LES METASTASES OSSEUSES DES TUMEURS RENALES DE L'ENFANT
Auteurs : L Lebleu, D Vanel, D Couanet, M-J Lacombe, M-F Tournade - Villejuif - France
Objectifs : La survie des tumeurs rénales malignes de l'enfant s'est transformée avec la chimiothérapie. Les rares métastases osseuses la diminuent.
Matériels et méthodes : Parmi 675 tumeurs rénales malignes de l'enfant suivies de 1972 à 1991, 20 ont développé des métastases osseuses : 7 sarcomes à cellules claires, un adénocarcinome de type adulte et 12 néphroblastomes dont 11 atypiques.
Résultats : Les métastases sont lytiques chez 19 enfants et mixtes chez un. Quinze enfants ont une atteinte de la voûte ou de la face, 16 du squelette axial, 9 des membres et 10 des côtes. Quatre métastases osseuses sont uniques. Elles sont révélatrices une fois, synchrones deux fois et retardées pour les 17 autres. Seuls deux enfants survivent aujourd'hui ; ils avaient une unique localisation osseuse secondaire.
Conclusion : Les métastases osseuses sont engendrées majoritairement par des tumeurs rénales d'histologie atypique. Elles conservent leur gravité.
APPORT DE L'ABSORPTIOMETRIE A RAYONS X DANS LE SUIVI DES ALLONGEMENTS DE MEMBRES CHEZ L'ADOLESCENT
Auteurs : P-M Braillon, J Bérard, P Pracros-Defrenne, J-P Pracros - Lyon - France
Objectifs : Quantifier l'évolution de la minéralisation des cals osseux dans les allongements de membres de type Ilizarov.
Matériels et méthodes : Sept enfants (4 filles), âgés de 10 à 17 ans et ne présentant pas de trouble du métabolisme osseux, ont eu un examen absorptiométrique de la zone d'allongement et de la zone symétrique du membre controlatéral (Norland XR36 - Pixels : 1,5mm ( 1,5 mm - Vitesse de balayage : 50 mm/s), avant le début du traitement, puis en cours d'allongement, à des dates dépendant de la clinique et de la vitesse d'allongement (1 mm/j en moyenne). Résultats : L'évolution de la minéralisation, très sensible aux contraintes mécaniques, varie avec la qualité de l'appui et elle peut être positive ou négative. Dans les conditions satisfaisantes et tant que les corticales ne sont pas complétement reformées, l'apposition calcique est de l'ordre de 25 à 30 mg de calcium par jour au niveau du cal. Cette valeur correspond à l'augmentation journalière de la charge calcique d'un membre inférieur entier dans les conditions normales de croissance chez un enfant de douze ans.
Conclusion : L'absorptiométrie à rayons X apparait comme un moyen intéressant pour quantifier les consolidations osseuses et elle devrait permettre de mieux appréhender la date d'ablation du matériel de fixation.
LE ROLE DE LA RESONANCE MAGNETIQUE NUCLEAIRE DANS LA DYSPLASIE DIAPHYSAIRE PROGRESSIVE
Auteurs : J-F Nisolle, V Baudrez, E Bodart, D Tuerlinckx, T Vanderborght, J-P Trigaux - Mont-Godinne - Belgique
Objectifs : L'aspect radiologique de la dysplasie diaphysaire progressive est bien décrit dans la littérature. Le but de cette étude est de définir le rôle de la résonance magnétique nucléaire dans le cadre de cette maladie, en particulier chez l'enfant.
Matériels et méthodes : Nous avons revu 6 patients provenant de 2 familles différentes atteintes par la maladie de Camurati-Engelmann (4 adultes et 2 enfants). 6 patients ont bénéficié d'une étude radiographique standard, 2 d'une scintigraphie et 3 d'une résonance magnétique nucléaire des os longs et du pelvis.
Résultats : La radiographie des os longs montrait une sclérose symétrique des os longs modérée à sévère chez 5 patients. La résonance magnétique nucléaire démontrait une atteinte sévère chez un adulte et des appositions endostéales plus discrètes chez les 2 enfants, dont un ne présentait aucune anomalie radiologique. Le signal et la morphologie des muscles étaient normaux chez ces 3 patients.
Conclusion : La résonance magnétique nucléaire permet un diagnostic précoce de la maladie, et confirme l'aspect normal des muscles, permettant ainsi d'éviter un diagnostic erroné de myopathie en cas de symptomatologie musculaire initiale.
L'ATELECTASIE MAXILLAIRE CHRONIQUE (AMC) EST-ELLE UN DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL DE LA BANALE HYPOPLASIE DU SINUS MAXILLAIRE (HSM) CHEZ L'ENFANT ?
Auteurs : A Waysberg, C Koueviakoe, M Dordea, Y Bounatiro, E Challier, R Lescure, A Hazan, C Peytral, M Cymbalista - Montfermeil - France
Objectifs : Attirer l'attention sur l'AMC comme diagnostic différentiel de l'HSM chez l'enfant.
