Publié novembre 1998

 

Journées Françaises de Radiologie

Posters de Radio-Pédiatrie

 

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NEPHROBLASTOMES DE PRESENTATION ATYPIQUE : IMAGERIE ET CONDUITES DIAGNOSTIQUES

Auteurs : S Neuenschwander (1), H Brisse (1), D Couanet (1), P Petit (2), C Garel (1), P Devred (2), G Sebag (1) M-F Tournade (1)- (1) Paris - France, (2) Marseille - France

Objectifs : Exposer les pièges diagnostiques posés par le néphroblastome, et discuter des moyens de les déjouer.

Matériels et méthodes : Ce travail multicentrique présente une revue des présentations peu courantes du néphroblastome, expose dans chaque cas la fréquence de survenue dans les études SIOP, discute les diagnostics différentiels et propose une conduite diagnostique.

Résultats : Seront présentées des formes atypiques par l'âge de survenue, le contexte malformatif ou clinique, l'aspect en imagerie (siège, structure interne, extension locale ou métastatique) et l'évolution. La place de la ponction à l'aiguille fine sera discutée.

Conclusion : Les radiologistes doivent savoir évoquer la possibilité d'une tumeur de Wilms dans des contextes inhabituels pour éviter une prise en charge inadéquate.

 

IRM DU CERVEAU FOETAL EN SEQUENCE HASTE

Auteurs : A Sévely, C Laval, J-P Ranjeva, M-F Sarramon, C Manelfe Toulouse - France

Objectifs : Etudier une technique d'imagerie ultra-rapide (Haste) évitant toute sédation pour explorer des anomalies cérébrales foetales en cas de difficulté diagnostique à l'échographie obstétricale et corréler les résultats avec l'imagerie post-natale et le devenir.

Matériels et méthodes : Etude de 65 foetus de 24 à 35 semaines d'aménorrhée de Juillet 1994 à Mars 1998. L'appareil utilisé est un Magneton Vision (1,5T de Siemens). La séquence Haste est une technique turbo spin écho " single shot " avec recueil d'un demi-plan de Fourier, 5 coupes de 5 mm d'épaisseur sont acquises en 10 secondes dans un plan.

Résultats : L'examen a été considéré comme normal dans 14 cas sur 65 en se référant à l'Atlas de Higgins et Larroche. Sur 18 suspicions d'agénésie du corps calleux, le diagnostic a été confirmé dans 11 cas. 4 kystes arachnoïdiens sus-tentoriels ont été diagnostiqués sur 5 cas d'images " kystiques " à l'échographie, 4 hémorragies ventriculaires ont été mises en évidence. Ont été également diagnostiquées : 2 malformations orbitaires, 6 malformations de la fosse postérieure, 3 microcéphalies et autres anomalies (14).

Conclusion : La séquence Haste permet une excellente étude morphologique du cerveau foetal. L'IRM a redressé le diagnostic dans 15 cas, confirmé dans 49 cas, n'a pas fait le diagnostic dans 1 cas

 

RETARD PSYCHOMOTEUR ISOLE DE L'ENFANT : ETUDE PRELIMINAIRE IRM

Auteurs : S Panisset, V Desportes, A Benosman, C Adamsbaum, G Kalifa - Paris - France

Objectifs : Le nombre important d'IRM cérébrales effectuées pour des retards psychomoteurs isolés de l'enfant a conduit à vouloir évaluer objectivement l'intérêt de cet examen sur une cohorte de patients. Le but de ce travail préliminaire est d'affiner la grille de lecture.

Patients et méthodes : étude rétrospective des IRM cérébrales d'enfants présentant un retard psychomoteur isolé, sans épilepsie avec anomalies à l'IRM. Cette étude préliminaire a été réalisée sur quinze patients.

Résultats : Pas d'étude statistique dans l'état actuel de l'analyse. Fréquence d'une atrophie cérébélleuse (fissures supérieures à 1 mm) (7/15), d'une agénésie calleuse complète ou incomplète (non visibilité du splénium ou du bec) (4/15), des troubles de la gyration ou de la migration (4/15), d'espaces de Virchow dilatés (supérieurs à 1 mm), d'anomalies kystiques de la fosse postérieure (3/15).

Conclusion : Ce travail a pour simple ambition de préciser la grille de lecture dans ce cadre afin d'évaluer la fréquence et la spécificité de ces anomalies sur une cohorte. Il suggère l'importance à accorder à l'analyse de la fosse postérieure.

 

ASPECTS TDM ET IRM DES CHORDOMES DU CLIVUS DE L'ENFANT. A PROPOS DE 4 OBSERVATIONS ET DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

Auteurs : M Bouhnik, J Baraton, L Hertz-Pannier, F Brunelle - Paris - France

Objectifs : Décrire l'aspect TDM et IRM du chordome du clivus de l'enfant.

Matériels et méthodes : Les données cliniques, TDM, IRM et histologiques de 7 tumeurs du clivus, observées sur 8 ans, ont été revues rétrospectivement.

Résultats : 4 chordomes dont 1 malin ont été observés chez des enfants de 3 à 14 ans. En TDM, les tumeurs étaient spontanément hyperdenses, associées à une lyse osseuse hétérogène du clivus et dans 1 cas à des calcifications en motte. En IRM la tumeur atteignait soit le basi-occipital soit la partie sphénoïdale du clivus. Les lésions présentaient un discret hyposignal T1, un signal hétérogène T2 et une prise de contraste modérée hétérogène. L'extension était postérieure dans tous les cas (compression bulbo-protubérentielle, cervicale en arrière de l'odontoïde) et antérieure rétropharyngée (2 cas). La loge sellaire était respectée. Le diagnostic différentiel se pose avec 2 rhabdomyosarcomes. La prise de contraste était plus intense, homogène et surtout il s'agissait de volumineuses tumeurs avec extension latérale vers les régions profondes de la face. Un fibrome chondro-myxoide est rapporté.

