En vous servant de votre navigateur, vous pouvez faire une recherche par
COMPLICATIONS NEUROLOGIQUES D'UN SYNDROME D'ACTIVATION MACROPHAGIQUE - ASPECTS IRM (A PROPOS D'UN CAS)
Auteurs : N Leboucq, N Sarran, C Soulage, J Astruc, B Echenne, P Castan - Montpellier - France
Objectifs : Décrire l'évolution neuroradiologique en IRM d'une forme neurologique d'un syndrome d'activation macrophagique.
Matériels et méthodes : Une enfant de 2 ans et demi atteinte d'un syndrome d'activation macrophagique d'étiologie inconnue a été admise pour convulsions, troubles de la vigilance, dysarthrie, syndrome pyramidal et pauses respiratoires.
Résultats : Une atteinte progressive de la substance blanche a été observée débutant au cervelet et s'étendant vers la substance blanche bi-hémisphérique. Il a été constaté, également, une prise de contraste intense des méninges, des régions sous-épendymaires et des espaces de Virchow-Robin. Enfin, est apparu un hypersignal en T1 et en densité protonique dans les régions sous-corticales.
Conclusion : Ces différents aspects IRM correspondent aux données anatomo-pathologiques : à savoir une démyélinisation avec astrogliose, une infiltration lympho-histiocytaire du parenchyme cérébral et péri-vasculaire, une lepto-méningite et des complications ischémo-hémorragiques. Le rôle neurotoxique de la cyclosporine administrée chez cette patiente est discuté.
MALADIE DE SEITELBERGER (FORME CONNATALE DE LA MALADIE DE PELIZAEUS-MERZBACHER) : IRM ET CORRELATION NEUROPATHOLOGIQUE A PROPOS D'UN CAS
Auteurs : N Girard, D Gambarelli, J-M De Jode, C Raybaud - Marseille - France
Objectifs : Décrire l'examen IRM cérébral qui a permis le diagnostic de maladie métabolique chez un nourrisson de un mois présentant une hypotonie majeure.
Matériels et méthodes : Nourrisson de un mois présentant une hypotonie majeure depuis la naissance sans sevrage possible du respirateur. L'IRM a été pratiquée en séquence pondérée T1 et T2.
Résultats : Seules apparaissent myélinisées sur le plan IRM les fibres postérieures du tronc cérébral, ce qui n'est pas compatible avec l'âge. L'examen neuropathologique a confirmé l'absence de myélinisation à l'étage sustentoriel.
Conclusion : Intérêt de l'IRM pour évaluer une hypotonie majeure non corrélée à une souffrance sévère permettant une suspicion diagnostique de maladie métabolique.
MALADIE DE PELIZAEUS-MERZBACHER ET SEXE FEMININ
Auteurs : F Ziereisen, B Dan, R Boutemy, C Christophe - Bruxelles - Belgique
Objectifs : Forme néonatale de la maladie de Pelizaeus-Merzbacher (PM) chez deux filles.
Matériels et méthodes : Deux fillettes ,gées de quelques mois présentant un important retard de développement neuro-moteur, un nystagmus et des mouvements choréiques dès la période néonatale ont été investiguées par IRM.
Résultats : Chez ces deux enfants, l'IRM cérébrale a démontré un retard majeur du processus de myélinisation. Les autres tests biochimiques réalisés s'étant révélés négatifs, le diagnostic de maladie de PM a été proposé. Il s'agit d'une leucodystrophie rare caractérisée par un défaut de synthèse de protéo-lipoprotéine (PLP) et une production défectueuse de myéline. En l'absence de marqueurs biochimiques, son diagnostic est basé sur la clinique et l'imagerie. Plusieurs formes ont été définies en fonction de l'âge de début de la symptomatologie et de la rapidité d'évolution. La maladie de PM atteint classiquement plusieurs garÁons d'une même famille. Des études récentes ont localisé le gène PLP sur le chromosome X et confirment la transmission récessive liée à l'X. L'expression de cette affection chez deux filles sans antécédents familiaux suggère une transmission autosomique récessive dans certaines formes de PM néonatales comme déjà suggéré dans les quelques cas rapportés dans la littérature.
Conclusion : Le sexe féminin ne permet pas d'écarter le diagnostic de maladie de PM. Dans ce cas, la transmission semble se faire selon le mode autosomique récessif.
MALADIE DE ZELLWEGER : IRM ET CORRELATION NEUROPATHOLOGIQUE A PROPOS D'UN CAS
Auteurs : N Girard, D Gambarelli, S Marciano, M Roussel, C Gire, C Raybaud - Marseille - France
Objectifs : Aspect IRM du cerveau dans un cas de maladie de Zellweger de découverte néonatale et corrélation neuropathologique.
Matériels et méthodes : Le diagnostic de maladie de Zellweger a été posé chez un nouveau-né dysmorphique présentant une hypotonie majeure suivie de convulsions. Une IRM cérébrale a été pratiquée en séquences pondérées T1, T2 et en séquence de transfert de magnétisation pondérée T2.
Résultats : L'IRM a mis en évidence des anomalies de la substance blanche et des anomalies corticales difficiles à caractériser. L'examen neuropathologique a révélé des hétérotopies dans la substance blanche ainsi que des foyers de pachygyrie et micropolygyrie. Le diagnostic définitif avait été confirmé par les résultats biologiques.
Conclusion : La détection des anomalies de gyration est difficile en IRM puisque celles-ci apparaissent en fait en foyer sur l'examen neuropathologique et non de façon systématisée.
STADES METABOLIQUES DEFINIS PAR SRM CEREBRALE DU PROTON DANS L'ADRENOLEUCODYSTROPHIE LIEE A L'X
Auteurs : A-M Salvan, J Vion-Dury, S Confort-Gouny, B Chabrol, P-J Cozzone - Marseille - France
Objectifs : L'adrénoleucodystrophie liée à l'X (X-ALD) est une pathologie démyélinisante évolutive liée à une anomalie de la béta-oxydation des acides gras à très longue chaine entrainant l'apparition progressive de troubles neurodégénératifs évoluant vers un état végétatif.
Matériels et méthodes : 6 enfants atteints d'X-ALD ont été suivis par SRM cérébrale sur période variant de 1 à 3 ans, et comparés à 5 enfants témoins. Les spectres (n = 22) ont été enregistrés sur un spectromètre-imageur Magnetom Siemens SP 63 (1,5T) avec la séquence STEAM (TE = 20 ms). Une analyse discriminante (AD) a été réalisée à partir des groupes formés à la suite de l'étude du profil spectral quantifié.
Résultats : On définit, à partir de la combinaison des variations des résonances du spectre, 4 stades métaboliques corrélés à la gravité de l'atteinte clinique. Cette classification est ensuite validée par l'AD (avec une proportion de sujets bien classés de 92 %). Des spectres obtenus lors de nouveaux examens ont été introduits dans la matrice d'AD et ont été affectés au groupe correspondant à leur état clinique.
Conclusion : La SRM cérébrale fournit des critères objectifs d'évolution complémentaires à l'IRM dans la X-ALD, susceptibles d'aider à une éventuelle décision thérapeutique.
ASPECT IRM DES MYELITES TRANSVERSES AIGUES DE L'ENFANT (MTA) : A PROPOS DE 4 CAS
Auteurs : D Christmann (1), M Reis (1), A Rimmelin (1), D Chaigne (1), A de Saint Martin (1), S-A Bertrand (2), M-O Peter (2), J-L Dietemann (1) - (1) Strasbourg - France, (2) Mulhouse - France
Objectifs : Présenter les différents aspects IRM observés au cours des MTA et insister sur l'intérêt diagnostic et pronostic de l'IRM dans les MTA de l'enfant.
Matériel et méthodes : 4 garçons (4,10,11 et 15 ans) ont présenté une symptomatologie neurologique aiguë associant faiblesse musculaire, déficit neurologique, troubles sphinctériens survenant après un épisode infectieux. Une IRM est réalisée entre le 2e et le 11e jour en séquences pondérées T1 et T2 et dans deux cas après injection de Gadolinium. 3 enfants ont bénéficié d'une IRM de contrôle après une semaine dans 2 cas, après 3 mois dans 1 cas.
Résultats : L'IRM met en évidence une grosse moelle (4 cas), hyposignal en T1, hypersignal en T2 avec faible prise de contraste dans les 2 cas injectés. La topographie des lésions est variable, atteignant préférentiellement la moelle cervicale. Il n'a pas été noté de corrélation entre l'extension de l'atteinte ou la prise de contraste en IRM et la sévérité du tableau clinique ou l'existence de séquelles neurologiques ultérieures. Une étiologie virale est retrouvée, dans un cas.
Conclusion : La MAT est une affection médullaire aiguë touchant essentiellement l'enfant. L'IRM est l'examen de choix à réaliser en urgence pour affirmer le diagnostic et éliminer une compression médullaire d'origine tumorale.
ASPECT IRM DES MYELITES AIGUES TRANSVERSES DE L'ENFANT
Auteurs : B Husson, D Pariente, G Sebire, H Hollenberg - Le Kremlin-Bicêtre - France
Objectifs : Décrire les anomalies IRM des myélites transverses aiguës de l'enfant, pathologie rare et peu rapportée en pédiatrie.
Matériels et méthodes : Huit enfants ,gés de 8 mois à 13 ans et pour qui le diagnostic de myélite aiguë transverse a été finalement posé, ont eu une IRM médullaire en période aiguë dont 6 réalisées avec gadolinium. Six ont eu également une IRM cérébrale.
Résultats : Six patients présentaient une paraplégie flasque, 2 une quadriplégie, d'installation aiguë. Trois enfants avaient une IRM médullaire normale, 1 présentait des hypersignaux T2 intra-médullaires punctiformes, 2 présentaient des prises de contraste médullaires sans anomalie de signal, 2 des hypersignaux T2 intra-médullaires prenant le contraste. Le calibre de la moelle était sensiblement normal. Les localisations des anomalies IRM étaient corrélées aux symptômes neurologiques. Deux enfants avaient une atteinte de la substance blanche intra-cérébrale dont un avec une IRM médullaire normale.
Conclusion : L'absence d'augmentation sensible du calibre médullaire et l'installation brutale des déficits neurologiques permettent d'écarter une tumeur. Les hypersignaux T2 intra-médullaires pouvant prendre le contraste décrits chez l'adulte doivent être recherchés par une technique soigneuse. La positivité de l'IRM confirme le diagnostic clinique guidant le traitement. Une atteinte cérébrale doit également être recherchée.
ENCEPHALITE AIGUE DISSEMINEE CHEZ L'ENFANT. APPORT DE L'IMAGERIE PAR RESONANCE MAGNETIQUE (IRM). A PROPOS DE 7 OBSERVATIONS
Auteurs : N Hurez El Kholti, F Demasure, C Gondry, P Berquin, C Depriester, P. Dolhem, B Deschepper, H Deramond - Amiens - France
Objectif : Le but de ce travail est, à partir d'une étude rétrospective, d'essayer de définir les anomalies IRM évocatrices de l'encéphalite aiguÎ disséminée (E.A.D.) chez l'enfant ayant une encéphalite aiguÎ.
Patients et méthode : L'étude a porté sur 7 enfants ,gés de 4 mois à 15 ans ayant une encéphalite aiguÎ. Tous ont bénéficié au stade aigu de la maladie, d'une étude électro-encéphalographique, de sérologies, d'une étude du liquide cérébro-spinal et d'une IRM : séquences axiales et/ou coronales en spin écho T2 et T1 sans puis après injection intra-veineuse de gadolinium. Une IRM de contrôle après traitement a toujours été effectuée entre 1 mois et 5 mois après le début de la maladie.
Résultats : Dans tous les cas, il existait une atteinte de la substance blanche plus ou moins diffuse : 4 cas avec atteinte sus- et sous-tentorielle, 2 cas avec atteinte de la substance blanche du centre ovale des deux hémisphères, 1 cas avec une atteinte isolée ponto-cérébelleuse expansive revêtant un aspect pseudo-tumoral. Une atteinte associée des noyaux gris centraux était présente dans 5 cas. Ces anomalies étaient constamment rencontrées sur les séquences pondérées en T2. Sur les séquences effectuées en spin écho T1 après injection intra-veineuse de Gadolinium, dans 2 cas, il était noté une prise de contraste intéressant une fois le thalamus de façon discrète et une autre fois le pédicule cérébelleux moyen et le pont de façon importante (forme pseudo-tumorale). Dans tous les cas, les signes cliniques régressaient sous corticothérapie et l'IRM de contrôle était normale.
Conclusion : En IRM, l'atteinte associée de la substance blanche et des noyaux gris centraux, dans un contexte d'encéphalite aiguë chez l'enfant, est évocatrice d'un diagnostic d'E.A.D. La mise en évidence de tels signes permet la mise en route rapide d'un traitement adéquat et permet d'éviter une biopsie inutile.
L'IRM DANS LES ENCEPHALITES IMMUNOLOGIQUES POST INFECTIEUSES DE L'ENFANT
Auteurs : H Amrane, O Seror, H Ben Romdhane, E Coderc, C Ghenassia, F Bahlouli, J Gaudelus, N Sellier - Bondy - France
Objectifs : Intérêt de l'IRM dans la détermination du mécanisme physio-pathologique des encéphalites virales de l'enfant et implication dans la prise en charge thérapeutique.