Matériels et méthodes : Une observation répondant aux critéres d'AMC chez un enfant de 13 ans est analysée et confrontée avec 3 cas chez l'adulte et avec les données de la littérature. Résultats : L'AMC est une entité rare, exclusivement décrite dans la littérature ORL et ophtalmologique anglo-saxonne adulte. Elle est définie par une opacité complète du sinus maxillaire, persistante depuis au moins 3 mois associée à la rétraction des parois du sinus maxillaire, pouvant aboutir à une énophtalmie et surtout à une diplopie après une durée d'évolution très variable. Le scanner et l'endoscopie objectivent un syndrome de confinement sur la gouttière uncibullaire. Contrairement à l'hypoplasie, il n'y a jamais d'absence congénitale d'infundibulum, d'hypoplasie ni de fusion de l'apophyse unciforme avec la paroi interne de l'orbite. La chirurgie endoscopique, prudente pour éviter une lésion orbitaire, retrouve de la glu antrale et permet la désobstruction ostiale. La pathogénie de ces 2 affections est discutée.
Conclusion : Il semble que le risque évolutif de l'AMC en fasse une entité différente de l'HSM, ce qui pourrait avoir des conséquences importantes dans la prise en charge thérapeutique de ces enfants.
ANOMALIES THORACIQUES FOETALES EXPLOREES PAR IRM ANTE-NATALE - A PROPOS DE 9 CAS
Auteurs : D Loisel, E Anglade, P Descamps, P Allory, C Lepinard, F Boussion, C Caron-Poitreau - Angers - France
Objectifs : Rapporter 9 cas d'anomalies thoraciques foetales explorées par IRM anté-natale.
Matériels et méthodes : Une échographie foetale réalisée au 2ème trimestre retrouve dans trois cas une hernie de coupole diaphragmatique gauche, dans 1 cas, une probable hernie hiatale et dans 5 cas, une lésion pulmonaire hyper-échogène, unilatérale. Une de ces lésions est accompagnée d'un vaisseau évoquant une séquestration pulmonaire. Dans les autres cas, le diagnostic de maladie adénomatoïde kystique du poumon de type III est retenu. L'IRM thoracique foetale sera réalisée entre 31 et 33 semaines d'aménorrhée, sur un appareil Signa 1,5 T.G.E., en séquence Single Shot FSE pondéré T2.
Résultats : Dans les 3 cas de hernie de coupole diaphragmatique, seule l'IRM foetale permet d'objectiver le moignon pulmonaire gauche résiduel, les coupes coronales précisent la position sous diaphragmatique du lobe hépatique gauche. Dans le cas de la séquestration, l'IRM objective le vaisseau systémique. Dans les autres cas, l'IRM confirme le caractère unilatéral et unilobaire des lésions hyper-échogènes.
Conclusion : L'IRM thoracique foetale est actuellement une exploration facilement réalisable en séquence Single Shot FSE T2 qui permet d'obtenir des images de qualité satisfaisante des poumons et du médiastin foetal. Ses capacités diagnostiques peuvent être utiles au bilan anté-natal des malformations thoraciques. Sa place reste à évaluer.
VOLUMETRIE DES VOIES AERIENNES SUPERIEURES PAR TOMODENSITOMETRIE SPIRALEE CHEZ LE NOURRISSON MORT SUBITEMENT : RESULTATS PRELIMINAIRES
Auteurs : B Suarez (1), C Rambaud (1), C Guilleminault (2), V Molière (1), E Briand (1), B Dufour (1), D Musset (1), M Labrune (1) - (1) Clamart - France, (2) Stanford - USA
Objectifs : Une simple campagne de prévention en faveur du couchage des nourrissons sur le dos à permis d'obtenir une diminution importante du nombre de cas de mort subite de nourrissons en France et dans d'autres pays. Nous avons mené une étude tomodensitométrique prospective chez des nourrissons morts subitement afin de mesurer le volume des voies aériennes supérieures (VAS) de ces enfants, selon leur position.
Patients et méthodes : 14 enfants, âgés en moyenne de 3 mois, étaient admis pour mort subite. Onze d'entre eux (79 %) étaient trouvés dans leur lit sur le ventre. Chaque scanner comportait 2 acquisitions spiralées sur la totalité des VAS : l'une en décubitus, l'autre en procubitus. La reconstruction tridimensionnelle de l'air contenu dans les VAS était effectuée. Une comparaison entre le volume d'air mesuré en procubitus et celui mesuré en décubitus était faite pour chaque enfant.
Résultats : Le volume d'air contenu dans les VAS était en moyenne de 0,53 cc en décubitus et
d 0,33 cc en procubitus. On constatait une diminution de volume de 52 % lors du passage en procubitus.
Conclusion : Le volume d'air contenu dans les VAS de nourrissons morts subitement est faible. Il existe une diminution du volume d'air contenu dans les VAS lors du passage en procubitus chez ces nourrissons. La campagne de prévention par couchage des nourrissons sur le dos doit être intensifiée.
