les Résumés
de Radiopédiatrie
une Revue
de la bibliographie, faite par P Le Dosseur
Neuroradiologie/ Ostéoarticulaire/ Thorax et abdomen/
DISSEMINATION LEPTOMENINGEE DES ASTROCYTOMES PILOCYTIQUES DE GRADE I DU CERVELET CHEZ L'ENFANT
M Hermier, C Célarier, Y Berthezène, C Wallays, A Jouvet, D Frappaz, C Lapras, JC Froment - Lyon - France
Objectif : Etude de l'aspect scanographique et IRM de l'atteinte leptoméningée des astrocytomes pilocytiques de grade 1 du cervelet chez l'enfant
Matériel et méthode : Etude rétrospective de 33 cas pédiatriques d'astrocytomes pilocytiques cérébelleux de grade I opérés entre 1988 et 1996 et étudiés par IRM et/ou tomodensitométrie avec injectionRésultats : 2 patientes ,agées de 7 ans présentaient des signes IRM de dissémination leptoméningée au moment du diagnostic: une infiltration des méninges de la base du cr,ne dans un cas, une atteinte plurinodulaire périmédullaire dans l'autre cas. Deux autres patientes, agées de 3 et 6 ans au moment du diagnostic de la tumeur primitive, ont présenté des images évocatrices de métastases leptoméningées 2 à 4 ans après exérèse macroscopiquement complète de la lésion cérébelleuse, avec une évolution fatale. L'analyse histologique des tumeurs primitives montrait une infiltration tumorale leptoméningée dans tous les cas, sans autre critère d'agressivité. L'aspect IRM de la tumeur primitive était atypique chez deux Conclusion : La dissémination leptoméningée des astrocytomes pilocytiques du cervelet de l'enfant apparaÓt non exceptionnelle en IRM. Une étude prospective est souhaitable pour évaluer sa signification pronostique et l'intérêt éventuel d'une exploration systématique de l'ensemble des structures leptoméningées par IRM avec injection lors du diagnostic initial
SIGNIFICATION EN TERMES D'ORIGINE ET DE DEVELOPPEMENT, DE LA DISTRIBUTION TOPOGRAPHIQUE DES CRANIOPHARYNGIOMES CHEZ L'ENFANT (ETUDE PAR IRM)
C Raybaud, N Girard, M Choux - Marseille - France
Objectifs : Déterminer par l'IRM l'origine topographique des craniopharyngiomes et en analyser les conséquences sur leur mode d'expansion et leur relation avec la poche de RathkePatients et Méthodes : 42 enfants étudiés par IRM T1, T2, avant et après gadolinium, porteurs d'un craniopharyngiome vérifié chirurgicalement. Par l'effet de masse sur les structures avoisinnantes et corrélation neurochirurgicale, identification du point de départ, systématisation du mode d'extension Résultats : Craniopharyngiomes intra sellaires (15/42): origine à l'intérieur de l'antéhypophyse, développement essentiellement préchiasmatique. Craniopharyngiome d'origine infundibulotubérienne (24/42): hypophyse préservée, plancher et/ou tige occupés, développement rétrochiasmatique. Craniopharyngiome global (intrasellaire, infundibulaire, ventriculaire) (3/42).
Conclusion : Chez l'enfant, et indifféremment de la situation préalable du chiasma, les craniopharyngiomes dits préchiasmatiques sont ceux qui ont leur origine dans l'antéhypophyse (36 %). Les craniopharyngiomes dits rétrochiasmatiques naissent dans le plancher infundibulobérien (57 %), en arrière de la tige, donc nécessairement sans rapport possible avec d'éventuels résidus de la poche de Rathke.
ANOMALIES VEINEUSES ASSOCIEES AUX DYSRAPHISMES CEREBRAUX MINEURS (KYSTES DERMOIDES, MENINGOCELES)
F Brunelle, J Baraton, M Carteret, L Hertz-Pannier - Paris - France
Objectifs : Décrire les anomalies veineuses intracraniennes associées aux dysraphismes médians mineurs: kystes dermoides, méningocèles.
Matériels et méthodes : 28 enfants ,gés de 1 jour à 1 an (14 filles, 14 garçons) présentant une anomalie de la ligne médiane cranienne: méninogcèles (18), dermoides (7), autres (3) ont été explorés en IRM. Les structures veineuses suivantes ont été analysées: le sinus droit (absent, présent), l'éventuel sinus falcoriel, le sinus longitudinal.
Résultats : Un sinus falcoriel a été retrouvé dans 16 cas. Le sinus droit est absent dans tous les 16 cas. Le sinus longitudinal est dupliqué dans 12 cas, normal dans 6 cas, non interprétable dans 10 cas.
Conclusion : Les anomalies veineuses sont fréquentes dans les dysraphismes cérébraux mineurs. Elles sont d'autant plus fréquentes que la lésion est plus proche de la future insertion du torcular (interpariéto-occipital).
SYNDROME DE PALLISTER-HALL A PROPOS D'UN CAS EXPLORE PAR IRM CEREBRALE ET MEDULLAIRE
N Bosson, H Ducou Le Pointe, M Le Merrer, M Larroquet, JPh Montagne - Paris - France
Nous rapportons un nouveau cas de syndrome de Pallister-Hall, syndrome rare associant principalement une imperforation anale, une polydactylie post-axiale, un hypopituitarisme et un hamartoblastome hypothalamique.
Le diagnostic est évoqué chez un nourrisson de 6 mois à caryotype normal sans dysmorphie craniofaciale devant des antécédents d'imperforation anale haute, une polydactylie post-axiale avec dysplasie unguéale, une agénésie rénale et l'apparition d'une cassure de la courbe staturo-pondérale qui fait réaliser une IRM cérébrale mettant en évidence la tumeur hypothalamique. Une IRM médullaire découvre un filum terminale lipomateux
Les auteurs soulignent l'intérêt de l'IRM cérébrale devant l'association d'une polydactylie post-axiale et d'une imperforation anale et de l'IRM médullaire dans l'exploration des malformations anorectales.
ASPECTS IRM DE LA NEUROTOXICITE PAR L'ARACYTINE DANS LE TRAITEMENT DES LEUCOSES AIGUES DE L'ENFANT
C Sebban, G Sebag, M Elmaleh, P Vera, P Rohrlich, E Vilmer, M Hassan - Paris - France
But : La neurotoxicité de l'Aracytine est rare chez l'enfant et son aspect radiologique est mal documenté. Deux observations IRM de neurotoxicité cérebelleuse et cérébrale sont rapportées et la revue de la littérature est effectuée.
Matériels et méthodes : La neurotoxicité de l'aracytine a été documentée chez deux enfants (12, 15 ans) par des examens IRM dans les deux cas et par une scintigraphie cérébrale de perfusion à l'HMPAO.
Résultats : Une atteinte progressive de la substance blanche périventriculaire et du centre ovale a été observée chez les deux enfants. Chez un enfant traité à forte dose, une atteinte des noyaux gris centraux et du cervelet avec prise de contraste a été également observée. La scintigraphie cérébrale montrait une perfusion hétérogène cérébelleuse chez cet enfant. A notre connaissance, ces anomalies cérébelleuses n'ont pas été déjà rapportées.
Conclusion : Ces aspects IRM de la neurotoxicité de l'aracytine doivent être reconnus au cours du traitement des leucoses aiguÎs de l'enfant et différenciés en particulier des étiologies infectieuses.