Matériels et méthodes : 4 cas d'encéphalite correspondant à des atteintes immunologiques post infectieuses (3 cas) et post vaccinale (1 cas). Suivi IRM évolutif jusqu'à la phase de séquelles.
Résultats : L'IRM objective très précocement une atteinte mixte de la substance blanche et des noyaux gris centraux. La phase inflammatoire se traduit par des hypersignaux T2 à limites floues. Les limites de ces hypersignaux deviennent nettes dès la stabilisation du processus immunitaire. L'absence de synthèse intrathécale d'Interféron permet d'instaurer une corticothérapie en bolus qui favorise l'évolution clinique. En IRM, la régression des lésions est plus progressive. L'évolution de ces encéphalites post infectieuses est favorable dans la moitié des cas. Les mécanismes de la réaction immunologique liée à l'apparition d'antigènes intra cérébraux sont en cours de démembrement.
Conclusion : Lors de la phase d'extension d'une encéphalite, les IRM précoces permettent de différencier les encéphalites vasculaires post infectieuses des encéphalites immunologiques post infectieuses ou des encéphalites avec réplication virale intra-cérébrale.
GYRATION CEREBRALE FOETALE AU 3EME TRIMESTRE EN ECHOGRAPHIE HAUTE RESOLUTION
Auteurs : B Maugey-Laulom, F Rauch, M Brun, L Faucher-Gayraud, F Diard - Bordeaux - France
Objectifs : Redéfinir les principaux sillons, en particulier ceux de la convexité avec plus de précision (coupes sagittales obliques), donner les caractéristiques de maturation à 5 stades, selon la classification proposée par Vander-Knapp, donner une comparaison avec les aspects IRM : l'échographie apporte une meilleure résolution et un meilleur contraste ; d'autre part c'est une technique facilement accessible sans sédation. L'inconvénient de cette technique est son analyse fragmentaire en raison des artefacts osseux.
Matériels et méthodes : Appareillage HDI 3000, sonde large bande C7-4 ou C4-2 Technique : utilisation de fenêtre fontanellaire pour la réalisation des coupes. Il est donné une analyse anatomo-échographique de la gyration cérébrale foetale in utero sur 4 périodes d'âge gestationnel, 28-30 semaines, 30-32 semaines, 32-34 semaines, 34-36 semaines.
Résultats -Conclusion : L'analyse échographique de la gyration in utero apporte d'une part des critères morphologiques d'âge gestationnel et d'autre part permet un suivi de la maturation cérébrale de faÁon souple et facilement répétitive.
CHRONOLOGIE NORMALE DE LA GYRATION CEREBRALE DU FOETUS EVALUEE PAR IRM ANTENATALE
Auteurs : H Brisse, G Sebag, C Garel, M Elmaleh, C Fallet, P Blot, M Hassan - Paris - France
Objectif : Etablir une chronologie précise d'apparition des sillons cérébraux en IRM foetale, pré-requis indispensable au diagnostic anténatal des anomalies de gyration.
Matériels et méthodes : 78 IRM normales, issues d'une cohorte de 350 examens, ont été étudiées rétrospectivement, en excluant les syndromes polymalformatifs et les anomalies caryotypiques. Termes des foetus : 22,5 à 38 SA (moyenne 31 SA). Protocole IRM : 0,5 Tesla, antenne de surface, séquences T1 écho de gradient, T2 précession libre et/ou fast spin echo, coupes de 4 à 5 mm. L'aspect de la gyration a été comparé aux données de la littérature foetopathologique.
Résultats : Par comparaison aux données embryologiques, une étroite corrélation avec l'IRM est notée pour les sillons frontaux, interpariétaux, temporaux, rolandiques, para-centraux, et insulaires. En raison des limites de résolution spatiale, un retard est observé pour les sillons péri-calleux, cingulaires, calcarins, olfactifs, et hippocampiques. Inversement, le sillon marginal est vu plus précocement. L'identification des sillons est optimale à partir de 28 SA. Au-delà de 34 SA, la complexité de la gyration rend l'analyse plus difficile.
Conclusion : L'IRM anténatale permet une étude fiable de la gyration cérébrale foetale, optimale entre 28 et 34 SA.
AGENESIE DU CORPS CALLEUX (A.C.C.) ET IRM FOETALE : A PROPOS DE 12 CAS
Auteurs : D Christmann, M Guessoum, R Favre, B Gasser, J-L Dietemann - Strasbourg - France
Objectifs : Présenter l'intérêt diagnostique de l'IRM foetale dans l'ACC.
Matériels et méthode : 12 cas d'ACC ont été observés en IRM foetale entre 1992 et 1997 (patientes de 25 et 37 ans). L'IRM foetale est réalisée entre 24 et 35 semaines d'aménorrhée, en coupes pondérées T1 dans les 3 plans sur le pôle céphalique foetal (MR MAX O,5 Tesla).
Résultats : Dans 6 cas, le diagnostic d'ACC était évoqué en échographie. L'IRM foetale a révélé une ACC totale dans 9 cas, partielle dans 1 cas, et dans 2 cas il s'agissait d'une dysgénésie antérieure du corps calleux. L'ACC était isolée dans 7 cas, associée à d'autres malformations cérébrales dans 5 cas. Dans 4 cas, l'examen anatomopathologique après IMG a confirmé l'ACC. Les 8 autres cas ont été confirmés en IRM néonatale. Dans 2 cas, il s'agissait de dysgénésie calleuse avec méningoencéphalocèle frontale et d'une ACC partielle postérieure avec polymalformation. Dans les 6 autres cas, l'ACC était isolée avec un bon développement psychomoteur (recul de 4 ans pour le plus agé).
Conclusion : L'amélioration technique et la pratique de séquence HASTE devraient permettre un diagnostic d'ACC plus précis, précoce et sûr.
AGENESIE FAMILIALE DU SEGMENT MOYEN DU CORPS CALLEUX. CONSIDERATIONS MORPHOGENETIQUES
Auteurs : C Raybaud, N Girard - Marseille - France
Objectifs : Compléter les données apportées en 1968 par Rakic et Yakovlev, concernant le développement du corps calleux.
Matériels et méthodes : Analyse morphologique en IRM d'une malformation du corps calleux chez une soeur et un frère présentant une intelligence normale, mais une spasticité des membres inférieurs avec varus équin.
Résultats : Chez les deux enfants, aplasie du corps et de l'isthme du corps calleux, la commissure antérieure et le genou en avant, la commissure hippocampique et le splenium en arrière étant présents. En outre, hypersignal T2 des fibres cortico-spinales (faisceau pyramidal) dans le centre ovale et le bras postérieur des capsules internes.
Conclusion : On admet généralement que le corps calleux se développant d'avant en arrière, les agénésies développementales sont postérieures, les autres agénésies partielles étant destructives. Le caractère familial des cas décrits exclut cette dernière hypothèse. L'attente concomitante des voies pyramidales suggère un trouble systématisé. La présence du splenium fait penser qu'il est constitué au moins en partie par le prolongement de la commissure hippocampique.
LEUCOMALACIE PERIVENTRICULAIRE CHEZ LE PREMATURE : ROLE RESPECTIF DE L'ECHOGRAPHIE TRANSFONTANELLAIRE ET DE L'IRM
Auteurs : S Murgo, F Avni, P David, M-F Muller, D Balériaux, J Struyven - Bruxelles - Belgique
Objectif : Evaluer le rôle respectif de l'échographie transfontanellaire (ETF) et de l'imagerie par résonance magnétique (IRM) pour établir le diagnostic et le pronostic neurologique des leucomalacies périventriculaires (LPV).
Matériels et méthodes : 26 dossiers de prématurés atteints de LPV ont été étudiés de manière rétrospective. Les résultats du suivi par ETF et de l'IRM réalisé avant 12 semaines d'âge corrigé ont été confronté au développement neurologique à 18 mois (age corrigé).
Résultats : L'ETF est deux fois (8/4) supérieur à l'IRM pour détecter les lésions kystiques en raison de leurs caractères transitoires. Ceci présente un intérêt pronostique puisque tous les enfants (8/8) atteints de LPV kystique ont développé un handicap neurologique. Par ailleurs, l'IRM complète le suivi par ETF pour établir le pronostic des LPV non kystique. En effet, la présence de signe IRM en faveur de ce diagnostic s'associe à un risque de séquelle neurologique accru (p < 0.03).
Conclusion : L'ETF et l'IRM sont complémentaires pour établir le diagnostic et le pronostic des LPV, car le rôle de ces examens diffère suivant qu'il existe ou non des lésions kystiques.
IMAGERIE DE L'ENCEPHALITE HERPETIQUE (HSV 1) EN PEDIATRIE : LESIONS ANATOMIQUES INHABITUELLES
Auteurs : S Panisset, H Antoun, B Héron, C Adamsbaum - Paris - France
Objectifs : Décrire les particularités de l'encéphalite herpétique de type I (HSV 1) rarement décrites chez l'enfant.
Patients et méthodes : Analyse rétrospective du dossier
d'imagerie de dix enfants (âge moyen 3,3ans) atteints d'encéphalite
herpétique prouvée par la synthèse intrathécale
d'anticorps spécifiques de l'HSV 1.
-TDM précoce (avant J2) chez huit enfants, dont 6 après injection.
- une imagerie au minimum effectuée dans tous les cas après
J4 : TDM (n = 6 dont 2 avec injection), IRM (n = 6 dont 4 après injection)
Résultats : Nous avons retrouvé des éléments
classiques :
- normalité du scanner initial dans 4/8 cas ;
- anomalies scanographiques précoces dans 4/8 cas : zones hémorragiques
(3/8), hypodensité cortico-sous-corticale (3/8) ; prise de contraste
gyriforme (1/6) ;
- constance de l'aspect "oedémateux" après J4 (en
TDM et/ou IRM), de siège : pariétal (10), temporal (9), frontal
(4), occipital (2), bilatéral et asymétrique (9).
Des éléments plus originaux :
- constance des lésions hémorragiques en TDM après
J 4 (6/6)
- lésions thalamiques unilatérales dans 5 cas (2 TDM, 3 IRM)
avec rechutes cliniques dans 4 cas. Ces atteintes thalamiques posent le
problème de leur diagnostic différentiel, de leur signification
pronostique et des implications thérapeutiques.
DIVERTICULE DE L'ATRIUM DU VENTRICULE LATERAL GAUCHE : A PROPOS D'UN CAS
Auteurs : N Dutour (1), J-B Cotton (2), J Brunon (1), P Jaillot (2), D Allard (1) - (1) Saint Etienne - France, (2) Valence - France
Objectifs : Le diverticule de l'atrium d'un ventricule latéral correspond à une hernie dans les citernes quadrigéminée et supra-cérébelleuse. Une hydrocéphalie importante en est la cause. Le but de ce travail est de rappeler l'aspect IRM de cette pathologie rare.
Observation : Une fillette de 21 mois bénéficie d'une IRM cérébrale en raison d'une macrocéphalie à + 6 DS. Il existe une importante hydrocéphalie triventriculaire associée à une formation liquidienne comprimant l'aqueduc de Sylvius. Le diagnostic d'hydrocéphalie secondaire à un kyste supra-cérébelleux comprimant l'aqueduc est évoqué. Une ventriculostomie du plancher du V3 par voie endoscopique est réalisée avec un bon résultat clinique. Un contrôle IRM 4 mois plus tard montre la bonne perméabilité de la ventriculostomie. La formation liquidienne a diminué de volume. En coupes coronales une communication entre le ventricule latéral gauche et cette image liquidienne est visible. En séquence de flux de LCR on note d'importantes turbulences à ce niveau. Le diagnostic de diverticule de l'atrium du ventricule latéral gauche est affirmé.
Conclusion : Le diagnostic de diverticule de l'atrium d'un ventricule latéral est facilité par la réalisation de coupes coronales et des séquences de flux de LCR. Le traitement de l'hydrocéphalie fait disparaÓtre le diverticule.
SYNDROME OCULO-CUTANE APPARENTE AU SYNDROME DE STURGE-WEBER : A PROPOS DE 4 CAS
Auteurs : M Boukobza (1), O Enjolras (1), C Beylot (2), P Limon (1), J-J Merland (1) - (1) Paris - France, (2) Pessac - France
Objectifs : Rapporter un syndrome vasculaire, peu commun, qui combine un angiome lie de vin qui occupe le territoire de la branche ophtalmique du nerf trijumeau, des anomalies oculaires identiques à celles du syndrome de Sturge-Weber, mais sans malformation vasculaire piale et sans lésions cérébrales secondaires.
Matériels et méthodes : 4 patients, avec un angiome lie de vin facial, intéressant la branche ophtalmique (V1) du nerf trijumeau, ont eu des examens cliniques, des radiographies standards, un examen scanner et une angiographie cérébrale complète. Une IRM a été réalisée chez deux patients, et une IRM avec contraste ainsi qu'une angiographie par RM chez deux autres patients.
