiant aussitôt la prise en charge et le suivi des patients.


TRAITEMENT PERCUTANÉ DES VARICOCÈLES CHEZ L'ENFANT ET L'ADOLESCENT : CRITÈRES DÉCISIONNELS POUR L'EMBOLISATION PAR COIL EN COMPLÉMENT DE LA SCLÉROTHÉRAPIE PERCUTANÉE
N Sellier (1), M Ibrahim (1), Y Ajavon (1), N Zentar (1), N Gault (1), O Seror (1), V Kazadjian (2), A Wakim (3), F Fayad (1)
(1) Bondy - France, (2) Bry Sur Marne - France, (3) Paris - France

Objectifs : L'objectif de l'étude est d'élaborer un algorithme décisionnel d'implantation de coil complémentaire à la sclérothérapie.
Matériels et méthodes : Cent seize sclérothérapies chez 114 enfants et adolescents (9-18 ans) avec embolisation par coil dans 39 %. Les dossiers ont été relus rétrospectivement par deux radiologues ayant établi préalablement une grille de critères anatomiques, dynamiques et thérapeutiques permettant de poser au delà d'un certain score l'indication théorique de coil ; les critères d'implantation étaient en Doppler une vélocité spontanée élevée, une augmentation importante lors du reflux, en phlébographie un système double, complet ou incomplet selon Bahren, l'absence de shunt distal, l'étendue de la thrombose et le temps nécessaire à son obtention.
Résultats : La décision d'embolisation complémentaire par coil réalisée dans 39 % reposait sur l'impression globale que l'opérateur avait eu de la varicocèle au plan dynamique. Avec un score supérieur à 4, l'indication théorique de coil aurait été de 50 %. La concordance de ce schéma thérapeutique théorique et des implantations réellement réalisées est de 85 %. Une discordance a été constatée dans 15 % des cas, répartis entre implantation théorique de ressort intra-vasculaire pour 2/3 et inversement sclérothérapie exclusive pour 1/3.
Conclusion : Les auteurs proposent un score permettant de poser objectivement l'indication d'embolisation par coil en complément de la sclérothérapie percutanée.


DÉPISTAGE ÉCHOGRAPHIQUE DE LA LUXATION CONGÉNITALE DE HANCHE CENTRÉ SUR LA MESURE DU FOND COTYLOÏDIEN
C Tréguier (1), M Chapuis (1), B Branger (2), P Violas (1), A Le Guen (1), M Ferry Juquin (1), B Bruneau (1), M Rambeau (1), P Darnault (1), H Bracq (1), Y Gandon (1)
(1) Rennes - France, (2) Nantes - France

Objectifs : Proposer une mesure simple, reproductible et performante permettant le dépistage échographique de la luxation congénitale de hanche (LCH) à 1 mois par les radiologues généralistes.
Matériels et méthodes : Cent trente cinq enfants (270 hanches) ont eu un examen par un orthopédiste pédiatre et une échographie des hanches avec analyse morphologique, mesure de la couverture osseuse (CO) et du fond cotyloïdien (FC). La mesure de FC a été comparée au diagnostic final porté sur la clinique et les autres données échographiques. La reproductibilité a été testée sur 37 nourrissons. Pour comprendre les variations de CO et FC, une pièce anatomique a été étudiée en arthro-IRM 3D (Siemens, 1.5 Tesla). L'impact du dépistage par la mesure de FC a été évalué par l'analyse de nos prises en charge orthopédiques lourdes.
Résultats : La valeur de FC pour les hanches normales était de 4,5 mm avant 1 mois et 4,4 après 2 mois. Un seuil pathologique de 6 mm donne une sensibilité de 100 % pour le diagnostic de LCH (81 hanches) et une spécificité de 81 %. La mesure de FC est reproductible (Kappa de 0,94). Contrairement à CO, FC ne change pas selon l'orientation d'un plan de coupe de la pièce anatomique analysée en IRM 3D. Entre 1997 et 2005, parmi les 115 enfants traités par traction, 94 % étaient des filles dont 60 % sans facteur de risque (incidence départementale de 0,39 pour 1000).
Conclusion : La performance de la mesure de FC avec un seuil pathologique à 6 mm incite à proposer un dépistage de la LCH, systématique pour les filles et limité pour les garçons (clinique et facteurs de risques).