ECHOGRAPHIE ET DOPPLER DU CERVELET CHEZ LE NOUVEAU-NE PREMATURE
B Suarez, Y Reguerre, J De Laveaucoupet, C Boithias, T Lacaze, W Stern Veyrin, B Dufour, D Musset, M Dehan, M Labrune - Clamart - France
Objectifs : Décrire les aspects échographiques normaux et pathologiques du cervelet du nouveau-né prématuré. Montrer l'aspect normal du doppler des artères cérébelleuses et du sinus transverse dans cette population
Patients et Méthodes : De Novembre 1995 à Mars 1996, 83 enfants nés prématurément (terme moyen = 30 semaines d'aménorrhée, poids de naissance moyen = 1300 gr) ont bénéficié d'un écho-doppler du cervelet. Cet examen était réalisé par voie rétro-auriculaire, en complément de l'échographie cérébrale classique par voie fontanellaire antérieure. Un enregistrement doppler de l'artère cérébelleuse supérieure (ACS), de l'artère cérébelleuse postéro-inférieure (ACPI) et du sinus transverse (ST) était également fait
Résultats : Une étude anatomique précise des hémisphères et du vermis cérébelleux était obtenue. Le diamètre moyen du 4ème ventricule (V4) était de 3.7 mm. L'examen permettait de détecter: 2 hémorragies dans le V4, 2 hématomes du cervelet, 1 hématome de la tente, 1 kyste arachnoïdien, 3 méga-grandes citernes. Les vitesses maximales systoliques moyennes et minimales diastoliques moyennes étaient respectivement de 0.14 et 0.04 cm/s pour l'ACS et de 0.12 et 0.04 cm/s pour l'ACPI
Conclusion : L'échographie de la fosse postérieure par voie rétro-auriculaire est un complément utile de l'échographie cérébrale fontanellaire antérieure. L'intérêt du doppler des artères cérébelleuses du nouveau-né prématuré est en cours d'évaluation
VALEUR PRONOSTIQUE DE L'IRM A L'AGE DE 3 A 6 MOIS APRES SOUFFRANCE PERINATALE MODEREE (ETUDE PROSPECTIVE)
N Girard, V Millet, JM Bartoli, V Lacroze, N Leboucq, D Unal, C Raybaud - Marseille - France
Objectifs : Compte tenu de l'insuffisance de l'examen neurologique du petit nourrisson, établir des critères morphologiques de pronostic.
Patients et Méthodes : 60 nourrissons (30 prématurés avant 33 semaines ; 10 prématurés entre 33 et 36 semaines ; 20 nés à terme), explorés par l'IRM T1 et T2 systématique entre 3 et 6 mois (corrigés) ; évaluation clinique du développement neurologique après deux ans ou plus - les souffrances sévères sont exclues
Résultats : Imagerie initiale normale 10 cas: développement normal 9/10, dysphasie 1/10. " Hydrocéphalie externe " 14 cas, développement normal 12/14, troubles de l'attention 1/14, troubles neurocognitifs 1/14. Lésions focales (ischémie, hémorragie) 6 cas: développement normal 3/6, déficit neurologique 3/6. Lésions cérébrales diffuses (atrophie, leucomalacies discrètes, absence de myélinisation à l'IRM, lésions corticales multiples, lésions des NGC) 30 cas: développement normal 3/30, déficits neurologiques et neuro-cognitifs 27/30
Conclusion : Le suivi neurologique après deux ans des enfants ayant présenté une souffrance périnatale modérée, montre une bonne corrélation avec l'IRM T1/T2 réalisée de façon systématique entre 3 et 6 mois
INTERET DE L'ANGIO-IRM CEREBRALE DANS LES ACCIDENTS VASCULAIRES CEREBRAUX (AVC) DE L'ENFANT
B Husson, G Sébire, D Pariente - Le Kremlin Bicêtre - France
Objectifs : Comparer les performances de l'angio-IRM et de l'angiographie conventionnelle dans la mise en évidence des lésions vasculaires responsables des AVC de l'enfant
Matériels et méthodes : 5 enfants (,ge: 1,5 à 14 ans, moyenne = 8 ans), hospitalisés pour AVC, ont eu une IRM cérébrale avec séquence angiographique artérielle (temps de vol 3D). Un enfant était drépanocytaire, un était HIV+, les autres n'avaient aucun antécédent. 3 IRM ont été réalisées précocement (1 semaine), les deux autres ont été différées (1 mois) après l'accident initial. 4 enfants ont eu une angiographie conventionnelle, contemporaine de l'angio-IRM
Résultats : L'angio-IRM a montré des anomalies vasculaires dans les 5 cas: anévrysme fusiforme carotidien (1), occlusion carotidienne (1), sténose sylvienne (1), solution de continuité sur une sylvienne (2). Ces lésions ont été vues en angiographie conventionnelle qui n'en a pas montré d'autre. 2 enfants ont eu un contrôle angio-IRM à 6 mois de l'AVC montrant une régression des lésions
Conclusion : Les lésions vasculaires responsables des AVC de l'enfant peuvent être visualisées précocement par angio-IRM. Les indications d'angiographie conventionnelle, encore nécessaire à réaliser pour confirmer cette donnée, pourront peut-être s'en trouver modifiées. L'angio-IRM pourrait offrir une alternative non agressive de suivi des lésions vasculaires.
IRM CEREBRAL DE L'ENFANT DREPANOCYTAIRE
S Verlhac, T Brugière, F Bernaudin, K Mage - Créteil - France
Objectifs : La drépanocytose expose à un risque élevé d'AVC (17 %), avec un taux de récidive de 67 %. Deux mécanismes sont en cause. Le plus fréquent est une obstruction progressive des gros troncs de la base, le second une obstruction des petits vaisseaux intra-parenchymateux par des agrégats d'hématies falciformées. Le doppler transcranien (DTC) a fait ses preuves dans le dépistage des sténoses artérielles intra-cr,niennes et l'identification d'une population à haut risque d'AVC. L'IRM pourrait-elle identifier une autre population à risque ? Ceci a justifié la pratique systématique de cet examen dans notre centre depuis 1993
Matériels et méthodes : 1O4 examens ont été réalisés chez 64 enfants de plus de 7 ans
Résultats : 6 enfants avaient un antécédent d'AVC. Tous avaient une IRM anormale. 58 patients asymptomatiques avaient une IRM anormale. 1 vasculopathie sévère (DTC artériographie pathologiques), 5 DTC normaux et un ou quelques hypersignaux des centres semi-ovales. 4 artériographies normales
Conclusion : L'IRM est très sensible pour détecter les petits infarctus secondaires à l'atteinte de la micro-circulation, qui pourraient s'accompagner d'un risque accru d'AVC clinique d'après une petite étude new-yorkaise récente. On sait que la mise sous programme transfusionnel ou l'allogreffe de moelle permettent de diminuer le risque de récidive des AVC à 10 %. Cependant, pour prévenir les séquelles, il est important de pouvoir proposer ces thérapeutiques agressives aux patients avant la survenue de l'AVC
ENCEPHALOPATHIE HYPERTENSIVE : DONNEES DE L'IMAGERIE CT ET IRM (A PROPOS D'UN CAS PEDIATRIQUE)
D Christmann, A Rimmelin, F Schieffer, A De Saint-Martin, C Leveque, JL Dietemann - Strasbourg - France
Objectifs : Présenter les données de l'imagerie scanner et IRM dans un cas d'encéphalopathie hypertensive atypique
Matériels et méthodes : Un enfant de 13 ans est admis pour crise convulsive isolée. Deux scanners et une IRM sont réalisés
Résultats : Hypodensités rétro-rolandiques bilatérales non modifiées, après injection intra-veineuse de produit de contraste au scanner, régressives au contrôle effectué à J+10. Zones d'hypersignal linéaires juxta-corticales rétro-rolandiques en densité protonique et T2 en IRM sans prise de contraste après injection
Conclusion : La pathogénie de ces lésions repose sur une fuite plasmatique interstitielle par perte de l'autorégulation cérébrale dans un territoire à faible innervation sympathique. Si les lésions d'encéphalopathie hypertensive d'origine obstétricale sont bien connues, chez l'enfant, elles peuvent se rencontrer au décours d'encéphalopathies diverses se compliquant d'hypertension artérielle. Dans les cas de poussée hypertensive à l'origine du tableau neurologique, l'imagerie oriente le diagnostic et l'évolution est favorable
EQUIVALENT DE FRACTURE EVOLUTIVE DU CRANE DE L'ENFANT : IMAGERIE A PROPOS D'UN CAS
M Monroc, F Proust, D Eurin, JN Dacher, P Le Dosseur - Rouen - France
Objectifs : Les fractures évolutives du cr,ne sont une rare complication des traumatismes de l'enfant liée à une hernie méningée ou méningo-encéphalique au travers d'une déchirure dure-mérienne en regard de la fracture, . le plus souvent pariétale. Nous présentons un cas particulier par l'absence de trait de fracture initial et la localisation inhabituelle au travers de la fontanelle.