Résultats : Tous les patients ont un angiome lie de vin facial dans le territoire du V.1, seul ou associé à d'autres localisations, des anomalies oculaires (glaucome ou angiome choroÔdien) siégeant du même côté que l'angiome facial dans trois cas et bilatéral dans deux cas, enfin des anomalies veineuses de développement supra-tentorielles assez extensives. Dans tous les cas, l'examen clinique était normal et il n'y avait aucun stigmate d'angiome leptoméningé, et aucune anomalie cérébrale n'était détectée sur les différents examens radiologiques.
Conclusion : Nous souhaitons insister sur ce syndrome vasculaire particulier, qui semble constituer une variante de la forme classique du syndrome de Sturge-Weber, mais avec une excellente tolérance cérébrale.
PRISE EN CHARGE DIAGNOSTIQUE ET THERAPEUTIQUE DES ANGIOMES CEREBRAUX SYMPTOMATIQUES DE L'ENFANT, A PROPOS DE 150 OBSERVATIONS
Auteurs : G Soto Ares (2), J-V Courtel (1), P Meyer (1), C Sainte Rose (1), M Zerah (1), X Leclerc (2), J-P Hladky (2), S Blond (2), P Dhellemes (2), J-P Pruvo (2), F Brunelle (1) - (1) Paris - France, (2) Lille - France
Objectifs : Préciser le mode de révélation, la place de l'imagerie, la stratégie diagnostique et thérapeutique des angiomes parenchymateux cérébraux de l'enfant.
Matériel et méthodes : 150 dossiers d'enfants ,gés de 3 mois à 14 ans porteurs d'angiome parenchymateux cérébral symptomatique ont été analysés. Le mode de révélation et la prise en charge médicale initiale, le traitement chirurgical et/ou endovasculaire et/ou radiochirurgical, les résultats à long terme ont été analysés.
Résultats : La prise en charge thérapeutique des angiomes cérébraux de l'enfant dépend non seulement de leur localisation anatomique et la classification angio-architecturale, mais surtout de leur présentation clinique initiale. La définition d'un algorithme diagnostique et thérapeutique est proposée.
Conclusion : Une prise en charge multidisciplinaire ainsi qu'une analyse anatomique complète de la malformation sont nécessaires pour une prise en charge médicale optimale des angiomes cérébraux de l'enfant.
TUMEURS DES VOIES OPTIQUES DE L'ENFANT : COMPARAISON DES ASPECTS SANS ET AVEC NEUROFIBROMATOSE DE TYPE 1
Auteurs : C Soussotte, J-F Chateil, M Brun, J-M Pedespan, D Fontan, F Diard - Bordeaux - France.
Objectifs : Comparer les aspects des tumeurs des voies optiques en présence ou en l'absence d'une neurofibromatose de type I (NF 1).
Matériels et méthodes : Etude rétrospective chez
25 enfants, de 1986 à 1997 :
- 13 porteurs d'une NF 1, ,gés de 1,5 à 10 ans, sex-ratio
6/7, dont 10 explorés de faÁon systématique.
- 12 porteurs d'une tumeur isolée du chiasma, ,gés de 6 mois
à 14 ans, sex-ratio 4/8, présentant des signes cliniques en
rapport avec la lésion.
- Tous ont été explorés par IRM en séquences
pondérées T1 et T2, et avec injection de produit de contraste.
Résultats : L'aspect des lésions observées en imagerie
est différent dans les 2 groupes :
- Groupe NF 1 : taille maximale du chiasma de 20 mm et des nerfs optiques
de 11 mm ; aucune composante kystique initiale ; prise de contraste notée
6 fois.
- Groupe non NF 1 : taille minimale de 16 mm ; rehaussement après
injection constant ; composante kystique présente chez 11 patients.
Conclusion : Le terme "gliome du chiasma" employé devant une augmentation de taille du chiasma, chez un enfant porteur d'une NF 1 ne correspond pas nécessairement au même type de lésion que celle rencontrée en dehors de cette maladie. Ceci pose la question du dépistage systématique de ces lésions et de leur surveillance évolutive.
L'HYPOPLASIE PONTONEOCEREBELLEUSE (HPC) : 5 CAS
Auteurs : P Goasdoué, C Adamsbaum, O Robain, G Ponsot, G Kalifa - Paris - France
But : Décrire les signes de l'hypoplasie pontonéocérébelleuse (HPC), entité particulière à transmission récessive autosomique.
Patients et méthodes : Étude rétrospective de 5 enfants explorés avant l'âge de un an, présentant un aspect caractéristique en IRM : tronc cérébral fin avec perte du galbe de la protubérance, petite taille du cervelet prédominant sur les hémisphères.
Résultats : Tous les patients ont une atteinte neurologique sévère dans la période néonatale : troubles de la déglutition (4/5), de la poursuite oculaire (4/5), hypertonie axiale (5/5), dystonie (3/5). Dans 2 cas, présence d'antécédents familiaux identiques. Dans un cas, l'anomalie de la fosse postérieure a été décelée sur une échographie anténatale à 29SA, confirmée par l'IRM anténatale, alors que l'échographie à 22SA était normale. L'IRM permet d'individualiser l'HPC, syndrome inclus dans les atrophies cérébelleuses congénitales, délimité à partir de lésions anatomiques qui sont proches de celles de l'atrophie olivo-pontocérébelleuse. La prédominance des lésions sur le tronc cérébral et les hémisphères permet de différencier l'HPC des atrophies cérébelleuses acquises et des agénésies vermiennes. Le diagnostic est important du fait du conseil génétique et de l'association possible à une amyotrophie spinale.
DYSMORPHIE DE LA BASE DU CRANE ET MICROSOMIE HEMIFACIALE : ASPECTS RADIOLOGIQUES
Auteurs : N Leboucq, P Montoya y Martinez, M le Barazer, P Castan - Montpellier - France
Objectifs : Décrire les anomalies de croissance du sphénoïde et du temporal associées aux microsomies hémifaciales.
Matériels et méthodes : Quatre enfants ,agés de quatre à quatorze ans atteints d'une microsomie hémifaciale (un de type IB, deux de type IV et un de type V selon la classification de Munro et Lauritzen) ont été examinés par scanner avec reconstruction 3D selon un mode surfacique et segmentation du sphénoïde.
Résultats : Du côté atteint, la fosse cérébrale moyenne est peu développée en profondeur et s'oriente vers le bas. La pyramide pétreuse et l'articulation temporo-mandibulaire est déplacée en arrière par rapport au côté sain. L'anatomie du segment infra-temporal de la grande aile du sphénoïde et du processus ptérygoïde est anormale.
Conclusion : Il existe une atteinte basi-cr,nienne chez les enfants porteurs d'une microsomie hémi-faciale qui méritent dans les cas sévères d'être pris en compte sur le plan thérapeutique à l'aide de nouvelles techniques de distraction crânio-faciale.
LE RETARD DE CROISSANCE INTRA-UTERIN : UN DEFI DIAGNOSTIQUE A RELEVER
Auteurs : J Dubois, A Grignon, M-C Guertin - Montréal - Canada
Buts : Revoir notre fiabilité échographique pour dépister les RCIU (retards de croissance intra-utérins). Etablir un protocole de suivi et un score anténataux départageant les populations à risque des normales.
Matériel et méthode : Soixante-huit patientes avec un RCIU clinique seront étudiées. Dossiers cliniques revus et paramètres échographiques retenus : biométrie foetale, liquide amniotique (LA), placenta, tables de Dubuc, Boucher (locales), Benson (EU), Arbuckle (canadienne), les Doppler du cordon et de la cérébrale moyenne (CM). Classification des RCIU : constitutionnels (A) ; intrinsèques (B) ; extrinsèques (C) ; et sous-divisés en : asymétriques (I) et symétriques (II).
Résultats : 68 patientes : 8 RCIU (A) (I :6 ; II :2) ; 3 RCIU
(B) (I :1 ; II :2) ; 36 RCIU (C) (I :12 ; II :24) ; 21 sans RCIU.
a) Biométrie et estimation du poids foetal : erreur de -8.3 % et
de -35 % si absence de LA.
b) Tables - meilleure sensibilité : Dubuc ; meilleure performance
: Arbuckle (sensibilité : 37 % ; spécificité : 85 %
; VPP : 85 % ; VPN : 37 %).
c) placentas : 100 % des placentas anormaux (patho et/ou écho) se
retrouvaient dans les RCIU type C.
d) Doppler cordon : normaux, RCIU type A ; 6.6 % anormaux type B ; 50 %
anormaux type C.
e) Doppler CM : normaux, RCIU types A et B, 14 % anormaux type C.
f) Cordon + CM anormaux : 0 % RCIU types A et B ; 28 % anormaux type C.
g) Nouveau-nés : complications majeures surtout type C (61.1 %).
Les retard psychomoteurs seulement dans catégorie C (16.6 %).
Conclusion : Un protocole de suivi sera présenté ainsi qu'un score prénatal pouvant statistiquement prévoir les populations à risque avec une sensibilité de 61.8 %, spécificité de 82.3 %, VPP de 77.8 % et VPN de 68.3 %.
LE DOPPLER EN OBSTETRIQUE : INDICATIONS ET APPORTS
Auteurs : G Deklunder, A-S Valat - Lille - France
L'enregistrement doppler des circulations placentaire et foetale complète utilement l'échographie obstétricale et permet d'aborder les problèmes hémodynamiques et donc fonctionnels. La circulation placentaire peut Ítre étudiée sur le versant maternel par l'enregistrement des artères utérines et éventuellement de leurs branches, ainsi que sur le versant foetal par l'étude de la circulation ombilicale qui témoigne à la fois de l'hémodynamique du foetus et de la qualité du lit placentaire. De plus, il est possible d'étudier la circulation foetale proprement dite, puisque l'aorte, les branches viscérales, les artères cérébrales et les artères périphériques du foetus sont tout à fait explorables avec les techniques actuelles.
Les applications potentielles sont de ce fait nombreuses. Les principales indications de routine sont : l'étude de la circulation utérine en présence d'une pathologie maternelle en particulier d'une maladie vasculo-rénale dans les antécédents ou évolutive, l'étude des artères ombilicales pour apprécier les échanges foeto-maternels dans la surveillance des retards de croissance et de toute cause de souffrance foetale chronique, l'étude des circulations foetales qui permet essentiellement de rechercher des signes précoces de souffrance foetale aiguÎ, en démontrant une redistribution des circulations foetales.
LA HERNIE DIAPHRAGMATIQUE : IMPACT DU DIAGNOSTIC
Auteurs : D Eurin - Rouen - France
Le diagnostic d'une hernie diaphragmatique est fait de plus en plus souvent
en anténatal sur la constatation facile d'un estomac en position
anormale intrathoracique avec déplacement médiastinal. Par
contre il sera plus difficile dans les formes mineures. Le pronostic ultérieur
dépend :
- d'une part, de l'association de malformations ou d'une anomalie chromosomique
à rechercher systématiquement, justifiant alors une indication
à interruption de grossesse,
- d'autre part, quand la hernie est isolée, du développement
pulmonaire d'autant plus altéré que le terme est précoce
et la compression importante. L'hypoplasie pulmonaire est encore imparfaitement
évaluée avant la naissance et le pronostic sera réservé
jusqu'à l'adaptation à la vie néonatale. Dans les cas
les plus graves certaines équipes proposent un traitement in utero.
Le diagnostic anténatal, en dépistant les formes majeures et les formes associées, a majoré le nombre des cas défavorables reconnus. En revanche, il a permis de mieux accueillir des enfants en détresse respiratoire précoce, sans autre anomalie associée : la prise en charge multidisciplinaire concertée, avec accouchement dans une structure comprenant maternité, réanimation et chirurgie pédiatriques, a pour but d'établir avant l'intervention chirurgicale l'équilibre hémodynamique gr,ce aux nouvelles techniques de ventilation. Malgré les efforts de chaque discipline, la mortalité périnatale est encore importante.
LE DIAGNOSTIC ECHOGRAPHIQUE PRENATAL DES NANISMES
Auteurs : M-C Aubry - Paris - France
Chapitre vaste du diagnostic anténatal, il reste d'un abord délicat. La séméiologie des pathologies les plus fréquentes est bien connue mais le polymorphisme de certaines ostéochondrodysplasies ou leur rareté est un facteur limitant de leur reconnaissance in utero. La micromélie reste le signe d'appel le plus fréquent et l'élément majeur du dépistage échographique. Le bilan morphologique comprendra l'étude des différents éléments squelettiques et un bilan viscéral complet à la recherche d'éléments d'orientation. Il faut différencier deux situations : la découverte fortuite et la récurrence d'une anomalie parfaitement connue et étiquetée. Dans la deuxième hypothèse l'échographie peut Ítre performante et mÍme permettre parfois un diagnostic précoce au 1er trimestre. Mais il faut aussi connaître l'expressivité variable de ces anomalies ne permettant parfois qu'un diagnostic tardif. Lorsqu'il s'agit d'une anomalie découverte en l'absence d'antécédents, l'échographie posera le diagnostic des principales ostéochondrodysplasies léthales (nanisme tanatophore, achondrogénèse, syndromes polydactylie cÙtes-courtes, forme léthale des ostéogénèses imparfaites). L'absence d'éléments associés évocateurs ne permettra le plus souvent qu'une approche du diagnostic et ceci mÍme avec l'aide éventuelle du contenu utérin. Il ne faut pas trop demander à l'échographie prénatale dans des domaines où le diagnostic post natal est parfois délicat. L'échographiste se doit de ne pas méconnaÓtre une anomalie mais il doit également intégrer que l'affirmation d'une anomalie peut conduire à une demande d'interruption de grossesse.