Conclusion : Les atteintes tumorales du clivus sont rares. Le bilan anatomique du chordome est au mieux réalisé par l'IRM montrant une masse hétérogène refoulant le tronc cérébral.

 

SPINA BIFIDA DERIVE DANS L'ENFANCE POUR HYDROCEPHALIE. ETUDE IRM DE LA MORPHOLOGIE CEREBRALE ET CORRELATIONS NEUROPSYCHOLOGIQUES A L'AGE ADULTE. A PROPOS DE 9 CAS

Auteurs : J-P Cottier, C Sembely, C Hommet, C-B Sonier, L Brunereau, S Gallet, C Billard, D Herbreteau, D Sirinelli - Tours - France

Objectifs : Analyser la morphologie cérébrale et rechercher des indices morphométriques corrélés au score neuropsychologique chez des adultes jeunes au QI normal suivis pour un spina bifida et qui avaient été dérivés en période périnatale pour une hydrocéphalie.

Matériels et méthodes : 9 patients âgés de 16 à 22 ans dérivés en périnatal sur les données d'un scanner. Etude neuropsychologique : QI verbal et performance, IRM (coupes sagittales T1, axiales T1 et T2) : recherche de malformation cérébrale, étude des ventricules (morphologie, surface), mesure de l'épaisseur du parenchyme fronto-occipital.

Résultats : QI performance et verbal normaux. 8 patients paraplégiques,1 paraparétique. IRM : 7 malformations de Chiari II, 2 malformations de chiari I, 5 agénésies partielles calleuses. Taille des ventricules : des ventricules fentes à la dilatation ventriculaire majeure. Discussion : Pas de différence retrouvée entre le QI performance et verbal à l'âge adulte, contrairement aux études chez les enfants. Chez ces patients à QI normal, importantes malformations notées (Chiari II avec agénésie calleuse partielle). Absence de corrélation entre la taille du système ventriculaire et les QI.

Conclusion : Sur ce petit effectif, profil neuropsychologique classique des enfants hydrocéphales non retrouvé à l'âge adulte. Absence de corrélation en imagerie entre la taille des ventricules et le score neuropsychologique.

LESION REVERSIBLE DU CORPS CALLEUX DANS UN CAS D'ANOREXIE MENTALE EXPLOREE PAR IRM

Auteurs : N Bosson, M Chami, A Geoffray, E Baechler Sadoul, F Eskenasy - Nice - France

Objectifs : Rapporter un cas de lésion réversible du corps calleux dans un contexte d'anorexie mentale, cette anomalie n'étant pas, à notre connaissance rapportée dans la littérature. Les auteurs font, à travers une revue de celle-ci, le bilan actuel des connaissances en imagerie des anomalies cérébrales liées à cette pathologie peu documentée. Matériel et méthodes : Deux examens IRM dans les mêmes conditions à 9 mois d'intervalle chez une adolescente de 15 ans 1/2, anorexique. Un bilan biologique, biochimique et hormonal est contemporain de ces deux examens.

Résultat : Une atteinte du splenium du corps calleux associée à une dilatation ventriculaire et à un élargissement des sillons corticaux est observée initialement. La deuxième IRM montre une disparition de l'atteinte calleuse et une diminution de la dilatation ventriculaire et de l'élargissement des sillons, l'état clinique et biologique de la patiente s'étant améliorée. Conclusion : L'atteinte de la substance blanche dans l'anorexie mentale est peu décrite, mais cette pathologie est peu explorée en IRM. L'atteinte réversible du corps calleux doit être connue.

 

ASPECT IRM DES ATTEINTES CEREBRALES DU SYNDROME D'ACTIVATION MACROPHAGIQUE (SAM)

Auteurs : R Taleb, A Goldenberg, B Husson, D Pariente - Le Kremlin-Bicêtre - France

Objectifs : Le SAM peut être primitif (lymphohistiocytose familiale) ou secondaire, notamment à une infection. Son diagnostic repose sur des signes biologiques d'hémophagocytose. Le but est de montrer l'aspect IRM peu connu des atteintes cérébrales dans cette pathologie rare.

Matériels et méthodes : Deux enfants (5, 14 ans), hospitalisés pour troubles neurologiques graves (déficits moteurs, troubles du comportement, état de mal convulsif) ont eu une IRM cérébrale en période aiguë, puis répétée sur une période de 2 ans. L'un était suivi pour cécité familiale, l'autre pour LHF sans trouble neurologique antérieur.

Résultats : Des hypersignaux T2 très étendus de la substance blanche étaient visibles, avec pour un patient des prises de contraste en motte dans ces zones anormales. Pour les deux enfants, les lésions sont devenues nécrotiques alors que cliniquement leur état s'améliorait. Conclusion : Les manifestations neurologiques surviennent dans les cas graves de SAM et se traduisent en IRM par une atteinte impressionnante de la substance blanche.