Matériels et méthodes : Un nourisson de 6 mois est hospitalisé à la suite d'un traumatisme cr,nien avec hémiparésie droite secondaire
Résultats : L'examen tomodensitométrique objective un hématome extradural en regard de la fontanelle antérieure ainsi qu'une contusion frontale droite. Aucune fracture n'est décelée. Le déficit neurologique régresse. L'évolution clinique est marquée par la persistance d'une fontanelle anormalement large à 13 mois avec tuméfaction en regard. L'échographie montre la présence de parenchyme porencéphalique à ce niveau avec une protrusion des vaisseaux méningés sous les plans sous-cutanés en doppler-couleur. L'IRM confirme la hernie cérébrale, localise le sinus longitudinal supérieur qui est en place. L'intervention confirme la brèche dure-mérienne.
Conclusion : Au décours d'un traumatisme cr,nien du nourisson la persistance d'une tuméfaction cr,nienne, même en l'absence de fracture initiale, nécessite des explorations en imagerie afin de poser le diagnostic et l'indication chirurgicale de cette complication rare mais pouvant être à l'origine de séquelles neurologiques.
IRM DU CERVEAU FOETAL EN TECHNIQUE HASTE
A Sévely (1), P Holley (1), JM Franconi (2), I Berry (1), A Bonafé (1), C Manelfe (1) - (1) Toulouse - France, (2) Saint-Denis - France
Buts : Etudier une technique d'imagerie ultra-rapide (Haste) afin de ne pas utiliser de sédation et pour apporter des informations complémentaires en cas de difficultés diagnostiques à l'échographie obstétricale.
Matériels et méthodes : Etude de 25 foetus de 25 à 35 semaines d'age gestationnel pour suspicion d'anomalie cérébrale. L'appareil utilisé est un Magnetom Vision (1,5 tesla de Siemens). La séquence Haste est une technique turbo spin écho " single shot " avec recueil d'un demi-plan de Fourier. 5 coupes de 5 mm sont acquises avec un champ d'exploration de 400 mm. La matrice d'acquisition est de 240 x 256. La durée d'acquisition dans un plan donné est de 10 sec. Résultats : Sur 10 cas de suspicion d'agénésie du corps calleux, le diagnostic a été confirmé dans 4 cas. Le diagnostic d'hypoplasie vermienne a été redressé dans deux cas. 2 kystes arachnoïdiens ont été dignostiqués. L'étude de deux jumeaux avec syndrome transfuseur-transfusé et après laser sur les anastomoses a éliminé des lésions cérébrales. Les 7 autres cas étaient des dilatations ventriculaires avec recherche de malformation cérébrale qui se sont avérées négatives.
Conclusion : Cette technique d'imagerie ultra-rapide permet un diagnostic en moins d'une minute. La qualité de l'image est excellente surtout en utilisant les antennes de surface body array.
DIAGNOSTIC D'UNE HYPERINTENSITE FOCALE EN PONDERATION T1 EN IRM CEREBRALE FOETALE
H Brisse, C Garel, G Sebag, M Elmaleh, C Fallet, E Vuillard, M Hassan - Paris - France
Objectif : Etablir le diagnostic différentiel d'une hyperintensité focale intra-parenchymateuse en séquence pondérée T1 en IRM cérébrale foetale.
Matériels et méthodes : Huit IRM foetales, réalisées entre 23 et 34 SA d'age gestationnel, ont été sélectionnées. La séquence utilisée était de l'écho de gradient [TR = 300 ms, TE = 15 ms, angle = 75, 4 excitations]. La confirmation diagnostique a été obtenue par corrélation anatomopathologique après interruption médicale de grossesse (n = 5), ou par corrélation à l'imagerie post-natale (n = 3).
Résultats : Différentes étiologies ont été rencontrées: hémorragie sous-épendymaire (n = 1) ; leucomalacie périventriculaire calcifiée non hémorragique (n = 1) ; foetopathies à CMV (n = 2) l'une avec nécrose laminaire et micropolygyries, l'autre avec foyers de nécrose calcifiée périventriculaire ; tubers dans une sclérose tubéreuse de Bourneville (n = 1) ; papillome des plexus choroïdes (n = 1). L'hyperintensité physiologique de la zone germinative (n = 1) dans les termes précoces doit être connue. Des artéfacts de flux (n = 1) peuvent simuler des lésions parenchymateuses.
Conclusion : Après avoir écarté les images physiologiques ou artéfactuelles, une large gamme diagnostique doit être systématiquement évoquée devant des images parenchymateuses hyperintenses en T1, comprenant non seulement les lésions hémorragiques et dysplasiques déjà décrites, mais aussi des lésions ischémiques pures.
ROLE DE L'IRM CEREBRALE FOETALE DANS LE DIAGNOSTIC ANTENATAL DES MICROCEPHALIES
P Sonigo, N Sayegh, M Carteret, S De Coudenhove, C Sambourg, F Brunelle - Paris - France
Objectifs : Préciser le rôle de l'IRM dans le diagnostic, souvent difficile, des microcéphalies foetales.
Matériels et méthodes : Il s'agit d'une étude rétrospective à partir de 34 foetus analysés en IRM entre 24 et 38 semaines d'aménorrhée (m = 33,5 SA). Ces IRM ont été réalisées au troisième trimestre de la grossesse devant un diamètre bipariétal inférieur au 5e percentile pour l'age gestationnel.
Technique : Prémédication maternelle, 1,5 Tesla, FSE T2, écho de gradient T1, antennes couplées, 3 plans de coupe.
Résultats :
1) Pathologique avec PC < 10e percentile. Malformations cérébrales: 15 cas sur 34 (44 %) dont 3 récidives intra-familiales. Foetopathies à CMV: 3 cas sur 34 (9 %)
2) Cerveau et périmètres craniens normaux: la diminution du BIP est expliquée par une importante dolichocéphalie: 8 cas (23 %).
3) Cerveau normal et PC diminué: hypotrophie foetale: 5 cas sur 34 (15 %) avec RCIU et PC concordant avec la biométrie foetale. Inexpliqués: 3 cas sur 34 (9 %).
Conclusion : L'IRM a permis dans 53 % de confirmer ou dans 38 % des cas d'exclure un diagnostic de microcéphalie évoqué à l'échographie. Cependant dans encore 9 % des cas, le diagnostic anténatal reste incertain et seule l'évolution de la courbe du PC en postnatal permettra un diagnostic de certitude.
MISE EN EVIDENCE PAR TRANSFERT D'AIMANTATION (TA) EN PONDERATION T1, DES LESIONS CEREBRALES DE LA SCLEROSE TUBEREUSE DE BOURNEVILLE (ST)
N Girard (1), RA Zimmermann (2), J Mancini (1), CT Bilaniuk (2), JV Hunter (2), C Raybaud (1), JC Haselgrove (2) - (1) Marseille - France, (2) Philadelphie - USA
Objectifs : Montrer la sensibilité des séquences de TA (T1) dans la mise en évidence des dysplasies tissulaires de la ST.
Patients et Méthodes : 30 patients (de 5 mois à 40 ans). Séquences SE (T1), SE (T2) et DP, dans tous les cas. TA (T1) avant contraste dans 18 cas. TA (T1) après contraste dans 29 cas.
Résultats : Les nodules épendymaires (21/30), tubers corticaux (28/30), et lésions de la substance blanche (27/30) apparaissent en hypersignal franc en TA (T1). Dans 15/28 cas, la séquence TA (T1) a montré plus de tuber corticaux que les séquences conventionnelles. Dans 13/27 cas, les anomalies de la substance blanche n'apparaissent qu'en TA (T1), et dans 10 cas, elle en montre plus. Lorsque la séquence de TA (T1) est utilisée, l'injection de gadolinium n'améliore pas la sensibilité de l'imagerie.
