PERSPECTIVES EN IRM ET SRM
Auteurs : J Bittoun - Le Kremlin-Bicêtre - France
Depuis l'apparition des applications de la RMN dans l'arsenal diagnostique médical, le stechniques n'ont cessé de se développer donnant plus rapidement d'informations sur l'état du patient. La rapidité d'acquisition est certainement un critère essentiel en pédiatrie. Si l'acquisition instantanée des images par la méthode Echoplanar a été décrite au tout début del'IRM, ce n'est que récemment que cette technique est couramment utilisable sur des appareils d'usage diagnostique. L'augmentation des intensités de gradient, et de la sensibilité des antennes permettent l'acquisition d'images en une fraction de seconde. Bien que les artefacts gênent l'interprétation des images, il est prévisible que l'amélioration des techniques d'acquisition permettra de faire l'essentiel des diagnostics avec ces techniques ultra-rapides. Par ailleurs un nombre croissant de méthodes qui ne pouvaient pas être mises en oeuvre chez des enfants en raison de temps d'acquisition prohibitifs deviennent accessibles en imagerie ultra-rapide. C'est ainsi que des images de diffusion peuvent être acquises en quelques fractions de seconde.
L'imagerie fonctionnelle est maintenant réalisée essentiellement en imagerie ulra-rapide et des résultats intéressants commencent à apparaître en pédiatrie, en particulier dans l'étude du langage. Enfin, les séquences spectroscopiques avec sélection d'un voxel peuvent être acquises rapidement et un nombre croissant de travaux apparaissent en pédiatrie.
LOCALISATION BASI-CRANIENNE ET RADICULO-MENINGEE D'UNE MALADIE DE ROSAI-DORFMAN. A PROPOS D'UNE OBSERVATION
Auteurs : N Leboucq, N Sarran, J Astruc, A Bonafé, P Castan - Montpellier - France
Objectifs : Présenter une forme neurologique d'une histiocytose sinusale bénigne (maladie de Rosai-Dorfman) précédant l'apparition des adénomégalies et analyser son évolution.
Matériel et méthodes : Patiente de 10 ans présentant une lombosciatalgie bilatérale avec parésie du VI droit. Survenue secondaire d'adénomégalies cervicales et médiastinales. L'évolution sur un an est chronique avec poussée de sciatalgies unilatérales. Malgré le traitement médical un scanner et une IRM cérébro-médullaire ont été réalisés en phase aiguë puis 4 IRM de contrôle ont été effectuées en un an.
Résultats : L'imagerie initiale a mis en évidence une lésion nodulaire duro-méningéeali-sphénoïdale droite et une radiculite de la queue de cheval ainsi qu'une inflammation des sinus et des glandes lacrymales. Aspect inchangé des lésions basi-crâniennes et radiculairessur les IRM de contrôle.
Conclusion : Cette observation se distingue par une atteinte extra-ganglionnaire neurologique qui précéde les adénomégalies et qui persiste malgré le traitement.
ANGIOME CERVICO-FACIAL ET SYNDROME DE KASABACH-MERITT
Auteurs : G Bornet, A Sévely, F Friès, C Manelfe - Toulouse - France
Objectifs : L'angiome immature du nourrisson est fréquent et non compliqué le plus souvent. Cette observation concerne un syndrome de Kasabach-Meritt, traité par embolisation sélective et par Interféron.
Matériels et méthodes : Nouveau-né de 3 jours présentant un angiome cervico-facial volumineux, responsable de troubles respiratoires majeurs, compliqué de coagulopathie de consommation concomitante traité, dans un premier temps, par embolisation sélective et par Interféron devant la récidive trois semaines après. Le suivi clinique, biologique et radiologique (échographie, tomodensitométrie, IRM et artériographie) est présenté
Résultats : L'embolisation initiale de la formation angiomateuse a permis de juguler la poussée de coagulopathie. La récidive précoce et l'impossibilité d'une deuxième embolisation (suppléances développées à partir de l'artère carotide interne et de l'artère vertébrale), ont conduit à instaurer un traitement par Interféron, avec une efficacité remarquable au bout de quelques mois.
Conclusion : Le traitement des angiomes compliqués du nourrisson est radiologique par embolisation sélective. En cas de contre-indication ou de récidive, nous proposons l'alternative d'un traitement médical par interféron. Cette observation montre l'intérêt de l'utilisation concomitante de ces deux traitements dans un syndrôme de Kasabach-Meritt.