 

ETUDE RETROSPECTIVE DE 62 CAS DE MALADIE ADENOMATOIDE KYSTIQUE PULMONAIRE (MAKP)

Auteurs : S Prédent, A Rajhi, H Ben Romdhane, L Boccon-Gibod, J-P Montagne - Paris - France

Objectifs : Préciser les présentations cliniques et radiologiques des MAKP. Patients et méthodes : Etude rétrospective sur 20 ans (1978-1998) de 62 MAKP (38 garçons et 24 filles), confirmées par l'examen anatomo-pathologique, avec analyse des données cliniques et radiologiques (62 radiographies thoraciques et 41 examens tomodensitométriques).

Résultats : Age variable lors du diagnostic (0 à 13 ans) avec une médiane à 1 an. Circonstances de diagnostic variables : diagnostic anténatal dans 9 cas, dont 2 avec radiographie post-natale normale et anomalies tomodensitométriques. 25 cas de complication infectieuse à type d'abcès (9 cas < 1 an et 16 cas > 1 an). Délai variable entre le diagnostic et la prise en charge chirurgicale (0 à 44 mois), avec survenue de complications infectieuses lorsque le délai est supérieur à 12 mois (6 cas sur 8). Prédominance topographique des lésions dans les lobes inférieurs (35 cas) ; 3 MAKP multifocales dont 1 bilatérale. Prédominance des MAKP de type II selon la classification de Stocker (40 cas) ; 5 cas d'association lésionnelle (séquestrations intra et extra-lobaires, emphysème lobaire géant).

Conclusion : Nécessité d'une exploration tomodensitométrique des MAKP de diagnostic anténatal, même lorsque la radiographie simple post-natale est normale. Nécessité d'une prise en charge chirurgicale rapide compte-tenu du risque de surinfection.

 

ANALYSE RADIOLOGIQUE DE LA MALADIE DES MEMBRANES HYALINES APRES TRAITEMENT PAR SURFACTANT EXOGENE

Auteurs : M Slama, Ch André, C Huon, H Antoun, C Adamsbaum - Paris - France

Objectifs : Etudier les modifications radiologiques observées après traitement par surfactant exogène (SE) chez des prématurés atteints de maladie des membranes hyalines (MMH). Patients et méthode : Ce travail rétrospectif a inclus 39 patients avec une MMH pure, définie sur des critères cliniques, biologiques et radiologiques et traitée par SE. Tous les enfants ont bénéficié d'une radiographie thoracique, avant et après traitement, lue en double aveugle et évaluée en quatre stades de gravité.

Résultats : Une amélioration concomitante du grade radiologique et des constantes ventilatoires après traitement a été observée chez 36 enfants (92 %). Une asymétrie transitoire de transparence pulmonaire, préférentielle à droite, en l'absence de malposition du tube endotrachéal a été observée chez 9 enfants (23 %). Dans 3 cas, elle était liée à une complication de la ventilation mécanique (2 pneumothorax et 1 pneumomédiastin). Dans les 6 autres cas, elle était très probablement liée à la disposition anatomique de la bronche souche droite qui favorise la diffusion du surfactant de ce côté. Ces asymétries de transparence n'ont pas influencé l'évolution clinique des enfants.

Conclusion : L'asymétrie de transparence pulmonaire après traitement par SE nécessite d'exclure une complication de la ventilation mécanique avant d'évoquer une distribution hétérogène du surfactant, préférentielle à droite, qui n'influence pas le pronostic des enfants.

 

IMAGERIE DES OBSTRUCTIONS NASALES NEONATALES

Auteurs : V Devaussuzenet, H Ducou le Pointe, G Roger, F Denoyelle, J-P Montagne - Paris - France

Objectifs : Poster didactique illustrant les étiologies et l'exploration en imagerie des obstructions nasales néonatales.

Patients et méthodes : Etude rétrospective de 11 cas d'obstruction nasale néonatale de 1991 à 1998. Tous les patients ont été explorés en TDM, 4 ont eu également un examen IRM. Résultats : Les diagnostics à évoquer devant une obstruction nasale néonatale sont : inflammation muqueuse, anomalie du développement nasal (agénésie ou hypoplasie nasale -1cas-,, proboscis lateralis -3 cas-, dysostose craniofaciale, holoprosencéphalie, atrésie choanale -3 cas-, sténose des orifices piriformes -1 cas-), kyste lacrymal, hétérotopie gliale -1 cas-, encéphalocèle, tumeur (kyste dermoïde, tératome -1 cas-, épignathus -1 cas-), traumatisme obstétrical.

Conclusion : L'imagerie TDM et/ou IRM est indispensable pour préciser la cause de l'obstruction nasale néonatale (processus expansif, anomalie de développement) et guider la chirurgie (endonasale ou transpalatine, voie d'abord ORL exclusive ou associée à une voie neurochirurgicale).

 

LESIONS LACUNAIRES DE LA MANDIBULE CHEZ L'ENFANT. REVUE ICONOGRAPHIQUE DES ASPECTS RADIOLOGIQUES ET TOMODENSITOMETRIQUES

Auteurs : F Spitz-Meunier, S Lamer, P Bordais, S Bennaceur, G Sebag, M Hassan - Paris - France

Objectifs : Passer en revue les principales lésions lacunaires de la mandibule chez l'enfant en illustrant les aspects radiologiques et tomodensitométriques essentiels. Matériel et méthode : Notre expérience porte sur 25 cas (1988-1998) de lésions mandibulaires pseudokystiques. Ce groupe polymorphe comprend : kyste anévrysmal, kyste traumatique, kyste essentiel. D'autres lésions lacunaires s'observent dans des contextes particuliers : chérubinisme, granulome éosinophile, neurofibrome dans la maladie de Recklinghausen, angiome mandibulaire. La technique et la place de la tomodensitométrie seront exposées.