Conclusion : Les séquences de transfert d'aimantation pondérées T1 ont une sensibilité supérieure à celles des séquences conventionnelles, dans la détection des lésions cérébrales de la sclérose tubéreuse de Bourneville.
HYPOMELANOSE DE ITO (HI) ET ANOMALIES ENCEPHALIQUES : A PROPOS DE 14 PATIENTS
J Steiner, C Adamsbaum, G Ponsot, G Kalifa - Paris - France
Buts : L'hypomélanose de ITO (HI) est un syndrome neurocutané rare associant des zones d'hypopigmentation en éclaboussure et une atteinte neurologique variable. Le but est de décrire les anomalies cérébrales au travers d'une série de 14 patients.
Patients et Méthodes : 14 enfants (8 garçons, 6 filles) présentant des signes cutanés ont subi une IRM (13/14) ou un scanner (1/14) (étude rétrospective).
Résultats : Clinique: atteinte neurologique sévère 12 cas/14, retard mental 10/14, comitialité 7/14. L'imagerie a montré 4 cas de malformations corticales (2 hémimégalencéphalie, 1 agyrie, 1 polymicrogyrie), 1 médulloblastome (premier cas rapporté), 5 anomalies mineures non spécifiques. L'examen est normal dans 4 cas/14.
L'atteinte encéphalique est donc très polymorphe et contraste avec les données de la littérature qui signale surtout des anomalies prémigrationnelles. L'hétérogénéité de cette affection serait le reflet d'un mosaïcisme tissulaire, avec présence d'un clone cellulaire anormal.
Conclusion : Comme pour tout syndrome neurocutané, l'atteinte encéphalique doit être recherchée de principe, même si les lésions sont polymorphes et de signification discutée.
DYSTROPHIES MUSCULAIRES CONGENITALES ET ATTEINTE DE LA SUBSTANCE BLANCHE EN IRM
S Lamer, RY Carlier, E Burdairon, D Mompoint, S Engerand, A Barois, B Estournet, C Vallée - Garches - France
Objectif : Plusieurs formes de dystrophies musculaires congénitales (DMC) sont décrites. Certaines formes japonaises associent des malformations cérébrales à un retard mental marqué. La forme dite occidentale comporte un éveil intellectuel normal. Une atteinte de la substance blanche a cependant été rapportée. Une forme particulière de DMC, récemment identifiée, est déficiente en mérosine, composant de la matrice extracellulaire du tissu musculaire. L'aspect en IRM de la substance blanche est confronté aux résultats de la biopsie musculaire.
Matériels et méthodes : 16 patients atteints de DMC (14 enfants ,agés de 3 à 14 ans, 2 adultes) ont bénéficié d'une IRM cérébrale et d'une biopsie musculaire avec marquage immunocytochimique de la mérosine.
Résultats : 10 patients ont un déficit en mérosine. Une atteinte diffuse de la substance blanche est retrouvée chez 9 d'entre eux. Dans 1 cas seulement, sans anomalie de signal, il existe un retard psychomoteur et des anomalies visuelles, ne correspondant plus à la forme typique occidentale. Aucune atteinte n'est décrite chez les 6 cas de DMC sans déficit en mérosine.
Conclusion : L'existence d'une leucodystrophie en IRM chez un enfant ayant une DMC de type occidental est un argument en faveur d'un déficit en mérosine.
CDG SYNDROME (CARBOXY DEFICIENT GLYCOPROTEIN SYNDROME) : 3 OBSERVATIONS
H Antoun, N Villeneuve, C Adamsbaum, G Kalifa - Paris - France
Objectifs : Décrire une étiologie particulière d'atrophie cérébelleuse précoce à transmission récessive autosomique.
Patients et Méthodes : 3 enfants (1, 12, 20 mois) ont subi une IRM et un bilan métabolique complet pour hypotonie axiale et mouvements oculaires anormaux dès la naissance. Une autopsie a été pratiquée chez 2 enfants décédés.
Résultats : Dans les 3 cas: * l'IRM a montré une atrophie cérébelleuse précoce globale avec respect de la lobulation. A l'étage sus tentoriel il n'existe qu'une atrophie modérée
* l'étude biologique a montré un déficit partiel de la glycosylation protéïque, gr,ce à l'electrophorèse de la transférrine. Le lien direct entre l'anomalie enzymatique et l'atteinte clinique n'est pas encore élucidé.
* Il existait un syndrome dysmorphique avec lipodystrophie et éversion des mamelons. L'atteinte multiviscérale est dominée par les localisations neurologiques et digestives.
* L'aspect histologique n'est pas spécifique et le diagnostic repose sur l'étude biochimique
Conclusion : Nous rapportons une nouvelle cause d'atrophie cérébelleuse précoce génétique: le CDG syndrome. Le diagnostic suspecté cliniquement devant une dysmorphie est confirmé par la découverte d'un défaut de glycosylation des protéïnes.
DETERMINATION D'UN INDEX DE MATURATION OSSEUSE PAR ABSORPTIOMETRIE AUX RAYONS X. RESULTATS PRELIMINAIRES
P Braillon, JP Pracros, P Chatelain, M Sempé - Lyon - France
Matériel et méthodes : 80 sujets normaux (46 F, 34 G) ,gés de 2 à 24 ans et 135 enfants atteints d'une maladie endocrinienne ont subi une mesure au niveau du carpe gauche avec un petit absorptiométre (pDEXA - Stratec-Norland) équipé d'un logiciel spécial. L'age osseux a également été déterminé à titre de référence par les méthodes de Sempé et de Greulich et Pyle
Résultats : 1 - La méthode absorptiométrique est très reproductible (CV < 1 %) et apparait comme non opérateur dépendant. 2 - Les valeurs de la densité osseuse des os du carpe vont de 0,060 à 0,400 g/cm2 ce qui donne une grande sensibilité à la méthode et permet de quantifier de façon précise les écarts à la normale.
Conclusion : Cette nouvelle application de l'absorptiométrie osseuse facilite la détermination de la maturation squelettique et peut avoir un réel intérêt dans les suivis d'enfants ayant un métabolisme osseux perturbé et dans les études multi-centriques.
SYNOSTOSE DU TARSE CHEZ L'ENFANT : SIGNES CLINIQUES ET RADIOLOGIQUES.
P Petit, O Jaulmes (1), M Panuel, F Faure, B Bourlière-Najean, G Bollini, P Devred - Marseille - France
Objectifs : Décrire les présentations cliniques, les incidences radiologiques standard nécessaires et les signes radio-scanographiques de cette affection
Matériel et méthodes : 20 synostoses confirmées chirurgicalement chez 16 enfants (9 à 15 ans) ont été explorées cliniquement et radiologiquement
Résultats : La douleur, la raideur sous-astragalienne, les trouble de la marche, les troubles de la statique du pied (principalement le pied plat valgus), une contracture des péroniers ou des extenseurs des orteils étaient les principaux signes cliniques. Les incidences réalisées de façon bilatérale étaient: pied déroulé, face dorso-plantaire et profil en charge. Les synostoses calcanéo-scaphoïdiennes (SCS) (35 %) et astragalo-calcanéennes (SAC) (50 %) étaient les plus fréquentes. Dix signes radiographiques de SAC et 4 signes de SCS étaient présents. Les coupes scanographiques frontales et coronales ont permis de confirmer le diagnostic, de préciser l'extension des lésions et leurs retentissements arthrosiques et de rechercher des synostoses combinées ou controlatérales
Conclusion : La synostose est rare, le plus souvent congénitale et héréditaire devenant fréquemment symptomatique chez le jeune adolescent sous la forme d'un pied plat raide et douloureux. Le bilan radiologique standard apporte les éléments de suspicion ou de confirmation diagnostique. Le bilan scanographique est essentiel, dictant les indications chirurgicales.