ANALYSE DU CONTENU UTERIN ET EVALUATION POST-NATALE
Auteurs : M Labrune, G Kalifa - Paris - France
Le diagnostic anténatal et le terme de médecine foetale n'ont que quelques années d'existence. Les progrès dans ce domaine sont dus au perfectionnement des appareils d'échographie et à la compétence accrue des échographistes. Néanmoins, même dans des mains expertes, cette méthode d'imagerie à des limites tout particulièrement en pathologie osseuse.
Pour cette raison, la radiographie du foetus à partir de la 25ème semaine peut Ítre utile au diagnostic. La radiographie reconnaît mieux les troubles du modelage de l'os et les anomalies metaphysaires. Elle permet d'éliminer une maladie osseuse constitutionnelle dans le contexte souvent difficile de "fémur court".
FOETOPATHOLOGIE ET GENETIQUE
Auteurs : A-L Delezoide - Paris - France
Les nanismes sévères, décelés en période anténatale et amenant la décision d'une interruption médicale de grossesse correspondent à des pathologies extrÍmement variées, de déterminismes génétiques différents. Si les explorations anténatales permettent parfois de suspecter un diagnostic précis, le plus souvent l'identification du nanisme n'est possible qu'à l'examen foetopathologique. Ce n'est que par l'examen radiologique, macroscopique et parfois même histologique osseux que l'on parviendra à un diagnostic permettant éventuellement une étude moléculaire complémentaire, un conseil génétique adéquat et une prise en charge adaptée des futures grossesses du couple.
L'analyse clinique et radiologique des foetus et enfants porteurs de nanismes sévères avait conduit à l'identification d'un grand nombre d'entités nosologiques. La génétique moléculaire a maintenant permis de les regrouper partiellement dans de grandes familles de maladies à déterminisme génétique commun à l'intérieur desquelles elles forment un large spectre de gravité. On reconnaît ainsi la famille des ostéogenèses imparfaites (mutations du collagène I), de l'achondro-hypochondrogenèse (collagène II), des maladies de FGFR3 (achondroplasie, nanisme thanatophore), de la dysplasie diastrophique (mutation d'un récepteur de sulfate). Mais de multiples autres pathologies restent encore à identifier au niveau moléculaire (les nanismes à cÙtes courtes par exemple) et l'examen foetopathologique spécialisé des foetus atteints peut être une voie d'approche de gènes candidats.
LE REFLUX VESICO-URETERAL
Auteurs : F Didier, P Droullé, S Gross, M Schmitt - Nancy - France
937 uro-néphropathies ont bénéficié d'une évaluation échographique anténatale en 16 ans. 215 enfants présentent un reflux vésico-urétéral (RVU), soit 295 unités refluantes (UR), répartis en 2 groupes :
Groupe 1 : RVU primitif isolé (105 enfants, 11 %). 162 UR : 49
de haut grade et 111 de bas grade. 30 enfants ont été opérés
(29 %), 72 surveillés et 3 perdus de vue.
Groupe 1A : 73 (46 garçons, 27 filles) présentent des signes
à l'échographie anténatale mais sont asymptomatiques
après la naissance.
Groupe 1B : 30 (10 garçons, 20 filles) ont un appareil urinaire normal
in utero ; le reflux est diagnostiquésur des signes d'infection urinaire.
Groupe 2 : RVU primitif associé à une uropathie (110 enfants, 133 UR : 23 bilatéraux, 30 homolatéraux et 57 controlatéraux) : 36 hydronéphroses, 23 urétéro-hydronéphroses, 22 dysplasies multikystiques, 13 duplicités et 16 divers.
Le RVU est associé à un petit rein dans 14 cas (RVU de haut grade 11/15) dont 10 diagnostiqués avant la naissance ou au cours du premier mois et 11 opérés.
Les auteurs discutent l'ensemble de ces résultats. L'échographie foetale facilite le diagnostic du RVU qui est porté plus fréquemment et plus précocement.
LA PSEUDOHYPOPARATHYROIDIE : DONNEES ACTUELLES SUR LE DIAGNOSTIC ET LA PHYSIOPATHOLOGIE A TRAVERS UNE SERIE DE 20 OBSERVATIONS
Auteurs : V Merzoug, G Kalifa, A Hamidou, J-M Boussard, J-L Chaussain, M Garabedian - Paris - France
But : Rapporter les étapes diagnostiques d'une maladie métabolique congénitale non exceptionnelle.
Patients et méthodes : Etude rétrospective de 20 observations d'enfants ,gés de 1 à 21 ans avec analyse de la présentation clinique, des signes radiologiques et du bilan biologique.
Résultats : Cette maladie, découverte à l'occasion du bilan d'une petite taille ou d'une dysmorphie, doit être évoquée sur des signes radiologiques simples : brachymétacarpie (70 % des cas), diminution de la distance interpédiculaire (60 %), déminéralisation (50 %), calcifications sous cutanées (50 %). Cette étape radiologique est indispensable avant d'initier un bilan biologique plus complexe (bilan phospho-calcique, dosage de la PTH et tests de stimulation) et une étude des protéines G dont l'anomalie est parfois à l'origine de la maladie.
Conclusion : Le diagnostic de PHP mérite d'être évoqué sur des radiographies simples. L'analyse biologique précise permettra d'identifier les différents phénotypes clinico-radiologiques.
ILOT CONDENSANT BENIN (ICB) ET NEPHROSE CORTICO-DEPENDANTE (NCD) DE L'ENFANT
Auteurs : H Ducou Le Pointe, C Azema, S Prédent, A Bensman, J-P Montagne - Paris - France
Objectifs : Rapporter la fréquence des ICB dans la NCD.
Patients, matériels et méthodes : Etude rétrospective monocentrique de 36 enfants suivis pour un syndrome néphrotique idiopathique et traités par corticothérapie au long cours avec un haut seuil de cortico-dépendance (supérieure à 1mg/kg de Prednisolone un jour sur deux). La durée moyenne de la corticothérapie a été de 8,9 ± 4,8 ans et débutée à l'âge de 4,9 ± 3,25 ans correspondant à l'âge de début de la maladie. Les radiographies simples (bassin, rachis, jambes, thorax, âge osseux) effectuées pour apprécier le retentissement du traitement sur le squelette ont été relues. 9 enfants ont eu une ostéodensitométrie.
Résultats : Des ICB ont été diagnostiqués chez 7 enfants. Ils étaient multiples dans 6 cas. Les localisations étaient : bassin (5), rachis (3), col fémoral (1), coude (1), main (1), côte (1). L'âge moyen de découverte était de 12,2 ± 3,1 ans après une durée moyenne de corticothérapie de 8,1 ± 2,9 ans. Chez tous ces enfants, une ostéopénie a été mise en évidence par les radiographies simples et/ou par une ostéodensitométrie. Leur bilan phospho-calcique était normal.
Conclusion : Les ICB sont rares chez l'enfant. Leur fréquence dans cette population fait suspecter le rôle de la corticothérapie à forte dose et au long cours dans leur apparition.
BILAN PRE-OPERATOIRE DES OSTEOCHONDRITES PRIMITIVES DE HANCHES : COMPARAISON DE L'ARTHROGRAPHIE OPAQUE ET DE L'IRM AVEC CLICHES EN ABDUCTION DANS UN IMAGEUR A AIMANT OUVERT
Auteurs : H Leclet, A Delvalle, C Morin, P-M Delforge - Berck-sur-Mer - France
Objectifs : Comparer l'arthrographie opaque (AO) et l'IRM avec clichés en abduction, dans le bilan pré-opératoire des Ostéochondrites Primitives de Hanches (OPH).
Matériels et méthodes : Série prospective de 15 enfants (16 hanches) ayant dans la même séance, une AO et une IRM (imageur à aimant ouvert, coupes coronales et sagittales pondérées T1, en position neutre puis coupes coronales, hanches en abduction). Deux observateurs ont analysé séparément sur l'AO et l'IRM la forme de la tête cartilagineuse et du cotyle, la couverture externe et antérieure, le recentrage, recherché un effet came et mesuré l'épaisseur du cartilage céphalique et cotyloïdien.
Résultats : L'AO et l'IRM visualisent avec la même fiabilité les déformations et les débords externe et antérieur de la tête. 2 fois sur 16, l'IRM a surestimé l'importance de l'effet came. La mesure de l'épaisseur des cartilages est toujours difficile en IRM. Une fois sur 2, la qualité globale de l'AO est meilleure.
Conclusion : Les imageurs à aimant ouvert permettent de positionner les hanches en abduction. Malgré un coût plus élevé et une moins bonne résolution spatiale, l'IRM peut remplacer fiablement l'AO pré-opératoire des OPH, épargnant aux enfants la ponction intra-articulaire, l'injection de produit de contraste et l'irradiation.
ASPECTS RADIO-CLINIQUES DES OSTEONECROSES DU BASSIN DE L'ENFANT (TETES FEMORALES EXCLUES). A PROPOS DE 3 OBSERVATIONS
Auteurs : S Mercier, A Smatt, F Meunier, M Benkerrou, K Mazda, G Sebag, M Hassan - Paris - France
Objectifs : Rapporter les aspects radio-cliniques de l'ostéonécrose du bassin de l'enfant à propos de 3 observations.
Matériels et méthodes : Une ostéonécrose du bassin est rapportée chez 3 enfants à risque (lupus érythémateux aigu disséminé, drépanocytose, greffe médullaire) ,gés de 3, 6 et 12 ans. Le bilan radiologique comportait dans tous les cas des radiographies standard, scintigraphie osseuse, IRM statique et dynamique avec soustractions séquentielles.
Résultats : L'atteinte était aiguë et bilatérale dans tous les cas. L'intérêt de l'étude de la perfusion ostéo-médullaire en IRM dynamique est souligné. Elle permet d'assurer le diagnostic positif et différentiel ainsi que le suivi évolutif grâce à une étude morphologique du cotyle dont dépend le pronostic fonctionnel.
Conclusion : Les ostéonécroses bilatérales des os du bassin peuvent être observées chez les enfants présentant des facteurs de risque. L'intérêt de l'IRM de perfusion dans leur détection et leur surveillance est souligné.
LOCALISATION EXCEPTIONNELLE DE L'OSTEOCHONDRITE : L'OS TRAPEZE
Auteurs : S Haddad-Zebouni, S Roukoz, S Slaba, R Hindy, N Aoun, N Atallah - Beyrouth - Liban
Objectif : Nous rapportons une observation d'ostéochondrite de l'os trapèze qui est à notre connaissance, le premier cas rapporté dans la littérature.
Cas clinique : Un garÁon ,gé de 10 ans se présente pour une douleur de type mécanique, siégeant à la base du pouce droit et remontant à 2 mois. Il n'existe pas de notion de traumatisme. La radiographie du poignet révèle une ostéocondensation du trapèze droit avec diminution de son volume, comparé au côté opposé. L'IRM montre un hyposignal diffus en T1 (écho de spin) et en T2 (écho de gradient) renfermant une petite formation kystique centrale. Le cartilage articulaire est normal. Le diagnostic d'ostéochondrite primitive est alors posé et l'enfant traité par attelle. Les douleurs diminuent au bout de 2 mois. La radiographie de contrôle à 8 mois, montre un début de normalisation de la trame osseuse du bord radial du trapèze avec persistance d'une discrète ostéocondensation localisée de son bord cubital.
Conclusion : L'ostéochondrite est une pathologie fréquente chez l'enfant, cependant elle n'a jamais été décrite au niveau de l'os trapèze. Notre observation est donc exceptionnelle de par sa localisation.
ANALYSE IRM TRIDIMENSIONNELLE DU PIED BOT
Auteurs : C Baunin, J-P Cahuzac, M-C Hobatho, S Luu, C Puget, J Sales de Gauzy, J-J Railhac -Toulouse - France
Objectifs : Le but de ce travail est d'analyser les modifications des rapports interosseux dans le pied bot.
Matériels et méthodes : 9 nourrissons (âge moyen = 11 + 3 mois) porteurs de pied bot unilatéral ont été explorés par IRM. Le pied normal controlatéral a servi de référence. L'analyse est basée sur une modélisation 3D des structures osseuses et cartilagineuses du pied. Le calcul de leurs axes d'inertie a permis d'évaluer leurs rapports.
Résultats : La comparaison avec le pied normal montre dans le pied bot :- au niveau du tarse postérieur, une réduction du volume osseux et cartilagineux et une hypodivergence talo-calcanéenne osseuse et cartilagineuse qui résulte d'une rotation interne du calcanéum, les rapports tibia-talus n'étant pas modifiés.- au niveau du tarse moyen, une médialisation et une supination du bloc navicule-cuboïde, les rapports entre navicule et cuboïde étant respectés.
Conclusion : Cette analyse montre que le pied bot associe une déformation du tarse postérieur dominée par la rotation interne du calcanéum, et une modification des rapports tarse postérieur/ tarse moyen dominée par une médialisation et une supination du tarse moyen.