ASPECTS CLASSIQUES ET DONNÉES ACTUELLES DE L'OSTÉOMYÉLITE SCLÉROSANTE DE GARRÉ
O Dimonu, L Mainard-Simard, AL Guérin, P Lascombes, M Claudon
Vandoeuvre-Lès-Nancy - France

Objectifs : Présentation des aspects classiques en imagerie de l'ostéomyélite sclérosante de Garré.
Matériels et méthodes : Analyse des aspects en imagerie (radiographie, scanner, IRM et scintigraphie) de quatre cas d'ostéomyélite sclérosante de Garré observés dans notre service pendant la période 1989-2006. Une confirmation anatomo-pathologique a été obtenue pour tous les cas.
Résultats : La série comprend deux localisations métaphyso-diaphysaires humérales distales, une localisation tibiale proximale et une localisation diaphysaire fémorale. Tous les cas ont un aspect stéréotypé en imagerie avec un remaniement cortical de type épaississement plurilamellaire et fibrillaire pseudonodulaire, comblant progressivement le canal médullaire, respectant le canal nourricier sans extension dans les parties molles.
Conclusion : Cette pathologie rare, d'étiologie indéterminée est actuellement classée dans les pathologies inflammatoires chroniques et pose principalement le problème du diagnostic différentiel avec la tumeur d'Ewing et l'ostéome ostéoïde. Une bonne connaissance des aspects radiologiques typiques de l'ostéomyélite sclérosante de Garré permet d'éliminer rapidement les autres diagnostics différentiels.


TRAITEMENT PER-CUTANÉ DES OSTÉOMES OSTÉOÏDES PAR THERMOCOAGULATION AU LASER SOUS GUIDAGE TOMODENSITOMÉTRIQUE EN PÉDIATRIE
A Aschero, M Paris, G Gorincour, C Desvignes, B Bourlière-Najean, P Petit, JL Jouve, G Bollini
Marseille - France

Objectifs : Nous rapportons notre expérience dans le traitement per-cutané des ostéomes ostéoïdes par thermocoagulation au laser sous guidage tomodensitométrique au sein d'une population pédiatrique.
Matériels et méthodes : Parmi les 27 patients traités par voie per-cutanée dans le service, 15 l'ont été depuis 2002 par thermocoagulation au laser. Il s'agissait de 15 enfants et adolescents (âgés de 4 à 17 ans), présentant des ostéomes ostéoïdes localisés au bassin (n = 3), au fémur (n = 6) et au tibia (n = 6). Toutes les procédures ont été réalisées sous anesthésie générale et 6 d'entre elles ont nécessité la collaboration d'un radiologue et d'un chirurgien orthopédiste (abord du foyer par forage).
Résultats : Une seule complication technique, sans conséquence, est survenue en per-procédure (fragment métallique à proximité du nidus). Disparition de la symptomatologie douloureuse le lendemain du geste pour tous les patients, confirmée à distance, par un recul moyen de 19,7 mois (intervalle de 15 jours à 38 mois). Une seule patiente a présenté une récidive ayant nécessité un second traitement per-cutané (première patiente traitée par laser).
Conclusion : La thermocoagulation au laser sous guidage tomodensitométrique est un traitement simple, peu invasif et efficace des ostéomes ostéoïdes de l'enfant.


DIAGNOSTICS DIFFÉRENTIELS DES REINS HYPERÉCHOGÈNES AVEC KYSTES CHEZ LE FOETUS (UROPATHIES EXCLUES) : ÉTUDE MULTICENTRIQUE
K Chaumoitre (1), M Brun (2), M Cassart (3), B Maugey-Laulom (2), D Eurin (4), F Didier (5), F Avni (3)
(1) Marseille - France, (2) Bordeaux - France, (3) Bruxelles - Belgique, (4) Rouen - France, (5) Nancy - France

Objectifs : Analyse d'une cohorte de foetus porteurs de reins hyperéchogènes kystiques et dont le diagnostic final de néphropathie est connu.
Matériels et méthodes : Etude multicentrique concernant 93 fœtus avec reins hyperéchogènes. Analyse rétrospective des signes échographiques de 30 d'entre eux qui présentaient des kystes rénaux : 3 cas de polykystose autosomique dominante (PKAD), 9 cas de polykystose autosomique récessive (PKAR), 3 cas de Bardet-Biedl (BB), 9 cas de Meckel-Gruber (MG), 3 cas d'Ivemark II, 1 cas de Jarcho-Levine, 1 cas de Beemer et 1 cas de syndrome MG-like.
Résultats : Un tiers des fœtus avait des kystes rénaux (30/93). Les kystes étaient présents dans 11 % des PKAD (3/28), 29 % des PKAR (9/31), 27 % des BB (3/11), 100 % des 9 MG, 50 % des 6 cas d'Ivemark II et dans tous les 3 cas d'autres syndromes (Jarcho-Levine, Beemer et MG-like). Aucun des 5 cas de trisomie 13 n'avait des kystes. Aucune malformation n'était associée dans les 12 cas de polykystoses. Dans tous les autres cas, il existait des malformations souvent évocatrices comme une polydactylie dans les syndromes de BB et de Beemer, un defect occipital +/- Dandy-Walker dans les MG, des anomalies thoraciques ou vertébrales dans le syndrome de Jarcho-Levine.
Conclusion : L'association reins hyperéchogènes et kystes rénaux n'est pas rare. La clé du diagnostic repose souvent sur les malformations associées. En l'absence de malformation, le diagnostic principal reste celui d'une polykystose récessive ou dominante.