CARIOPROPHYLAXIE ET FLUOROSE OSSEUSE CHEZ L'ENFANT : ASSOCIATION FORTUITE OU IATROGENIE ? A PROPOS D'UN CAS
M Monroc, I Simon, M Grall, JM Toupin, JN Dacher, P Le Dosseur - Rouen - France
Objectif : Chez l'enfant, la fluorose est essentiellement endémique par intoxication hydrotellurique. Elle est exceptionnelle en Europe. Nous présentons un cas pédiatrique pour lequel l'origine présumée de l'intoxication est un traitement par Zymafluor.
Matériels et méthodes : Chez une fillette de 6 ans souffrant de douleurs de l'épaule gauche récentes, une radiographie met en évidence une ostéocondensation métaphyso-épiphysaire. D'autres clichés de squelette ainsi qu'un dosage du plomb et fluor sanguin sont effectués
Résultats : Une ostéocondensation diffuse à prédominance axiale est notée, intéressant les plateaux vertébraux, la périphérie des ailes illiaques et de certains os du carpe, les côtes, la région métaphyso-épiphysaire des os long. Il n'y a pas d'anomalie du cr,ne. Le diagnostic d'ostéopétrose est initialement évoqué. L'élévation du taux de fluor sanguin à 2 fois la normale ainsi qu'une radiographie du thorax effectuée à l'age de 1 an sans anomalie osseuse permettent de porter le diagnostic de fluorose. La seule source de fluor retrouvée est un traitement par Zymafluor.
Conclusion : La fluorose osseuse a des aspects radiologiques proches de l'ostéopétrose. L'implication possible du traitement carioprophylactique, actuellement préconisé de routine chez l'enfant, dans la constitution de lésions osseuses nous paraÓt importante à rapporter, comme cela a été déjà fait chez l'adulte lors de traitements fluorés.
LES TUMEURS A CELLULES GEANTES DES OS LONGS CHEZ L'ENFANT. A PROPOS DE 5 CAS
JC Hoeffel (1), L Mainard (1), R Kadiri (2), V Arnould (1), MA Galloy (1) - (1) Vandoeuvre - France, (2) Casablanca - Maroc
Objectifs : Préciser les critères radiologiques des tumeurs à cellules géantes des os longs
Matériels et méthodes : Radiographie conventionnelle avec, dans certains cas, scanner et IRM de 5 cas: fémur (2), péroné (2), tibia (1).
Résultats : La lésion est ostéolytique, expansive et, fait fondamental, son point de départ est métaphysaire.
L'IRM montre l'absence d'extension aux parties molles.
La valeur de la localisation métaphysaire d'une lésion ostéolytique expansive est essentielle pour le diagnostic. Le diagnostic différentiel avec un kyste osseux anévrysmal doit être envisagé, voire dans certains cas avec un sarcome télangiectasique. La localisation métaphysaire aide l'anatomo-pathologiste à faire la distinction avec le chondroblastome.
Conclusion : Il faut se rappeler que les tumeurs à cellules géantes chez l'enfant sont localisées à la métaphyse et non pas à l'épiphyse comme chez l'adulte.
DYSPLASIE RACHIDIENNE INDUITE PAR LE TRAITEMENT A LA DESFERIOXAMINE CHEZ LES ENFANTS PORTEURS DE LA THALASSEMIE MAJEURE
Ph Clapuyt, F Allart, C Saint-Martin, C Vermylen, J Malghem - Bruxelles - Belgique
Objectifs : étude rétrospective des enfants traités par Desferioxamine pour thalassémie majeure, analysant les anomalies rachidiennes, l'age du début, la dose et la durée du traitement et la ferritine sérique.
Matériel : 15 enfants (,ge: 7 mois à 10 ans) traités par transfusions itératives et Desferioxamine (dose = 42 à 66 mg/kg) suivis pendant 5 à 23 ans. Les taux sériques de ferritine sont relevés. Les bilans radiologiques (15 rachis, 10 os longs et 8 bassins) sont analysés.
Résultats : 13 patients montrent des lésions rachidiennes induites par la Desferioxamine (début du traitement: 7 mois à 10 ans, taux de ferritine < 1965 ng/ml). Deux patients (début du traitement: 2.5 et 3 ans, taux de ferritine: 2580 et 2585 ng/ml et recul de 14 et 16 ans) ont un squelette normal. Aucune différence dans le mode d'administration ou la dose du chélateur pour ces deux groupes.
Conclusion : nous observons une dysplasie rachidienne chez 13 enfants sur 15 sous Desferioxamine sans évidence de relation avec l'instauration précoce du chélateur. Par contre, la ferritine sérique pourrait être un indicateur de la survenue de lésions osseuses.
DYSPLASIE EPIPHYSAIRE HEMIMELIQUE ET IRM
H Ducou Le Pointe, G Filipe, C Leroux, A Dutheil-Doco, S Prédent, JPh Montagne - Paris - France
Objectifs : Décrire les signes IRM de la DEH et son intérêt dans la conduite thérapeutique.
Matériels et méthodes : Cinq enfants (3 garçons, 2 filles) ont été explorés pour une DEH. Quatre ont consulté pour une masse indolore du genou et un pour une masse de la cheville. Tous ont eu des radiographies simples et une IRM comportant des séquences pondérées en T1 et en T2 sur un imageur 0.5 Tesla. Trois enfants ont été opérés.
Résultats : Les radiographies simples à un stade précoce montrent une masse irrégulière de densité calcique développée à la partie interne de l'articulation près de l'épiphyse. A un stade tardif, cette formation osseuse fusionne avec l'épiphyse. En IRM deux aspects sont retrouvés: à un stade précoce (4/5) l'IRM démontre un plan de clivage cartilagineux entre ce centre d'ossification accessoire et l'épiphyse. L'exérèse de la lésion par le plan de clivage repéré en IRM a été effectuée (3/4). A un stade tardif, l'IRM montre une continuité entre la corticale et la médullaire osseuse de l'épiphyse et de la lésion (1/5).
Conclusion : L'exploration d'une DEH doit comporter des radiographies simples et une exploration par IRM. La démonstration d'un plan de clivage cartilagineux a conduit le chirurgien à réaliser par cette voie l'exérèse de la lésion.
L'OSTEOMYELITE CHRONIQUE MULTIFOCALE RECURRENTE (O.C.M.R.) - PROBLEMES DIAGNOSTIQUES CHEZ L'ENFANT
C Quelquejay, C Job-Deslandre, C Adamsbaum, G Kalifa - Paris - France
Objectifs : Présenter les aspects particuliers de l'OCMR chez l'enfant à travers une série de 10 patients.
Patients et Méthodes : Une étude rétrospective de 10 patients atteints d'OCMR (7 à 16 ans, 8 filles et 2 garçons) a été conduite. Tous les enfants ont bénéficié d'une étude radiologique, scintigraphique et d'une ou plusieurs biopsies. Dans 3 cas ont été pratiqués scanner et/ou IRM.
Résultats : Par rapport aux données de la littérature on observe un seul cas de pustulose palmo-plantaire, 2 cas d'atteinte de l'extrémité interne de la clavicule, un cas d'atteinte de l'extrémité distale de cet os et 2 localisations vertébrales. Les signes radiologiques sont classiques: zone de lyse initiale progressivement cernée par un liseré de condensation, d'épaisseur variable. La scintigraphie a toujours été positive et a découvert des localisations infra cliniques. Le délai diagnostique a varié entre 3 mois et 3 ans. L'évolution est lente puisque 6 de nos patients sont restés symptomatiques plus de 5 ans.
Conclusion : Le diagnostic d'OCMR chez l'enfant est difficile et s'appuie sur la clinique et l'imagerie. La biopsie demeure indispensable afin d'éliminer un processus tumoral ou infectieux. Le lien avec le syndrome de SAPHO est admis, même en l'absence de signe cutané ou d'atteinte thoracique antérieure.
ECHOGRAPHIE DE LA TUBEROSITE TIBIALE ANTERIEURE CHEZ L'ENFANT : EVOLUTION NORMALE
I Meloux, D Sirinelli, C Sembely, M Boscq, JC Aubry, B De Courtivron - Tours - France
Objectifs : Evaluer l'évolution de l'aspect échographique de la tubérosité tibiale antérieure (TTA) de l'enfant au cours de la croissance.