Résultats : La sémiologie radiologique est présentée et illustrée en insistant sur l'aspect tomodensitométrique. Le rôle de la TDM est de préciser la topographie lésionnelle et le retentissement osseux sur les parties molles, sur l'articulation temporo-mandibulaire ou les racines dentaires. Les reconstructions bi et tridimensionnelles à partir d'acquisitions hélicoïdales s'avèrent utiles.

Conclusion : La connaissance de l'aspect radiologique est essentielle à la prise en charge de ces lésions.

 

PLACE DE L'IMAGERIE DANS LA SURELEVATION CONGENITALE DE L'OMOPLATE

Auteurs : P Petit, M Panuel, J-L Jouve, F Martin, B Bourlière-Najean, F Faure, G Bollini, P Devred - Marseille - France

Objectifs : Revisiter la surélévation congénitale de l'omoplate (SOC) (Maladie de Sprengel) en soulignant la fréquence des anomalies associées. Définir une stratégie d'imagerie radiologique en cas de découverte d'une telle malformation.

Matériel et méthodes : Vingt huit dossiers : le côté de l'atteinte, le retentissement fonctionnel, les malformations associées (rachidiennes, costales, claviculaires, musculaires, des membres, médullaires, rénales, cardiaques) ont été répertoriés. Confrontation avec la littérature. Résultats :17 garçons et 11 filles (ratio inverse dans littérature) âgés de 18 mois à 14 ans. L'atteinte est gauche 18 fois, droite 7 fois et bilatérale 3 fois. L'étiopathogénie est discutée (notochordo-dysraphie occipito-cervicale, déficit génétique homéobox). Gène esthétique ou fonctionnelle. L'omoplate surélevée peut être petite. Anomalies associées : os omovertébral (11), anomalies de forme, de nombre, de statique des vertèbres (21) dont 5 Klippel Feil, synostose ou bifidité costale (10), rétraction et hypo ou hyperplasie musculaire (5), diastématomyélie (1), agénésie radiale (1)..., reflux vésico-urétéral (1), cardiopathie (0).

Conclusion : L'exploration d'une SOC doit comporter au minimum un cliché, du thorax de face debout, du rachis segment par segment face et profil, du membre homolatéral, une IRM médullaire avec coupes transversales sur le rachis cervical bas et une échographie rénale.

 

IMAGERIE DU TERATOME SACRO-COCCYGIEN

Auteurs : P-O Guillon, P Petit, F Portier, K Chaumoître, B Bourlière-Najean, M Panuel, P Devred - Marseille - France

Objectifs : Rapporter les aspects en imagerie des tératomes sacro-coccygiens.

Matériels et méthodes : Quinze patients (3 garçons, 12 filles). Découverte ante-natale dans 3 cas, à la naissance dans 7 cas et plus tardivement dans 5 cas. Les patients ont été explorés par échographie, clichés simples, IRM ou TDM.

Résultats : La lésion présentait un aspect kystique dans 2 cas, solide homogène dans 2 cas, solide hétérogène dans 2 cas et mixte dans 9 cas. A 3 reprises, il existait un contingent intra-rachidien. Les données anatomo-pathologiques initiales retrouvaient onze formes matures, deux formes immatures et deux formes malignes. Ces dernières concernaient des cas de diagnostic tardif. Deux cas de récidives malignes sur des lésions initialement bénignes ont été observés. Les formes malignes initiales ou les récidives malignes présentaient un aspect solide homogène, alors que les formes bénignes matures ou immatures présentaient des aspects solides hétérogènes ou kystiques.

Conclusion : L'imagerie est essentielle dans le diagnostic et l'appréciation de l'extension loco-régionale. Elle permet, de plus, une approche de la forme anatomo-pathologique.

 

IMAGERIE DES PARTIES MOLLES DU GENOU CHEZ L'ENFANT

Auteurs : T Ludig, L Mainard, M-A Galloy, E Gaconnet, J-C Hoeffel - Vandoeuvre - France

Objectifs : Présentation de différents aspects des tumeurs des tissus mous du genou.

Matériels et méthodes : 29 cas de tumeurs des parties molles ont été explorés. L'échographie a été faite dans 21 cas, l'IRM dans 12 cas, le scanner dans 10 cas.

Résultats : Il faut distinguer les pseudo-tumeurs et les tumeurs. Les pseudo-tumeurs sont le kyste poplité (kyste de Baker), les hématomes, les abcès, la myosite ossifiante, la calcinose tumorale idiopathique. Les tumeurs sont intra ou extra-articulaires, le plus souvent solides. Les tumeurs intra-articulaires comprennent la synovite villo-nodulaire, l'hémangiome synovial, le lipome synovial, le fibrome synovial, le kyste méniscal, les myxomes. Les tumeurs extra-articulaires se développent à partir du tissu synovial, du tissu fibreux, du tissu graisseux, du tissu musculaire, du tissu nerveux, du tissu vasculaire. Nous illustrons ces différentes pathologies.

Conclusion : L'exploration des masses des parties molles chez l'enfant bénéficie largement de l'échographie et de l'imagerie en coupes, en premier lieu de l'IRM.

 

LES TUMEURS PRIMITIVES SOLIDES DU PANCREAS CHEZ L'ENFANT

Auteurs : J-C Hoeffel (1), M El Hajjam (2), A Adil (2), M-A Galloy (1), E Gaconnet, L Mainard (1) - (1) Vandoeuvre - France - (2) Casablanca - Maroc

Objectifs : Exposé de tumeurs du pancréas très rares.