VOLUME CORPOREL TOTAL ET VOLUME DU SQUELETTE DU FOETUS HUMAIN A PARTIR DE RECONSTRUCTIONS TOMOGRAPHIQUES 3D
Auteurs : P-M Braillon, A Lapillonne, R Bouvier, B-L Salle - Lyon - France
Objectifs : Déterminer les volumes corporel total (VT) et du squelette (VS) du foetus à divers âges gestationnels (AG).
Matériels et méthodes : Une tomodensitométrie hélicoïdale (épaisseur de coupe : 2,7 mm, pitch : 0,7 et matrice image 512x512 - Elscint CT Twin) a été obtenue chez 5 enfants eutrophiques décédés, sans malformation congénitale. Les AG, poids (P) et taille (L) étaient de 14 à 41 semaines (médiane 25 s), 22 à 3760 g et 14 à 52 cm. Les mesures de longueurs et de volumes ont été faites sur les reconstructions tridimensionnelles obtenues avec les fenêtres de densité appropriées.
Résultats : Une corrélation linéaire a été trouvée entre VT et VS (r = 0,999) et le rapport VS/VT, constant au cours de la grossesse vaut 8,0 ± 0,4 % (VS = 3 - 272 cm3). VT et VS sont liés à P et L par la relation : K.P0,163.L2,735 (K = 1,82.10-2 et 1,46.10-3, respectivement). Des corrélations non linéaires entre VT ou VS et AG, la longueur du fémur ou de l'humérus et le diamètre bipariétal ont également été établies (r > 0,99).
Conclusion : La tomodensitométrie 3D permet d'obtenir des informations nouvelles sur la croissance foetale.
IRM ET SPONDYLODISCITE INFECTIEUSE DE L'ENFANT
Auteurs : E-H Bayou, S Lamer, R Carlier, D Mompoint, E Burdairon, C Bagard, C Vallée - Garches - France
Objectifs : Inciter à la prudence dans la lecture des IRM de l'enfant suspect de spondylodiscite infectieuse.
Matériels et méthodes : Trois enfants (2,5 - 3 - 15 ans), ont bénéficié d'une IRM lombaire initiale (0,5T ; T1 et T2 SE ou EG) dès ou avant même leur hospitalisation pour syndrome rachidien lombaire inflammatoire, avec contrôle quelques semaines plus tard.
Résultats : Bien que la spondylodiscite infectieuse ait pu être authentifiée dans tous les cas, l'IRM initiale ne montrait pas d'anomalie notable du signal disco-vertébral, le seul signe, inconstant, étant un pincement modéré de l'espace inter-somatique.
Conclusion : Une IRM normale n'exclut pas le diagnostic de spondylodiscite infectieuse à un stade de début, notamment chez l'enfant ou le processus initial peut-être confiné à l'espace discal. Les modifications anatomiques pourraient être trop minimes pour s'accompagner de modifications de signal. Le compte rendu de l'examen doit signaler cette possibilité.
INFORMATION : APPEL DE L'APELHE (Association Pédiatrique pour l'Etude de la Luxation de la Hanche par Echographie)
Auteurs : P Pracros-Deffrenne (1), A Bocquet (2) - (1) Lyon - France, (2) Besançon - France
IMAGERIE DES SEVICES DE L'ENFANT : RESULTATS D'UNE ENQUETE DE LA SFIP
Auteurs : P Le Dosseur - Rouen - France
Au cours du mois d'avril 1997 une enquête a été réalisée auprès des membres de la Société Francophone d'Imagerie Pédiatrique sur le thème de la prise en charge des sévices à enfant. L'enquête portait sur le mode de fonctionnement d'un éventuel groupe multidisciplinaire de prise en charge et sur le type d'imagerie réalisée en fonction de la présentation clinique et en fonction de l'âge. 44 réponses ont été obtenues, émanant d'Etablissements publics et privés et de divers pays de la francophonie.
Un groupe multidisciplinaire de prise en charge existe dans la moitié des Etablissements (n = 23). Il réunit essentiellement Pédiatres, Psychologues et Assistantes Sociales avec une fois sur trois un Radiologue. Ce groupe multidisciplinaire se réunit le plus souvent à la demande et dans les vingt-quatre heures. Dans la grande majorité des cas (n = 36), il n'y a pas de protocole écrit précisant le type d'imagerie à réaliser en fonction de l'âge.
Dans l'ensemble, les pratiques paraissent très homogènes pour ce qui concerne le squelette, exploré par radiographies systématiques dans tous les cas et pour les traumatismes cr,niens, explorés par scanner. L'IRM, la scintigraphie, l'échographie abdominale et les incidences obliques de thorax osseux apparaissent peu utilisées en routine.
LES LESIONS OSSEUSES DANS LE SYNDROME DES ENFANTS BATTUS
Auteurs : C Durand, F Nugues, C Bibollet, A Joannard, P Baudain - Grenoble - France
Le syndrome des enfants battus, décrit par Ambroise Tardieu et repris par Silverman, voit sa fréquence augmenter ces dernières années. La meilleure reconnaissance de cette pathologie et la dégradation des conditions sociales expliquent en grande partie cette constatation.
La découverte d'une fracture chez un enfant est relativement banale et peu spécifique. Le radiologiste peut être mis à contribution dans deux circonstances différentes. Il peut, au stade initial, mettre les cliniciens en alerte devant une association radio-clinique qui lui paraÓt inhabituelle pour un traumatisme d'apparence classique. Il peut au contraire être consulté secondairement à l'occasion d'un traumatisme survenant chez un enfant suspect d'être battu.
Dans ces deux circonstances il devra s'appuyer sur un certain nombre d'éléments cliniques et radiologiques, certaines associations étant très évocatrices. Certains éléments cliniques ont une valeur d'orientation : traumatismes de localisation inhabituelle (fesses, joues, pulpe des doigts), br°lures, en particulier de cigarettes, contusions d'âges différents, lésion du frein de la langue chez le nourrisson, contusions des lèvres ou de la muqueuse buccale. L'association avec des traumatismes viscéraux ou cérébraux (sous-dural) doit aussi attirer l'attention. Certaines fractures sont très suspectes : les atteintes métaphysaires, sternales, des épineuses et des apophyses transverses vertébrales, de l'acromion avec arrachement de l'extrémité de la clavicule, des arcs postérieurs des côtes et les embarrures occipitales. D'autres éléments sont aussi très évocateurs : les fractures multiples d'âges différents, bilatérales, avec décollement épiphysaire, les fractures des doigts, des orteils ou des corps vertébraux avec compression.
Le seul vrai problème est de reconnaître le caractère non accidentel du traumatisme. La marge est parfois étroite entre une accusation injustifiée et la méconnaissance d'un diagnostic qui peut avoir des conséquences dramatiques.
SEVICES CORPORELS CHEZ L'ENFANT : APPORT DE LA MEDECINE NUCLEAIRE
Auteurs : F Bonnin, E Le Stanc, B Bok - Clichy - France
La scintigraphie osseuse après injection intraveineuse de diphosphonates technétiés apporte une imagefonctionnelle de la reconstruction osseuse. Chez l'enfant maltraité, elle montre l'existence de zones de reconstructions osseuses lésionnelles multiples d'âges différents. C'est un examen sensible permettant une détection précoce de petites lésions parfois difficiles à mettre en évidence en radiologie standard. C'est un examen simple, non invasif, peu irradiant (de l'ordre de 1 mSv corps entier) permettant une analyse rapide de tout le squelette.
Depuis une dizaine d'années, les progrès de la technologie des détecteurs de gammacaméras et des logiciels de traitement d'images ont confirmé la place de la scintigraphie osseuse devant une suspicion puis pour le bilan lésionnel d'enfant maltraité. La tomoscintigraphie rachidienne est utile chez le grand enfant. Dans la littérature anglo-saxonne, la scintigraphie osseuse est un examen de première intention. Elle est très largement utilisée dans de nombreux pays mais reste peu employée en France. Ses avantages sont pourtant réels pour une stratégie coordonnée des examens d'imagerie tenant compte du rapport coût-efficacité et de l'utilisation optimale des examens irradiant chez l'enfant.
SEVICES A ENFANTS : LESIONS VISCERALES ABDOMINALES
Auteurs : J-P Montagne, H Ducou le Pointe - Paris - France
La fréquence des sévices reconnus comme cause de lésions viscérales abdominales est vraisemblablement sous estimée, en particulier du fait de l'absence habituelle de lésions cutanées. Les organes fixes de la partie médiane et supérieure de l'abdomen sont les plus fréquemment atteints (duodénum, jéjunum, racinedu mésentère,...). L'âge des enfants est habituellement inférieur à 5 ans. On peut schématiquement isoler deux cadres cliniques :
1 - Il existe des signes cutanés et/ou ostéo-articulaires évocateurs de mauvais traitements : - y sont associés des signes cliniques abdominaux : la relation avec les sévices est facile, - il n'y a pas de signes cliniques mais il peut y avoir des lésions viscérales (hépatiques, spléniques) habituellement d'évolution favorable spontanée.
2 - Il n'existe pas de signes extra-abdominaux : - "le ventre est chirurgical" et les lésions découvertes lors de l'intervention permettront de faire le diagnostic étiologique, - le tableau clinique est peu évocateur ce qui entraîne des délais diagnostiques souvent préjudiciables à l'enfant.
SEVICES A ENFANTS : IMAGERIE DES LESIONS DU SYSTEME NERVEUX CENTRAL
Auteurs : J-F Chateil, M Brun, F Diard - Bordeaux - France
Les lésions cérébrales constituent une des principales causes de morbidité chez l'enfant de moins de 2 ans victime de sévices. L'imagerie constitue un argument complémentaire de valeur, et certains signes sont évocateurs. Les lésions intra-crâniennes peuvent être secondaires à un choc direct patent, à des traumatismes répétés, à de violentes secousses, voire une strangulation. Le "bébé secoué" est particulièrement exposé à l'hémorragie sous-arachnoïdienne, aux hématomes sous-duraux, ainsi qu'aux lésions axonales diffuses d'étirement. Le pronostic global est dans l'ensemble relativement péjoratif par rapport aux traumatismes cr,niens isolés.
Les radiographies du crâne restent utiles pour faire la preuve
de fractures (45 % des cas). La scintigraphie osseuse peut être prise
en défaut. La tomodensitométrie (TDM) mais également
l'IRM sont essentielles :
- l'hémorragie sous-arachnoïdienne est mieux vue en TDM ;
- les collections sous-durales subaiguës ou chroniques sont mieux vues
en IRM, en particulier si elles sont de petite abondance, ce qui peut avoir
une incidence diagnostique décisive ;
- les contusions intra-parenchymateuses, à la jonction substance
blanche-cortex, sont mieux visibles en IRM ;
- les lésions de cisaillement sont recherchées en région
sous-corticale.
Pour le diagnostic différentiel, il faut se rappeler que toute collection sous-durale n'est pas nécessairement en rapport avec un syndrome des enfants battus : ceci peut survenir en l'absence de tout traumatisme patent chez les enfants porteurs d'une "macrocr,nie bénigne", avec élargissement transitoire des espaces sous-arachnoïdiens et saignement secondaire.
IMAGERIE DES SEVICES DE L'ENFANT : LE COMPTE-RENDU RADIOLOGIQUE
Auteurs : G Kalifa, P-A Cohen, C Adamsbaum, H Antoun - Paris - France
Lors d'une suspicion de syndrome de sévices à enfant, l'examen radiologique est un élément déterminant qui peut conduire quelqu'un devant la justice. MéconnaÓtre une fracture peut avoir des conséquences dramatiques, voire funestes pour l'enfant et la marge est donc étroite entre la délation injustifiée et une méconnaissance qui peut s'assimiler à "non assistance à personne en danger". Chaque mot compte, chaque détail est important et il faut rédiger son compte rendu en sachant que celui-ci peut être lu devant un tribunal. Il faut savoir dépister la plus petite contradiction. Il faut savoir faire état de ses doutes, ne pas affirmer un diagnostic de manière péremptoire ni le rejeter avec dédain. Il faut à la fois, devant le juge ou l'avocat, indiquer les limites de notre métier mais aussi assumer nos responsabilités.
PYELONEPHRITIS : CURRENT CONTROVERSIES, NEW FRONTIERS
Auteurs : GJ Lonergan, DJ Penningtlon - Washington - U.S.A
Urinary tact infection (UTI) is a common pediatric illness. The child with a UTI may have infection in the bladder, kidney, or both. Infection limited to the bladder is treated with antibiotics, resolves, and is probably of no further clinical significance. Pyelonephritis, on the other hand, is a much more serious infection of the renal parenchyma. The inflammatory response to infection liberates toxic enzymes and free radicals that can cause serious, permanent renal damage. Fifty percent of children with scintigraphically-proven pyelonephritis develop scar, and 10 % of these go on to develop hypertension and have increased risk of toxemia of pregnancy and end stage renal disease.
The diagnosis of pyelonephritis is difficult by clinical or laboratory means. Nuclear renal cortical scintigraphy, enhanced renal computed tomography, or enhanced magnetic resonance imaging is needed to accurately diagnose pyelonephritis. Prompt diagnosis enables prompt and aggressive antibiotic treatment, which has been shown to decrease the incidence of scarring. Vesicoureteral reflux has long been thought the underlying etiologic factor in the development of pyelonephritis, giving access of infected urine to the upper tract.