LESION REVERSIBLE DU CORPS CALLEUX DANS UN CAS D'ANOREXIE MENTALE EXPLOREE PAR IRM
Auteurs : N Bosson, M Chami, A Geoffray, E Baechler Sadoul, F Eskenasy - Nice - France
Objectifs : Rapporter un cas de lésion réversible du corps calleux dans un contexte d'anorexie mentale, cette anomalie n'étant pas, à notre connaissance rapportée dans la littérature. Les auteurs font, à travers une revue de celle-ci, le bilan actuel des connaissances en imagerie des anomalies cérébrales liées à cette pathologie peu documentée.
Matériel et méthodes : Deux examens IRM dans les mêmes conditions à 9 mois d'intervalle chez une adolescente de 15 ans 1/2, anorexique. Un bilan biologique, biochimique et hormonal est contemporain de ces deux examens.
Résultat : Une atteinte du splenium du corps calleux associée à une dilatation ventriculaire et à un élargissement des sillons corticaux est observée initialement. La deuxième IRM montre une disparition de l'atteinte calleuse et une diminution de la dilatation ventriculaire et de l'élargissement des sillons, l'état clinique et biologique de la patiente s'étant améliorée.
Conclusion : L'atteinte de la substance blanche dans l'anorexie mentale est peu décrite, mais cette pathologie est peu explorée en IRM. L'atteinte réversible du corps calleux doit être connue.
ASPECTS EN IMAGERIE DE L'ENCEPHALITE DE RASMUSSEN (ER)
Auteurs : H David, S Panisset, O Robain, O Dulac, G Kalifa, C Adamsbaum - Paris - France
Objectifs : L'ER est une maladie pédiatrique rare, d'étiologie inconnue. Elle se caractérise par une épilepsie focale, motrice, pharmacorésistante, continue dans 50 % des cas. Elle évolue vers un déficit moteur et une détérioration mentale. Le but de cette étude est de décrire la sémiologie en imagerie des lésions encéphaliques de l'ER, mal connue.
Matériels et méthodes : Etude rétrospective sur 17ans, incluant 18 enfants atteints d'ER (4 ans en moyenne lors du diagnostic). Lecture en double aveugle de 28 TDM et 47 IRM. Résultats : L'imagerie initiale (14 TDM, 4 IRM) est normale dans 6 cas (TDM), anormale dans 12 cas (TDM ou IRM) : plages hypodenses fronto-temporo-pariétales (3/14), atrophie unilatérale (5/18) ; hypersignaux T2 sustentoriels de la substance grise et/ou de la substance blanche (4/4).
Lors du suivi, l'IRM (12/18) montre une évolution fluctuante des hypersignaux T2 multifocaux (11/12), unilatéraux (9/12), rarement occipitaux (2/12) ou dans les noyaux gris (2/12), bien corrélée à la clinique, aboutissant toujours vers l'atrophie (18/18).
Conclusion : La connaissance de la sémiologie permet d'étayer le diagnostic rare et difficile d'ER et apporte des éléments pour l'évaluation objective de nouveaux traitements.
LE CRANE EN TREFLE OU TRYPHILLOCEPHALIE OU KLEEBLATTSCHADEL SYNDROME : ETUDE NEURORADIOLOGIQUE
Auteurs : N Leboucq, P Montoya, Y Martinez, A Bonafé, P Castan - Montpellier - France
Objectifs : Nous rapportons une observation neuroradiologique pré et post-opératoire chez un patient porteur d'une craniosténose rare et complexe de type crâne en trèfle.
Matériel et méthodes : Enfant de 5 ans qui a subi trois interventions à 2,8 mois et 5 ans. 4 scanners 3D ont été pratiqués avant et après les opérations. 2 IRM avec angio-IRM ont été réalisées avant et après la dernière intervention.
Résultats : Le scanner a montré : une craniosténose intéressant les sutures pariéto-squameuses, coronales, lambdoïdes et sagittales avec un bombement bi-temporal et bregmatique. La base est courte, aplatie, l'occipital est épaissi. L'IRM a révélé des anomalies de la gyration operculo-sylvienne, du corps calleux, un élargissement des ventricules qui s'est réduit après l'intervention avec apparition des espaces liquidiens péri-cérébraux. L'angio-veineuse IRM a démontré une perturbation du retour veineux, améliorée après l'opération.
Conclusion : Cette observation met en lumière l'existence des deux types d'anomalie chez les enfants porteurs d'une craniosténose complexe : les malformations cérébrales et les conséquences des perturbations de l'hydraulique du LCR et de la pression veineuse intra-cranienne.