Matériels et méthodes : 8 cas de tumeurs du pancréas sont présentées. Il s'agit de 6 tumeurs non endocriniennes dont 3 malignes, un adénocarcinome, une tumeur kystique et papillaire, un neuroblastome et 3 bénignes, deux lymphangiomes kystiques, un hémangiome, et de deux tumeurs du pancréas endocrine. Le scanner a été effectué dans 8 cas et l'IRM dans 2 cas.

Résultats : Les aspects scanographiques et IRM de ces différentes tumeurs, toutes prouvées chirurgicalement, sont présentés. Chez l'enfant, les tumeurs d'origine non endocrinienne comprennent des tumeurs bénignes, des tumeurs à partir de cellules acinaires à la limite de la malignité comme les cancers épithéliaux solides et papillaires ; des tumeurs malignes, soit l'adénocarcinome canalaire soit des tumeurs du pancréas immature (pancréatoblastome) soit des rhabdomyosarcomes. Les tumeurs du pancréas endocrine sont rares. Les autres tumeurs sont le lymphangiome kystique du pancréas, le neuroblastome du pancréas, le lymphangiome.

Conclusion : Les tumeurs primitives solides du pancréas sont très rares. Le diagnostic peut être suspecté grâce au scanner et à l'IRM.

 

IMAGERIE COMPAREE ENTRE TECHNIQUES SCINTIGRAPHIQUE ET ECHOGRAPHIQUES EN MODE B ET DOPPLER ENERGIE DANS LA PYELO-NEPHRITE AIGUE DE L'ENFANT : ETUDE PROSPECTIVE. A PROPOS DE 49 CAS

Auteurs : Y Berro, B Baratte, D Seryer, G Boulu, M Slama, B Boudailliez, J Fonroget, Y Grumbach - Amiens - France

Objectifs : Evaluer l'apport du Doppler Energie (DE) versus scintigraphie au DMSA dans la pyélonéphrite aiguë de l'enfant.

Matériels et méthodes : Critères d'inclusion : 1er épisode d'infection urinaire, arguments cliniques et biologiques orientant vers une origine haute, absence d'uropathie malformative ou obstructive, absence de reflux ou reflux vésico-urétéral inférieur au grade 3. Nombre de patients : 49. Durée : 26 mois (novembre 95 à janvier 98).

Méthodes : Scintigraphie au Te DMSA (à J5 en moyenne). Echographie B et DE (J0 ou J1).

Résultats : En terme de pourcentages de diagnostic positif : supériorité de la scintigraphie par rapport au DE, ce dernier est lui-même supérieur à l'échographie B. En terme de sensibilité (versus scintigraphie en tant que méthode de référence pour les calculs) : sensibilité comparable Echographie B/ DE. Amélioration significative quand les deux techniques sont associées.

Conclusion : Dans l'état actuel des choses : les performances du Doppler Energie sont insuffisantes pour le préconiser en remplacement de la scintigraphie au DMSA. Le DE reste une bonne exploration complémentaire au mode B.

 

IMAGERIE DES MALFORMATIONS DE L'APPAREIL GENITAL FEMININ DECOUVERTES A L'AGE PEDIATRIQUE (poster électronique)

Auteurs : K Chaumoître, P Petit, F Portier, T Merrot, B Bourlière-Najean, P-O Guillon, P Devred, M Panuel - Marseille - France

Objectifs : Présenter de façon didactique l'imagerie des différentes malformations de l'appareil génital féminin découvertes à l'âge pédiatrique.

Matériels et méthodes : A partir de l'expérience de 12 années, les dossiers pédiatriques de malformations de l'appareil génital féminin ont été revus.

Résultats : Les malformations de l'appareil génital sont nombreuses et de gravité variée. La connaissance des phénomènes embryologiques est indispensable à la compréhension de ce type de pathologie. Les modes de présentation clinique à l'âge pédiatrique sont essentiellement une symptomatologie douloureuse et/ou un syndrome de masse et/ou une anomalie des règles. Ces malformations peuvent aussi être découvertes de façon fortuite ou dans le cadre d'un bilan poly-malformatf. Elles intéressent le vagin et/ou l'utérus. L'imagerie actuelle repose sur l'échographie, l'IRM et éventuellement la vaginographie. Sont présentés des cas de cloaque, de sinus uro-génital, d'anomalies vaginales et utérines.

Conclusion : L'imagerie permet une approche, parfois incomplète, des multiples malformations de l'appareil génital féminin dont l'expression en période pédiatrique est rare.

 

APPORT DE LA CHOLANGIOGRAPHIE IRM DANS LES COMPLICATIONS BILIAIRES CHEZ L'ENFANT APRES TRANSPLANTATION HEPATIQUE (poster électronique)

Auteurs : F Pilleul, L Guibaud, A Lachaud, A-L Guibal, M Parret, J-P Pracros - Lyon - France

Objectifs : Evaluer le rôle de la cholangiographie IRM dans le diagnostic et la prise en charge des complications biliaires chez l'enfant après transplantation hépatique.

Matériels et méthodes : 13 IRM ont été réalisées auprès de 10 enfants (âge moyen 5 ans) suspects de complication biliaire post-transplantation. Examens effectués sur une GE de 1.0 Tesla en utilisant une séquence 2D FSE (TR/TE/ETL = 12000/145/36) en coupes axiales et coronales de 4 mm avec reconstructions MIP. Ces examens ont été comparés aux résultats de l'échographie, de la biologie, de l'histologie et de la scintigraphie hépato-biliaire.