However, reflux is demonstrated in only 30 to 50 % of patients with imaging-proven pyelonephritis. Whether the remainder of patients are refluxing intermittently, only when infected, or have other risk factors as yet unidentified is difficult to assess. However, if we are to prevent additional episodes of pyelonephritis and its dreaded complications, consideration should be given to antibiotic prophylaxis of all children with imaging- proven pyelonephritis, irrespective of the presence or absence of reflux.
BILAN PREOPERATOIRE PAR ECHOGRAPHIE-DOPPLER POUR LE TRAITEMENT DE L'HYPERTENSION PORTALE D'ORIGINE PREHEPATIQUE PAR DERIVATION MESENTERICO-REX CHEZ 7 ENFANTS
Auteurs : P Clapuyt, J de Ville de Goyet, P Everarts, C Saint-Martin - Bruxelles - Belgique
Objectifs : Montrer l'intérêt de l'échographie couplée au Doppler dans le bilan préopératoire d'une nouvelle technique chirurgicale de traitement de l'hypertension portale préhépatique : le shunt mésentérico-Rex.
Matériels et méthodes : Entre juillet 1994 et novembre 1996, 7 enfants d'une cohorte de 43, suivis médicalement pour une hypertension portale sur thrombose de la veine porte, ont bénéficié d'une décompression chirurgicale d'un nouveau type par mise en place d'une dérivation extrahilaire entre la veine mésentérique supérieure et le système porte intrahépatique au niveau du récessus de Rex. La perméabilité du réseau porte à ce niveau est le facteur limitatif de cette technique chirurgicale. Nous utilisons l'échographie-Doppler pour explorer ce site car dans notre expérience, l'angiographie montre des faux-positifs de thrombose portale étendue au réseau intrahépatique.
Résultats : Le Doppler confirme la perméabilité du système porte intrahépatique dans 5 cas. Dans 2 cas, seules les branches porte gauches sont perméables. Le diamètre veineux moyen est de 3mm. Ceci est confirmé par la portographie peropératoire.
Conclusion : Chez 7 enfants explorés pour hypertension portale d'origine préhépatique, le Doppler a formellement confirmé la possibilité de dérivation mésentérico-Rex en montrant la perméabilité vasculaire intrahépatique.
DILATATIONS PERCUTANEES DES STENOSES BILIAIRES APRES TRANSPLANTATION HEPATIQUE CHEZ L'ENFANT
Auteurs : J Waguet, J-Y Riou, D Pariente - Le Kremlin-Bicêtre - France
Objectif : Evaluer l'efficacité des dilatations percutanées des sténoses biliaires après transplantation hépatique (TH).
Matériels et méthodes : Sur 469 TH depuis 1986, 28 enfants ont bénéficié d'une dilatation percutanée. Les dilatations ont été pratiquées avec des ballonnets de 4 à 10 mm de diamètre, répétées à une semaine d'intervalle et suivies d'un drainage biliaire externe. Le résultat est jugé sur la biologie et l'échographie.
Résultats : La dilatation est pratiquée dans les 4 mois après TH dans 15 cas, et tardivement, après 12 mois, dans 9 cas. Il y a eu 4 échecs techniques et 3 complications. On observe un succès dans 13 cas (46,5 %), avec un recul moyen de 20,7 mois, sans récidive pour 11 cas, un résultat intermédiaire avec persistance de VB visibles en échographie dans 9 cas (32 %), un échec dans 6 cas (21,5 %). Il n'y a pas eu d'échec dans les sténoses anastomotiques isolées (13) même tardives (9). Les mucocèles (3) sont toutes des échecs. Le résultat est variable pour les sténoses associées aux lésions de l'artère hépatique.
Conclusion : Les meilleurs résultats sont obtenus sur sténose anastomotique isolée ou sans lésion de l'artère hépatique associée.
TRANSPLANTATION HEPATIQUE CHEZ L'ENFANT A PARTIR DE DONNEUR VIVANT APPARENTE : RESULTATS
Auteurs : N Sayegh, M Curti, F Lacaille, Y Révillon, V Albafouille, J-V Courtel, L Hertz-Pannier, I Simon, D Jan, J-L Michel, S Sarnacki, F Brunelle - Paris - France
Objectifs : Rapporter l'expérience de la transplantation hépatique à partir de donneurs vivants apparentés chez l'enfant.
Matériels et méthodes : Etude prospective de 15 enfants transplantés entre novembre 94 et avril 97 pour atrésie des voies biliaires (11), déficit en alpha 1 anti-trypsine (1), maladie de Byler (1), cirrhose cryptogénétique (1), maladie d'Alagille (1). Les poids et âge moyens au moment de la transplantation étaient de 16 kg et 5,3 ans. Le donneur était un des parents, évalué et prélevé par une équipe de chirurgiens d'adultes, après artériographie et étude volumétrique du foie gauche. Une échographie per, immédiatement post-opératoire puis bi-quotidienne était réalisée initialement.
Résultats : Complications :
- 1 hémorragie chez un donneur
- vasculaires (3/15) : 1 thrombose porte, 1 thrombose sus-hépatique,
1 sténose artérielle à 1 an.
- biliaires (6/15) dont 5 fuites biliaires précoces et 1 sténose
à distance.
- rejets (4/15)
- infections (13/15)
- ascite prolongée (3/15).
Conclusion : La transplantation hépatique à donneur vivant, discutée sur le plan éthique, est une des possibilités thérapeutiques des insuffisances hépato-cellulaires. Cette greffe "programmée" permet la préparation médicale du receveur, la réduction des complications fonctionnelles et vasculaires mais le taux de complications biliaires semble plus élevé.
CYSTOGRAPHIE RETROGRADE APRES UN PREMIER EPISODE DE PYELONEPHRITE AIGUE CHEZ LA FILLETTE ET L'ADOLESCENTE
Auteurs : J-N Dacher, C David, M Monroc, D Eurin, P Le Dosseur - Rouen - France
Objectif : Déterminer l'âge à partir duquel la fréquence et le type des anomalies décelées ne justifient plus la réalisation systématique d'une cystographie après une première pyélonéphrite chez la fille.
Patients et Méthodes : 154 patientes ,gées de 1 mois à 15 ans étaient étudiées rétrospectivement. Toutes avaient eu échographie et cystographie après une première pyélonéphrite aiguë. Les patientes étaient groupées par classes d'âges.
Résultats : Fréquence de la pyélonéphrite et grade du reflux observé diminuaient avec l'âge. Entre 1 mois et 3 ans, 57 % des patientes avaient un reflux. En revanche, chez les 24 filles explorées après l'âge de 9 ans, seulement 3 reflux de grade 1 ont été détectés. Un tiers des fillettes de plus de 3 ans avaient des troubles mictionnels confirmés par une débit-métrie-EMG.
Conclusion : Nous pensons que la cystographie doit rester systématique jusqu'à 3 ans. Après 3 ans, une enquête clinique éventuellement associée à une débit-métrie-EMG doivent chercher des arguments en faveur de troubles mictionnels. Si la cystographie est pratiquée, elle doit aussi les rechercher. Après 9 ans, la cystographie ne devrait comme à l'âge adulte être réalisée qu'en cas d'infections récidivantes.
EVALUATION DE LA TAILLE DES REINS CHEZ LES ENFANTS DE MOINS D'UN AN : CONFRONTATION DES RESULTATS OBTENUS DANS UNE POPULATION MALGACHE AUX STANDARDS DE REFERENCE
Auteurs : P Petit (1), R Lahady (2), P Auquier (1), S Aillaud (1), M Panuel (1), V Doucet (1), F Faure (1), B Bourlière-Najean (1), P Devred (1) - (1) Marseille - France, (2) Tamatave - Madagascar
Objectifs : Déterminer si il existe une différence significative entre la taille des reins et/ou la pente de croissance rénale entre les enfants Malgaches et celles du standard de référence. Etablir, en fonction des résultats précédents, si cette différence est significativement supérieure à la marge d'erreur intra et inter-observateurs reconnue dans cette mesure.
Matériel et méthodes : 184 enfants à terme, de moins de un an, ont été explorés en échographie de faÁon prospective. Des mesures longitudinales ont été réalisées par voie postérieure dans le plus grand axe estimé du rein en utilisant des sondes adaptées. Ces mesures ont été statistiquement (Student) confrontées aux données de la littérature.
Résultats : Les reins de enfants Malgaches apparaissent significativement (p < 0,001) plus petits que le standard de référence. Cependant, leurs pentes de croissance n'est pas significativement différentes. De plus, la variabilité de la mesure observée dans notre population est inférieure à celle rapportée dans la littérature (variabilité inter et intra-observateurs).
Conclusion : L'importance de la variabilité de mesure des reins en échographie ne permet pas de conclure de façon formelle sur une différence réelle de taille des reins entre la population Malgache et la population occidentale nous ayant servie de modèle.
SEQUESTRATIONS PULMONAIRES EXTRA-LOBAIRES SOUS-DIAPHRAGMATIQUES: A PROPOS DE DEUX OBSERVATIONS
Auteurs : C Sembély, H Lardy, M-C Grangeponte, M Robert, D Sirinelli - Tours - France
Les séquestrations extra-lobaires représentent 10 % des séquestrations pulmonaires, leurs localisations sous-diaphragmatiques, sont rares mais sont à l'origine de difficultés diagnostiques, car elles se présentent sous la forme de masses de la partie supérieure de l'abdomen.
Les auteurs rapportent deux cas observés au CHU de Tours. Le premier diagnostiqué chez une petite fille de trois ans à l'occasion d'une échographie abdominale, le deuxième de découverte ante-natale lors d'un examen systématique. Dans nos deux observations il s'agissait du diagnostic d'une masse mixte tissulaire et kystique de l'hypochondre gauche. La découverte d'une séquestration pulmonaire sous-diaphragmatique est le plus souvent fortuite en ante comme en post-natal. Devant une masse de l'hypochondre, les premiers diagnostics évoqués sont le neuroblastome et le tératome quel que soit l'âge. En imagerie les séquestrations extra-lobaires sous-diaphragmatiques ont un aspect peu spécifique, seule la mise en évidence (en écho-doppler ou en IRM) du pédicule vasculaire d'origine systémique peut orienter le diagnostic. Les séquestrations pulmonaires extra-lobaires sous-diaphragmatiques, sont des malformations rares mais qu'il faut savoir intégrer dans la gamme diagnostique des masses des quadrants supérieurs de l'abdomen.
APPORT DE L'IRM ANTE-NATALE DANS L'ETUDE DES ANOMALIES DE LA FACE
Auteurs : I Simon, P Sonigo, V Albafouille, F Brunelle - Paris - France
Objectifs : Compléter le bilan d'une anomalie de la face ou de l'encéphale découverte lors du troisième trimestre.
Matériels et méthodes : Nous avons réalisé de janvier 95 à mars 97, 16 IRM ante-natales réalisées sur un appareil 1.5 Tesla General Electric Medical System, composées d'une séquence FSE T2 dans les trois plans de l'espace, d'une séquence Echo de Gradient T1 dans un plan. Les examens ont été réalisés à un terme moyen de 32.7 SA (25-38 SA) chez des patientes dont l'âge moyen était de 29.4 ans (21-44 ans).
Résultats : Les anomalies visualisées étaient les suivantes : une fente labiale ou vélo-palatine isolée (n = 2) ou dans le cadre d'un syndrome de Pierre Robin (n = 1), une holoprosencéphalie (n = 1), un syndrome de CHARGE (n = 1), un syndrome poly-malformatif (n = 1), une masse kystique (n = 4), une masse tissulaire (n = 1), une anomalie de la distance inter-orbitaire (n = 5).
Conclusion : L'IRM a confirmé ou découvert l'anomalie faciale et surtout a précisé sa localisation et son importance. Nous avons cherché à établir sur ces quelques cas une sémiologie IRM et approcher des critères pronostiques.
ETUDE COMPARATIVE D'UN PROGRAMME DE CONTROLE DE QUALITE EN RADIODIAGNOSTIC DANS UN SERVICE DE RADIOPEDIATRIE
Auteurs : M Ghomari, C Pereira, P Le Dosseur - Rouen - France
Objectifs : Un Contrôle de Qualité en radiodiagnostic a été réalisé au Service de Radio-pédiatrie au CHU de Rouen en Oct. 93, puis en Mars 96. Nous présentons les résultats des deux évaluations.
Matériels et méthodes : Le protocole comprend les tests de reproductibilité, de précision et de linéarité de quatre générateurs à rayons X à l'aide du NERO 6000 B ; l'alignement du faisceau X, la collimation et la filtration de 7 tubes à rayons X ; la vérification du contact écran-film et l'état des écrans à l'aide d'une lampe U.V. de 6 W concernant 97 cassettes ; la vérification de la lumière de sécurité, la température, le taux d'humidité et les fuites de lumière en chambre noire, ainsi que le contrôle de 3 systèmes de développement et de 29 Négatoscopes.