EVALUATION TOMODENSITOMETRIQUE DE LA GRAVITE INITIALE ET DE L'EVOLUTION DE LA BRONCHODYSPLASIE PULMONAIRE : A PROPOS DE 17 CAS
Auteurs : B Leloutre, N Sayegh, T Mamou-Mani, L Leclainche, J de Blic, P Scheinmann, F Brunelle - Paris - France
Objectifs : Corrélations précoces et à distance des aspects tomodensitométriques et cliniques des bronchodysplasies pulmonaires.
Matériel et méthode : Dix-sept patients ayant une bronchodysplasie pulmonaire ont eu un scanner au cours de la première année de vie, avec un contrôle en moyenne trois ans plus tard. Le scanner a été réalisé sur un Imatron en coupes de 3 mm jointives et un Prospeed GE en coupes millimétriques. Les signes étudiés sont : emphysème, troubles de ventilation en foyer et en bande, invagination pleurale, atteinte bronchique. La distension thoracique est appréciée sur la radiographie du thorax de face. Une confrontation clinique est réalisée dans chaque cas.
Résultats : Les troubles de ventilation, les invaginations et l'emphysème sont retrouvés dans tous les cas sur le scanner initial avec une stabilité des lésions sur le scanner de contrôle. Aucune dilatation des bronches n'apparaît à distance. Quel que soit le statut clinique initial, il existe une amélioration des signes cliniques et EFR, avec, pour certains, persistance d'une hyperréactivité bronchique.
Conclusion : Le premier scanner est bien corrélé à la gravité de l'atteinte pulmonaire clinique. A distance la stabilité des images radiologiques ne reflète pas l'amélioration clinique observée.
RESULTATS PRELIMINAIRES SUR L'ESTIMATION DE L'AGE OSSEUX DANS UNE POPULATION EN CROISSANCE A PARTIR DE LA MESURE DE L'ULNA
Auteurs : P Petit, P Auquier, M Panuel, O Dutour, F Figa, F Faure, B Bourlière-Najean, P Devred - Marseille - France
Objectifs : Estimer l'âge d'un sujet en croissance à partir de la mesure de l'ulna.
Matériels et méthodes : Mesure de longueur d'ulnas sur une radiographie de l'avant-bras (259 faces, 279 profils) de 279 enfants (138 filles, 141 garçons) âgés en moyenne de 7,5 ans (écart-type de 58 mois, extrême : 1 jour-17 ans). Détermination des constantes de la droite de régression de l'âge en fonction de cette mesure sur la moitié de notre population. Sur la seconde moitié, application de ces constantes et confrontation de l'âge prédit obtenu à l'âge connu de cette deuxième moitié.
Résultats : Pas de différence significative dans la mesure de l'ulna en fonction du côté, du sexe ou du type d'incidence utilisé. Confrontation de l'âge prédit par l'application des constantes de notre équation non significativement différente de l'âge connu de notre population. Déviation standard de la moyenne d'âge prédit par la longueur de l'ulna : 11,6 mois.
Conclusion : Ces résultats préliminaires sont encourageants. Une répartition plus homogène de l'échantillon permettra vraisemblablement de réduire la déviation standard de la moyenne d'âge. La place de ce travail par rapport aux autres méthodes permettant d'estimer l'âge osseux en pratique pédiatrique reste à déterminer.
EVALUATION ECHOGRAPHIQUE DU VARUS DE L'ARRIERE-PIED ET DE L'EQUIN DANS LE PIED BOT VARUS EQUIN DU NOURRISSON
Auteurs : C Tréguier, M Chapuis, M-C Guillaume, H Bracq, P Darnault - Rennes - France
Objectifs : Le but de ce travail était d'évaluer par échographie le varus de l'arrière-pied et l'équin chez des enfants présentant un pied bot varus équin (PBVE).
Matériels et méthodes : 49 pieds de nourrissons de moins de 3 mois ont été examinés en échographie : 18 pieds témoins (groupe I) et 31 PBVE (groupe II). Trois coupes ont été utilisées : deux coupes axiales transverses par voie médiale, une passant par le talus, le naviculaire et le premier métatarsien, l'autre visualisant le calcanéus et une coupe sagittale postérieure passant par la métaphyse tibiale et les noyaux d'ossification du talus et du calcanéus.
Deux angles étaient mesurés : l'angle de divergence talo-calcanéenne (DTC) sur les coupes médiales et l'angle formé par la métaphyse tibiale et la tangente aux noyaux du talus et du calcanéus (MTC) sur la coupe postérieure en flexion dorsale.
Résultats : L'angle DTC était significativement différent chez les enfants du groupe II (12°+9°) par rapport à ceuxdu groupe I (44°+7°) (p < 0,01), traduisant la rotation médiale du calcanéus sous le talus. L'angle MCT était aussi abaissé dans le groupe II (59°+21° versus 102°+10°) (p < 0,01). La diminution de cet angle était fonction de la sévérité de l'équin.
Conclusion : L'échographie permet de visualiser et de quantifier
le déplacement du calcanéus par rapport au tibia et au talus
dans le PBVE. Elle pourrait permettre de suivre l'évolution au cours
du traitement.