Résultats : La cholangiographie IRM montre une dilatation des voies biliaires intra-hépatiques suggérant une sténose anastomotique dans 7 cas. 3 cas de dilatations biliaires au-dessus du hile hépatique sont notés dont deux secondaires à une ischémie artérielle. Pour 5 patients, la cholangiographie IRM montre des signes de cholangite chronique dont les critères sont repris de la cholangiographie conventionnelle. La cholangiographie IRM aidée des examens de routine permet de réaliser un diagnostic très précis et apporte des informations nécessaires à la prise en charge thérapeutique ultérieure.

Conclusion : La cholangiographie IRM permet un diagnostic précis des complications biliaires notamment en cas de rétrécissement anastomotique ou d'anomalies des parois biliaires. La cholangiographie IRM aidée des examens de routine permet une meilleure prise en charge des complications biliaires post-transplantation.

 

UNE CAUSE RARE DE REACTION PERIOSTEE CHEZ L'ENFANT : LA MALADIE DE CAFFEY A PROPOS D'UNE OBSERVATION

Auteurs : M Said, M Golli, J Saad, H Rajhi, M Ben Hamouda, A Gannouni - Monastir - Tunisie

Objectifs : Décrire une étiologie rare de réaction périostée chez l'enfant : la maladie de Caffey.

Observation : Nourrisson de sexe féminin âgé de 8 mois sans antécédent particulier est hospitalisé pour tuméfaction de l'avant-bras droit suite à une chute du lit. L'examen clinique retrouve une tuméfaction et une chaleur locale de l'avant-bras droit. Le bilan biologique objective une anémie et un syndrome inflammatoire avec une VS accélérée. Les radiographies de l'avant-bras droit montrent une importante réaction périostée de type lamellaire diaphysaire de l'ulna droite. La scintigraphie osseuse montre une hyperfixation au même niveau. Les diagnostics évoqués sont : l'ostéomyélite aiguë et la maladie de Caffey. Les contrôles radiologiques n'ont pas montré de modification et le bilan biologique s'est normalisé sans traitement ce qui est en faveur de la maladie de Caffey.

Conclusion : La maladie de Caffey est rare, son tableau clinique est non spécifique et doit être évoqué chez toute enfant présentant une importante réaction périostée sans tableau infectieux évident.

 

ANEVRYSME THROMBOSE DU CANAL ARTERIEL : A PROPOS DE 2 CAS

Auteurs : M Chami (1), C Sembély-Taveau (2), N Bosson (1), A Geoffray (1), D Sirinelli (2) - (1) Nice - France, (2) Tours - France

Objectifs : L'anévrysme primitif du canal artériel est une affection rare (153 cas rapportés dans la littérature) souvent de diagnostic nécropsique. il s'agit de rappeler ce diagnostic étiologique dans la gamme des masses du médiastin moyen du nouveau-né.

Matériels et méthodes : Les auteurs rapportent deux cas d'anévrysme thrombosé du canal artériel découverts de façon fortuite sur une radiographie pulmonaire chez deux nouveaux-nés. Les différentes techniques d'imagerie ont conclu à une masse partiellement kystique non vascularisée siégeant entre l'aorte et la branche gauche de l'artère pulmonaire. C'est l'anatomopathologie après exérèse chirurgicale qui porta le diagnostic final.

Résultats : La dilatation anévrysmale du canal artériel se présente comme une masse de contenu variable : purement kystique ou partiellement hémorragique. Les complications sont fréquentes, souvent graves et peuvent survenir à tout âge : rupture spontanée, dissection, compression des structures de voisinage, complications thrombo-emboliques et infectieuses.

Conclusion : Il est important en raison des complications et du risque opératoire inhérent d'évoquer cette étiologie devant une masse du médiastin moyen située sur le trajet du canal artériel.

 

DISJONCTION RETRO-STERNALE DE LA CLAVICULE CHEZ L'ENFANT. LUXATION OU FRACTURE EPIPHYSAIRE ? APPORT DE L'IRM

Auteurs : Y Berro, G Boulu, D Seryer, O Gaullier, L-M Collet, Y Grumbach - Amiens - France

Objectifs : Décrire un cas rare de disjonction postérieure de l'articulation sterno-claviculaire chez l'enfant et discuter la nature de la lésion avec l'apport de l'IRM.

Matériel et méthode : Jeune patient de 14 ans, admis aux urgences après un accident de la voie publique, présentant une scapulalgie accompagnée d'une dysphagie. L'examen clinique révélait une asymétrie du relief claviculaire gauche avec palpation d'un vide articulaire.

Résultats : Les radiographies montraient une asymétrie des articulations sternoclaviculaires. Un scanner réalisé en urgence confirmait la luxation rétrosternale de la clavicule gauche sans compression directe des éléments médiastinaux. Après réduction orthopédique sans complication et contrôle scanographique post-opératoire, l'IRM réalisée à distance mettait en évidence une épiphysiodèse en faveur d'une fracture épiphysaire de type Salter 1 et non d'une luxation vraie.

Conclusion : L'épiphyse interne de la clavicule est invisible au scanner, ne s'ossifiant que vers 18 ans et fusionnant vers l'âge de 25 ans. L'IRM a permis de rétablir rétrospectivement le diagnostic de fracture-décollement de l'épiphyse interne, en accord avec certains auteurs qui privilégient chez l'enfant cette étiologie plutôt que la luxation rétrosternale pure étant donné la solidité des ligaments à cet âge.