Matériels et méthodes : Etude prospective sur 20 garçons et 22 filles ,gés de 1 à 15 ans. Pour chaque enfant on réalise une coupe sagittale, médiane sous-rotulienne, du genou droit passant par le tendon rotulien et la totalité de la TTA.
Résultats : Chez tous les enfants on note la présence d'une double échogénicité cranio-caudale du cartilage de la TTA dont l'origine est vraisemblablement liée à deux types d'ossification différents. La TTA, initialement cartilagineuse, s'ossifie progressivement de façon caudo-craniale (plus précocément chez la fille). Au cours de la croissance l'échographie met en évidence une extension caudo-craniale de la base d'insertion du tendon rotulien: cette insertion, initialement toute distale, recouvre entièrement la TTA chez les enfants plus agés.
Conclusion : La connaissance des différentes composantes normales de la TTA de l'enfant permettra une meilleure analyse de certaines pathologies de croissance.
INTERET DU SCANNER DES ROCHERS CHEZ LES PATIENTS ATTEINTS D'ASSOCIATION CHARGE
JF Quignodon, N Sayegh, M Carteret, V Abadie, MP Morisseau-Durand, F Brunelle - Paris - France
Objectifs : Préciser avec la tomodensitométrie les anomalies des oreilles chez les enfants souffrant d'association CHARGE.
Matériels et méthodes : Neuf enfants ,ges de 3 mois à 4 ans, 3 garçons et 6 filles présentant une association CHARGE ont été explorés par un scanner des rochers.
Résultats : Ont été retrouvés: pour 5 patients, une aplasie complète des canaux semi-circulaires, pour 3 patients des anomalies des cochlées, pour 1 patient une hypoplasie des canaux semi-circulaires, pour 2 patients, une deuxième portion des nerfs faciaux courte.
Conclusion : Le scanner des rochers est indispensable pour l'évaluation des malformations de l'oreille des patients atteints d'association CHARGE afin d'adapter le traitement des déficits sensoriels associés.
LYMPHOME APRES TRANSPLANTATION RENALE CHEZ L'ENFANT
H Ducou Le Pointe, N Bosson, G Deschesnes, A Dutheil-Doco, C Leroux, JPh Montagne - Paris - France
Objectifs : Souligner le risque d'apparition d'un lymphome consécutif au traitement immunosuppresseur et à l'infection par Epstein-Barr virus après transplantation rénale chez l'enfant.
Patients et Méthodes : Deux garçons parmi les 60 greffes rénales réalisées dans notre institution ont développé un lymphome. Ces deux garçons étaient ,gés respectivement de 3 et 12 ans. Tous deux ont eu dans les suites post-greffe une affection à Epstein-Barr virus et un traitement immunosuppresseur incluant Cyclosporine, corticoïdes et Azathioprine.
Résultats : Le plus jeune patient a développé 8 mois après la transplantation un lymphome. Cette lésion ressemblait à l'échographie et à l'examen tomodensitométrique à un hématome situé au niveau du hile du rein. Une IRM a permis d'exclure le diagnostic d'hématome. Le diagnostic a été établi sur une biopsie chirurgicale. Le traitement a comporté une détransplantation et l'arrêt de l'immuno-suppresseur. Le second patient a développé un lymphome T du rhino-pharynx deux mois après la greffe, des métastases hépatiques ont été visualisées sur l'examen échographique. L'arrêt de la Cyclosporine et de l'Azathioprine a permis la régression dans les deux cas du lymphome.
Conclusion : La survenue d'un lymphome après transplantation est fréquente même chez l'enfant. Le traitement de ces lymphomes post-transplantation n'est pas encore établi mais nécessite l'arrêt de l'immuno-suppression.
CHOLANGIO-IRM CHEZ LE NOURRISSON ET L'ENFANT
L Guibaud, M Pelizzari, T Basset, A Lachaux, AL Guibal, C Chapelon, JP Pacros - Lyon - France
Objectifs : Evaluer l'apport de l'IRM dans l'analye des voies biliaires du nourrisson et de l'enfant et montrer l'utilisation potentielle de la technique dans la population pédiatrique.
Matériels et méthodes : Une séquence rapide en turbo-spin écho hautement pondérée T2 a été utilitée (TR 8000, TE 300, NSA 6/8). Cette séquence a été réalisée chez dix nourrissons et enfants sans anomalie biliaire et chez 3 patients suspects de pathologie biliaire.
Résultats : Une analyse de l'ensemble de la voie biliaire extra-hépatique a été possible chez tous les sujets sains. Chez un patient greffé hépatique, la cholangio-IRM a permis de visualiser une dilatation de l'arbre biliaire au dessus de sténoses anastomotiques. Chez un nourrisson présentant une hypoplasie des voies biliaires, l'arbre biliaire n'a pas été identifié en cholangio-IRM. Chez un nourrisson présentant une structure kystique hilaire, la cholangio-IRM a confirmé le diagnostic de kyste du cholédoque et a permis d'apprécier l'extension de la malformation kystique.
Conclusion : La cholangio-IRM, examen non invasif, présente un intérêt potentiel dans le diagnostic des malformations congénitales des voies biliaires et dans le suivi de la greffe hépatique chez l'enfant.
A PROPOS DE DEUX CAS DE STENOSE CHOLEDOCIENNE ASSOCIEE A UNE HYPEREOSINOPHILIE SANGUINE
J Waguet, D Pariente, M Ait Benamara, E Jacquemin - Le Kremlin Bicêtre - France
Objectifs : Nous rapportons deux cas de sténose atypique du cholédoque, associés à une pancréatite, par une probable infiltration à éosinophiles. L'aspect cholangiographique était identique dans les deux cas, et l'évolution favorable.
Matériels et méthodes : Un garçon de vingt mois et une fille de quatre ans ont présenté une cholestase extra-hépatique. Il a été pratiqué un bilan biologique, une échographie, un scanner et une cholécystographie percutanée.
Résultats : L'amylasémie n'a été élevée qu'une fois, modérément, pour l'un des patients. L'hyperéosinophilie a été transitoire et le bilan parasitologique normal. Les pancréas étaient hypertrophiés, discrètement hétérogènes, avec une dilatation des voies biliaires intra et extra-hépatiques. Les cholangiographies ont retrouvé une sténose focale, extrinsèque, latéralisée du cholédoque dans sa portion pancréatique, identique dans les deux cas. L'aspect radiologique a fait discuter une origine tumorale ou parasitaire, mais l'évolution a été spontanément favorable.
Conclusion : La connaissance de cette association pathologique rare, de cause peu claire mais d'évolution favorable, peut permettre d'éviter une intervention chirurgicale inutile.
INTERET DE L'ECHOGRAPHIE DANS LES ICTERES NEONATAUX PROLONGES
S Haddad, S Abi Ghanem, S Rahi, S Slaba, N Atallah - Beyrouth - Liban
Objectifs : L'hépatite néonatale est difficile à différencier de l'atrésie des voies biliaires par les examens biologiques. Nous proposons une étude échographique de la cinétique biliaire avant et après alimentation pour différencier ces deux entités.
Matériels et méthodes : L'aspect échographique des voies biliaires et la variation du volume de la vésicule biliaire sont étudiés chez dix nourrissons ,gés de 36 à 180 jours présentant un syndrome de cholestase. Une première échographie est réalisée après 4 heures de je°ne suivie de deux autres échographies, une et deux heures en post-prandial.
Résultats : Dans 6 cas/10, la vésicule biliaire a été visualisée. Son volume a nettement diminué après le repas dans 4 cas/6. Le diagnostic d'hépatite a alors été établi. Dans 2 cas/6 la vésicule biliaire n'a pas changé d'aspect avant et après repas. Le diagnostic d'atrésie des voies biliaires a été certifié en per-opératoire dans ces 2 cas ainsi que dans les quatre autres o l'on n'a pas identifié de vésicule biliaire.