Résultats : En Octobre 1993, les problèmes les plus importants que nous avons constatés concernent la précision des générateurs, la filtration et la collimation des tubes à rayons X, le contact écran-film de cassettes, le stockage de films et les fuites de lumière en chambre noire ainsi que la qualité de lumière de 26 négatoscopes. En mars 1996, Les problèmes concernent la précision des générateurs, la collimation des tubes, les artefacts des écrans, le taux d'humidité en chambre noire, le temps de développement d'une machine à développer et la qualité de la lumière de 9 négatoscopes.
Conclusion : Nous constatons qu'il y a des problèmes qui se répètent (précision des Kv,...) deux ans et demi après l'action corrective et d'autres pas (fuite de lumière,...). Il est très intéressant de constater également que le contrôle de qualité de Mars 1996 a été assuré à 90 % par le service de Radio-pédiatrie Une démarche vers l'autonomie en matière de contrôle de qualité des utilisateurs.
LYMPHOME THORACIQUE APRES TRANSPLANTATION BIPULMONAIRE CHEZ L'ENFANT : A PROPOS DE TROIS CAS
Auteurs : M-D Boespflug (1), V Doucet (2), F Faure (2), B Bourlière-Najean (2), P Petit (2), M Panuel (2), P Devred (2) - (1) Toulon - France, (2) Marseille - France
Objectif : Décrire les caractéristiques de survenue et les aspects radiographiques des lymphomes dans le cadre particulier de la transplantation pulmonaire.
Matériels et méthodes : Chez trois enfants d'une série de 39 transplantations bipulmonaires, un lymphome pulmonaire est apparu, dans un délai de un à trois mois après la greffe. Des tomodensitométries thoraciques ont été réalisées dans le cadre de la surveillance de la greffe.
Résultats : Dans les trois cas, des nodules disséminés dans les deux champs pulmonaires, confluents aux bases, et de croissance rapide ont été retrouvés. Les autres signes étaient des épaississements des septa (trois cas) et un épanchement pleural minime (un cas).
Conclusion : Le lymphome est une complication fréquente des transplantations pulmonaires, avec une incidence variant de 6 à 10 %. Ses aspects radiologiques atypiques rappellent ceux rencontrés dans d'autres types d'immunosuppression (SIDA) : l'aspect le plus fréquent est celui de nodules intrapulmonaires, multiples, à croissance rapide, confluents, sans adénomégalie médiastinale, ni épanchement pleural. Ce tableau radiologique devrait motiver sans délai la réalisation d'un prélèvement chirurgical de la lésion, car le lymphome peut répondre à une baisse de l'immunosuppression.
SYNDROME DE CUSHING ECTOPIQUE PAR TUMEUR CARCINOIDE CHEZ L'ENFANT. A PROPOS D'UN CAS
Auteurs : D Loisel, N Montaud, A Pasco, E Anglade, J-M Limal, C Caron-Poitreau - Angers - France
Objectifs : Définir la place de l'imagerie dans le diagnostic d'un syndrome de Cushing ectopique chez l'enfant.
Matériels et méthodes : Nous présentons le cas d'un jeune garÁon ,gé de 15 ans exploré pour retard de croissance et aspect clinique d'hypercortisisme. Le bilan hormonal comportera un dosage du cortisol libre urinaire sur 24 heures, de l'ACTH plasmatique, du taux de LPH et un test à la Dexaméthasone. Le bilan d'imagerie comportera une IRM hypophyse, un cathétérisme veineux des sinus pétreux, un scanner thoraco-abdominal et enfin une scintigraphie au iodo-norcholestérol puis à l'octréotide complétée par une IRM thoracique.
Résultats : Le syndrome de Cushing est confirmé par l'origine surrénalienne est écartée par le test par le Déxaméthasone. Une IRM et un cathétérisme des sinus pétreux permettent d'éliminer une cause centrale et hypophysaire. Un scanner corps entier et une scintigraphie au iodo-norcholestérol n'apporte pas d'argument diagnostique. C'est finalement la scintigraphie à l'octréotide qui permettra de localiser la tumeur secrétante au niveau du poumon gauche, une IRM thoracique confirmera la topographie juxta-hilaire gauche. L'enfant sera opéré par lobectomie gauche, à l'histologie il s'agit d'une tumeur carcinoïde.
Conclusion : Dans le cadre d'un syndrome de Cushing ectopique, le bilan d'imagerie doit être précédé par une scintigraphie à l'octréotide qui permettra d'orienter l'exploration.
NEPHROCALCINOSE ET SYNDROME DE KAWASAKI CHEZ UN NOURRISSON
Auteurs : V Arnould (1), A Lambert (1), C Marchal (1), M-C Rodier (1), J-C Hoeffel (2) - (1) Thionville - France, (2) Nancy - France
Objectifs : Proposer le syndrome de Kawasaki comme une étiologie possible de néphro-calcinose chez le nourrisson.
Matériels et méthodes : Revue de la littérature à propos du cas d'un nourrisson présentant un syndrome de Kawasaki et une néphrocalcinose ayant bénéficié d'échographie avec Doppler pulsé et Doppler couleur et de tomodensitométrie.
Résultats : Nous présentons le cas d'un nourrisson atteint d'un syndrome de Kawasaki avec atteinte rénale, et en particulier leucocyturie chez qui l'échographie puis le scanner ont permis de montrer l'apparition d'une néphrocalcinose médullaire d'un aspect particulier, associée à des signes d'atteinte rénale "périphériques" en Doppler pulsé, confirmé par le scanner. Pendant que l'atteinte biologique et les anomalies Doppler régressaient, la néphrocalcinose a discrètement progressé pour ce stabiliser ensuite.
Conclusion : Si les atteintes rénales au cours du syndrome de Kawasaki sont bien connues, la présence de néphrocalcinose n'a pas été rapportée dans la littérature, à notre connaissance, d'où l'intérêt du cas présenté. On peut la rapprocher de néphrocalcinose apparue au cours d'artérite chez les enfants plus agés.
ANATOMIE NORMALE DU CERVEAU FOETAL EN SEQUENCE HASTE
Auteurs : M Hermier, A Buenerd, F Cotton, P Ongolo-Zogo, P Lucain, J-C Froment - Lyon - France
Objectifs : Etude de l'anatomie IRM du cerveau foetal normal en séquence HASTE.
Matériel et méthodes : Confrontation entre les images fournies par l'IRM en séquence HASTE et les coupes macroscopiques chez des foetus ,gés de 22 à 38 SA, exempts de pathologie cérébrale. Des coupes coronales jointives de 6 mm d'épaisseur sont obtenues en apnée en séquence HASTE fortement pondérée T2. Des coupes macroscopiques de cerveaux foetaux normaux sont obtenues dans le même plan de faÁon conventionnelle après fixation.
Résultats : Les images obtenues sont de bonne qualité. La séquence HASTE permet une bonne définition macroscopique de l'anatomie cérébrale foetale, avec une bonne différenciation entre les espaces sous-arachnoïdiens, le cortex, la substance blanche et le système ventriculaire. Les principales étapes de la gyration normale, facilement analysables, sont présentées dans ce poster.
Conclusion : La séquence HASTE permet une bonne définition macroscopique du cerveau foetal et est recommandée dans le cadre de toute IRM cérébrale foetale.
IRM CEREBRALE FOETALE ET GROSSESSE GEMELLAIRE AVEC COMPLICATIONS
Auteurs : C Durand, R Martin-Champetier, L Filipuzzi, J-F Couaillier, P Sagot, D Krausé - Dijon - France
Objectifs : Démontrer la faisabilité et l'apport de l'IRM rapide dans l'évaluation cérébrale du foetus survivant en cas de grossesse gémellaire avec mort foetale
Matériels et méthodes : De Septembre 96 à Avril 97, 8 explorations en résonance magnétique ont été pratiquées chez 5 patientes avec grossesse gémellaire monochoriale et mort in utero d'un jumeau survenue entre 17 et 29 semaines. Toutes les patientes sont surveillées régulièrement par échographie et Doppler. L'IRM est réalisée à 27 ou 29 semaines (5 cas) avec prémédication maternelle pour 3 patientes. Séquences = T2 Haste (14 secondes) sans apnée, 11 coupes de 5 mm dans les 3 plans anatomiques du cerveau foetal (antenne réseau phasé).
Résultats : L'IRM est normale à 29 et 32 semaines chez 4 patientes, en accord avec l'échographie prénatale, l'échographie et l'IRM post-natales. Dans 1 cas difficile (échographie), l'IRM confirme et surtout précise une leucomalacie majeure hémisphérique bipariétale parfaitement corrélée par échographie et examen anatomopathologique après interruption de grossesse.
Conclusion : Les auteurs soulignent l'intérêt des séquences haste rapides multi-plans dans la recherche des lésions anoxo-ischémiques chez le jumeau survivant après mort foetale in utero.
ASPECT IRM DES LESIONS ENCEPHALIQUES DE LA NEUROFIBROMATOSE DE TYPE I CHEZ L'ENFANT
Auteurs : V Decat, G Soto Ares, M-M Ruchoux, P Dhellemmes, J-P Pruvo - Lille - France
Objectifs : Etude des lésions encéphaliques dans la neurofibromatose de type I chez l'enfant : aspect IRM, correspondance anatomoradiologique et évolutivité des différentes entités afin de dégager une conduite à tenir pour chacune d'elles.
Matériels et méthodes : Etude rétrospective entre 1976 et 1996 sur 65 patients ,gés de 3 mois à 30 ans lors de leur première consultation ou hospitalisation dans le service de neurochirurgie pédiatrique de Lille. IRM encéphaliques réalisées sur un modèle C.G.R. Magniscan à 0.5 tesla (37 enfants) puis sur un modèle Siemens à 1,5 tesla (10 enfants).
Résultats : Les tumeurs les plus fréquentes sont les astrocytomes pylocytiques optiques ou extra-optiques. Leur évolutivité est souvent inférieure à celle des astrocytomes pylocytiques de la population générale. Les lésions cérébrales les plus fréquentes ne sont cependant pas tumorales mais réactionnelles (gliose), malformatives (arachnoïdocèle périneurale des nerfs optiques) ou hamartomateuses (hypersignal T2 de la substance blanche). Un protocole de surveillance est proposé.
Conclusion : Intérêt d'une IRM de référence à renouveler selon l'évolution clinique. La biopsie stéréotaxique après repérage IRM reste indispensable avant un traitement chirurgical.
ASPECTS EN IMAGERIE DE LA SCLEROSE TUBEREUSE DE BOURNEVILLE : ETUDE RETROSPECTIVE DE 90 PATIENTS
Auteurs : H Antoun, C Adamsbaum, P-A Cohen, O Robain, O Dulac, C André, G Kalifa - Paris - France
But : Comparer l'apport du scanner et de l'IRM dans la sclérose tubéreuse de Bourneville (STB), et rapporter un suivi évolutif des anomalies encéphaliques.
Patients et méthodes : Étude rétrospective sur 16 ans (1980-1996), de 90 enfants (âge moyen = 2 ans), suivis en neuropédiatrie pour une STB certaine. 74 enfants ont bénéficié d'un scanner cérébral, 83 d'une IRM, 68 des deux explorations. 55 enfants ont eu une deuxième IRM un quatre ans après la première.
Résultats : L'IRM montre les tubers dans 81 % des cas contre 39 % en scanner. Les nodules sous épendymaires non calcifiés sont visibles dans 66 % des cas en IRM contre 15 % au scanner. Les nodules calcifiés sont mieux détectés au scanner (69 % contre 29 %). L'atteinte cérébelleuse a été trouvée trois fois. Dans 35 % des cas, les lésions progressent mais dans 3 cas on note une apparente régression.
Conclusion : La sensibilité des deux méthodes est remarquable avec une légère préférence pour l'IRM. La combinaison des deux examens n'est justifiée qu'en cas de normalité du premier face à un tableau clinique très suspect.
ENCEPHALITE AIGUE DISSEMINEE CHEZ L'ENFANT. APPORT DE L'IMAGERIE PAR RESONANCE MAGNETIQUE (IRM). A PROPOS DE 7 OBSERVATIONS
Auteurs : N Hurez El Kholti, F Demasure, C Gondry, P Berquin, C Depriester, P Dolhem, B Deschepper, H Deramond - Amiens - France
Objectif : Le but de ce travail est, à partir d'une étude rétrospective, d'essayer de définir les anomalies IRM évocatrices de l'encéphalite aiguë disséminée (E.A.D.) chez l'enfant ayant une encéphalite aiguë.
Patients et méthode : L'étude a porté sur 7 enfants ,gés de 4 mois à 15 ans ayant une encéphalite aiguë. Tous ont bénéficié au stade aigu de la maladie, d'une étude électro-encéphalographique, de sérologies, d'une étude du liquide cérébro-spinal et d'une I.R.M. : séquences axiales et/ou coronales en spin écho T2 et T1 sans puis après injection intra-veineuse de gadolinium. Une IRM de contrôle après traitement a toujours été effectuée entre 1 mois et 5 mois après le début de la maladie.