DISSECTION ARTERIELLE CERVICALE TRAUMATIQUE DE L'ENFANT : ANGIO IRM ET ARTERIOGRAPHIE
Auteurs : B Husson, S Chabrier, G Rodesch, D Pariente - Le Kremlin-Bicêtre - France
Objectifs : Le but est de montrer que les dissections artérielles cervicales traumatiques qui sont la cause d'environ 10 % d'infarctus artériels cérébraux de l'enfant peuvent être diagnostiquées par angioIRM.
Matériels et méthodes : Trois enfants (6, 10, 14 ans) hospitalisés pour hémiplégie après traumatisme cervical ont eu en période aiguë une IRM cérébrale avec angioIRM cervicale et une artériographie cervico-encéphalique.
Résultats : Deux enfants avaient un infarctus capsulolenticulaire unilatéral, un avait des lésions bilatérales du territoire cérébral postérieur. Les explorations vasculaires ont montré 2 fois une sténose artérielle cervicale associée à un anévrysme et 1 fois une interruption carotidienne en " flamme de bougie " très évocatrices d'une dissection vasculaire. Un enfant a représenté rapidement des signes neurologiques avec apparition d'un infarctus protubérentiel et extension d'une thrombose du tronc basilaire en aval de l'anévrysme vertébral vu initialement. La concordance entre angioIRM et artériographie a été bonne.
Conclusion : Les dissections artérielles cervicales traumatiques peuvent induire des lésions vasculaires bien décrites en artériographie mais qui sont également visibles en angioIRM.
POLYMICROGYRIE ET IRM ANTENATALE : ETUDE RETROSPECTIVE DE 24 CAS
Auteurs : I Simon, P Sonigo, N Sayegh, F Brunelle - Paris - France
Objectifs : Etude rétrospective sur 950 dossiers d'IRM cérébrale foetale de 24 dossiers avec polymicrogyrie.
Matériels et méthodes : Les examens ont été réalisés à 1,5 T (GE Signa) en FSE T2 et EG T1. Le terme moyen lors de la résonance était de 31 SA (24-37), l'âge maternel moyen de 29 ans. La corrélation a été faite avec le résultat anatomo-pathologique ou une IRM post-natale. Résultats : Les indications de l'IRM étaient une dilatation ventriculaire (11 cas), une suspicion de malformation cérébrale (7 cas), un antécédent malformatif lors d'une grossesse précédente (3 cas), une anomalie du PC (2 cas), une calcification des noyaux gris centraux (1 cas). La polymicrogyrie a été mise en évidence avec l'IRM et s'accompagnait d'autres anomalies de la gyration (6 cas), d'hétérotopies (7 cas), de cavité porencéphalique (1 cas). Deux dossiers étaient de faux positifs sans polymicrogyrie histologique mais avec d'autres anomalies cérébrales et un faux négatif.
Conclusion : Le diagnostic de polymicrogyrie est limité en fin de grossesse par la complexité de la gyration. En cas d'anomalie très localisée, il est facilité par la pondération T2. Certains éléments peuvent plaider pour une étiologie vasculaire ou malformative.
NEUROBLASTOMES CEREBRAUX PRIMITIFS DE L'ENFANT : APPORT DE L'IRM
Auteurs : C Saint-Martin, P Boschaert, C Godfraind, L Renard, P Clapuyt - Bruxelles - Belgique
Objectifs : Préciser le diagnostic en imagerie par résonance des neuroblastomes cérébraux primitifs.
Matériel et méthodes : Cette étude rétrospective porte sur 7 cas sélectionnés après confirmation du diagnostic anatomo-pathologique.
Résultats : 7 enfants, d'âge moyen 4 ans, ont présenté un neuroblastome cérébral primitif entre 1987 et 1997.
La tumeur hémisphérique est volumineuse, bien limitée et cernée par un oedème modéré (4 cas). Au scanner, elle est spontanément dense mais rarement calcifiée ou hémorragique (2 cas). L'IRM apporte des éléments sémiologiques intéressants : la périphérie tumorale prend un aspect cérébriforme (5 cas) et est bordée de vaisseaux dilatés (5 cas). Le manteau tumoral est volontiers isointense au cortex normal mais se rehausse fortement après injection. Le centre contient des zones nécrotico-kystiques (6 cas). L'infiltration méningée péritumorale est linéaire ou nodulaire. Dans notre série, l'hémorragie et les calcifications tumorales classiquement décrites sont inconstantes. L'aspect cérébriforme du manteau tumoral et la présence de vaisseaux dilatés en périphérie tumorale sont soulignés.