Conclusion : L'échographie est une technique facile et très fiable permettant de différencier l'hépatite néonatale de l'atrésie des voies biliaires.
EMBOLISATION DES HEMOPTYSIES DANS LA MUCOVISCIDOSE CHEZ L'ENFANT
JV Courtel, F Brunelle - Paris - France
Objectifs : Rapporter notre expérience dans le traitement des hémoptysies de la mucoviscidose chez l'enfant.
Matériels et méthodes : 15 malades ,gés de 13 à 17 ans (8 garçons, 7 filles) ont été traités pour hémoptysie de grande abondance sur mucoviscidose. 25 % ont été embolisés plusieurs fois. Le bilan artériel est réalisé gr,ce à des sélectives intercostales et bronchiques en particulier à la recherche de l'artère spinale antérieure. Les artères bronchiques sont embolisées à la colle (cyanoacrylate/lipiodol). En cas de récidive, l'examen est précédé d'une aortographie.
Résultats : L'hémoptysie a été contrôlée dans tous les cas sauf lors de la première embolisation. Dans quelques cas, une fibroscopie a permis de n'emboliser qu'un seul côté. Aucune complication neurologique ou systémique n'est notée.
Conclusion : L'embolisation représente un traitement efficace des hémoptysies sur mucoviscidose chez l'enfant.
ANTHRACOSE PULMONAIRE CHEZ L'ENFANT : SAVOIR Y PENSER
MD Boespflug (1), B Bourliere-Najean (2), M Panuel (2), P Petit (2), F Faure (2), P Devred (2) - (1) Toulon - France, (2) Marseille - France
Objectifs : Présenter 2 cas de nodules anthracosiques chez l'enfant atteint de pathologie maligne et pour lequel le diagnostic évoqué était celui de métastases pulmonaires.
Matériels et méthodes : 2 patientes de 11 ans sont explorées par tomodensitométrie thoracique conventionelle dans le cadre du bilan initial d'un ostéosarcome pour l'une et d'un mélanome pour l'autre.
Résultats : Présence de 2 nodules de petite taille, de topographie sous pleurale ou juxta-scissurale dans le lobe supérieur droit pour l'une, d'un nodule situé dans la lingula pour l'autre. Après exérèse chirurgicale l'examen anatomopathologique a permis le diagnostic de nodules anthracosiques.
Conclusion : L'anthracose pulmonaire et ses lésions interstitielles sont bien connues chez les fumeurs et dans les populations exposées à un environnement urbain pollué. Elles n'ont jamais été décrites dans la littérature chez de jeunes enfants. Ces deux cas montrent que l'accumulation de pigments anthracosiques peut survenir très tôt, sous l'influence de facteurs environementaux. Même chez l'enfant, devant un ou plusieurs nodules de petite taille ( < 7mm), de topographie lobaire supérieure et le plus souvent sous pleurale, il faut savoir penser à ce diagnostic
LYMPHANGIOMES KYSTIQUES ABDOMINAUX CHEZ L'ENFANT : ASPECTS EN IMAGERIE (15 cas)
M Brun, JF Chateil, P Andrieu De Levis, Y Perel, P Vergnes, JM Bondonny, F Diard - Bordeaux - France
Objectifs : Cette étude a pour but de déterminer les critères radiologiques du diagnostic étiologique et topographique des lymphangiomes kystiques abdominaux.
Matériel et méthodes : Les auteurs ont revu 15 cas consécutifs de lymphangiomes kystiques abdominaux explorés entre 1983 et 1996. 9 étaient intra-péritonéaux, 6 rétro-péritonéaux. Il s'agit de 9 garçons et 6 filles, agés de 1 jour à 13 ans. Les circonstances de découverte ont été variables: diagnostic anténatal (1 cas), masse abdominale ou abdomino-pelvienne (9 cas), tableau aigu (4 cas), découverte fortuite (1 cas). Tous les enfants ont été explorés par clichés simples et échographie, complétés par tomodensitométrie (8 cas), IRM (1cas). Le diagnostic a été porté après exérèse et étude histologique.
Résultats : En échographie, la masse était liquidienne, uniloculaire dans 2 cas, avec présence de septa dans 12 cas ; dans un cas le caractère liquidien n'avait pas été affirmé. Dans un cas la masse combinait les deux aspects. Un épanchement intra-péritonéal est noté 3 fois. Sur le plan topographique, le diagnostic intra/rétropéritonéal est difficile en échographie mais fait en tomodensitométrie (7 fois/8).
Conclusion : Le diagnostic étiologique est le plus souvent facile en échographie, car l'aspect est en général typique. Le diagnostique topographique est plus difficile lorsque la masse est volumineuse: les différents critères permettant d'apporter cette précision en tomodensitométrie sont rappelés.
DOPPLER COULEUR DES HEMANGIOMES IMMATURES DE L'ENFANT
S Bakhach, JF Chateil, A Brichaux, C Douws, C Labrèze, O Levantal, H Trillaud, A Taïeb, N Grenier - Bordeaux - France
Objectifs : Préciser, par une étude rétrospective, les caractéristiques échographiques et hémodynamiques des hémangiomes immatures (HAI)
Matériel et méthodes : 94 HAI ont été étudiés chez 87 enfants répartis en 4 classes d'age (0-3 mois, 3-6 mois, 6-12 mois, > 12 mois). 26 enfants ont été suivis par plusieurs examens. Ont été évalués qualitativement l'échogénicité de la lésion et le degré de vascularisation. Ont été mesurés: l'IR dans 78 cas et la vitesse systolique maximale dans 43 cas.
Résultats : 63 % des HAI étaient hypoéchogènes, 21 % hétérogènes et 16 % hyperéchogènes. Tous les HAI hypoéchogènes étaient hypervascularisés et 13/15 HAI hyperéchogènes étaient hypovascularisés. L'IR moyen était significativement plus élevé (p < 0,05) dans la première (0,61+0,14) et la quatrième (0,6+0,14) classes d'age par rapport à la deuxième (0,51+0,12) et dans les formes hyperéchogènes (0,7+0,13) par rapport aux formes hypoéchogènes (0,53+0,11) ou mixtes (0,56+0,12). Les valeurs de vitesses étaient très dispersées (9-165 cm/s) sans différences inter-groupes.
Conclusion : L'aspect des HAI en Doppler couleur est caractéristique, permettant le diagnostic des formes sous-cutanées difficiles. Il existe une corrélation entre les aspects hémodynamiques et les aspects échographiques et évolutifs.
ECHO-DOPPLER DU TRONC COELIAQUE ET DE L'ARTERE MESENTERIQUE SUPERIEURE CHEZ LE NOUVEAU-NE PREMATURE
B Suarez, Y Reguerre, C Boithias, J De Laveaucoupet, D Mahfoud, B Dufour, M Dehan, JC Gabilan, M Labrune - Clamart - France
Objectifs : Evaluer l'intérêt du doppler du tronc coeliaque et de l'artère mésentérique supérieure chez le nouveau-né à risque d'entéropathie.
Patients et Méthodes : De Novembre 1994 à Décembre 1995, 94 enfants nés prématurément (terme moyen = 29 semaines d'aménor rhée, poids de naissance moyen = 1300 gr) ont bénéficié d'un doppler du tronc coeliaque (TC) et de l'artère mésentérique supérieure (AMS). Cet examen, réalisé en complément de l'échographie cérébrale, avait lieu 5 jours en moyenne après la naissance.
Résultats : Le diamètre moyen de l'AMS était de 2 mm. Les vitesses maximale systolique moyenne et minimale diastolique moyenne du TC étaient respectivement de 70 et 20 cm/s avec un index de résistance vasculaire moyen de 0,70. Les vitesses maximale systolique moyenne et minimale diastolique moyenne de l'AMS étaient respectivement de 45 et 7 cm/s avec un index de résistance moyen de 0,83. Des corrélations entre les valeurs des dopplers et la présence ou non d'un retard de croissance intra-utérin, d'une infection materno-foetale, d'une entéropathie, d'une maladie des membranes hyalines ou d'une cardiopathie étaient effectuées.