Résultats : Dans tous les cas, il existait une atteinte de la substance blanche plus ou moins diffuse : 4 cas avec atteinte sus- et sous-tentorielle, 2 cas avec atteinte de la substance blanche du centre ovale des deux hémisphères, 1 cas avec une atteinte isolée ponto-cérébelleuse expansive revêtant un aspect pseudo-tumoral. Une atteinte associée des noyaux gris centraux était présente dans 5 cas. Ces anomalies étaient constamment rencontrées sur les séquences pondérées en T2. Sur les séquences effectuées en spin écho T1 après injection intra-veineuse de Gadolinium, dans 2 cas, il était noté une prise de contraste intéressant une fois le thalamus de faÁon discrète et une autre fois le pédicule cérébelleux moyen et le pont de façon importante (forme pseudo-tumorale). Dans tous les cas, les signes cliniques régressaient sous corticothérapie et l'IRM de contrôle était normale.
Conclusion : En IRM, l'atteinte associée de la substance blanche et des noyaux gris centraux, dans un contexte d'encéphalite aiguë chez l'enfant, est évocatrice d'un diagnostic d'E.A.D. La mise en évidence de tels signes permet la mise en route rapide d'un traitement adéquat et permet d'éviter une biopsie inutile.
IMAGERIE DES MENINGIOMES INTRACRANIENS CHEZ L'ENFANT
Auteurs : S Lorthois, M Hermier, F Cotton, C Mottolese, G Saint-Pierre, J-C Froment - Lyon - France
Objectifs : Présenter l'aspect radiologique des méningiomes intracr,niens observés dans la population pédiatrique.
Matériels et méthodes : Etude rétrospective sur 10 ans (1987-1996) des dossiers de méningiomes opérés dans notre centre et confirmés par l'anatomie pathologique, chez les patients ,gés de 0 à 18 ans.
Résultats : Durant cette période, 4 enfants ,gés de 9 à 17 ans (3 filles - 1 garÁon) ont été opérés de méningiomes intracrâniens. Dans 2 cas il existait un facteur favorisant : neurofibromatose type 2 (1 cas), radiothérapie (1 cas). 3 des lésions étaient nodulaires et supratentorielles. Chez une fille de 11 ans il s'agissait d'un méningiome en plaque infiltrant la base du cr,ne avec un développement cervical. Un enfant est décédé d'une récidive tumorale, 2 sont considérés guéris, un présente un état stable après exérèse incomplète. Dans ce poster sont montrés les données TDM et IRM des différents types de méningiomes observés.
Conclusion : Les méningiomes intracr,niens sont des tumeurs rares chez l'enfant. La présentation radiologique est proche de celle des lésions rencontrées chez l'adulte. Un contexte favorisant doit être recherché.
IMAGERIE DES CEPHALOCELES
Auteurs : A Benjelloun, L Ouzidane, M Ksiyer - Casablanca - Maroc
Objectifs : Présenter les aspects tomodensitométriques des céphalocèles, malformations rares traduisant une hernie des structures intracrâniennes à travers une brèche osseuse.
Matériels et méthodes : Nous rapportons 5 observations de céphalocèles. Il s'agit de 3 garÁons et de 2 filles, ,gés entre 10 jours et 9 mois avec une moyenne d'âge de 2 mois et 8 jours. Tous ont consulté pour une masse soit occipitale postérieure (2 cas), soit frontale antérieure (1 cas) ou encore naso-frontale (2 cas). Ils ont bénéficié d'emblée d'une exploration tomodensitométrique.
Résultats : La sémiologie scanographique, dans tous nos cas, consiste en un défect osseux avec hernie des structures intracr,niennes dont la taille et le contenu sont variables. Nous avons relevé 2 localisations occipitales, une frontale et 2 autres naso-ethmoidales. La recherche d'anomalies associées a permis de mettre en évidence une hydrocéphalie dans un cas, une cavité porencéphalique frontale gauche dans un autre cas et des malformations faciales avec hypertélorisme dans les 2 cas de céphalocèles naso-ethmoidales.
Conclusion : La céphalocèle, malformation survenant très tot au cours de la vie intra-utérine, siège le plus souvent sur la ligne médiane surtout la région occipitale. Les céphalocèles basales (fronto-ethmoidales et sphénoidales) sont très rares. Le plus souvent, elles sont associées à d'autres malformations. Les techniques d'imagerie moderne, tomodensitométrie et imagerie par résonance magnétique, permettent actuellement de poser aisément le diagnostic de céphalocèle, d'en préciser le contenu (méningocèle ou méningoencéphalocèle), de rechercher des malformations associées et enfin de réaliser un bilan d'opérabilité.
LES FRACTURES CROISSANTES DE L'ENFANT - ASPECTS RADIO-CLINIQUES A PROPOS DE 9 CAS
Auteurs : D Loisel, J-Y Tanguy, E Anglade, B Gautier-Luet, A Dauver - Angers - France
Objectifs : Rappeler d'après notre expérience les présentations cliniques et radiologiques des fractures croissantes de l'enfant.
Matériels et méthodes : Etude rétrospective de 9 dossiers avec analyse des données cliniques et des données d'Imagerie (radiographie de cr,ne, scanner, IRM).
Résultats : Sur les 9 enfants, 8 ont subi leur traumatisme avant l'âge de 3 ans, avec un âge moyen de 15 mois. L'accident de voie publique est l'étiologie la plus fréquente 5/9. 8 fractures intéressent l'os pariétal isolément ou non, une seule est fronto-temporale. L'intervalle libre entre le traumatisme cr,nien et le diagnostic est de 20 mois en moyenne. Une tuméfaction pulsatile ou une déhiscence du cuir chevelu est le signe révélateur le plus fréquent (7/9).Dans tous les cas, la radiographie de cr,ne et le scanner cr,nien confirment le diagnostic en montrant un écartement progressif des berges de la fracture associée dans 5 cas sur 9 à un kyste porencéphalique. Pour tous les enfants l'attitude fut chirurgicale et comportera une plastie dure-mérienne avec cr,nioplastie (3/9).
Conclusion : Une surveillance radio-clinique chez l'enfant de moins de 3 ans atteint d'une fracture semble nécessaire pour permettre le dépistage des fractures croissantes et une réparation chirurgicale précoce.
PATHOLOGIE PULMONAIRE PEDIATRIQUE : APPORT DE LA TOMODENSITOMETRIE HAUTE RESOLUTION (TDM-HR)
Auteurs : S Prédent, H Ducou Le Pointe, A Dutheil-Doco, J Nauwelaers, J-P Montagne - Paris - France
But : Déterminer les indications de la TDM-HR pulmonaire chez l'enfant.
Matériels et méthodes : A partir d'une expérience de 4 années, relecture des examens thoraciques effectués en haute résolution (coupes de 1 mm échantillonnées tous les 8 ou 10 mm selon l'âge, avec coupes en expiration dans les pathologies des voies aériennes).
Résultats : Rôle majeur pour l'exploration des voies aériennes, tant proximales que distales, permettant de préciser au mieux la topographie et le type des lésions (mucoviscidose, maladie ciliaire, séquelles de virose, asthme, alvéolite allergique extrinsèque, bronchiolite, dysplasie broncho-pulmonaire). Pour les pneumopathies chroniques infiltratives diffuses (PCID), la TDM-HR permet, par l'étude de la topographie et de l'association lésionnelle, soit d'évoquer le diagnostic (histiocytose, sarcoïdose, lymphangite, lymphangectasies pulmonaires, maladie de Gorham), soit de l'orienter (collagénose). Dans tous les cas, elle établit un bilan lésionnel initial et elle guide les examens complémentaires. Dans un contexte infectieux aigu chez un enfant immuno-déprimé, la TDM-HR permet d'orienter le diagnostic (pneumocystose, aspergillose).
Conclusion : Technique réalisable quel que soit l'âge de l'enfant. Intérêt limité en pathologie alvéolaire. Intérêt majeur de la TDM-HR pour l'exploration des pathologies des voies aériennes ainsi que dans le bilan lésionnel voire diagnostique des PCID.
ASPECTS EVOLUTIFS ANTE ET POST-NATAUX DE 8 CAS DE MALFORMATIONS ADENOMATOIDES KYSTIQUES PULMONAIRES
Auteurs : M Brun, JF Chateil, B Maugey-Laulom, P Vergnes, L Faucher-Gayraud, M-C L'Hortolary, F Diard - Bordeaux - France
Objectifs : Rapporter les aspects évolutifs de 8 cas de malformations adénomatoides kystiques pulmonaires (MAKP) diagnostiquées en anténatal et suivies en post-natal.
Matériels et méthodes : Etude rétrospective de 8 cas consécutifs de MAKP de décembre 94 à février 97. Ces foetus étaient examinés, en anténatal par échographie, dans 7 cas, dès le deuxième trimestre (2 à 4 examens) et dans 1 cas, au 3è trimestre (1 examen). En post-natal, il était toujours pratiqué une radiographie thoracique complétée dans 3 cas par une échographie thoracique et dans 7 cas par une tomodensitométrie thoracique.
Résultats :
- Période anténatale : il s'agissait d'une MAKP macrokystique
dans 6 cas et microkystique dans 2 cas. La taille de la lésion a
diminué, lors du suivi, dans 6 cas sur 7 avec 4 fois une lésion
à la limite de la visibilité. Une lésion restait stable
en taille. Aucune augmentation de taille, ni anasarque n'était observé.
- Période post-natale : lorsqu'on observait la régression
anténatale "quasi" complète de la lésion
(4 cas), la radiographie thoracique était normale dans 3 cas, mais
l'examen tomodensitométrique montrait toujours des lésions
kystiques uni ou bi-segmentaires.
Conclusion : La régression anténatale d'une MAKP n'est pas rare ; elle fait discuter la réalisation systématique d'un examen tomodensitométrique post-natal pour poser au mieux les indications thérapeutiques éventuelles.
LE REFLUX GASTRO-OESOPHAGIEN CHEZ L'ENFANT. APPORT DE L'ECHOGRAPHIE (A PROPOS DE 108 CAS)
Auteurs : L Ouzidane, A Benjelloun, M Ksiyer - Casablanca - Maroc
Introduction : Le reflux gastro-oesophagien est une pathologie aux mille visages. Il reste en consultation pédiatrique un problème quotidien pour lequel les méthodes d'investigation sont multiples et variées.
Objectifs : Le but de cette étude est de préciser l'apport de l'échographie dans le dépistage et la prise en charge du reflux gastro-oesophagien chez l'enfant.
Matériels et méthodes : Cette étude prospective a porté sur 108 cas, colligés au service de radiopédiatrie sur une période de 7 mois. Il s'agit de 65 garçons et 43 filles, d'âge moyen égal à 20 mois (extrêmes = 12 jours - 13 ans). Tous les enfants ont bénéficié d'une échographie abdominale et d'un transit oeso-gastrique. Le motif de consultation était des vomissements chroniques (n = 64), des infections respiratoires (n = 29), un bilan d'asthme (n = 10) et autres (n = 5).
Résultats : Une technique échographique destinée à mettre en évidence le reflux gastro-oesophagien est décrite et un score est proposé pour la prise en charge clinique. L'échographie a permis la mise en évidence de 53 reflux pathologiques, 28 anomalies morphologiques à type de cardia béant, diminution de la longueur de l'oesophage abdominal et malposition cardiale et 5 cas d'oesophagite.
Discussion : Au terme de cette étude, l'échographie paraÓt plus fiable que le transit oeso-gastrique dans le dépistage du reflux gastro-oesophagien. Par contre, le transit oeso-gastrique est plus performant dans la mise en évidence des malpositions cardio-tubérositaires.
Conclusion : L'échographie permet une approche éticpathogénique du reflux gastro-oesophagien par l'étude anatomique et fonctionnelle de la région oeso-cardiale. Nous la proposons en première intention comme moyen de dépistage du reflux gastro-oesophagien chez l'enfant.
APPORT DE L'IRM DANS LA PRISE EN CHARGE THERAPEUTIQUE DE L'OSTECHONDRITE PRIMITIVE DE HANCHE
Auteurs : C Pastel, G Boulu, L-M Collet, Y Grumbach - Amiens - France
Objectif : Etablir l'intérêt de l'IRM pour prévoir la durée moyenne de décharge dans le traitement orthopédique de la maladie de Legg-Perthes-Calvé.
Matériel et méthode : Etude rétrospective de 66
IRM chez 47 enfants (90 hanches malades). Examens réalisés
sur un appareil d'IRM 1,5 Tesla (Signa GE). Mesure du volume de nécrose
de la tête fémorale par estimation du signal hypointense en
pondération T1 sur au moins 2 plans de coupe.
Classement en 4 stades : de A (1 à 25 % d'atteinte) à D (76
à 100 %). recherche d'une corrélation entre ce stade IRM et
la durée de décharge.
Résultats : Plus de 50 % des hanches du stade A ont une durée de décharge inférieure à 10 mois ; pour la totalité du stade B, elle est inférieure à 20 mois ; pour 60 % du stade C et 42 % du stade D, elle est comprise entre 11 et 20 mois ; seules des hanches du groupe D (10 %) ont une durée de décharge supérieure à 30 mois.
Conclusion : Il existe une corrélation entre le volume de nécrose de la tête visualisé en IRM et la durée moyenne de décharge dans le traitement orthopédique de l'ostéochondrite ; ceci pourrait aider le chirurgien dans la prise en charge initiale de l'enfant, et permettrait de réduire le nombre de bilans radiographiques au cours de l'évolution de la maladie.
/ Accueil / Statuts
/ Espace Membres / Congrès
/ EPU / Prix / Forum / Bibliographie/
Ailleurs