Conclusion : Le neuroblastome cérébral primitif est une tumeur rare du jeune enfant, de mauvais pronostic malgré chimiothérapie et radiothérapie. L'imagerie initiale devrait permettre de préciser le diagnostic de nature tumorale et guider le chirurgien pour obtenir une exérèse la plus complète possible.
EVOLUTION NEUROLOGIQUE DES NOURRISSONS RESCAPES DE MORT SUBITE ; VALEUR PREDICTIVE DE L'IRM
Auteurs : C Christophe, C Fonteyne, R Boutemy, F Christiaens, B Dan - Bruxelles - Belgique
Objectifs : Valeur prédictive de l'IRM précoce chez les enfants rescapés de " mort subite ".
Matériels et méthodes : L'importance de l'encéphalopathie post anoxo-ischémique de dix nourrissons rescapés de " mort subite " est gradée en tenant compte de paramètres cliniques, électrophysiologiques et biologiques. Parmi ces enfants âgés de 6 à 86 semaines, 4 sont imagés une fois, 4 à deux reprises et 2 à trois reprises. Ces 18 IRM sont réparties en 3 classes selon leur délai d'obtention après l'incident ; la classe A (n = 5) dans les premières 48 heures, la classe B (n = 7) entre J3 et J8 et la classe C (n = 6) entre J9 et J50. Les 18 dossiers IRM sont étudiés rétrospectivement et scorés selon l'analyse de 3 catégories de paramètres évaluant la présence d'oedème, l'atteinte des noyaux gris de la base et l'entreprise des " territoires de derniers prés ". Cinq enfants décèdent après l'incident, entre J2 et J15. Pour les 5 nourrissons survivants, le devenir clinique est estimé par un testing psychomoteur après un recul variant de 3 à 64 mois.
Résultats : Il existe une grande dispersion entre les scores de l'encéphalopathie à l'entrée et le devenir de l'enfant. Pour les 5 examens IRM de la classe A, il n'existe pas de bonne corrélation entre leur score et le devenir psychomoteur de l'enfant. Ces examens montrent essentiellement de l'oedème cérébral, le mieux mis en évidence par la séquence DP. Pour les 7 examens de la classe B et les 6 de la classe C, la corrélation entre score IRM et évolution neurologique est bonne. Les séquences T2 et DP sont les plus performantes pour mettre en évidence les lésions des noyaux gris de la base. La séquence IR est par contre fort utile pour différencier une nécrose corticale ou sous-corticale d'un oedème résiduel dans la classe B.
Conclusion : Une IRM précoce (endéans les 48 heures) est souvent faussement rassurante. Les IRM ultérieures ont une meilleure valeur prédictive selon les scores établis.
INTERET DE L'IRM FONCTIONNELLE DANS L'EXPLORATION DE LA PLASTICITE CEREBRALE CHEZ L'ENFANT
Auteurs : M Brun, J-F Chateil, J-M Pedespan, F Diard, J-M Caillé, M Allard - Bordeaux - France
Objectifs : Rechercher par IRM fonctionnelle l'existence d'une éventuelle plasticité cérébrale chez l'enfant suggérée par l'absence de corrélation simple entre déficit fonctionnel et lésions anatomiques congénitales ou acquises pendant la petite enfance.
Matériels et méthodes : Nous avons exploré 14 enfants (9 ans et demi-15 ans et demi) indemnes de pathologie encéphalique (5), présentant une tumeur sus-tentorielle (5) ou une malformation vasculaire (4). La tâche réalisée était soit un mouvement moteur de la main droite puis de la main gauche, soit un mouvement moteur de la main du côté opposé à la lésion cérébrale. Les images d'IfRM étaient reconstruites par analyse statistique des hypersignaux, recalées puis superposées aux images anatomiques correspondantes (logiciel développé par D. Le Bihan, C.E.A., Orsay).
Résultats : 13 examens étaient exploitables (1 examen avec artéfacts de mouvement était exclu). Pour les témoins, l'activation cérébrale est controlatérale au mouvement réalisé comme c'est le cas chez l'adulte et l'adolescent. En pathologie, l'activation strictement controlatérale était également observée chez deux enfants de plus de 10 ans avec un processus expansif récent et chez trois enfants avec une malformation vasculaire à distance du cortex moteur primaire. Au contraire, une activation bilatérale était observée lorsqu'il s'agissait d'un processus expansif apparu avant l'âge de 5 ans (2) ou d'une malformation vasculaire rolandique (1).
Conclusion : Un examen d'IfRM est réalisable chez des enfants
de plus de 9 ans et peut révéler des phénomènes
de plasticité cérébrale tant au plan physiopathologique
qu'au titre de bilan préthérapeutique.