Conclusion : Les doppler du TC et de l'AMS apparaissent constamment pathologiques dans les coarctations aortiques, précédant parfois l'apparition d'une colite hémorragique. Leur rôle semble moindre dans la prédiction des entéropathies du nouveau-né prématuré.
THROMBOSES ARTERIELLES ET VEINEUSES DE DIAGNOSTIC PERINATAL
F Rypens, P Scillia, Y Sznajer, D Vermeylen, J Struyven, F Avni - Bruxelles - Belgique
Introduction : Les thromboses artérielles et veineuses, potentiellement mortelles, sont rarement diagnostiquées en période périnatale. Nous en rapportons une série de 14 cas, analysons les circonstances de diagnostic, les anomalies associées, les complications observées et leur devenir.
Matériel et méthode : Etude rétrospective incluant 5 diagnostics anténataux (3 thromboses de veine rénale associées à 1 thrombose calcifiée de veine cave inférieure, 2 thromboses artérielles ombilicales) et 9 diagnostics néonataux (2 thromboses portes, 3 thromboses calcifiées du canal d'Arantius, 2 thromboses veineuses rénales dont 1 associée à 1 thrombose veineuse cave inférieure, 1 thrombose cave supérieure et 1 thrombose artérielle iliaque) Résultats : Le diagnostic a été posé par échographie-doppler lors d'examens de routine (13) ou après suspicion d'hydramnios (1). Les thromboses néonatales ont été la conséquence de cathéters et/ou de sepsis (7). Les complications observées incluent décès foetal (1), cavernome portal (1), abcès hépatiques (1), épanchement pleural (1), nécrose cutanée lombo-fessière (1), hypertension artérielle (1).
Conclusion : Le diagnostic des thromboses périnatales repose essentiellement sur l'échographie-doppler. La plupart de ces thromboses sont la conséquence de cathéters ou de sepsis mais certaines apparaissent spontanément in utéro. Le diagnostic précoce et le suivi de ces enfants sont indispensables pour éviter ou détecter leurs complications potentiellement mortelles.
ECHO-DOPPLER PRECOCE DES FISTULES ARTERIO-VEINEUSES (FAV) POST PONCTION BIOPSIE RENALE (PBR)
N Sayegh, M Carteret, B Soto, P Niaudet, S De Coudenhove, JF Quignodon, V Albafouille, JV Courtel, L Hertz-Pannier, F Brunelle - Paris - France
Objectifs : Evaluer l'incidence des FAV post PBR chez l'enfant par écho-doppler couleur.
Matériels et méthodes : Etude prospective de 65 patients ayant eu une PBR d'un rein propre, après repérage par un cliché d'abdomen sans préparation et une échographie, ou d'un rein transpanté. Contrôle systématique par écho-doppler couleur (ACUSON XP10) dans les 24 heures suivant la PBR.
Résultats : 6 FAV sont retrouvées: 3 sur rein propre et 3 sur greffon. 5 FAV sont présentes sur l'écho-doppler précoce des 24 premières heures. 1 FAV n'est retrouvée qu'au 10ème jour sur un examen fait pour hématurie persistante. La conduite à tenir est en fonction de la clinique et des critères échographiques (taille, topographie vasculaire, débit). 2 FAV asymétriques, de petite taille, ne sont pas traitées. 2 FAV sur rein transplanté sont traitées par compression externe et disparaissent immédiatement. 2 FAV sont embolisées sélectivement par voie endovasculaire.
Conclusion : La fréquence des FAV après PBR est de 9 % chez l'enfant. L'écho-doppler permet la détection de ces FAV et fournit des paramètres décisionnels dans la conduite à tenir.
ANGIOGRAPHIE PLACENTAIRE : TECHNIQUE, RESULTATS ET CORRELATIONS ANATOMO-PATHOLOGIQUES DANS LES GROSSESSES GEMELLAIRES
B Suarez, E Peltier, Y Ville, P Van Peborghe, B Dufour, C Rambaud, J De Laveaucoupet, D Musset, R Frydman, M Labrune - Clamart - France
Objectifs : Opacifier les vaisseaux de placentas de grossesses gémellaires après l'accouchement. Mettre en évidence la présence d'anastomoses vasculaires trans-membranaires. Contrôler le traitement des syndromes transfuseur-transfusé par coagulation-laser de ces anastomoses.
Matériels et méthodes : 12 placentas issus de grossesses gémellaires étaient opacifiés. Il y avait 3 cas de syndrome transfuseur-transfusé dont 2 traités par coagulation-laser. Les examens étaient réalisés sur une table de radiologie vasculaire numérique. Après cathétérisme sélectif de la veine et d'au moins une artère ombilicale de chacun des cordons, une injection de produit de contraste était réalisée avec acquisition d'une série d'images numérisées. Des corrélations anatomo-pathologiques étaient faites.
Résultats : Le terme moyen de naissance était de 37 semaines d'aménorrhée. 60 % des délivrances gémellaires étaient de type bichorial biamniotique à placentas fusionnés et 40 % de type monochorial biamniotique. L'angiographie montrait la présence d'au moins une anastomose vasculaire dans 5 cas (42 %). Il existait une discordance entre la position macroscopique de la membrane inter-amniotique et celle constatée après opacification, dans 5 cas (42 %).
Conclusion : L'angiographie placentaire de délivrances gémellaires permet une meilleure compréhension des échanges vasculaires entre jumeaux. Cette technique offre de nouvelles hypothèses physio-pathogèniques dans la survenue du syndrome transfuseur-transfusé.
C.Baunin, J.F.Chateil, J.N.Dacher, C.Durand, H.Ducou Lepointe, D.Eurin, C.Garel, S.Hanquinet, B.Husson, L.Guibaud, M.Monroc, Y.Robert, F.Rypens, G.Sebag, C.Tréguier
Vous trouverez dans les lignes suivantes une sélection éffectuée lors de la revue annuelle de la littérature.
Sécurité des procédures/ mesures/ sémiologie/ CT et injection/ Doppler puissance/ urgences/ Stratégies/ Nouveau-né/ Fosse postérieure/ Luxation Congénitale de Hanche/ Tumeurs/ Revues générales/ Recherche/ Aide à la rédaction d'articles/
Safety in Diagnostic Radiology. Jones A.P., York A.W. 1995. K. Faulkner, Ed.
Medical Progress. Current perspectives on latex allergy. Landwehr L.P., Boguniewicz M. The Journal of Pediatrics 1996; 128:305-12
Latex allergy in patients with myelomeningocele presenting for imaging of the urinary tract Zerin J.M., McLaughlin K., Kerchnner S. Pediatr Radiol 1996; 26: 450-454
Tolérance des produits de contraste iodés. Physiopathologie et revue de la littérature Lemaignen H. Feuillets de radiologie, 1996; 36, n°4: 244-247
Les antiseptiques. Des règles précises d'utilisation. Fleurette J. La Revue du Praticien-Médecine générale 1996; Tome 10, n°353 : 11-17
Les inhibiteurs des Bêtalactamases. Denis F., Mounier M., Philippon A. Rev Prat 1994; 44, 2: 215
Radiation-induced meningioma in childrenn: report of two cases and review of the literature Starshak R.J. Pediatr Radiol 1996; 26: 537-541
Projecting the Lifetime Risk of Cancer From Exposure to Diagnostic Ionizing Radiation for Adolescent Idiopathic Scoliosis Levy A.R., Glodberg M.S., Hanley J.Aet Coll. Health Phys 1994; 66: 621-633
Comparison of absorbed radiation doses in barium and air enema reduction for intussusception: a phantom study Persliden J., Schuwert P., Mortensson W. Pediatr Radiol 1996; 26: 329-332
Investigation d'une intoxication au mercure Bonhome C., Cadou A., Ilef D., Kadi Z. Bulletin épidémiologique hebdomadaire 1995; 13: 57
Les risques liés à l'utilisation des thermomètres médicaux à mercure. Grasmick C., Durand B.R. Bulletin épidémiologique hebdomadaire 1995; 47: 207
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