 

INTERET DE L'ECHOGRAPHIE DANS LE DIAGNOSTIC PRECOCE ET LA SURVEILLANCE DE L'HYPERPLASIE CONGENITALE DES SURRENALES : A PROPOS D'UNE OBSERVATION

Auteurs : A Gloria, J-P Bonnet, A Lévy, M Bettahar, C Cotte, S Blangy - Montmorency - France

Objectifs : Rapporter, à propos d'une observation, l'intérêt de l'échographie dans le diagnostic précoce et la surveillance de l'hyperplasie congénitale des surrénales.

Matériels et méthodes : Un nouveau né est examiné à la douzième heure de vie pour une ambigüité sexuelle. Une échographie abdomino-pelvienne est réalisée d'emblée, puis après deux et cinq semaines de traitement substitutif.

Résultats : L'échographie a permis d'abord de visualiser la présence d'un utérus. Les surrénales sont modérément élargies et c'est surtout l'aspect cérébriforme de leur échostructure qui a fait suspecter le diagnostic d'hyperplasie congénitale des surrénales, confirmé ultérieurement par un déficit en 21-Hydroxylase. Les échographies de contrôle après deux et cinq semaines de traitement substitutif, jugé cliniquement et biologiquement satisfaisant, ont permis de retrouver dès le premier contrôle un retour à la normale de l'échostructure surrénalienne.

Conclusion : L'aspect échographique cérébriforme des surrénales, plus que leur mesure, constitue un argument objectif et qualitatif autorisant l'instauration du traitement substitutif sans attendre les résultats des prélèvements biologiques qui confirmeront le diagnostic d'hyperplasie congénitale des surrénales. De plus, il semble exister une corrélation entre l'équilibre biologique et la normalisation échographique des surrénales.

 

TRAITEMENT PERCUTANE D'UN KYSTE HYDATIQUE DU FOIE CHEZ L'ENFANT

Auteurs : S Blangy, J-P Bonnet, A Gloria, A Lévy - Montmorency - France

Objectifs : Démontrer l'intérêt du traitement percutané comme alternative à la chirurgie en cas de kyste hydatique du foie centroparenchymateux.

Matériels et méthodes : Un garçon de 15 ans présentait un kyste hydatique du foie droit de 40 X 70 mm, non compliqué (type I), mais centroparenchymateux. Sous anesthésie générale et guidage échographique, le kyste fut ponctionné à l'aide d'une aiguille téflonnée 19 G. Dix cc de liquide clair furent aspirés et analysés pour recherche de scolex vivants. La kystographie a éliminé une communication biliaire. Par trois fois, une solution saline hypertonique à 20 % fut injectée, laissée en contact dix minutes puis réaspirée. La procédure a été encadrée d'un traitement de deux mois par Albendazole.

Résultats : Un décollement de la membrane proligère fut rapidement observé en échographie. La viabilité des scolex aspirés était positive au début de la procédure, négative à la fin. Il n'y a eu aucune complication locale ou anaphylactique. L'enfant est sorti après cinq jours d'hospitalisation. Six mois plus tard, le scanner et l'échographie retrouvent un kyste résiduel, réduit de moitié, contenant des fragments de membrane.

Conclusion : Le traitement percutané sous Albendazole du kyste hydatique non compliqué du foie de l'enfant est une alternative efficace et sûre.

 

LOCALISATION PROSTATIQUE D'UN LYMPHOME NON-HODGKINIEN : A PROPOS D'UN CAS PEDIATRIQUE

Auteurs : S Haddad-Zebouni, R Hindy, S Slaba, P-H Torbey, S Zafatayeff, N Aoun, N Atallah - Beyrouth - Liban

Objectifs : Nous rapportons l'observation d'une localisation prostatique exceptionnelle d'un lymphome lymphoblastique à cellules T chez un enfant. Cas clinique : Un garçon âgé de 3 ans s'est présenté dans un tableau de détresse respiratoire et d'oedème facial. La radiographie du thorax a révélé un élargissement médiastinal antéro-supérieur confirmé par la tomodensitométrie qui a démontré la masse médiastinale. L'échographie abdomino-pelvienne a décelé des nodules au niveau des reins et une augmentation des dimensions de la loge prostatique qui mesurait 4 g environ. L'IRM a montré un élargissement de cette loge dans ses deux zones centrale et périphérique. Les examens paracliniques et la biopsie d'un ganglion sus-claviculaire ont confirmé le diagnostic de lymphome lymphoblastique à cellules T. Le contrôle radiologique 3 semaines après le début de la chimiothérapie, montrait une régression quasi-complète de la masse thoracique et de l'atteinte génito-urinaire.

Conclusion : La localisation prostatique d'un lymphome non-hodgkinien chez l'enfant est une entité exceptionnelle qu'il ne faut pas méconnaître.

 

HEMATOME SOUS-PERIOSTE ORBITAIRE DU NOUVEAUNE

Auteurs : M Bintner, S Taha, J Borne, H Dumas, P Gautier, S Angiolini, E Molina - Saint Pierre - la Réunion - France

Objectifs : Montrer l'aspect TDM et IRM d'un hématome sous-périosté orbitaire du nouveau-né ; discuter les diagnostics différentiels.

Matériel et méthode : Un nouveau-né présentant spontanément une exophtalmie gauche et un taux d'alpha-foeto-protéine à 8000 est exploré par TDM hélical (GE HiSpeed Advantage) sans et avec injection de contraste, ainsi qu'en IRM (Siemens Expert 1Tesla) (T1, T2 STIR, T1FatSat avec gadolinium). Confrontation chirurgicale et anatomo-pathologique.