ANOMALIE DU GÈNE TCF2 : SÉMIOLOGIE ÉCHOGRAPHIQUE RÉNALE
C Baunin, C Domenech, F de Maupéou, S Decramer, JJ Railhac
Toulouse - France

Objectifs : Présenter les conséquences d'une anomalie du gène TCF2 sur l'aspect et le développement rénal, dans le but de préciser la sémiologie échographique de cette pathologie chez le fœtus et l'enfant.
Matériels et méthodes : L'enquête étiologique chez 57 fœtus porteurs de reins hyperéchogènes a permis d'individualiser un groupe de 15 cas (26 %) porteurs d'une délétion du gène TCF2. L'étude de ces 15 cas est rétrospective puis prospective avec un recul moyen de 4,5 ans (3 mois à 15 ans). Elle est clinique, biologique et échographique.
Résultats : En anténatal, les reins sont de taille normale, hyperéchogènes, sans anomalie associée. En postnatal, la fonction rénale est perturbée avec 12 cas d'insuffisance rénale chronique. A l'échographie, la croissance rénale est ralentie (taille –1DS ou –2DS) dans 100 % des cas, le parenchyme est hyperéchogène avec une différenciation cortico-médullaire conservée dans 12 cas. Des microkystes bilatéraux le plus souvent corticaux (12 cas) apparaissent progressivement. Une pyélectasie uni ou bilatérale est fréquente (6 cas). L'échographie hépatique et pancréatique reste normale.
Conclusion : Le gène TCF2 codant pour le facteur de transcription HNF1b est impliqué dans le développement de plusieurs organes dont le rein. Les conséquences de sa délétion sur la fonction rénale sont réelles. La description de l'aspect échographique rénal identifie une cause émergente de reins hyperéchogènes bilatéraux isolés. Elle ouvre de nouvelles perspectives dans le diagnostic pré et postnatal.


HYPERÉCHOGÉNICITÉ INTESTINALE CHEZ LE FOETUS : APPORT DE L'IRM
K Chaumoitre, X Carcopino, F Lardennois, C Prost, C d'Ercole, M Panuel
Marseille - France

Objectifs : Evaluer l'apport de l'IRM fœtale abdominale dans la prise en charge des fœtus présentant une hyperéchogénicité intestinale (HEI).
Matériels et méthodes : Dix sept fœtus avec une HEI isolée ou associée à des dilatations digestives et/ou de l'ascite ont bénéficié d'une IRM fœtale. Protocole IRM : séquences pondérées T2 (HASTE) et T1. Critères d'analyse IRM : signal et calibre des différents segments digestifs, recherche d'ascite et de masse abdominale. Suivi clinique de 6 mois après la naissance.
Résultats : Onze fœtus avaient une IRM normale et un devenir normal. Six IRM étaient pathologiques dont un cas de duplication associée à une ascite transitoire, un cas de néphromégalie bilatérale transitoire (sans étiologie retrouvée) et 4 cas en faveur d'obstruction digestive. Deux de ces 4 cas présentaient une recherche positive de mucoviscidose et ont bénéficié d'une IMG. L'IRM des 2 autres obstructions était en faveur d'atrésies grêles confirmées à la naissance. Le signal du grêle dilaté en amont était différent dans les 2 cas de mucoviscidose par rapport aux atrésies grêles.
Conclusion : L'IRM pourrait être utile dans la prise en charge des hyperéchogénicités digestives avec une bonne valeur prédictive négative.


SIGNAL PULMONAIRE FŒTAL EN IRM
G Gorincour (1), B Bourlière-Najean (1), J Bouvenot (1), D Eurin (2)
(1) Marseille - France, (2) Rouen - France

Objectifs : Présenter le travail préliminaire du GRRIF étudiant l'intérêt de la mesure du signal pulmonaire fœtal en IRM dans la prédiction de l'hypoplasie pulmonaire.
Matériels et méthodes : Etude prospective incluant 50 fœtus indemnes d'affection thoracique et 10 fœtus à risque d'hypoplasie pulmonaire. Les mesures de signal ont porté sur les poumons, le foie et le psoas, sur des séquences HASTE (2 mesures et 2 plans anatomiques par organe, ROI ovoïdes de de 1 cm2 pour les poumons et le foie, et de 0,5 cm2 pour les psoas).
Résultats : Aucune relation directe n'existe entre le signal des poumons et le terme de la grossesse. Une relation linéaire existe entre le signal du foie et le terme, et celui du psoas et le terme. Une relation exponentielle existe pour les rapports poumon gauche/foie, poumon droit/foie, poumon gauche / psoas, et poumon droit/psoas. La variabilité intra-observateur est bonne (coefficients de corrélation allant de 0.798 à 0.974). Sur cet échantillon encore restreint, il n'a pas été mis en évidence de différences significatives entre les fœtus à risque et les témoins.
Conclusion : L'obtention de courbes de normalité du signal pulmonaire fœtal en IRM est possible. Le nombre de patients est limité mais la collaboratione du GRRIF permettra d'augmenter l'effectif et la significativité, surtout pour les fœtus à risque (faible incidence des pathologies, nécessité d'un recul clinique suffisant).


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