Résultats : Intérêt de l'IRM pour démontrer la présence d'une masse extra-cônale supra-orbitaire, ayant un signal d'hématome, sans anomalie cérébrale ou extra-durale associée. Intérêt de la TDM pour éliminer une fracture ou une pathologie osseuse associée.

Conclusion : La mise en évidence exceptionnelle d'un hématome sous-périosté orbitaire chez un nouveau-né, facilitée par l'IRM, nécessite l'intervention chirurgicale pour éviter son ossification pouvant compromettre la vision.

 

OBSERVATION FAMILIALE D'UNE ANADYSPLASIE METAPHYSAIRE (ADM) OU CHONDRODYSPLASIE METAPHYSAIRE (CDM) REGRESSIVE

Auteurs : A Lardé, M Slama, G Boulu, M Mathieu, I Vanthournout, D Seryer, B Baratte, Y Grumbach - Amiens - France

Objectifs : Décrire les anomalies radiologiques d'une ADM et suggérer le mécanisme de transmission.

Matériels et méthodes : Observation de deux soeurs présentant d'importantes anomalies métaphysaires à 4 mois avec examen clinique et bilan phosphocalcique normaux.

Résultats : La radiographie de bassin d'une enfant de 4 mois montrait des métaphyses fémorales supérieures élargies, irrégulières et des cols fémoraux courts et verticalisés. Des lésions similaires étaient présentes sur les autres métaphyses des os longs. Les épiphyses étaient respectées. Un contrôle réalisé 5 mois après, en l'absence de tout traitement, montrait une importante régression des anomalies métaphysaires. Des lésions similaires qui avaient été observées chez la soeur aînée à l'âge de 2 mois avaient complètement disparu à 28 mois.

Conclusion : Cette observation rappelle les caractéristiques radiologiques de l'ADM et ses principaux diagnostics différentiels. Cette affection mérite d'être reconnue du fait de son excellent pronostic avec disparition spontanée des anomalies. La seule séquelle rapportée est une possible incurvation des diaphyses des os longs mais la taille définitive des enfants n'est pas affectée. Elle suggère de plus un mécanisme de transmission autosomique dominant ce qui n'était pas, à notre connaissance, rapporté dans la littérature ; les rares cas décrits ne concernaient que des garçons.

 

AFFECTION MICROGEODIQUE DES PHALANGES DE L'ENFANT ET CHENILLE PROCESSIONNAIRE DU PIN. A PROPOS D'UN CAS

Auteurs : O Tayebjee, M-A Auquier, M Audebert, F Thalamas, B Baratte, A Remond - Amiens - France

Objectifs : Rappeler les aspects radiologiques et évolutifs des affections microgéodiques des phalanges de l'enfant à partir d'un cas où les aspects histologiques cutanés et osseux confrontés aux critères clinico-radiologiques mettent en cause la chenille processionnaires du pin.

Matériel et méthode : Nous rapportons le cas d'une fillette âgée de 16 mois, adressée pour lésions érythémateuses et oedèmateuses des doigts. L'anamnèse retrouve un contact trois mois auparavant avec une chenille processionnaire ayant entraîné dans un premier temps des lésions oedèmateuses buccolinguales associées à un érythème du menton, du pouce et de l'index droit, les lésions régressant sous traitement antiseptique et anti-histaminique. Deux mois plus tard, apparition des lésions digitales.

Résultats : Les radiographies des mains objectivent la présence de multiples microgéodes des phalanges des trois premiers rayons des deux mains sans atteinte de l'interligne articulaire. Le prélèvement histologique retrouve de nombreux granulomes dont un contient un corps étranger pileux.

Conclusion : Cette affection microgéodique décrite par Maroteau est d'évolution spontanément régressive. Son origine reste inconnue. Les corps étrangers ont été incriminés à plusieurs reprises dans cette affection. A travers cette observation, elle semble se confirmer grâce à un diagnostic histologique jusque là non rapporté dans la littérature.

 

RARES LOCALISATIONS OSSEUSES INTRA-MEDULLAIRES DANS LA MALADIE DES GRIFFES DU CHAT - ASPECT EN IRM A PROPOS D'UN CAS CHEZ L'ENFANT

Auteurs : G Boulu, M Slama, Y Berro, C Pastel, J-C Pautard, H Roubertou, Y Grumbach - Amiens - France

Objectifs : Décrire un cas rare de localisations osseuses visualisées en IRM lors d'une infection systémique par Bartonella henselae (maladie des griffes du chat). Revue de la littérature.

Matériels et méthodes : Enfant de 7 ans vivant en milieu rural ; hospitalisé pour hyperthermie, arthralgies diffuses et syndrome inflammatoire, sans site d'inoculation retrouvé. Les radiographies standard sont normales. L'échographie visualise une grosse rate comportant des images évocatrices de micro-abcès. La scintigraphie osseuse montre une hyperfixation au niveau cotyloïdien droit, costo-vertébral gauche et costal gauche.

Résultats : L'IRM réalisée avant traitement met en évidence un hypersignal en FSE T2 et en inversion-récupération ainsi qu'une prise de contraste au niveau des vertèbres D1, D3 et du cotyle droit. Toutes les sérologies reviendront négatives hormis celle à Bartonella henselae. Un mois après traitement, on constatera la normalisation des signes cliniques, biologiques ainsi que de l' IRM.

Conclusion : Seul un faible nombre de localisations osseuses (12 cas environ) est rapporté dans la littérature, concernant cette pathologie. Les lésions osseuses décrites sont essentiellement de type ostéolytique. Nous rapportons de rares anomalies du signal intramédullaire dans une maladie des griffes du chat prouvée sérologiquement.

 



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